2 синдром увеличения лимфатических узлов

2 синдром увеличения лимфатических узлов thumbnail

Увеличение лимфоузлов (лимфаденопатия) — это изменение размеров, консистенции и подвижности периферических органов лимфатической системы. Возможно сочетание симптома с повышением температуры, изменением состояния кожи, увеличением печени и селезенки. Лимфаденопатия выявляется при инфекционных болезнях, иммунопролиферативных, дисметаболических и опухолевых процессах, приеме некоторых препаратов. Для уточнения причин увеличения лимфатических узлов используют ультразвуковые, рентгенологические, радионуклидные, томографические, цитологические, лабораторные методы. До постановки диагноза лечение обычно не назначается.

Общая характеристика

Увеличенные лимфоузлы представляют собой мягкие, тугоэластичные или плотные округлые образования, прощупываемые под нижней челюстью, в области шеи, подмышечной зоне, паху и других местах. Поверхность лимфатических узлов бывает гладкой или бугристой. Зачастую увеличению предшествуют острые инфекционно-воспалительные процессы (ОРВИ, ангина, пульпиты), травмы с повреждениями кожи, вакцинация. Иногда изменения лимфоузлов выявляются случайно пациентом либо врачом на профилактическом или консультативном осмотре.

Об увеличении лимфоузлов говорят, когда изменяется их плотность, поверхность и подвижность, а размеры превышают 1 см (для локтевых образований — 0,5 см, для паховых — 1,5 см). При ощупывании узлы бывают как болезненными, так и безболезненными. Кроме лимфаденопатии возможны кожные проявления (элементы сыпи, покраснения кожи), повышение температуры до 38° С и выше, длительный субфебрилитет, жалобы на быструю утомляемость, потливость, тяжесть в левом или правом подреберье, вызванную увеличением селезенки, печени.

Поводом для обращения к врачу является самостоятельное обнаружение крупных безболезненных лимфоузлов, резкая болезненность лимфоидной ткани при попытке прощупывания, сочетание лимфаденопатии с другими патологическими признаками — сыпью, гипертермией, потерей веса, быстрой утомляемостью. Особую настороженность должны вызывать лимфоузлы размерами от 2-3 см, которые увеличились без видимых причин, расположены в нескольких зонах и сохраняются более 2 месяцев.

Механизм развития

Увеличение лимфоузлов происходит несколькими путями, каждый из которых предполагает накопление в лимфоидной ткани определенного типа клеток. Реакция периферических лимфатических органов часто бывает связана с усилением кровотока, пролиферацией лимфоцитов и макрофагов в ответ на появление чужеродных генов. При антигенной стимуляции узел за 5-10 суток способен увеличиться в 5-15 раз. Для системных неопроцессов характерна активная пролиферация перерожденных лимфоидных клеток с увеличением размеров пораженного лимфоузла.

Строма лимфатических образований может инфильтрироваться воспалительными элементами (при инфекционных заболеваниях), клетками опухолей, расположенных в зоне лимфодренажа данного узла. Метастатическое поражение зачастую сопровождается разрастанием соединительной ткани. При некоторых нарушениях липидного обмена (болезни Ниманна-Пика, синдроме Гоше) в лимфоузле задерживаются макрофаги, переполненные нерасщепленными гликосфинголипидами.

Подмышечный лимфаденит у ребенка

Подмышечный лимфаденит у ребенка

Классификация

При определении форм лимфаденопатии в первую очередь учитывают местоположение увеличенных лимфоузлов. Лимфоидная ткань — основной защитный барьер на пути распространения инфекционных патогенов и опухолевых клеток. Поэтому расположение измененных лимфатических образований облегчает диагностику заболевания, вызвавшего лимфаденопатическую реакцию. В зависимости от локализации процесса выделяют:

  • Увеличение подчелюстных лимфоузлов. Характерно для патологических процессов в области головы и шеи — болезней глаз, ЛОР-органов и придаточных пазух, повреждений кожи. Подчелюстная лимфаденопатия часто сигнализирует о стоматологических проблемах, хроническом тонзиллите.
  • Увеличение шейных лимфоузлов. Обычно наблюдается при респираторных инфекциях, патологии ротовой полости, инфекционном мононуклеозе, поздних стадиях туберкулеза. Шейные узлы могут поражаться при лимфомах, лимфогранулематозе, метастазировании рака щитовидной железы, легких.
  • Увеличение надключичных лимфоузлов. Чаще всего обусловлено опухолевыми причинами. Выявление увеличенного узла справа патогномонично для рака пищевода, легких. Левый лимфоузел поражается при злокачественных процессах в брюшной полости, тазу, забрюшинном пространстве.
  • Увеличение подмышечных лимфоузлов. Воспалительное поражение возможно при наличии раневых инфекций, болезни кошачьей царапины, бруцеллеза. Поражение узлов подмышечной группы типично для рака молочной железы, меланомы верхних конечностей, установки силиконовых имплантов груди.
  • Увеличение паховых лимфоузлов. Как правило, узлы в паху реагируют на развитие сифилиса, гонореи, шанкроида, других генитальных инфекций. Паховая лимфаденопатия также служит признаком злокачественного поражения тазовых органов, лимфомы, бубонной чумы.

Несколько реже в процесс вовлекаются лимфатические узлы других групп — подподбородочные, кубитальные (в области локтевого сгиба), околоушные, затылочные, яремные. При плановом инструментальном обследовании может определяться увеличение внутренних лимфоузлов — внутригрудных (медиастинальных), бронхопульмональных, парааортальных, селезеночных, мезентериальных, забрюшинных.

В диагностическом плане важно учитывать и другие критерии классификации лимфаденопатии — характеристики измененных лимфоидных образований, распространенность поражения. Такой подход позволяет предположить тип патологического процесса, происходящего в вовлеченных узлах и организме в целом. Важными критериями классификации увеличенных лимфоузлов являются:

  • Размеры. При I степени лимфаденопатии диаметр пораженных образований составляет 0,5-1,4 см, при II степени — 1,5-2,4 см, а при III степени — от 2,5 см и более. Значительное и длительное увеличение размеров лимфатических узлов более характерно для злокачественных процессов.
  • Болезненность. Интенсивными болевыми ощущениями чаще проявляются воспаления лимфоузлов, особенно острые гнойные лимфадениты. Образования, подвергшиеся злокачественному перерождению, зачастую безболезненны, кроме случаев кровоизлияния в некротизированный центр.
  • Плотность. Увеличенные воспаленные лимфоузлы обычно мягкие, при их нагноении во время прощупывания ощущается флюктуация (колебание жидкости). Для метастатического процесса типична каменистая консистенция образований, для лимфом — тугая эластичность.
  • Связь между собой. Патологическое образование из лимфатических узлов, прощупываемых как единое целое и смещающихся вместе, называется конгломератом. Спаянные между собой лимфоузлы выявляются при туберкулезе, саркоидозе, венерической лимфогранулеме, лимфомах и метастазировании.
  • Количество. Поражаться может как один-два, так и несколько узлов в одной зоне. В первом случае говорят о единичных увеличенных узлах, во втором — о локальной лимфаденопатии. Чем активнее процесс, тем больше образований поражается, однако при метастазировании часто обнаруживается один узел больших размеров.
  • Распространенность. При локальной лимфаденопатии определяются единичные узлы в одной области, при региональной — несколько образований в 1-2 смежных зонах. Генерализованный (распространенный) процесс характеризуется поражением лимфатических структур в трех областях и более.
Читайте также:  На экг синдром ранней реполяризации

С учетом патогенеза увеличение лимфоузлов бывает первичным (системным), вторичным (реактивным) и воспалительным. Первичные полиаденопатии развиваются при системном озлокачествлении лимфоидной ткани (лейкозы, лимфогранулематоз, неходжкинские лимфомы) и доброкачественных процессах (синусовом гистиоцитозе). Реактивные поражения являются ответом на другую патологию (инфекцию, иммунное заболевание, распространение опухолевых клеток, обменные нарушения). Воспаление (лимфаденит) возникает при размножении инфекционных агентов в ткани узла.

Источник

Причиной увеличения лимфоузлов в большинстве случаев являются процессы, не связанные с гемобластозами: чаще всего это общепедиатрические, инфекционные, иммунные и другие состояния

Тот факт, что врач-педиатр достаточно часто обнаруживает у своих пациентов увеличенные лимфатические узлы (ЛУ) и ему приходится в сжатые сроки находить ответ на вопросы «почему?» и «что делать?», позволяет обойтись без длинного введения. Так, при проведении педиатрического скрининга и последующего анализа 1607 диагнозов острых и хронических заболеваний у детей и подростков в возрасте 5 — 17 лет выявлено, что болезни ЛУ обнаружены в 3,35% случаев [6]. Традиционно при обнаружении увеличенных ЛУ, не учитывая другие составляющие этого синдрома (анамнез, общую клиническую картину, местную симптоматику), педиатр думает об онкогематологическом заболевании. Вследствие этого такие больные составляют 40% всех пациентов онкогематологов [7], что представляется неоправданным. Частота впервые выявленных случаев онкогематологических заболеваний в нашей стране невелика. Заболеваемость острыми лейкозами составляет 4,0 — 5,0 случаев на 100 000 детей в год, неходжкинскими лимфомами — 0,9 — 1,1 на 100 000 детей в год. Отсюда понятно, почему подавляющая масса детей с увеличенными ЛУ с приемов гематологов возвращаются к педиатрам с диагнозом лимфаденит. То есть причиной увеличения ЛУ в большинстве случаев являются процессы, не связанные с гемобластозами: общепедиатрические, инфекционные, иммунные и другие состояния. Исходя из вышесказанного, мы решили представить нашу точку зрения на синдром увеличения лимфатических узлов.

2 синдром увеличения лимфатических узлов
Рисунок 1. Подчелюстные лимфатические узлы при лимфогранулематозе (УЗИ, 7,5 МГц)
2 синдром увеличения лимфатических узлов
Рисунок 2. Подчелюстной узел при туберкулезе (УЗИ, 7,5 МГц)

Увеличение ЛУ может быть результатом лимфаденита (ЛА) и лимфаденопатии (ЛАП).

ЛА — воспаление лимфатических узлов, возникающее как осложнение после различных гнойно-воспалительных заболеваний и специфических инфекций (туберкулез, актиномикоз, чума и др.). ЛА, как правило, представляет собой вторичный процесс.

ЛАП — системное увеличение лимфатических узлов, не связанное с воспалением (воздействие некоторых медикаментов, пролиферация, метастазирование и т. п.).

Эпидемиология ЛА и ЛАП не разработана. Можно только отметить, что, по данным И. С. Тарасовой [6], при сплошных массовых исследованиях детей Брянской области ЛА встречается, как и следовало ожидать, несколько чаще (1,86% среди всех осмотренных), чем ЛАП (1,49% от общего контингента).

Методы исследования ЛУ должны быть максимально стандартизованы. В клинической практике оценивают жалобы (местная болезненность, местное или общее повышение температуры, общесоматические жалобы), анамнез (эпиданамнез, давность появления, локализация увеличенных ЛУ в одной или нескольких группах, одновременное их увеличение или постепенное, скорость манифестации болезни и т. д.). Особое значение имеет осмотр больного. Наряду с тщательным общепедиатрическим осмотром по системам необходимо обратить внимание на число измененных ЛУ и их локализацию по группам. Размеры лимфоузлов должны оцениваться только объективно: в миллиметрах или сантиметрах. Принятое в нашей стране и широко рекомендуемое в отечественной литературе сравнение размеров ЛУ с зерном, горохом, вишней, лесным или грецким орехом нерационально, дает несопоставимые результаты и должно быть изжито. Необходимо тщательно фиксировать соотношение увеличенных ЛУ между собой. Например, расположение ЛУ по типу «солнечной системы» (один большой ЛУ в центре и по периферии от него ЛУ меньшего диаметра) типично для туберкулезного лимфаденита [2]. ЛУ могут быть эластичными, плотными, с явлениями флюктуации. Обязательно описывается спаянность ЛУ с соседними узлами и окружающими тканями, наличие или отсутствие болезненности при пальпации. Необходимо осмотреть и описать состояние всех доступных ЛУ: затылочных, подчелюстных, передних и задних шейных, над- и подключичных, подмышечных, локтевых, паховых, подколенных. Данные осмотра и пальпации дополняются, подтверждаются и уточняются инструментальными методиками. Прежде всего это методы неинвазивной визуализации, использующиеся для изучения глубоко расположенных ЛУ. Они позволяют точно определить размеры ЛУ, изменения групп ЛУ, недоступных осмотру и пальпации, характеристики капсулы, спаянность, топографические особенности, внутреннюю структуру; исключить состояния, симулирующие увеличение ЛУ (опухоли, не исходящие из ЛУ, гематомы, аномалии почек и т. п.). Крайне важно получение информации о состоянии печени и селезенки. На первом месте по доступности и быстроте получения информации стоит эхография (УЗИ). ЛУ диаметром менее 1,5 см по плотности приближаются к окружающей жировой ткани, визуализируются редко, ограничить их опухолевое поражение от иных причин увеличения только по данным УЗИ практически невозможно. Такие ЛУ наблюдаются прежде всего при инфекционных процессах, реактивных поражениях, а у детей с гемобластозами — в состоянии полной ремиссии. ЛУ диаметром 1,5 — 2 см хорошо визуализируются в случае, если они проецируются на эхонегативные структуры или изменяют обычные топографо-анатомические соотношения. Весь спектр УЗИ-изменений может быть сведен к нескольким основным группам [3].

1. Увеличение отдельных ЛУ оценивается как небольшое, если они не теряют своей обычной УЗИ-картины, сохраняют капсулу, четкость и ровность контура, не изменяют топику органа. Такой тип характерен для инфекционных поражений, особенно туберкулеза, вирусного гепатита, коллагенозов, иммунодефицитов, гемобластозов у детей низкой группы риска.

Читайте также:  Синдром патологического фантазирования у детей симптомы

2. Дальнейший рост ЛУ приводит к появлению сливающихся между собой масс, оттесняющих сосуды. Наблюдается при гнойном расплавлении группы лимфоузлов, при гемобластозах, метастазирующих опухолях.

3. Сдавление или оттеснение внутренних органов. При этом может возникнуть гидронефроз за счет сдавления мочеточников, значительное смещение матки, мочевого пузыря. Типично для крайне неблагоприятных вариантов миелолейкозов, лимфом Ходжкина и неходжкинских лимфом.

УЗИ-заключения могут быть подтверждены компьютерной томографией (КТ). Дополнительно КТ позволяет уточнить структуру ЛУ, их топографические соотношения, обнаружить другие группы ЛУ.

Если поверхностные лимфоузлы есть смысл оценивать только эхографически, а мезентериальные и забрюшинные ЛУ практически одинаково хорошо выявляются методами УЗИ и КТ, то внутригрудные ЛУ выявляются почти исключительно рентгенологически.

Принятое в нашей стране и широко рекомендуемое в отечественной литературе сравнение размеров лимфоузлов с зерном, горохом, вишней, лесным и грецким орехом нерационально, дает несопоставимые результаты и должно быть изжито

Такие методы диагностики, как изотопная сцинтиграфия и лимфография, могут применяться по очень строгим показаниям в специализированных клиниках или ограниченно при динамических исследованиях и не используются в широкой практике.

Достоверное выявление причин увеличения ЛУ возможно лишь гистологическими методами. При этом материал должен быть получен только путем открытой биопсии ЛУ, хотя современные методики тонкоигольной биопсии позволяют получить достоверные результаты. Рекомендовавшаяся ранее пункционная биопсия дает очень большой процент ложно-положительных и ложноотрицательных результатов.

Увеличение ЛУ схематически [5, 11] можно представить (с описанием некоторых практически значимых, но малоизвестных форм) как связанное с инфекцией (ЛА) и не связанное с инфекцией (ЛАП).

1. ЛА вирусной природы.

  • цитомегалия.
  • инфекционный мононуклеоз.
  • корь.
  • краснуха.
  • орнитоз.
  • синдром Ардмора.

Инфекционное заболевание, вероятнее всего вирусной природы, пик заболеваемости наблюдается осенью, передается воздушно-капельным путем. Индекс контагиозности высокий, инкубационный период 3—10 дней. Начинается с фарингита, ринита, субфебрилитета. Протекает с генерализованным увеличением ЛУ, болезненной увеличенной печенью (реже — спленомегалией), миалгиями, болями в грудной клетке. Выздоровление без последствий.

2. ЛА при бактериальных инфекциях.

  • кариес.
  • абсцесс.
  • болезнь кошачьей царапины. Вызывается Bortanella (Rochalimeae) hensella. Чаще доброкачественно протекающее со спонтанным выздоровлением двустороннее воспаление ЛУ (в т. ч. мезентериальных и внутригрудных) с общими и кожными неспецифическими симптомами, обусловленное ранениями кожи кошками, собаками, реже — посторонними острыми предметами. Описаны гранулематозный гепатит, спленомегалия, энцефалитические реакции, судорожный синдром [8, 10]. Наблюдается в основном у детей и подростков преимущественно поздней осенью и зимой.
  • Боррелиоз. Известен как псевдолимфома. Лимфопролиферативное поражение ЛУ и кожи при заражении Borrelia burgdorferi после укуса клещами. Описаны переходы в злокачественные лимфомы.
  • Туберкулез. Наряду с типичными формами туберкулеза следует помнить о т. н. атипичных микобактериозах. По данным Ф. Миллера [2], до 50% подчелюстных ЛА у детей до 5 лет вызываются атипичными штаммами микобактерий (в частности, типа avium), и вероятность микобактериального поражения ЛУ тем выше, чем младше ребенок (рис. 1).
  • Сепсис.
  • Аллергический субсепсис. Рассматривается и как вариант ювенильного ревматоидного артрита, т. н. болезнь Стилла.
  • Сифилис. Темпы роста заболеваемости сифилисом детей значительно опережают аналогичный показатель у взрослых. Так, заболеваемость сифилисом среди взрослых возросла за 4 года в 15,8 раз, а среди детей — в 21 раз. 65,6% детей заразились половым путем [1].
  • Генито-аноректальный симптомокомплекс — осложнение хронического ЛА при хламидиозе серотипов L1—L3 с перипроктитом, хронически рецидивирующими перианальными и промежностными свищами, стриктурами и фиброзом генитоуретрального трактов, элефатиазисом вульвы. Встречается в основном у больных женского пола.

3. ЛА при грибковых заболеваниях.

  • гистоплазмоз.

4. ЛА при паразитарных заболеваниях.

  • эхинококкоз.

5. ЛА при протозойных инфекциях.

  • токсоплазмоз. Субклинический вариант — шейный подострый некротизирующий ЛА. Клинически — болезненный, чаще шейный ЛА, со спонтанной ремиссией через 3 — 6 месяцев, лихорадка, экзантема. Нейтропения. Гистологически — коагуляционные некрозы с гистиоцитарными и иммунобластными клетками без гранулем, без нейтрофилов. Дифференциальная диагностика проводится со злокачественными лимфомами, туберкулезом, гистиоцитозом, а по данным гистологии (васкулит) — с системной красной волчанкой.
  • кала-азар.
  • малярия.

Формы, не связанные с инфекциями (ЛАП)

1. ЛАП медикаментозная.

  • производные гидантоина (дифенин и др.) — противосудорожные препараты. При таком осложнении терапии ЛАП рассматривается как аутоиммунобластная.
  • аллопуринол (используется при лечении гиперурикемий, в т. ч. и при миелопролиферативных состояниях).
  • противолепрозные средства (используются в гастроэнтерологии для лечения хронических колитов, в ревматологии — для лечения артритов и спондилоартритов, особенно ассоциированных с антигеном гистосовместимости HLA В-27).
  • поствакцинальные.
  • на фоне инородных тел.

2. При системных процессах в организме.

  • коллагенозы (в этом случае наибольшее увеличение ЛУ регистрируется все-таки при инфицированных вариантах диффузных болезней соединительной ткани, то есть имеется сочетание ЛА и ЛАП).
  • локальный опухолевидный амилоидоз. Традиционно описывается как патология исключительно взрослых [4]. Однако мы обнаружили эту форму диспротеиноза у 2 из 44 детей с системным амилоидозом. Локальный опухолевидный амилоидоз у наших пациентов протекал с выраженной общей параспецифической реакцией, что в сочетании с пальпируемым образованием в брюшной полости привело первоначально к ошибочному диагнозу лимфомы.
  • амилоидоз Любарха, генетически детерминированный. Генерализованная ЛАП, ортостатическая гипотония, обструктивная инфильтративная кардиомиопатия, спленомегалия, нейропатия, туннельный синдром.
  • синдром Дорфмана-Розаи (интермиттирующая доброкачественная лимфаденопатия). Вероятно аутоиммунное заболевание с доброкачественной пролиферацией плазмоцитов, гистиоцитов, фибробластов. Пик заболеваемости — в первые 10 лет жизни. Протекает с двухсторонним шейным, часто генерализованным увеличением ЛУ, лихорадкой, лейкоцитозом, узловатой эритемой. По нашим наблюдениям, при поражении внутренних органов прогноз плохой. Прогноз ухудшается при наличии одновременно иммунодисфункции (ускорение СОЭ, диспротеинемия).
  • десквамативная эритродермия Лейнера. Вероятнее всего дефект хемотаксиса лейкоцитов и дефицит фрагмента комплемента С5. Заболевание манифестирует в первые 3 — 4 месяца жизни. Проявляется генерализованным увеличением всех лимфоузлов, вторичной эритродермией, дистрофией ногтей, анемией, рвотой, диареей. Чаще встречается при грудном вскармливании. Известны семейные случаи. Прогноз благоприятный.
Читайте также:  Миофасциальный синдром мкб 10 код

3. Гранулематозы

  • саркоидоз.
  • аллергический гранулематоз Чарг — Штрауса. Сочетается с атопией в анамнезе. Проявляется в виде бронхиальной астмы, выраженной эозинофилии, ЛАП, нейропатии, кожных язв, поражения сердца, легких, кишечника и васкулита мелких артерий и вен.
  • мультицентрический ретикулогистиоцитоз. Системное гранулематозное заболевание с образованием кожных узлов, деструктивным артритом, поражением внутренних органов. Протекает по типу псориатической артропатии.
  • ретикулез липомеланотический (синдром Паутриера-Ворингера) — локализованное или генерализованное увеличение ЛУ как сопровождение дерматозов, прежде всего меланоэритродермии.
2 синдром увеличения лимфатических узлов
Рисунок 3. Атипичные гистиоциты в пунктате лимфатического узла при гистиоцитозе X. Окраска по Романовскому. X900

4. ЛАП при гемобластозах.

  • острые лейкемии.
  • неходжкинские лимфомы.
  • ходжкинские лимфомы (по старой терминологии — лимфогранулематоз).
  • болезнь альфа-тяжелых цепей (средиземноморская лимфома). Наблюдается в основном в детском и юношеском возрасте, клиника обусловлена тяжелым синдромом мальабсорбции, являющимся результатом лимфопролиферативных процессов с инфильтрацией тонкой кишки и мезентериальной ЛАП.
  • болезнь гамма-тяжелых цепей. Обусловлена моноклональной гаммапатией, протекает по типу лимфопролиферативного системного заболевания.
  • гистиоцитарные синдромы

5. ЛАП при метастазировании солидных опухолей в ЛУ.

6. Паранеопластические реакции [12].

  • ПОЭМК-комплекс. Паранеопластический симптомокомплекс (особенно часто при склерозирующих плазмоцитомах) = полинейропатия + органомегалия + эндокринопатия + дисглобулинемия (М-градиент) + поражение кожи.

7. ЛАП при первичных иммунодефицитных состояниях (ПИД).

  • общая вариабельная иммунная недостаточность.
  • аутоиммунный лимфопролиферативный синдром.
  • гранулематоз септический. Гетерогенная группа дефектов иммунитета, объединенных незавершенным внутриклеточным фагоцитозом каталазо-позитивных микробов в результате дефицита перекиси водорода и атомарного кислорода [11]. В настоящее время известны 4 различных молекулярных дефекта: а) Х-хромосомно связанный рецессивный дефект тяжелых цепей цитохрома В558; б) аутосомно-рецессивно наследуемый дефект легких цепей цитохрома В558; в) дефект 47 kd цитозолфактора; г) дефект 65 kd цитозолфактора. Клинические признаки: острые абсцедирующие инфекции кожи, легких, желудочно-кишечного тракта, ЛУ, печени, селезенки, вызванные каталазо-позитивными бактериями (стафилококки, энтеробактерии), а также аспергиллами; хроническое гранулематозное воспаление в желудочно-кишечном тракте и мочевыводящих путях с возможным стенозированием; снижение образования атомарного кислорода и перекиси водорода в ответ на растворимые и опсонированные раздражители.

Данные осмотра и пальпации лимфоузлов должны подтверждаться и уточняться инструментальными методами. Прежде всего методами неинвазивной визуализации, используемыми для изучения глубоко расположенных лимфоузлов

8. Генетически обусловленные ЛАП [9].

  • синдром Клиппель — Треноне. Сочетание локальных лимфангиом и гемангиом.
  • синдромы с наследственно обусловленными лимфатическими отеками. Синдромы Вевера-Смита и Мильроя.
  • легочная мышечная гипертрофия — мышечный цирроз легкого. Разрастание гладкомышечных волокон периальвеолярно, перибронхиально, интерстициально, интерлобарно. Увеличение ЛУ ворот легких. ДД проводится с саркоидозом, туберкулезом, синдромами эмфиземы легких, альвеолярно-капиллярного блока. Диагноз верифицируется только гистологически.

9. Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД).

В процессе диагностики заболеваний, протекающих с увеличением ЛУ, объединяются усилия педиатров, инфекционистов, иммунологов, онкогематологов. Главная роль при этом отводится именно педиатру, так как большинство ЛА и ЛАП связано у детей с инфекционным процессом. В то же время нельзя настаивать на инфекционном генезе увеличения ЛУ, если двухнедельный курс антибиотикотерапии не привел к существенному улучшению клинико-лабораторной и инструментальной картины. В пользу онкогематологического генеза изменения ЛУ свидетельствует увеличение их диаметра до 4 см и более, каменистая плотность, бугристость, образование конгломератов ЛУ, их спаянность с окружающими тканями, внутригрудные конгломераты, особенно в верхнем средостении, внутрибрюшинные конгломераты.

Четкое знание многообразия причин увеличения ЛУ поможет педиатрам в диагностике и дифференциальной диагностике этого синдрома.

Литература

1. Государственный доклад о состоянии здоровья населения Российской Федерации в 1994 г. М., 1995. с. 43.
2. Миллер Дж. Туберкулез у детей и подростков. М.: Медицина, 1984. с. 296.
3. Назаренко О. Р. Сравнительная ценность эхографии в оценке состояния органов брюшной полости у детей с острым лимфобластным лейкозом. Автореф. дис. … к. м. н, М., 1997. с. 24.
4. Нихамкин Л. И. Локальный опухолевидный амилоидоз брыжейки. Архив патологии, 1966. 4. с. 76 — 78.
5. Самочатова Е. В., Владимирская Е. Б., Жесткова Н. М., Наволоцкий А. В. и др. Болезнь Ходжкина у детей. М.: Алтус. — 1997. 96.
6. Тарасова И. С. Клинико-гематологическая характеристика детей при различных дозовых радиационных нагрузках. Автореф. дис. … к.м.н. М., 1997. с. 25.
7. Чернов В. М., Финогенова Н. А., Шахталин В. В., Сидорович Г. И. Структура гематологической заболеваемости детей в г. Клинцы Брянской области. В кн.: Медицинские аспекты влияния малых доз радиации на организм детей и подростков. Обнинск — Москва, 1992. с. 92 — 95.
8. Dangman B. C., Albanese B. A., Kocia M. Cat scratch disease with fever of unknoun origin: imaging features and association with new causative agent Rochalimea henselae. Pediatrics, 1995. v. 5. p. 767 — 771.
9. Emery A., Rimoin D. Principles and practice of medical genetics. 1988. V. 1, 2.
10. Flexman J. Bortanella henselae is a causative agent of cat scratch disease in Australia. J.Infect., 1995. V. 31. № 3. p. 241 — 245.
11. Leiber B. Die klinischen Syndrome. Muenchen, 1990, Bdd. 1,2.
12. Siegenthaler W. Differentialdiagnose innerer Krankheiten. Stuttgard, 1993. s. 800.

Источник