Абсансы код по мкб 10

Абсанс

В основе эпилептических пароксизмов лежит дисбаланс процессов торможения и возбуждения нейронов мозговой коры. По причине возникновения указанных изменений абсанс подразделяют на:

• Вторичный. Факторами, вызывающими изменения биоэлектрической активности, выступают различные органические поражения: энцефалит, церебральный абсцесс, опухоль головного мозга. При этом абсанс является следствием основного заболевания, относится к симптоматической эпилепсии.
• Идиопатический. Установить этиологию не удаётся. Предполагают генетическую природу нарушений, что подтверждается семейными случаями эпилепсии. Факторами риска развития заболевания являются возрастной период 4-10 лет, эпизоды фебрильных судорог в анамнезе, наличие родственников, имеющих эпилептические приступы.

Триггерами, провоцирующими абсанс, могут выступать глубокое, форсированное дыхание (гипервентиляция), чрезмерная зрительная стимуляция (вспышки света, мелькание ярких точек), психические и физические перегрузки, недосыпание (депривация сна). Развитие приступа на фоне гипервентиляции наблюдается у 90% больных.

Механизмы возникновения абсансов точно не установлены. Результаты проведённых исследований указывают на совместную роль коры и таламуса в инициации приступов, участие тормозящих и возбуждающих трансмиттеров. Возможно, в основе патогенеза лежат генетически детерминированные аномальные свойства нейронов.

Исследователи считают, что абсанс формируется на фоне доминирования тормозящей активности, в отличие от судорожных пароксизмов, являющихся следствием гипервозбуждения. Чрезмерная ингибирующая активность коры может развиваться компенсаторно, для подавления предшествующего патологического возбуждения. Появление абсансов в детском возрасте и их частое исчезновение к 18-20 годам свидетельствует о связи заболевания с процессами созревания головного мозга.

Абсанс может иметь различный характер, сопровождаться мышечными и двигательными расстройствами. Это легло в основу общепринятого разделения абсансных эпизодов на:

• Типичный (простой) — происходит отключение сознания, длительностью до 30 сек. Другие симптомы отсутствуют. Вспышка света, громкий звук способны прекратить приступ. При лёгких формах больной может продолжать начатую до пароксизма активность (действие, разговор), но делает это замедлено. Типичный абсанс характерен для идиопатической эпилепсии.
• Атипичный (сложный) — выключение сознания сопровождается изменениями мышечного тонуса, двигательной активностью. Продолжительность в среднем 5-20 сек. Приступы типичны для симптоматических эпилепсий. В зависимости от вида мышечно-двигательного компонента различают атонический, миоклонический, тонический, автоматический абсанс.

Пароксизм длится от нескольких до 30 секунд, в течение которых пациент утрачивает осознанное восприятие. Со стороны можно заметить отсутствующий вид больного в момент приступа, его внезапное «выключение» из деятельности, непродолжительное застывание. Выраженный абсанс протекает с прекращением начатого действия, речи; лёгкий — с резко замедленным продолжением предшествующей приступу активности.

В первом варианте после пароксизма отмечается возобновление движений и речи точно с того момента, где они прекратились. Больные описывают абсансное состояние как «приступ заторможенности», «провал», «выпадение из реальности», «внезапное отупение», «транс». В послеприступный период самочувствие нормальное, без особенностей. Кратковременные типичные абсансы зачастую происходят незаметно для пациента и окружающих.

Сложный абсанс более заметен благодаря сопровождающим его двигательным и тоническим феноменам. Атонические пароксизмы протекают со снижением тонуса мышц, что приводит к опусканию рук, наклону головы, иногда — сползанию со стула. Тотальная атония вызывает падение. Тонические эпизоды сопровождаются усилением мышечного тонуса. В соответствии с локализацией тонических изменений наблюдается сгибание или разгибание конечностей, запрокидывание головы, выгибание тела.

Абсанс с миоклоническим компонентом характеризуется наличием миоклоний — низкоамплитудных мышечных сокращений в виде подёргиваний. Отмечается подёргивание уголка рта, подбородка, одного или обоих век, глазных яблок. Миоклонии могут носить симметричный и асимметричный характер. Сопровождающие абсанс автоматизмы имеют характер повторяющихся простых движений: жевание, потирание рук, бормотание, расстёгивание пуговицы.

Частота абсансов может существенно варьировать от 2-3-х до нескольких десятков раз в день. Абсансные эпизоды могут являться единственной формой эпилептических приступов у больного, что типично для детской абсансной эпилепсии. Могут доминировать среди разных видов пароксизмов (миоклонии, тонико-клонические судороги), как при юношеской абсанс-эпилепсии, или входить в структуру эпилептического синдрома, где преобладают другие формы приступов.

Эпилептический статус абсансов наблюдается у 30% больных. Длится в среднем 2-8 ч, может продолжаться несколько дней. Характеризуется различной степенью спутанности сознания от замедленного мышления до полной дезориентации и нарушенного поведения. Двигательная сфера и координация сохранены. В речи преобладают стереотипные односложные фразы. В 20% случаев отмечаются автоматизмы.

Последствиями атонического абсанса являются полученные при падении травмы (ушибы, переломы, вывихи, ЧМТ). Серьёзными осложнениями выступают задержка и снижение интеллектуального развития (олигофрения, деменция). Их возникновение и степень прогрессирования связаны с основным заболеванием.

Диагностические мероприятия призваны установить наличие абсансов и дифференцировать заболевание, составной частью которого они выступают. Важное значение имеет подробный опрос про течение приступа самого больного и его близких. Дальнейшие диагностические процедуры включают:

• Осмотр невролога. В случаях идиопатического характера эпилепсии неврологический статус остаётся нормальным. Возможно выявление задержки психического развития, нарушений когнитивных функций (памяти, внимания, мышления). При вторичном генезе пароксизмов определяются очаговая и общая неврологическая симптоматика.
• Электроэнцефалография. ЭЭГ – основной диагностический метод. Предпочтительно проведение иктальной видео-ЭЭГ. Зарегистрировать биоэлектрическую активность в период пароксизма можно путём провокационной пробы с гипервентиляцией. Во время исследования пациент вслух ведёт подсчёт количества вдохов, что позволяет точно установить начало абсанса. Типичным ЭЭГ-паттерном является наличие диффузных высокоамплитудных спайков и полиспайков частотой >2,5 Гц.
• МРТ головного мозга. Исследование необходимо для выявления/опровержения наличия органической патологии, провоцирующей эпилептическую активность. Позволяет диагностировать церебральный туберкулёз, энцефалит, опухоли, аномалии развития головного мозга.

Дифференциальная диагностика проводится с пароксизмами фокальной эпилепсии. Последние отличаются комплексными двигательными автоматизмами, сложными галлюцинациями, послеприступной симптоматикой; не провоцируются гипервентиляцией.

Сложности терапии связаны с возникновением резистентности. В связи с этим важным моментом является дифференцированный подход к назначению антиконвульсантов соответственно виду и этиологии пароксизмов.

• Монотерапия типичных абсансов, выступающих единственным видом эпиприступов, проводится вальпроевой к-той, этосуксимидом. Данные препараты эффективны у 75% пациентов. В резистентных случаях рекомендовано сочетать монотерапию с малыми дозировками ламотриджина.
• Монотерапия сочетанных идиопатических форм эпилепсии, где типичные абсансы сочетаются с другими вариантами приступов, требует назначения антиконвульсантов, эффективных в отношении всех типов имеющихся пароксизмов. Используются вальпроаты, леветирацетам, которые воздействуют и на абсансы, и на миоклонические и тонико-клонические приступы. При сочетании абсансов и тонико-клонических судорожных пароксизмов эффективен ламотриджин.
• Монотерапия атипичных абсансов осуществляется вальпроевой кислотой, ламотриджином, фенитоином. Нередко положительный эффект даёт сочетание со стероидной терапией. Тиагабин, карбамазепин, фенобарбитал могут усугубить симптоматику. Зачастую атипичные абсансы плохо купируются одним препаратом.
• Политерапия необходима в случаях слабой эффективности монолечения. Подбор сочетания антиконвульсантов и дозировки производится эпилептологом индивидуально, в зависимости от заболевания.

Постепенное снижение дозы антиконвульсанта и отмена противоэпилептической терапии возможны на фоне стойкой ремиссии в течение 2-3-х лет. Вторичные случаи эпилепсии нуждаются в терапии базового заболевания и симптоматическом лечении. Если эпилептический синдром протекает со снижением или неполноценным развитием когнитивных способностей, необходимы занятия с психологом, нейропсихологическая коррекция, комплексное психологическое сопровождение.

Успешность противоэпилептического лечения зависит от заболевания. В подавляющем большинстве случаев детские идиопатические абсансы проходят к 20-летнему возрасту. Ювенильные абсансы сохраняются во взрослом возрасте у 30% пациентов. Хуже прогноз при синдроме Леннокса-Гасто, отличающемся резистентностью эпиприступов и прогрессирующим расстройством когнитивной сферы. Прогноз вторичных пароксизмов полностью зависит от эффективности лечения причинной патологии.

Профилактика сводится к предупреждению и своевременному лечению органических церебральных заболеваний, исключению воздействия на плод различных тератогенных влияний, способных вызвать структурные аномалии мозга, генетические нарушения.

Абса́нс (фр. absence, буквально — «отсутствие»), историческое название ма́лый припа́док (фр. petit mal [пти маль]; petit — «маленький»; mal — «болезнь, беда») — одна из разновидностей эпилептического приступа — эпилепсия с бессудорожными (немоторными) пароксизмами. Абсанс, или точнее абсансы, поскольку характерной особенностью является большое разнообразие клинических проявлений,— это органическое заболевание головного мозга различной этиологии, склонное при отсутствии адекватного лечения к хроническому течению.

Исторические сведения[править | править код]

Эпилепсия, проявляющаяся не только большими судорожными припадками, известна ещё со времён Гиппократа, который описал приступы страха, испуга и безумия у больных «священной болезнью» (это название существовало и до него). Гиппократ считал, что причиной эпилепсии является болезнь мозга. Об эпилепсии, проявляющейся только потерей сознания и дрожанием глаз, впервые определённо писал в 1769 году швейцарский врач Самюэль Тиссо. Понятие «petit mal» для обозначения малых припадков впервые употребил французский психиатр Жан-Этьен Эскироль в 1815 году, а его ученик Луи Кальмей в 1824 году ввёл термин «эпилептический абсанс».

В XIX и особенно в XX веке продолжилось дальнейшее, углублённое изучение различных форм эпилепсии, не прекращающееся до сих пор.

Возраст и пол больных[править | править код]

Бессудорожная эпилепсия чаще впервые возникает в молодом возрасте — в 15-30 лет и ранее — в 7-14 лет. До 4 лет истинных (простых) абсансов не бывает, так как для появления этого феномена требуется определённая зрелость мозга[1][2].

Если эпилепсией с генерализованными приступами чаще болеют лица мужского, то среди больных с различными формами абсансов незначительно преобладают лица женского пола[3].

Этиология[править | править код]

Вопрос об этиологии эпилепсии вообще и абсансов в частности всё ещё далёк от разрешения. Прослеживаются генетические механизмы, но при манифестации одних и тех же синдромов обнаружены различные генные мутации[4]. В качестве пускового механизма бессудорожных приступов ведущую роль играет нейроинфекция, на втором месте — травмы черепа[5].

Типичный абсанс[править | править код]

Характеризуется внезапным кратковременным отключением сознания. Человек внезапно, без каких-либо предварительных предвестников (ауры), перестаёт двигаться, как бы каменеет. Взгляд устремлён перед собой, выражение лица не меняется. При этом больной на внешние раздражители не реагирует. Во время абсанса больной на вопросы не отвечает, его речь обрывается. Через несколько секунд нормальная психическая деятельность восстанавливается. Воспоминание об абсансе отсутствует, а потому для больного он остаётся незамеченным; больной продолжает прерванное движение.

Характерной особенностью абсансов является их высокая частота, в тяжёлых случаях достигающая десятков и даже сотен приступов в сутки. Гипервентиляция[6], недостаточный сон, активная умственная работа и, наоборот, чрезмерное расслабление провоцируют абсансы. Устройства, которые создают визуальные эффекты (экран телевизора, компьютера, световые вспышки) могут провоцировать приступ[7].

Диагностические критерии простых абсансов:

1. Длятся секунды.
2. Отсутствие реакции на внешние раздражители в бессознательном состоянии.
3. Больной не замечает того, что перенёс типичный абсанс. По его мнению, ничего не произошло, и он всё время находился в сознании.

На ЭЭГ присутствует специфический паттерн — генерализованная пик-волновая активность с частотой 3 Гц[8].

Сложный абсанс[править | править код]

Сложные абсансы — это такие состояния, при которых на фоне отключения сознания отмечаются характерные и одинаковые для данного больного феномены. Это может быть и так называемый «абсанс-автоматизм», характеризующийся стереотипно повторяющимися двигательными актами: движениями губ или языка, жестами, привычным автоматизированными действиями (приведение в порядок одежды, причёски и т. п.), поэтому их часто бывает трудно отличить от обычного поведения ребёнка[9]. Довольно часто сложные абсансы сопровождаются повышением мышечного тонуса. В этом случае отмечается разгибание головы сопровождаемое отведением глазных яблок кверху, иногда вытягиванием туловища назад. В более выраженных случаях присоединяется выгибание туловища сзади и с шагом назад для сохранения равновесия. Иногда же отключение сознания сопровождается потерей мышечного тонуса и последующим падением.

Бессудорожные пароксизмы могут включать психосенсорные состояния «уже виденного» (фр. déjà vu), «никогда не виденного» (фр. jamais vu), «уже пережитого» (фр. déjà vécu), «никогда не пережитого» (фр. jamais vécu), «уже слышанного» (фр. déjà entendu), «никогда не слышанного» (фр. jamais entendu). Могут возникать вкусовые, обонятельные иллюзии и даже галлюцинации[10].

Выделяют также сложные миоклонические абсансы — в этих случаях присутствуют двусторонние ритмические миоклонические феномены, обычно мимической мускулатуры, реже мышц верхних конечностей. Сложные абсансы требуют меньшей зрелости мозга, а потому обычно возникают в более раннем возрасте, 4—5 лет.

Диагностические критерии сложных абсансов:

1. Длятся десятки секунд.
2. Находящегося в бессознательном состоянии больного можно взять за руку, провести за собой на несколько шагов.
3. Больной, перенёсший сложный абсанс, ощущает, что с ним произошло что-то необычное. Обычно он констатирует и факт отключения сознания.

Диагностика[править | править код]

Постановка диагноза эпилептической болезни налагает на врача особую ответственность: с одной стороны, это закрепление за больным своеобразной стигмы, с другой — необходимость исключения многих органических заболеваний головного мозга и мозговых оболочек[11].

Ведущим методом исследования является электроэнцефалография. Абсансы (как простые, так и сложные) считаются типичными, если на ЭЭГ регистрируются 3 пик-волны в 1 секунду. К атипичным абсансам относят острые и медленные волны, множественные комплексы пик-волн. 2 пик волны в 1 секунду — это вариантный абсанс (синдром Леннокса-Гасто). В то же время, у больных с выраженной картиной petit mal могут отсутствовать изменения на ЭЭГ.

Неврологическая симптоматика не является характерной для больных с абсансами. Вместе с тем, могут выявляться симптомы поражения черепных нервов, повышение сухожильных рефлексов, анизорефлексия (несимметричность рефлексов справа и слева).

Психическое состояние. Изменения со стороны психики либо отсутствуют вообще[9], либо проявляются в незначительном снижении памяти и/или интеллекта, хотя синдром дефицита внимания-гиперактивности встречается чаще, чем в популяции в целом[3].

Дифференциальный диагноз[править | править код]

В первую очередь малые эпилептические приступы следует дифференцировать от обмороков. Для большинства обмороков характерна артериальная гипотония. Сознание восстанавливается полностью, не характерна ретроградная амнезия.

Расстройства сознания происходят также при различных сосудистых изменениях головного мозга, например, при вертебробазилярной недостаточности. Постановке правильного диагноза помогают электроэнцефалография и магнитно-резонансная ангиография[12]. Следует иметь в виду, что эпилептические и сосудистые нарушения могут проявляться у одного и того же больного.

Состояния, напоминающие абсансы, иногда наблюдаются при неврозах, в частности, истерии, однако здесь отсутствуют все другие проявления эпилепсии и изменения на ЭЭГ.

Лечение[править | править код]

Препаратами выбора в первую очередь являются этосуксимид или вальпроевая кислота. При риске развития генерализованных тонико-клонических судорог терапию начинают с вальпроевой кислоты, учитывая при этом её тератогенное свойство. Если этосуксимид и вальпроевая кислота не подходят для лечения, неэффективны или не переносятся, назначают ламотриджин[13].

При неэффективности монотерапии назначают комбинированное лечение двумя из трёх вышеперечисленных препаратов[13].

Медикаменты, применяемые для лечения больших судорожных припадков, противопоказаны, так как они неэффективны либо могут нанести вред[13].

Прогноз[править | править код]

Применение адекватной терапии в большинстве случаев даёт хорошие результаты. Обычно абсансы переходят в ремиссию по мере взросления. Прогноз хуже при наличии миоклонических судорог, их высокой частоте, субнормальном интеллекте, резистентности к медикаментозному лечению. Отмена терапии осуществляется постепенно, после продолжительного периода полного отсутствия приступов, при наличии нормализации ЭЭГ[8][14].

Примечания[править | править код]

Литература[править | править код]

• Морозов В. И., Полянский Ю. П. Бессудорожная эпилепсия. Минск, Вышэйшая школа, 1988. — 174 с.
• Мухин К. Ю., Петрухин А. С., Миронов М. Б. Эпилептические синдромы. Диагностика и терапия. (Справочное руководство для врачей). М., Системные решения”, 2008. — 124 с.
• Петрухин А. С. (ред). Эпилептология детского возраста: Руководство для врачей. М., Медицина, 2000. — 624 с.
• Бадалян Л. О. Детская неврология. М., Медицина, 1984. С. 522—543.