Ацетонемический синдром у детей что это
Ацетонемический синдром – симптомокомплекс, обусловленный нарушением обменных процессов и накоплением в крови ребенка кетоновых тел. Ацетонемический синдром проявляется ацетонемическими кризами: многократной рвотой, дегидратацией, интоксикацией, запахом ацетона изо рта, абдоминальным синдромом, субфебрилитетом. Ацетонемический синдром диагностируется на основании клинических данных и лабораторных показателей (выявления кетонурии, нарушения электролитного баланса, повышения уровня мочевины и др.). При ацетонемическом кризе показана инфузионная терапия, постановки очистительной клизмы, оральная дегидратация, диета с включением легкоусвояемых углеводов.
Общие сведения
Ацетонемический синдром (синдром циклической ацетонемической рвоты, недиабетический кетоацидоз) – патологическое состояние, сопровождающееся повышением содержание в крови кетоновых тел (ацетона, b-оксимасляной кислоты, ацетоуксусной кислоты), образующихся вследствие нарушения обмена аминокислот и жиров. Об ацетонемическом синдроме у детей говорят в случае повторяющихся ацетонемических кризов.
В педиатрии различают первичный (идиопатический) ацетонемический синдром, являющийся самостоятельной патологией, и вторичный ацетонемический синдром, сопровождающий течение ряда заболеваний. К развитию первичного ацетонемического синдрома склонны около 5% детей в возрасте от 1 года до 12-13 лет; соотношение девочек к мальчикам составляет 11:9.
Вторичная гиперкетонемия может возникать при декомпенсированном сахарном диабете у детей, инсулиновой гипогликемии, гиперинсулинизме, тиреотоксикозе, болезни Иценко-Кушинга, гликогеновой болезни, ЧМТ, опухолях мозга в области турецкого седла, токсических поражениях печени, инфекционном токсикозе, гемолитической анемии, лейкемии, голодании и др. состояниях. Поскольку течение и прогноз вторичного ацетонемического синдрома определяется основным заболеванием, в дальнейшем речь пойдет о первичном недиабетическом кетоацидозе.
Ацетонемический синдром
Причины
В основе развития ацетонемического синдрома лежит абсолютная или относительная недостаточность углеводов в рационе питания ребенка либо преобладание жирных кислот и кетогенных аминокислот. Развитию ацетонемического синдрома способствует недостаточность ферментов печени, участвующих в окислительных процессах. Кроме этого, особенности метаболизма у детей таковы, что имеет место снижение кетолиза – процесса утилизации кетоновых тел.
При абсолютной или относительной недостаточности углеводов энергетические потребности организма компенсируются усиленным липолизом с образованием избытка свободных жирных кислот. В условиях нормального метаболизма в печени происходит трансформация свободных жирных кислот в метаболит ацетил-коэнзим А, который в дальнейшем участвует в ресинтезе жирных кислот и образовании холестерина. Лишь небольшая часть ацетил-коэнзима А расходуется на образование кетоновых тел.
При усиленном липолизе количество ацетил-коэнзима А избыточно, а активность ферментов, активизирующих образование жирных кислот и холестерина, недостаточна. Поэтому утилизация ацетил-коэнзима А происходит в основном путем кетолиза.
Большое количество кетоновых тел (ацетона, b-оксимасляной кислоты, ацетоуксусной кислоты) вызывает нарушение кислотно-основного и водно-электролитного равновесия, оказывает токсическое действие на ЦНС и желудочно-кишечный тракт, что находит свое выражение в клинике ацетонемического синдрома.
Факторами, провоцирующими ацетонемический синдром, могут выступать психоэмоциональные стрессы, интоксикации, боль, инсоляция, инфекции (ОРВИ, гастроэнтерит, пневмония, нейроинфекции). Важную роль в развитии ацетонемического синдрома играют алмиментарные факторы – голодание, переедание, чрезмерное употребление белковой и жирной пищи при дефиците углеводов. Ацетонемический синдром у новорожденных обычно связан с имевшим место у беременной поздним токсикозом – нефропатией.
Симптомы ацетонемического синдрома
Ацетонемический синдром часто встречается у детей с аномалиями конституции (нервно-артритическим диатезом). Таких детей отличает повышенная возбудимость и быстрая истощаемость нервной системы; они имеют худощавое телосложение, часто излишне пугливы, страдают неврозами и беспокойным сном. В то же время у ребенка с нервно-артрической аномалией конституции быстрее сверстников развиваются речь, память и другие познавательные процессы. Дети с нервно-артрическим диатезом склонны к нарушению обмена пуринов и мочевой кислоты, поэтому в зрелом возрасте подвержены развитию мочекаменной болезни, подагры, артритов, гломерулонефрита, ожирения, сахарного диабета 2 типа.
Типичными проявлениями ацетонемического синдрома служат ацетонемические кризы. Подобные кризы при ацетонемическом синдроме могут развиваться внезапно или вслед за предвестниками (так называемой аурой): вялостью или возбуждением, отсутствием аппетита, тошнотой, мигренеподобной головной болью и др.
Типичная клиника ацетонемического криза характеризуется многократной или неукротимой рвотой, которая возникает при попытке покормить или напоить ребенка. На фоне рвоты при ацетонемическом синдроме быстро развиваются признаки интоксикации и дегидратации (мышечная гипотония, адинамия, бледность кожи с румянцем).
Двигательное возбуждение и беспокойство ребенка сменяются сонливостью и слабостью; при тяжелом течении ацетонемического синдрома возможны менингеальные симптомы и судороги. Характерны лихорадка (37,5-38,5°С), спастические боли в животе, диарея или задержка стула. Изо рта ребенка, от кожных покровов, мочи и рвотных масс исходит запах ацетона.
Первые приступы ацетонемического синдрома обычно появляются в возрасте 2-3-х лет, учащаются к 7 годам и полностью исчезают к 12-13-летнему возрасту.
Диагностика ацетонемического синдрома
Распознаванию ацетонемического синдрома способствует изучение анамнеза и жалоб, клинической симптоматики, результатов лабораторных исследований. Обязательно следует различать первичный и вторичный ацетонемический синдром.
При объективном обследовании ребенка с ацетонемическим синдромом во время криза выявляются ослабление тонов сердца, тахикардия, аритмия; сухость кожи и слизистых, снижение тургора кожи, снижение слезовыделения; тахипноэ, гепатомегалия, уменьшение диуреза.
Клинический анализ крови при ацетонемическом синдроме характеризуется лейкоцитозом, нейтрофилезом, ускорением СОЭ; общий анализ мочи – кетонурией различной степени (от + до ++++). В биохимическом анализе крови может наблюдаться гипонатриемия (при потере внеклеточной жидкости) или гипернатриемия (при потере внутриклеточной жидкости), гипер- или гипокалиемия, повышение уровня мочевины и мочевой кислоты, нормо- или умеренная гипогликемия.
Дифференциальная диагностика первичного ацетонемического синдрома проводится с вторичным кетоацидозом, острым животом (аппендицитом у детей, перитонитом), нейрохирургической патологией (менингитом, энцефалитом, отеком мозга), отравлениями и кишечными инфекциями. В связи с этим ребенок должен быть дополнительно проконсультирован детским эндокринологом, детским инфекционистом, детским гастроэнтерологом.
Лечение ацетонемического синдрома
Основными направлениями лечения ацетонемического синдрома служат купирование кризов и поддерживающая терапия в межприступные периоды, направленная на снижение количества обострений.
При ацетонемических кризах показана госпитализация ребенка. Производится диетическая коррекция: строго ограничиваются жиры, рекомендуются легкоусвояемые углеводы и обильное дробное питье. Целесообразна постановка очистительной клизмы с раствором гидрокарбоната натрия, нейтрализующим часть кетоновых тел, попавших в кишечник. Оральная регидратация при ацетонемическом синдроме производится щелочной минеральной водой и комбинированными растворами. При выраженном обезвоживании проводится инфузионная терапия – внутривенное капельное введение 5% глюкозы, солевых растворов. Симптоматическая терапия включает введение противорвотных препаратов, спазмолитиков, седативных препаратов. При правильном лечении симптомы ацетонемического криза стихают на 2-5 день.
В межприступные периоды наблюдение ребенка с ацетонемическим синдромом осуществляется педиатром. Необходима организация правильного питания (растительно-молочная диета, ограничение продуктов, богатых жирами), профилактика инфекционных заболеваний и психоэмоциональных перегрузок, проведение водных и закаливающих процедур (ванн, контрастного душа, обливаний, обтираний), достаточный сон и пребывание на свежем воздухе.
Ребенку с ацетонемическим синдромом показаны профилактические курсы поливитаминов, гепатопротекторов, ферментов, седативной терапии, массажа; контроль копрограммы. Для контроля ацетона мочи рекомендуется самостоятельно исследовать мочу на содержание кетоновых тел с помощью диагностических тест-полосок.
Дети с ацетонемическим синдромом должны состоять на диспансерном учете у детского эндокринолога, ежегодно проходить исследование глюкозы крови, УЗИ почек и УЗИ брюшной полости.
Источник
Запах ацетона изо рта у малыша и периодическая рвота – повод для обращения к врачу. Не исключено, что дело в ацетонемическом синдроме, который требует обязательного индивидуального подхода.
Что это такое?
Ацетонемический синдром у детей не считается отдельным заболеванием, он представляет собой комплекс признаков, связанных со скоплением в плазме крови ребенка кетоновых тел. В медицине синдром имеет и другие названия, например, недиабетический кетоацидоз или ацетонемическая рвота.
Указанное патологическое состояние встречается в основном у детей, а потому и считается типичным детским патологическим состоянием. Иногда разумного объяснения таким приступам рвоты не находится, синдром считается идиопатическим или первичным. Такое встречается примерно у 5% детей в возрасте до 12 лет. При этом девочки больше подвержены нарушению, чем мальчики.
Если в основе симптомокомплекса лежит определенное заболевание, синдром называют вторичным. Насколько он распространен, врачи всего мира затрудняются ответить – такой статистики попросту не существует.
Кетоновые тела, которые накапливаются в плазме крови у детей, это ацетон, b-оксимасляная кислота, ацетоуксусная кислота. Если синдром является самостоятельным идиопатическим симптомокомплексом, то обычно ацетонемические кризы развиваются при больших промежутках времени между приемами пищи (натощак).
Вторичный ацетонемический синдром развивается на фоне некомпенсированного сахарного диабета, при болезнях щитовидной железы, черепно-мозговых травмах, наличии опухолей головного мозга, после серьезных отравлений, если имело место токсическое воздействие на печень, при тяжелых инфекционных интоксикациях, лейкемии.
Причины
Говоря о синдроме ацетонемической рвоты, следует понимать, что речь идет все-таки об идиопатической ацетонемии, а не о вторичной. Если накопление кетоновых тел связано с основным заболеванием, то и описание синдрома как отдельного комплекса симптомов смысла не имеет – болезнь выявляют и лечат так, как должны лечить конкретное заболевание. Мы же будем говорить о состоянии, когда в целом малыш здоров, но иногда родители замечают у него запах ацетона изо рта, а также случаются приступы рвоты, найти объяснение которым не удается.
Кетоновые тела могут накапливаться в плазме крови малыша, который получает с питанием мало углеводов. Также первопричиной способно стать чрезмерное употребление жиров. В печени детей вырабатывается меньше ферментов, причастных к метаболическим процессам окисления. Также у всех детишек в силу естественных возрастных факторов понижена интенсивность процесса расщепления и вывода кетоновых тел.
Есть несколько теорий происхождения детского ацетонемического синдрома. По одной версии, рвота начинается в результате того, что в крови ребенка падает концентрация глюкозы, если он голоден и организм начинает создавать резервные источники энергии – это и есть кетоновые тела. Но их большое количество вызывает интоксикацию и раздражение органов пищеварительного тракта. Отсюда и рвотные проявления.
По другой версии, концентрация глюкозы в организме ребенка способна снижаться быстрее, чем уровень кетоновых тел, в связи с чем и возникает этот дисбаланс.
Но все исследователи согласны с тем, что стартовым механизмом обычно выступает голодание или инфекционный недуг в острой фазе. Вызвать приступ ацетонемической рвоты могут накопившийся стресс, психологическая нестабильность, долгое нахождение на открытом солнечном свете, голод и переедание, слишком обильное употребление в пищу белка и жира при отсутствии должного количества углеводной пищи.
У новорожденных такая рвота обычно связана с тем, что их мамы на поздних сроках страдали гестозом в отечной форме и нефропатией.
Симптомы и признаки
В большей мере, по наблюдениям педиатров, такому синдрому подвержены малыши с высокой возбудимостью в организации нервной системы, худенькие по телосложению дети, пугающиеся всего на свете, страдающие неврозом и нарушениями ночного сна. Проявлением синдрома является ацетонемический криз – состояние патологическое, возникшее спонтанно и внезапно либо после появления «предвестников» (некоторые дети перед началом приступа рвоты испытывают слабость, отказываются от пищи, жалуются на головные боли).
Сам криз – это неоднократная сильная рвота, развивающаяся в ответ на любые попытки покормить или напоить чадо.
При этом опасна даже не сама рвота, а то, что очень интенсивно нарастают признаки интоксикации и дегидратации – у карапуза становятся неэластичными кожные покровы, сухими слизистые оболочки, он плачет без слез, кожа визуально бледнеет. При тяжелом протекании криза возможно развитие судорожного синдрома.
Температура тела повышается до 37,5-38,5 градусов. Ребенок жалуется на абдоминальную боль, может быть запор или жидкий стул в качестве сопутствующего расстройства. Наиболее часто самые первые симптомы имеющего ацетонемического синдрома проявляются к 2-3 годам, могут усилиться к 6-7-годовалому возрасту и полностью исчезнуть к моменту достижения ребенком возраста 12 лет.
От любой другой рвоты ацетонемию отличает характерный запах изо рта малыша – некоторые сравнивают его с прелыми яблоками, некоторые – с перегаром. Этот ацетоновый запах может появиться еще на стадии «предвестников», то есть до начала рвоты. Пахнет не только изо рта, но и от мочи. Иногда запах улавливается лишь в непосредственной близости от малыша, а иногда даже на расстоянии в несколько метров.
Что делать?
Ошибочным будет прибегать к народным и нетрадиционным средствам. Лучше начать с посещения педиатра, который точно выяснит, какой характер носит патология – первичный или вторичный. Ребенку назначат лабораторные исследования. При указанном патологическом состоянии обычно анализы крови характеризуются лейкоцитозом, повышенным содержанием нейтрофилов, увеличением скорости оседания эритроцитов. Кетоновые тела обнаруживаются в моче.
Очень важно посетить с малышом доктора, потому что эти симптомы вполне бывают схожими с аппендицитом, перитонитом, менингитом, энцефалитом, опухолями головного мозга, отравлением и даже кишечной инфекцией. Отличить одно от другого может только квалифицированный медицинский работник.
Лечение
Лечить ацетонемический синдром следует комплексно, и главной задачей является правильный выход из кризов и недопущение повторных приступов. Если ребенок маленький, то для него обезвоживание может оказаться смертельно опасным. Поэтому малышей желательно госпитализировать в детский стационар, где медицинские работники не допустят обезвоживания. Диета при ацетонемическом синдроме требует довольно жесткого ограничения в рационе жиров, зато рекомендуется употребление углеводов, которые без нагрузки быстро усваиваются (из круп, злаков). В меню должен быть предусмотрен особый питьевой режим – пить нужно часто и понемногу.
Некая часть кетоновых тел, проникших в кишечник, может быть нейтрализована посредством натриевой клизмы (для ее приготовления используют раствор гидрокарбоната натрия). Ребенку при ацетонемической рвоте рекомендован оральный прием средств для регидратации (восполнения водно-солевого баланса). Для этого применяют «Регидрон», «Хумана Электролит», а также щелочную минеральную воду или домашний солевой раствор по методу доктора Комаровского.
Ребенку могут назначить противорвотные средства, например «Церукал», спазмолитические средства, растительные успокоительные препараты. При правильном подходе, направленном на исключение обезвоживания, симптомы криза сходят на нет на 2-4 сутки.
Между приступами родители не должны допускать периодов длительного голодания.
Ребенка следует регулярно показывать участковому педиатру. Тщательно нужно следить за питанием, в нем не должно быть обилия жирной пищи, предпочтение нужно отдавать молочным продуктам, овощам и фруктам. Особое внимание нужно уделять профилактике сезонных и простудных болезней. Важно не перегружать психику ребенка, следить за его эмоциональным и психологическим благополучием. Полезны закаливания и плавание. Важно следить, чтобы ребенок высыпался.
Иногда врачи считают необходимым назначать для профилактики курсовой прием витаминов, ферментных средств, массаж. В аптеках доступны экспресс-тесты на определение ацетона и кетоновых тел, с их помощью родители могут самостоятельно контролировать состояние ребенка, проводя дома исследование мочи.
Когда у малыша обнаруживается и подтверждается ацетонемический синдром, он должен стоять на учете у детского эндокринолога. С учета ребенка снимут, если в течение 3 лет не было повторных кризов, а также ежегодные обследования не показывали каких-либо отклонений в анализах.
Подробнее о синдроме рассказывает доктор Комаровский в следующем видео.
Источник