Аддисонова болезнь код мкб

Болезнь Аддисона – заболевание, при котором корой надпочечников не выделяется достаточного количества гормонов. При этом снижается количество кортизола и альдостерона, которые имеют большое значение в регуляции обмена веществ, водно-солевого обмена и других функций организма. Как следствие, происходит потеря веса, снижается артериальное давление, появляется мышечная слабость, быстрая утомляемость.

Заболевание развивается в результате повреждения клеток коры надпочечников. Это может происходить при аутоиммунных процессах (заболевания, при которых иммунная система повреждает клетки своего организма, ошибочно принимая их за чужеродные), при различных инфекционных заболеваниях (например, туберкулезе), опухолях надпочечников. В результате возникает так называемая первичная недостаточность коры надпочечников.

Вторичная недостаточность развивается при нехватке адренокортикотропного гормона, который стимулирует деятельность коры надпочечников. Выделяется данный гормон гипофизом (структура в головном мозге, которая контролирует деятельность различных органов, продуцирующих гормоны).

Лечение состоит в приеме гормональных препаратов для возмещения недостающих гормонов коры надпочечников.

Синонимы русские

Хроническая недостаточность коры надпочечников, гипокортицизм, “бронзовая” болезнь.

Синонимы английские

Adrenal insufficiency, hypocortisolism.

Симптомы

• Общая слабость, быстрая утомляемость;
• мышечная слабость;
• снижение артериального давления (причем при переходе человека из горизонтального положения в вертикальное давление может снижаться еще сильнее, вызывая обморок;
• потемнение кожи (наиболее выражено в местах кожных складок, в области локтей, колен, пальцев рук и ног, губ и слизистых оболочек);
• снижение массы тела;
• тяга к соленой пище;
• потеря аппетита;
• тошнота, рвота;
• диарея;
• боли в мышцах, суставах.

Также при данном заболевании может возникать “аддисонический криз” – тяжелое состояние, которое угрожает жизни и требует неотложных лечебных манипуляций. Он сопровождается следующими симптомами:

• внезапная интенсивная боль в пояснице, животе и ногах;
• рвота и диарея;
• обезвоживание организма;
• падение артериального давления;
• потеря сознания.

Общая информация о заболевании

Болезнь Аддисона возникает в результате выделения недостаточного количества гормонов корой надпочечников. Надпочечники расположены в верхней части почек и состоят из двух слоев: коры надпочечников и мозгового вещества. Корой выделяются стероидные гормоны: глюкокортикоиды (кортизол), минералокортикоиды (альдостерон), и андрогены (мужские половые гормоны). В мозговом веществе при стрессовых ситуациях производятся гормоны (например, адреналин), которые способствуют мобилизации сил организма.

Гормоны коры надпочечников выполняют следующие функции.

•             Кортизол осуществляет развитие реакций организма на стресс, участвует в регуляции углеводного, белкового, жирового обмена, поддерживает артериальное давление, обладает противовоспалительным действием. Он выводится из организма с мочой, а также слюной.
• Альдостерон участвует в регуляции водно-солевого баланса, поддержании артериального давления. Он обеспечивает задержку почками натрия и выведение калия. В конечном итоге это приводит к сохранению необходимого количества воды и солей для нормального функционирования организма. Снижение продукции альдостерона приводит к уменьшению количества жидкости в организме и падению артериального давления.
• Андрогены – мужские половые гормоны. Образуются надпочечниками как в мужском, так и в женском организме. У мужчин они отвечают за появление вторичных половых признаков (развитие половых органов, рост волос на лице, туловище и др.). В мужском и женском организме андрогены влияют на развитие мышечной массы, полового влечения.

Болезнь Аддисона вызвана повреждением коры надпочечников (первичная недостаточность коры надпочечников), которое может возникать по следующим причинам:

• аутоиммунные заболевания (иммунная система обнаруживает и уничтожает чужеродные объекты, например болезнетворные бактерии, но в некоторых случаях она начинает разрушать клетки собственного организма, так может происходить поражение коры надпочечников);
• наследственная предрасположенность к аутоиммунным процессам, которые могут разрушать кору надпочечников;
• различные инфекции, вызывающие гибель клеток коры надпочечников (например, туберкулез);
• опухоли надпочечников;
• кровоизлияния в надпочечники.

Существует и вторичная надпочечниковая недостаточность. Деятельность надпочечников контролируется гипофизом (специальная структура в головном мозге). При недостаточном выделении надпочечниками гормонов гипофиз производит адренокортикотропный гормон (АКТГ). Тот в свою очередь стимулирует деятельность надпочечников, вызывая повышение продукции необходимых гормонов. При недостаточном выделении гипофизом АКТГ возникает вторичная надпочечниковая недостаточность.

Обычно симптомы заболевания развиваются постепенно. При травме, болезни или другом стрессовом воздействии может наблюдаться острая нехватка гормонов коры надпочечников. Такое состояние называется аддисоническим кризом. Он угрожает жизни больного и требует неотложных медицинских мероприятий.

Кто в группе риска?

• Страдающие аутоиммунными заболеваниями.
• Люди, близкие родственники которых страдают болезнью Аддисона (с аутоиммунным механизмом развития).
• Больнрые туберкулезом.
• Пациенты с различными инфекционными заболеваниями (преимущественно грибковыми).

Диагностика

Ведущую роль в диагностике болезни Аддисона играют лабораторные методы.

• Определение уровня кортизола в крови. Кортизол – гормон коры надпочечников, который участвует в регуляции обмена веществ, поддержании артериального давления, развитии реакций организма на стресс. При болезни Аддисона его уровень снижен.
• Свободный кортизол в моче. Кортизол выделяется из организма с мочой, где он находится в свободном состоянии, так как не связан с белками крови. В норме его концентрация возрастает при стрессовых ситуациях, травмах, физических нагрузках. При болезни Аддисона концентрация кортизола в моче снижена.

•          Определение уровня альдостерона в крови. Альдостерон – гормон, выделяемый корой надпочечников. Он регулирует водно-солевой баланс в организме. При болезни Аддисона надпочечники не вырабатывают его в достаточном количестве.
•          Адренокортикотропный гормон (АКТГ). Данный гормон выделяется гипофизом. При снижении уровня гормонов коры надпочечников он стимулирует их выработку. При вторичной надпочечниковой недостаточности уровень АКТГ снижен.
•          АКТГ-тест. Позволяет определить функцию надпочечников. Для этого измеряется уровень кортизола в крови до и после введения адренокортикотропного гормона. При нормальной функции надпочечников уровень кортизола повысится, так как АКТГ стимулирует его выработку. При поражении надпочечников уровень кортизола (гормона надпочечников не изменится).
•          Калий, натрий, хлор в сыворотке. Данные ионы поддерживают водный баланс в организме, участвуют в передаче нервных импульсов, необходимы для работы мышц. При болезни Аддисона продукции альдостерона снижается, уровень калия в сыворотке крови повышается, а уровень натрия снижается. Происходит нарушение водно-солевого обмена.

Другие исследования

•          Компьютерная томография. Метод, который позволяет получить послойные изображения внутренних органов. Основан на действии рентгеновского излучения. С помощью СКТ можно выявить объемные образования, которые могут быть причиной нарушения функции надпочечников, узнать их размеры.
•          Магнитно-резонансная томография. Метод исследования, который позволяет получить детальные послойные изображения внутренних органов человека. При вторичной недостаточности коры надпочечников (она связана с нарушением работы одной из структур головного мозга – гипофиза) может потребоваться МРТ головного мозга.

Лечение

Лечение болезни Аддисона состоит в приеме гормональных препаратов для коррекции уровня недостающих гормонов (кортизола и альдостерона). При дефиците альдостерона рекомендуют увеличить потребление соли. Повышение доз препаратов может потребоваться при стрессовых воздействиях на организм, таких как травмы, операции, болезни.

При аддисоническом кризе требуется немедленное внутривенное введение гормонов надпочечников (гидрокортизон), солевых растворов, растворов глюкозы.

Профилактика

Специфической профилактики болезни Аддисона не существует. Людям с данным заболеванием следует помнить о возможности возникновения аддисонического криза. При этом рекомендуется иметь при себе карточку с данными о болезни и инструкцией по неотложным мероприятиям, ампулу, шприц для введения гидрокортизона (гормональный препарат).

Рекомендуемые анализы

•          Кортизол
•          Свободный кортизол в моче
•          Альдостерон
•          Адренокортикотропный гормон (АКТГ)
•          Калий, натрий, хлор в сыворотке

Литература

Anthony S. Fauci, Dennis L. Kasper, Harrison’s principles of internal medicine (16th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2005.

Болезнь Аддисона заключается в хронической недостаточности надпочечников, приводящей к снижению выработки гормонов. В тяжелых случаях это может закончиться метаболическим коллапсом, дегидратацией, недостаточностью кровообращения, а затем комой и смертью. 

Важные факты о болезни Аддисона

Болезнь была названа в честь врача, описавшего симптомы патологии в 1855 году, доктора Томаса Аддисона. Изначально Аддисон подумал, что это новая форма анемии (имеется в виду анемия Аддисона-Бирмера), относительно распространенная при Аддисоновой болезни. Но позже понял, что это две патологии, сопровождающие друг друга.

Кора надпочечников вырабатывает три типа гормонов:

• В поверхностном слое (zona glomerulosa), образуются гормоны, ответственные за солевой и водный баланс организма — минералокортикоиды, наиболее важным из которых является альдостерон. В результате его действия, в извилистых каналах почки усиливается поглощение натрия и воды, тем самым ингибируется потеря жидкости в тканях и повышается кровяное давление.
• В среднем слое коры надпочечников (zona flaviculata) организм вырабатывает гормоны метаболизма сахара — глюкокортикоиды, наиболее важными из которых являются кортизон и кортизол (гидрокортизон). Они влияют на расщепление гликогена до глюкозы в печени, усиливают расщепление белков и высвобождение глюкозы из аминокислот. Гормон повышает уровень глюкозы в крови.
• Во внутреннем слое коры надпочечников вырабатываются половые кортикоиды. 

Кора надпочечников — один из наиболее важных органов для тела, позволяющий адаптироваться к стрессу, так как именно здесь обеспечивается достаточное снабжение организма сахаром, объем крови и кровяное давление в чрезвычайных ситуациях. Надпочечники контролируют центральную нервную систему. В свою очередь гипофиз вырабатывает адренокортикотропный гормон (АКТГ), стимулирующий функцию надпочечников. 

Недостаточность надпочечников может быть вторичной,что означает гипофизарную недостаточность, или первичной — в этом случае кора надпочечников разрушается. Первичная недостаточность и называется болезнью Аддисона. К счастью, сейчас это достаточно управляемая болезнь.

Недостаточность надпочечников

Статистика по Аддисоновой болезни

Большинство случаев приходится на возраст пациентов от 30 до 50 лет, но заболевание может начаться в любом возрасте. В среднем в мире 100000 таких пациентов.

Причины развития болезни Аддисона

Существует несколько причин гибели коры надпочечников, но чаще всего (от 70 до 90%) это результат аутоиммунного процесса, при котором организм вырабатывает антитела против органа. Синдром проявляется, когда теряется 90% железистой ткани.

Реже патология может быть частью полигландулярного аутоиммунного синдрома. Термин означает, что аутоиммунным процессом повреждены несколько эндокринных желез. 

Существует два типа полигландулярного аутоиммунного синдрома. 

• Тип 1. Обычно встречается в детстве, при болезни Аддисона, сопровождающейся хроническими грибковыми инфекциями (слизисто-кожный кандидоз), дисфункцией щитовидной железы и паращитовидных желез, нарушением половой функции, диабетом типа 1, воспалением печени, образованием желчных камней и многими другими проблемами.
• Тип 2 (синдром Шмидта). Обычно диагностируется у молодых. В этом случае надпочечниковая недостаточность может сопровождаться недостаточностью или гиперактивностью щитовидной железы, задержкой полового созревания, диабетом 1 типа, разрушением пигментных клеток кожи и многими другими симптомами. 

В слаборазвитых странах в 20% случаев несет ответственность за развитие болезни Аддисона туберкулез. Среди редких причин хронические, в основном грибковые инфекции, рак коры надпочечников или хирургическое удаление коры надпочечников.

Симптомы болезни Аддисона

Обычно развиваются медленно, пропорционально снижению уровней гормонов. Чаще всего пациентов беспокоят:

• хроническая, ухудшающаяся усталость;
• мышечная слабость;
• анорексия, потеря аппетита и веса;
• низкое кровяное давление (ниже 110/70 мм рт.ст.);
• потемнение кожи и иногда слизистых оболочек (повышенная пигментация);
• тошнота, рвота;
• боль в животе, понос;
• судороги и мышечные боли;
• расстройства настроения, депрессия, раздражительность;
• у женщин менструальный цикл становится нерегулярным или прекращается.

Симптомы обычно развиваются медленно, постепенно.

Поскольку заболевание обычно диагностируется на более поздней стадии, появление симптомов часто бессмысленно для диагностики.

На более позднем этапе у пациентов отмечаются:

• понижение кровяного давления (из-за уменьшения объема крови), и связанные с этим головокружения, обмороки;
• желание соленой пищи из-за недостатка соли;
• низкий уровень сахара в крови;
• усиление пигментации кожи.

Последний симптом связан с тем, что гипофиз при первичной адренокортикальной недостаточности повышает активность АКТГ-продуцирующих клеток, которые также вырабатывают повышенный уровень гормона, усиливающего активность пигментных клеток (MSH = меланоцит-стимулирующий гормон). 

Повышенная пигментация кожи наиболее выражена на шрамах, кожных складках, локтях, коленях, поверхностях суставов пальцев, пальцах рук и ног, а также губ и слизистых оболочек. Если адренокортикальная недостаточность имеет гипофизарное происхождение, MSH не вырабатывается в достаточных количествах, поэтому дефицит пигмента более вероятен.

Диагностика и распознавание болезни Аддисона

Диагностика заболевания на ранней стадии сложна, так как признаки патологии — потеря веса, плохое общее физическое состояние, низкое кровяное давление — характерны для многих заболеваний. Важное отличие, позволяющее уточнить предварительный диагноз — симптомы сопровождаются повышенной пигментацией кожи.

Комплекс признаков, выявляемых при лабораторной диагностике:

• низкое содержание натрия в сочетании с высоким содержанием калия в крови;
• снижение рН крови;
• низкий уровень сахара в крови;
• низкий уровень альдостерона, кортизона и кортизола в сыворотке крови;
• высокий уровень АКТГ при болезни Аддисона и низкий уровень АКТГ при недостаточности гипофиза.

Также у пациента отмечается низкое кровяное давление.

Точный диагноз ставится после проведения следующих диагностических мероприятий:

• Визуализация надпочечников на КТ, МРТ. Обеспечивает точную картину анатомии надпочечников;
• Стимуляции АКТГ. Уровень кортизола в сыворотке и моче повышается через 30-60 минут после внутривенного введения АКТГ. Неспособность реагировать указывает на гибель надпочечников.
• Тест стимуляции CRH. Во время теста стимуляции ACTH,  вводится внутривенно гипоталамический гормон CRH (кортикотропин-рилизинг-гормон), а кровь берется через 30, 60, 90 и 120 минут. Если уровень АКТГ повышается, а секреция кортизола отсутствует, гипофиз здоров, но кора надпочечников мертва. Если продукция АКТГ не повышена, может быть выведена адренокортикальная недостаточность гипофиза. Если уровень АКТГ повышается, но задерживается, диагностируется заболевание гипоталамуса.

Течение болезни Аддисона, кризис Аддисона

Прогноз течения заболевания определяется основными причинами. При своевременном распознавании и лечении прогноз наиболее распространенной аутоиммунной формы превосходен.

В стрессовых ситуациях, например, при фебрильной болезни, хирургических вмешательствах, тяжелой физической активности, травмах, потребность организма в гормонах надпочечников возрастает. Поэтому обычная доза гормонов может быть низкой. В таких случаях состояние пациента может продолжать ухудшаться, что приводит к аддисоновскому кризису, который несет острый риск для жизни. 

В 25% случаев первым признаком заболевания является кризис с такими симптомами, как :

• Боли в животе и нижней части спины. Одна из опасностей кризиса Аддисона заключается в том, что его симптомы проявляются в форме острого абдоминального состояния, что затрудняет постановку правильного диагноза;
• Сильная рвота, диарея и связанная с ними острая дегидратация;
• Почечная недостаточность;
• Низкие кровяное давление и температура тела;
• Учащенное сердцебиение;
• Обмороки, кома.
• Низкий уровень сахара в крови может привести к судорогам .

Без лечения кризис смертелен.

Последствия отказа от лечения

Возможности предотвращения болезни Аддисона очень малы. Для предотвращения кризиса важны ранняя диагностика и своевременная заместительная гормональная терапия. Без лечения риск развития кризиса Аддисона высокий, что может привести к летальному исходу.

Лечение болезни Аддисона

Болезнь Аддисона — хроническое, неизлечимое заболевание: повреждение коры надпочечников, как правило, необратимо. Но пациент с этой патологией может при правильном лечении прожить полноценную жизнь. 

Цель лечения — адекватная гормонотерапия, подразумевающая замену гормонов, которые в связи с патологией не вырабатываются корой надпочечников. Пациент может получать глюкокортикоиды (гидрокортизон, дексаметазон или др.) 1-2 раза в день. Эти гормоны могут дополняться минералокортикоидом (флудрокортизоном) один раз в день.

Гормонотерапия

В случае нагрузок, чтобы увеличить способность организма адаптироваться, доза лекарств увеличивается. После снятия опасных симптомов, можно вернуться к обычной поддерживающей дозе.

Для предотвращения кризиса важны ранняя диагностика и заместительная гормональная терапия. В условиях кризиса Аддисона пациент нуждается в интенсивной терапии: немедленная инфузия стероидных гормонов, восполнение сахара, соли и воды в организме.

Полезные советы

• Если пациенту по какой-либо причине требуется хирургического вмешательства, гормоны начинают вводить внутривенно за день до операции, поддерживая этот режим до тех пор, пока пациент не сможет принять необходимое количество лекарств и жидкости внутрь самостоятельно.
• При правильном лечении, женщины с болезнью Аддисона могут забеременеть и родить здорового ребенка. В случае рвоты во время беременности, гормоны следует заменить инъекцией. Заместительная гормональная терапия во время вынашивания не отличается от той, которая назначается небеременным женщинам. Во время родов процедура должна быть такой же, как описано для операции.
• Пациент должен научиться следить за своей болезнью и заботиться о себе. Это требует изучения симптомов гормонального дисбаланса. При подозрении на приступ нужно сразу же обратиться за помощью. Пациент должен всегда носить с собой ампулу глюкокортикоидов, назначенную лечащим врачом, чтобы специалисты могли немедленно сделать инъекцию. Также рекомендуется всегда иметь при себе документ с описанием болезни.

Пациент должен всегда делать плановые инъекции глюкокортикоидов, назначенные врачом. Разумеется, дозировка должна быть строго скорректирована в соответствии с указаниями эндокринолога. Немедленная инъекция может быть необходима, например, в случае серьезных инфекций, рвоты и диареи, которые увеличивают риск кризиса Аддисона.

Поделиться ссылкой: