Агаммаглобулинемия код по мкб 10

Аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип)

Сцепленная с X-хромосомой агаммаглобулинемия [Брутона] (с дефицитом гормона роста)

Агаммаглобулинемия с наличием B-лимфоцитов, несущих иммуноглобулины

Общая агаммаглобулинемия [CVAgamma]

Дефицит антител с гипериммуноглобулинемией

Дефицит каппа-легких цепей

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

источник

Агаммаглобулинемии (гипогаммаглобулинемия) — отсутствие или резкое снижение концентрации g — глобулинов в сыворотке крови. Гетерогенное хроническое заболевание, характеризующееся рекуррентными бактериальными инфекциями. Часто сочетается с различными аутоиммунными заболеваниями. У больных повышен риск развития лимфом кишечника и рака желудка.

• Сцепленная с хромосомой Х агаммаглобулинемия (*300300, Xq21.2–q22, дефект гена AGMX1, кодирующего тирозинкиназу; ключевой регулятор развития B — клеток, не менее 50 аллелей; À, также другие варианты): первичный иммунодефицит мальчиков, характеризующийся сниженным содержанием (вплоть до отсутствия) циркулирующих В — лимфоцитов и соответствующим снижением иммуноглобулинов всех изотипов (все популяции Т — клеток нормальны), с выраженной восприимчивостью к инфекциям (в особенности опасны пневмонии и менингиты), вызванным пиогенными бактериями (прежде всего пневмококками и Haemophilus influenzae); развивается после снижения содержания трансплацентарно полученных материнских антител (АТ); характерна также суставная патология ревматоидного типа; необходимо постоянное введение антибиотиков и заместительное введение иммуноглобулинов. Синонимы: брутоновского типа агаммаглобулинемия; сцепленная с Х — хромосомой гипогаммаглобулинемия; сцепленная с Х — хромосомой гипогаммаглобулинемия новорождённых; врождённая агаммаглобулинемия; Брутона болезнь.

• Синдром Вудса–Блэка–Норбери (*300076, синдром иммуноневрологический X — сцепленный, Xq26 — qter, ген INDX, À доминантное): множественные неврологические поражения, новорождённые мальчики обычно гибнут после рождения.

• Агаммаглобулинемия швейцарского типа (*202500, r). Характерны: выраженная подверженность инфекциям любой этиологии, гипоплазия тимуса (нет Т — лимфоидных клеток и телец Хасселла — эпителиальных «жемчужин» в вилочковой железе), гипогаммаглобулинемия. Известны фенокопии вследствие внутриутробного инфицирования вирусом краснухи. Синонимы: тяжёлый комбинированный иммунодефицит типа I; алимфоцитарная агаммаглобулинемия. Существует вариант с метафизарной хондродисплазией (200900, r).

• Гипогаммаглобулинемия и изолированная недостаточность соматотрофного гормона (СТГ) (*307200, Xq21.3–q22, ген AGMX1, 300300, À). Клиническая картина: низкий рост, недостаточность СТГ, задержка полового развития, отставание костного возраста от паспортного, интермиттирующие инфекции дыхательных путей. Лабораторные исследования: гипогаммаглобулинемия, нарушение выработки иммуноглобулинов in vitro, снижение содержания циркулирующих B — лимфоцитов.

• Изолированный дефицит иммуноглобулина A (IgA; *137100). Характерен дефицит IgA как в крови, так и в секретах слизистых оболочках. Клиническая картина: рецидивирующие инфекции дыхательных путей, хроническая диарея. У больных часто выявляют атопические и аутоиммунные заболевания. У многих больных в крови присутствуют АТ к IgA и при переливании крови или иммуноглобулинов возможно развитие тяжёлых анафилактических реакций. Лечение симптоматическое.

Лечение • Введение g — глобулинов (снижает частоту инфекционных поражений кишечника и дыхательных путей) • Введение свежезамороженной плазмы.

МКБ-10• D80 Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью АТ

источник

Изолированная агаммаглобулинемия представляет собой несиндромальную форму агаммаглобулинемии, первичного иммунодефицита, характеризуется дефицитом гамма-глобулинов и связанной с этим предрасположенностью к частым и рецидивирующим инфекциям с младенчества.

Частота (1-5):1 000 000 новорожденных (сопоставима среди всех рас и этнических групп).

Различают Х-сцепленный вариант с дефектом Btk (примерно 85%, агаммаглобулинемия Брутона) и аутосомно-рецессивные формы заболевания (15%). К наследственной гипогаммаглобулинемии следует причислить также весьма редкий вариант агаммаглобулинемии с дефицитом гормона роста.

В основе Х-сцепленной формы болезни лежит повреждение гена Х-хромосомы, картированного на Xq21.3-22. Продукт этого гена — фермент Btk, относящийся к семейству Src-тирозинкиназ, его также называют брутоновской тирозинкиназой. Дефицит этого фермента обусловливает задержку дифференцировки В-клеток. В костном мозге есть пре-В-клетки, в периферической крови В-лимфоциты отсутствуют. Антитела к вакцинным антигенам (столбнячному, дифтерийному) отсутствуют. У значительной части больных с синдромами тотальной недостаточности антител характерна инверсия иммунорегуляторного индекса CD4+/CD8+ за счет резкого повышения уровня CD8+ Т-лимфоцитов. Причина инфекций у этих больных — инкапсулированные патогенные микроорганизмы (стрептококк, стафилококк, синегнойная палочка). Аутосомно-рецессивные формы болезни связаны с мутациями гена μ-цепей на хромосоме 14q32.3, мутациями в гене Я5/14.1 на хромосоме 22q11.2, в гене сигнальной молекулы Iga на хромосоме 17q23 и в гене адапторного белка BLNK хромосомы 10q23.22.

Ведущим, как правило, является хронический или рецидивирующий воспалительный бронхолегочный процесс, который характеризуется склонностью к непрерывному течению.

Не менее частые проявления — хронические или рецидивирующие бактериальные инфекции ЛОР-органов, и прежде всего гнойный гайморит, этмоидит, ринит. При этом распространенность гнойного поражения слизистых оболочек носа и придаточных пазух в основном зависит от возраста: к 3-5 годам у подавляющего большинства пациентов формируется хронический гайморит, сопровождающий их всю последующую жизнь. Напротив, частота рецидивов гнойного отита наиболее высока в раннем возрасте.

Почти у 1/3 детей наблюдают упорный диарейный синдром, в основе которого, как правило, лежит хронический энтерит (гастроэнтерит, энтероколит).

Возбудители, наиболее часто вызывающие инфекционные поражения при наследственной гипогаммаглобулинемии, — пиогенные бактерии (Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumonia, Staphylococcus aureus), а септицемия наиболее часто обусловлена Pseudomonas. Из-за отсутствия антител воспалительная реакция резко снижена, клинические симптомы стерты и не отражают тяжести инфекционного заболевания. Артриты, нередко выявляемые у больных с наследственной гипогаммаглобулинемией, чаще всего вызываются микоплазменной инфекцией. Устойчивость к вирусным инфекциям (кори, эпидемическому паротиту и т.д.) в целом сохранена, хотя встречаются случаи тяжелых хронических энтеровирусных менингоэнцефалитов, полирадикулоневритов и дерматомиозитоподобного синдрома, а также поствакцинального паралитического полиомиелита. Инфекционные заболевания, вызванные такими внутриклеточными возбудителями, как Mycobacteria и Toxoplasma gondii, протекают обычно. Эпизодическая смена периодов улучшения и ухудшения стула, как правило, не связана с характером питания. Чрезвычайно распространены гнойные инфекции кожи и мягких тканей. Характерны повторные эпизоды фурункулеза, абсцессов, флегмон, поверхностная стрептостафилодермия. Также весьма часты: рецидивирующий или повторный гнойный конъюнктивит (кератит, блефарит), повторные эпизоды стоматита или гингивита, рецидивирующие инфекции вируса Herpes simplex (подобные поражения в первую очередь характерны для детей с сопутствующей нейтропенией).

У подавляющего большинства больных с агаммаглобулинемией наблюдается гипоплазия небных миндалин и периферических лимфатических узлов. Характерны: отставание в физическом развитии, артрит, кариес, агранулоцитоз. В отличие от общей вариабельной иммунной недостаточности аутоиммунная патология нетипична для наследственной гипогаммаглобулинемии, также редко встречаются аллергические реакции; они носят неопосредованный характер. Предрасположенность к злокачественным опухолям у больных с Х-сцепленной агаммаглобулинемией прослеживается, хотя и гораздо менее ярко, чем при синдроме Вискотта-Олдрича и атаксии-телеангиэктазии, из 500 больных с ПИДС, развивших злокачественные заболевания, 4,2% составили пациенты с Х-сцепленной агаммаглобулинемией.

Основана на клинической картине рецидивирующих внеклеточных гнойно-воспалительных заболеваний у детей раннего возраста преимущественно со 2-го полугодия 1-го года жизни, чаще всего у мальчиков.

Лабораторная диагностика основана на выявлении (минимум двукратном) сывороточной концентрации IgG Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальная диагностика гипогаммаглобулинемии (по H.M. Chapel, S. Misbah and A.D.B. Webster, 2007).

• Состояния, индуцированные лекарственными средствами.

— Аутосомная форма ТКИН (тяжелая комбинированная иммунная недостаточность).

— Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром (EBV-ассоциированный).

источник

You are here: Главная > МКБ-10 > D50-D89 > D80-D89 > D80

МКБ-10 код D80.1 для Несемейная гипогаммаглобулинемия

Агаммаглобулинемия с наличием B-лимфоцитов, несущих иммуноглобулины Общая агаммаглобулинемия [CVAgamma] Гипогаммаглобулинемия БДУ

ICD-10 International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems 10th Revision

ICD-10 is the 10th revision of the International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems (ICD), a medical classification list by the World Health Organization (WHO).

It contains codes for diseases, signs and symptoms, abnormal findings, complaints, social circumstances, and external causes of injury or diseases.

The Anatomical Therapeutic Chemical (ATC) Classification System is used for the classification of active ingredients of drugs according to the organ or system on which they act and their therapeutic, pharmacological and chemical properties.

It is controlled by the World Health Organization Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology (WHOCC).

The defined daily dose (DDD) is a statistical measure of drug consumption, defined by the World Health Organization (WHO).

It is used to standardize the comparison of drug usage between different drugs or between different health care environments.

источник

You are here: Главная > МКБ-10 > D50-D89 > D80-D89 > D80

МКБ-10 код D80.0 для Наследственная гипогаммаглобулинемия

Аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип) Сцепленная с X-хромосомой агаммаглобулинемия [Брутона] (с дефицитом гормона роста)

ICD-10 International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems 10th Revision

ICD-10 is the 10th revision of the International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems (ICD), a medical classification list by the World Health Organization (WHO).

It contains codes for diseases, signs and symptoms, abnormal findings, complaints, social circumstances, and external causes of injury or diseases.

The Anatomical Therapeutic Chemical (ATC) Classification System is used for the classification of active ingredients of drugs according to the organ or system on which they act and their therapeutic, pharmacological and chemical properties.

It is controlled by the World Health Organization Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology (WHOCC).

The defined daily dose (DDD) is a statistical measure of drug consumption, defined by the World Health Organization (WHO).

It is used to standardize the comparison of drug usage between different drugs or between different health care environments.

источник

Агаммаглобулинемия – это наследственно обусловленное заболевание, при котором развивается тяжелый первичный иммунодефицит (дефект иммунной защиты организма) с выраженным снижением уровня гамма-глобулинов в крови. Проявляется болезнь обычно в первые месяцы и годы жизни ребенка, когда начинают развиваться повторные бактериальные инфекции: отит, синусит, пневмонии, пиодермии, менингит, сепсис. При обследовании в периферической крови и костном мозге практически отсутствуют сывороточные иммуноглобулины и B-клетки. Лечение агаммаглобулинемии заключается в пожизненной заместительной терапии.

Агаммаглобулинемия (наследственная гипогаммаглобулинемия, болезнь Брутона) – врожденный дефект гуморального иммунитета, обусловленный мутациями в геноме клеток, что приводит к недостаточности синтеза B-лимфоцитов. В результате нарушается образование иммуноглобулинов всех классов, и их содержание в крови резко снижается вплоть до полного отсутствия, развивается первичный иммунодефицит. Низкая реактивность иммунной системы приводит к развитию тяжелых повторных гнойно-воспалительных заболеваний ЛОР-органов, бронхов и легких, желудочно-кишечного тракта и мозговых оболочек. Болезнь Брутона встречается исключительно у мальчиков и наблюдается примерно у 1-5 человек из миллиона новорожденных, независимо от расы и этнической группы.

X-сцепленная форма наследственной агаммаглобулинемии возникает вследствие повреждения одного из генов X-хромосомы (расположен на Xq21.3-22.2). Этот ген ответственен за синтез фермента тирозинкиназы, участвующего в процессе образования и дифференцировки B-клеток. В результате мутаций этого гена и блокировки синтеза брутоновской тирозинкиназы нарушается формирование гуморального иммунитета. При агаммаглобулинемии молодые формы (пре-B-клетки) присутствуют в костном мозге, а их дальнейшая дифференцировка и поступление в кровеносное русло нарушена. Соответственно, выработка всех классов иммуноглобулинов практически не производится, и организм ребенка становится беззащитным при проникновении болезнетворных бактерий (чаще всего это стрептококки, стафилококки и синегнойная палочка).

Сходный механизм нарушений отмечается и в случае с другой формой наследственной агаммоглобулинемии — сцепленной с X-хромосомой и недостаточностью гормона роста. Аутосомно-рецессивная форма развивается в результате мутации нескольких генов (µ-тяжелых цепей, гена λ5/14.1, гена адапторного белка и гена сигнальной молекулы IgА).

Выделяют три формы наследственной агаммаглобулинемии:

• сцепленная с X-хромосомой (85% всех случаев врожденных гипогаммаглобулинемий, болеют только мальчики)
• аутосомно-рецессивная спорадическая швейцарского типа (встречается у мальчиков и девочек)
• сцепленная с X-хромосомой и недостаточностью гормона роста агаммаглобулинемия (встречается крайне редко и только у мальчиков)

Сниженная реактивность гуморального иммунитета при агаммаглобулинемиях приводит к развитию повторных гнойно-воспалительных заболеваний уже на первом году жизни ребенка (как правило, после прекращения грудного вскармливания – в 6-8 месяцев). При этом защитные антитела от матери в организм ребенка уже не поступают, а свои иммуноглобулины – не вырабатываются. К 3-4 летнему возрасту воспалительные процессы переходят в хроническую форму со склонностью к генерализации. Гнойная инфекция при агаммаглобулинемии может поражать различные органы и системы.

Со стороны ЛОР-органов нередки гнойные гаймориты, этмоидиты, отиты, причем гнойный отит чаще развивается на первом году жизни ребенка, а синуситы – в 3-5 лет. Из заболеваний бронхолегочной системы наблюдаются повторные бронхиты, пневмонии, абсцессы легкого.

Часто встречается поражение желудочно-кишечного тракта с упорной диареей (поносами), вызванной хроническим инфекционным энтероколитом (основные возбудители – кампилобактерии, лямблии, ротавирус). На кожных покровах обнаруживается импетиго, микробная экзема, рецидивирующий фурункулез, абсцессы и флегмоны.

Нередким бывает поражение глаз (гнойные конъюнктивиты), полости рта (язвенные стоматиты, гингивиты), костно-мышечной системы (остеомиелиты, гнойные артриты). В целом клиническая картина агаммаглобулинемии характеризуется сочетанием общих симптомов, наблюдаемых при гнойной инфекции (высокая температура тела, озноб, боли в мышцах и головная боль, общая слабость, нарушение сна и аппетита и т. д.) и признаков поражения конкретного органа (кашель, одышка, затруднение носового дыхания, гнойное отделяемое, диарея и т. п.).

Любое инфекционное и соматическое заболевание у больного иммунодефицитом протекает тяжело, длительно и сопровождается осложнениями. Тяжелое течение агаммоглобулинемии может осложняться развитием менингита, вирусного энцефаломиелита, поствакцинального паралитического полиомиелита, сепсиса. На фоне заболевания повышена вероятность развития аутоиммунных и онкологических заболеваний. Гибель пациентов часто наступает от инфекционно-токсического шока.

При клиническом осмотре пациента врачом аллергологом-иммунологом выявляются признаки гнойно-воспалительного поражения того или иного органа (ткани) и симптомы, подтверждающие сниженную реактивность иммунной системы: гипоплазия миндалин, уменьшение периферических лимфатических узлов. Выражены и признаки отставания в физическом развитии ребенка.

Лабораторное исследование крови выявляет выраженное снижение уровня иммуноглобулинов в иммунограмме (IgA и IgM Автор: Мишина М.Н.

источник