Акинетико ригидный синдром и гипертонически гипокинетический

Акинетико ригидный синдром и гипертонически гипокинетический thumbnail

(амиостатический,
гипокинетически-гипертонический,
паллидонигральныйакинетико-ригидный
синдром).

Этот синдром в
классической форме наблюдается при
болезни Паркинсона и синдроме
паркинсонизма. Описал в 1817 году английский
врач Паркинсон и назвал дрожательный
паралич. Частота заболевания до 140 на
100 тыс. населения, резко увеличивается
с возрастом. Чаще всего заболевание
начинается с 55-60 лет.

Выделяют болезнь
Паркинсона, которая имеет наследственный
характер и вторичный паркинсонизм,
который может быть обусловлен инфекционным,
травматическим, токсическим, сосудистым,
опухолевым процессом.

Основные
формы паркинсонизма
.

Идиопатический
паркинсонизм

– болезнь Паркинсона

Идиопатический
паркинсонизм–плюс
(мультисистемная
атрофия, прогрессирующий надъядерный
паралич, болезнь диффузных телец Леви,
кортикобазальная дегенерация)

Симптоматический
паркинсонизм

– лекарственный, сосудистый,
посттравмати-ческий, токсический,
паркинсонизм при опухолях мозга и
гидроцефалии

Паркинсонизм
при наследственных дегенеративных
заболеваниях ЦНС

– гепатолентикулярная дегенерация,
спиноцеребеллярные атаксии, семейная
кальцификация базальных ганглиев и др.

На долю болезни
Паркинсона приходится 80% всех случаев
заболевания.

Патогенез

На уровне подкорковых
ядер и ствола головного мозга передача
возбуждения осуществляется с помощью
нейротрансмиттеров или нейромедиаторов
– дофамин, норадреналин, ацетилхолин,
серотонин, ГАМК. В зависимости от
медиатора выделяют различные
нейротрансмиттерные системы:
дофаминэргическую, холинэргическую,
норадренэргическую, серотонинэргическую,
ГАМКэргическую.

Дофамин синтезируется
в телах дофаминэргических нейронов
черной субстанции. В виде гранул он
транспортируется в хвостатое ядро, в
стриатум, полосатое тело. Ацетилхолин
образуется во вставочных нейронах
полосатого тела. В голубом пятне
располагаются адренэргические нейроны
и в ядрах шва ствола мозга –
серотонинэргические.

Нигростриарные
связи (связи между черной субстанцией
и полосатым телом) являются сложной
системой и в них могут возникать
разнообразные нарушения.

При паркинсонизме
возникает дегенерация дофаминэргических
нейронов черной субстанции, поражаются
связи черной субстанции со скорлупой,
хвостатым ядром (striatum),
т.е. нигростриарные связи, страдают
дофаминэргические пути к коре мозга, к
спинному мозгу.

При паркинсонизме
нарушается, но в меньшей степени, обмен
норадреналина и серотонина, это
свидетельствует о поражении адрен- и
серотонинэргических нейронов,
располагающихся в голубом пятне и в
ядрах средней линии ствола головного
мозга.

Таким образом, в
основе развития паркинсонизма лежит
резкое уменьшение количества дофамина
в черной субстанции и полосатом теле,
страдает дофаминэргическая нигростриарная
система. В норме уровень дофамина в этих
образованиях в сотни раз выше, чем в
других структурах мозга.

Снижается активность
дофаминэргической системы и происходит
усиление подавляемой дофамином
холинэргической системы, контролирующей
движения.

Нарушается контроль
хвостатого ядра над ретикулоспинальными
связями, что приводит к нарушению
регуляции мышечного тонуса через
гамма-мотонейроны спинного мозга. В
меньшей степени страдают серотонинэргические
и адренэргические системы.

Проявления
паркинсонизма обусловлены тем, что
имеется недостаток дофамина в хвостатом
ядре, куда он поступает из черной
субстанции. В результате усиливаются
облегчающие влияния, идущие из коры и
бледного шара к мотонейронам спинного
мозга.

Норадренэргические
пути из голубого пятна к коре страдают
в меньшей степени. На поздних стадиях
заболевания возникает деменция, что
связывают с патологическими изменениями
в ацетилхолиновых системах коры головного
мозга.

Клинические
проявления акинетико-ригидного синдрома:

Характеризуется
тремя основными признаками – гипокинезия,
ригидность, тремор.

Гипокинезия
(олигокинезия) – малая двигательная
активность, проявляющаяся следующими
признаками:

  • амимичное
    маскообразное лицо, взор неподвижен,
    как будто устремлен в одну точку, редкое
    мигание

  • бедная
    жестикуляция,

  • туловище
    и голова несколько наклонены кпереди,
    ноги согнуты в коленных суставах, руки
    слегка согнуты в локтевых суставах,
    прижаты к туловищу – поза «просителя»,

  • имеется
    наклонность к застыванию в одной позе,

  • симптом
    воздушной подушки (больной может лежать
    в постели с согнутой вперед головой),

  • активные
    движения совершаются медленно
    (брадикинезия),

  • больной
    ходит мелкими шагами, при ходьбе
    отсутствуют содружественные движения
    рук (ахейрокинез),

  • акинезия
    (неспособность больного самостоятельно
    начать движение), сами движения уменьшены
    по объему и замедлены, возникает ощущение
    сковывания,

  • микрография
    (мелкий почерк),

  • речь
    монотонная,

  • ахейрокинез
    – отсутствие содружественных движений
    рук,

  • парадоксальные
    кинезии (больной с трудом ходит, но
    вдруг быстро поднимается по лестнице,
    как бы догоняя свой центр тяжести),
    могут быть пропульсии (больной не может
    остановиться при ходьбе и падает),
    ретропульсия (если больного слегка
    подтолкнуть в грудь, он начинает
    двигаться назад), латеропульсия
    (вынужденное движение в сторону). Это
    связано с тем, что перемещение центра
    тяжести у больного не вызывает реактивного
    сокращения мышц спины.

Читайте также:  Болезнь или синдром иценко кушинга

Мышечная ригидность
– своеобразное сопротивление пассивным
движениям. Мышечная ригидность отличается
от пирамидной спастичности тем, что
держится не только в первый момент, но
сохраняется во всех фазах растяжения
мышцы. Конечность как бы застывает в
той позе, которую придают ей путем
совершения пассивных движений. Такое
изменение тонуса называют пластический
тонус – восковая ригидность. При
исследовании пассивных движений
обнаруживается прерывистость,
ступенчатость сопротивления мышц –
симптом
«зубчатого
колеса»
.

Гипокинезия и
ригидность могут наблюдаться изолированно,
но часто к ним присоединяется дрожание
(тремор покоя)

пальцев рук, кистей, нижней челюсти.
Этот ритмичный тремор в пальцах напоминает
счет монет,
при движении исчезает. Чаще страдают
пальцы рук, нижняя челюсть, язык, губы,
ноги.

Вегетативные
расстройства:

сальность лица, шелушение кожи,
гиперсаливация,

Нарушения психики:
склонность к приставанию (акайрия),
навязчивое стремление задавать одни и
те же вопросы, повторно обращаться по
незначительным поводам, навязчивость,
слабодушие, депрессия.

Прогноз:заболевание
неуклонно прогрессирующее, приводит к
инвалидизации.

Лечение:
имеет характер
заместительной терапии

Основными в лечении
являются препараты, воздействующие на
основной биохимический дефект – дефицит
дофамина.

  1. Предшественники
    дофамина (L-ДОПА
    проникает через гематоэнцефалический
    барьер). В настоящее время чаще используют
    комбинированные препараты, содержащие
    L-ДОПА
    + добавки, предохраняющие ее от разрушения
    в крови – наком, синемет, мадопар.

  2. Агонисты
    дофаминовых рецепторов (бромкриптин,
    парлодел, мирапекс, перголид). Эти
    препараты могут стимулировать допаминовые
    рецепторы, повышать их чувствительность
    к допамину.

Первыми препаратами,
применяемыми с успехом при паркинсонизме,
были центральные холинолитики,
атропиноподобные препараты. Затем стали
использовать синтетические препараты
с центральным холинолитическим действием:
циклодол, паркопан. В настоящее время
они используются при начальных проявлениях
заболевания или как вспомогательные
препараты.

Усиливают функцию
дофаминэргических систем и тормозят
холинэргические – мидантан, юмекс,
селегелин.

Мидантан стимулирует
выделение дофамина из пресинаптических
окончаний.

Юмекс способствует
эффективному взаимодействию дофамина
с постсинаптическими рецепторами,
улучшает дофаминэргическую передачу.
Можно начинать лечение с парлодела
(агонист дофаминовых рецепторов). Лучше
эффект при лечении акинетико-ригидной
формы.

Труднее добиться
улучшения у больных дрожательной формой.
При дрожательной форме применяется
препарат избирательно влияющий на
тремор – проноран.

Трициклические
антидепрессанты – амитриптилин –
уменьшают обратный захват допамина из
синаптической щели и обладает
холинолитической активностью.

Хирургическое
лечение: стереотаксическая деструкция
вентролатерального ядра зрительного
бугра.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #

Источник

Медицинский эксперт статьи

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Термин «гипокинезия» (акинезия) может употребляться в узком и более широком смысле.

Читайте также:  Лечение миофасциального синдрома в москве

В узком смысле под гипокинезией подразумевают экстрапирамидное расстройство, при котором несостоятельность движений проявляется в их недостаточной продолжительности, скорости, амплитуде, снижении количества участвующих в них мышц и степени разнообразия двигательных актов.

В широком смысле гипокинезией обозначают более или менее продолжительное ограничение общей двигательной активности любого иного происхождения. Такую гипокинезию неизбежно вызывают многие неврологические расстройства: монопарезы (в ногах), геми-, пара- и тетрапарезы, грубые нарушения походки в связи с атаксией, апраксией или резким повышением мышечного тонуса. Гипокинезия в этом смысле характерна для депрессии, кататонии, некоторых психогенных расстройств движений. Наконец, её происхождение может носить и чисто физиологический характер (гипокинезия, обусловленная внешне-средовыми требованиями или собственными мотивами). Неврологическая интерпретация гипокинетического синдрома всегда требует учёта многих возможных причин гипокинезии и проведения синдромального дифференциального диагноза, что иногда представляется в высшей степени трудной диагностической задачей. Термин «ригидность» также не является однозначным. Достаточно вспомнить такую общеупотребительную терминологию как «экстрапирамидная ригидность» (наиболее часто используемое значение слова «ригидность»), «децеребрационная ригидность и декортикационная ригидность»; термин «stiffness» (мышечная напряжённость спинального или периферического происхождения) также переводится многими отечественными и зарубежными неврологами как ригидность. На русском языке нет общепринятого синонима этого термина. Распознавание истинного характера «ригидности» относится к не менее сложным задачам, чем выяснение природы гипокинезии.

Термин «акинетико-ригидный синдром» употребляется в узком смысле, как синоним экстрапирамидного феномена «паркинсонизма».

Начальные стадии паркинсонизма, вопреки распространённому мнению, в высшей степени трудны для диагностики. В некоторых публикация, к сожалению, не совсем точно описываются критерии диагностики синдрома паркинсонизма.

Для диагноза истинного синдрома паркинсонизма необходимо обязательное наличие гипокинезии плюс, по крайней мере, ещё одного из трёх симптомов: мышечной ригидности, тремора покоя низкой частоты или постуральных нарушений.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Основные причины акинетико-ригидного синдрома:

  • Болезнь Паркинсона
  • Стрио-нигральная дегенерация
  • Шая – Дрейджера синдром
  • ОПЦА (спорадическая форма)
  • Прогрессирующий супрануклеарный паралич
  • Юношеская форма хореи Гентингтона
  • Болезнь Вильсона – Коновалова.
  • Гепато-церебральные синдромы
  • Паркинсонизм – БАС – деменция
  • Сенильная энцефалопатия
  • Нормотензивная гидроцефалия
  • Кальцификация базальных ганглиев
  • Болезни накопления
  • Кортико-базальная дегенерация
  • Хронические интоксикации (в том числе лекарственные)
  • Атрофические процессы в мозге (в т.ч. болезни Альцгеймера и Пика)
  • Процессы, ограничивающие пространство
  • Посттравматический
  • Постэнцефалитический
  • Сосудистый
  • Болезнь Сегавы
  • Болезнь Крейтцфельдта -Якоба
  • Редкие формы рассеянного склероза и лейкоэнцефалиты
  • Гипоксическая энцефалопатия (в т.ч. «болезнь оживлённого мозга»).
  • Наследственная дистония-паркинсонизм с быстрым началом.
  • Болезнь диффузных телец Леви
  • Спино-церебеллярные дегенерации
  • Митохондриальная энцефаломиопатия
  • Нейроакантоцитоз
  • Наследственная дистония-паркинсонизм, сцепленная с Х-хромосомой.
  • ВИЧ-инфекция
  • Нейросифилис
  • Гипотиреоз
  • Гипопаратиреоз
  • Наследственная недостаточность таурина
  • Сирингомезенцефалия
  • Синдром гемипаркинсонизма – гемиатрофии.

Поскольку примерно 80 % всех случаев синдрома паркинсонизма относятся к идиопатическому паркинсонизму, то есть к болезни Паркинсона, знание современных критериев диагностики болезни Паркинсона уже обеспечивает правильное распознавание этиологии большинства случаев паркинсонизма. Общепринятые критерии диагностики болезни Паркинсона предполагают трёхэтапную диагностику:

  • 1-й этап – распознавание синдрома паркинсонизма,
  • 2-й этап – поиск симптомов, исключающих болезнь Паркинсона и
  • 3-й этап – выявление симптомов, подтверждающих болезнь Паркинсона.

Диагностические критерии болезни Паркинсона (по: Hughes et al., 1992)

Критерии исключения болезни Паркинсона:

  • Анамнестические указания на повторные инсульты со ступенеобразным прогрессированием симптомов паркинсонизма, повторные черепно-мозговые травмы или достоверный энцефалит.
  • Окулогирные кризы.
  • Лечение нейролептиками перед дебютом болезни.
  • Длительная ремиссия.
  • Строго односторонние проявления в течение более 3-х лет.
  • Супрануклеарный паралич взора.
  • Мозжечковые знаки.
  • Раннее появление симптомов выраженной вегетативной недостаточности.
  • Раннее появление выраженной деменции.
  • Симптом Бабинского.
  • Наличие церебральной опухоли или открытой (сообщающейся) гидроцефалии.
  • Негативная реакция на большие дозы Л-ДОФА (если исключена мальабсорбция).
  • Интоксикация МФТП (метил-фенил-тетрагидро-пиридин).
Читайте также:  Как снять боль при туннельном синдроме

Подтверждающие критерии болезни Паркинсона. Необходимо три критерия или больше для достоверного диагноза болезни Паркинсона:

  • Одностороннее начало проявлений болезни.
  • Наличие тремора покоя.
  • Постоянная асимметрия с более выраженными симптомами на стороне тела, с которой началась болезнь.
  • Хорошая реакция (70-100%) на Л-ДОФА.
  • Прогрессирующее течение заболевания.
  • Наличие выраженной дискинезии, индуцированной Л-ДОФА.
  • Откликаемость на Л-ДОФА в течение 5 лет и более.
  • Длительное течение заболевания (10 лет и более).

Негативные критерии важны тем, что напоминают врачу о необходимости исключения болезни Паркинсона, если больной, например, не откликается на лечение с помощью Л-ДОФА, отличается ранним развитием деменции или ранними постуральными нарушениями и и падениями и т.д.

При прогрессирующем супрануклеарном (надъядерном) параличе в начальной стадии заболевания нарушаются лишь движения глазных яблок вниз (и лишь затем – движения их вверх и в стороны). Формируется феномен «глаз и головы куклы» (нарушение произвольных взоровых движений при сохранности рефлекторных). Выявляется дистоническая ригидность шеи и верхней части туловища с характерной экстензорной позицией головы. Весьма типична общая умеренная гипокинезия; псевдобульбарный синдром; дисбазия со спонтанными падениями; нарушения когнитивных функций. Возможны пирамидные и мозжечковые симптомы. Дофасодержащие препараты не эффективны.

В силу практической значимости диагноза сосудистого паркинсонизма (часто наблюдается его гипердиагностика) упомянем принципы его диагностики.

Необходимым условием диагностики сосудистого паркинсонизма является наличие сосудистого заболевания головного мозга (гипертоническая болезнь, артериосклероз, васкулит), подтверждённого данными КТ или МРТ (множественные лакунарные инфаркты, реже единичный контралатеральный инфаркт, болезнь Бинсвангера, расширение периваскулярных пространств, амилоидная ангиопатия и др.). Характерно подострое или острое начало заболевания (но может быть и постепенным), флюктуирующее течение, наличие симптомов дисциркуляторной энцефалопатии (пирамидные, псевдобульбарные, мозжечковые, чувствительные, психические нарушения), преобладание симптомов паркинсонизма на нижней половине тела, грубая дисбазия, отсутствие тремора, неоткликаемость на дофасодержащие препараты (как правило).

Болезнь Бинсвангера чаще сопровождается симптомами, лишь напоминающими паркинсонизм, но возможно развитие и истинного синдрома паркинсонизма.

Основные синдромы двигательных нарушений, напоминающие паркинсонизм («псевдопаркинсонизм»), требующие иногда дифференциального диагноза с истинным паркинсонизмом

В клинической неврологии синдромальный диагноз предшествует топической и этиологической диагностике. Распознавание синдрома паркинсонизма предполагает прежде всего дифференциальный диагноз с псевдопаркинсонизмом. Псевдопаркинсонизм – условный и собирательный термин, который в данном контексте объединяет группу неврологических и психопатологических синдромов, не имеющих отношения к паркинсонизму, но иногда напоминающих его теми или иными клиническими проявлениями. В качестве таких клинических проявлений могут выступать психомоторная заторможенность, напряжение мышц (stiffness), апраксия ходьбы и некоторые другие неврологические синдромы.

Диагноз «псевдопаркинсонизма» является таким образом чисто оперативным, промежуточным, дидактическим и ставится, если наблюдаемая клиническая картина не соответствует критериям синдромального диагноза истинного паркинсонизма. Окончательный синдромальный диагноз требует указания конкретной формы псевдопаркинсонизма:

Синдромы психомоторной заторможенности:

  1. Депрессивный ступор.
  2. Кататонический ступор.
  3. Органический ступор.
  4. Гиперсомния.
  5. Гипотиреоз.
  6. Гипо-и гипертиреоз.
  7. Психогенный паркинсонизм.

Синдромы мышечного напряжения (Stiffness):

  1. Синдром «броненосца» Исаакса.
  2. Синдром ригидного человека.
  3. Прогрессирующий энцефаломиелит с ригидностью (спинальный интернейронит).
  4. Синдром Шварца-Джампела.
  5. Синдромы мышечного напряжения при поражении периферических нервов.
  6. Дистония.

Синдромы апраксии ходьбы:

  1. Нормотензивная гидроцефалия.
  2. Прогрессирующий супрануклеарный паралич.
  3. Другие дегенеративно-атрофические процессы в мозге.
  4. Процессы, ограничивающие пространство (опухоли, субдуральная гематома).
  5. Посттравматическая энцефалопатия.
  6. Лакунарное состояние.
  7. Изолированный синдром апраксии ходьбы.

Синдромы смешанной природы:

  1. Синдром запертого человека.
  2. Синдром акинетического мутизма.
  3. Синдром ригидного позвоночника.
  4. Синдром болезненной ноги и движущихся пальцев.
  5. Злокачественный нейролептический синдром.
  6. Синдром злокачественной гипертермии.
  7. Идиопатическая сенильная дисбазия.

Источник