Анализ крови на синдром шегрена
Ранняя диагностика и лечение синдрома Шегрена позволяют предотвратить развитие осложнений заболевания. К сожалению, своевременная постановка диагноза затруднена и, как показывает клиническая практика, с момента появления симптомов и до начала необходимого лечения проходит в среднем 3 года.
Клинические проявления синдрома Шегрена часто совпадают с другими аутоиммунными заболеваниями. Помимо этого, сухость слизистых (характерный симптом болезни) наблюдается при длительном приеме некоторых лекарственных средств (например, антидепрессантов, лекарств от аллергии и гипертонии). Всё это затрудняет своевременную постановку диагноза.
Общие сведения о болезни
Синдром Шегрена — аутоиммунное заболевание, то есть организм вырабатывает антитела к собственным тканям, вызывая их повреждение. При патологии чаще страдают железы внешней секреции, главным образом слюнные и слезные. Периодическая атака иммунной системы обуславливает хроническо-рецидивирующие течение заболевания, которое часто переходит в более сложное, системное расстройство. В процесс вовлекаются другие ткани и органы, такие как суставы, кожа, почки, легкие, нервная система и органы пищеварения. Характерно необычное накопление (инфильтрация) в тканях желез определенного типа лейкоцитов и лимфоцитов.
При синдроме Шегрена страдают количественный и качественный состав слюны и слезной жидкости, что приводит к появлению основного признака — ощущения сухости в ротовой полости и слизистой глаз. Возможно «пересыхание» и других слизистых. Ощущение песка в глазах, опухшие слюнные железы, трудности с глотанием и потеря вкуса или снижение его восприятия — основные жалобы.
Симптомы могут появиться в любом возрасте, но чаще всего синдром Шеринга диагностируется после 40 лет. У женщин болезнь выявляется в девять раз чаще, чем у мужчин. Считается, что это второе наиболее часто встречаемое аутоиммунное заболевание после системной красной волчанки.
Причина возникновения синдрома Шегрена неизвестна, ученые предполагают, что появление болезни — это сочетание генетических факторов и окружающей среды. Они считают, что триггером синдрома Шегрена у некоторых людей, которые генетически предрасположены, может быть как бактериальная, так и вирусная инфекция.
Патологическое состояние может быть как первичным, так и вторичным (появится на фоне другого заболевания):
- Первичный синдром Шегрена — развивается постепенно, снижение функции слюны и слезной железы нарастает медленно и без каких-либо других нарушений.
- Вторичный синдром Шегрена — возникает, когда у человека уже есть аутоиммунное заболевание, например такое как системная красная волчанка, полимиозит, склеродермия или ревматоидный артрит.
Осложнениями синдрома Шегрена являются инфекционное воспаление и опухоли слюнных желез, ротовой полости, повреждение глаз, заболевания почек и пневмония (воспаление легких). При беременности, если у женщины имеются аутоантитела, связанные с синдромом Шегрена, существует повышенная угроза выкидыша. С аутоиммунным повреждением слюнных желез связывают и повышенный риск развития лимфомы.
Довольно часто диагноз ставят с запозданием. Порой окончательный диагноз подтверждается через несколько лет после появления симптомов заболевания. Чтобы помочь практикующим врачам своевременно поставить диагноз, были разработаны классификационные критерии синдрома Шегрена. (Подробнее см. В разделе «Диагностика».)
Признаки и симптомы
Начало заболевания, тяжесть проявлений и скорость прогрессирования вариабельны и могут отличаться у разных пациентов. Характерно присутствие неспецифической симптоматики (хроническая усталость и лихорадка), а также симптомов, связанных с поражением кожи, суставов, легких, нервов, почек и пищеварительного тракта. Разнообразие и неспецифичность клинических симптомов обуславливает задержку постановки диагноза синдрома Шегрена. Примеры признаков и симптомов заболевания:
Сухость глаз — один из признаков синдрома Шегрена
- Нарушения в восприятии запахов и вкуса.
- Сухой кашель.
- Ощущение песка в глазах.
- Сухость во рту, затрудненное глотание и нарушение речи.
- Сухая кожа и сыпь.
- Усталость.
- Отек и боль в суставах.
- Мышечная боль.
- Онемение или покалывание в руках или ногах (невропатия).
- Отек языка в сочетании с болью в горле.
- Опухшие слюнные (околоушные) железы.
- Сухость влагалища.
- Расстройство желудка, раздражение кишечника.
- Рецидивирующий бронхит или пневмония.
Сухость глаз и кожных покровов — только два признака из большого разнообразия симптомов синдрома Шегрена, которые встречаются и при других заболеваниях.
Диагностика
Не существует «конкретного» теста, который мог бы со стопроцентной точностью подтвердить, что это синдром Шегрена. Обычно практикующий врач назначает определенную панель лабораторных анализов и других тестов, чтобы поставить диагноза, при этом учитываются результаты физического обследования, а также данные кропотливо собранного анамнеза (история болезни).
Анализы для выявления аутоантител:
- Антиядерные антитела (АНА) — первичный анализ на аутоиммунные нарушения; тест положителен в большинстве случаев синдрома Шегрена.
- Антитела, специфичные для синдрома Шегрена — анти-SS-A (также называемый Ro) и анти-SS-B (другое название La); тесты на эти антитела, как правило, входят в обязательную панель при диагностике синдрома Шегрена, в большинстве случаев результат положительный.
- Ревматоидный фактор (РФ) — может быть положительным.
- Anti-dsDNA — аутоантитело используется для диагностики многих аутоиммунных заболеваниях; этот тест является специфичным для системной красной волчанки, иногда при синдроме Шеринга могут наблюдаться низкие уровни этих антител.
Другие методы лабораторной диагностики:
- Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) — указывает на воспаление и часто повышена при аутоиммунных заболеваниях, в частности, и при синдроме Шегрена.
- С-реактивный белок (СРБ) — еще один распространенный тест на воспаление, обычно повышен.
- Комплексная метаболическая панель (КМП) — позволяет оценить функцию различных органов, в том числе и почек.
- Общий анализ крови (развернутый клинический) — может быть назначен с целью подтверждения или исключения анемии, а также низкого уровня лейкоцитов, что иногда наблюдается при этом заболевании.
Инструментальные методы диагностики:
- Биопсия слюнных желез — хирургическим путем удаляется небольшая слюнная железа, расположенная за губой, после чего биопсийный материал исследуется под микроскопом. Процедура позволяет выявить специфическое воспаление (скопления лейкоцитов, называемых лимфоцитами), которое характерно для заболевания.
- Тест Ширмера — для определения количества продуцируемой слезной жидкости.
- Окрашивание конъюнктивы бенгальским розовым или лиссаминово-зеленым — для оценки степени поражения поверхности глаза, возникшее в результате недостаточного увлажнения.
- Поток слюны — измеряет количество слюны, произведенной за определенный период времени
- Сцинтиграфия слюнных желез — исследование ядерной медицины, радиоизотоп вводится в вену и отслеживается, сколько времени требуется для его накопления в слюнных железах.
Лечение
Нет конкретного лекарственное средства от синдрома Шегрена. Лечение может варьировать в зависимости от тяжести симптомов. Обычно лечебные мероприятия направлены на облегчение симптоматики и предотвращение или минимизацию возникших повреждений тканей.
Ксерофтальмии (сухие глаза) можно лечить применяя искусственные слезы, стимуляторы слез и / или глазные капли-любриканты. Если это не помогает, то возможно использование силиконовых пробок, которое временно устанавливаются в слезные каналы. Они препятствуют оттоку жидкости с поверхности глаза, это помогает сохранить увлажняющий эффект слез.
Жевательная резинка без сахара
При борьбе с сухостью во рту может помочь частое питье небольшого количества воды или жевательная резинка без сахара. Это стимулирует выработку слюны. По необходимости можно смазывать слизистую полости рта «искусственной слюной» в виде жидкости для полоскания, спрея или геля. В некоторых случаях могут быть предписаны лекарства, которые увеличивают выработку слюны.
Регулярная гигиена полости и осмотры у стоматолога — важны, так как больные подвержены кариесу.
Боль в суставах и другие симптомы артрита устраняют с помощью аспирина или используются другие неспецифические противовоспалительные средства.
При тяжелом течении заболевания, когда поражаются внутренние органы тела, могут быть назначены препараты, которые ослабляют иммунную систему (иммунодепрессанты) — глюкокортикоиды или циклоспорины.
Гидроксихлорохин (Плакенил), препарат, разработанный для лечения малярии, часто помогает синдроме Шегрена. Также могут быть назначены препараты, подавляющие иммунную систему, такие как метотрексат, дексаметазон и циклоспорин.
Синдром Шегрена протекает по-разному, поэтому важно подробно обсудить с врачом варианты терапии, что поможет совместно разработать лучший план лечения.
Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.
Источник
Медучреждения, в которые можно обратиться
Общее описание
Синдром Шегрена (СШ), его еще называют «сухим синдромом» — это аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением экзокринных желез. Это приводит к возникновению сухости слизистых оболочек глаз, ротовой полости, носа, гортани, трахеи, бронхов, женских половых органов, желудка. Заболевание довольно редкое, им страдают, в основном, лица женского пола. Из десяти заболевших девять — женщины молодого и зрелого возраста. Часто СШ сочетается с другими системными заболеваниями и СПИДом.
Природа заболевания на сегодняшний день неизвестна, но известны причины, способствующие ее возникновению. Ими являются:
- генетическая детерминация;
- стрессовое состояние;
- переохлаждение организма;
- хроническое переутомление;
- хронические вирусные инфекции.
Как считается, сочетание этих факторов приводит к активации T и B лимфоцитов, которая, в конечном счете, заканчивается лимфоцитарной и плазмоклеточной инфильтрацией всех экзокринных желез, что является основным гистоморфологическим признаком СШ. Причем страдают все железы, независимо от их размера.
СШ не является жизнеугрожающим состоянием, однако существенно ухудшает качество жизни. Отсутствие адекватного лечения приводит к возникновению осложнений и инвалидизации пациентов.
Симптомы синдрома Шегрена
-
ощущение сухости во рту, глотке, носу; - затруднение проглатывания пищи, особенно сухой;
- образование язв в ротовой полости;
- частые носовые кровотечения;
- жжение, зуд, ощущение присутствия инородного тела в глазах;
- светобоязнь;
- покраснение конъюнктивы;
- увеличение околоушных слюнных желез;
- сухость кожного покрова;
- болезненность вагины во время коитуса у женщин;
- лихорадка;
- артралгии и скованность в суставах;
- миалгии;
- алопеция.
Диагностика синдрома Шегрена
Клиническая картина СШ весьма специфична, однако требует дополнительных лабораторно-инструментальных исследований. К ним относятся:
- ОАК: анемия, лейкопения, ускоренная СОЭ.
- ОАМ: протеинурия.
- Биохимический анализ крови: гиперпротеинемия, повышение уровней γ-глобулинов, фибрина, серомукоида, сиаловых кислот, ревматоидного фактора в максимальных титрах.
- Иммунологическое исследование: повышение уровней иммуноглобулинов IgG и IgM; наличие антител к ДНК, LE-клеток, антител к эпителию экзокринных желез, увеличение количества В-лимфоцитов, уменьшение количества Т-лимфоцитов.
- Тест Ширмера: уменьшение слезной продукции (менее 10 мм за 5 мин.).
- Сиалография (контрастная Р-графия слюнных желез): визуализация полостей не менее 1 мм в диаметре.
- УЗИ слюнных желез.
- Биопсия слюнных желез для гистоморфологической верификации диагноза: лимфоплазмоклеточная инфильтрация из более чем одного очага, состоящего более чем из 50 лимфоцитов.
Диагноз СШ считается установленным, если соответствует 2-м из 3-х критериев, а именно: ксерофтальмия, ксеростомия, наличие у больного любого другого системного заболевания соединительной ткани.
Лечение синдрома Шегрена
Основная роль в патогенетическом лечении СШ принадлежит глюкокорткоидным гормонам и цитостатическим препаратам. Их назначение хорошо сочетается с эфферентной терапией: плазмаферезом и гемосорбцией.
Местная заместительная (симптоматическая) терапия проводится с целью устранения сухости слизистых и предупреждения вторичного инфицирования.
При адекватной поддерживающей терапии и отсутствии тяжелых осложнений прогноз для жизни благоприятный.
Основные лекарственные препараты
Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.
- Преднизолон (синтетический глюкокортикоидный препарат). Режим дозирования: в начальной стадии болезни Шегрена при отсутствии признаков системных проявлений и умеренных нарушениях лабораторных показателей целесообразно длительное лечение преднизолоном внутрь в малых дозах (5–10 мг/день). Пульс-терапия высокими дозами преднизолона 1000 мг метилпреднизолона внутривенно ежедневно в течение трех дней подряд с последующим переводом на умеренные дозы преднизолона (30–40 мг/день). Курс лечения длительный.
- Циклофосфамид (Циклофосфан, Эндоксан) — цитостатический препарат. Режим дозирования: пульс-терапия высокими дозами преднизолона и циклофосфана (1000 мг метилпреднизолона внутривенно ежедневно в течение трех дней подряд и однократное внутривенное введение 1000 мг циклофосфана) с последующим переводом на умеренные дозы преднизолона (30–40 мг/день) и циклофосфамида 200 мг внутримышечно 1–2 раза в неделю при отсутствии воздействия на печень, является наиболее эффективным методом лечения больных с тяжелыми системными проявлениями болезни Шегрена, как правило, хорошо переносится больными и позволяет избежать многих осложнений, связанных с длительным приемом высоких доз преднизолона и цитостатиков. Курс лечения длительный. Пациентам не рекомендуется употреблять в пищу грейпфрут или пить сок из грейпфрута, поскольку в грейпфруте содержится соединение, которое может нарушать активацию циклофосфамида в организме.
Рекомендации
Рекомендуется консультация ревматолога.
Что нужно пройти при подозрении на синдром Шегрена
Общий анализ крови
Отмечается анемия, лейкопения, ускоренная СОЭ.
Анализ мочи общий
Характерна протеинурия.
Биохимический анализ крови
Выявляются гиперпротеинемия, повышение уровней γ-глобулинов, фибрина, серомукоида, сиаловых кислот, ревматоидного фактора в максимальных титрах.
Иммунологические исследования
Отмечаетя повышение уровней иммуноглобулинов IgG и IgM; наличие антител к ДНК, LE-клеток, антител к эпителию экзокринных желез, увеличение количества В-лимфоцитов, уменьшение количества Т-лимфоцитов.
Исследование биопсийного материала
Биопсия слюнных желез для гистоморфологической верификации диагноза: лимфоплазмоклеточная инфильтрация из более чем одного очага, состоящего более чем из 50 лимфоцитов.
Анализ крови на антитела к тиреоглобулину
Повышена концентрация антител к тиреоглобулину в 35% случаев.
Анализ на ревматоидный фактор
Титр РФ может быть понижен.
Анализ крови на маркеры системной красной волчанки
При синдроме Шегрена наблюдается высокая концентрация антител класса IgG к двуспиральной ДНК.
Источник
Оглавление
- Патоморфология
- Причины развития
- Симптомы синдрома Шегрена
- Диагностика
- Осложнения
- Лечение заболевания
- Прогноз
- Преимущества лечения синдрома Шегрена в МЕДСИ
Синдром Шегрена – аутоиммунное системное поражение соединительной ткани. Патология отличается тем, что в нее вовлечены железы внешней секреции (преимущественно слезные и слюнные). Вследствие развития заболевания появляется выраженная сухость кожи, носоглотки, глаз, рта, трахеи и влагалища. Также сокращается выработка пищеварительных ферментов. Патология может развиваться как самостоятельная или сопровождать склеродермию, дерматомиозит и другие заболевания. Лечение симптома Шегрена следует начинать после обнаружения первых же признаков.
Патоморфология
На раннем этапе в процесс вовлекаются мелкие протоки желез. При развитии заболевания железистая ткань атрофируется и замещается соединительной. Это приводит к нарушению функций пораженного органа. Нередко даже при отсутствии других выраженных симптомов синдрома Шегрена у пациентов отмечаются признаки воспаления слюнных желез.
Причины развития
Причины возникновения патологии в настоящий момент до конца не установлены.
Наиболее вероятной считают теорию о патологической реакции иммунной системы, которая развивается в ответ на повреждение клеток ретровирусом (герпесом, ВИЧ и др.). Как вирусы, так и клетки эпителия, измененные под их воздействием, воспринимаются иммунной системой человека как чужеродные. Иммунная система защищает организм и вырабатывает антитела. Это и приводит к разрушению тканей железы. Нередко синдром Шегрена передается по наследству, встречается у родителей и детей, у близнецов.
Спровоцировать развитие патологии могут следующие факторы (нередко их комбинации):
- Стрессовые ситуации
- Вирусы
- Гормональные изменения
Симптомы синдрома Шегрена
Симптомы синдрома Шегрена во много зависят от причин заболевания, но всегда требуют устранения (лечения), так как существенно снижают уровень качества жизни пациента.
К основным железистым признакам относят:
- При патологии слезных желез: жжение, ощущение «песка» в глазах, покраснение, зуд, отеки, боли, точечные кровоизлияния, повышенная чувствительность к свету. Пациенты могут страдать от снижения зрения
- При повреждении слюнных желез: увеличение в размерах околоушных желез, сухость слизистой оболочки рта и изменение ее цвета (на ярко-розовый), затрудненное глотание
- При поражении слизистой носа: сухость в носу, появление корочек, воспалительный процесс
- При кожных нарушениях: сухость эпидермиса
- При повреждениях дыхательных путей: воспаление трахеи, бронхов и легких
К внежелезистым проявлениям патологии относят:
- Кашель и одышку
- Увеличение лимфатических узлов
- Боли в мышцах и суставах
- Повышение общей температуры тела
- Поражения щитовидной железы
- Неприятные ощущения (жжение, покалывание) в теле
- Воспаление сосудов
- Сыпь на теле с жжением и зудом
Нередко пациенты жалуются на повышенную чувствительность к ряду медикаментозных препаратов (нестероидным противовоспалительным средствам, антибиотикам и др.).
Если у вас появилась сыпь на теле, повысилась температура, пересыхают слизистые или обнаруживаются другие симптомы, и вы не знаете, что это, но хотите начать лечение, следует обратиться к специалисту: только он может провести диагностику и выявить синдром Шегрена или другую патологию.
Диагностика
Такие симптомы, как жжение и сухость глаз, например, не всегда свидетельствуют о синдроме Шегрена, но становятся причиной обращения к врачу с целью профилактики и лечения. Профессионалу очень важно точно распознать заболевание.
Диагностировать синдром Шегрена можно при наличии воспалительного процесса. Но в некоторых случаях воспаление провоцируется другими патологиями (например, сахарным диабетом). Для этого заболевания также характерно снижение секреции слюны. По этой причине диагностика должна быть максимально точной.
Наиболее информативным методом является биопсия слюнных и слезных желез с последующей гистологией полученного материала. Она проводится быстро и не доставляет пациентам выраженного дискомфорта. Фрагменты слизистых оболочек исследуются под микроскопом. Благодаря этому специалистам удается зафиксировать поражение желез.
Осложнения
К основным осложнениям синдрома Шегрена относят:
- Васкулит – воспалительные процессы в сосудах
- Онкологические заболевания (в том числе лимфомы)
- Угнетение процессов кроветворения
- Вторичные инфекции
Патология прогрессирует как без лечения, так и в том случае, если терапия проводится неправильно. Именно поэтому следует обращаться только к высококвалифицированным врачам, располагающим опытом работы с пациентами с синдромом Шегрена.
Лечение заболевания
Основными задачами в терапии синдрома Шегрена являются снятие воспаления пораженных органов и устранение симптомов слизистых оболочек.
Для устранения воспалительного процесса назначаются:
- Цитостатики
- Гормональные препараты
- Мононуклеальные антитела
В ходе подготовки к лечению пациентам проводят плазмаферез, позволяющий очистить кровь.
Для профилактики сухости конъюнктивы назначают препараты искусственной слезы и мази. Уход за полостью рта заключается в тщательном полоскании после каждого приема пищи.
Важно! Лечение синдрома Шегрена всегда проводится только под контролем врача-ревматолога.
Прогноз
Синдром Шегрена опасен тем, что может приводить к повреждению жизненно важных органов, постепенно прогрессировать. Бывают и случаи длительных ремиссий, когда патология никак не проявляет себя и больному кажется, что он полностью излечился, но болезнь внезапно возвращается. Одним пациентам помогает только симптоматическое лечение, другие долгое время борются с постоянным дискомфортом. Качество жизни многих больных существенно снижается. Пациенты страдают от суставных болей, сухости слизистых, упадка сил.
Важно! Пациенты с синдромом Шегрена подвержены высокому риску неходжкинской лимфомы. У некоторых больных развиваются другие онкологические заболевания, которые могут стать причиной не только снижения качества жизни, но и смерти.
При правильном и комплексном лечении пациенты могут рассчитывать на длительную и стойкую ремиссию. Но терапия должна быть комплексной и начаться как можно раньше – после обнаружения первых же признаков патологии.
Преимущества лечения синдрома Шегрена в МЕДСИ
- Возможность быстрой постановки диагноза. В наших клиниках проводится инструментальная и лабораторная диагностика. Многие анализы можно сдать в режиме CITO (срочно)
- Терапия в соответствии с международными протоколами и мировыми стандартами
- Высокая квалификация ревматологов. Наши врачи постоянно проходят обучение и стажировки в лучших мировых клиниках
- Использование инновационных методик.Методики терапии аутоиммунных ревматических заболеваний с использованием методов экстракорпоральной терапии и генно-инженерных биологических препаратов позволяют обеспечить не только максимальную выживаемость, но и высокий уровень качества жизни, возможность минимизировать прием гормональных препаратов или даже их полную отмену
- Комплексная терапия с использованием плазмафереза и иммуносорбции с целью фильтрации крови от аутоантител, помогающая достичь заметных результатов даже у пациентов с тяжелой формой синдрома Шегрена
- Возможность терапии запущенных случаев. Интенсивное лечение тяжелых форм синдрома Шегрена проводится с применением пульс-терапии
- Индивидуальный подбор схем лечения. Благодаря этому обеспечивается снижение патологического процесса и наступление стойкой ремиссии, повышающей качество жизни пациентов
- Комфортные условия прохождения обследования и лечения
Если вы хотите записаться на прием к ревматологу, позвоните по номеру +7 (495) 7-800-500.
Источник