Анализ на гепатит с при синдроме жильбера
Синдром Жильбера – врожденное заболевание печени, основным проявлением которого является гипербилирубиномия преимущественно за счет неконъюгированного (свободного) непрямого билирубина, желтуха, накопление в гепатоцитах пигмента липофусцина.
Болезнь Жильбера описана в 1900 г. под названием «простая семейная холемия», доброкачественная семейная негемолитическая гипербилирубиномия, наследственная энзимопатия. Передается по аутосомно-доминантному типу.
Интерес к этой болезни обусловлен тем, что она встречается не так редко, как предполагалось ранее. В различных регионах частота встречаемости синдрома Жильбера составляет от 5 до 11% в популяции. В связи с этим синдром Жильбера необходимо включать в программу диагностического скрининга у больных с гипербилирубиномией. Мужчины страдают синдрмом Жильбера в 10 раз чаще женщин.
Клиническая симптоматика (симптомы)
В основе патогенеза болезни Жильбера лежит нарушение захвата, транспорта или конъюгации билирубина в гепатоцитах, связанное с генетически обусловленным дефектом микросомного фермента уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы (УДФГТ), при участии которого в микросомах цитоплазматической сети происходит связывание билирубина с глюкуроновой кислотой. Из-за недостаточной активности УДФГТ печень может полностью терять способность конъюгировать (обезвреживать) билирубин
В патогенезе заболевания, кроме того, важную роль играет нарушение транспортной функции белков, доставляющих билирубин к микросомам гепатоцита.
Как правило, заболевание проявляется в подростковом возрасте и продолжается в течение всей жизни. Около 30% больных не предъявляют никаких жалоб. Длительное время оно может протекать латентно, не сопровождаться изменением цвета кожи и склер, заметных для пациента и родственников. В большинстве случаев синдром бывает случайной находкой при обследовании больного по поводу других заболеваний.
Обычно заболевание протекает триадой симптомов:
- перемежающаяся желтуха – гипербилирубиномия обусловлена преимущественно повышением уровня неконъюгированного билирубина;
- астеноневротические симптомы;
- абдоминальные боли и диспепсические нарушения.
Для клиники заболевания типична легкая иктеричность склер, желтушное окрашивание кожи. Появление желтухи провоцируется влиянием самых разнообразных факторов: нервного и физического напряжения, острых простудных заболеваний, приема некоторых препаратов, острой, жареной пищи, а также голодания. Отмечается непереносимость алкогольных напитков.
Кроме того, необходимо учитывать, что из-за сниженной активности микросомных ферментов печени проявляется токсическое действие метаболитов парацетамола, образующихся в системе цитохрома Р-450.
Больные часто могут жаловаться на тяжесть, постоянные тупые боли в правом подреберье, тошноту, рвоту, отсутствие аппетита, отрыжку, чередование запоров и поносов. В связи с увеличением концентрации в крови свободного билирубина могут появляться симптомы поражения центральной нервной системы, сопровождающиеся повышенной утомляемостью, раздражительностью, головной болью, реже – нарушением сна.
Прогноз благоприятный. Однако при длительном течении заболевания нередко развивается желчнокаменная болезнь, обнаруживаются дуоденальные язвы. При пальпации печень увеличена или определяется у края реберной дуги. У некоторых больных нерезкая гепатомегалия может быть обусловлена сопутствующим болезни Жильбера гемолитическим компонентом. Селезенка у большинства больных нормальных размеров. Общий анализ крови: в 30% случаев выявляется увеличение содержания гемоглобина (свыше 160 г/л), эритроцитоз, уменьшенная СОЭ. Моча остается обычной окраски, не содержит билирубин, иногда обнаруживаются следы уробилиногена. Активность цитолитических ферментов сыворотки крови в период ремиссии остается нормальной. В период обострения заболевания их активность может незначительно увеличиваться. Кал обесцвечен, иногда слабо окрашен за счет стеркобилина.
Течение болезни Жильбера длительное, волнообразное. С течением времени она может трансформироваться в хронический персистирующий гепатит.
Лабораторные исследования
Назначается общий анализ крови; общий анализ мочи с определением билирубина, уробилина; копрограмма с определением стеркобилина. Общий анализ крови при синдроме Жильбера, как правило остается без изменений.
Исследуют биохимические показатели: содержание билирубина и его фракций, холестерина, активность АЛТ, АСТ, ГГТ, определяют наличие маркеров вирусных инфекции – гепатит В, гепатит С и гепатит G. Для болезни Жильбера характерно увеличение уровня свободной фракции билирубина. Прямой генетический анализ позволяет выявить полиморфизм генов, ответственных за клинические проявления синдрома Жильбера.
Инструментальное обследование
Для детально диагностики болезни Жильбера проводят УЗИ органов брюшной полости, в сомнительных случаях пункционную биопсию печени. В биоптатах печени больных синдромом Жильбера выявляется нормальная морфологическая картина при значительном накоплении в гепатоцитах липофусцина.
Болезнь Жильбера: лечение
Синдром Жильбера не является поводом для назначения какого-либо специфического лечения. Рекомендуется полноценное, калорийное питание с достаточным содержанием жиров. Запрещается употребление алкоголя, следует избегать эмоциональных и физических перегрузок, приема лекарственных препаратов, способных индуцировать желтуху.
При частых эпизодах гипербилирубиномии для лечения больных с синдромом Жильбера применяют фенобарбитал, который назначают по 0,05-0,1 г 2-3 раза в день в течение 1-2 недели. Обычно через 7-10 дней уровень билирубина в крови снижается до нормы.
Источник
1818 просмотров
11 апреля 2018
Здравствуйте!
Уже писал ранее.Хотелось бы услышать мнение специалистов,после выявленного по анализу заболевания.
После операции в декабре месяце у меня были повышение АЛТ(74) на фоне приема антибиотиков в больнице. После выписки сделал УЗИ :диффузные изменения печени,увеличение левой доли печени на 1см. Сдал анализы на вирусные гепатиты-отрицательно. Сдал в январе биохимию.Алт и Аст по 24 и 25.Повышен билирубин ,общий-23,3(за счет прямого).Прямой-10,3 Свободный -13.Врач предположил Синдром Жильбера,но решили подождать и проверить. В конце марта Алт-15,АСТ-21,Билирубин-23,3.Один в один,повышен за счет прямого.Остальная биохимия в норме. Сдал тест на Синдром Жильбера.Подтвердился.В гетерезиготной форме 7ТА/6TA. Повторно сдал на вирусные гепатиты ,в т.ч. на гепатит Б(все анализы и качественные и количественные),все отрицательно. Прошел заново УЗИ.Увеличенная на 1 см левая доля печени уменьшилась и стала 0,3мм.Диффузная неоднородность паренхемы осталась. Воротная вена 11мм.Все остальные показатели-норма,по венам и по селезенке тоже.В желчном образовался сладж. Вопрос: может ли при Синдроме Жильбера моего генотипа периодически проявлять легкую желтушность склеры глаз в уголках(с внешней и внутренней стороны)? Так же очень беспокоит периодическое проявление сосудиков на теле по бокам, вдоль ребер.Показывал врачу(гастроинтерологу,Инфекционисту),утверждают что это не цирротические звездочки.Что они могут значить? Заранее,спасибо за ответ!
На сервисе СпросиВрача доступна консультация гепатолога по любой волнующей Вас проблеме. Врачи-эксперты оказывают консультации круглосуточно и бесплатно. Задайте свой вопрос и получите ответ сразу же!
Онколог, Терапевт
Здравствуйте, по поводу чего была операция? Были ли раньше подобные симптомы?
Коля, 11 апреля 2018
Клиент
Галина, была авария.Черепно-мозговая травма,перелом челюсти с двух сторон.Ранее не наблюдал подобных симптомов
Акушер, Гинеколог
Здравствуйте, да, синдром Жильбера может давать желтушность, особенно после приёма алкоголя или нарушений диеты, например, мясной или жирной пищи. Это не критично, такие цифры билирубина не опасны. Сладж в желчном часто образуется при недостаточном питьевой режиме, сидящей работе, а также после приёма антибиотиков, особенно цефалрспоринов. По последним данным у вас все нормально с печенью
Коля, 11 апреля 2018
Клиент
Александра,здравствуйте.Просто меня напугали,что при таком незначительном повышении билирубина(23) у меня не может быть симптомов проявления заболевания
Онколог, Терапевт
Синдром Жильбера имеет место быть, продолжайте наблюдать за собой, контролируйте б/х каждые полгода, УЗИ ОБП 1 р/год.
Невролог, Терапевт
Добрый день, Коля! Помню Ваш предыдущий вопрос))) По поводу желтушности доктор уже ответил, а вот по поводу телеангиоэктазий (звездочек) могу пояснить, что они могут быть при гормональных (эндокринных) нарушениях, при нехватке вит.С (увеличивается проницаемость сосудов), при нервном перенапряжении, редко- при патологии поджелудочной железы.
Коля, 11 апреля 2018
Клиент
Виктория, здравствуйте!Спасибо за ответ!По узи у меня были выявлены незначительные дифузные изменения поджелудочной(писать не стал,т.к. сказали что это норма).Значить выходит звездочки могут быть и от нее?
Акушер, Гинеколог
Ну 23 это у вас натощак))) а вот если вы поедете шашлык и запьете пивом, он у вас будет куда больше, а потом придёт в норму
Коля, 11 апреля 2018
Клиент
Александра, вот тоже думал в подобном ключе,что после еды он повышается…
Невролог, Терапевт
Амилаза крови проверялась?
Коля, 11 апреля 2018
Клиент
Виктория, так точно.
Р-амилаза-21
Альфа-амилаза-80.6
Невролог, Терапевт
Тут у Вас все хорошо, не придерешься. Поджелудочная отпадает. Есть желание обследовать щитовидную железу? (УЗИ, гормоны)
Коля, 11 апреля 2018
Клиент
Виктория, ттг-21.
Гормоны сдавал,пока результатов не видел.Но лечащий врач отписывал,что они пришли и все в норме,как и онкология
Коля, 11 апреля 2018
Клиент
Виктория, ттг-2,21.Простите, забыл запятую поставить
Гинеколог, Кардиолог, Венеролог
Здравствуйте. При синдроме Жильбера может быть желтушность ск
Гинеколог, Кардиолог, Венеролог
Склер и сосудоки такие тоже могут выходить.
Невролог, Терапевт
Тогда остаются, на мой взгляд, 2 основные возможные причины. Первая- проблема с сосудами и вит. С плюс во время травмы могла сбиться работа сосудодвигательного центра и оттого эти спонтанные локальные расширения или же печень, но для нее больно уж хороши анализы. Можете попробовать просто аскорбинку попринимать по 2 драже и понаблюдать.
Коля, 11 апреля 2018
Клиент
Виктория, грешу на печень.Вдруг какой то скрытый цирротический процесс идет.Хотя, мой гастроэнтеролог говорит,что по анализам подобное исключено
Невролог, Терапевт
Да, я понимаю. Я бы тоже на нее думала. Пройдите эластографию и все сомнения разрешатся.
Коля, 11 апреля 2018
Клиент
Виктория, или подтвердятся,что скорее всего
Невролог, Терапевт
Акушер, Гинеколог
Терапевт
Здравствуйте, Николай. У вас совершенно точно нет цирроза. При его наличии существенно меняются многие показатели как в анализах,так и по данным УЗИ и ФГС. Сосудистые звёздочки при циррозе обусловлены нарушением утилизации женских половых гормонов( они есть в норме и у мужчин), раз цирроза у вас нет, и цинги,я уверена,тоже,я бы советовал вам обследоваться у уролога на предмет простатита и заболеваний яичек.
Коля, 11 апреля 2018
Клиент
Ирина, здравствуйте! А как связан простатит и сосуды вдоль ребер?
Терапевт
Здравствуйте.напишите все обследования ,какие делали и если есть-киньте снимки.
Коля, 11 апреля 2018
Клиент
Евген, здравствуйте.Все результаты обследований кратко изложены в посте с вопросом.Снимки результатов анализов прикреплены там же.
Терапевт
Николай, сосудистые звёздочки появляются при избытке эстрогенов-женских половых гормонов, они есть в мужском организме в норме, но в небольшом количестве. При циррозе печени она не выполняет свою функцию по переработке этих гормонов, и их количество увеличивается-появляются звёздочки. При патологии органов мужской половой сферы-яичек и простаты может или увеличиваться количество эстрогенов, потому что у мужчин они синтезируются там, или снижаться количество мужских половых гормонов, и снова возникает дисбаланс в пользу эстрогенов. Это самый частый вариант. Ещё эстрогены производятся в жировой ткани(тоже, кстати, вариант, помнится, вы писали, что резко похудели, а стало быть гормоны из жировой ткани высвободились), надпочечниках, но в этом случае были бы ещё заметные изменения, скачки давления, например. Но печень в вашем случае ни при чём.
Психолог, Сексолог
Могут быть обострения при изменении обычного образа жизни, нагрузках на организм. Геппатита у вас точно нет, он либо есть либо нет.
Оцените, насколько были полезны ответы врачей
Проголосовало 0 человек,
средняя оценка 0
Инфекции
25 ноября 2019
Юля, Рязань
Вопрос закрыт
Что делать, если я не нашел ответ на свой вопрос?
Если у Вас похожий или аналогичный вопрос, но Вы не нашли на него ответ – получите свою 03 онлайн консультацию от врача эксперта.
Если Вы хотите получить более подробную консультацию врача и решить проблему быстро и индивидуально – задайте платный вопрос в приватном личном сообщении. Будьте здоровы!
Источник
По статистическим данным Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ), врожденные патологии печени встречаются значительно реже вирусных гепатитов и прочих инфекционных заболеваний. На их долю приходится меньше трети заболевших. Но подобные болезни делают пациента уязвимее перед различными инфекциями вирусного или бактериального происхождения.
К данному типу заболеваний относится синдром Жильбера. Болезнь встречается достаточно редко (менее чем у 5% из общего числа населения земного шара).
Во избежание серьезных осложнений, пациентам необходимо знать, что это за болезнь и чем опасен синдром Жильбера. Терапию при установленном диагнозе назначает исключительно лечащий врач, так как самолечение может навредить больному.
Откуда берется синдром Жильбера, и что это такое?
Любые дисфункции органов и систем человеческого организма не возникают без скрытых или очевидных причин. Но откуда берется синдром Жильбера? Заболевание носит генетический характер и передается по наследству.
Синдром Жильбера — врожденный пигментный гепатоз. Тип наследования болезни — аутосомно-доминантный. При рассматриваемой патологии увеличены показатели свободного билирубина. Болезнь в большинстве случаев характеризуется плавным доброкачественным течением, но возможны и тяжелые формы.
Синонимы синдрома Жильбера: негемолитическая семейная желтуха, идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, простая семейная холемия.
Болезнь открыта в 1901 году французским терапевтом Августином Жильбером. Врач отметил, что синдром чаще встречается у мужчин, чем у женщин (соотношение — 4:1). В большинстве случаев первые признаки болезни появляются в период полового созревания.
Провоцирующие факторы заболевания
При рассуждении о том, откуда берется синдром Жильбера нельзя упустить провоцирующие факторы заболевания. Неправильное питание, стрессовая ситуация и тяжелое отравление могут стать катализаторами развития патологии. В свою очередь, состояние пациента с предрасположенностью к болезни не обязательно перейдет в активную фазу заболевания.
У проявления синдрома Жильбера причины могут быть следующими:
- Неправильное питание: переедание или голодание.
- Употребление большого количества жирной пищи.
- Злоупотребление алкоголем.
- Терапия гепатотоксичными препаратами.
- Инфекционные заболевания (вирусные гепатиты, ОРВИ, грипп).
- Психические и физические перегрузки.
- Операции, механические травмы.
- Отравления и интоксикации.
Непосредственно причиной появления синдрома Жильбера является генетический дефект фермента УДФГТ1*1, возникший в результате мутации. Активность данного химического соединения снижается, из-за чего нарушаются метаболические процессы в печени, связанные со свободным билирубином.
Чем опасен синдром Жильбера?
В большинстве случаев, заболевание не представляет смертельную опасность для пациентов. Больные проживают долгую жизнь. Но чем опасен синдром Жильбера?
Заболевание осложняет течение других болезней. Если синдром диагностируется при вирусном гепатите, инфекция развивается стремительно, приводя к фиброзу и циррозу печеночных тканей.
Опосредованно от сопутствующих заболеваний осложнения синдрома Жильбера возникают редко (менее чем у 10% из общего числа больных). К таковым относятся:
- Желтуха при сильном повышении уровня билирубина.
- Прекращение или уменьшение секреции желчи (холестаз).
- Гепатиты токсического или лекарственного генеза.
- Дискинезия желчного пузыря по гипокинетическому типу. При этой патологии наблюдаются недостаточные сокращения желчного пузыря, из-за которых желчь из органа не выводится.
- Развитие или прогрессия желчнокаменной болезни.
- Резкое снижение иммунитета.
Осложнения проявляются при несоблюдении профилактических и терапевтических мер, назначенных лечащим врачом.
Симптомы заболевания
До начала пубертатного периода синдром Жильбера протекает бессимптомно. В период полового созревания развивается характерная для этого заболевания триада признаков:
- Желтоватый оттенок кожи и слизистых оболочек. Желтуха усиливается при неправильном питании или голодании.
- Желтые папулы на веках.
- Периодичность появление признаков болезни печени.
Синдром Жильбера часто сочетается с дисплазией соединительной ткани. У пациентов гипертрофированны суставы и нарушена эластичность кожи.
Общеклиническими проявлениями рассматриваемого синдрома являются:
- Недомогание и слабость.
- Настроение, близкое к депрессивному.
- Металлический привкус во рту, горечь.
- Снижение аппетита.
- Редко: боль в правом подреберье, отрыжка, непереносимость лекарств.
В случае тяжелого течения заболевания повышается уровень токсичного билирубина. У пациента появляется обильная сыпь по всему телу и зуд, усиливающийся по ночам. В этом случае больному требуется срочно обратиться к врачу. Состояние грозит общей интоксикацией организма и тяжелыми последствиями для тканей печени.
Синдром Жильбера: анализы и диагностика
При подозрении на синдром Жильбера анализы для постановки диагноза будут следующими:
Общеклиническое обследование:
- Клинический анализ венозной крови. Проверяется уровень гемоглобина, билирубина и тромбоцитов.
- Пробы мочи и кала. На наличие заболевания указывается пониженное содержание стеркобилина.
- Тестирование на уровень общего билирубина.
Биохимический состав крови:
- Ферменты АсТ, АлТ, ЩФ, ГГТП. При синдроме их показатели немного завышены.
- Уровень сывороточного белка в крови повышается.
- Маркеры парентеральных вирусных гепатитов (В, С, D). Это нужно, чтобы исключить наличие инфекции.
Помимо различных анализов на синдром Жильбера, проводится аппаратная диагностика. Специалисты рекомендуют ультразвуковое исследование (УЗИ) или компьютерно-резонансную томографию органов брюшной полости.
Пункция печени назначается в исключительных случаях, если есть подозрение на некротические изменения в паренхиме органа. В подавляющем большинстве случаев для полноценной диагностики достаточно лабораторного исследования биологических жидкостей пациента.
Как вылечить синдром Жильбера?
Определить, как вылечить синдром Жильбера, может только лечащий врач. Рекомендуется обратиться к гепатологу, так как именно этот специалист напрямую занимается проблемами печени и сопутствующими заболеваниями. Медикаменты и восстанавливающие препараты может назначить только лечащий врач.
Важно учесть, что патогенетической терапии болезни не существует. Лечение проводится симптоматически, с целью улучшения самочувствия пациента. Применяются следующие методы:
- Выведение токсичного билирубина при помощи обильного питья и мочегонных препаратов.
- Исключение факторов провоцирования развития болезни.
- Отказ от пероральных контрацептивов и других лекарств, вызывающих повышение билирубина.
- Разрушение фермента, путем фототерапии (облучением лампой с синим светом).
- Избегание солнечных лучей.
- Прием гепатопротекторов и витаминов группы В для поддержания печени.
Как вылечить синдром Жильбера при помощи правильной системы питания? Пациентам с заболеваниями печени рекомендуется придерживаться норм диеты №5. Подробнее об ограничениях и особенностях диетического стола читайте по ссылке→
Оцените статью:
| Всего голосов: 1 Средняя оценка: 5
Источник