Ангинозный синдром наиболее характерен для
Симптомы инфаркта миокарда. Ангинозный статус.Боли за грудиной или прекардиальной локализации, не купирующиеся нитроглицерином; одышка или удушье; тошнота и рвота; головная боль; усиленное потоотделение и сердцебиение; чувство страха смерти, реже — выраженная слабость, головокружение, сердцебиение, повышение температуры до 38 °С (в первые 24—48 ч), увеличение числа лейкоцитов и СОЭ. Выделяют три типичных варианта начала инфаркта миокарда. Может отмечаться сопутствующая симптоматика: повышенная потливость, одышка, усталость, головокружение, обмороки, а также диспепсия и рвота (чаще отмечаются при нижнем ИМ). Выраженность боли не всегда соответствует величине ИМ. Боли может и не быть у пожилых больных, лиц с СД и после операций. Так, у ряда пожилых больных ИМ клинически проявляется не ангинозной болью в сердце, а симптомами ОЛЖН или обмороками, которые нередко сочетаются с тошнотой или рвотой. У 90% молодых больных инфарктом миокарда ангинозный статус проявляется ярко. Боль при этом может быть похожа на таковую при ТЭЛА, остром перикардите, расслаивающейся аневризме аорты (боль иррадиирует в плечо и описывается обычно как «раздирающая»). С этими заболеваниями и проводят дифференциальный диагноз. После неадекватного устранения ангинозного статуса у ряда больных могут сохраняться остаточные боли – неприятный дискомфорт в глубине грудной клетки по типу тупых, глухих болевых ощущений.
Данные объективного обследования больных инфарктом миокарда (особенно неосложненного) неспецифичны в диагностике этой патологии. Это обследование важно для исключения заболеваний, которые могут имитировать «свежий» ИМ; распределения больных по степени риска и распознавания формирующейся ОСН. Люди нередко возбуждены, мечутся в постели, ища положение для снижения боли (в отличие от больных Ст, которые спокойно стоят, сидят или лежат), нередко испытывают чувство страха смерти. Выявляются бледность и сильная потливость (холодный, липкий пот): если провести рукой по лбу, то он весь влажный. Могут отмечаться подташнивание, рвота, ощущения холода в конечностях. У больных с КШ кожа холодная, влажная, синюшного цвета; может наблюдаться бледный цвет кожи лица с сильным цианозом губ и носогубного треугольника. ЧСС может варьировать от заметной брадикардии до тахикардии (регулярной или нерегулярной) в зависимости от ритма сердца и степени ЛЖ недостаточности. Чаще пульс нормальный, но вначале может определяться тахикардия 100—110 уд/мин (ЧСС более 110 уд/мин обычно указывает на обширный ИМ), которая позднее замедляется по мере купирования боли и тревоги больного. Нормальный ритм обычно указывает на отсутствие существенных гемодинамических нарушений. Все это возникает на фоне нормальной температуры тела (признак повышенного тонуса симпатической системы). Реже выявляются аритмии (чаще экстрасистолия, возникающая почти у 90% больных) или брадикардия (обычно в первые часы нижнего ИМ), которая кратковременна (затем ЧСС быстро нормализуется). Изменения АД также вариабельны: при неосложненном ИМ оно в пределах нормы; у гипертоников часто в первые сутки АД повышается в ответ на боль, волнение и страх (эректиль-ная фаза шока) более 160/90 мм рт. ст , позднее (со вторых суток) нормализуется У многих больных инфарктом миокарда наблюдаются проявления активации вегетативной нервной системы Так, в первые 30 мин ИМ в случае преобладания симпатического тонуса (чаще при переднем ИМ) отмечают рост АД (у 10% больных) или рост ЧСС (у 15%), или их комбинацию (у 10%). При преобладании парасимпатического тонуса, наоборот, определяют брадикардию, часто связанную со вторичной гипотензией (у 10%), или снижение АД (у 7%), или их сочетание (у трети больных). Иногда (при обширном или повторном ИМ) АД медленно (на протяжении 1—2 недель) снижается. Оно резко падает при КШ (менее 90/40 мм рт. ст.). В целом, снижение АД (из-за дисфункции ЛЖ, вторичного венозного застоя вследствие внутривенного введения морфина, нитратов или их комбинации) — почти постоянный симптом ИМ. Развитие гипотонии при ИМ — не всегда результат КШ. Так, у ряда больных с нижним ИМ и активацией рефлекса Бецольда—Яриша может транзиторно падать САД до 90 мм рт. ст. и ниже. Данная гипотония обычно спонтанно разрешается (процесс можно ускорить введениями атропина и приданием больному положения Тренделенбурга). По мере выздоровления человека АД возвращается к исходному (доинфарктному) уровню. При пальпации грудной клетки в положении на спине иногда можно выявить признаки патологии движения стенки ЛЖ, оценить свойства верхушечного толчка. В левой подмышечной области можно пропальпировать разлитой верхушечный толчок или парадоксальное выпячивание в конце систолы. Для неосложненного инфаркта миокарда характерно отсутствие при аускультации сердца физикальных кардиальных симптомов, может быть отмечено только приглушение 1-го тона (вследствие снижения сократимости миокарда), звучность которого восстанавливается по мере выздоровления. Чаще физикальные данные появляются при осложненном течении обширного ИМ. Могут определяться приглушение 1-го тона, раздвоение 2-го тона (из-за выраженной дисфункции ЛЖ и блокады левой ножки пучка Гиса); ритм галопа (появляется 3-й дополнительный тон в фазу диастолы) вследствие тяжелой дисфункции миокарда ЛЖ и роста давления его наполнения (чаще у больных с передним трансмуральным ИМ); преходящие нарушения ритма (наджелудочковые и желудочковые тахикардии); систолический шум на верхушке (из-за митральной регургитации вследствие ишемии и дисфункции папиллярных мышц или дилатации ЛЖ), возникающий в первые сутки и исчезающий через несколько часов (реже — дней); шум трения перикарда (приблизительно у 10% всех больных) вдоль левого края грудины (обычно не раньше чем через 2-3 суток от начала трансмурального ИМ). Частота дыхания (ЧД) может повышаться сразу после развития ИМ. У больных без наличия симптомов СН это результат страха и боли. Тахипноэ нормализуется в ходе купирования возникшего дискомфорта в грудной клетке. У ряда больных с тяжелой ЛЖ недостаточностью регистрируется визинг. При выслушивании легких могут определяться влажные хрипы сразу в верхних отделах (над ключицами), а позднее — в нижних отделах у больных с признаками ОЛЖН на фоне ИМ. У пациентов, ранее перенесших инфаркт миокарда, усиливаются признаки имеющейся ХСН или появляются симптомы ОЛЖН, КШ или аримтии (ПЖТ, ФП, АВ-блокады). Об особой тяжести состояния свидетельствуют ЧСС более 100 уд/мин, САД менее 100 мм рт. ст., КШ или ОЛ. Стратификация риска у больного облегчает принятие терапевтического решения и частично опирается на возраст, ЧСС, АД, наличие или отсутствие симптомов ОЛ и 3-го тона сердца, появление нового систолического шума (из-за появления механических осложнений – ПМК или дефекта межжелудочковой перегородки). Важное значение для своевременной диагностики возникающих осложнений имеет верификация появляющейся патологии в начале обследования и в ходе пребывания больного в стационаре. Для инфаркта миокарда ПЖ характерны следующие симптомы: гипотония, набухание вен шеи на вдохе, парадоксальный пульс, систолический шум над трехстворчатым клапаном сердца, правосторонние 3-й и 4-й тоны сердца, одышка (но нет застоя в легких) и достаточно выраженная АВ-блокада. У больных с тяжелой недостаточностью ПЖ появляются признаки малого выброса: повышенная потливость, холодная и влажная кожа конечностей и изменения психического статуса. Объективно у больных с ПЖ недостаточностью, но без дисфункции ЛЖ отмечаются рост давления в венах шеи (более 8 мм вод. ст.), симптом Куссмауля (повышение давления в венах шеи в период вдоха), являющийся достаточно чувствительным признаком тяжелой ПЖ недостаточности, а также правожелудочковый 3-й тон без проявлений застоя в малом круге кровообращения. Существенный рост давления в правых отделах сердца в редких случаях (сочетание ИМ ПЖ и тяжелой гипоксемии) может привести к шунтированию крови справа налево. – Вернуться в оглавление раздела “Кардиология.” Оглавление темы “Инфаркт миокарда.”: |
Источник
Генитальный, или адреногенитальный синдром (АГС) – тяжёлое гормональное нарушение, вызванное дефектом генов, отвечающих на ферменты, необходимые для выработки надпочечниковых гормонов кортизола и альдостерона.
Заболевание встречается примерно у 1/14 тыс. новорожденных, но у некоторых народов, например у евреев и эскимосов, заболеваемость гораздо выше.
Больные страдают неправильным развитием половых органов. Они плохо растут, оставаясь низкорослыми и коренастыми. При этом заболевании наблюдаются неправильная работа внутренних органов, скачки давления, дисфункция желудочно-кишечного тракта.
Нарушение роста у ребенка
Скачки давления
Современная медицина позволяет во многих случаях откорректировать нарушение с помощью приема гормонов, восстановив половую и репродуктивную функции.
Механизм наследования генитального синдрома
При этом заболевании наблюдаются генетические аномалии, при которых нарушается выработка гормона надпочечников – кортизола.
Существует несколько вариантов болезни, при которых страдают различные гены, отвечающие за выработку белков, необходимых для образования гормонов. В большинстве случаев «ломается» ген CYP21, кодирующий 21-гидроксилазу. На такое нарушение приходится примерно 95% случаев болезни. Однако у некоторых детей имеется сбой выработки других шести ферментов, также участвующих в процессе образования кортизола.
Риск возникновения болезни зависит от особенностей наследственности:
- Если оба родителя являются носителями болезни, но сами не болеют, вероятность рождения ребенка с генитальным синдромом составляет 25%.
- В случае если один из родителей болен, а второй является носителем, риск появления на свет больных детей составляет 75%.
- У двоих родителей, страдающих адрено-генитальным синдромом, не обязательно все дети будут больны. Часть из них не заболеет, но станет носителями пораженного гена, который передастся потомству.
- В случае, если один из родителей здоров, а второй является носителем или болен генитальным синдромом, также возможно возникновение носительства измененных генов.
Самым эффективным методом предотвращения заболевания является сдача будущими родителями анализов на генетику. Это позволит выявить вероятность развития не только этого, но и других наследственных болезней.
Подготовка к анализу на генетику
При высоком риске заболевания можно прибегнуть к репродуктивным технологиям с применением предимплантационной диагностики. В этом случае зачатие происходит «в пробирке», а эмбрион подсаживают после обследования на генетические аномалии.
Механизм развития генитального синдрома
При этом заболевании из-за неполноценности ферментов, участвующих в биологических процессах, не могут вырабатываться надпочечниковые гормоны. Понижение их концентрации дает сигнал головному мозгу «подстегнуть» работу надпочечников, которые должны синтезировать кортизол и альдостерон. Однако в этом случае выровнять гормональный баланс невозможно из-за генетического сбоя.
В результате растет концентрация адренокортикотропного гормона и 17-кетостероидов – «сырья» для синтеза гормона надпочечников, а концентрация конечных гормональных веществ падает. Это приводит к выработке большого количества мужских половых гормонов -– андрогенов, что придает девочкам и женщинам мужские черты, а у сильного пола вызывает проблемы с развитием и функцией репродуктивных органов.
Неправильная работа надпочечников отрицательно влияет на весь организм. У больных наблюдаются скачки давления и потеря солей. Все это вызывает серьезные нарушения в работе внутренних органов.
Тяжелая форма болезни может закончиться гибелью в самом раннем детстве. В более легких случаях заболевание может не проявляться до периода полового созревания или протекать скрыто, выявляясь только при обследовании по поводу половой дисфункции или бесплодия.
Формы генитального синдрома
- Вирильная – в этом случае нарушение выработки гормонов проявляется уже внутриутробно. Больные девочки рождаются с признаками ложного гермафродитизма – их репродуктивные органы похожи на мужские. Новорожденные мальчики появляются на свет со слишком развитыми половыми органами. Отличительная черта – темная кожа в интимной зоне, около анального отверстия, в нижней части живота и возле сосков. Вирильная – более лёгкая форма заболевания, при которой страдает только выработка половых гормонов. Наблюдаются неправильное развитие гениталий и нарушение пропорций тела. Сильнее всего страдают девочки, которые имеют мужеподобное строение тела, сбой менструальной функции и бесплодие.
- Сольтеряющая – при этой форме заболевания гормональный дисбаланс проявляется частой обильный рвотой и жидким стулом. Всё это приводит к потере жидкости вместе с солями, из-за чего происходит падение артериального давления. Больные дети часто умирают в раннем возрасте.
- Гипертоническая форма – редко встречающийся вариант болезни, при котором нарушается выработка гормонов, отвечающих за уровень артериального давления. У больных детей развивается гипертония, возникают скачки давления, проблемы с работой почек, головные боли, тошнота и рвота. Дети часто умирают от гипертонического криза или кровоизлияния в головной мозг.
- Постпубертатная – легкая форма болезни, практически не имеющая внешних проявлений. Половые органы развиты правильно, поэтому больные не догадываются об имеющейся патологии. Ситуация выявляется при выяснении причин менструальной дисфункции, бесплодия и повышенного роста волос на лице и теле.
Встречается гипертермический вариант болезни, проявляющийся скачками температуры тела, и липидный, при котором нарушается переработка жиров. Оба варианта имеют тяжелое течение и часто заканчиваются летально.
Основные проявления адреногенитального синдрома
Основное проявление болезни – развитие вторичных половых признаков, не соответствующих возрасту и полу, и аномалии формирования репродуктивных органов.
С годами повышенный уровень андрогенов меняет телосложение. Больные отличаются невысоким ростом, широкой костью, короткими конечностями. У девушек может быть низкий голос, оволосение по мужскому типу, формирование кадыка. У них отсутствуют менструации и не увеличиваются молочные железы. У мальчиков явных отклонений может не наблюдаться. Впоследствии у них только будут снижены показатели спермограммы.
Отсутствие роста молочных желез
Повышенная волосатость
Формирование кадыка
Генитальный синдром часто сопровождается психологическими проблемами. Больные склонны к психоэмоциональным расстройствам, депрессии, суицидам, агрессии.
При стёртой форме болезнь может проявляться только жирностью кожи, угревой сыпью, скачками артериального давления. У женщин наблюдаются нерегулярные или скудные менструации, но беременность возможна. Однако зачастую происходит привычное невынашивание.
У больных наблюдается слабость мышц шейки матки, приводящая к истмико-цервикальной недостаточности. При такой патологии шейка матки под давлением растущего плода раскрывается раньше срока, вызывая выкидыши или преждевременные роды.
Диагностика адреногенитального синдрома
Для выявления заболевания сдаются анализы на гормоны:
Кровь на 17-ОН-прогестерон – повышение концентрации этого гормона, вырабатываемого половыми железами и надпочечниками, косвенно указывает на нехватку ферментов, необходимых для образования кортизола. Нормальная концентрация этого вещества при генитальном синдроме увеличивается в 3-9 раз.
Норма 17-ОН-прогестерона в крови
| Группа | Период | Значение, нг/мл |
| Мальчики | 1 -3 мес. | До 13.7 |
| Девочки | 2.40-9.70 | |
| Дети | старше 3 мес. | 0.17- 1.70 |
| Мужчины | Постоянно | 0.50-2.10 |
| Женщины | 1 фаза цикла | 0.10-0.80 |
| 2 фаза цикла | 0.60-0.23 | |
| В менопаузе | 0.13-0.50 | |
| Беременность | 2.00-12.00 |
Моча на 17-кетостероиды, вырабатываемые надпочечниками и половыми железами. При генитальном синдроме концентрация этих веществ может быть увеличена в 6-8 раз. Для более точной диагностики заболевания проводится проба с преднизолоном, при которой содержание 17-КС снижается более чем наполовину.
Показатели 17-кетостероидов в моче
| Группа | Возраст | Значение, мг/сут. |
| Дети | До 5 лет | До 2.0 |
| 5-10 лет | До 3.0 | |
| 11-12 лет | 1.0-5.0 | |
| Мальчики | 13-14 лет | 3.0-13.0 |
| Девочки | 13-14 лет | 2.0- 8.0 |
| Девочки и женщины | старше 16 лет | 6.0-14.0 |
| Юноши и мужчины | старше 16 лет | 10.0-25.0 |
- Уровень АКТГ (адренокортикотропного гормона) при этом заболевании также значительно увеличивается. В норме этот показатель составляет: 0 – 46 пг/мл.
- Кровь на «мужской» гормон андростендион, который тоже, как правило, повышен. Норма андростендиона у мужчин составляет 0.6 – 3.1 нг/мл, а у женщин – 0.3 – 3.3 нг/мл.
- Концентрация гормона ренина в плазме крови, которая при этом заболевании увеличена. Норма этого гормона зависит от положения, в котором сдается анализ. При сдаче крови лежа она составляет 2.80 – 39.9 мкМЕ/мл, а сидя – 4.40 – 46.1 мкМЕ/мл.
- УЗИ органов брюшной полости, показывающее состояние женской репродуктивной системы. Особенно тщательно изучаются яичники, где могут находиться незрелые фолликулы на разных стадиях развития. Из-за гормональной недостаточности они не достигают размера, необходимого для овуляции, что затрудняет наступление беременности.
- Измерение базальной температуры. Назначается женщинам, страдающим бесплодием, у которых имеются подозрения на наличие генитального синдрома. При этом нарушении первая фаза цикла растянута, а вторая – укорочена. Падения температуры, соответствующего овуляции, при генитальном синдроме нет.
У мужчин ультразвуковая и другая диагностика не проводится, поскольку резко выраженных изменений в половых органах у них не обнаруживается. Заподозрить болезнь можно только по результатам спермограммы, которая показывает недостаточность выработки семенной жидкости, и другим анализам.
Лечение генитального синдрома
Наиболее эффективным способом коррекции такого нарушения является гормональная терапия. Больным назначают препараты, восполняющие дефицит глюкокортикоидов.
Гормонотерапия позволяет женщинам с генитальным синдромом восстановить менструальный цикл и забеременеть. Гормоны назначаются и во время беременности.
Прием гормональных лекарств
Гормонотерапия
При тяжелых формах болезни показаны препараты, корректирующие потерю соли, скачки давления, снимающие температуру, головную боль и другие симптомы. При выраженном недоразвитии и аномалиях развития половых органов назначается операция, исправляющая дефекты полового аппарата.
При легких формах заболевания, когда женщина жалуется только на повышенное оволосение, угри, сальность кожи, достаточно приема комбинированных оральных контрацептивов. Они скорректируют гормональный фон, сделав месячные регулярными, и избавят от других проявлений болезни.
Поскольку основным симптомом генитального синдрома является нарушение половой функции у мужчин и бесплодие у женщин, при этих проблемах нужно обратиться к врачам «Университетской клиники». Здесь можно взять все необходимые анализы на гормоны и пройти другие методы диагностики. В клинике работают опытные гинекологи, андрологи, эндокринологи, которые помогут при этом тяжелом заболевании.
Поделиться ссылкой:
Источник