Ангиомиолипома печени код мкб

Рубрика МКБ-10: D13.4

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / D10-D36 Доброкачественные новообразования / D13 Доброкачественные новообразования других и неточно обозначенных органов пищеварения

Определение и общие сведения[править]

Среди доброкачественных опухолей печени на первом месте по частоте стоят гемангиомы. Впервые гемангиомы печени описали Dupuytren и Gruveilhier в 1816 г., а морфологию их изучили Rockitansky и R. Virchow (1863).

Аденомы печени являются вторыми по частоте среди доброкачественных опухолей печени.

Другие виды доброкачественных опухолей (лимфомы, липомы, мезенхимомы) встречаются исключительно редко и в литературе описаны как казусы.

Этиология и патогенез[править]

Среди многих теорий образования гемангиом печени (воспалительная – R. Virchow, постнекротической вазодилатации – Ziegler, кавернозной эктазии – Schmieden) наиболее достоверной представляется дисонтогенетическая. Согласно этой теории, гемангиома является результатом аномального эмбриогенеза сосудистой системы с персистенцией временных васкулярных каналов. В генезе гемангиом определенная роль отводится генетическим и семейным факторам.

Гемангиомы могут поражать долю, половину печени или весь орган тотально. Опухоль может располагаться в толще печеночной ткани. Чаще она одиночна, но встречаются и множественные опухоли различной величины, поражающие всю печень. В этом случае говорят о гемангиоматозе печени.

Гемангиоматоз печени обычно сочетается с ее циррозом, и до сих пор неизвестно, приводит ли он к циррозу, или цирроз с развитием соединительной ткани и деформацией сосудов дает образование множественных сосудистых опухолей.

По современным представлениям, гемангиомы печени являются дисонтогенетическими образованиями, то есть рассматриваются как порок развития сосудистой системы в период эмбриогенеза.

Аденомы печени большинство авторов относят к истинным опухолям. Они обычно исходят из печеночных клеток или эпителия печеночных протоков, но могут быть и смешанного происхождения. F. Nichols et al. (1989) указывают, что среди наблюдавшихся ими больных с аденомами печени 89% принимали контрацептивы. Риск возникновения аденом зависит от длительности приема контрацептивов. Он в 500 раз больше после семилетнего их использования, чем после приема в течение одного года. В то же время известно, что аденомы печени встречаются и среди мужчин, которые никогда не принимали контрацептивы.

Наблюдали развитие аденом печени при глюкоаденопатиях I и II типа, семейном диабете и полагают, что нарушения метаболизма углеводов могут стать причиной возникновения аденом.

Клинические проявления[править]

Клинические проявления гемангиом печени довольно многообразны. Они зависят от размеров опухоли, ее расположения в печени, близости от жизненно важных образований ворот органа и нижней полой вены, степени разрушения печеночной ткани, наличия осложнений и некоторых других факторов.

При бессимптомных формах обычно жалобы больных разноречивы и патология печени выявляется при клиническом обследовании, специальном исследовании или во время операции по поводу патологии других органов брюшной полости. Все больные жаловались на неопределенные тупые боли в правом подреберье. Как показали наши наблюдения и данные литературы, боли являются главным и постоянным симптомом гемангиом печени. Отмечается чувство полноты и тяжести там же. Кроме того, тошнота, чувство переполнения желудка, иногда рвота. При больших опухолях они давят на желудок,
что дает определенную симптоматику. Большинство больных отмечают слабость, потерю веса. Иногда бывает лихорадка и даже гемобилия. Когда опухоль достигает значительных размеров, появляется гепатомегалия и пальпируемая опухоль мягкой консистенции, слегка болезненная. Некоторые авторы отмечают изменение формы опухоли при пальпации. Поверхность опухоли гладкая, но В.С. Шапкин и V. Pettinari (1960) в некоторых случаях отмечали мелкобугристую поверхность опухолей. Описано уменьшение размеров опухоли во время исследования. Ряд авторов описывают сосудистые шумы при аускультации опухоли типа шума волчка, но отмечают редкость такого симптома.

Наиболее грозное осложнение гемангиом печени – разрыв опухоли с внутрибрюшным кровотечением. Последнее может быть различным по интенсивности и может зависеть от морфологического строения опухоли. Состоящие из крупных лакун гемангиомы при разрыве могут привести к профузному кровотечению в брюшную полость и гибели больного в считанные минуты. В то же время большое количество фиброзной ткани в опухоли может обусловить значительно менее интенсивное кровотечение. В таких случаях оно может продолжаться до 2-3 сут. В большинстве случаев это осложнение не распознается, и оперируют по поводу внутреннего кровотечения или «острого живота». Начало заболевания острое с симптомами внутреннего кровотечения – тахикардией, бледностью, падением гемоглобина и гема-токрита, с тенденцией к гипотонии и, наконец, наличием свободной жидкости в животе. Пункция брюшной полости с использованием метода «шарящего катетера» и диагностическая лапароскопия позволяют верифицировать диагноз.

Сердечная и печеночная недостаточность встречаются при больших опухолях, ведущих к серьезным расстройствам печеночного кровообращения со сдавлением нижней полой вены, нарушениями притока крови к сердцу и при тотальном замещении печеночной паренхимы опухолевой тканью. Среди своих больных мы лишь однажды наблюдали это осложнение.

Обызвествление гемангиом встречается достаточно часто. Обызвествление в виде известковых брызг в соответствующих случаях может симулировать альвеококкоз.

Гемобилия проявляется профузным желудочно-кишечным кровотечением, причем в отдельных случаях оно может быть рецидивирующим с наличием мелены и рвоты типа кофейной гущи.

Клинические признаки некроза гемангиомы с абсцедированием укладываются в клинику абсцесса печени и проявляются в виде озноба, повышения температуры тела, выраженной болезненностью в правом подреберье, в области печени, увеличением печени при нормальном количестве лейкоцитов и неизменности функциональных тестов печени. Синдром Казабаха-Мерритта характеризуется выраженной тромбоцитопенией и массивными точечными кровоизлияниями на коже. В коагулограмме крови выявляются признаки, наблюдаемые при синдроме длительного внутрисосудистого свертывания. При этом осложнении только хирургическое удаление гемангиомы может спасти жизнь больного и нормализовать показатели коагуляции крови.

Клинические проявления аденом печени, по мнению большинства авторов, скудны и проявляются только по достижении опухолью значительных размеров. По нашим наблюдениям, большие узлы встречались только у половины больных. Вместе с тем только у одного пациента опухоль оказалась случайной находкой во время операции. У остальных диагноз был поставлен до операции. Несмотря на большие размеры опухоли, у одного больного при направлении в клинику был поставлен диагноз «эхинококкоз», а у другого – «альвеококкоз печени». У большинства больных с аденомами печени имел место болевой синдром. У двух пациентов боли были похожими на печеночную колику. Даже при небольших узлах больные жаловались на боли в правом подреберье. В ряде случаев при значительных размерах опухоли пациент сам находит у себя опухоль в животе. При этом у большинства больных клиники опухоль была установлена при пальпации. Ни разу у больных с аденомами печени не наблюдали асцита и желтухи. В.А. Вишневский у одного больного наблюдал разрыв опухоли.

Таким образом, можно заключить, что клинические проявления гемангиом печени достаточно скудны, они нередко бывают случайными находками во время обследования больных по поводу других заболеваний.

Доброкачественные новообразования печени: Диагностика[править]

В случае наличия пальпируемой опухоли обращает на себя внимание медленный рост новообразования, жалобы на боли и тяжесть в правом подреберье, сопровождающиеся диспептическими явлениями, гепатомегалия с очаговым увеличением печени. Опухоль обычно гладкая, овальной или круглой формы, мягкоэластической консистенции. Иногда удается отметить изменение формы опухоли при сдавлении ее. У наших больных даже при больших опухолях не удавалось прослушать над ними сосудистые шумы. В случае осложнений гемангиом клиническая картина существенно изменяется. Если учесть, что у 41 из пациентов Томского гепатологического центра опухоль была размерами более 10 см, то можно полагать, что клиническая диагностика гемангиом печени при достаточных размерах опухоли возможна.

Лабораторная диагностика

Результаты лабораторных исследований дают мало данных для диагноза гемангиомы печени. В случае очень больших размеров опухоли бывает анемия (гемоглобин от 101 до 110 г/л). По данным института хирургии РАМН, анемия отмечена у 5,75% больных с гемангиомами. При биохимических исследованиях не зарегистрировано существенных изменений, за исключением гипопротеинемии (4,67%) и снижения протром-бинового индекса (3,45%). По данным Томского гепатологического центра, при гемангиомах найдены гипералатемия (26%) и гиперасатемия (23%), гиперпротеинемия – в 20% случаев. Снижение фибриногена отмечено в 20%, а снижение количества эритроцитов – в 15% случаев. Гемоглобин был понижен у 16,6% больных. Наиболее часто наблюдалось увеличение скорости оседания эритроцитов – 51,6% и снижение протромбинового индекса до 33,3%. Все эти изменения не характерны для гемангиом, но их следует учитывать при подготовке больных к операции.

Лапароскопия

В последние годы в целях диагностики очаговых заболеваний печени, в том числе гемангиом, широко применяется лапароскопия. При использовании этого метода надо учитывать, что пункционную биопсию под контролем лапароскопа в диагностике применять не следует из-за возможности тяжелого кровотечения. Истинные размеры опухоли в толще печени при лапароскопии выявить не удается. Метод не позволяет судить об операбельности процесса. В клинике он достаточно широко использовался в диагностике. При этом В.С. Шапкин считал, что внешний вид гемангиом настолько характерен, что после лапароскопии возможен окончательный диагноз. Мы согласны с этим при условии, что опухоль выходит на поверхность печени и находится в доступных осмотру зонах. При лапароскопии гемангиома печени выглядит как сине-багровая бугристая мягкая опухоль, выходящая на поверхность органа.

Изучение печеночного кровотока

Изучение реогепатограмм у больных с гемангиомами печени показало, что удается распознать патологический очаг при размерах его не менее 3-5 см. При этом каких-либо данных, патогномичных для гемангиом, не выявлено. Установлено лишь, что в зоне опухоли имеется участок с усиленным кровотоком. Применение новых, более совершенных современных и информативных диагностических методик позволило оставить этот метод диагностики.

Рентгеновская диагностика

При гемангиомах в случае использования обычной рентгенографии для диагноза дает скудные данные. На обзорной рентгенограмме в некоторых случаях удается выявить тень опухоли на контуре печени, высокое стояние купола диафрагмы или участки кальцифи-кации в опухоли. Значительно нагляднее эти изменения видны на рентгенограммах, сделанных на фоне пневмоперитонеума. Из всех этих признаков нам кажется наиболее перспективным выявление.

Ангиография сосудов печени

Метод дает достаточно много данных для диагностики геман-гиом. При этом на ангиограммах находят нарушения типичной архитектоники внутриорганных ветвей сосудов в зоне опухоли. В зависимости от типа опухоли внутриорганные сосуды могут быть раздвинутыми или деформированными, либо выявляются участки с бессосудистой зоной. В пораженной части иногда видны бесформенные глыбки контрастного вещества.

Ультразвуковое исследование

УЗИ весьма ценно и информативно для диагностики гемангиом печени. По данным В.Л. Ганноты (1991), эффективность его составляет 100%, то есть у всех больных патологическое образование в печени было обнаружено.

Аденома печени

1. Ангиография

Ангиографическая картина аденом печени достаточно характерна. В зоне опухоли имеется отличный от нормальной паренхимы печени уровень васкуля-ризации. При этом характерна гиповаскуляризация, в отличие от гемангиом печени.

2. Ультразвуковое исследование

При аденомах эффективность и чувствительность метода ультразвуковой диагностики составили 100%. У всех исследованных больных поставлен диагноз новообразования печени и точно установлена топография патологического процесса. Что касается специфичности метода, то у всех больных установлено наличие объемного образования в печени округлой формы и различного размера от 3 до 30 см. Контур образования четкий, но не обозначен, как при эхинококкозе или кисте. У ряда больных выявлена капсула опухоли, что служит дифференциально-диагностическим признаком, отличающим аденомы от злокачественных опухолей. Особенно ценным при ультразвуковой диагностике аденом является возможность дооперационной визуализации крупных сосудистых стволов печени и выяснение взаимоотношений опухолей с ними (элементы ворот и их ветви, ствол нижней полой вены) без применения ангиографического исследования и компьютерной томографии.

3. Радионуклидное исследование

При аденомах метод позволяет выявить в печени очаг, который не накапливает радиоактивный препарат. Этот дефект накопления изотопа помогает установить наличие в печени новообразования, но не позволяет выяснить его топографию и характер. В.Л. Ганнота считает, что эффективность метода при аденомах – 72,4%. Метод значительно уступает по точности ультразвуковому исследованию.

4. Компьютерная томография

КТ позволяет установить наличие опухоли в печени, ее размеры и топографию. По данным В.Л. Ганноты (1991), эффективность метода – 100%, а чувствительность – 93,75%

Дифференциальный диагноз[править]

Доброкачественные опухоли печени необходимо дифференцировать со злокачественными опухолями и альвеококкозом.

Доброкачественные новообразования печени: Лечение[править]

– Резекция печени;

– Криохирургия гемангиом печени

Для воздействия на гемангиому используется криорезекция и криодеструкция.

Как отмечают все авторы, до 30-40% гемангиом бывают множественными. При этом возможны три варианта расположения опухолей и соответствующих вмешательств.

Первый вариант, когда в одной половине печени располагается большая опухоль, занимающая долю или половину органа, а в другой половине имеются одна или две мелкие опухоли. В этом случае возможно осуществить резекцию большой опухоли, дополненную криодеструкцией культи печени и мелких опухолей в другой ее половине. Операцию можно дополнить прошиванием мелких опухолей перед криодеструкцией.

Во втором варианте множественные мелкие опухоли локализуются в одной половине печени. В этом случае возможно осуществить обычную или криохирургическую гемигепатэктомию.

В третьем варианте множественные опухоли занимают всю печень. В этом случае, так же как при гигантских неоперабельных опухолях, можно попытаться добиться улучшения путем перевязки печеночной артерии и последующим оперативным вмешательством во втором этапе.

– Эмболизация сосудов печени при гемангиомах

Аденомы печени

Лечение аденом печени только хирургическое. Несмотря на доброкачественный характер аденом, возможность развития ряда осложнений (разрывы опухоли, злокачественное перерождение, сдавление соседних органов и важных структур печени) диктует необходимость радикальной операции при этом виде патологии. Операцией выбора является резекция печени с опухолью в пределах здоровых тканей с обязательной биопсией.

В целом можно заключить, что при гемангиомах и аденомах печени приоритетом обладает хирургическое лечение в виде резекции печени.

Для уменьшения риска развития осложнений во время операций целесообразно использование новых технологий, облегчающих проведение вмешательств и минимизирующих возможности развития осложнений во время или после операций. При невозможности осуществления радикальных операций при гемангиомах целесообразно использование паллиативных вмешательств или трансплантации печени.

Прогноз

Прогноз при гемангиомах и аденомах печени после осуществления радикальных операций хороший. Исходы и отдаленные результаты хорошие у 87-90% больных. Радикальная операция при аденомах обеспечивает выздоровление пациентов. При гемангиомах после резекций печени больные длительное время практически здоровы. Б.И. Альперович наблюдает двух пациенток после расширенных правых гемигепатэктомий по поводу больших гемангиом, остающихся практически здоровыми в течение 25 и 35 лет после резекций печени.

Профилактика[править]

Методов предупреждения развития опухолей не существует. Но с учетом предрасполагающих факторов развития гемангиом целесообразно рекомендовать воздержаться от использования гормональных контрацептивов и стремиться к улучшению экологической обстановки.

Прочее[править]

Мезенхимальная гамартома печени

Синонимы: кистозная гамартома печени, билиарная гамартома

Кистозная гамартома печени является редкой доброкачественной опухолью печени. Возникает в детском возрасте, как правило, до 2 лет, имеет мезенхимальное происхождение и многобразие клинических проявлений: вздутие живота, боли, абдоминальные массы, рвота и признаки компрессии нижней полой вены.

Источники (ссылки)[править]

Хирургия печени [Электронный ресурс] / Альперович Б.И. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970425732.html

https://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]