Анофтальм приобретенный код мкб
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Патогенез
- Классификация
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Профилактика
Названия
Название: Анофтальм.
Анофтальм
Описание
Анофтальм. Это офтальмопатология, характеризующаяся отсутствием глазного яблока в орбите. Клинические проявления заболевания – необратимая потеря зрительных функций на стороне поражения, сужение границ зрительного поля, нарушение пространственного восприятия и быстрая утомляемость при выполнении зрительной работы здоровым глазом. Диагностика включает в себя наружный осмотр, биомикроскопию глаза, ультразвуковое и патоморфологическое исследование. В основе специфического лечения лежит ступенчатое протезирование. Дополнительно показаны инстилляции антисептических средств. Хирургическая коррекция косметических дефектов осуществляется по индивидуальным показаниям.
Дополнительные факты
Анофтальм – часто встречающаяся офтальмопатология. Согласно статистическим данным, распространенность врожденной формы составляет 1-2,1 на 10 тыс. Населения. В зрелом возрасте этот показатель колеблется от 21 до 22,3 на 10 тыс. , поскольку в течение каждого года больным проводится около 12 000 энуклеаций. У пациентов детского возраста заболевание диагностируют в 0,4% случаев. Удаление глазного яблока – вынужденная мера у 5-12% больных с тяжелой травмой глаз в анамнезе. На сегодняшний день число пациентов, проживающих на территории России и нуждающихся в глазном протезировании, возросло до 300 тысяч человек.
Анофтальм
Причины
Анофтальм относят к числу полиэтиологических заболеваний. Пусковой фактор развития врожденной формы в большинстве случаев точно установить не удается. Основными причинами возникновения врожденных и приобретенных форм патологии считаются:
• Внутриутробные инфекции. Анофтальмический синдром может быть следствием действия вирусов кори, краснухи или опоясывающего герпеса на этапе эмбриогенеза.
• Амниотические тяжи. Синдром амниотических перетяжек – причина множественных патологий органа зрения. В зависимости от того, на каком сроке гестации они были образованы, развивается анофтальм или более легкие формы поражения глаз (гипертелоризм, страбизм, микрофтальм).
• Генетические синдромы. Анофтальм часто возникает в совокупности с множественными аномалиями развития на фоне хромосомных патологий (синдромы Патау, Ленца, Лохманна) или мутаций генов PAX6, SOX2, OTX2 и VSX2.
• Действие тератогенных факторов. Тератогенным действием в отношении органа зрения обладает ионизирующее излучение, употребление спиртных напитков, некоторых фармакологических препаратов, наркотических средств.
• Травматические повреждения. К развитию анофтальма могут приводить бытовые или производственные травмы. К энуклеации прибегают из-за возникновения посттравматической атрофии, хронического увеита или высокого риска присоединения симпатической офтальмии.
• Онкологические заболевания. Удаление глазного яблока может быть произведено при наличии злокачественной опухоли.
Патогенез
Врожденная аномалия развития глазного яблока возникает при действии тератогенных факторов на 2-6 неделе эмбриогенеза. В этот промежуток времени нарушается процесс закладки органа зрения. При дефекте строения зачатков невозможен процесс формирования глазного пузыря и его дальнейший переход в глазной бокал. Если влияние патогенных факторов приходится на момент уже образованного глазного бокала, то в орбитальной полости удается обнаружить его низкодифференцированный зачаток. Анофтальм может быть ранним проявлением генетического синдрома, вызванного генной или хромосомной мутацией. Приобретенная патология развивается в результате массивного повреждения или хирургического удаления глазного яблока.
Классификация
По времени возникновения анофтальм классифицируют на врожденный и приобретенный. Возможен одно- и двухсторонний вариант. Данный тип систематизации используют на этапе постановки диагноза. С клинической точки зрения в практической офтальмологии выделяют следующие формы патологии:
• Истинная. Заболевание сочетается с отсутствием наружного коленчатого тела, хиазмы, зрительного нерва и его канала. Истинный тип бывает исключительно врожденным и часто встречается одновременно с другими пороками развития.
• Мнимая. Выявляется полное отсутствие глаза. Для других структур орбиты характерно нормальное анатомо-физиологическое строение. Рентгенографические методы диагностики позволяют визуализировать канал зрительного нерва.
Симптомы
Анофтальм проявляется необратимой потерей зрительных функций. При односторонней форме заболевания острота зрения другого глаза может соответствовать норме. Потеря бинокулярного зрения ведет к сужению границ зрительных полей, нарушению пространственного восприятия. Пациенты предъявляют астенопические жалобы, связанные с быстрым утомлением аккомодационного аппарата. Адаптация к монокулярному глубинному зрению лучше проходит в молодом возрасте. При проведении энуклеации в связи со слепотой приспособление происходит по мере прогрессирования зрительной дисфункции. Сочетание анофтальма с поражением нервного аппарата приводит к резкой болезненности в зоне проекции глазницы с иррадиацией в затылок.
Возможные осложнения
Отсутствие своевременного ступенчатого протезирования при врожденной форме анофтальма ведет к асимметрии лица. На стороне поражения отмечается опущение брови, приподнимание крыла носа и угла рта. По мере роста ребенка выраженность деформации увеличивается, что влечет за собой нарушение функции дыхания и акта жевания. Наличие в полости глазницы зачатка глазного яблока низкой степени дифференциации часто является причиной присоединения осложнений инфекционной и воспалительной природы. В ряде случае развивается ретробульбарный абсцесс или флегмона орбиты.
Диагностика
Визуально определяется отсутствие глаза в полости орбиты. Форма конъюнктивальной полости приближена к конической, уменьшена в размере. Сужение глазной щели сочетается с внутренним эпикантусом, энтропионом или полным отсутствием складки верхнего века. Инструментальная диагностика включает:
• Биомикроскопию глаза. Исследование позволяет выявить диспропорциональность конъюнктивальных сводов, суженную глазную щель, неправильное положение век, множественные рубцы и спайки.
• КТ головного мозга. КТ применяется для дифференциальной диагностики между мнимой и истинной формой анофтальма и микрофтальмом. При мнимой форме канал оптического нерва визуализируется. Отличительная черта микрофтальма – наличие низкодифференцированного зачатка в глазничной полости.
• УЗИ глаза. Использование методики рекомендовано для оценки состояния полости орбиты, определения эхогенности содержимого глазницы.
• Патоморфологическое исследование. Метод дает возможность офтальмологу установить степень редукции глаза и ее корреляцию со стадией эмбриогенеза.
Всем пациентам с врожденной формой заболевания показана консультация генетика, поскольку анофтальм может выступать ранним проявлением генетической патологии. Присоединение неврологической симптоматики, болезненность и асимметрия лица требуют обследования у невролога.
Лечение
Восстановить остроту зрения при анофтальме невозможно. Цель лечения – устранить косметический дефект и профилактировать осложнения. Хирургическая тактика сводится к ступенчатому протезированию, которое необходимо выполнять в раннем детском возрасте с постепенной заменой на протез большего диаметра. Глазное протезирование выполняется в несколько этапов:
• Подготовка. Показано радикальное вмешательство – энуклеация или удаление зачатка глазного бокала. При выраженном дефекте стенок глазницы проводится их хирургическая пластика.
• Индивидуальное протезирование. Разработка протеза с учетом цветовых и рельефных характеристик, подходящих пациенту.
Консервативная терапия при анофтальме сводится к ежедневным инстилляциям растворов антисептиков. При выраженных дефектах век выполняется оперативная коррекция лагофтальма, энтропиона. Осуществление кантотомии оправдано только после достижения пациентом 18 лет, поскольку более раннее вмешательство осложняется энтропионом.
Профилактика
Принцип ступенчатого протезирования в лечении пациентов с анофтальмом позволяет устранить косметические дефекты и предупредить образование костных деформаций лицевого отдела черепа. Восстановить зрительные функции при данной патологии невозможно, однако заболевание не несет угрозы для жизни пациента. Специфических превентивных мер не разработано. Неспецифическая профилактика приобретенной формы сводится к соблюдению техники безопасности на производстве и в быту. Для снижения риска развития врожденного анофтальма следует избегать тератогенного влияния различных факторов со 2 по 6 неделю беременности.
Источник
Рубрика МКБ-10: Q11.1
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q10-Q18 Врожденные аномалии пороки развития глаза, уха, лица и шеи / Q11 Анофтальм, микрофтальм и макрофтальм
Определение и общие сведения[править]
Врождённый анофтальм – отсутствие глазного яблока, сопровождающееся аномалиями век.
Эпидемиология
Частота встречаемости данного заболевания (врождённый анофтальм и микрофтальм) в различных странах варьирует от 1 до 2,1 на 10 000, его регистрируют у 0,4% больных с детской офтальмопатологией.
Классификация
Врождённый анофтальм бывает истинным, когда помимо глазного яблока отсутствует зрительный нерв, хиазма и наружное коленчатое тело, и мнимым, когда отсутствует только глазное яблоко. Рентгенографически обнаруживают закрытие канала зрительного нерва при истинном анофтальме, в то время как при мнимом он существует.
Этиология и патогенез[править]
Причины:
– наследственно-генетические;
– внутриутробные воспалительные процессы;
– внутриутробные дегенеративные процессы (амниотические тяжи).
Патогенез
Нарушение внутриутробной закладки и развития глазного яблока и век.
Клинические проявления[править]
Клиническая картина при истинном и мнимом анофтальме, а также при микрофтальме с наличием зачатка глазного яблока идентична.
Клинически в орбите отсутствует глазное яблоко, хотя при инструментальных методах исследования может быть обнаружен его зачаток. При врождённом анофтальме конъюнктивальная полость уменьшена, чаще имеет коническую форму, также характерно типичное строение век: глазная щель укорочена, складка верхнего века отсутствует, есть внутренний эпикантус, заворот век.
Другой вид анофтальма: Диагностика[править]
Анамнез
Вирусные заболевания, травмы, радиационное и химическое воздействие во время беременности матери.
Физикальное обследование
• Наружный осмотр (форма век и глазной щели, состояние конъюнктивальной полости).
• Биомикроскопия (оценка краёв век, ресниц, конъюнктивы, роговицы).
Инструментальные методы
• Эхография (наличие в орбите зачатка глазного яблока, его состояние).
• КТ (величина костной орбиты, наличие и состояние рудиментарного глазного яблока).
Дифференциальный диагноз[править]
Другой вид анофтальма: Лечение[править]
Цели лечения
• Профилактика прогрессирующей асимметрии лица.
• Коррекция роста костей орбиты.
• Правильное формирование конъюнктивальной полости и век.
• Исправление косметического дефекта.
• Избавление от психологической травмы и нормальная адаптация в коллективе.
Немедикаментозное лечение
Немедикаментозное лечение считают основным в первые годы жизни. Оно заключается в ступенчатом протезировании орбиты протезами возрастающей величины. Протезирование следует начинать как можно раньше – с первого месяца жизни пациента.
Медикаментозное лечение
В гигиенических целях применяют растворы антисептиков: бензилдиметил-миристоиламино-пропиламмоний) 0,01%, хлоргексидин 0,05%, а также растворы для обработки и замачивания КЛ. На протез нельзя закапывать сульфацетамид.
Хирургическое лечение
В первые годы жизни противопоказано хирургическое лечение, в том числе широко применяемая наружная кантотомия, которая, вопреки ожидаемому увеличению глазной щели, ведёт к её деформации и потере возможности протезирования. К хирургическому лечению можно переходить, когда исчерпаны возможности протезирования, но целесообразно отложить его до 7-8-летнего возраста. В качестве первичной коррекции возможно выполнение пластики внутреннего и наружного углов, отсроченной пластики культи, устранение заворота век и лагофтальма, формирование складки верхнего века с исправлением положения ресниц. Противопоказаны операции с пересадкой лоскутов кожи и слизистой оболочки губы.
Дальнейшее ведение
Регулярная гигиена полости и протеза.
Прогноз
При раннем начале протезирования, регулярной смене протезов и последующих корригирующих операциях прогноз благоприятный.
Профилактика[править]
Прочее[править]
См. также микрофтальм
Источники (ссылки)[править]
Офтальмология [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. С.Э. Аветисова, Е.А. Егорова, Л.К. Мошетовой, В.В. Нероева, Х.П. Тахчиди. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970423424.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Анофтальм – относится к офтальмологическим недугам, для которого свойственно отсутствие глазного яблока в орбите. Патология считается редкой: детей с анофтальмом встречается 2 на 10 тысяч родившихся малышей, а среди взрослых распространенность болезни составляет – 21-22 на 10 тысяч населения.
Причины подобного отклонения могут быть самыми разнообразными, начиная от неадекватного течения беременности и заканчивая вынужденным удалением глазного яблока.
Симптоматика болезни специфична и ярко выражена. Изменения со стороны здорового глаза включают в себя сужение границ и снижение остроты зрения, а также быструю утомляемость органа зрения.
Диагностика основывается на наружном обследовании проблемной области и изучении клиницистом данных инструментальных процедур. Устранить недуг можно при помощи протезирования глаза. Тем не менее в терапии также принимают участие консервативные методики.
В международной классификации заболеваний подобное отклонение обладает собственным шифром. Код по МКБ-10: Q11.
Анофтальм относится к категории полиэтиологических недугов, это означает, что на его возникновение оказывают влияние одновременно несколько негативных факторов.
Причину возникновения первичной формы болезни в подавляющем большинстве случаев установить не удается. Однако считается, что врожденный анофтальм может быть следствием:
- перенесенных будущей матерью таких патологий, как корь, краснуха или опоясывающий герпес ( наиболее опасно для плода, если это произошло на 1 триместре);
- формирования амниотических тяжей;
- наличием у ребенка иных генетических синдромов: зачастую отсутствие глазного яблока возникает на фоне синдрома Ленца, Лохмана или Патау;
- влияния ионизирующего излучения.
Что касается приобретенной формы подобной аномалии глаза, то в подавляющем большинстве случаев она связана с такими источниками, как:
- чрезмерное пристрастие к спиртным напиткам;
- бесконтрольный прием медикаментов, имеющих тератогенный эффект;
- злоупотребление наркотическими веществами;
- бытовые или производственные травмы органов зрения, приводящие к посттравматической атрофии, хронической форме увеита и высокой вероятности присоединения симпатической офтальмии;
- формирование в глазу новообразований злокачественного характера.
Помимо существования врожденной и приобретенной формы болезни, анофтальм также бывает:
- Мнимым – выражается в полном отсутствии глаза в месте его анатомического расположения. Однако другие структуры орбиты обладают нормальным анатомо-физиологическим строением. Во время рентгенографии отмечается присутствие зрительного нерва.
- Истинным – отмечается отсутствие не только глазного яблока, но и таких составных частей, как коленчатое тело, хиазма, зрительный нерв и его канал. Такая разновидность может быть только врожденной.
Отдельно выделяют дополнение аномалии орбитальной кистой. В этих случаях полость при анофтальме заполнена кистозным образованием, которое возникло из глазного бокала или первичного глазного пузыря.
Анофтальм обладает специфической клинической картиной. Например, со стороны проблемной области отмечается необратимая утрата зрительных функций. При одностороннем протекании, в здоровом глазу развиваются следующие изменения:
- снижение остроты зрения;
- сужение границ зрительных полей;
- проблемы с пространственным восприятием;
- быстрое утомление глаза;
- появление болевых ощущений в глазнице (происходит лишь при поражении нервного аппарата);
- иррадиация болей в область затылка;
- асимметрия черт лица.
При истинном анофтальме, в области больного глаза наблюдаются:
- аномалии век;
- укорочение глазной щели;
- внутренний эпикантус.
С установлением диагноза «анофтальм» не возникает проблем, поскольку во время осмотра больного определяется отсутствие глаза в орбитальной полости.
Для установления формы недуга требуются следующие процедуры:
- биомикроскопия органов зрения;
- КТ мозга;
- УЗИ глаза;
- патоморфологические исследования.
В дополнение необходима консультация генетика и невролога.
Терапия патологии у взрослых и детей сводится к разработке индивидуального глазного протеза. В некоторых случаях необходима хирургическая подготовка, а именно:
- иссечение зачатка глазного бокала;
- пластика стенок глазницы;
- коррекция энтропиона и лагофтальма;
- кантотомия.
Консервативное лечение такой проблемы ограничивается ежедневным введением антисептических растворов.
Осложнения анофтальма представлены:
- асимметрией лица, что влечет за собой затруднение дыхания и проблемы с пережевыванием пищи;
- присоединением инфекционного или воспалительного процесса;
- развитием ретробульбарного абсцесса;
- формированием флегмоны орбиты.
Чтобы у человека не возник od-анофтальм, следует придерживаться некоторых правил профилактики:
- контроль над адекватным течением беременности;
- избегание травм органов зрения;
- применение индивидуальных средств защиты глаз при работе на опасном производстве;
- соблюдение техники безопасности в быту.
Прогноз патологии условно-благоприятный – восстановить зрительные функции невозможно, однако, ликвидировать косметологический дефект удается при помощи протезирования и специфической реабилитации.
Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания
Источник