Аномалия эйнштейна код по мкб

Рубрика МКБ-10: Q22.5

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q20-Q28 Врожденные аномалии пороки развития системы кровообращения / Q22 Врожденные аномалии пороки развития легочного и трехстворчатого клапанов

Определение и общие сведения[править]

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна (аномалия развития створок трикуспидального клапана) является врожденным пороком сердца, характеризующимся дисплазией створок трикуспидального клапана и смещением части его дистально в полость правого желудочка, что приводит к образованию аномально большого правого предсердия и редуцированного правого желудочка.

Аномалия Эбштейна описана впервые W. Ebstein в 1966 г. у 19-летнего больного, умершего от сердечной декомпенсации. На секции было обнаружено сращение передней и задней створок трикуспидального клапана и смещение рудиментарной септальной створки на 1,5 см ниже фиброзного кольца. Аномалия трикуспидального клапана сочеталась с открытым овальным отверстием и несколькими дефектами в первичной межпредсердной перегородке.

Эпидемиология

Аномалия Эбштейна является относительно редкой патологией и составляет по клиническим наблюдениям 0,8% всех ВПС, а по секционным данным – 0,5-0,7%. Наибольший опыт хирургической коррекции данного порока имеется в России и в Украине, где проведено больше половины всех операций, выполненных во всем мире.

Этиология и патогенез[править]

Гемодинамика. Нарушения гемодинамики обусловлены уменьшением полости правого желудочка, который в связи с этим плохо заполняется в диастолу и, следовательно, выбрасывает малый ударный объем крови в легочную артерию, что сопровождается гиповолемией МКК. Уменьшению наполнения правого желудочка способствует и то, что во время систолы предсердий «атриализованная», проксимальная часть желудочка (относящаяся к правому предсердию, но функционально связанная с работой правого желудочка) находится в фазе диастолы и не сокращается. В результате работа правого предсердия по заполнению правого желудочка является неэффективной и кровь задерживается в предсердии. Наряду с этим во время диастолы правого предсердия и его заполнения «атриализованная» часть правого желудочка находится вместе с дистальной его частью в фазе систолы и сокращение ее приводит к повышению давления в правом предсердии. Все это сопровождается расширением и перерастяжением правого предсердия, а со временем – и возникновением гипертрофии его стенок. Поэтому овальное отверстие у этих больных в 80-85% случаев не закрывается и перерастягивается.

Из-за дилатации и гипертрофии правого предсердия появляются положительный градиент давления между правым и левым предсердиями и сброс крови справа налево. Градиент давления может возрастать еще больше при наличии стеноза трикуспидального клапана или его недостаточности. Объем перерастянутого правого предсердия резко увеличен, а шунт компенсаторный, что предупреждает развитие тяжелого застоя крови в БКК. Однако веноартериальный шунт сопровождается развитием ранней артериальной гипоксемии и цианоза, которые усугубляются уменьшенным легочным кровотоком.

При раннем закрытии овального отверстия и отсутствии сопутствующего ДМПП кардиомегалия становится значительной за счет огромных размеров «правопредсердной» камеры.

Клинические проявления[править]

Клинические проявления порока зависят от степени дисплазии створок трехстворчатого клапана и его смещения в сторону правого желудочка, а также характера и выраженности сопутствующих пороков сердца. При умеренной дисплазии и смещении трехстворчатого клапана дети физически и психомоторно развиваются удовлетворительно. Клинические признаки порока могут быть минимальными и проявляться в снижении толерантности к физической нагрузке, сердцебиении, болях в области сердца, наличии неинтенсивного, мягкого систолического шумаулевого края грудины, а порок диагностируется при ЭхоКГ, рентгенологическом и ЭКГисследованиях. Однако у 2/3 больных, при значительной дисплазии и дислокации трикуспидального клапана, порок обнаруживают уже в роддоме или в первые месяцы жизни по затруднению сосания, быстрой утомляемости, одышке, сердцебиению, транзиторному цианозу.

Наиболее выражены клинические проявления порока после 2-3 лет, когда возрастает физическая и двигательная активность детей. Цианоз сначала периферический, он обусловлен малым ударным объемом крови правого желудочка, сниженным легочным кровотоком и низкой оксигенацией крови. Поэтому физическая нагрузка, при которой повышается потребность тканей в кислороде, увеличивает кислородную задолженность крови и гипоксию.
Позже, по мере усиления дилатации правого предсердия и его гипертрофии, градиент давления увеличивается, шунт справа налево становится постоянным и цианоз приобретает центральный характер. Кожа и слизистые оболочки становятся фиолетово-синюшными, концевые фаланги пальцев деформируются в виде «барабанных палочек», а ногти – в виде «часовых стекол». При физической нагрузке усиливаются цианоз, одышка, сердцебиение, которые иногда имеют приступообразный характер и могут сопровождаться потерей сознания.
Возникновение экстрасистолии и приступов суправентрикулярной тахикардии связано, вероятно, как с наличием патологических путей ускоренного атриовентрикулярного проведения, так и с выраженным перерастяжением правого предсердия.

При отсутствии ДМПП и сброса крови справа налево у больных с аномалией Эбштейна цианоза может не быть или он имеет умеренный периферический характер («малиновый цианоз»), что обусловлено малым легочным кровотоком. У них со временем нарастает недостаточность кровообращения в БКК, проявляющаяся набуханием и пульсацией шейных вен, увеличением размеров застойной печени.

У большей части пациентов развивается кардиомегалия за счет увеличения правопредсердной полости и «атриализованной» части правого желудочка, что приводит к образованию в 50% случаев центрального или правостороннего сердечного горба. Верхушечный толчок смещен влево и вниз за счет правых отделов сердца и пальпируется умеренно усиленным в V-VI межреберьях по переднеподмышечной линии, выражен сердечный толчок в III-IV межреберьях справа и слева от грудины. Сердце значительно увеличено в поперечнике, а правая граница может расширяться до 2-3 см кнаружи от правого края грудины.

Аускультативная симптоматика маломанифестна и не коррелирует со степенью кардиомегалии и тяжестью других проявлений порока. I и II тоны сердца чаще ослаблены и приглушены (I тон за счет ослабления трикуспидального компонента, а II – за счет пульмонального компонента и сниженного легочного кровотока). У больных часто слева от грудины или в 5-часовой точке выслушивается трехчленный ритм «протодиастолического галопа» или IV пресистолический тон, что может быть связано с высоким давлением в правом предсердии и его мощным сокращением. В этой же области иногда выслушивается локальный систолический шум средней интенсивности (III-IV степеней), мягкого тембра, связанный с I тоном, обусловленный трикуспидальной недостаточностью, что подтверждается его усилением на вдохе. Выслушивается также короткий протодиастолический шум, который может быть связан как с трикуспидальным стенозом, так и, возможно, с повышенным кровотоком через митральный клапан (типа «шума Кумбса») при большом веноартериальном сбросе крови.

Почти у половины больных отмечается умеренное увеличение застойной печени. При наличии стойкого и длительного цианоза и
гипоксемии развиваются компенсаторная полицитемия и полиглобулия, увеличивается показатель гематокрита.

Аномалия Эбштейна: Диагностика[править]

Электрокардиография. Изменения на ЭКГ вариабельны. При малой деформации и дислокации клапана изменения минимальны и ЭКГ почти не отличается от нормы. В типичных случаях аномалии Эбштейна выявляется ряд характерных признаков. Зубец Р в отведениях I, II, V1-2 высокий, заостренный («готический»), с пикобразной вершиной, иногда слегка зазубренной, что связано с резкой дилатацией, гипертрофией и перегрузкой правого предсердия. Ширина зубца Р может быть умеренно увеличена, что, вероятно, обусловлено дилатацией и левого предсердия при большом веноартериальном сбросе. Очень характерным является то, что при наличии гигантских зубцов Р амплитуда комплексов QRS в отведениях V1-2 бывает небольшой, чаще в виде блокадного эквифазного комплекса типа rsr’ или rsr’s’, т.е. амплитуда зубца Р может превышать амплитуду комплекса QRS.

Амплитуда желудочковых комплексов в левых грудных отведениях нормальна, при этом зубец S достаточно глубокий, что, несмотря на отклонение ЭОС вправо, не позволяет судить о степени гипертрофии правого желудочка. Характерны нарушения ритма сердца и проводимости в виде АВ-блокады I степени (обусловленной внутрипредсердной блокадой), неполной или, реже, полной БПНПГ (блокада правой ножки пучка Гисса), синдрома WPW (Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта), встречающегося при данном пороке чаще, чем при других ВПС. Синдром WPW сопровождается приступами суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии, суправентрикулярной экстрасистолии и мерцательной аритмии. Нарушения ритма сердца и проводимости безусловно связаны с резким перерастяжением правого предсердия, однако, вероятно, имеет значение и первичная аномалия проводящей системы сердца.

Фонокардиография. На ФКГ регистрируется раздвоение I тона в точке 4-5 ЛСК, что связано с запаздыванием закрытия трикуспидального клапана, и уменьшение амплитуды пульмонального компонента II тона в точке 2 ЛС за счет гиповолемии МКК, патологический среднеамплитудный и среднечастотный IV тон. В точке 4-5 ЛС может регистрироваться среднеамплитудный и среднечастотный протосистолический шум на 1/3-1/2 систолы.

Рентгенография. Легочный рисунок обеднен, повышена прозрачность легочных полей, а корни легких прослеживаются плохо из-за прикрытия их увеличенной тенью сердца. Размеры сердца зависят от наличия сопутствующих пороков и длительности течения заболевания. Наиболее типично увеличение размеров сердца за счет правого предсердия и «атриализованной» части правого желудочка с характерной формой «перевернутой чаши» или шарообразной конфигурации, смещением кверху атриовазальных углов и узким сосудистым пучком. Левые отделы сердца обычно не увеличены.

Эхокардиография. При ЭхоКГ определяются главные признаки порока в 2D и М-режимах сканирования:

• локация трикуспидального клапана ближе к верхушке сердца и степень его дислокации, определяемая в апикальной проекции четырех камер сердца;

• объемная дилатация правого предсердия и «атриализованной» части правого желудочка;

• запаздывание закрытия трикуспидального клапана более чем на 3 мс по сравнению с закрытием митрального клапана;

• увеличение амплитуды открытия трикуспидального клапана и деформация эхосигнала от его створок;

• снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки трикуспидального клапана.

Катетеризацию полостей сердца при аномалии Эбштейна следует проводить в случаях неясности диагноза после проведения ЭКГ-, ЭхоКГ- и рентгенологического исследований и при отсутствии сложных нарушений ритма и проводимости сердца. Это обусловлено, с одной стороны, определенными техническими трудностями проведения зондирования при данном пороке, с другой – высокой «чувствительностью» проводящей системы сердца и склонностью к сложным нарушениям ритма сердца у таких больных, что может приводить к тяжелым осложнениям и остановке сердца.

При зондировании правых полостей сердца выявляются повышение давления в правом предсердии, отсутствие изменений или умеренное снижение систолического давления в дистальном отделе правого желудочка и в легочной артерии. При одновременной регистрации кривой давления в полостях сердца и внутриполостной ЭКГ
на кривой давления записывается высокая волна «а», обусловленная усиленным сокращением правого предсердия, с одной стороны, изза преодоления сопротивления стенозированного трикуспидального клапана, с другой – из-за повышения сопротивления току крови из предсердия в уменьшенную дистальную полость правого желудочка. Кроме того, гораздо реже может увеличиваться волна «V», связанная с недостаточностью трехстворчатого клапана. Большое диагностическое значение имеет тот факт, что при выведении зонда из правого желудочка в правое предсердие в «атриализованной» части правого желудочка регистрируется почти такое же давление, как и в предсердии, при этом на внутриполостной ЭКГ регистрируются желудочковые комплексы, свидетельствующие о том, что зонд находится в желудочковой части правого предсердия. Ударный объем крови правого желудочка и МОК в МКК умеренно снижены.

При анализе газового состава крови обнаруживаются большая артериовенозная разница по кислороду, снижение насыщения крови кислородом в правых отделах сердца и средняя степень гипоксемии в системной артерии (сатурация кислородом не ниже 80-85%), отражающая величину веноартериального шунта.

При ангиокардиографии из правого предсердия выявляется интенсивное контрастирование громадной полости правого предсердия и «атриализованной» части правого желудочка, а позднее – и слабое контрастирование смещенной влево дистальной части правого желудочка и легочного ствола, нормального или несколько уменьшенного диаметра. При наличии межпредсердного шунта контрастируются левые отделы сердца и нормально расположенная аорта.

При наличии сопутствующих нарушений сердечного ритма и проводимости необходимо провести электрофизиологическое исследование для определения характера и локализации аномальных путей проведения импульсов и временных характеристик антеградного и ретроградного эффективных рефрактерных периодов.

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с пороками, протекающими с обеднением МКК.

Аномалия Эбштейна: Лечение[править]

Естественное течение и прогноз. Средняя продолжительность жизни составляет около 20 лет. Приблизительно 5-6% больных умирают в
возрасте до 1 года; 14% – до 5 лет; 25-33% – до 10 лет; 50-59% – до 20 лет; 79-80% – до 30 лет и 87% больных – до 40 лет. В отдельных случаях больные доживают до 60 лет и более. Неодинаковая продолжительность жизни и относительно небольшая ранняя смертность обусловлены различной степенью дисплазии и дислокации трикуспидального клапана и характером сопутствующих пороков, а также наличием дефектов проводящей системы сердца. Основными причинами смерти являются сердечная недостаточность (чаще правожелудочковая) и тяжелые нарушения ритма сердца и проводимости.

Лечение

Больные с малыми степенями дефектности трикуспидального клапана и без манифестных проявлений порока в оперативном лечении не нуждаются. Прямыми показаниями к операции являются прогрессирующая, рефрактерная к терапии сердечная недостаточность, тяжелые рецидивирующие приступы пароксизмальной суправентрикулярной тахикардии, кардиомегалия, выраженная артериальная гипоксемия (сатурация кислородом ниже 80%).
Оптимальным для оперативной коррекции порока является возраст 13-17 лет, поскольку у детей до 13-15 лет высок риск протезирования трикуспидального клапана при малом правом атриовентрикулярном отверстии.
Выполняются два типа радикальных операций:

• пластические клапансохраняющие реконструктивные операции с созданием одностворчатого (из сохраненной передней створки) клапана – у больных с недостаточностью трикуспидального клапана и достаточно большой, полезно функционирующей полостью правого желудочка;

• протезирование трехстворчатого клапана при выраженной дислокации и дисплазии клапана, большой «атриализованной» части и малой, полезно функционирующей дистальной полости правого желудочка.
Предпочтение отдается клапансохраняющим реконструктивным операциям. Их можно по показаниям выполнять и детям более младшего возраста, и они сопровождаются меньшей послеоперационной летальность.

При наличии сопутствующего синдрома WPW одновременно устраняют криоили электродеструкцией дополнительные проводящие пути, а при сопутствующем дефекте межпредсердной перегородки производят закрытие дефекта.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Отдаленные результаты операций у большинства больных (до 92% случаев) хорошие и удовлетворительные, а летальность обусловлена возникающими или прогрессирующими нарушениями ритма сердца и проводимости, тромбоэмболическими осложнениями, септическим эндокардитом, особенно при применении механических клапанных протезов. Выживаемость больных после операций в 2 раза превышает таковую при естественном течении порока.

Источники (ссылки)[править]

Пороки сердца у детей и подростков: Руководство для врачей [Электронный ресурс] / Мутафьян О.А. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970409756.html
 

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]