Антифосфолипидный синдром у молодых мужчин

Симптомы антифосфолипидного синдрома у мужчины

Антифосфолипидный синдром главным образом проявляется артериальными и венозными тромбозами (закупоркой просвета сосуда тромбом с нарушением циркуляции крови в данном участке) сосудов различных органов.

Венозные тромбозы — самое частое проявление заболевания. Чаще тромбы образуются в глубоких венах нижних конечностей, реже – в поверхностных венах печени. При отрыве тромба часто возникают:
- тромбоэмболия легочной артерии (закупорка легочной артерии тромбом с нарушением кровоснабжения легких и гибелью соответствующего участка легкого). Характерны: внезапная боль в грудной клетке, одышка, кашель, кровохарканье;
- легочная гипертензия (повышение давления в легочной артерии);
- тромбоз центральной вены надпочечников с развитием надпочечниковой недостаточности. Типичными симптомами являются снижение артериального (кровяного) давления, нарушение сердечного ритма, боли в животе, тошнота, рвота, понос, нарушение сознания, возможны судороги.
Артериальные тромбозы. Чаще тромбоз встречается в артериях:
- головного мозга с возникновением инсульта (гибель участка мозга);
- сердца с возникновением инфаркта миокарда (гибель участка сердечной мышцы).

Тромбозы (как венозные, так и артериальные) склонны к рецидивированию (повторяются вновь).

Поражение нервной системы обусловлено тромбозом мозговых артерий.
- Чаще всего развиваются повторяющиеся инсульты (гибель участка мозговой ткани) и транзиторные (временные) нарушения мозгового кровообращения.
- Симптоматика весьма разнообразна и зависит от обширности очага поражения. Возможны:
  - потери сознания;
  - нарушения двигательной функции, чувствительности, зрения, слуха, речи;
  - судороги;
  - головные боли;
  - психические расстройства;
  - слабоумие.
Поражение легких.
- Тромбоэмболия легочной артерии — закупорка легочной артерии тромбом с нарушением кровоснабжения легких и гибелью соответствующего участка легкого. Тромбоэмболии нередко повторяются.
- Легочная гипертензия — повышение давления в легочной артерии.
- Интерстициальный фиброз легких — воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием ее функциональной неполноценности). Ведущим симптомом является прогрессирующая одышка.
Поражение сердечно-сосудистой системы.
- Тромбоз сосудов сердца с развитием инфаркта миокарда.
- Поражение клапанов сердца с развитием пороков.
- Образование тромбов в полости сердца.
- Повышение артериального давления.
Поражение крови.
- Уменьшение уровня тромбоцитов (клеток крови, ответственных за тромбообразование и остановку кровотечения). Однако при общем повышении свертываемости крови при антифосфолипидном синдроме кровотечений, как правило, не наблюдается.
- Гемолитическая анемия – снижение уровня эритроцитов и гемоглобина в крови вследствие разрушающего воздействия на эритроциты антифосфолипидных антител. Больных беспокоят слабость, головокружение, бледность или желтушное окрашивание кожных покровов.
Поражение почек.
- Бессимптомное появление белка в анализах мочи (без нарушения функции почек).
- Острая почечная недостаточность с выраженными изменениями в анализах мочи, отеками, повышением артериального давления.
Поражение глаз. Потеря зрения вследствие тромбоза сосудов сетчатки.
Поражение печени.
- Нарушение оттока крови от печени с повышением давления в портальной вене и появлением жидкости в брюшной полости.
- Гибель печеночной ткани с нарушением функциональной способности печени.
Поражение желудочно-кишечного тракта обусловлено тромбозами сосудов и может привести к:
- желудочно-кишечным кровотечениям;
- образованию язв;
- инфаркту (гибели) участка желудочно-кишечного тракта, селезенки.
Поражение кожи.
- Расширение венозной сети с участками белой кожи между сосудами, что придает коже характерный « мраморный» цвет.
- Язвы – нарушения целостности кожного покрова.
- Кровоизлияния в кожу и ногтевое ложе.
- Сыпь – пятнистая, узелковая.
- Гангрена (омертвение) кончиков пальцев (из-за тромбоза сосудов и прекращения кровотока).

Формы антифосфолипидного синдрома у мужчины

Первичный – представляет собой самостоятельный процесс (ставится как диагноз после длительного наблюдения за пациентом, поскольку может быть вариантом начала какого-либо ревматологического заболевания).

Вторичный – возникает на фоне уже имеющихся заболеваний (чаще всего на фоне системной красной волчанки и других ревматологических заболеваний).

Отдельно выделяют катастрофический антифосфолипидный синдром, который может быть вариантом течения как первичного, так и вторичного синдрома. Он характеризуется распространенным тромбозом с поражением одновременно многих органов (при этом развивается их недостаточность и гибель пациента, несмотря на проведенное лечение).

Причины антифосфолипидного синдрома у мужчины

Причины возникновения заболевания не установлены.
Увеличение в крови уровня антифосфолипидных антител наблюдается при многих инфекционных процессах (как бактериальных, так и вирусных).
- Однако антифосфолипидный синдром развивается только у тех, у кого есть генетическая предрасположенность к нему.
- Считается, что именно она лежит в основе заболевания и трансформируется в болезнь под воздействием различных факторов (чаще всего инфекционных процессов).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Диагностика антифосфолипидного синдрома у мужчины

Анализ жалоб заболевания (изменение окраски кожи, кровоизлияния в кожу, внезапная потеря зрения).
Анализ анамнеза заболевания (истории развития) заболевания – расспрос о том, как начиналась и протекала болезнь, какие методы обследования ранее проводились и каковы их результаты).
Общий осмотр (осмотр кожных покровов, осмотр и ощупывание грудной клетки, живота, нижних конечностей, выслушивание легких и сердца с помощью фонендоскопа).
Общий анализ крови – возможно снижение уровня эритроцитов и гемоглобина, повышенное содержание тромбоцитов.
Исследование крови на предмет обнаружения в крови антифосфолипидных антител не менее, чем в двукратном исследовании.
Выявление тромбозов сосудов:
- ультразвуковое допплеровское сканирование сосудов – позволяет определить состояние сосудистой стенки, движение крови, возможное наличие тромбов;
- компьютерная томография – для выявления патологии легких, желудочко-кишечного тракта;
- магнитно-резонансная томография – дает более ценную информацию по сравнению с компьютерной томографией;
- ангиография – контрастное исследования состояния сосудов. Дает возможность определить проходимость сосуда для крови, наличие тромба в просвете.
Возможна также консультация терапевта.

Лечение антифосфолипидного синдрома у мужчины

Лечение сводится к:

подавлению аутоиммунного процесса – с этой целью используют глюкокортикостероидные гормоны;
устранению повышенной свертываемости крови и предотвращению тромбообразования – для этого применяют антикоагулянты и антиагреганты (средства, « разжижающие» кровь) внутрь или в виде подкожных инъекций с обязательным лабораторным контролем свертывающей способности крови;
при неэффективности вышеперечисленных методов и катастрофическом антифосфолипидном синдроме (характеризуется распространенным тромбозом с поражением одновременно многих органов с развитием их недостаточности) используется плазмаферез (немедикаментозный метод очистки крови от антифосфолипидных антител с помощью специального аппарата) в сочетании с высокими дозами глюкокортикостероидных гормонов и цитостатиков (препараты направлены на подавление аутоиммунного процесса);
при вторичном антифосфолипидном синдроме главное значение отводят терапии основного заболевания.

Осложнения и последствия антифосфолипидного синдрома у мужчины

Обусловлены сосудистыми тромбозами (особенно повторными) различных органов, что может приводить к:

инвалидности (например, потеря зрения, инсульт со стойкими неврологическими расстройствами);
выраженному нарушению функции органов, в сосудах которых произошел тромбоз (например, почечная, печеночная, надпочечниковая недостаточности);
летальному исходу.

Профилактика антифосфолипидного синдрома у мужчины

Профилактика сводится к предотвращению повторных тромбозов.

Прием лекарственных препаратов, способных подавлять аутоиммунный процесс (глюкокортикостероидные гормоны).
Прием лекарственных препаратов, « разжижающих» кровь и предотвращающих тромбообразование (антикоагулянты) с обязательным лабораторным контролем свертывающей способности крови.
Внутривенное введение иммуноглобулина с целью профилактики возникновения инфекционных процессов, увеличивающих уровень антифосфолипидных антител в крови.

Источник

Антифосфолипидный синдром (АФС) – симптомокомплекс, который включает следующие проявления болезни:

Рецидивирующие артериальные и венозные тромбозы;
Тромбоцитопению;
Различные формы акушерской патологии;
Разнообразные сердечно-сосудистые, гематологические, неврологические и другие нарушения.

Антифосфолипидный синдром чаще всего является генетическим заболеванием. Диагностику антифосфолипидного синдрома в Юсуповской больнице проводят с помощью современных методов лабораторного исследования. Серологическими маркерами антифосфолипидного синдрома являются антитела к фосфолипидам, кардиолипину, волчаночный антикоагулянт, b2-гликопротеин-1-кофакторозависимые антитела. Для лечения пациентов ревматологи используют зарегистрированные в РФ эффективные лекарственные средства, которые оказывают минимальное побочное действие. Тяжёлые случаи фосфолипидного синдрома обсуждают на заседании Экспертного Совета. В его работе принимают участие доктора и кандидаты медицинских наук, врачи высшей категории. Медицинский персонал внимательно относится к пожеланиям пациентов.

В основе антифосфолипидного синдрома образование в организме в высоком титре бимодальных аутоантител, которые взаимодействуют с отрицательно заряженными мембранными фосфолипидами и связанными с ними гликопротеинами.

Антифосфолипидный синдром

Виды и симптомы антифосфолипидного синдрома

Различают следующие клинические варианты антифосфолипидного синдрома:
Первичный;
Вторичный – при ревматических и аутоиммунных заболеваниях, злокачественных новообразованиях, применении лекарственных препаратов, инфекционных заболеваниях, наличии иных причин;
Другие варианты – «катастрофический» антифосфолипидный синдром, микроангиопатические синдромы (НЕLLР-синдром, тромботическая тромбоцитопения, гемолитико-уремический синдром, синдром гипотромбинемии, диссеминированная внутрисосудистая коагуляция), антифосфолипидный синдром в сочетании с васкулитом.

В дебюте антифосфолипидного синдрома преобладают признаки поражения мозговых сосудов – от снижения памяти, мигрени, постоянной головной боли, преходящих нарушений зрения и мозгового кровообращения до тромбозов мозговых синусов, сосудов головного мозга, эпилепсии, тромботических инсультов и синдрома Снеддона. Первыми могут возникать тромбозы вен конечностей с тромбоэмболией легочной артерии или без неё, синдром Рейно.

Чтобы установить точный диагноз, ревматологи при подозрении на антифосфолипидный синдром назначают анализы. Антитела к фосфолипидам определяют при наличии следующих показаний:

Всем больным системной красной волчанкой;
Пациентам в возрасте до 40 лет с венозным или артериальным тромбозом;
При необычной локализации тромбоза (например, в мезентериальных венах);
В случае необъяснённого неонатального тромбоза;
Пациентам с идиопатической тромбоцитопенией (чтобы исключить болезнь Мошковича);
При развитии кожного некроза на фоне приёма непрямых антикоагулянтов;
В случае необъяснимого удлинения активированного частичного тромбопластинового времени;
При рецидивирующих спонтанных абортах;
Если у пациента диагностируют ранний острый инфаркт миокарда.

Исследование выполняют при наличии у пациента родственников с тромботическими нарушениями.

Симптомы антифосфолипидного синдрома

На коже определяются следующие клинические проявления антифосфолипидного синдрома:

Сетчатое ливедо – сосудистая сеточка в виде синеватых пятен кистях, голенях, бёдрах, кистях, которая особенно хорошо выявляется при охлаждении;
Кровоизлияния и инфаркты;
Тромбоз одной из центральных вен;
Поверхностная сыпь в виде точечных геморрагий, которые напоминают васкулит.

К кожным признакам антифосфолипидного синдрома относится некроз кожи дистальных отделов нижних конечностей, кровоизлияние в подногтевое ложе (симптом занозы), хронические язвы конечностей, ладонная и подошвенная эритема, кожные узелки.

У пациентов, страдающих антифосфолипидным синдромом, может развиваться тромбоз глубоких вен, тромбофлебит; ишемия в результате хронического артериального тромбоза, гангрена. Поражаются крупные сосуды с развитием синдром верхней или нижней полой вены, синдрома дуги аорты. При поражении костей развивается асептический некроз, транзиторный остеопороз в отсутствие приёма глюкокортикоидных гормонов. Может возникнуть тромбоз почечной артерии, инфаркт почки, внутриклубочковый микротромбоз с последующим развитием гломерулосклероза и хронической почечной недостаточности.

При антифосфолипидном синдроме определяется клиника поражения органа зрения. Развивается тромбоз вен, артерий и артериол сетчатки, атрофия зрительного нерва, инфаркты сетчатки; мелкие экссудаты, которые появляются вследствие закупорки артериол сетчатки.

Проявлением антифосфолипидного синдрома может быть патология надпочечников: тромбоз центральной вены, инфаркты и кровоизлияния, болезнь Аддисона, надпочечниковая недостаточность. Если пациент получает глюкокортикоиды, поражение надпочечников диагностировать достаточно трудно. Одним из основных проявлений антифосфолитического синдрома является акушерская патология:

Привычное невынашивание беременности при отсутствии заболеваний женской репродуктивной системы;
Внутриутробная гибель плода;
Задержка внутриутробного развития плода;
Хорея беременных;
Гестоз, особенно его тяжёлые проявления – преэклампсия и эклампсия;
Преждевременные роды.

При подозрении на антифосфолипидный синдром ревматологи назначают анализы. Известны следующие лабораторные критерии заболевания: наличие антител к кардиолипину IgG или IgM в сыворотке в средних или высоких титрах, которые определяются по крайней мере в 2 раза в течение шести недель при определении с помощью стандартизированного иммуноферментного метода, и волчаночный антиген, который выявляется в плазме по крайней мере 2 раза в течение шести недель стандартизированным методом. Диагноз «антифосфолитический синдром» ревматологи устанавливают при наличии, по крайней мере, одного клинического и одного лабораторного критерия.

Профилактика и лечение антифосфолипидного синдрома

Профилактика и лечение тромбозов при антифосфолипидном синдроме является не менее сложной задачей, чем его корректная диагностика. Это связано с неоднородностью механизмов развития, которые лежат в основе АФС, разнородностью клинических проявлений, отсутствием достоверных лабораторных и клинических показателей, которые позволяют прогнозировать развитие рецидивов тромботических нарушений. Глюкокортикоиды, цитотоксические препараты и плазмаферез при АФС врачи применяют только для подавления активности основного заболевания или при катастрофическом антифосфолитическом синдроме. В остальных случаях они неэффективны и даже противопоказаны, поскольку длительная гормональная терапия потенциально увеличивает риск повторного развития тромбозов, а некоторые цитотоксические препараты приводят развитию осложнений антикоагулянтной терапии.

В связи с высоким риском повторного образования тромбозов подавляющему большинству пациентов с АФС в течение длительного времени, иногда пожизненно, проводят профилактическую антикоагулянтную терапию. Исключение составляют пациенты со стойкой нормализацией уровня антител к фосфолипидам в отсутствие рецидивов тромбозов. В этом случае риск повторных тромбозов не может быть полностью исключён, поэтому ревматологи Юсуповской больницы проводят тщательное динамическое наблюдение. Лицам с высоким уровнем антител к фосфолипидам в сыворотке, но без клинических признаков АФС назначают низкие дозы аспирина.

Дополнительный профилактический эффект оказывают аминохинолиновые препараты (гидроксихлорохин). Он подавляет агрегацию и адгезию тромбоцитов, уменьшает размер тромба и снижает уровень липидов в крови. Для профилактики тромбозов пациентам назначают непрямые антикоагулянты, в первую очередь варфарин. Поскольку применение непрямых антикоагулянтов увеличивает риск развития кровотечений, лечение проводят под тщательным лабораторным и клиническим контролем.

Лечение варфарином позволяет предотвратить повторные венозные тромбозы, но у некоторых пациентов с артериальными тромбозами оно недостаточно эффективно. Им проводят комбинированную терапию непрямыми антикоагулянтами и низкими дозами аспирина или дипиридамола. Она более оправдана у лиц молодого возраста без факторов риска развития кровотечений.

Для лечения острых тромботических осложнений при АФС используют прямой антикоагулянт — гепарин и препараты низкомолекулярного гепарина. Лечение катастрофического АФС проводят с использованием всего арсенала методов интенсивной и противовоспалительной терапии, который применятся для лечения критических состояний при ревматических болезнях. Пациентам проводят сеансы плазмафереза у которые сочетают с максимально интенсивной антикоагулянтной терапией, использованием для замещения свежезамороженной плазмы. В отсутствие противопоказаний проводят пульс-терапию глюкокортикоидами и циклофосфамидом. Внутривенно вводят иммуноглобулин (сандоглобулин или октагама).

Сколько живут с антифосфолипидным синдромом? Прогноз, в конечном счёте, зависит от риска повторного возникновения тромбозов. Для того чтобы предотвратить осложнения, угрожающие жизни человека, записывайтесь на приём к ревматологу по телефону контакт центра. Диагностика и лечение пациентов, страдающих АФЛ, является трудной задачей. С ней успешно справляются врачи Юсуповской больницы.

Источник