Аплазия легкого код мкб
Агенезия лёгкого – это врождённая патология развития органов дыхания, при которой полностью отсутствует лёгочная ткань и главный бронх одного или обоих лёгких. В редких случаях протекает бессимптомно, чаще присутствуют кашель со скудным отделяемым, одышка при незначительной физической нагрузке, асимметрия грудной клетки и отставание ее соответствующей половины в акте дыхания. Патология диагностируется с помощью лучевых методов исследования органов грудной полости, бронхоскопии. Осуществляется симптоматическое лечение, направленное на устранение гипоксии и купирование воспалительных процессов в верхних и нижних дыхательных путях.
Общие сведения
Агенезия лёгкого относится к редким порокам развития дыхательной системы. Среди всех врождённых аномалий респираторного тракта данная патология занимает 13 место по частоте встречаемости и наблюдается у 1 из 15 тысяч новорождённых детей. Чаще выявляется у мальчиков. Некоторые авторы медицинских статей по клинической пульмонологии применяют термин «агенезия» в отношении аплазии лёгкого, при которой имеется полноценно развитый главный бронх, но отсутствует лёгочная паренхима. Двусторонняя агенезия или аплазия лёгких несовместимы с жизнью. В 30% случаев отсутствует правое лёгкое. Порок нередко сочетается с другими, часто множественными аномалиями развития различных органов и систем.
Агенезия легкого
Причины
Агенезия лёгкого является результатом остановки развития зачатка бронхиальной почки, закладка которой происходит на ранних (3-4 недели гестации) стадиях эмбриогенеза. Воздействие неблагоприятных внешних факторов на организм беременной женщины в срок до 16 недель может стать причиной нарушений формирования дыхательной системы. Врождённые пороки респираторной системы возникают из-за механической травмы, действия ионизирующего излучения и других вредных физических и химических факторов.
Причиной агенезии или аплазии лёгких могут стать заболевания матери вирусной или бактериальной этиологии, приём медикаментов с тератогенными побочными эффектами, активное или пассивное курение. Иногда отсутствие лёгкого наблюдается при некоторых хромосомных аберрациях. В литературе описаны случаи семейной гипоплазии и аплазии альвеолярной ткани. Определённое значение в формировании порока имеет маловодие у беременной, провоцирующее появление деформаций грудной клетки у плода, диафрагмальных грыж. Существует тесная взаимосвязь патологии с агенезией почек и другими аномалиями развития мочевыделительной системы.
Патогенез
При полном отсутствии одного лёгкого происходит викарное увеличение второго, смещение сердца и магистральных сосудов. Единственное большое лёгкое занимает оба гемиторакса. Правосторонняя агенезия сопровождается максимальным смещением средостения вправо. При отсутствии левого лёгкого сердце разворачивается вокруг продольной оси тела так, что его верхушка располагается в боковой части грудной полости. Не имеющая мембранозной части трахея плавно, не образуя бифуркации, переходит в главный бронх. Лёгочные сосуды отсутствуют.
При аплазии лёгкого имеется бифуркация трахеи и слепо заканчивающийся главный бронх, диаметр которого обычно меньше соответствующего бронха на здоровой стороне. Альвеолярной ткани и бронхиального дерева нет. Единственное лёгкое, как правило, не в состоянии обеспечить полноценный газообмен, поэтому развивается хроническая гипоксия. Её усугубляют присоединяющиеся позднее воспалительные процессы. Смещение средостения приводит к возникновению кардиоваскулярной недостаточности.
Симптомы агенезии легкого
Патология может длительно не беспокоить пациента и выявляться случайно при обследовании по другому поводу. Однако чаще дыхательная недостаточность обнаруживается уже в раннем детском возрасте. Младенец плохо берёт грудь, быстро утомляется и засыпает во время сосания. Носогубный треугольник синеет во время кормления. Больные дети отстают в физическом развитии, у них наблюдается снижение толерантности к нагрузкам. Одышка, возникающая при физическом напряжении, по мере роста ребёнка прогрессирует и становится постоянной.
Респираторные инфекции протекают тяжело, с выраженной дыхательной недостаточностью, малопродуктивным кашлем. Дети часто жалуются на боли в груди. Грудная клетка деформирована. Наблюдается уплощение или западение одной из половин, ее отставание во время дыхания. У больных присутствуют признаки дистальной гипертрофической остеоартропатии – утолщение концевых фаланг пальцев по типу барабанных палочек, изменение ногтей в виде часовых стёкол. Агенезия долей или сегментов лёгких клинического значения не имеет.
Осложнения
Агенезия лёгкого в течение первого года жизни приводит к гибели 30-50% детей, родившихся с этим пороком. Непосредственной причиной смерти становится острая дыхательная недостаточность, гнойно-воспалительные процессы единственного лёгкого, сопутствующие пороки ЦНС, сердца и мочевыводящей системы. Правосторонняя агенезия протекает тяжелее, чаще сочетается с иными врождёнными аномалиями. При аплазии возможен перегиб трахеи, смещение аорты и легочного ствола, связанных с бифуркацией, что ведет к выраженной лёгочно-сердечной недостаточности.
Диагностика
Диагностическим поиском при подозрении на агенезию лёгкого занимается пульмонолог. При сборе анамнеза уточняется давность возникновения болезни, наличие других врождённых аномалий. Во время осмотра обращают на себя внимание характерные деформации грудной клетки, дистальных фаланг пальцев. Окончательный диагноз устанавливается на основании следующих данных:
- Физикального исследования. При перкуссии наблюдается резкое смещение сердечной тупости в сторону поражения. Пальпаторно верхушечный толчок определяется в правой или левой подмышечной области. Там же чётко прослушиваются сердечные тоны, в связи с этим правосторонняя агенезия часто ошибочно принимается за декстрокардию. Отмечается укорочение перкуторного звука в проекции отсутствующего органа, но при аускультации этой области могут выслушиваться дыхательные шумы.
- Лучевых методов. На обзорной рентгенограмме лёгких просматривается смещение средостения в больную сторону. В верхних отделах поражённого гемиторакса присутствует участок нормальной лёгочной ткани, что может привести к диагностической ошибке. В целях дифференциальной диагностики данного порока с гидротораксом, ателектазом или диафрагмальной грыжей выполняется КТ грудной клетки. Контрастирование трахеобронхиального дерева при бронхографии позволяет отличить аплазию лёгкого от агенезии. Ангиопульмонография выявляет отсутствие лёгочных сосудов.
- Эндоскопической диагностики. Бронхоскопия предоставляет возможность обнаружить отсутствие карины и одного из главных бронхов. При аплазии лёгочной ткани выявляется короткий, слепо заканчивающийся бронх сравнительно небольшого диаметра, нередко – с признаками хронического эндобронхита.
- Функциональных методик. Исследование функции внешнего дыхания носит вспомогательный характер и совместно с пульсоксиметрией помогает установить степень дыхательной недостаточности. На спирограмме определяются рестриктивные изменения разной степени выраженности, насыщение крови кислородом обычно снижено. На электрокардиограмме снижен вольтаж, имеются признаки перегрузки правых отделов сердца, тахикардия и нарушения ритма.
Лечение агенезии легкого
Специальные лечебные методы отсутствуют. Назначается симптоматическая консервативная терапия. Основной задачей лечения является максимальное сохранение функциональных способностей единственного лёгкого и предотвращение развития осложнений. Кислородотерапия в детском возрасте позволяет лёгкому расти и полноценно развиваться. При любом воспалительном процессе респираторного тракта пациент с агенезией госпитализируется в стационар, назначаются антибактериальные препараты широкого спектра действия. При возникновении тяжёлых осложнений может потребоваться искусственная вентиляция лёгких.
Ввиду анатомических особенностей таких больных произвести трансплантацию лёгких пока не представляется возможным. При необходимости осуществляется хирургическое лечение сопутствующих аномалий развития сердечно-сосудистой системы, закрытие трахеобронхиальных свищей, коррекция других пороков. Возникающие при аплазии перегибы трахеи и ее сдавления аортой требуют неотложного оперативного вмешательства по жизненным показаниям.
Прогноз и профилактика
Двусторонняя аплазия или агенезия лёгких всегда приводит к мертворождению. Половина детей с односторонним процессом погибает в раннем возрасте. Иногда агенезия лёгкого протекает бессимптомно. Прогноз во многом зависит от наличия другой сочетанной врождённой патологии, значительно ухудшается при присоединении респираторной инфекции. Любой гнойно-воспалительный процесс органов дыхания является жизнеугрожающим состоянием для больных с единственным лёгким.
Первичная профилактика включает в себя здоровый образ жизни женщины во время беременности, своевременный пренатальный скрининг, направленный на выявление отклонений развития плода. Меры вторичной профилактики нацелены на предотвращение острой бронхолёгочной патологии и хронизации процесса. Больные с агенезией лёгкого подлежат диспансеризации, нуждаются в вакцинации против гриппа и других респираторных инфекций, должны быть рационально трудоустроены.
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Патогенез
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Профилактика
- Список литературы
Названия
Название: Агенезия легкого.
Агенезия легкого
Описание
Это врожденная патология развития органов дыхания, при которой легочная ткань и главный бронх одного или обоих легких полностью отсутствуют. В редких случаях он протекает бессимптомно, чаще возникает кашель с небольшими выделениями, одышка с небольшими физическими усилиями, асимметрия грудной клетки и задержка ее соответствующей половины в акте дыхания. Патология диагностируется с помощью лучевых методов, для обследования органов грудной полости, бронхоскопии. Симптоматическое лечение проводится с целью устранения гипоксии и прерывания воспалительных процессов в верхних и нижних дыхательных путях.
Дополнительные факты
Агенез легкого – редкий порок развития дыхательной системы. Среди всех врожденных аномалий дыхательных путей эта патология занимает 13 место по частоте встречаемости и наблюдается у 1 из 15 тысяч новорожденных. Это чаще выявляется у мальчиков. Некоторые авторы медицинских статей по клинической пульмонологии применяют термин «агенез» к легочной аплазии, в которой полностью развит основной бронх, но нет легочной паренхимы. Двусторонний агенез или аплазия легких несовместимы с жизнью. В 30% случаев правое легкое отсутствует. Дефект часто сочетается с другими, часто множественными нарушениями развития различных органов и систем.
Агенезия легкого
Причины
Легочный агенез является результатом остановки развития эмбриона бронхиальной почки, закладка которого происходит в начале (3-4 недели беременности) эмбриогенеза. Воздействие неблагоприятных внешних факторов на организм беременной женщины до 16 недель может вызвать нарушения в формировании дыхательной системы. Врожденные дефекты дыхательной системы возникают из-за механических повреждений, воздействия ионизирующего излучения и других вредных физических и химических факторов.
Причиной возникновения или аплазии легких могут быть заболевания матери с вирусной или бактериальной этиологией, лекарственные средства с тератогенными побочными эффектами, активное или пассивное курение. Иногда отсутствие легкого наблюдается с некоторыми хромосомными аберрациями. Случаи семейной гипоплазии и аплазии альвеолярной ткани описаны в литературе. Некоторое значение для формирования дефекта имеет олигогидрамниоз у беременной женщины, который вызывает появление деформаций молочной железы у плода и диафрагмальных грыж. Существует тесная связь между патологией и почечным агенезом и другими нарушениями в мочевой системе.
Патогенез
При полном отсутствии легкого наблюдается увеличение викария второго, смещение сердца и магистральных сосудов. Единственное большое легкое – это гемиторакс. Агенез правой стороны сопровождается максимальным смещением средостения вправо. При отсутствии левого легкого сердце вращается вокруг продольной оси тела, так что его вершина расположена на стороне грудной полости. Без перепончатой части трахея плавно, не образуя бифуркации, переходит в главный бронх. Легочные сосуды отсутствуют.
При аплазии легких происходит раздвоение трахеи и главного бронха, который заканчивается вслепую, диаметр которого обычно меньше соответствующего бронха на здоровой стороне. Альвеолярной ткани и бронхиального дерева нет. Одиночное легкое, как правило, не способно обеспечить полноценный газообмен, поэтому развивается хроническая гипоксия. Это усугубляется воспалительными процессами, которые встречаются позже. Смещение средостения приводит к сердечно-сосудистой недостаточности.
Симптомы
Патология может не беспокоить пациента в течение длительного времени и может быть случайно обнаружена во время обследования по другой причине. Однако чаще всего дыхательная недостаточность выявляется с раннего детства. Ребенок чувствует себя плохо, быстро устает и засыпает во время сосания. Носогубный треугольник становится синим во время кормления. Больные дети задерживаются в физическом развитии, у них снижена толерантность к физическим нагрузкам. Одышка, возникающая во время физических нагрузок, когда ребенок растет, прогрессирует и становится постоянным.
Респираторные инфекции тяжелые, с тяжелой дыхательной недостаточностью, непродуктивным кашлем. Дети часто жалуются на боль в груди. Сундук деформирован. Наблюдается уплощение или опускание одной из половинок, задержка дыхания. У больных проявляются признаки дистальной гипертрофической остеоартропатии – утолщение концевых фаланг пальцев, как палочек, смена ногтей в виде часовых очков. Агенезия долей или сегментов легких не имеет клинического значения.
Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Кашель. Одышка.
Возможные осложнения
Агенез легкого в течение первого года жизни приводит к смерти 30-50% детей, рожденных с этим дефектом. Непосредственной причиной смерти является острая дыхательная недостаточность, гнойные воспалительные процессы одного легкого, сопутствующие дефекты центральной нервной системы, сердца и мочевыделительной системы. Правосторонний агенез более тяжелый, чаще сочетается с другими врожденными аномалиями. При аплазии возможны избыток трахеи, смещение аорты и легочного ствола, связанные с бифуркацией, что приводит к тяжелой легочной болезни сердца.
Диагностика
Пульмонолог участвует в диагностическом поиске подозреваемого легочного агенеза. При сборе анамнеза указывается ограничение начала заболевания, наличие других врожденных аномалий. При осмотре привлекают внимание характерные деформации грудной клетки и дистальных фаланг пальцев. Окончательный диагноз основан на следующих данных:
• Физические исследования. При перкуссии происходит резкое смещение сердечной тупости в сторону поражения. Пальпация апикального импульса определяется в правой или левой подмышечной области. Здесь отчетливо слышны тоны сердца, а агенез правой стороны часто ошибочно принимается за декстрокардию. Обратите внимание на укорочение перкуссионного звука в проекции отсутствующего органа, но при аускультации этой области слышны дыхательные шумы. На рентгенограмме легких видно смещение средостения к больной стороне. В верхних отделах пораженного гемиторакса имеется участок нормальной ткани легкого, что может привести к ошибочному диагнозу. В целях дифференциальной диагностики этого дефекта с гидротораксом, ателектазом или диафрагмальной грыжей выполняется сканер грудной клетки. Контраст трахеобронхиального дерева во время бронхографии позволяет отличить легочную аплазию от агенеза. Ангиопульмонография выявляет отсутствие легочных сосудов.
• Эндоскопическая диагностика. Бронхоскопия позволяет обнаружить отсутствие карины и одного из основных бронхов. При аплазии легочной ткани обнаруживается короткий, слепой бронх, заканчивающийся относительно небольшим диаметром, часто с признаками хронического эндобронхита.
• Функциональные приемы. Изучение функции внешнего дыхания носит вспомогательный характер и вместе с пульсовой оксиметрией помогает установить степень дыхательной недостаточности. На спирограмме определяются рестриктивные изменения различной степени тяжести, насыщение крови кислородом обычно снижается. На электрокардиограмме напряжение снижено, появляются признаки перегрузки правого сердца, тахикардия и нарушение ритма.
Лечение
Особых терапевтических методов нет. Симптоматическая консервативная терапия назначается. Основной целью лечения является максимальное поддержание функциональных возможностей одиночного легкого и предотвращение развития осложнений. В результате кислородной терапии в детском возрасте легкие могут расти и полностью развиваться. При каждом воспалительном процессе дыхательных путей пациент с агенезом госпитализируется. Назначаются антибиотики широкого спектра действия. Механическая вентиляция может потребоваться при серьезных осложнениях.
Из-за анатомических особенностей таких пациентов пересадка легкого пока невозможна. При необходимости проводится хирургическое лечение сопутствующих нарушений в развитии сердечно-сосудистой системы, закрытие трахеобронхиального свища и коррекция других дефектов. Избыток трахеи, вызванный аплазией и ее сдавливанием аортой, требует срочного хирургического вмешательства по состоянию здоровья.
Прогноз
Двусторонняя аплазия или агенез легких всегда приводит к мертворождению. Половина детей с односторонним процессом умирает в раннем возрасте. Иногда легочный агенез протекает бессимптомно. Прогноз в значительной степени зависит от наличия другой комбинированной врожденной патологии и значительно ухудшается с добавлением респираторной инфекции. Любой гнойный воспалительный процесс в дыхательной системе является смертельным состоянием для пациентов с одним легким.
Профилактика
Первичная профилактика включает в себя здоровый образ жизни женщины во время беременности, своевременный пренатальный скрининг, направленный на выявление аномалий в развитии плода. Вторичные профилактические меры направлены на предупреждение острой бронхолегочной патологии и хронического процесса. Пациенты с легочным агенезом проходят медицинское обследование, нуждаются в прививках против гриппа и других респираторных инфекций и должны быть рационально приняты на работу.
Список литературы
1. Пороки и аномалии развития, наследственно-детерминированные заболевания. Научно-информационный материал/ Российский национальный исследовательский университет им. Н. И. Пирогова – 2011.
2. Болезни органов дыхания у детей/ Рачинский С. В. , Таточенко В. К. , Артамонов Р. Г. И тд; — 1987.
3. Клинический случай агенезии легкого у ребенка грудного возраста/ Ерохина О. И. , Белых Н. А. И тд;// Здоровье ребенка – 2011 – №1.
Источник