Аритмогенная кардиомиопатия мкб 10 код
Рубрика МКБ-10: I42.8
МКБ-10 / I00-I99 КЛАСС IX Болезни системы кровообращения / I30-I52 Другие болезни сердца / I42 Кардиомиопатия
Определение и общие сведения[править]
Аритмогенная дисплазия правого желудочка
Синонимы: аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка
Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) – заболевание, при котором нормальный миокард правого желудочка замещается жировой или фиброзно-жировой тканью. Обычно возникает изолированное поражение правого желудочка, однако, в процесс может вовлекаться межжелудочковая перегородка и миокард левого желудочка.
Эпидемиология
Распространённость заболевания в популяции зависит от региона и находится в пределах от 6 до 44 случаев на 10 000 населения. Наибольшую распространенность отмечают в средиземноморских регионах. В 80% случаев ее выявляют в возрасте до 40 лет, чаще у мужчин. Аритмогенная дисплазия правого желудочка выступает причиной 5-20% случаев внезапной смерти в молодом возрасте, занимая второе место после ГКМП.
У более чем половины пациентов аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка является семейной, передается главным образом аутосомно-доминантно с переменной пенетрантностью и полиморфной экспрессией. Болезнь Наксоса и синдром Карвахаля показывают аутосомно-рецессивный способ наследования.
Этиология и патогенез[править]
Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка является результатом фиброзно-жировой дисплазии миокарда. Считается, что она является нарушением десмосом с дефектом контакта между клетками и сигналами. Мутации наблюдаются в генах, кодирующих белки сердечных десмосом (JUP, DSP, PKP2, DSG2 и DSC2). Однако у меньшего количества пациентов были обнаружены также мутации в не-десмосомных генах (TGFβ3, TMEM43 / LUMA, DES, CTNNA3, PLN, LMNA, TTN). Обнаружена переменная пенетрантность, предполагающая роль дополнительных генетических или экологических модификаторов. Компаундные / дигенические гетерозиготы идентифицируется у до 25% носителей мутаций и, по-видимому, является дополнительным фактором риска. Недавние исследования указывают на роль канонического сигнального пути Wnt в патогенезе аритмогенной дисплазии правого желудочка.
Макроскопически у больных с АДПЖ выявляют локальную или генерализованную дилатацию ПЖ с истончением миокарда. Типичная локализация изменений: верхушка, инфундибулярная и субтрикуспидальная область (“треугольник дисплазии”). Микроскопический критерий диагноза – наличие очагов фиброзно-жировой ткани, перемежающихся с неизменённым миокардом.
Клинические проявления[править]
Клиника аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка варьирует от бессимптомных форм до случаев внезапной смерти или тяжелой бивентрикулярной сердечной недостаточности.
Аритмогенная дисплазия правого желудочка обычно дебютирует желудочковыми нарушениями ритма сердца: экстрасистолией различных градаций, короткими “пробежками” желудочковой тахикардии, а в ряде случаев – пароксизмами устойчивой желудочковой тахикардии. Поскольку аритмогенный очаг находится в ПЖ, эктопические желудочковые комплексы имеют вид блокады левой ножки пучка Гиса.
Могут возникать нетипичные боли в груди, слабость, повышенная утомляемость, эпизоды учащённого сердцебиения при физической нагрузке. Аритмогенные коллапсы могут возникать во время нагрузки или спонтанно.
Аритмогенная дисплазия правого желудочка может сопровождаться ладонно-подошвенной кератодемией и шерстистыми волосами, являясь частью фенотипа сердечно-кожных синдромов – болезни Наксоса и синдрома Карвахаля.
Другие кардиомиопатии: Диагностика[править]
Анамнез
Анамнестические сведения, как правило, малоинформативны для постановки диагноза. Следует учитывать возможность семейного характера заболевания, более высокую частоту АДПЖ у жителей средиземноморского региона.
Физикальное исследование
При физикальном исследовании в половине случаев не выявляют никаких отклонений.
Лабораторные исследования
Для диагностики АДПЖ лабораторные исследования диагностической ценности не имеют. Тем не менее, стандартные клинические и биохимические исследования должны входить в программу обследования больных с установленным или предполагаемым диагнозом АДПЖ.
Инструментальные исследования
1. Электрофизиологическое исследование сердца. Его выполняют для уточнения характера нарушений ритма и оценки риска фатальных аритмий.
2. Методы визуализации имеют большое значение для диагностики АДПЖ. При вентрикулографии и ЭхоКГ (в том числе контрастной) выявляют аномалии сократимости ПЖ. При выполнении МРТ выявляют повышенное содержание жировой ткани в миокарде. В ряде случаев эта методика может заменить ангиографию и, возможно, биопсию в диагностике этой патологии.
3. Эндомиокардиальная биопсия. С её помощью можно выявить достоверные диагностические признаки АДПЖ. Биопсию выполняют в области межжелудочковой перегородки и свободной стенки ПЖ. Чувствительность метода составляет около 20%, так как не всегда удаётся взять биопсию именно из поражённого участка.
Дифференциальный диагноз[править]
На поздних стадиях у больных может возникнуть недостаточность кровообращения, что вызывает серьёзные трудности при дифференциальной диагностике АДПЖ с ДКМП (Дилатационная кардиомиопатия).
Другие кардиомиопатии: Лечение[править]
Цели лечения
Заболевание имеет неуклонно прогрессирующий характер, однако, при своевременном выявлении и адекватном лечении можно существенно улучшить прогноз. Терапия при АДПЖ направлена на предупреждение ВСС и лечение сердечной недостаточности.
Показания к госпитализации
Пациентов с подозрением на АДПЖ для уточнения диагноза госпитализируют в специализированные кардиологические и кардиохирургические учреждения. При установленном диагнозе АДПЖ повторные госпитализации необходимы при рецидивирующих нарушениях ритма, а также при декомпенсации сердечной недостаточности.
Немедикаментозное лечение
Пациентам с признаками сердечной недостаточности необходимо ограничить потребление поваренной соли и жидкости. Всем пациентам с АДПЖ необходимо исключить интенсивные физические нагрузки.
Медикаментозное лечение
Лечение ХСН при АДПЖ предполагает назначение стандартной терапии: диуретиков, ингибиторов АПФ, дигоксина, при наличии показаний используют антикоагулянты.
Среди антиаритмиков наибольший опыт накоплен в отношении амиодарона и соталола. Последний имеет наибольшую эффективность, поэтому с целью лечения желудочковых аритмий и профилактики ВСС рекомендуют назначать, в первую очередь, соталола.
Хирургическое лечение
При неэффективности антиаритмической терапии следует использовать хирургические методы, в частности, имплантацию кардиовертера-дефибриллятора. Проведение радиочастотной абляции имеет низкую эффективность, так как развиваются рецидивы аритмий, вызванные активизацией новых очагов. Пациентам, рефрактерным к консервативной терапии, показана трансплантация сердца.
Информация для пациентов
Пациенту необходимо разъяснить характер заболевания, дать рекомендации по диете, потреблению жидкости, режиму физической активности. Важно предупреждать больных о возможности прогрессирования заболевания, а также информировать о симптомах, требующих обращения за медицинской помощью. Необходимо профилактическое обследование родственников пациента для исключения семейных форм АДПЖ.
Прогноз
АДПЖ – прогрессирующе заболевание, и при отсутствии лечения высока вероятность ВСС (внезапная сердечная смерть). Данные о долгосрочном прогнозе АДПЖ отсутствуют. Пятилетняя летальность, по разным данным, составляет от 4 до 19%.
Профилактика[править]
Не разработана.
Прочее[править]
Кардиомиопатия такоцубо
Синонимы: синдром тако-цубо, ампуллярная кардиомиопатия, апикальный баллонный синдром,
баллонная кардиомиопатия, синдром разбитого сердца, синдром такоцубо, транзиторный апикальный баллонный синдром левого желудочка, стрессовая кардиомиопатия, TAKO-TSUBO
Определение и общие сведения
Кардиомиопатия такоцубо представляет собой недавно описанный острый сердечный синдром, который имитирует острый инфаркт миокарда и характеризуется ишемическими симптомами, повышением сегмента ST на электрокардиограмме и повышенным уровнем сердечных маркеров.
Синдром такоцубо был первоначально был описан в японской популяции, но недавно был зарегистрирован в США и Европе. Кардиомиопатия такоцубо чаще всего встречается у женщин в постменопаузе в возрасте от 55 до 75 лет, с оценкой заболеваемости в общей популяции 1/36 000.
Этиология и патогенез
Хотя точная причина остается неизвестной, синдром обычно провоцируется острым эмоциональным или физическим стрессом.
Клинические проявления
Пациенты, обычно обнаруживают ишемическую боль в грудной клетке, одышку, повышение сегмента ST и продление интервала QT на ЭКГ, незначительное повышение уровней сердечных ферментов и биомаркеров, а также транзиторное «шаровидное (баллонное)» расширение верхушки и среднего отдела левого желудочка. В отличие от острых коронарных артериальных синдромов, у пациентов с кардиомиопатией такоцубо не наблюдается ангиографически подтвержденной обструкции коронарных артерий. Наиболее распространенными осложнениями синдрома такоцубо являются кардиогенный шок и затруднение оттока из левого желудочка, инсульт и образование апикального тромба.
Диагностика
Диагноз подтверждается коронарной артериографией, вентрикулографией и эхокардиографией левого желудочка.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз включает острый коронарный артериальный синдром и другие типы транзиторной желудочковой дисфункции.
Лечение
Пациентов следует контролировать и шоспитализировать при предсердных и желудочковых аритмиях, сердечной недостаточности и механических осложнениях. Ведение состоит из поддерживающей и симптоматической терапии бета-блокаторами, ингибиторами АПФ, ацетилсалицилвой кислотой и диуретиками.
Прогноз
Краткосрочный прогноз благоприятный, характеризуется клиническим выздоровлением в течение нескольких недель, когда принимаются соответствующие меры во период острой фазы заболевания. Течение синдрома такоцубо может быть осложнено разрывом левого желудочка, что делает синдром одной из причин внезапной смерти.
Источники (ссылки)[править]
Кардиология [Электронный ресурс] / под ред. Ю. Н. Беленкова, Р. Г. Оганова – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011. – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970427675.html
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Дисметаболическая эндокринная кардиомиопатия у детей и взрослых
Дисметаболическая кардиомиопатия (ДМКМП) относится к вторичному виду кардиомиопатий, появляющихся вследствие развития какой-либо болезни. В данном случае нарушения в работе сердечной мышцы происходят из-за патологии гомеостаза. Усугубляясь, проблема приводит к эндотоксикозу, под воздействием которого начинается разрушение сердца. Итак, давайте поговрим о дисметаболической кардиомиопатии и ее коде по МКБ-10.
При дисметаболической кардиомиопатии страдает не только сердечная мышца, но и различные внутренние органы. Наиболее сильно страдают, конечно же, участки сердца, в особенности те, которые имеют больше всего сосудов. Нарушения и перебои в его работе вызывает истощение миокарда в результате эндотоксикоза.
Заболевание присуще молодым людям, больше всего тем, чья деятельность связана со спортом. Развивается оно в результате длительного физического напряжения, недостатка витаминов и при гормональном сбое. ДМКМП схожа с метаболической по проявлениям и симптомам, однако лечение для них требуется разное.
- Идиопатическая форма дисметаболической кардиомиопатии встречается крайне редко. Чаще всего ее причиной становится эндотоксикоз, появляющийся из-за различных факторов. Наследственная ДМКМП является формой, наиболее тяжело поддающейся лечению.
Про причины возникновения дисметаболической кардиомиопатии читайте ниже.
Никаких характерных причин для развития кардиомиопатии нет: не развивается гипертензия, коронарные сосуды так же остаются в норме. Однако желудочки все равно страдают в результате нарушения обменных процессов в сердечной мышце.
Предрасполагающие к появлению ДМКМП проблемы и патологии:
Давайте тепеьр поговрим про симптомы и лечение такого вида кардиомиопатии.
Длительный период дисметаболическая кардиомиопатия себя не проявляет. Клиническая картина такова, что начальную стадию развития болезни определить можно только при прицельном исследовании деятельности сердечно-сосудистой системы. Например, при прохождении ЭКГ. Симптомы нарастают по мере развития болезни:
- приступы удушья, головокружение, ощущение сжатия в области груди, расстройства сна, слабость, быстрое сердцебиение, тяжесть.
Все наблюдающиеся признаки вначале беспокоят лишь при физической нагрузке, но после проявляются и в состоянии покоя. Особенно сильны они при лежачем положении больного. К вышеописанным симптомам так же присоединяются отеки, пациента беспокоит тяжесть и боли в области печени, из-за асцита (накопление жидкости) увеличивается живот. Одышка становится более выраженной, поскольку возникает застой кровообращения, а сердце не способно работать в прежнем режиме. На фоне этого появляются различные признаки нарушения ритма.
Кардиомиопатия что означает диагноз, как расшифровывается код по МКБ 10
Заболевание может развиваться вследствие генетических нарушений, гормональных изменений, токсического воздействия лекарств, алкоголя, а также иных патологических состояний.
Кардиомиопатия как отдельная нозология имеет общий код по МКБ 10, обозначенный графой I42.
Существуют семейные кардиомиопатии, причина которых кроется в наследственных факторах. Нередкостью становится гипертрофия с последующим изнашиванием сердечной мышцы у спортсменов.
Вопреки частому бессимптомному течению заболевания, кардиопатия может стать причиной внезапной смерти среди полного «здоровья» человека.
Обычно патология диагностируется при обращении пациентов с характерными кардиальными жалобами на сердцебиение, загрудинные боли, общее ухудшение состояния, слабость, головокружение, обмороки.
Существует несколько ответных процессов со стороны миокарда при воздействии повреждающего этиологического фактора:
- сердечная мышца может гипертрофироваться;
- полости желудочков и предсердий перерастягиваются и расширяются;
- непосредственно вследствие воспаления возникает перестройка миокарда.
Морфологически измененные ткани сердца не способны адекватно обеспечивать кровообращение. На первый план выходит сердечная недостаточность и/или аритмия.
Терапия кардиопатии заключается в симптоматическом лечении основных проявлений. С этой целью назначаются таблетированные формы антиаритмиков, диуретиков, сердечных гликозидов. Для улучшения питания миокарда прописывают витамины, антиоксиданты, метаболические средства.
Чтобы облегчить работу сердца применяют препараты, уменьшающие сосудистое сопротивление (антагонисты кальция и бета-блокаторы).
При необходимости производят хирургическое вмешательство по установке водителя ритма.
Среди болезней системы кровообращения (статья IX, I00-I99) диагноз «Кардиомиопатия» МКБ выделен в отдельную подстатью других заболеваний сердца наряду с крупными нозологическими группами.
Подразделение на кардиопатии в зависимости от проявлений и этиологии отражается в международном перечне болезней через точку после основного шифра.
Патология миокарда часто выявляется в составе симптомокомплекса различных заболеваний.
Если сердечные нарушения становятся частью отдельной нозологии, то в МКБ 10 кардиомиопатия может шифроваться под рубрикой I43.
Факторы, вызывающие развитие заболевания
Заболевание сердечной мышцы, при котором отмечается истощение миокарда, делится на два типа, в зависимости от причин, побудивших к его развитию – первичная кардиомиопатия и вторичная.
К первичной форме относится нарушения миокарда, природа которых неизвестна.
Врачи только могут предполагать возможные причины дилатационной кардиомиопатии:
- Наследственный фактор. Если у человека в роду есть родственники, которые имели серьёзные проблемы с сердцем, существует высокий риск того, что генетически передастся кардиомиопатия.
- Заболевания аутоиммунного типа, которые провоцирует развитие аутоиммунных изменений в миокардите (геморрагический васкулит, гломерулонефрит, артрит).
Вторичный тип кардиомиопатии возникает по причине различных патологий, природа которых изучена медициной:
- Гипертензия артериальная.
- Болезни вирусного происхождения — герпесы, грипп.
- Интоксикация организма алкогольными напитками, наркотическими веществами.
- Чрезмерное курение.
- Порок сердечных клапанов.
- Миокардит.
- Ишемия миокарда.
- Употребление узконаправленных медицинских препаратов, которые используются для лечения онкологических заболеваний.
- Нарушение гормонального фона (при строгой диете, голодании, авитаминозе).
- Заболевания эндокринной системы – все виды сахарного диабета, патологические процессы в надпочечниках, нарушения в щитовидной железе.
- Чрезмерное эмоциональное и физическое перенапряжение.
Все эти причины могут и не привести к развитию патологий миокарда. Но если у человека существует наследственный фактор, он находится в зоне риска. При наличии генетической предрасположенности прогноз на будущее крайне неблагоприятный, особенно, если человек ведет неправильный образ жизни и имеет вредные привычки.
На первой стадии развития болезни, внешние симптомы отсутствует. Какие-либо изменения может показать только эхокардиограмма. Клиническая картина проявляется в период нарушения процесса кровообращения и формирования застоев в кровеносных сосудах.
Основные симптомы кардиомиопатии:
- Симптомы одышки. Поначалу проблемы с дыханием появляются только после физических нагрузок, в дальнейшем одышка начинает мучить при пассивном состоянии, и крайняя степень – появляется, когда человек занимает горизонтальное положение.
- Отек ног.
- Астма, легочный отек и другие нарушения дыхательной функции. Как правило, вместе с удушьем возникает мокрый кашель, в мокроте выделяются кровяные прожилки. Во время приступов удушья у пациента отмечается акроцианоз кожи — посинение верхних и нижних конечностей, на губах, и кончике носа. Астматические приступы возникают, в большинстве случаев, во время ночного сна.
- Хроническая усталость.
- Быстрая утомляемость.
- Болевые ощущения в области печени.
- Приступы учащенного сердцебиения (тахикардия сердца).
- Обморочные состояния.
- Головокружение.
- Проблемы с мочеиспусканием. Пациент может слишком часто испытывать нужду сходить в туалет, и наоборот.
- Бессонница.
- Нарушение памяти.
- Частая, беспричинная смена настроения.
- Боли в области груди.
Когда кардиомиопатия находится на крайне стадии развития, пациент начинает во время сна использовать сидячую позу, чтобы сократить одышку.
Живот всегда увеличивается, что вызвано скоплением большого количества жидкости в брюшной полости. При малейшей физической активности появляется одышка. При прослушивании легких отмечается наличие булькающего звука.
Кардиомиопатия код по мкб 10 у взрослых
142.0 Дилатационная кардиомиопатия
142.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопа тия (гипертрофический субаортальный стеноз)
142.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия
142.3 Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь (эндомиокардиальный тропический фиброз, эндо кардит Леффлера)
142.4 Эндокардиальный фиброэластоз (врожденная кар диомиопатия)
142.5 Другая рестриктивная кардиомиопатия
142.6 Алкогольная кардиомиопатия
142.7 Кардиомиопатия, обусловленная воздействием ле карственных средств и других внешних факторов
142.8 Другие кардиомиопатии
142.9 Кардиомиопатия неуточненная
143* Кардиомиопатия при болезнях, классифицированных в других рубриках
143.0* Кардиомиопатия при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках
143.1 * Кардиомиопатия при метаболических нарушениях
143.2* Кардиомиопатия при расстройствах питания
143* Кардиомиопатия при болезнях, классифицированных в других рубриках.
Классификация кардиомиопатии (ВОЗ, 1996)
1. Дилатационная кардиомиопатия
2. Гипертрофическая кардиомиопатия
3. Рестриктивная кардиомиопатия (табл. 31)
4. Аритмогенная правожелудочковая дисплазия
5. Не классифицируемая кардиомиопатия Специфические:
Кардиомиопатия при клапанных заболеваниях сердца
Кардиомиопатия при воспалительных заболеваниях сердца
Кардиомиопатия при системных заболеваниях
Кардиомиопатия при мышечных дистрофиях
Кардиомиопатия при нейромышечных заболеваниях
Кардиомиопатия при гиперчувствительности и токсических реакциях
Дилатационную кардиомиопатию диагностируют при наличии дилатации и снижения систолической сократительной функции левого или обоих желудочков, симптомов застойной сердечной недостаточности в отсутствие данных о специфической причине, вызывавшей эти изменения (алкоголь, инфаркт миокарда, порок сердца, миокардит и др.).
Не классифицируемая кардиомиопатия отличается от дилатационной тем, что размеры желудочков сердца нормальные или незначительно расширены; при этом выявляются снижение систолической сократительной функции сердца, симптомы застойной сердечной недостаточности и отсутствие данных о специфической причине.
Гипертрофическую кардиомиопатию диагностируют при наличии выраженной гипертрофии миокарда в отсутствие специфической причины, вызывающей эти изменения (артериальная гипертензия, порок сердца и др.).
Клинико-морфологические формы гипертрофической кардиомиопатии
Симметричные (симметрическая концентрическая гипертрофия миокарда).
2. Асимметричные (гипертрофия межжелудочковой перегородки или верхушки).
3. Диффузные и локальные формы (диффузная — гипертрофия переднебоковой стенки левого желудочка и передневерхней части межжелудочковой перегородки — это идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз: локальная — гипертрофия межжелудочковой перегородки).
Патофизиологические формы гипертрофической кардиомиопатии
Первичная рестриктивная кардиомиопатия характеризуется выраженной ригидностью желудочка(ов), следствием чего является нарушение диастолической функции, при отсутствии других инфильтративных заболеваний миокарда, вызывающих рестриктивные изменения.
Заболевания сердца, вызывающие рестриктивные изменения
(Wynne J., Braunwald Е., 2005)
Аритмогенная правожелубочковая дисплазия. Диагноз ставится при наличии дилатации и снижения систолической сократительной функции правого желудочка (редко — обоих желудочков) и желудочковых тахиаритмий, исходящих из правого желудочка.
Примеры формулировки диагноза
Основное заболевание: Дилатационная кардиомиопатия. Осложнения: Полная блокада левой ножки пучка Гиса. ХСН ПА (ФК III).
Код по МКБ-10 142.0.
Основное заболевание: Гипертрофическая кардиомиопатия, обструктивная форма. Осложнения: Пароксизмальная желудочковая тахикардия. ХСН І (ФК I).
Код по МКБ-10 142.1.
Основное заболевание: Гипертрофическая верхушечная кардиомиопатия.
Кодируется 142.2 как другая гипертрофическая кардиомиопатия
Обратим внимание: Термины «эндокринная кардиопатия», «тонзиллогенная кардиопатия» и т. п
в клиническом диагнозе не используют. Обычно в подобных случаях изменения сердца обусловлены специфическими заболеваниями, что требует уточнения диагноза. В этом случае код будет определяться в соответствии с основной болезнью.
Источник