Атактический синдром что это такое у детей лечение
Атаксия у детей — это нарушение координации движений, которое связано с поражением мозжечка, вестибулярного аппарата или спинного мозга. Возникает как наследственное заболевание, а также под влиянием инфекционных, токсических, дегенеративных церебральных поражений. Атаксия проявляется расстройствами статики, изменениями походки, неспособностью к точной и мелкой моторике. Для диагностики требуется полный неврологический осмотр, нейровизуализация (КТ, МРТ), электрофизиологические методики (ЭНМГ, вызванные потенциалы). Лечение включает устранение основной причины (если это возможно), общеукрепляющую терапию, ЛФК и физиотерапию.
Общие сведения
Термин образован от греческого «ataxia», что в переводе значит «беспорядок». Атаксия может быть как синдромальным диагнозом при травматических и дегенеративных поражениях ЦНС, так и самостоятельным заболеванием, что наблюдается при ряде наследственных патологий у детей. Истинная частота проблемы неизвестна, поскольку вторичная атаксия (как симптом другой патологии) не учитывается в статистике. Наследственные формы относят к орфанным (редким) болезням.
Атаксии у детей
Причины
Атаксии детского возраста в большинстве случаев ассоциированы с генетическими дефектами. Наследование мутаций происходит по аутосомно-доминантному (атаксия Пьера-Мари, Фридрейха), аутосомно-рецессивному (синдром Луи-Бар), Х-сцепленному (синдром Артса, FXTAS) или цитоплазматическому типу наследования. Основные причины приобретенных вариантов атаксии у детей:
- Нейроинфекции. Нарушения координации могут быть в острой стадии энцефалитов, протекающих с вовлечением тканей мозжечка, при подостром склерозирующем энцефалите (как осложнение кори у ребенка). Иногда патология обусловлена поражением тканей головного мозга ВИЧ, чаще это бывает при внутриутробном заражении.
- Нейродегенерация. Атаксии выступают характерным признаком рассеянного склероза, мультисистемной атрофии, болезни Вильсона-Коновалова. Иногда они встречаются у детей, страдающих дефицитными состояниями (синдром Гайе-Вернике). Сенсорный тип нарушений возможен при воспалительной демиелинизирующей нейропатии.
- Онкопатология. Заболевание развивается при первичных мозговых новообразованиях в области задней черепной ямки, метастазах рака другой локализации. Координационные нарушения бывают симптомом паранеопластического синдрома.
- Отравления. Специфические расстройства движений и походки наблюдаются при интоксикации тяжелыми металлами, у подростков — под действием больших доз алкоголя или наркотических веществ. Иногда в качестве токсинов выступают лекарства (цитостатики, противотуберкулезные антибиотики).
Патогенез
В норме в поддержании равновесия и обеспечении слаженности движений участвуют мозжечковые структуры, лобные и височные зоны коры, вестибулярный аппарат и чувствительные волокна спинного мозга. Если на одном из этих уровней происходят нарушения, клинически они проявляются атаксией. Однако мышечная сила и объем движений сохранены, поскольку парез нехарактерен.
Чаще всего атаксические реакции у детей выявляются при поражении мозжечка, который состоит из 3 частей. Повреждение на уровне архицеребеллума вызывает нарушения равновесия по типу вестибулярной дисфункции, поражение мозжечкового червя сопровождается нарушениям ходьбы и поддержания устойчивой позы. Если повреждены мозжечковые полушария, возникают расстройства скоординированного движения конечностей.
Классификация
По клиническим признакам различают статическую форму, при которой у детей нарушается равновесие в неподвижном положении, и динамическую, характеризующуюся сложностями при выполнении движений. Условно можно разделить патологию на врожденную (наследственную) и приобретенную, которая выступает одним из признаков неврологического заболевания. С учетом локализации поражения выделяют 3 группы расстройств:
- Мозжечковая атаксия. Поражение структур мозжечка — самая частая причина координационных нарушений у детей. Она проявляется статическими и динамическими нарушениями, бывает связанной с наследственными болезнями.
- Сенситивная атаксия. Нарушения проведения по глубоким путям чувствительности в спинном мозге изменяют самоощущение и осознание ребенком своего тела в пространстве, вследствие чего возникает симптоматика. Типичная черта — усиление признаков при закрытых глазах.
- Вестибулярная атаксия. Считается подвидом сенситивной формы, вызвана с поражениями структур лабиринта (вестибулярного аппарата). В отличие от предыдущего варианта, у детей сохранена чувствительность.
Симптомы атаксии у детей
Возраст манифестации клинических проявлений варьирует от первого года до подросткового периода. Весь промежуток детства (до 18 лет) считается ранним началом атаксии и указывает на вероятную генетическую причину, даже если в семье не было подобных случаев. В основном заболевание протекает хронически, постоянно прогрессирует, но некоторые приобретенные формы дают резкое ухудшение за пару месяцев.
Мозжечковая атаксия
Характерна неустойчивая шаткая походка (как по палубе корабля), которая дополняется неуклюжими и неловкими движениями. В раннем возрасте это не всегда вовремя диагностируется, поскольку незначительно выраженные отклонения родители списывают на нормальное становление походки. Типичный симптом — когда ребенок стоит, он широко расставляет ноги, а при сведении их вместе начинает раскачиваться.
Мозжечковая форма атаксии характеризуется невозможностью попасть пальцем по носу с закрытыми глазами, трудностями с выполнением чередующихся движений (сгибание-разгибание). Атаксия у детей сопровождается нарушениями речи: ребенок говорит невнятно, слишком отрывисто и по слогам, делает неправильные ударения и интонации (мозжечковая дизартрия). У школьников изменяется почерк, он становится крупным, небрежным, размашистым.
Вестибулярная атаксия
У ребенка развиваются расстройства ходьбы, стояния, однако мелкая моторика и согласованные движения конечностями при этом не страдают. Помимо двигательных расстройств, дети жалуются на головокружение, снижение слуха или шум в ушах, приступы тошноты и рвоты. При одностороннем поражении ребенку не удается идти прямо по заданной линии, он всегда отклоняется в стороны патологического очага.
Сенситивная атаксия
Типично нарушение ощущений в конечностях, из-за чего ребенку кажется, что он ходит по мягкой, проваливающейся поверхности. Внешне это проявляется чрезмерным сгибанием в коленных и тазобедренных суставах, «тяжелыми» шагами в попытке удержать равновесие. При ходьбе ребенок постоянно смотрит под ноги, при закрытии или отведении глаз атаксия усугубляется.
Осложнения
При грубых нарушениях координации и неспособности к точным целенаправленным движениям происходит инвалидизация. Ребенок не может учиться в обычной школе, затрудняется при выполнении простых бытовых действий и самообслуживании. В зависимости от причины атаксия дополняется другими неврологическими дефицитами, усугубляющими состояния больного. Вследствие нарушений нервно-мышечной регуляции у детей возможна прогрессирующая дыхательная недостаточность.
Диагностика
Основные данные для постановки диагноза детский невролог получает при физикальном осмотре пациента. Врач обращает внимание на характер и выраженность нарушений, проводит базовые пробы (поза Ромберга, пальценосовой тест). Для дифференцировки видов атаксии специалист оценивает глубокую чувствительность и сохранность рефлексов, проверяет речь и слух. С целью уточнения причины патологического состояния используются следующие методы диагностики:
- КТ головного мозга. Исследование показывает новообразования, кровоизлияния, дегенеративные изменения. Для тщательного изучения структуры мозжечка и коры назначается МРТ. У детей первого года жизни план обследования начинают с нейросонографии через большой родничок. При подозрении на сенситивную атаксию показана МРТ спинного мозга.
- Нейрофизиологические методы. Для оценки функциональной активности нервной системы применяют метод вызванных потенциалов, ЭНМГ (электронейромиографию). Исследования дают детскому неврологу информацию о работе определенных нервных структур и позволяет локализовать уровень поражения.
- Генетические тесты. Вариабельность клинической картины и большое разнообразие диагнозов наследственных атаксий обуславливают необходимость выполнения ДНК-диагностики. С помощью молекулярно-генетического метода врач может со 100% уверенностью установить тип расстройства.
Лечение атаксии у детей
Консервативная терапия
Специфическое лечение атаксии не разработано. Если она вызвана острым неврологическим заболеванием, нутритивным дефицитом или отравлением, проводится коррекция основной проблемы, после чего расстройства координации у детей уменьшаются или полностью исчезают. При объемных образованиях, врожденных церебральных аномалиях ребенку требуется консультация нейрохирурга для определения показаний к операции.
Детям назначают поддерживающее лечение витаминами, нейрометаболическими средствами, препаратами, которые улучшают функционирование митохондрий. Важное звено схемы лечения — регулярные занятия ЛФК, укрепляющие разные группы мышцы и уменьшающие проявления дискоординации. При необходимости применяется массаж, физиотерапевтические методики, логопедическая коррекция и медико-социальная реабилитация.
Экспериментальное лечение
Эффективные терапевтические методы находятся на стадии разработки. Известен успешный клинический опыт использования антидепрессантов и антиконвульсантов при наследственных формах заболевания у детей. Исследователи работают над созданием персонифицированной генной и клеточной терапии, которая могла бы помочь больным с наследственной атаксией. Перспективным считается применение мультипотентных стволовых клеток.
Прогноз и профилактика
Наследственные варианты патологии отличаются неуклонным прогрессированием, поэтому со временем состояние ребенка будет ухудшаться. Однако, современные методы поддерживающей терапии и реабилитации замедляют этот процесс и улучшают качество жизни. Прогноз приобретенных форм зависит от их причин. Основная профилактика — генетическое консультирование семей и пренатальная диагностика генных дефектов, если у родителей отягощен анамнез.
Источник
Вестибуло-атактический синдром — комплекс клинических симптомов, обусловленный хронической сосудистой дисфункцией в головном мозге и поражением вестибулярного аппарата. Это не самостоятельная нозология, а вторичное проявление основных серьезных заболеваний, преимущественно неврологических. Главная причина синдрома – нарушение кровообращения в вертебробазилярном бассейне. Термин «атаксия» обозначает нарушение моторных навыков — движения, речи и дыхания.
В современном мире синдром достаточно распространен. У больных нарушение церебрального кровообращения проявляется двигательными расстройствами: они теряют равновесие при ходьбе и падают на ровном месте, возникает шаткость походки и дискоординация движений. Подобные явления связаны с поражением нервных структур. Состояние мышц при этом не имеет значения.
Лечение патологии сложное и комплексное, включающее медикаментозную терапию, оперативное вмешательство, физиотерапию, средства народной медицины.
Причины
Вестибуло-атактический синдром — проявление целого ряда патологических процессов. Наиболее распространенными среди них являются:
- Черепно-мозговая травма,
- Нарушение мозгового кровообращения,
- Детский церебральный паралич,
- Гидроцефалия,
- Гипертония,
- Атеросклеротическое поражение крупных мозговых артерий,
- Злокачественные или доброкачественные новообразования в головном мозге,
- Аутоиммунные заболевания – рассеянный склероз,
- Внемозговые опухоли,
- Атрофия мозговых клеток,
- Тяжелые интоксикации,
- Кровоизлияния в мозг,
- Инфекции,
- Внутриутробное нарушение развития черепа,
- Гепатит,
- Авитаминоз,
- Заболевания ушей,
- Вестибулярный неврит,
- Лабиринтит, инфаркт лабиринта,
- Болезнь Меньера,
- Базилярная мигрень,
- Шейный остеохондроз,
- Психогенные расстройства,
- Нейро-циркуляторная дистония,
- Энцефалит.
Чаще всего вестибуло-атаксический синдром проявляется у больных с различными неврологическими недугами. Спровоцировать его развитие могут тревога, стрессы, нервозность, эмоциональный всплеск, психоэмоциональное истощение, физическое переутомление. Первые клинические признаки заболевания долгое время остаются слабовыраженными. По мере прогрессирования патологического процесса возникают серьезные проблемы с координацией движений.
Вертебро-базилярный бассейн объединяет позвоночные и центральную артерии головного мозга, кровоснабжающие его стволовые структуры. Дисциркуляторные нарушения, происходящие в организме человека под воздействием эндогенных или экзогенных факторов, приводят к гипоксии и ишемии мозговой ткани. Большая распространенность синдрома и разнообразие его клинических форм обусловлены высокой чувствительностью стволовых образований к кислородному голоданию. Дефицит кислорода — причина нарушения энергообеспечения нервных клеток и взаимодействия мозга с другими отделами ЦНС. При недостаточном поступлении кислорода с током крови в головной мозг нервные клетки погибают. Токсическое воздействие некоторых веществ усиливает этот процесс. В различных отделах мозга происходят функциональные нарушения.
Лица, в наибольшей степени подверженные развитию синдрома:
- Получившие травму черепа в родах,
- Перенесшие острые инфекционные заболевания,
- Подвергшиеся облучению,
- Имеющие вредные привычки,
- Пренебрегающие правильным питанием с достаточным количеством в рационе витаминов и микроэлементов,
- С генетической предрасположенностью,
- Пожилые люди, имеющие возрастные нарушения в работе вестибулярного аппарата.
Вестибуло-атаксический синдром — тяжелый недуг, требующий срочного обращения к врачу. Только своевременная диагностика и правильное лечение повысят шансы больных на выздоровление. В противном случае патология может привести к инвалидности и даже летальному исходу.
Симптомы
Симптоматика патологии зависит от ее первопричины, возраста больного и общего состояния организма.
Первые клинические проявления двигательных и вестибулярных расстройств при вестибуло-атаксическом синдроме:
- Головокружение,
- Цефалгия,
- Мелькание «мушек» перед глазами,
- Слабость в ногах,
- Тошнота и рвота.
Эти начальные признаки синдрома неспецифичны и часто мало заметны. Большинство действительно больных людей их просто не замечают, принимая за банальное недомогание. Если недуг вовремя не определить и не начать лечить, он будет прогрессировать.
Симптомы более позднего периода болезни:
- Неустойчивое положение тела,
- Шаткость походки,
- Нарушение координации движений,
- Темные круги перед глазами, снижение остроты зрения,
- Потеря равновесия,
- Падения,
- Подергивание глазного века,
- Нарушение сна,
- Хроническая усталость, упадок сил,
- Заложенность и шум в ушах.
У детей вестибуло-атактический синдром проявляется неуверенной походкой, неточными движениями, тремором, речевыми нарушениями. Нередко возникают симптомы общей астенизации, особенно в тяжелых случаях: одышка, учащенное сердцебиение, колебания давления, бледность кожи, сонливость, депрессия, нарушение ритма дыхания и пульса, изменение температуры тела, дезориентация во времени и пространстве, снижение тонуса мыщц, тревожность, беспокойство, паника, страх, обильное потоотделение, нарушение концентрации внимания.
Выделяют три стадии развития атактической патологии, каждая из которых характеризуется определенным комплексом симптомов:
- Легкая стадия – слабовыраженные изменения походки и незначительная дискоординация движений. Из-за отсутствия конкретной и выраженной симптоматики синдром на этой стадии диагностируется крайне редко.
- Умеренная стадия — больной не просто шатается, его бросает из стороны в сторону, проблемы с координацией движений становятся выраженными, присоединяется цефалгия, тошнота, головокружение.
- Выраженная стадия — больные с трудом передвигаются и не могут удержать тело в том или ином положении, часто падают. Им тяжело совершать даже самые простые движения. Изменения, происходящие в головном мозге больных на этой стадии, имеют необратимый характер. Всем пациентам устанавливается инвалидность.
Благоприятный исход патологии зависит от того, как быстро и правильно врач определит стадию синдрома и назначит соответствующее лечение.
Отдельно выделяют цефалгический вестибуло-атактический синдром, основным проявлением которого является нестерпимая головная боль. Она вносит дискомфорт в жизнь человека, нарушает аппетит и сон, снижает работоспособность. Этот синдром является проявлением серьезных заболеваний ЦНС инфекционного, воспалительного, онкологического или сосудистого происхождения. Основная цель врачей — избавить пациента от мучительной головной боли и устранить причину, вызвавшую ее. Чтобы уберечься от необратимых нервно-психических процессов в будущем, следует серьезно относиться к появлению головной боли в настоящем.
Осложнения запущенных форм вестибуло-атактического синдрома:
- травмы при падении,
- спазмы сосудов головного мозга,
- развитие цефалгического синдрома с постоянной головной болью,
- паралич,
- инсульт,
- смерть.
Видео: пример пациента с мозжечковой атаксией
Диагностика
Поскольку вестибуло-атаксический синдром имеет множество причин, его диагностика достаточно сложная. Она заключается в проведении всестороннего обследования пациента и направлена на выявление основной причины синдрома и имеющихся сопутствующих заболеваний.
Диагностические мероприятия включают:
- Выслушивание жалоб,
- Сбор анамнеза,
- Определение неврологического статуса,
- Проведение функциональных проб — Ромберга, пальценосовой, коленопяточной,
- Общий осмотр пациента,
- Тестирование,
- Лабораторные анализы,
- Инструментальные методы.
Лабораторная диагностика — гемограмма, биохимия крови, анализы мочи, исследование ликвора.
К инструментальным методам, позволяющим подтвердить предполагаемый диагноз, относятся:
- Томография — метод выявления новообразований в головном мозге,
- Энцефалография — определение электрических потенциалов мозга,
- Реоэнцефалография — оценка мозгового кровообращения,
- Дуплексное ультразвуковое сканирование,
- Рентген черепа и позвоночника.
Для проведения дифференциальной диагностики и исключения других патологий, способных спровоцировать головокружение и потерю равновесия, применяют ядерно-магнитный резонанс и доплероскопию сосудов мозга. КТ головного мозга проводится с целью исключения иного поражения основных структур, а вестибулометрия – с целью оценки состояния вестибулярного анализатора.
Лечение
Лечение вестибуло-атактического синдрома комплексное и многоэтапное. Его назначает врач-невролог или невропатолог на основании результатов диагностического обследования. Они рекомендуют всем больным вести здоровый образ жизни, соблюдая принципы правильного питания и полностью исключая вредные привычки. Легкий вестибуло-атактическим синдромом у детей не требует лечения. По мере взросления ребенка недуг проходит самостоятельно.
Пациентам следует правильно питаться, исключая из рациона острые, жирные, пряные, копченые и соленые блюда, крепкий чай и кофе, алкоголь. Ежедневное меню следует обогащать натуральными соками и продуктами, содержащими витамины и микроэлементы. Больным рекомендованы овощные супы и салаты, кисломолочные продукты, каши и цельнозерновой хлеб.
Медикаментозная терапия направлена на нормализацию общего самочувствия больных и устранение основных клинических проявлений. Поскольку причины синдрома точно не определены, эффективность такого лечения весьма относительная.
Больным назначают:
- Статины для борьбы с атеросклерозом – «Аторис», «Розувастатин»,
- Гипотоники для снижения кровяного давления – «Капотен», «Лизиноприл»,
- Антиоксиданты – «Актовегин», «Милдронат», «Мексидол»,
- Сосудистые препараты – «Кавинтон», «Трентал», «Винпоцетин»,
- Седативные средства – «Экстракт валерианы», «Новопассит», «Персен»,
- Антидепрессанты – «Прозак», «Амитриптилин»,
- Сенсибилизирующие препараты – «Димедрол», «Супрастин»,
- Лекарства с сосудорасширяющим, антиагрегантным и нейрометаболическим действием – «Бетасерк», «Бетавер»,
- Стероиды – «Преднизолон», «Дексаметазон»,
- Витамины А, Е, В, РР и витаминно-минеральные комплексы.
Больным с легкой и умеренной формой патологии показано амбулаторное лечение. Госпитализируют пациентов с выраженной стадией недуга, при наличии тяжелых осложнений или их неспособности к самостоятельному передвижению.
Если подобная терапия не дает положительных результатов, а состояние больного продолжает ухудшаться, врачи назначают внутривенное введение кортикостероидов и плазменную обменную терапию. В некоторых случаях единственным спасением пациентов является оперативное вмешательство, эффективность которого обычно достигает 70%.
Физиотерапия, дополняющая медикаментозное лечение:
- лечебные ванны,
- массаж,
- ЛФК,
- оксигенотерапия,
- иглоукалывание,
- гипноз,
- УФО,
- рефлексотерапия,
- магнитолазерное воздействие.
Специальные физические упражнения повышают резистентность вестибулярного аппарата. Они нормализуют координацию движений, увеличивают порог возбуждения, восстанавливают устойчивость вертикальной позы человека.
Средства народной медицины дополняют, но не заменяют медикаментозную терапию. Применять их можно только после консультации со специалистом. Наиболее распространенные народные рецепты, предназначенные для лечения синдрома:
- настой из кукурузных рыльцев или ягод можжевельника,
- средство из чеснока, меда и лимона,
- отвар чабреца, пустырника, мяты и огуречной травы,
- чай из цветков первоцвета весеннего,
- средство из клюквы, меда и хрена,
- мятный настой.
Эти общетерапевтические мероприятия восстанавливают работу статокинетического анализатора и устраняют головокружение. У больных становится уверенной походка, улучшается работа нервной системы, пропадает тревожность, беспокойство, панический страх. Структуры вестибулярного аппарата начинают полноценно работать, повышается общая резистентность организма, боль и дискомфорт исчезают, выраженность головокружения и диспепсии снижается, нормализуется сердечный ритм и показатели артериального давления. Движения больных становятся скоординированными, а положение тела устойчивым. Состояние организма заметно улучшается, работоспособность восстанавливается, качество жизни повышается.
Профилактика
Врачебные рекомендации, позволяющие предупредить развитие синдрома:
- Сбалансированное и рациональное питание,
- Соблюдение режима дня,
- Выполнение физических упражнений, тренирующих координацию и вестибулярный аппарат,
- Отказ от вредных привычек,
- Ведение здорового образа жизни,
- Полноценный сон и отдых,
- Профилактика стрессов,
- Укрепление иммунитета,
- Борьба с ожирением,
- Ограниченное пребывание на солнце,
- Психоэмоциональное спокойствие,
- Соблюдение врачебных предписаний при наличии сопутствующих заболеваний.
Прогноз
Любую болезнь, в том числе и вестибуло-атаксический синдром, следует лечить на ранних этапах, когда риск развития необратимых изменений минимален. Если синдром запустить, организм не выдержит. При появлении первых симптомов патологии следует обратиться к специалисту за медицинской помощью. Чтобы получаемая терапия была эффективной, необходимо определить причину недуга. Надо лечить не симптомы, а устранять все этиопатогенетические факторы, спровоцировавшие болезнь.
Прогноз вестибуло-атактического синдрома является благоприятным в том случая, если больной вовремя обратился к врачу и приступил к лечению. У пожилых людей и лиц с выраженной стадией синдрома имеются необратимые изменения в организме, которые не поддаются терапии. Болезнь неуклонно прогрессирует и приводит к тяжелым последствиям.
Видео: врач-невролог об атаксии
Видео: лекция о вестибулярной реабилитации
Видео: программа “Врачи” о головокружениях
Источник