Атрезия желчевыводящих путей код мкб
Рубрика МКБ-10: Q44.2
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q38-Q45 Другие врожденные аномалии пороки развития органов пищеварения / Q44 Врожденные аномалии (пороки развития) желчного пузыря,
Определение и общие сведения[править]
Атрезия желчных протоков
Синонимы: атрезия желчных ходов
Атрезия желчных ходов (АЖХ) – наиболее часто встречающийся порок развития печени, проявляющийся в периоде новорождённости. Атрезия желчных протоков характеризуется нарушением оттока жёлчи вследствие прогрессивной деструкции и облитерации желчевыводящих путей.
Эпидемиология
Частота этой патологии составляет 1 на 10 000 новорождённых. Атрезия желчных протоков развивается во внутриутробном периоде.
Классификация
Существует морфологическая классификация типов АЖХ. Эта классификация позволяет прогнозировать возможности и результаты лечения пациентов.
Формы атрезии жёлчных протоков:
а) – атрезия всех наружных и внутрипечёночных жёлчных ходов;
б) – атрезия общего печёночного протока;
в) – атрезия общего жёлчного протока.
Этиология и патогенез[править]
Атрезия желчных ходов не совсем правомочно относить к врождённым порокам развития, поскольку причиной развития заболевания в большинстве случаев становится воздействие факторов внешней среды, в первую очередь инфекционных, в период нормального внутриутробного развития или вскоре после рождения. Гистологические исследования показали, что АЖХ развивается вследствие склерозирующего воспалительного процесса, поражающего нормально сформированные жёлчные ходы.
Точная причина развития АЖХ до сих пор неизвестна. Некоторые вирусы считают ведущими в патогенезе воспалительного процесса: реовирусы, ротавирусы типа С, цитомегаловирусы, вирусы герпеса типа VI и др. Однако у детей с холестатическим синдромом очень сложно отделить вирусоносительство от причинообразующего фактора.
Патоморфология
Истинную атрезию (нарушение формирования просвета жёлчных ходов) выявляют очень редко. Обнаруживают нарушение развития путей оттока из зачатка примитивной передней кишки. Жёлчный пузырь может отсутствовать или быть единственным элементом наружных желчевыводящих путей.
Степень поражения жёлчных протоков может быть различной – от полного отсутствия до выраженного уменьшения их количества. У части детей жёлчные протоки отсутствуют уже при рождении, у части они присутствуют, однако прогрессирующий воспалительный процесс приводит к их полной облитерации в перинатальном периоде.
До 20% пациентов с АЖХ имеют сочетанные пороки развития.
При морфологическом исследовании протоки отсутствуют или замещены фиброзными тяжами. Во внепечёночных жёлчных путях и жёлчном пузыре жёлчь отсутствует.
Возможно вовлечение в процесс только пузырного протока. В этом случае жёлч-ный пузырь представлен кистой со слизью. Эта морфологическая ситуация имеет наименьшее клиническое значение. При атрезии общего печёночного или общего жёлчного протока возникает классическая картина атрезии с тяжёлой холестатической желтухой.
При биопсии печени выявляют признаки гигантоклеточного гепатита, холестаза, пролифилирующие жёлчные протоки с фиброзированием. Количество междольковых протоков уменьшено.
Клинические проявления[править]
Для атрезии жёлчных ходов характерна желтуха, появляющаяся (как и физиологическая желтуха новорождённых) на 3-4-й день жизни. Но, в отличие от физиологической, желтуха не исчезает, а постепенно становится интенсивнее, приобретая зеленоватый оттенок. Стул обесцвечен с момента рождения. Важно отметить стойкий характер этого симптома. Наличие обесцвеченного стула постоянно в течение 10 дней свидетельствует об атрезии. Однако у части детей стул в первые дни жизни может быть окрашен. В дальнейшем с вовлечением в процесс облитерации внутрипечёночных жёлчных ходов стул обесцвечивается. Моча имеет цвет тёмного пива.
В большинстве случаев дети с АЖХ рождаются доношенными, с антропометрическими показателями, соответствующими физиологической норме. В первые 2 мес пища усваивается хорошо, затем питание нарушается. Наиболее выраженный дефицит отмечают при грудном вскармливании или использовании искусственных смесей, предназначенных для питания здоровых новорождённых детей. При использовании лечебного питания, высококалорийного с частичным расщеплением различных составляющих, дефицит массы тела может отсутствовать или быть минимально выраженным.
Атрезия желчных протоков: Диагностика[править]
Осмотр и физикальное обследование
К концу первого месяца жизни можно отметить увеличение печени, а позже и селезёнки. В поздних стадиях заболевания (к 5-6 мес) увеличивается живот, расширяется сеть подкожных вен брюшной стенки, возникают асцит, геморрагические явления, что обусловлено развитием билиарного цирроза печени вследствие нарушения оттока жёлчи. Дети редко доживают до 18 мес.
Причиной летального исхода становятся интеркуррентная инфекция, печёночно-клеточная недостаточность и кровотечение вследствие недостаточности витамина К и/или варикозно расширенных вен пищевода.
Лабораторные и инструментальные исследования
Изменения биохимических показателей крови неспецифичны: активность трансаминаз редко превышает 300 ME/дл, что также характерно для других форм повреждения печени (например, внутриутробный гепатит, другие синдромы холестаза). Особенно показателен фермент ГГТ, его сывороточная активность может превышать нормальные пределы более чем в 20 раз.
Содержание билирубина может повышаться до 300 ммоль/л и более, в первую очередь за счёт конъюгированной фракции.
Сложность диагностики заключатся в отсутствии патогномоничных симптомов, выделяющих АЖХ среди других синдромов холестаза новорождённого, а также в удовлетворительном состоянии ребёнка и адекватной прибавке массы тела в первые дни.
Выявление АЖХ основано на правильной оценке течения беременности, раннего анамнеза жизни ребёнка, результатов биохимических исследований и пункционной биопсии печени.
Ультразвуковая диагностика – наиболее показательное неинвазивное исследование в дифференциальной диагностике АЖХ. При проведении исследования жёлчный пузырь натощак не визуализируется или выявляется в виде “гиперэхогенного тяжа”. В части случаев при атрезии жёлчных протоков выявляют расширение внутрипечёночных жёлчных протоков, реже – кисты в воротах печени и полисплению. Следует отметить, что информативность УЗИ значительно снижается у детей старше 3 мес жизни.
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальную диагностику следует проводить с затянувшейся физиологической желтухой, гемолитическими желтухами, поражением печени при цитомегаловирусной инфекции, токсоплазмозе, сифилисе, врождённым гепатитом неясной этиологии, закупоркой жёлчных протоков слизистыми и жёлчными пробками, синдромом уменьшения количества жёлчных протоков (синдром Алажиля).
Атрезия желчных протоков: Лечение[править]
Лечение АЖХ комбинированное, обязательно включающее хирургическое лечение и рационально подобранную медикаментозную терапию. Операцию необходимо выполнять до 1,5-2-месячного возраста ребёнка. При атрезии на уровне общего жёлчного или печёночного протока и супрастенотического расширения выполняют гепатико- или холедохоеюностомию на изолированной петле тощей кишки с анастомозом по Ру. Такой вариант атрезии встречают крайне редко (менее 5%).
При выраженной гипоплазии наружных жёлчных ходов показана операция Касаи. Она заключается в выделении фиброзной пластинки глубоко в воротах печени, куда открываются многочисленные жёлчные ходы малого диаметра, и анастомозировании этих ходов с изолированной петлёй кишки по вышеописанной методике (операция портоэнтеростомии по Касаи). Операцию Касаи целесообразно выполнять до 60-го дня жизни ребёнка. После 5 мес она теряет эффективность из-за исчезновения мелких протоков в воротах печени.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Прогноз
Без оперативного вмешательства пациенты редко доживают до 18 мес. Успешное раннее выполнение операции обеспечивает развитие ребёнка, пока не возникнет необходимость в пересадке печени. При своевременно выполненном вмешательстве и проведении комплексной терапии оттока жёлчи можно добиться у 84% детей. Если операция выполнена после 2 мес, эффективность операции не превышает 20-30%.
Операция Касаи – этап подготовки ребёнка к трансплантации печени. 10-летняя выживаемость больных с АЖХ, перенёсших своевременную операцию, не превышает 25%. Основная причина гибели детей – прогрессирующий цирроз печени вследствие холангита.
Трансплантация печени показана больным с содержанием билирубина в сыворотке более 170 мкмоль/л и выраженными варикозными расширениями вен пищевода.
Источники (ссылки)[править]
Детская хирургия [Электронный ресурс] / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970406793.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Также:
билиарная атрезия
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Категории МКБ:
Атрезия желчных протоков (Q44.2)
Разделы медицины:
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология
Общая информация
Краткое описание
Атрезия вне- и внутрипеченочных желчных протоков является пороком, без
корригирования
которого дети быстро погибают. Основным клиническим признаком является прогрессивно нарастающая желтуха, которая появляется с первых дней жизни ребенка, иногда на 2-4-й неделе после рождения.
Мобильное приложение “MedElement”
– Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
– Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Мобильное приложение “MedElement”
– Профессиональные медицинские справочники
– Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Классификация
Классификация атрезий желчных протоков по Samaguchi
Расположение места обструкции:
–Тип I – общий желчный проток;
–Тип II – печеночный проток;
–Тип III – внутрипеченочные протоки.
Состояние общего желчного протока:
– неизменен;
– в виде фиброзного тяжа;
– другие изменения.
Классификация Kasai на основании возможности хирургической коррекции порока
1. Коррегируемый тип:
– атрезия общего желчного протока – в случае непроходимости его дистального отдела, проксимальные отделы
билиарной системы
расширены, желчный пузырь сохранен.
– атрезия общего печеночного протока – общий желчный проток непроходим или отсутсвует.
2. Некоррегируемый тип – полное отсутсвие протоков в воротах печени. Они либо полностью заменены фиброзной тканью, либо имеют капиллярный просвет, либо в воротах печени отсутсвуют и сами протоки и фиброзная ткань.
3. Истинная внутрипеченочная атрезия желчных ходов – встречается крайне редко.
Этиология и патогенез
Причины билиарной атрезии полностью не выяснены. Имеются гипотезы о нарушении внутриутробного развития желчных путей вследствие локальной ишемии, имунного ответа на внутриутобную инфекцию.
Эпидемиология
Встречается в среднем у одного новорожденного на 20-30 тыс. родов и в 30% случаев данный порок сочетается с другими аномалиями развития.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Основной клинический признак – прогрессивно нарастающая желтуха, которая появляется с первых дней жизни, иногда на 2-4-й неделе после рождения.
Кожа, склеры и слизистые оболочки приоретают серовато-зеленый оттенок, на пике желтухи их цвет становится шафрановым (жёлто-оранжевый с коричневым оттенком).
Стул на 2-3-й день становится ахоличным (светлым, возможно белым). В дальнейшем
ахолия
может носить перемежающийся характер, связанный с диффузией билирубина из кровеносных сосудов в кишечник. Кал иногда может иметь светло-лимонный цвет из-за выделения незначительного количества желчных пигментов железами кишечника или жизнедеятельности кишечной микрофлоры.
Печень постепенно увеличивается в размере, приобретает плотную консистенцию, ее край становится заостренным. Параллельно или несколько позднее наблюдается увеличение селезенки.
Появляются следуцющие признаки портальной
гипертензии
:
– расширение вен на передней брюшной стенке;
– асцит;
– кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, желудка.
В случае, когда развивается
парез кишечника
, происходит увеличение размеров живота, появляются метеоризм, рвота, понос,
гипотрофия
, беспокойство.
К 4-5-му месяцу жизни у ребенка возникают печеночной недостаточности, которая приводит к его гибели на 8-10-м месяце жизни.
Диагностика
Обычные снимки позволяют отметить только общее увеличение печени и селезенки. Данные КТ позволяют определить расширение внутрипеченочных протоков, которое доказывает отсутствие их атрезии; в этих случаях необходимо осуществлять дифференциальную диагностику между атрезией внепеченочных протоков и их закупоркой желчным песком. Другие причины желтухи новорожденного можно не принимать во внимание.
Поскольку результаты холеграфии, как правило, неубедительны, решающее значение придают лапароскопии, прицельной биопсии печени и, если это удается, лапароскопической холангиографии.
Альтернативой данным методам является только оперативное вмешательство с интраоперационной холангиографией.
Широко используется гепатобилиарная сцинтиграфия HIDA (99mTC)-DISIDA, чувствительность и специфичность которой значительно превышают УЗИ.
Лабораторная диагностика
Атрезия желчных протоков соответсвует признакам холестаза или механической желтухи.
В крови снижается уровень гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, протромбина и фибриногена.
Повышается содержание прямого, а со временем и непрямого билирубина, щелочной фосфатазы. Активность трансаминаз в течение длительного времени остается нормальной.
В анализе мочи выявляются желчные пигменты при отсутствии уробилина.
При прогрессировании заболевания нарушаются все виды обмена.
Дифференциальный диагноз
Атрезию желчных протоков дифференцируют со следующими состояниями:
– физиологическая желтухи новорожденных,;
– синдром сгущения желчи;
– фетальный гепатит;
– сепсис;
– цитомегалия;
– токсоплазмоз;
– киста общего желчного протока;
– синдром Ротора и Криглера-Найяра;
– синдром Алажиля;
– гемолитические анемии.
Осложнения
Лечение
Хирургическое лечение с проведением реконструктивных вмешательств
Основной целью хирургической коррекции атрезии желчных протоков является восстановление поступления желчи в кишечник с помощью билиодигестивных
анастомозов
. Вид анастомоза выбирается в зависимости от уровня атрезии.
Варианты операций при корригируемом типе атрезии:
1. При достаточном диаметре наружных желчных протоков выполняют анастомоз с двенадцатиперстной или тощей кишкой.
2. При атрезии дистального отдела общего желчного протока проводятся холедоходуоденостомия, холецистодуоденостомия.
3. При непроходимости дистального участка общего печеночного протока выполняют прямой анастомоз с двенадцатиперстной кишкой.
4. При невозможности мобилизации двенадцатиперстной кишки производят гепатикоэнтеростомию с У-образной петлей тощей кишки по Ру, при атрезии на уровне долевых участков – портоэнтеростомию с петлей по Ру.
Операции при некорригируемом типе атрезии:
1.Гепатогастро- и дуоденостомия по Баирову.
2. Портоэнтеростомия по Касаи.
3. Радикальным способом спасения ребенка при атрезии внутрипеченочных желчных ходов в настоящее время является ортотопическая трансплантация печени.
Все виды оперативного вмешательста должны быть выполнены в как можно более ранние сроки, в течение максимум 2-3 месяцев после рождения.
Прогноз
Неблагоприятен. Смертность превышает 50%.
Госпитализация
В хирургическое отделение.
Информация
Источники и литература
- Акопян В. Г. Хирургическая гепатология детского возраста: руководство для врачей, М.:Медицина, 1982.
- Детская гастроэнтерология: руководство для врачей /под ред. проф. Шабалова Н.П., 2011
- стр.352
- “Alagille Syndrome Arteriohepatic Dysplasia, Syndromic Bile Duct Paucity. Includes: JAG1-Related Alagille Syndrome, NOTCH2-Related Alagille Syndrome” Nancy B Spinner, Anne L Hutchinson, Ian D Krantz, and Binita M Kamath, MBBChir MRCP.
- “Синдром Алажиля: многопорочный ансамбль” Нагорная Н.В., Бордюгова Е.В., Дубовая А.В., Смирнова Т.В., журнал «Здоровье ребенка», 4(13) 2008
- https://www.cincinnatichildrens.org/health/b/biliary/
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник