Башина в м о синдроме раннего детского аутизма каннера
Клиника этого состояния сходна с начальными проявлениями при синдроме Каннера, однако глубина и оформленность симптомов менее выражены. К верификации инфантильного аутизма наиболее целесообразно прибегать в случаях наличия у детей аутистических симптомов в возрасте 12—18 мес жизни.
На последующих возрастных этапах у этих детей в зависимости от нарастания тяжести и выраженности аутистических проявлений типа умственного недоразвития, степени прогрессирования болезни в виде появления позитивных психопатологических симптомов или их отсутствия можно будет с достоверностью диагностировать синдром Каннера, или синдром Аспергера, или раннюю детскую шизофрению (инфантильный психоз).
При сочетанности нерезко выраженных аутистических симптомов в форме аутистического отрешения, повышенной или сниженной чувствительности к смене обстановки, дискомфорту, сменам пищевого режима, извращения дневного и ночного сна, т. е. практически тех же признаков, что и при инфантильном аутизме, но сочетанных с явными органическими поражениями ЦНС или хромосомными, обменными расстройствами правильнее верифицировать эти состояния как аутистическое расстройство, подозревая возможность не только эндогенной, но и иной его природы.
Приводим историю болезни больного Д. с синдромом Каннера. Наблюдение проводилось с 2-летнего возраста до 19 лет.
Сведения о наследственности: мать — редактор. Спокойная, подчиняемая, замкнутая. Тетка и бабка по линии матери—с чертами сенситивности. Двоюродный дядя по линии матери с трудом закончил школу, замкнутый, «фантазер». Отец — врач. В отношениях с людьми рационален. На работе его ценят. В семье — деспот. С женой холоден. Сам остается в полной зависимости от матери. Был против рождения ребенка, не понимал заботу жены о нем, запрещал брать его на руки. С годами стал подозрительным, считал себя тяжелобольным, заботился о своем здоровье, пунктуально соблюдал диету, режим дня. Бабка по линии отца жестокая, деспотичная, замкнутая, заботится только о своем здоровье, требует к себе постоянного внимания со стороны сына (отца ребенка), внуком не интересуется, невестку не любит.
Ребенок от 1-й беременности, протекавшей с токсикозом, тошнотой, болями внизу живота, в связи с чем мать несколько раз лежала на сохранении в отделении патологии беременных. Роды в срок. Масса тела 3500 г, длина 52 см. Был вялый, кормить принесли на 2-е сутки. Отказывался от груди. Раннее моторное развитие: голову держал с 5 мес, сидел с 8 мес, ходить начал в 12 мес. Речевое развитие: не гулил, лепет появился к 1 году, первые слова в 13 мес, фразовая речь к 1,5 года. В грудном возрасте перенес пневмонию, в 3—5 лет — частые ангины, ОРЗ. На 1-м году жизни сонливый (много спал), чрезмерно спокойный, «удобный» ребенок, недостаточно реагирующий на мать и игрушки. Не было реакции на голод, мокрые пеленки. Ел хорошо. Родных не отличал от посторонних. Педиатр считал ребенка здоровым, но мать с раннего возраста обращала внимание на его пассивность. Со времени становления ходьбы наряду с обычной походкой периодически наступал только на носки. Много прыгал, играл руками. Увидя детей, кричал, бежал от них. Любил смотреть на струю воды, играть с ней, открывать краны в ванной.
С 1,5 года слушал чтение стихов, запоминал страницу, на которой они напечатаны. На вопросы не отвечал. Если очень нуждался в чем-либо, то изредка произносил неуместное слово и пользовался жестовой речью. К 2,5 года говорил, понимал обращенную речь, но ею почти не пользовался. Вел себя «странно»: игрушки перекладывал с места на место, с Удовольствием бегал на цыпочках, потряхивал кистями рук. Временами произносил слоги, слова, отрывки фраз. Когда его звали поиграть, сердился, взмахивал руками, бегал, выкрикивал неразборчивые слова. На улице ни во что не играл. Увидев собак, кричал: «Не бойся!» и бил себя руками по щекам.
Заподозрили отставание в развитии и ребенка проконсультировали у психиатра. На приеме у врача: не сел на предложенный стул, бегал по кабинету на цыпочках, бормотал что-то, ходил, наступая на полную ступню, широко расставив ноги, раскачивался. Игрушки от врача не брал, мимоходом сбрасывал их со стола. Вопросов и просьб врача словно не слышал, однако некоторые просьбы матери исполнял правильно. На последующих приемах вел себя так же. Истинный запас сведений выявить не удавалось.
В возрасте 2,5—4 лет стал медленно приобретать некоторые навыки. Детей по-прежнему избегал, на вопросы не отвечал и ничего не просил. Специально приведенный в магазин, не просил конфет, иногда говорил как бы самому себе «Мальчик хочет». Были доступны понятия «много — мало», «больше — меньше», различение простых по форме предметов, основных цветов. Физически развивался хорошо. Тяжело переносил перемену обстановки, испуганно оглядывался по сторонам, говорил сам себе: «Куда идешь, куда идем?», плакал, не отпускал мать. Во время прогулок детей сторонился. На индивидуальных занятиях с матерью предложенные игрушки брал и вертел их перед глазами, раскладывал геометрические фигуры на доске Сегена, считал в пределах первого десятка. Мог то четко произносить слова, вопросы, то с лепетными интонациями, тут же появлялась эхолалия, не вдумывался в смысл сказанного, пропускал в словах отдельные звуки. Нуждался в постоянном побуждении в работе, быстро всем пресыщался. При попытках лечения нейролептиками становился вялым, хуже занимался, поэтому последующие 1,5 года медикаментозного лечения не получал.
В 5 лет на приеме у врача спокойно играл с машиной, обращался с просьбами к врачу и матери, правильно отвечал на поставленные вопросы. Периодически все еще гримасничал, вертел пальцами, тряс кистями рук, подпрыгивал. С 6 лет 8 мес воспитывался в детском саду. Там смог подчиняться требованиям педагога. В общих играх участвовал вначале с помощью, старался держаться рядом со взрослыми. Полюбил музыкальные занятия, пел вместе со всеми детьми. Появилось игровое перевоплощение: в течение нескольких месяцев представлял, что он собачка, мышонок, затем эти явления прошли. Сад посещал в течение года. Оставался «особым», но вполне подчиняемым.
Катамнез: 8 лет. Вошел в кабинет врача с легкой настороженностью; осмотревшись, успокоился. Лицо выразительное, взгляд внимательный. Ответы обдумывал, отвечал по существу, правильными, развернутыми фразами. Когда разговаривал, появлялись лишние движения пальцами. От игрушек отказывался. Знал, где живет, помнил названия улиц. О своих занятиях говорил монотонно, показывал рисунки, выполнял математические операции на бумаге. Оживился, когда его попросили почитать. Проговорил все буквы в словах так, как если бы они были написаны в алфавите. Обращала на себя внимание абсолютная грамотность ребенка. Обращался к врачу то на «ты», то на «Вы», задавал вопросы, застревал на них, пока ему не отвечали в нужной форме. По-детски не всегда разграничивал игровую ситуацию и действительность. При усложнении вопросов суетился, усиливались гримасы.
Катамнез: 9 лет. Стал учиться в общеобразовательной школе с 8 лет 10 мес. В школу ходил без желания, материал усваивал с помощью близких. Постепенно стал интересоваться детьми. Чтобы заслужить одобрение детей, иногда смешил, копировал неправильные поступки, передразнивал. Дома правдиво сообщал о своих и чужих провинностях, не вполне осознавая, что огорчает родителей. При волнении потряхивал руками, подпрыгивал на цыпочках. По-прежнему нуждался в побуждении во всех действиях.
Катамнез: 10 лет. Первый класс закончил на четверки. Учится во втором классе общеобразовательной школы. Пишет грамотно. Сон, аппетит хорошие. Моторное развитие отстает. Себя обслуживает плохо. К детям тянется, но они часто обманывают, дразнят его, называют дураком. Защитить себя не может. Остается не по возрасту наивным. Учится неровно, лучше усваивает языки, математикой занимается с трудом, не может сосредоточиться. Легко возбуждается, утрачивает контроль над своими поступками, становится агрессивным. Когда спокоен, может понять любое требование, проявить инициативу. Получает сонапакс 12,5 мг утром и вечером. Без лекарств несдержанность возрастает.
Катамнез: 19 лет. Закончил 9 классов общеобразовательной школы. Работает младшим корректором в редакции журнала, абсолютно грамотен. Стремится к обществу сверстников, но в их среду не вписывается, молчалив, неловок, манерен, чудаковат. По-прежнему во всем зависит от матери.
Заключение. Во время последнего катамнестического обследования (в 19 лет) состояние юноши определяли симптомы личностного искажения; сохраняется психический инфантилизм, эмоциональная сглаженность, недостаточность тонкой моторики, примитивные формы поведения. Истоки настоящего состояния уходят в раннее детство. Явления дизонтогенеза отмечались с рождения. Наблюдение за больным в течение 16 лет дает возможность установить постепенное выявление симптомов дизонтогенеза в виде детского аутизма и последующее формирование личности типа «фершробен» (из круга шизоидных психопатов). В этом случае, что следует особо подчеркнуть, к 6—7 годам — периоду второго возрастного криза — стала заметной Компенсация данного состояния. В последующие годы у ребенка остается искаженное развитие личности, сохраняются психический инфантилизм, эмоциональная обедненность, черты психэстетической пропорции в аффективной сфере, формальный подход к окружающему, отгороженность.
Основными расстройствами, которые характеризовали состояние ребенка от рождения до 9 лет, были явления дизонтогенеза типа синдрома раннего детского аутизма Каннера. К 19 годам можно говорить о формировании глубокого личностного искажения типа «фершробен».
Источник
В клинической картине детского аутизма типа синдрома Каннера (эволютивно-процессуального генеза, классического варианта) можно выделить наиболее характерные симптомы, постоянно присутствующие, хотя не все из них нозологически специфичны. Синдром Каннера, рассматриваемый в группе детского аутизма, имеет начало от рождения до 36 мес жизни ребенка. Его определяют аутистическая отгороженность от реального мира с неспособностью формирования общения, симптомы асинхронного дизонтогенеза с неравномерным созреванием психической, речевой, моторной, эмоциональной сфер жизнедеятельности. Характерны явления протодиакризиса с недостаточным различением одушевленных и неодушевленных объектов. Поведение и игру характеризуют косные стереотипы, симптомы тождества, отсутствие подражания, недостаток реакций или повышенная чувствительность на дискомфорт и комфорт. Игра часто протекает с характером патологического влечения. В игре и поведении отсутствует единство, внутренняя логика. Форма общения с родными, матерью — симбиотическая или индифферентная — с ослабленной эмоциональной реакцией на них, вплоть до отказа реагирования с ними. Смена привычного жизненного стереотипа, появление новых объектов, посторонних лиц сопровождается удалением от них либо хаотической реакцией недовольства и страха с агрессией и самоагрессией.
Во внешнем облике ребенка отмечаются застывшая мимика, взгляд, обращенный в пустоту, внутрь себя, отсутствие реакции «глаза в глаза»; при этом иногда возникает мимолетная фиксация на окружающих лицах, предметах с преимущественным восприятием предметов на периферии.
Моторика угловатая, неритмичная, со стереотипными движениями. В моторной сфере сохраняются ранние атетозоподобные движения в пальцах рук, отталкивание от опоры стопами, что ведет к положению на цыпочках во время ходьбы. Наряду с этими явлениями возможно развитие сложных, тонких моторных актов.
Рецептивная, а также экспрессивная речь развивается слабо. В речи отсутствуют экспрессия, жестикуляция, сохраняются эхолалии, фразы-штампы. Нарушена произносительная сторона звуков, нет интонационного переноса, страдают мелодика речи, ритм, темп. Голос то громкий, то тихий, переходящий в шепот. Произношение звуков самое разное — от правильного до невнятного, иногда с необычной модуляцией. Экспрессивная речь развивается с большим отставанием, преобладает эгоцентрическая, бессвязная речь, наблюдается неспособность к диалогу. Творческая переработка новых фраз недостаточная, ребенок лишен активного стремления к их усвоению, использованию в новых условиях. Постоянно обнаруживаются нарушения синтаксического и грамматического строя речи, интонационная вычурность, лепетная речь наряду с возможностью правильной речи. Тенденция к манерному словотворчеству сохраняется и после первого физиологического кризового периода. Фразы обычно короткие, ассоциации разрыхлены, наблюдаются смещение мыслей, исчезновение из фраз личных местоименных и глагольных форм.
Абстрактные формы познания действительности сочетаются с примитивными протопатическими с использованием преимущественно тактильного, обонятельного и вкусового рецепторов, особенно в первичных ориентировочных реакциях.
Касаясь развития и течения детского аутизма типа Каннера, следует отметить, что при нем с раннего возраста нарушается инстинктивная жизнь, наблюдается сменяющийся мышечный тонус (гипотонический — гипертонический), изменен аппетит, затруднено привыкание к новому виду пищи; на протяжении многих лет у детей выборочный рацион с предпочтением одних и тех же видов пищи. Отмечаются инверсия цикла сна и бодрствования, затрудненное засыпание, прерывистый сон. У одних детей преобладает ареактивность, у других — повышенная чувствительность с беспокойством, беспричинным плачем. В этом раннем возрасте у ряда детей отсутствуют ориентировочные реакции на звуковые и световые раздражители, или они резко извращены, или то присутствуют, то пропадают, что дает повод подозревать глухоту, а иногда и слепоту.
Становление речи протекает также с рядом особенностей. Первые слова обычно появляются к 12—18 мес, первые фразы к 24—36 мес. Дети при этом не задают вопросов, не используют по отношению к себе личных местоимений, говорят о себе во втором или третьем лице; наблюдаются скандирование, напевное произношение слогов слова, незавершенность фраз, символы, бессмысленное и невнятное повторение контуров слов, отказ от утвердительных и отрицательных слов. У детей длительно не изживаются ранние инфантильные лепетные интонации, ударения на последних слогах слов, растянутое произношение слогов. С возрастом некоторые дети способны запоминать отдельные четверостишия, отрывки прозы без возможности передать смысловое содержание прочитанного. Во всех случаях на протяжении длительного времени наряду с правильным наблюдается невнятное произношение одних и тех же звуков и слов. Постоянно хаотически переслаиваются примитивные и сложные речевые формы, отсутствуют или полностью недоразвиваются обобщающая и коммуникативная функции речи. Такие речевые недостатки в 1/3 случаев преодолеваются к 6—8 годам; в остальной части случаев речь (в особенности экспрессивная) остается недоразвитой.
Игровая деятельность у этих детей резко изменена и в основном сводится к однообразному пересыпанию, верчению, перекладыванию предметов, постукиванию предмета о предмет, касанию ими лица, обнюхиванию, облизыванию предметов. Обращает на себя внимание то быстрая пресыщаемость любым игровым действием, то застреваемость на одной и той же манипуляции, отсутствие сюжетности, усложнения игры, ее стереотипизация. Вместо игры дети много ползают, ходят, иногда подпрыгивая, крутятся. После 3 лет у многих детей игра протекает с характером сверхценного отношения к необычным предметам в виде интереса к машинкам, железкам, лентам, колесам и другим бытовым объектам. В течение ряда лет игра не усложняется, становясь стереотипной. Иногда она сопровождается уже охарактеризованной невнятной, аутистической речью, не объединенной с игрой единым смысловым содержанием. Во взаимоотношениях со сверстниками одни дети активно их избегают, другие — безразличны, третьи — испытывают страх в их присутствии.
Все дети, больные аутизмом, имеют слабую реакцию на родных, хотя находятся в симбиозе с ними и в полной от них зависимости. Дети могут тревожиться при отсутствии матери и при этом во взаимоотношениях с нею быть неласковыми. При индифферентной форме общения с матерью дети стремятся к уединению, не реагируют на ее уход и отсутствие. Наиболее редко встречается негативистическая форма контактов, при которой дети гонят от себя мать и недоброжелательны к ней. Перечисленные формы общения с матерью могут видоизменяться и сменяться одна другой, и в определенной степени зависят как от адаптационных затруднений, так и от эмоциональной незрелости.
Эмоциональная сфера также неодинакова. Одни дети имеют ровный фон настроения, могут быть веселы в доступных им пределах, что выражается в довольном выражении лица, хорошем соматическом самочувствии, иногда проскальзывающей улыбке, другие — более равнодушны, однако и они не обнаруживают недовольства, если обеспечены их основные жизненные физиологические потребности. Любая попытка изменить привычный жизненный стереотип, повести на прогулку в необычное место, поменять одежду, вид пищи вызывает протест, негативное отношение, капризность и даже тревогу. В этом обнаруживаются психическая ригидность, косность этих детей, чрезвычайная чувствительность, аффективная неустойчивость. С годами эти черты подвергаются медленному, частичному смягчению, но полностью эти качества личности никогда не исчезают.
Синдром Каннера приобретает наиболее завершенную форму к 3—5 годам жизни ребенка. В эти годы формируются явные расстройства речи, тонкой моторики, игровой деятельности. Сохраняются специфические для синдрома Каннера неравномерность и хаотичность в основных функциональных системах. Выступают отчетливое интеллектуальное снижение, вычурность, манерность, аутистичность в поведении.
После 5—6 лет дизонтогенетические проявления при синдроме Каннера частично сглаживаются. Однако подобная компенсация неоднозначна. В 2/3 случаев у этих детей в данном возрастном периоде, а преимущественно и в более раннем, уже возникали неврозо-подобные, аффективные, кататонические и полиморфные расстройства. С годами указанные позитивные психопатологические расстройства нарастали, углублялись, усложнялись, и состояние ребенка утяжелялось. В этих случаях вставал вопрос о правомерности отнесения таких состояний к синдрому Каннера. По нашему мнению, в этих случаях правильнее асинхронный дизонтогенез по типу синдрома Каннера рассматривать как препсихотический этап в развитии психоза. А с периода присоединения к нему выраженных расстройств позитивного круга и выявления прогрессирующего усложнения состояния с нарастанием олигофреноподобного дефекта следует определять как детскую шизофрению. Принятое в международной детской психиатрии [что отражено и в МКБ-10 (1994)] определение данного круга расстройств как синдром Каннера на протяжении всей дальнейшей жизни субъекта вряд ли целесообразно. Такой подход к верификации рассматриваемого состояния, расстройства ведет к дезинформации, лишает клиницистов знания о течении, прогнозе, необходимой терапии при нем. В отечественной детской психиатрии такие расстройства у детей после 6—7 лет рассматриваются в круге детской шизофрении.
Расстройство типа синдрома Каннера описано под разными названиями: «инфантильный аутизм» [Kanner L., 1943; Rutter M., 1981], «аутистическое расстройство» [АРА, 1987], «инфантильный психоз» [Mahler M., 1952], «ранняя детская шизофрения» [Bender L., 1947, 1958].
Характеристики этих видов аутизма, приведенные как самими авторами, так и позже в ряде международных классификаций болезней, оказались практически близкими. Это и послужило основанием для их введения в подрубрику «детского аутизма (F84.0)», в рубрику первазивные расстройства развития (F84)”, представленные в МКБ-10 (1994).
Анализ верификационных подходов к перечисленным подвидам детского аутизма с клинико-нозологических позиций, принятых в отечественной психиатрии, учет возраста начала, глубины выраженности аутистических расстройств и их сочетанности с возможными позитивными психопатологическими симптомами дали возможность более точного и обоснованного разграничения представленных подвидов детского аутизма.
Завершая описание синдрома Каннера, необходимо остановиться на двух видах аутизма, введенных в рубрику «детского аутизма» в МКБ-10 (1994).
Источник