Беременность при синдроме паркса вебера

В структуре врождённых болезней кровеносной системы, не касающихся непосредственно сердца, наиболее распространены сосудистые патологии, затрагивающие артериальную и венозную системы конечностей. Чаще других среди всех ангиодисплазий встречается синдром Паркса-Вебера-Рубашова.

Аномалия характеризуется наличием соустий между венами и артериями. Фистулы могут быть множественными, локализуются чаще всего на нижних конечностях: в ветвях подколенной, в бедренной или большеберцовой артериях. Патология нарушает естественное сообщение крови в сосудах, ведёт к кислородному голоданию тканей, изменению процессов метаболизма, повышению нагрузки на сердце и вызывает ряд иных отклонений.

Классификация и характерные признаки

Синдром Паркса-Вебера – заболевание врождённое, но не передающееся по наследству. Патологии одинаково подвержены представители обоих полов.

В норме в период внутриутробного развития до определённого момента вены и артерии не разделены на функциональные единицы и не обособлены. Сброс крови, идущей по артериям, в венозную систему на этом этапе является физиологичным процессом. По мере роста плода происходит дифференциация кровеносных сосудов, развивается капиллярная система. Именно капилляры становятся связующим звеном между артериями и венами.

В ходе дальнейшего развития прямое сообщение редуцируется, но в ряде случаев связи между артериями и венами остаются. Такое патологическое соустье иначе называют фистула, свищ или шунт.

Анастомозы

Обычно соустья локализуются на конечностях, чаще – на нижних, могут также располагаться в мягких тканях туловища, головы и шеи.

Типология предполагает разделение патологических изменений по нескольким признакам, первый из них – степень близости сосудов. Такая классификация подразумевает два вида аномальных соустий:

Прямая артериовенозная фистула – непосредственное соединение вены и артерии, которые находятся максимально близко друг к другу. Такой тип патологии считается наиболее опасным для здоровья и жизни человека, поскольку на его фоне может развиться хроническая сердечная недостаточность.
Непрямая. Характеризуется наличием у пациента аневризматического мешка (полости) между сообщающимися сосудами.

Другой классификационный признак характеризует место расположения и число фистул, такое разделение предполагает следующие виды заболевания:

Локализованный. У пациента диагностируется единичная фистула. Часто такая аномалия сопровождается пороками других жизненно важных органов.
Генерализированный. Такой тип характеризуется наличием нескольких свищей на большом участке.

По признаку величины соустий различают микро- и макрофистулы. Первые могут быть обнаружены только в процессе микроскопического исследования тканей, вторые видны невооружённым глазом.

Наличие патологического соустья чревато опасными последствия:

Нарушается тканевое строение стенок вен. Это происходит вследствие того, что сосуд выполняет несвойственную ему работу. Мышечная оболочка вены утолщается, появляется эластическая внутренняя мембрана.
Ткани испытывают гипоксию, что связано со сбросом артериальной крови сразу в венозное русло.
Метаболизм в тканях нарушается из-за недостатка кислорода.
Давление в венах патологически повышено, что приводит к увеличению нагрузки на сердце, как результат наступает декомпенсация главного органа сердечно-сосудистой системы.

Синдром Вебера-Рубашова бывает выражен разной степенью тяжести. Это зависит от формы заболевания, локализации свищей и индивидуальных особенностей организма человека. Общие симптомы таковы:

Варикозная болезнь, поражающая подкожные вены.
Вибрация сосудов в месте соустья.
Повышение температуры кожи в месте локализации фистулы, особенно непосредственно над ней. Разница температур на аналогичных участках поражённой и здоровой конечностей может достигать восьми градусов.
Увеличение поражённой болезнью конечности в размерах. Длина ноги, в которой располагаются сочленённые сосуды, может на 5–10 сантиметров превышать длину здоровой конечности. Хромота, сколиоз – частые признаки патологии.
Язвы и некрозы кистей, стоп поражённых конечностей. Вызваны нарушением нормального движения крови по кровяному руслу, расстройствами микроциркуляции.

Причины возникновения

Отклонения в формировании артерий в период внутриутробного развития возникают на 4-й – 5-й неделях гестации. Нарушения формирования вен – между пятой и восьмой неделями. Предполагается, что появление патологических соустий может происходить на пятой – седьмой неделях беременности при наличии неблагоприятных для эмбриона условий.

Факторами, которые могут повлечь аномалии строения сосудистой системы, считаются:

Курение, прием наркотических веществ, злоупотребление алкоголем во время беременности, в частности, на ранних сроках.
Вирусные заболевания, перенесённые женщиной в период вынашивания ребёнка: корь, краснуха, грипп.
Радиационное воздействие.
Приём препаратов с тератогенным действием.

Описываемый синдром представляет собой патологию врождённую, но не все из диагностированных фистул являются таковыми. У взрослого человека соустья могут появиться в результате травмы, хирургического вмешательства, опухоли головного мозга. Такие шунты рассматриваются как самостоятельные явления и не относятся к синдрому, причины которого кроются в образе жизни беременной женщины.

Диагностика и лечение

Диагностика заболевания предполагает сочетание нескольких методов обследования пациента. Среди них:

Физикальная диагностика. Осмотр выявляет гипертрофию поражённой конечности, варикозное расширение вен, пульсацию и вибрацию сосудов. При выслушивании регистрируется непрерывный систоло-диастолический шум, усиливающийся в момент систолы.
Контрастная рентгенография. Фотоснимки показывают наличие и локализацию фистул.
Магнитно-резонансная и компьютерная ангиография. Наиболее информативны при диагностировании ангиодисплазий.
Ультразвуковая допплерография. Позволяет увидеть нарушения кровотока в сосудах.

Ретгенография сосудов ног

Традиционная терапия

Эффективным методом лечения синдрома является хирургическое воздействие. В ходе операции патологические соустья могут быть удалены, перевязаны либо закупорены. Оперативное лечение проводят в раннем детском возрасте, пока ещё не произошли необратимые изменения тканей и органов.

До проведения операции могут быть прописаны средства симптоматического лечения: ангиопротекторы, противосудорожные, обезболивающие.

Народные средства

Средства народной медицины неэффективны в борьбе с патологией. В качестве дополнительной к традиционной терапии после консультации с врачом могут быть применены средства, способствующие нормализации деятельности сердечно-сосудистой системы.

Причины и условия возникновения синдрома Клиппеля-Треноне

Синдром появляется из-за частичной либо тотальной непроходимости глубоких вен ног, провоцируется флебогипертензия и ХВН.

Причины, влекущие возникновение синдрома:

Врождённое ущемление вен фиброзными тяжами;
Отличительные от нормального строения артериальные ветви;
Лимфангиэктазия;
Сдавливание подкожных вен мышцами;
Аплазия и гипоплазия магистральных вен;
Редкая причина – флебэктазия. Из-за полостей с большим количеством перегородок нарушается отток венозной крови.

Большую роль для поддержки оттока венозной крови при заболевании играют венозные боковые пути, которые не подверглись непроходимости глубоких вен ног ребёнка во внутриутробном развитии. Коллатерали не убирают гипертензию вен ног, потому кровь проходит в подкожную сеть вен. Давление в отделах вен сосудов повышается, возникает раскрытие анастомозов. Происходит регресс кровообращения в микроциркуляторном сосудистом русле. Возникает недостаток кислорода, нарушение в питании и жизнедеятельности тканей, отёки ноги, нарушается лимфообращение в поражённой конечности.

Дисплазия Клиппеля-Треноне

Развитие синдрома Клиппеля-Треноне

Перечисленные симптомы образуются в установленной очерёдности. После рождения в 40% случаях синдрома на коже повреждённой ноги и на остальных частях тела обнаруживаются пигментные и сосудистые пятна. Насыщенность пятен различается: от бледной до ярко-фиолетовой. Границы пятен всегда показывают чёткий волнистый контур. В отдельных случаях возникают разрастания на пятнах. Обычно имеют тёмный цвет, размером 0,1-0,3 см, их легко травмировать, потому разрастания способны болеть и кровоточить.

При рождении ребёнка варикозное расширение неглубоких вен нижних конечностей легко не заметить. После 2-3 лет оно обнаруживается из-за роста ребёнка. Расширение вен сначала видно на голеностопном суставе, потом на бёдрах, довольно редко на прочих частях тела. Если на нижних конечностях образуются отёки, расширение вен получится рассмотреть лишь с использованием флебографии. Уже к 6-7 содержание мягких тканей повышается, повреждённая нога начинает удлиняться. Распространённый признак синдрома – повышенные размеры ног. В 40% случаев появления синдрома Клипелля-Треноне увеличение объёма и роста повреждённой ноги наблюдается немедленно после рождения ребёнка. Если не провести своевременное лечение, симптом сможет прогрессировать, увеличение конечности достигнет 16 см.

Отличие в длине здоровой и больной ноги достигает от 2 до 10 см и больше. В подобных случаях увеличиваются мягкие ткани, скелет ноги. Ежегодно поражённая конечность становится больше в объёме, к 10-12 годам её нормальная функциональность нарушается. Вследствие разницы длины ног появляется деформация таза и искривление позвоночника. Симптоматика синдрома Клиппеля-Треноне выражается в быстрой усталости, чувстве тяжести и болевых ощущениях в поражённой нижней конечности.

Синдром магистральных вен

Диагностика заболевания

Диагностировать синдром Клиппеля-Треноне просто. Но требуется правильно дифференцировать от прочих заболеваний с похожими симптомами. Отличительный симптом для диагностики: увеличение пульсации сосудов, «дрожание» сосудистой стенки при прощупывании. Основное значение при диагностике синдрома приходится на газовую составляющую крови, её давления. При заболевании кислород в крови остаётся в нормальном количестве. Венозное давление значительно выше нормы.

Флебография в нынешнее время признана точным методом диагностики. При проведении анализа возможно увидеть особенности венозной системы. Если проводится обзорная рентгенография, с её помощью видят удлинение, утолщение и деформацию нижних конечностей.

Лечение синдрома Клиппеля-Треноне

Лечение синдрома Клиппеля-Треноне вызывает большие затруднения, заболевание постоянно прогрессирует, инвалидность может наступить в детские годы. Лучший возраст для проведения операции – 3-5 лет. Лечение синдрома проводится только оперативно.

Хирургическое вмешательство позволяет восстановить нормальный физиологический кровоток по глубоким венам. Положительную динамику наблюдают, в основном, при своевременном начале лечения.

Синдром Паркса-Вебера

Одной из тяжёлых форм развития дисплазии становится артериовенозная форма болезни. Указанный тип дисплазии отличается тем, что при внутриутробном росте в сосудах ребёнка появляются патологические соустья между венами и артериями. Патология обычно появляется между 1-2 месяцем внутриутробного развития. Предположительно, синдром возникает из-за воздействия неблагоприятных факторов на здоровье будущей матери.

Симптомы впервые описаны Парксом Вебером, потому синдром назвали в честь учёного. В формировании состояния главная роль отведена атриовенозным свищам. Свищи появляются на различных частях тела: на голове, руках, ногах, шее. В основном, синдром часто поражает ноги.

Симптомы появления синдрома Паркса-Вебера:

Появление подкожного варикоза;
Симптом дрожания в варикозных узлах;
Приводящие артерии значительно расширены.

Степень тяжести болезни зависит от величины и количества атриовенозных свищей. Если соустьев много, они будут большого размера. Из-за признака заболевание протекает тяжело. Симптомы нарастают сразу после рождения ребёнка и в течение первых лет жизни. Клинические симптомы с каждым месяцем выражаются сильнее: поражённая конечность утолщается, становится горячей при пальпации, образуется нарастание расширения вен вплоть до абсолютного поражения.

При пальпации в зоне варикозного узла обычно чувствуется дрожание стенки. Когда дети становятся постарше, можно определить пульсацию в месте, где образовались варикозные расширения вен. Возникает вследствие артерилизации вен. Артерилизация вен образуется из-за стабильного выброса крови через атриовенозные свищи в вены. Происходит перестройка строения стенки вены. Стенки становятся утолщёнными, напоминая стенки артерий.

Патология Паркса-Вебера

Развитие синдрома Паркса-Вебера

Синдром Паркса-Вебера постепенно приводит к нарушению функциональности поражённой ноги. К 10-12 годам детям с таким заболеванием ставится диагноз «инвалидность». Самый опасный дефект синдрома Вебера – удлинённые ноги на 10-13 см. Одновременно изменяется окраска на коже, образуются кровоточащие раны, пигментные пятна приобретают насыщенный цвет. Также больная нога сильно болит, доставляет дискомфорт при движении. Дети при тяжёлой степени синдрома с большим трудом двигаются.

Состояние организма у больных детей начинает постепенно ухудшаться, появляются изменения в сердечной системе. Сначала происходит увеличение мышц левого желудочка, после происходит расширение полостей сердца. Вследствие указанных состояний у детей возникает сердечная недостаточность.

При первых сигналах заболевания сосудов нужно обратиться в поликлинику для своевременного лечения. Если синдром начинает прогрессировать, состояние приводит к печальным и тяжёлым последствиям. Дети, больные синдромом Паркса-Вебера, проходят обследование и лечатся у врачей сосудистого отделения больницы.

Лечение синдрома

Лечение синдрома возможно только хирургическим путём. Эффективный результат достигается при операции в первые годы жизни. При хирургическом вмешательстве происходит перевязка патологических соустий между глубокими артериями и венами. Также проводится при синдроме Вебера эндоваскулярная эмболизация.

Во многих случаях у детей через некоторое время случаются рецидивы заболевания. Это связано с тем, что в поражённой конечности остаётся множество небольших микрофистул. Вследствие чего перевязка больших атриовенозных свищей не принесёт положительных результатов. Если заболевание сильно прогрессировало, нарушения в поражённой конечности огромны, а функциональность нарушена, в таких случаях проведение операции не имеет смысла. В крайне запущенном состоянии заболевания проводят ампутацию поражённой конечности. Эндоваскулярная эмболизация при синдроме Паркса-Вебера (и синдроме Клиппеля-Треноне) устраняет косметические изъяны с использованием лазерной облитерации.

Вместе с операцией проводят дополнительные методы лечения:

Физиотерапевтические процедуры;
Электромагнитную стимуляцию;
Лазерную терапию;
Вихревые ванны;
Для улучшения питания и жизнедеятельности тканей удаляют подкожные варикозно-расширенные вены.

С помощью вихревых ванн нижние конечности подвергаются местному щадящему воздействию, они помогают улучшить кровообращение в ногах. Обычно для дополнительного лечения при синдроме Паркса-Вебера используют курс из 8-10 приёмов. Назначение вихревых ванн и их продолжительность зависит от индивидуальных особенностей организма и протекания заболевания.

Источник

Симптомы болезни Штурге-Вебера у беременной

Ярко-красное пятно (пылающее, бордовое) на лице: чаще всего пятно покрывает с одной стороны лоб, половину носа и доходит до верхней губы (область иннервации I и II ветвей тройничного нерва). Обычно присутствует с рождения, может быть также с двух сторон.
Судорожные припадки: приступы непроизвольных движений в конечностях на противоположной стороне от бордового пятна на лице (например, в левых руке и ноге). Это связано с воздействием внутричерепной ангиомы (плоской сосудистой опухоли) на кору полушария мозга. Припадки могут заканчиваться потерей сознания с переходом непроизвольных движений на все тело, непроизвольным мочеиспусканием. Обычно начинаются в первый год жизни.
Мышечная слабость в конечностях на противоположной стороне от бордового пятна на лице (например, в левых руке и ноге).
Снижение кожной чувствительности в половине тела, располагающейся напротив от бордового пятна на лице.
Постепенное снижение остроты зрения вплоть до полной слепоты.
Выпадение полей зрения (видимого зрительного пространства) при локализации ангиом рядом с затылочными долями головного мозга.
Головная боль.
Эмоциональные нарушения:
- раздражительность;
- плаксивость;
- агрессивность.
Интеллектуальные нарушения:
- снижение памяти;
- трудности при концентрации внимания (рассеянность);
- умственная неполноценность — несоответствие интеллектуального развития возрасту.
Некоторые изменения, например, увеличение глаз и помутнение роговицы из-за повышенного внутриглазного давления, бордовое пятно на лице, а также судорожные припадки, наблюдаются с раннего детства, что помогает в ранней постановке диагноза.

Формы болезни Штурге-Вебера у беременной

Выделяют три типа сочетания различных симптомов при болезни Штурге-Вебера:

сочетание ангиом (сосудистых опухолей) лица и оболочек головного мозга, возможна глаукома (повышение внутриглазного давления);
изолированная ангиома лица, возможна глаукома;
изолированная ангиома оболочек головного мозга, обычно без глаукомы.

Причины болезни Штурге-Вебера у беременной

Нарушение внутриутробного развития: нарушение закладки сосудистого сплетения на 6-9-й неделе развития.
Причины подобного нарушения не изучены, хотя существует мнение, что есть связь с нарушением строения третьей хромосомы.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Диагностика болезни Штурге-Вебера у беременной

Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
- с какого возраста появились первые характерные изменения (слабость в конечностях, судорожные припадки);
- были ли в семье случаи подобного заболевания.
Неврологический осмотр: оценка мышечной силы в конечностях, кожной чувствительности.
Осмотр офтальмолога:
- измерение внутриглазного давления;
- осмотр глаза с помощью щелевой лампы (позволяет изучить внутреннюю структуру глаза) — возможно обнаружение сосудистых опухолей оболочек глаза;
- поиск признаков повышения внутричерепного давления (отек диска зрительного нерва, нечеткость его границ).
КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) головы: позволяют послойно изучить строение головного мозга, обнаружить участки истончение коры головного мозга, а также сосудистые опухоли (ангиомы). Рентгенологическое исследование (КТ) у беременных проводят только в случаях, когда его проведение нельзя отложить (например, есть какие-то серьезные неврологические нарушения (судорожные припадки)). В противном случае его проводят после родов.
ЭЭГ (электроэнцефалография): метод оценивает электрическую активность разных участков головного мозга, которая может меняться при различных его заболеваниях (в частности, при наличии эпилептического очага, служащего причиной судорог).
Необходима консультация нейрохирурга, медицинского генетика, акушера-гинеколога.

Лечение болезни Штурге-Вебера у беременной

Перед назначением лечения необходима консультация акушера-гинеколога.

Препараты, снижающие внутриглазное давление (диуретики, М-холиномиметики).
Хирургическое удаление ангиом в полости черепа при необходимости. Его рекомендуется проводить после разрешения беременности (родов), так как наркоз и само по себе хирургическое вмешательство может создать угрозу текущей беременности.
Для исправления косметического дефекта (бордовое пятно на лице) иногда проводят татуаж краской телесного цвета.

Осложнения и последствия болезни Штурге-Вебера у беременной

Нарушение мозгового кровообращения.
Полная потеря зрения из-за прогрессирующего повышения внутриглазного давления.
Стойкий неврологический дефект (например, слабость в конечностях, выпадение полей зрения (видимого зрительного пространства), нарушение умственного развития).
Выраженный косметический дефект (ярко-красное пятно на лице), затрудняющий социальную адаптацию, а также приводящий к депрессии (крайняя степень снижения эмоционального и волевого состояния).

Профилактика болезни Штурге-Вебера у беременной

Проводить профилактику болезни Штурге-Вебера не представляется возможным ввиду неясности причин, которые ее вызывают.
Регулярное посещение акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1-м триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2-м триместре и 1 раз в 7-10 дней в 3-м триместре).
Своевременная постановка на учет беременной в женской консультации (до 12 недели беременности).