Болезнь кастельмана код мкб

Под термином «болезнь Кастлемана» понимается патологический процесс лимфопролиферативного характера. Клиническая картина недуга и его исход напрямую зависят от локализации пораженных лимфоузлов и его гистологического типа. Болезнь Кастлемана (фото части тела над пораженным участком представлено ниже) – это крайне редкая патология. Она диагностируется у 2-х человек из ста тысяч. Впервые о заболевании стало известно в 1956 году. Злокачественность не характерна для начального этапа развития патологии. Однако с течением времени недуг может переродиться в онкологическое заболевание. В настоящее время существуют и консервативные, и хирургические методы лечения недуга.

Патогенез и этиология

На сегодняшний день ученые не располагают информацией относительно механизма развития и причин болезни Кастлемана. После проведения многочисленных исследований можно сделать вывод только о том, что, возможно, непосредственное участие в возникновении патологии принимает вирус герпеса 7 и 8 типа. Это возбудитель, который также ассоциируется с развитием саркомы Капоши.

В Международной классификации болезней (МКБ-10) болезни Кастлемана присвоен код D47.7.

Гиалиново-васкулярный тип патологии

Данная форма недуга наиболее часто диагностируется у молодых людей. Она характеризуется поражением лимфоузлов средостения. В некоторых случаях дегенеративные изменения затрагивают и периферические участки.

Болезнь Кастлемана гиалиново-васкулярного типа носит, как правило, изолированный характер поражения. Течение патологии в большинстве случаев не сопровождается возникновением системных проявлений. Недуг нередко сочетается с образованием опухолей.

Чаще всего гиалиново-васкулярный тип болезни Кастлемана протекает бессимптомно. Как правило, патология выявляется случайным образом при прохождении планового медицинского осмотра.

Проявления болезни Кастлемана данного типа неспецифичны. Основные симптомы недуга:

• Болезненные ощущения в области грудной клетки или в эпигастральной зоне.
• Повышенная степень утомляемости.
• Уменьшение массы тела.
• Лихорадка, выраженная умеренно.
• Увеличение в размерах периферических лимфатических узлов. Кожа над ними не изменяется, они плотные, безболезненные и малоподвижные.

Для данной формы характерен только локализованный вариант течения.

Плазмоклеточный тип болезни

Диагностируется у лиц всех возрастов. Наиболее часто данный тип болезни Кастлемана проявляется в форме лимфаденопатии с поражением как одного, так и целой группы лимфатических узлов. В данном случае клинические проявления носят системный характер.

Симптомы болезни Кастлемана плазмоклеточного типа:

• Полинейропатия (неконтролируемое дрожание конечностей, крайне болезненные мышечные крампи, фасцикуляции, ощущение «мурашек» на коже).
• Органомегалия (под данным термином понимается аномальное увеличение внутренних органов в размерах).
• Эндокринопатия (резкое уменьшение массы тела, ухудшение состояния кожи, вялость, апатия, нарушения аппетита, тошнота, артериальная гипотензия, ухудшение зрения, мигрень, психические расстройства).
• Моноклональная гаммапатия (потеря костной массы).

Кроме того, существенно изменяются и лабораторные показатели. Во время исследования крови выявляется анемия и повышенный показатель СОЭ.

Смешанный тип

О нем принято говорить в том случае, если не удается четко определить форму патологии. Другими словами, у пациентов проявляются симптомы и гиалиново-васкулярного, и плазмоклеточного типа.

Уницентрический вариант течения

Иными словами, это локализованная форма недуга. На ее долю приходится 90% всех случаев. У лиц до 30 лет диагностируется преимущественно плазмоклеточный тип. У людей от 30 до 40 лет наиболее часто выявляется гиалиново-васкулярный тип болезни Кастлемана.

Основные клинические проявления локализованной формы патологии:

• Увеличение лимфатических узлов в размерах в области брюшной полости и средостения.
• Анемия.
• Увеличение внутренних органов в размерах.

В некоторых случаях патология протекает бессимптомно. Больного лишь изредка беспокоит дискомфорт в области груди или эпигастральной зоны. Иногда пациенты отмечают, что внутренние ткани их организма как будто сдавливаются пораженными лимфатическими узлами.

Особенностью данного варианта течения также является то, что он не ассоциируется у медиков с ВИЧ. Крайне редко у больных в крови выявляется вирус герпеса.

Мультицентрический тип

Данный вариант течения диагностируется преимущественно у лиц, возраст которых составляет от 50 до 60 лет. Мультицентрический тип считается наиболее опасным. В большинстве случаев патология представляет угрозу не только для здоровья, но и для жизни пациента.

Основные клинические проявления недуга:

• Увеличение в размерах печени и/или селезенки.
• Пониженная степень работоспособности.
• Лихорадочное состояние.
• Постоянное чувство усталости.
• Анемия.
• Избыточное потоотделение, особенно в ночные часы.
• Резкое уменьшение массы тела.

К счастью, мультицентрический тип встречается только у 10% пациентов. Для него характерно поражение как центральных, так и периферических лимфатических узлов.

Треть пациентов с мультицентрическим типом болезни Кастлемана страдают от ВИЧ. При этом у всех выявляется вирус герпеса.

Течение заболевания характеризуется частыми рецидивами. Стойкого периода ремиссии добиться крайне сложно. Кроме того, со временем недуг может трансформироваться в лимфому злокачественного характера. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.

Лабораторная диагностика

При возникновении тревожных симптомов (самым специфическим из них является увеличение лимфатических узлов) необходимо обратиться к инфекционисту. При необходимости он направит на консультацию к онкологу, фтизиатру или хирургу.

Первичная диагностика подразумевает сбор анамнеза и физикальный осмотр пациента. Во время пальпации врач выявляет увеличенные лимфоузлы, оценивает их локализацию и консистенцию. Во всех случаях обнаруживается выраженная спленомегалия.

На основании результатов первичной диагностики, врач направляет пациента в лабораторию для сдачи биоматериала. Необходимые исследования:

• Клинический анализ крови. Как правило, в нем выявляется лейкоцитоз, тромбоцитоз, анемия, повышение показателя СОЭ.
• Анализ жидкой соединительной ткани методом полимеразной цепной реакции. Цель исследования – подтверждение или исключение наличия в крови вирусов герпеса 7 и 8 типа. В настоящее время ученые полагают, что они и являются истинными триггерами развития болезни Кастлемана.
• Биохимический анализ крови. Клинически значимыми являются следующие показатели: альбумин, общий белок, билирубин, мочевина, креатинин, АСАТ, АЛАТ, ЛДГ, ГГТ, глюкоза, щелочная фосфатаза, С-реактивный белок.
• Исследование крови на иммуноглобулины классов А, М и G. Чаще всего их повышение наблюдается на фоне мультицентрического варианта течения патологии.
• Анализ крови на гормоны. Наиболее значимыми являются следующие показатели: кортизол, ТТГ, Т3 и Т4.
• Определение группы крови и резус-фактора.
• Анализ жидкой соединительной ткани на ВИЧ.
• Общее исследование мочи. Клинически значимые показатели: удельный вес, глюкоза, белок. Кроме того, проводится исследование осадка урины под микроскопом.

На основании результатов лабораторных анализов врач может поставить предварительный диагноз. Для его уточнения необходимо оценить итоги комплексного обследования.

Инструментальная диагностика

Как правило, врачи назначают:

• Термометрию.
• Регулярное измерение показателя артериального давления на периферических сосудах.
• Бронхоскопию.
• Диагностическую лапароскопию.
• Торакоскопию.
• Эзофагодуоденоскопию.
• УЗИ органов брюшной полости, лимфатических узлов, почек, мягких тканей щитовидной железы.
• МРТ костных структур.
• ЭКГ.
• ЭХоКГ.
• Рентгенологическое исследование.
• КТ.
• Биопсию лимфоузлов.
• Позитронно-эмиссионную томографию.

На основании результатов комплексной диагностики врач составляет максимально эффективную схему лечения болезни Кастлемана.

Консервативная терапия

В настоящее время она эффективна только в отношении пациентов, страдающих от мультицентрического течения патологии. Схема лечения состоит из следующих пунктов:

• Внутривенное введение «Циклофосфамида». Это противоопухолевый препарат, оказывающий также иммуномодулирующее действие.
• Введение «Винкристина». Также является противоопухолевым средством.
• Введение «Доксорубицина». Это антибиотик, который оказывает не только антипролиферативное, но и антимитотическое действие.
• Внутривенное или капельное введение «Этопозида». Это противоопухолевый препарат, оказывающий цитотоксическое воздействие.
• Введение «Винбластина». Противоопухолевое средство растительного происхождения.
• Введение «Тоцилизумаба». Активным компонентом является антитело к человеческому рецептору ИЛ-6.
• Введение «Бортезомиба». Это ингибитор активности 26S протеасомы.
• Введение «Руксолитиниба». Это противоопухолевый препарат, который также является ингибитором протеинкиназы.
• Введение «Ондасетрона». Данное средство является противорвотным. Активный компонент препарата препятствует появлению тошноты, являющейся побочным эффектом химиотерапии.
• Введение «Преднизолона». Данный препарат благотворно влияет на работу органов эндокринной системы.
• Прием «Фуросемида». Данный препарат является мощным диуретиком.

При необходимости врач назначает введение электролитов и растворов в качестве сопутствующей терапии. Кроме того, он может порекомендовать прием НПВС, антибиотиков, противовирусных и противогрибковых средств.

Хирургическое вмешательство

Если болезнь Кастлемана носит локализованный характер, консервативные методы лечения не приведут к положительному результату. В этом случае показано проведение операции. В процессе хирургического вмешательства осуществляется резекция пораженного лимфатического узла. Иссеченные ткани после этого отправляются в лабораторию на гистоморфологический и иммуногистологический анализ.

В некоторых случаях врач может назначить лучевую терапию и трансплантацию стволовых клеток.

Прогноз

Болезнь Кастлемана – это крайне серьезная и опасная патология. Ее исход напрямую зависит от формы недуга и своевременности обращения к врачу.

На начальной стадии развития заболевание носит доброкачественный характер. При отсутствии грамотного лечения оно может переродится в лимфому. Это актуально для всех пациентов с любой формой недуга.

При мультицентрической патологии прогноз самый неблагоприятный. Согласно статистическим данным, летальный исход наступает через несколько месяцев с момента развития заболевания. Это обусловлено тем, что данная форма недуга чаще всего диагностируется у лиц с ВИЧ. Кроме того, она нередко приводит к развитию полиорганной недостаточности и онкологическим заболеваниям.

При уницентрическом варианте течения недуга прогноз более благоприятный. Как правило, выздоровление наступает у большинства пациентов после удаления пораженного лимфатического узла. Но при этом сохраняется риск развития лимфомы.

Профилактика

В настоящее время не существует мер, осуществление которых значительно снижает вероятность возникновения опасного заболевания. Кроме того, не разработаны и профилактические схемы для пациентов с ранее диагностированной патологией. Таким лицам необходимо лишь регулярно (1 раз в полгода на протяжении 3-х лет) посещать врачей.

Пациентам, у которых в прошлом уже была диагностирована болезнь Кастлемана, важно своевременно ходить на консультации к онкологу, неврологу и офтальмологу. Кроме того, им необходимо регулярно сдавать кровь и следить за показателем артериального давления.

В заключение

Болезнь Кастлемана – это серьезная патология лимфопролиферативного характера. Она характеризуется поражением одного или целой группы лимфатических узлов. Заболевание может носить локализованную или мультицентрическую форму. В первом случае прогноз более благоприятный, у большинства пациентов после проведенного хирургического вмешательства наступает выздоровление. Продолжительность жизни при мультицентрической форме составляет всего несколько месяцев.

В МКБ-10 болезни Кастлемана присвоен код D47.7.