Болезни и синдроме иценко кушинга
Над статьей доктора
Ворожцова Е. И.
работали
литературный редактор
Маргарита Тихонова,
научный редактор
Сергей Федосов
ЭндокринологCтаж — 16 летКандидат наук
Медицинский центр «Медгард» на Гагарина
Дата публикации 7 июня 2018Обновлено 13 августа 2019
Определение болезни. Причины заболевания
Болезнь Иценко — Кушинга (БИК) — тяжёлое многосистемное заболевание гипоталомо-гипофизарного происхождения, клинические проявления которого обусловлены гиперсекрецией гормонов коры надпочечников.[1] Является АКТГ-зависимой формой гиперкортицизма (заболевания, связанного с избыточным выделением гормонов корой надпочечников).
Основная причина заболевания — кортикотрофная микроаденома (доброкачественная опухоль) гипофиза. Возникновение последней может быть связано со множеством факторов. Часто заболевание развивается после травмы головного мозга, беременности, родов, нейроинфекции.
Болезнь Иценко — Кушинга является редким заболеванием, частота встречаемости которого составляет 2-3 новых случая в год на один миллион населения.[2]
При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением – это опасно для вашего здоровья!
Симптомы болезни Иценко — Кушинга
Клинические признаки данной болезни обусловлены гиперсекрецией кортикостероидов. В большинстве случаев первым клиническим признаком является ожирение, которое развивается на лице, шее, туловище и животе, при этом конечности становятся тонкими. Позднее проявляются кожные изменения — истончение кожи, трудно заживающие раны, яркие стрии (растяжки), гиперпигментация кожи, гирсутизм (избыточное появление волос на лице и теле).
Также важным и частым симптомом является мышечная слабость, развитие остеопороза.
Артериальная гипертензия при БИК носит постоянный и умеренный характер, в редких случаях артериальное давление остаётся в норме. Это связано с тем, что глюкокортикоиды (гормоны, вырабатываемые корой надпочечников) повышают сосудистый тонус и чувствительность адренорецепторов к катехоламинам (природным веществам, контролирующим межклеточное взаимодействие в организме).
Более чем у половины больных возникают нарушения психики. Наиболее частые из них: эмоциональная неустойчивость, депрессия, раздражительность, панические атаки, расстройство сна.
Нарушения менструального цикла (редкие, скудные менструации или их отсутствие) встречается у 70-80% пациенток, также довольно часто встречается бесплодие. У мужчин при БИК снижается половое влечение и возникает эректильная дисфункция.
Болезнь Иценко — Кушинга сопровождается иммунодефицитом, который проявляется в виде рецидивирующей инфекции (чаще всего возникает хронический пиелонефрит).
Частота клинических проявлений БИК:[3]
- лунообразное лицо — 90%;
- нарушенная толерантность к глюкозе — 85%;
- абдоминальный тип ожирения и гипертензия — 80%;
- гипогонадизм (недостаток тестостерона) — 75%;
- гирсутизм — 70%;
- остеопороз и мышечная слабость — 65%;
- стрии — 60%;
- отёк суставов, акне и отложение жира в области VII шейного позвонка — 55%;
- боли в спине — 50%;
- нарушения психики — 45%;
- ухудшение заживления ран — 35%;
- полиурия (избыточное мочеобразование), полидипсия (чрезмерная жажда) — 30%;
- кифоз (искривление позвоночника) — 25%;
- мочекаменная болезнь и полицитемия (увеличение концентрации эритроцитов в крови) — 20%.
Патогенез болезни Иценко — Кушинга
Патогенез данного заболевания носит многоступенчатый характер.
В кортикотрофах гипофиза возникают характерные рецепторно-пострецепторные дефекты, в дальнейшем приводящие к трансформации нормальных кортикотрофов в опухолевые с гиперпродукцией адрено-кортикотропного гормона и последующим развитием гиперкортицизма.[4]
На трансформацию нормальных кортикотрофов в опухолевые влияют гормоны гипоталамуса и местные ростовые факторы:
- эпидермальный фактор роста (стимулирует рост клеток эпителия);
- цитокины (отвечают за межклеточное взаимодействие);
- грелин (нарушает углеводный обмен);[14]
- сосудистый эндотелиальный фактор роста (способствует росту клеток эндотелия).
Хронически повышенная концентрация АКТГ приводит к повышенной секреции кортизола, который и обуславливает характерную клиническую картину БИК.
Классификация и стадии развития болезни Иценко — Кушинга
Классификация БИК по степени тяжести:[5]
- лёгкая форма — симптомы выражены в умеренной степени;
- средняя форма — симптомы явно выражены, осложнения отсутствуют;
- тяжёлая форма — при наличии всех симптомов БИК возникают различные осложнения.
Классификация БИК по течению:
- торпидное (патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет);
- прогрессирующее (нарастание симптомов и осложнений заболевания происходит в течение 6-12 месяцев от начала заболевания);
- циклическое (клинические проявления возникают периодически, непостоянно).
Осложнения болезни Иценко — Кушинга
- Сосудистая и сердечная недостаточность. Данное осложнение развивается у половины пациентов после 40 лет. Данная патология может привести к смерти. В большинстве случаев это происходит по причине тромбоэмболии лёгочной артерии, острой сердечной недостаточности и отёка легких.
- Патологические остеопоретические переломы. Наиболее часто встречаются переломы позвоночника, рёбер, трубчатых костей.
- Хроническая почечная недостаточность. У 25-30% больных снижается клубочковая фильтрация и канальцевая реабсорбция (обратное поглощение жидкости).
- Стероидный сахарный диабет. Данное осложнение наблюдается у 10-15% пациентов с данным заболеванием.
- Атрофия мыщц, в результате которой появляется выраженная слабость. У больных возникают трудности не только при передвижении, но и в момент вставания.
- Нарушения зрения (катаракта, экзофтальм, нарушение полей зрения).
- Психические расстройства. Наиболее часто встречается бессонница, депрессия, панические атаки, параноидальные состояния, истерия.
Диагностика болезни Иценко — Кушинга
Диагноз «Болезнь Иценко — Кушинга» можно установить на основании характерных жалоб, клинических проявлений, гормонально-биохимических изменений и данных инструментальных исследований.
Исключительно важными гормональными показателями для данной патологии будут АКТГ и кортизол. Уровень АКТГ повышается и колеблется в пределах от 80 до 150 пг/мл.[7] Повышение уровня кортизола в крови не всегда является информативным, так как увеличение данного показателя может быть обусловлено рядом других причин (стрессы, алкоголизм, беременность, эндогенная депрессия, семейная резистентность (споротивляемость) к глюкокортикоидам и т. д.). В связи с этим разработаны методы исследования уровня свободного кортизола в суточной моче или слюне. Наиболее информативным является исследование свободного кортизола в слюне в 23:00.[6]
Для доказательства гиперкортицизма используется малый дексаметазоновый тест. При БИК данная проба будет отрицательной, так как подавление кортизола при приёме 1 мг дексаметазона не происходит.[7]
Биохимический анализ крови способен выявить многочиселнные измения:
- повышение в сыворотке крови уровня холестерина, хлора, натрия и глобулинов;
- снижение в крови концентрации калия, фосфатов и альбуминов;
- снижение активности щелочной фосфатазы.
После подтверждённого гиперкортицизма необходимо проведение инструментальных методов исследования (МРТ гипофиза, КТ надпочечников).
При БИК в 80-85% случаев выявляют микроаденому гипофиза (опухоль до 10 мм), у остальных 15-20% — макроаденому (доброкачественное новообразование от 10 мм).[7]
Лечение болезни Иценко — Кушинга
Медикаментозная терапия
В настоящее время эффективных лекарственных препаратов для лечения данной патологии не существует. В связи этим они используются либо при наличии противопоказаний для оперативного лечения, либо как вспомогательная терапия. Применяются следующие медикаменты:
- нейромодуляторы — блокируют образование АКТГ аденомой гипофиза (каберголин, бромкриптин, соматостатин);[8]
- препараты, блокирующие синтез стероидов в надпочечниках (кетоконазол, аминоглютетимид, митотан, метирапон);
- антагонисты глюкокортикоидов (мифепристон).[9]
Кроме препаратов данных групп пациентам назначается симптоматическая терапия для снижения симптомов гиперкортицизма и улучшения качества жизни пациента:
- гипотензивная терапия (ингибиторы АПФ, антагонисты кальция, диуретики, бета-адреноблокаторы);
- антирезорбтивная терапия при развитии стероидного остеопороза;
- препараты, корректирующие нарушения углеводного обмена (метформин, препараты сульфанилмочевины, инсулин);
- терапия, направленная на коррекцию дислипидемии;
- антиангинальная терапия.
Оперативная терапия
- Транссфеноидальная аденомэктомия в настоящее время считается наиболее эффективным и безопасным способом лечения БИК.[7] Противопоказаниями для данного вида лечения служат супраселлярный рост аденомы с прорастанием в боковые желудочки, тяжёлые сопутствующие заболевания, определяющие общий плохой послеоперационный прогноз. К осложнениям транссфеноидальной аденомэктомии относятся: ликворея (потеря спиномозговой жидкости), пансинусит (воспаление всех пазух носовой полости), несахарный диабет, приходящий гипокортицизм.
- Двусторонняя адреналэктомия используется при неэффективности аденомэктомии и радиохирургии.[10]
Радиохирургия
- Операция с помощью гамма-ножа. Во время проведения хирургического вмешательства луч радиации, направленный непосредственно в аденому гипофиза, разрушает её клетки. Данный метод лечения предотвращает рост опухоли при помощи однократной дозы радиации. Процедура длится около двух-трёх часов. Она не затрагивает окружающие структуры мозга, производится с точностью до 0,5 мм. Осложнения данной терапии — гиперемия (увеличение притока крови) в зоне облучения, алопеция (выпадение волос).
- Протонотерапия.[11] Данный вид лечения использует протонную энергию, которая генерируется в ядерных ускорителях. Протоны повреждают ДНК клеток, вследствие чего они погибают. Протоновый пучок фокусируют непосредственно на аденому, не повреждая окружающие ткани. Голова пациента фиксируется в специальной маске, которая изготавливается для каждого индивидуально. Во время процедуры облучения врач контролирует состояние больного, а операторы дистанционно наблюдают за пучком. Данный вид лечения обычно хорошо переносится пациентами. Улучшение самочувствия наблюдается уже через 1-1,5 месяца.
- Мегавольтное тормозное излучение медицинских ускорителей позволяет проникать электронам на большие расстояния. Данный вид терапии часто даёт хорошие результаты, но, одновременно с этим, усложняет дозиметрию (расчёты ионизирующих излучений), что может привести к опасным радиационным авариям.
Прогноз. Профилактика
Прогноз БИК зависит от нескольких показателей: формы и длительности заболевания, наличия осложнений, состояния иммунитета и других факторов.
Полное выздоровление и восстановление трудоспособности возможно при лёгкой форме болезни и небольшом стаже заболевания.
При средней и тяжёлой формах БИК трудоспособность крайне снижена или отсутствует. После проведённой двусторонней адреналэктомии развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, которая диктует пожизненный приём глюко- и минералкортикоидов.
В целом любое лечение, как правило, приводит к улучшению качества жизни больного, однако она остаётся ниже, чем у лиц без данной патологии.
Болезнь Иценко — Кушинга — тяжёлое хроническое заболевание, которое при отсутствии своевременного лечения может стать причиной летального исхода. Смертность при данной патологии составляет 0,7%.
Пятилетняя выживаемость при БИК без проведения лечения составляет 50%, но заметно улучшается даже если проводить только паллиативное лечение (при двухсторонней адреналэктомии выживаемость увеличивается до 86%).[13]
Первичной профилактики БИК не существует. Вторичная профилактика заболевания направлена на предотвращение рецидива болезни.
Источник
Под названием болезнь и синдром Иценко-Кушинга объединяют два заболевания, они абсолютно одинаковы по проявлениям, но имеют разные причины развития. Болезнь связана с поражением гипофиза или его регуляции со стороны гипоталамуса.
Причины развития заболевания:
- Синдром. Чаще всего связано с нарушением приема гормонов при аутоиммунных патологиях. Также бывает и при аденоме или карциноме коры надпочечников. Реже обнаруживают гормонопродуцирующие опухоли других локализаций. У алкоголиков, при тяжелой депрессии встречается псевдо-синдром, который внешне похож на Иценко-Кушинга, но не связан с гормональными нарушениями.
- Болезнь. Обнаруживают именно форму болезни у 80% пациентов. Ее причина – это опухоль гипофиза, преимущественно аденома (доброкачественная). Ей могут предшествовать: менингит, менингоэнцефалит, энцефалит; травма черепа; тяжелые вирусные, бактериальные инфекции, отравления; колебания гормонов в климактерическом периоде, при беременности, после родов.
Симптомы у детей и взрослых проявляются внешними признаками, поражением сердца, сосудов, почек, опорно-двигательной, пищеварительной системы. Нарушается работа половых органов, нередко происходят психические расстройства.
Кушингоидная внешность – у больных происходит неравномерное отложения жира. Преимущественно он откладывается на лице (лунообразное), шее и плечах (жировой «горб» в зоне 7 шейного позвонка), молочных железах, верхней части спины, животе. Ноги у пациентов остаются тонкими, что образно описывают – «колосс на глиняных ногах». Цвет лица приобретает красный или багровый оттенок, кожа сухая, шелушится. На бледном фоне живота, молочных желез и плеч формируются растяжки, образуются кровоизлияния при незначительных ударах. Места, которые подвергаются трению одеждой, становятся темными («грязными»).
Костная система и мышцы страдают, нарушается образование витамина Д, что приводит к хрупкости костей – остеопорозу. Это проявляется переломами, болью в костях, задержкой роста, искривлениями позвоночника. Из-за нарушений белкового обмена страдают и мышцы, снижается сила и тонус. Это сопровождается внешними изменениями: атрофированные, скошенные ягодицы, тонкие бедра, ноги, руки, выпирающий живот, грыжи белой линии из-за расхождения прямых мышц.
Поражения сердца и сосудов: стероидная кардиомиопатия, недостаточность кровообращения, артериальная гипертензия, нарушения.
Пищеварительная система: стойкий гастрит с повышенной кислотностью, стероидные желудочные язвы, эрозии на слизистой оболочке кишечника, желудочно-кишечные кровотечения.
Мочеполовая система у женщин: рост усов, бакенбардов и бороды; оволосение груди; развитие угревой сыпи, фурункулов; задержки месячных или их прекращение; бесплодие. У мужчин выпадают волосы на лице и теле, снижается половое желание и потенция, атрофируются яички, растут молочные железы. У ребенка отмечается задержка появления формирования молочных желез у девушек, изменения голоса и роста волос на лице у юношей. Дети отстают в росте от сверстников.
Диагностика состояния включает биохимию крови, анализ мочи, гормоны в крови, рентгенографию черепа, МРТ и КТ головного мозга, УЗИ, МРТ надпочечников .
Лечение болезни Иценко-Кушинга включает медикаменты, блокирующие гипофиз (Парлодел, Резерпин),
снижающие ответ на АКТГ (Низорал, Мамомит, Митотан). Показано симптоматическое лечение остеопороза, нарушений работы сердца, нервной системы. Лучевая терапия для подавления активности гипофиза, хирургическое лечение – удаляется аденома, один из надпочечников или оба с пожизненной заместительной терапией (при осложненном течении).
Синдром лечится по-другому. Если причина – это длительное применение препаратов, то их постепенно отменяют. Если имеется опухоль надпочечников, то ее удаляют, при невозможности – вместе с надпочечником или обоими. Для закрепления результата проводится облучение гипофиза, которое подавляет образование АКТГ.
Читайте подробнее в нашей статье о болезни и синдроме Иценко-Кушинга, их лечении.
Отличия болезни и синдрома Иценко-Кушинга
Под названием болезнь и синдром Иценко-Кушинга объединяют два заболевания, которые абсолютно одинаковы по проявлениям, но имеют разные причины развития. Болезнь связана с поражением гипофиза или его регуляции со стороны гипоталамуса. То есть нарушения локализуются в головном мозге. Адренокортикотропный гормон гипофиза (АКТГ) стимулирует надпочечники, а они в ответ повышают синтез кортикостероидов.
При синдроме избыточное поступление гормонов надпочечников связано с опухолью их коркового слоя или введением аналогов (препаратов) извне при длительном лечении. Реже клетками, синтезирующими кортизол, бывают новообразования яичников, легочной ткани, кишечника, поджелудочной, щитовидной железы.
Рекомендуем прочитать статью о нарушении работы гипофиза. Из нее вы узнаете о причинах нарушения работы гипофиза, какие заболевания возникают при изменениях, симптомах у женщин и мужчин, а также о методах диагностики и лечения данной патологии.
А здесь подробнее об аденоме гипофиза.
Причины развития заболевания
Возникновение синдрома и болезни Иценко-Кушинга провоцируют разные факторы.
Синдром
Чаще всего развитие патологии связано с нарушением приема гормонов при аутоиммунных патологиях, которые требуют длительной терапии гидрокортизоном, преднизолоном или дексаметазоном. Также бывает и при аденоме или карциноме коры надпочечников. Реже обнаруживают гормонопродуцирующие опухоли других локализаций.
У алкоголиков, при тяжелой депрессии встречается псевдо-синдром, который внешне похож на Иценко-Кушинга, но не связан гормональными нарушениями.
Болезнь
Обнаруживают именно форму болезни у 80% пациентов. Ее причина – это опухоль гипофиза, преимущественно аденома (доброкачественная). Ей могут предшествовать:
- менингит, менингоэнцефалит, энцефалит;
- травма черепа;
- тяжелые вирусные, бактериальные инфекции, отравления;
- колебания гормонов в климактерическом периоде, при беременности, после родов.
В ряде случаев причиной является поражение гипоталамуса и увеличение им образования кортикотропного рилизинг-фактора, либерина (дословный перевод – «освободитель»). Это соединение стимулирует гипофиз, и он продуцирует в избытке адренокортикотропный гормон.
Механизм гормональных нарушений
Все проявления болезни или синдрома связаны с цепью биологических реакций, которые запускает в организме АКТГ. В надпочечниках увеличивается образование глюкокортикоидных гормонов (кортизол, кортизон), половых гормонов (андрогены, мужские) и альдостерона. Их эффекты проявляются в:
- распаде белков (уменьшается объем мышечной и соединительной ткани, в том числе и миокарда);
- расщеплении гликогена до глюкозы (недостаток инсулина, сахарный диабет);
- накоплении жира (ожирение);
- активизация ренина, превращение ангиотензина в активную форму (высокое давление крови, задержка жидкости и натрия, выведение калия);
- разрушение костей и препятствие всасыванию кальция в пищеварительной системе (остеопороз);
- нарушение работы яичников у женщин под влиянием мужских половых гормонов (усиленный рост волос на лице, теле, бесплодие);
- угнетение иммунитета (частые вирусные и бактериальные инфекции, бронхит, пневмония, туберкулез).
Смотрите на видео о синдроме Иценко-Кушинга:
Симптомы у детей и взрослых
Гормональные изменения приводят к типичным внешним признакам, поражению сердца, сосудов, почек, опорно-двигательной, пищеварительной системы. Нарушается работа половых органов, нередко происходят психические расстройства.
Кушингоидная внешность
Жировая клетчатка в организме отличается разной степенью чувствительности к гормонам надпочечников. Поэтому у больных происходит неравномерное отложения жира. Преимущественно он откладывается на лице (лунообразное), шее и плечах (жировой «горб» в зоне 7 шейного позвонка), молочных железах, верхней части спины, животе. Ноги у пациентов остаются тонкими, что образно описывают – «колосс на глиняных ногах», то есть величественный только с виду, слабый.
Цвет лица приобретает красный или багровый оттенок, кожа сухая, шелушится. На бледном фоне живота, молочных желез и плеч формируются растяжки. Их появление связано с распадом белков под действием гормонов, они красно-фиолетового цвета, чего не бывает при обычном ожирении или при беременности.
Из-за повышенной ломкости капилляров и тонкой кожи у пациентов образуются кровоизлияния при незначительных ударах. Места, которые подвергаются трению одеждой, становятся темными («грязными»). Чаще всего – это шея, локти, область подмышек, паховых складок.
Костная система и мышцы
Повышенное образование кортизола изменяет структуру кости:
- препятствует синтезу коллагена, одного из основных белков костной матрицы;
- стимулирует разрушение костей;
- не дает возможности формировать новые клетки (остеобласты);
- вымывает кальций.
Также нарушается образование витамина Д, что также приводит к хрупкости костей – остеопорозу. Он охватывает конечности, позвоночник, кисти рук, область турецкого седла, где расположен гипофиз. Это проявляется переломами, болью в костях, задержкой роста, искривлениями позвоночника.
Из-за нарушений белкового обмена страдают и мышцы. В них снижается сила и тонус. Это сопровождается внешними изменениями: атрофированные, скошенные ягодицы, тонкие бедра, ноги, руки, выпирающий живот, грыжи белой линии из-за расхождения прямых мышц.
Поражения сердца и сосудов
Потеря солей кальция и мышечная слабость приводят к стероидной кардиомиопатии, развитию недостаточности кровообращения (отеки, тахикардия, увеличение печени). Нарушения выведения жидкости и натрия, образование сосудосуживающих веществ (ангиотензина 2) вызывают стойкую артериальную гипертензию, нарушения ритма (экстрасистолы, фибрилляция, трепетание предсердий).
Пищеварительная система
Гормоны надпочечников стимулируют образование соляной кислоты клетками желудка. В результате появляется:
- стойкий гастрит с повышенной кислотностью,
- стероидные желудочные язвы,
- эрозии на слизистой оболочке кишечника,
- желудочно-кишечные кровотечения.
Мочеполовая система
Мужские половые гормоны стимулируют у женщин:
- рост усов, бакенбардов и бороды;
- оволосение груди;
- развитие угревой сыпи, фурункулов;
- задержки месячных или их прекращение;
- бесплодие.
Под их действием у мужчин выпадают волосы на лице и теле, снижается половое желание и потенция, атрофируются яички, растут молочные железы. Если болезнь возникает у ребенка, то отмечается задержка появления формирования молочных желез у девушек, изменения голоса и роста волос на лице у юношей. Дети отстают в росте от сверстников.
Поражения почек проявляются:
- хроническим пиелонефритом;
- камнями в почках;
- сморщиванием органов (нефросклероз);
- ослаблением фильтрационной способности вплоть до тяжелых форм уремии (отравления продуктами обмена белков).
Неврологические и психические расстройства
Клиническая картина дополняется изменениями со стороны нервной системы:
- некоординированные движения,
- шаткость при ходьбе,
- патологические рефлексы,
- асимметрия лица,
- потеря четкости речи,
- раздражительность,
- тревожность,
- постоянная слабость,
- судорожные приступы,
- депрессия,
- потеря памяти,
- снижение интеллектуальных способностей,
- склонность к суициду.
Степени тяжести
В зависимости от выраженности симптоматики выделены три варианта заболевания:
- При легком течении сохраняется работа половых органов, симптомы остеопороза начальные или отсутствуют.
- При среднетяжелом есть проявления со стороны внутренних органов, диабет, дисфункция яичников, бесплодие, но они поддаются терапии.
- Тяжелая форма протекает с осложнениями.
По скорости нарастания признаков гиперкортицизма (усиленной работы надпочечников) нарушения бывают:
- прогрессирующими – за год или 6-8 месяцев у пациента обнаруживают патологические изменения работы всех систем и органов;
- торпидными – болезнь медленно развивается, полиорганные расстройства появляются за 5-10 лет от времени первых признаков.
Смотрите на видео о болезни Иценко-Кушинга:
Осложнения гиперкортицизма
Тяжелое и прогрессирующее течение патологии может привести пациента к смерти из-за возникновения осложнений:
- сердечная недостаточность с декомпенсацией;
- острое нарушение мозгового кровообращения (инсульт);
- присоединение инфекции и распространение ее по всему организму (сепсис, фурункулез, очаги гноя, грибковые поражения);
- почечная недостаточность;
- множественные переломы костей, позвоночника;
- криз с нарушением сознания, падением давления, сахара и натрия в крови, избытком калия, болью в животе, рвотой.
Диагностика состояния
При обнаружении у пациента внешних признаков избыточного образования гормонов надпочечников назначается лабораторное и инструментальное обследование. Оно проводится для выявления причины патологии, а также степени нарушения работы органов-мишеней. Минимальный план включает:
- биохимию крови – повышен холестерин, глобулины, натрий, глюкоза, снижены – калий, фосфаты, альбумины и щелочная фосфатаза;
- анализ мочи – обнаруживают глюкозу, белок, эритроциты и цилиндры, которых не должно быть в норме, повышены 17-КС (продукт обмена стероидных половых гормонов) и кортизол (выше в 3-4 раза);
- гормоны в крови – высокий кортизол, АКТГ;
- рентгенография черепа – деформация турецкого седла при крупной аденоме гипофиза;
- МРТ и КТ головного мозга – находят мелкие опухоли, при необходимости применяется контрастирование;
- УЗИ, МРТ надпочечников – двустороннее разрастание ткани, если только с одной стороны – то чаще опухоль (глюкостерома).
Аденома гипофиза (кортикотропинома) обнаруживается при томографии, даже с контрастированием примерно в 73-77% случаев, ее размеры от 1,5 до 8 мм у большинства больных. Поэтому для того, чтобы установить источник стимуляции надпочечников проводится лекарственная проба. Болезнь Иценко-Кушинга проявляется повышением 17-ОКС в моче после приема Метопирона и снижением их выведения после Дексаметазона. При синдроме результаты анализа не меняются.
Лечение болезни и синдрома Иценко-Кушинга
При этих заболеваниях подходы к терапии отличаются.
Болезнь
Используется комплекс мероприятий:
- медикаменты, блокирующие гипофиз (Парлодел, Резерпин), снижающие ответ на АКТГ (Низорал, Мамомит, Митотан). Назначают перед операцией или после нее. Показано симптоматическое лечение остеопороза, нарушений работы сердца, нервной системы;
- лучевая терапия нужна для подавления активности гипофиза – облучение протонами, гамма-лучами. Через несколько месяцев после сеанса нормализуется вес, давление, менструальный цикл, улучшается структура костей;
- хирургическое лечение – удаляется аденома, один из надпочечников или оба с пожизненной заместительной терапией (при осложненном течении).
Синдром
Если причина – это длительное применение препаратов, то их постепенно отменяют. Если имеется опухоль надпочечников, то ее удаляют, при невозможности – вместе с надпочечником или обоими. Для закрепления результата проводится облучение гипофиза, которое подавляет образование АКТГ.
Симптоматическая терапия включает:
- гипотензивные препараты (Пренеса, Амприл);
- мочегонные средства (Верошпирон, Триампур);
- таблетки для снижения глюкозы в крови (Глюкофаж, Диабетон);
- медикаменты для укрепления костей (Миакальцик, Фосамакс, Витамин Д3 и кальций, Остеопан).
Прогноз для больных
Хорошие результаты лечения отмечаются в молодом возрасте, при раннем выявлении и легкой форме болезни. Если таким пациентам проведена комплексная терапия, то у них достаточно высокие шансы на стойкую ремиссию или выздоровление. Если нарушения гормонального фона имеют длительное развитие, то изменения костей, миокарда, почек и эндокринных желез становятся необратимыми.
При радикальном удалении аденомы пациенты сохраняют жизнь, но их работоспособность существенно снижается.
При запущенных формах болезни присоединяются инфекции, нарушается функция почек, что может окончиться смертью от сепсиса или уремии.
При синдроме Иценко-Кушинга прогноз определяется также временем начала лечения. Медикаментозные случаи удается компенсировать, также удовлетворительного состояния добиваются при доброкачественной опухоли надпочечника и ее своевременном удалении. При злокачественных новообразованиях больные живут в среднем около 1,5 лет.
Рекомендуем прочитать статью о токсической аденоме. Из нее вы узнаете о причинах развития токсической аденомы, симптомах нарушения работы щитовидной железы, диагностике органа, а также о лечении без операции и вариантах хирургического удаления.
А здесь подробнее об узловом зобе щитовидной железы.
Болезнь и синдром Иценко-Кушинга имеют одинаковую клиническую картину. Она определяется повышением образования гормонов надпочечников. При болезни источником является гипофиз, гипоталамус, а непосредственным фактором – АКТГ. При синдроме поражены сами надпочечники или гормоны длительно поступают в виде препаратов.
Диагноз ставится на основании типичных внешних проявлений, анализов крови, мочи, лекарственных тестов, МРТ головного мозга и надпочечников. Для лечения назначают препараты, облучение гипофиза и операцию.
Источник