Бульбарный и псевдобульбарный синдром неврология

При поражении некоторых участков головного мозга могут появляться серьезные патологические процессы, снижающие уровень жизни человека, а в некоторых случаях, грозящие летальным исходом.
Бульбарный и псевдобульбарный синдром – расстройства ЦНС, симптомы которых схожи между собой, но этиология их различна.
Бульбарный возникает вследствие поражения продолговатого мозга – ядер языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов, которые находятся в нем.
Псевдобульбарный синдром (паралич) проявляется вследствие нарушения проводимости корково-ядерных путей.
Клиническая картина бульбарного синдрома
Основные заболевания, во время или после которых возникает бульбарный паралич:
- инсульт, поражающий продолговатый мозг;
- инфекции (клещевой боррелиоз, острый полирадикулоневрит);
- глиома ствола;
- ботулизм;
- смещение мозговых структур с повреждением продолговатого мозга;
- генетические нарушения (порфириновая болезнь, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди);
- сирингомиелия.
Порфирия – генетическое нарушение, при котором часто появляется бульбарный паралич. Неофициальное название – болезнь вампиров – дано из-за боязни человеком солнца и воздействия света на кожные покровы, которые начинают лопаться, покрываться язвами и шрамами. Из-за вовлечения в воспалительный процесс хрящей и деформации носа, ушей, а также обнажения зубов, пациент становится похож на вампира. Специфическое лечение этой патологии отсутствует.
Изолированные бульбарные параличи встречаются нечасто по причине вовлечения во время поражения ядер близлежащих структур продолговатого мозга.
Главные симптомы, которые возникают у больного:
- расстройства речи (дизартрия);
- нарушения глотания (дисфагия);
- изменения голоса (дисфония).
Больные с трудом, невнятно говорят, их голос становится слабым, вплоть до того, что произнести звук становится невозможно. Пациент начинает произносить звуки в нос, его речь смазанная, замедленная. Гласные звуки становятся неотличимы друг от друга. Могут возникать не только парезы мышц языка, но их полный паралич.
Пациенты поперхиваются пищей, часто не могут проглотить ее. Жидкая пища попадает в нос, может наступить афагия (полное отсутствие возможности сделать глотательные движения).
Невролог диагностирует исчезновение рефлексов мягкого неба и глоточного и отмечает появление подергивания отдельных мышечных волокон, перерождение мышц.
При тяжелом поражении, когда в продолговатом мозге вовлечены сердечно-сосудистые и дыхательные центры, происходят нарушения ритма дыхания и деятельности сердца, что грозит летальным исходом.
Проявления и причины псевдобульбарного синдрома
Болезни, после или в течение которых развивается псевдобульбарный паралич:
- сосудистые нарушения, поражающие оба полушария (васкулит, атеросклероз, гипертонические лакунарные инфаркты мозга);
- черепно-мозговые травмы;
- повреждение головного мозга из-за тяжелой гипоксии;
- эпилептоформный синдром у детей (может произойти единичный эпизод паралича);
- демиелинизирующие расстройства;
- болезнь Пика;
- билатеральный перисильвиев синдром;
- мультисистемная атрофия;
- внутриутробная патология или родовая травма у новорожденных детей;
- генетические нарушения (латеральный амиотрофический склероз, оливопонтоцеребеллярные дегенерации, болезнь Крейтцфельдта – Якоба, семейная спастическая параплегия и др.);
- болезнь Паркинсона;
- глиома;
- неврологические состояния после воспаления мозга и его оболочек.
Болезнь Крейтцфельдта – Якоба, при которой наблюдается не только псевдобульбарный синдром, но и симптомы быстро прогрессирующей деменции, – тяжелое заболевание, предрасположенность к которой закладывается генетически. Оно развивается из-за попадания в организм аномальных третичных белков, схожих по своему действию с вирусами. В большинстве случаев смерть наступает через год – два от начала заболевания. Лечение, устраняющее причину, отсутствует.
Симптомы, которыми сопровождается псевдобульбарный паралич, как и бульбарный, выражаются в дисфонии, дисфагии и дизартрии (в облегченном варианте). Но эти два поражения нервной системы имеют различия.
Если при бульбарном параличе происходит атрофия и перерождение мышц, то эти явления при псевдобульбарном отсутствуют. Также не возникают дефибриллярные рефлексы.
Псевдобульбарный синдром характеризуется равномерными парезами лицевых мышц, которые носят спастический характер: наблюдаются расстройства дифференцированных и произвольных движений.
Так как нарушения при псевдобульбарном параличе происходят выше продолговатого мозга, угрозы жизни из-за остановки дыхательной или сердечно-сосудистой систем не возникает.
Основные симптомы, которые указывают на то, что развился псевдобульбарный паралич, а не бульбарный, выражаются в насильственном плаче или смехе, а также рефлексах орального автоматизма, которые в норме характерны для детей, а у взрослых указывают на развитие патологии. Это может быть, например, хоботковый рефлекс, когда больной вытягивает губы трубочкой, если совершить легкие постукивания около рта. То же самое действие совершается пациентом, если поднести к губам какой-либо предмет. Сокращения лицевых мышц можно вызвать при постукивании спинки носа или нажатии на ладонь под большим пальцем руки.
Псевдобульбарный паралич приводит к множественным размягченным очагам вещества головного мозга, поэтому у больного возникает снижение двигательной активности, расстройства и ослабление памяти и внимания, снижение интеллекта и развитие слабоумия.
У больных может развиваться гемипарез – такое состояние, при котором становятся парализованными мышцы одной стороны тела. Могут произойти парезы всех конечностей.
При тяжелых поражениях мозга псевдобульбарный паралич может появляться совместно с бульбарным.
Терапевтические воздействия
Так как псевдобульбарный синдром и бульбарный являются вторичными заболеваниями, лечение должно быть направлено на причины основной болезни, если это возможно. При ослаблении симптомов первичного заболевания, могут сглаживаться признаки параличей.
Главная цель, которую преследует лечение при тяжелых формах бульбарного паралича, является поддержание жизненно важных функций организма. Для этого назначают:
- искусственную вентиляцию легких;
- кормление через зонд;
- прозерин (с его помощью проводят восстановление глотательного рефлекса);
- атропин при обильно слюнотечении.
После реанимационных мероприятий должно назначаться комплексное лечение, которое может воздействовать на первичное и вторичное заболевания. Благодаря этому обеспечивается сохранение жизни и повышение ее качества, облегчение состояния пациента.
Вопрос о лечении бульбарного и псевдобульбарного синдромов посредством введения стволовых клеток остается дискуссионным: сторонники считают, что эти клетки могут производить эффект физического замещения миелина и восстанавливать функции нейронов, противники указывают на то, что эффективность применения стволовых клеток не доказана и, напротив, повышает риск развития раковых опухолей.
Восстановление рефлексов у новорожденного начинают проводить в первые 2 – 3 недели жизни. Помимо медикаментозного лечения ему проводится массаж и физиотерапия, которые должны иметь тонизирующий эффект. Прогноз врачи дают неопределенный, так как полного выздоровления даже при адекватно выбранном лечении не происходит, а основное заболевание может прогрессировать.
Бульбарный и псевдобульбарный синдром – тяжелые вторичные поражения нервной системы. Их лечение должно быть комплексным и обязательно быть направленным на основное заболевание. В тяжелых случаях бульбарного паралича может произойти остановка дыхания и сердца. Прогноз является неясным и зависит от течения основной болезни.
Оцените эту статью:
- 4.33
- 1
- 2
- 3
- 4
- 5
Всего голосов: 254
Источник
Бульбарный
синдром.
Сочетанное поражение языкоглоточного,
блуждающего и подъязычного нервов по
периферическому типу приводит к развитию
так называемого бульбарного паралича.
Он возникает при поражении ядер IX, Х и
XII пар черепных нервов в области
продолговатого мозга или их корешков
на основании мозга, или самих нервов.
Это может быть как одностороннее, так
и двустороннее поражение. Последнее
несовместимо с жизнью. Наблюдается при
боковом амиотрофическом склерозе,
нарушении кровообращения в области
продолговатого мозга, опухолях ствола,
стволовых энцефалитах, сирингобульбии,
полиоэнцефаломиелите, полиневрите,
аномалии большого затылочного отверстия,
переломе основания черепа.
Возникает
паралич мягкого неба, надгортанника,
гортани. Голос становится гнусавым,
глухим и хриплым (афония), речь – невнятной
(дизартрия) или невозможной (анартрия),
нарушается акт глотания: жидкая пища
попадает в нос, гортань (дисфагия),
отсутствуют глоточный и небный рефлексы.
При осмотре выявляются неподвижность
небных дужек и голосовых связок,
фибриллярные подергивания мышц языка,
их атрофия, подвижность языка ограничена
вплоть до глоссоплегии. В тяжелых случаях
наблюдаются нарушения жизненно важных
функций организма (дыхания и сердечной
деятельности).
Расстройства
глотания, фонации и артикуляции речи
могут возникать в тех случаях, когда
поражаются не сами IX, Х и XII пары черепных
нервов, а корково‑ядерные пути,
соединяющие кору большого мозга с
соответствующими ядрами черепных
нервов. В данном случае продолговатый
мозг непосредственно не поражается,
поэтому этот синдром получил название
«сложный бульбарный паралич»
(псевдобульбарный синдром).
Псевдобульбарный
синдром.
Основным отличием псевдобульбарного
синдрома является то, что, будучи
параличом центральным, он не ведет к
выпадению стволовых рефлексов, связанных
с продолговатым мозгом.
При
одностороннем поражении надъядерных
путей никаких расстройств функции
языкоглоточного и блуждающего нервов
не наступает вследствие двусторонней
корковой связи их ядер. Возникающее при
этом нарушение функции подъязычного
нерва проявляется лишь отклонением
языка при высовывании в сторону,
противоположную очагу поражения (т.е.
в сторону слабой мышцы языка).
Расстройства речи при этом обычно
отсутствуют. Таким образом, псевдобульбарный
синдром возникает только при двустороннем
поражении центральных двигательных
нейронов IX, Х и XII пар черепных нервов.
Как и при любом центральном параличе,
атрофии мышц и изменения электровозбудимости
при этом не бывает. Кроме дисфагии,
дизартрии, выражены рефлексы орального
автоматизма: назолабиальный, губной,
хоботковый, ладонно‑подбородочный
Маринеску – Радовичи, а также насильственные
плач и смех. Отмечается повышение
подбородочного и глоточного рефлексов.
Поражение корково‑ядерных путей
может произойти при различных церебральных
процессах: сосудистых заболеваниях,
опухолях, инфекциях, интоксикациях и
травмах головного мозга.
4.3. Альтернирующие синдромы при поражении ствола головного мозга
Для
альтернирующего синдрома характерно
поражение черепных нервов на стороне
очага по периферическому типу в результате
вовлечения в процесс их ядер и корешков,
а также гемиплегия. нередко в сочетании
с гемианестезией противоположных очагу
конечностей вследствие поражения
пирамидного пути чувствительных
проводников, которые перекрещиваются
ниже очага. Соответственно локализации
очага поражения в мозговом стволе
альтернирующие синдромы подразделяются
на педункулярные (при поражении ножки
мозга); понтинные, или мостовые (при
поражении моста мозга); бульбарные (при
поражении продолговатого мозга).
Педункулярные
альтернирующие синдромы.
Синдром
Вебера
характеризуется поражением
глазодвигательного нерва на стороне
очага и гемиплегией с центральным
парезом мышц лица и языка (поражение
корково‑ядерного пути) на противоположной
стороне. Синдром
Бенедикта
возникает при локализации в
медиально‑дорсальном отделе среднего
мозга, проявляется поражением
глазодвигательного нерва на стороне
очага, хореоатетозом и интенционным
дрожанием противоположных конечностей.
Синдром
Клода
характеризуется поражением
глазодвигательного нерва на стороне
очага и мозжечковыми симптомами (атаксия,
адиадохокинез, дисметрия) на противоположной
стороне. Иногда при этом отмечаются
дизартрия и расстройство глотания.
Понтинные
(мостовые) альтернирующие синдромы.
Синдром
Мийяра–Гюблера
возникает при поражении нижнего отдела
моста, характеризуется периферическим
поражением лицевого нерва на стороне
очага, центральным параличом противоположных
конечностей. Синдром
Бриссо–Сикара
выявляется при раздражении клеток ядра
лицевого нерва в виде сокращения
мимических мышц на стороне очага и
спастического гемипареза или гемиплегии
противоположных конечностей. Синдром
Фовилля
характеризуется поражением лицевого
и отводящего нервов (в сочетании с
параличом взора) на стороне очага и
гемиплегией, а иногда и гемианестезией
(вследствие поражения медиальной петли)
противоположных конечностей. Синдром
Раймона–Сестана
характеризуется сочетанием пареза
взора в сторону патологического очага,
атаксии и хореоатетоза на той же стороне
с гемипарезом и гемианестезией на
противоположной стороне.
Бульбарные
альтернирующие синдромы.
Синдром
Джексона
характеризуется периферическим
поражением подъязычного нерва на стороне
очага и гемиплегией или гемипарезом
конечностей противоположной стороны.
Синдром
Авеллиса
включает поражение языкоглоточного и
блуждающего нервов (паралич мягкого
неба и голосовой связки на стороне очага
с поперхиванием при еде, попаданием
жидкой пищи в нос, дизартрией и дисфонией)
и гемиплегию на противоположной стороне.
Синдром
Бабинского–Нажотта
проявляется мозжечковыми симптомами
в виде гемиатаксии, гемиасинергии,
латеропульсии (в результате поражения
нижней мозжечковой ножки, оливоцеребеллярных
волокон), миозом или синдромом
Бернара–Горнера на стороне очага и
гемиплегией и гемианестезией на
противоположной стороне. Синдром
Шмидта
включает паралич голосовых связок,
мягкого неба, трапециевидной и
грудино‑ключично‑сосцевидной
мышц на стороне поражения (IX, Х и XI нервы),
гемипарез противоположных конечностей.
Для синдрома
Валленберга–Захарченко
характерны симптомы на стороне очага:
паралич мягкого неба и голосовой связки,
анестезия зева и гортани, расстройство
чувствительности на лице, синдром
Бернара–Горнера, гемиатаксия при
поражении мозжечковых путей и на
противоположной стороне: гемиплегия,
аналгезия и термоанестезия.
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
Источник
Поражение IX, Х и XII нервов черепа или их ядер вызывает бульбарный синдром.
При этом наблюдается паралич небных и языковых мышц, голосовых связок, надгортанника, нарушение чувствительности слизистой носоглотки, гортани, трахеи с определенными проявлениями: проблемы с глотанием, попадание пищи в органы дыхания, речевые отклонения, нарушения вкуса на задней части языка, вегетативные расстройства.
Псевдобульбарный синдром появляется в результате двустороннего поражения корковых волокон. При одностороннем нарушении функции нервов, кроме XII пары, не нарушаются, т.к. их ядра имеют двустороннюю иннервацию.
Причины синдромов
К главным причинам бульбарного синдрома относят различные болезни.
В начале расстройства наблюдаются трудности при глотании жидкой пищи. Однако с развитием расстройства совместно со слабостью языка появляется слабость мышц лица и жевательных, а язык становится неподвижен.
Дистрофической миотонией чаще страдают мужчины. Болезнь начинается в 16 лет.
Бульбарный синдром вызывает дисфагию, носовой оттенок голоса, поперхивания, а в отдельных случаях – нарушения дыхания; приступы мышечной слабости.
Провоцируют развитие расстройства повышенное потребление соли, насыщенная углеводами пища, стресс и негативные эмоции, изнуряющие физические нагрузки. При псевдобульбарном синдроме вовлекаются две части продолговатого мозга.
Психогенные расстройства могут сочетаться с психотическими отклонениями, конверсионными расстройствами.
Эта расстройство проявляется центральным параличом глотания, изменениями фонации и артикуляции речи.
Комплексное расстройство нескольких систем организма гипоталамический синдром — как бороться и как предотвратить вы можете узнать из нашего материала.
Несмотря на кажущуюся безобидность последствия сотрясения головного мозга могут быть крайне тяжелыми и повлечь за собой необратимые последствия.
Расстройства проявляются при таких болезнях:
Клиническая картина
Бульбарный и псевдобульбарный синдромы имеют во многом схожие симптомы и признаки, так как общим для этих расстройств является влияние на одну мышцу.
Но если псевдобульбарное отклонение появляется при нарушении центрального двигательного нейрона, то бульбарное — при нарушении периферического нейрона. То есть псевдобульбарный паралич – центральный, а бульбарный является периферическим.
Соответственно в клинике псевдобульбарного нарушения основным является увеличение тонуса мышц, возникновение нездоровых рефлексов и отсутствие атрофии мышц.
В клинике же бульбарного основным является ослабленность мышц, появление подёргиваний мышц, отмирание мышечной ткани, отсутствие рефлексов.
Проявления обоих видов поражений одновременно бывают при боковом амиотрофическом склерозе.
Диагностические методики
После посещения специалиста для выявления расстройства обычно следует пройти некоторые обследования:
- анализ мочи;
- ЭМГ языка, конечностей и шеи;
- анализы крови;
- КТ или МРТ мозга;
- эзофагоскопию;
- осмотр окулиста;
- клинические и ЭМГ-пробы на миастению;
- исследование ликвора;
- ЭКГ.
Бульбарный и псевдобульбарный синдром у детей
Для детской практики наиболее значима псевдобульбарная форма.
Псевдобульбарная форма
Дети, имеющие псевдобульбарное расстройство, часто пребывают во вспомогательных школах, потому что внешние проявления ее так тяжелы, что заставляют медиков и педагогов направлять детей без проблем с интеллектом только из-за речи в специальные школы, а иной раз даже и в учреждения социального обеспечения.
С неврологической стороны эта форма имеет сложную картину: совместно с центральными параличами мышц аппарата речи у малыша наблюдаются изменения тонуса мышц, гиперкинезы, иные расстройства движения.
Сложность болезни обуславливает и особенности ее проявлений.
Эта форма отклонения у детей стандартно является проявлением детского церебрального паралича, появляющегося зачастую до 2 лет в связи с болезнями головного мозга. Нередко церебральный паралич является последствием травмы при родах.
Нарушения моторики у этих малышей имеют широкий характер.
Часто поражена верхняя часть лица, из-за чего оно бывает неподвижным, наблюдается общая неловкость, неуклюжесть. Родители замечают, что малыш не может себя обслужить, активно не двигается.
Все функции неречевого свойства с участием языка, губ и иных частей речевого аппарата также нарушены: ребенок с трудом пережевывает еду, глотает, не может проглотить и задержать слюну.
Бульбарный синдром
Бульбарная дизартрия возникает при воспалении или образовании продолговатого мозга.
При этом гибнут находящиеся там ядра двигательных черепных нервов.
Свойственен парез мышц глотки, языка, мягкого нёба.
У малыша с таким расстройством нарушается глотание пищи, затруднено жевание.
Малая подвижность голосовых складок вызывает нарушения речи. В речи не слышно звонких звуков. Парез мышц нёба приводит к легкому проходу выдыхаемого воздуха через нос, и все звуки имеют носовой оттенок.
У детей с такой формой отклонения происходит отмирание мышц языка и глотки. Речь нечеткая, замедленная. Лицо малыша с бульбарной дизартрией неподвижно.
Лечение болезни
В отдельных случаях для спасения жизни при бульбарном синдроме необходима срочная помощь.
Основной целью этой помощи является нейтрализация угрозы жизни больного, прежде чем его доставят в медучреждение, в котором затем будет определено и назначено лечение.
Врач, в соответствии с симптомами и характером расстройства, может предположить исход болезни, а также действенность назначаемого лечения при бульбарном синдроме, которое осуществляется поэтапно, а именно:
- реанимирование, поддержка функций организма, которые из-за расстройства были нарушены – восстановление дыхания запуск глотательного рефлекса, уменьшение слюнотечения;
- далее следует лечение проявлений, нацеленное на облегчение больного;
- лечение болезни, из-за которой произошло возникновение синдрома;
- кормление больных производится при помощи пищевого зонда.
На фото специальная гимнастика при бульбарном синдроме
Хороший результат достигается при лечении псевдобульбарного синдрома при применении стволовых клеток.
Их введение больному псевдобульбарным расстройством приводит к тому, что они замещают функционально пораженные клетки. В итоге человек начинает жить нормально.
Достаточно важно при псевдобульбарном и бульбарном синдромах тщательно следить за полостью рта, а также при потребности наблюдать за больным во время еды, чтобы не задохнулся.
Прогноз и осложнения
Зависимо от характера расстройства, клинических признаков, спровоцировавших синдром, врач предполагает исход и действенность лечения, которое стандартно нацелено на устранение причин основного отклонения.
Также следует поддержать и восстановить нарушенные функции организма: дыхание, глотание, слюнотечение и т.д.
Благодаря использованию проверенных лекарств зачастую получается добиться улучшения состояния больного, но добиться полного излечения выходит очень редко.
Профилактика
Предупреждение данного нарушения состоит в профилактике серьезных болезней, которые могут спровоцировать паралич.
Профилактика псевдобульбарного синдрома включает определение и лечение атеросклероза сосудов мозга, предупреждение инсультов.
Необходимо придерживаться режима труда и отдыха, ограничить калорийность питания, уменьшить потребление животных белков и продуктов с холестерином. Специфическая профилактика отсутствует.
Очень важно сразу же обратиться к специалисту, который не только подберет правильное лечение, но и поможет уменьшить проявления расстройства, чтобы улучшить качество жизни больного.
Видео: Бульбарный синдром
Клинические варианты бульбарного синдрома. Методы лечения — лечебная гимнастика и электростимуляции при синдроме.
Источник