Чем гидроцефалия отличается от гидроцефального синдрома

Гидроцефалия головного мозга (водянка) – локальное увеличение объема ликворных пространств, происходящее из-за избыточного скопления в желудочковой системе ликвора на фоне его нарушенной секреции, циркуляции или абсорбции. По данным ВОЗ, распространенность патологии по всему миру следующая: диагноз «гидроцефалия» имеет порядка 700 тыс. пациентов, включая детей. 

Причины гидроцефалии

Подобное поражение может быть как приобретенным, так и врожденным. Согласно статистике, на 500-1000 новорожденных приходится 1 случай рождения ребенка с гидроцефалией мозга.  Дебют клиники при врожденной форме происходит, как правило, в ранние детские годы (0-6 месяцев). Ключевую роль в этиологии развития врожденного дефекта играют:

• внутриутробные инфекции (основная причина) и кровоизлияния;
• последствия родовой травмы;
• асфиксия плода; 
• аномальная закладка церебральных сосудов плода (мальформации);
• врожденные новообразования;
• генетический фактор.

Если говорить о приобретенной форме, формированию водянки головного мозга чаще способствуют:

• черепно-мозговые травмы;
• инфекции цереброспинальной жидкости;
• менингиты;
• опухолевый процесс в головном мозге;
• внутричерепные геморрагии.

Классификация патологии по формам 

Гидроцефальный синдром классифицируют по локализации, патогенезу, уровню давления жидкости, темпам течения. 

Очаг по локализации бывает трех разновидностей:

• внутренний – ликвор в избытке скапливается в боковых желудочках;
• наружный – сверхконцетрация ликвора определяется в подпаутинном пространстве;
• смешанный – одновременное накопление ликвора в желудочках и подпаутинном пространстве.

Исходя из патогенеза, гидроцефалия ГМ может быть:

• окклюзионная (закрытая) – самая опасная форма, возникающая вследствие перекрытия (окклюзии) ликвороносных путей опухолью, гематомой, поствоспалительного генеза спайками;
• сообщающаяся (открытая) – при таком патогенезе отмечается нарушение процессов резорбции из-за повреждения структур, принимающих участие во всасывании ликвора в венозную систему.

По показателю давления ЦБЖ различают:

• гипертензивную гидроцефалию – уровень внутричерепного давления повышен;
• нормотензивную – показатель ВЧД остается в пределах нормы;
• гипотензивную – давление внутри черепа понижено.

По темпам течения диагностируют гидроцефалию:

• острую – с появления первых признаков до фазы грубой клинической декомпенсации уходит не больше 72 часов;
• подострую – развивается в течение 30 суток;   
• хроническую – формирование идет медленными темпами, на протяжении месяцев и даже лет (чаще встречается при открытых формах). 

В МКБ-10 гидроцефалиям присвоен общий код G91. Каждая форма имеет свой буквенно-цифровой символ: сообщающаяся – G91.0; окклюзионная – G91.1; нормотензивная – G91.2; посттравматическая неуточненная – G91.3; другой вид – G91.8; гидроцефалия неуточненного генеза – G91.9. 

Признаки проявления болезни

Симптоматика заболевания продиктована преимущественно сниженной перфузией мозговых тканей, перерастяжением групп нервных волокон (проводящих путей) на почве повышенного ВЧД. 

• При остром патогенезе слабая микроциркуляция (гипоперфузия) ведет в основном только к функциональным расстройствам внутричерепного метаболизма. Это – изменение энергообмена, сокращение уровня креатинфосфата и АТФ, увеличение концентрации молочной кислоты и неорганических солей фосфорных кислот. Острая клиника имеет обратимый характер. 
• Длительное существование гипоперфузии вызывает уже необратимые преобразования на структурном уровне. Это – дефекты эндотелия сосудов и нарушение ГЭБ, аксональные повреждения (разрушение аксонов, вплоть до их полного исчезновения). Водянки продолжительного течения в конечном счете обуславливают атрофию головного мозга. 
• Морфология признаков при гидроцефалиях в сочетании с высоким внутричерепным давлением характеризуется, прежде всего, атрофией вещества ГМ и околожелудочковым отеком. Также присутствуют поражение мезенхимы сосудов, нарушение гомеостаза мозга, аксональные поражения, в нечастых случаях гибель нейронов. Данные признаки сочетаются с клиникой первичной патологии, спровоцировавшей гидроцефальный синдром.  

Характерный для гидроцефалии симптоматический комплекс в раннем детском возрасте включает такие отличительные признаки, как:

• увеличенные размеры головы;
• учащенное срыгивание;
• беспокойное поведение ребенка;
• выбухание большого родничка;
• расхождение черепных швов;
• выраженность венозного рисунка на кожных покровах головы;
• задержка психомоторного развития, реже физического;
• запрокидывание головы назад;
• синдром «заходящего солнца» (Грефе);
• застойный диск зрительного нерва;
• параплегия нижних конечностей (при тяжелых, запущенных состояниях).

У взрослых и детей старшей группы клиническая картина зависит от того, какая по темпам течения форма у гидроцефалии. При острой форме заболевания, сочетающейся с высоким ВЧД, наблюдаются:

• распирающего и давящего характера головная боль, распространяющаяся на орбиты глаз (одной из особенностей является пик боли утром после ночного сна, а далее, в течение дня, выраженность болевого синдрома снижается);
• тошнота, которая обычно сопутствует утренней головной боли (нередко возникает рвота по утрам, после нее человек отмечает улучшение состояния);
• зрительные нарушения, как правило, беспокоят нечеткость зрения, затуманенность, двоение и ощущение жжения в глазах;
• усталость, сонливость, заторможенность;
• судорожные явления (по типу эпиприступа);
• при сдавливании ствола мозга вследствие дислокации мозговых структур – глазодвигательные расстройства, синдром вынужденного положения головы, помутнение сознания (вплоть до коматозного состояния), дыхательная недостаточность.

Водянка головного мозга в хронической стадии проявляется:

• признаками деменции (слабоумия), эмоциональной неустойчивости;
• апраксией ходьбы, чаще она проявляется шаткой и неуверенной походкой, несоразмерно большими шагами (находясь в положении лежа, зачастую пациенты не испытывают трудностей при имитировании ходьбы и кручения ногами «велосипеда»);
• снижением мышечной силы, иногда больные жалуются на боли в области шеи;
• сильным нарушением равновесия (на последних стадиях), которое выражается несостоятельностью человека в самостоятельном передвижении и сидении;
• частичным или полным выпадением чувствительности (не всегда!):
• недержанием мочи и/или кала (при массивном очаге).

Патология опасна своими жизнеугрожающими осложнениями! Ни в коем случае нельзя игнорировать срочное посещение врача при выявлении одного или нескольких симптомов из предоставленных списков.Своевременное обращение в больницу с целью диагностики и получения адекватной медицинской помощи увеличивает шансы на благополучный прогноз, вплоть до полного излечения.

В среднем из 10 больных, не получивших в нужное время лечение, 6-7 человек в скором времени умирает (это касается и детей). Те, кто не проходил терапию, но выжил, обречены на инвалидизацию с неврологическими нарушениями, умственными и физическими отклонениями с тенденцией прогрессирования. 

Диагностика водянки головного мозга

Клинические проявления настолько специфичны, что позволяют специалисту по части неврологии заподозрить гидроцефалию уже в ходе первичного осмотра пациента. Несмотря на это, диагностика патологии всегда предполагает дифференцирование гидроцефального синдрома от других возможных заболеваний, имеющих похожую симптоматику. 

Для дифференцирования, а также установления локализации, степени и формы гидроцефалии, этиологического фактора ее развития, по решению врача назначаются в определенном сочетании ведущие средства визуальной диагностики:

• магниторезонансная томография (наиболее информативна);
• обычная или мультиспиральная КТ;
• эхоэнцефалография (показывает уровень ВЧД);
• нейросонография (делается грудничкам через открытый большой родничок для определения ВЧД);
• рентгенография (больше резервный способ, иногда рекомендуемый для оценки состояния костей черепа).

При подозрении сосудистой церебральной патологии пациента обследуют посредством МР-ангиографии. Водянка инфекционного генеза дополнительно подразумевает выполнение анализа ПЦР с целью идентификации вида инфекции. Всем пациентам назначаются офтальмологические обследования, включающие осмотр глазного дна офтальмоскопом, периметрию глаз, визометрию.

Лечение гидроцефалии у детей и взрослых

Тактика лечения определяется специалистом на основании тяжести гидроцефалии и заболевания, положившего начало чрезмерному скоплению ЦБЖ. В самых единичных случаях, например, при легкой форме, может быть использован консервативный подход (основывается на применении диуретиков для снижения ВЧД), но к полному излечению он не приводит. Консервативная терапия также может быть применена в качестве подготовительного этапа к операции. 

Пациентам всех возрастов с таким диагнозом рекомендуется хирургическое вмешательство, причем в экстренном порядке. Опасность патологии в том, что даже из легкой формы она способна в любой момент стремительно достигнуть критической степени с неутешительными для пациента прогнозами. 

Сегодня в зависимости от показаний для устранения гидроцефалии успешно применяются различные техники нейрохирургии. Их объединяет общая цель – создание необходимых условий для обеспечения отвода избытка ликвора и поддержания нормального ликворного давления. Тем самым восстанавливается функциональность мозга, стабилизируется ВЧД, проходит неврологическая и когнитивная симптоматика или заметно уменьшается. Рассмотрим, какими операциями удается достичь поставленной цели.

Ликворошунтирующие вмешательства

Ликворошунтирование – установка эластичных силиконовых имплант-систем для выведения ликвора за пределы ЦНС. Системы снабжены катетерами в виде гибких полых трубочек, а также клапанами с антисифонным (обратным) механизмом и с фиксируемым или регулируемым давлением открытия. 

Операция может быть выполнена различными способами. Но наиболее удачными в плане безопасности хирурги признают вентрикуло-перитонеальное (чаще применяемый метод) или вентрикуло-атриальное шунтирование. Вмешательства проходят под эндотрахеальным наркозом, контролируются манипуляции посредством интраоперационной флюороскопии, КТ, ЭКГ.

• Вентрикуло-перитонеальное шунтирование. Принцип процедуры базируется на имплантации силиконовых катетеров, по которым переизбыток ЦБЖ уходит во внутрибрюшную полость, где резорбируется между кишечными петлями. 

• 1. Процедуру начинают с создания разреза на скальпе, после чего формируют в черепе небольшое фрезевое отверстие. ТМО экономно вскрывается. 
  2. Через созданный доступ внедряется вентрикулярный катетер, его конец размещают в боковом желудочке мозга. 
  3. Клапанный элемент вживляется в область ушной раковины (сзади или немного выше). К нему осуществляют фиксацию вентрикулярного (желудочкового) и дистального катетера (ДК). 
  4. Далее нейрохирург подводит к брюшной полости дистальный катетер через специально образованный подкожный канал. 
  5. По достижении нужной брюшной зоны специалист производит небольшой разрез (не более 10 мм) и вводит конец ДК в полость живота.
  6. Заканчивается процедура тщательной дезинфекцией операционного поля с последующим закрытием раневых участков антисептическими повязками (по необходимости накладывают швы).

• Вентрикуло-атриальное шунтирование. Суть данной операции заключается в отведении ликворной жидкости через установленные шунты из желудочка головного мозга в правое предсердие. 

1. Выполняется диссекция тканей в области шеи вдоль передней кивательной мышцы с целью открытия общей лицевой или внутренней яремной вены. 
2. Атриальный катетер выводят в одну из указанных вен, фиксируя его посредством специального предназначения лигатур.
3. По катетеризированной вене шунт направляют до правого предсердия. Конец атриального шунта в основном располагают в верхней полой вене. 
4. Для зоны установки дистального конца сосудистого катетера, да, чаще отдается предпочтение именно верхней полой вене. Здесь кровоток турбулентный, а это сокращает вероятность тромбирования дренажной системы кровяными сгустками.
5. Краниальная часть вмешательства, когда имплантируется вентрикулярный элемент системы, клапан и присоединение к нему двух катетеров, идентична ВП шунтированию. 

Взрослым шунты вживляются на постоянной основе. В детском возрасте их периодически меняют на удлиненные модели. Акцентируем, пациенты после операции с имплантацией шунтов – шунтзависимые люди. 

Эндоскопические операции

Эндоскопические техники оперативного вмешательства применяются в лечении окклюзионных гидроцефалий, среди них:

• вентрикулоцистерностомия;
• вентрикулярная кистоцистерностомия;
• вентрикулопластика Сильвиева водопровода;
• септостомия;
• этиотропная эндоскопия (избавление от причинного фактора – удаление опухоли, кисты, гематомы или др.).  

В 90% случаев используют метод эндоскопической вентрикулоцистерностомии. Смысл такой операции – перфорация дна III желудочка головного мозга под контролем эндоскопа через миниатюрное трепанационное окно. Созданный в ходе эндоскопической процедуры анастомоз позволяет восстановить естественный путь оттока ликвора между III желудочком и базальными цистернами ГМ. 

Эндоскопия любого вида – более щадящая тактика нейрохирургии, она не требует вживления в организм чужеродных тел и менее редко вызывает послеоперационные последствия. Несмотря на перспективные характеристики эндоскопических методов, в ряде случаев без шунтирования или без применения открытой микрохирургии не обойтись.  

Современные технологии нейрохирургии оточены до совершенства в Чехии, хирургия мозга в этой стране является ведущей областью медицины. Нейрохирургическая помощь в клиниках Чешской Республики оказывается ничуть не хуже, чем в Германии и Израиле, зато гораздо ниже цены (примерно в 2 раза). Людей с таким диагнозом здесь оперируют на самом образцовом уровне, а по окончании полного курса реабилитации выписывают с отличными и хорошими результатами.