Что такое синдром дуэйна джонсона

- 8 июня 2020 г.
- 3 мин. чтения
Синдром Дуэйна ( Duane Syndrome) , достаточно редкая патология, однако встречается в практике детского офтальмолога. В большинстве случаев, синдрома Дуэйна, которые я видел не был выставлен диагноз синдрома Дуэйна, ставился просто диагноз косоглазия. Обычно, назначения в таком случае чаще всего все равно адекватны ситуации и направлены на лечение , возможной амблиопии. Однако, мне показалось важным написать маленький обзор по этой патологии. Возможно он будет кому то полезен и многие вещи станут просто понятнее. Я с удовольствием буду дополнять этот обзор вновь открывшимися обстоятельствами, которые несомненно будут открываться.
Что такое синдром Дуэйна ( Duane Syndrome)?
Синдром Дуэйна , также называется ретракционный синдром Дуэйна (Duane retraction syndrome (DRS)) это группа поражений мышц глаза, которая ведет к нарушению движений глаз. Люди с синдромом Дуэейна испытывают затруднения при повороте глаз кнаружи (абдукция) или кнутри (аддукция) Синдром Дуэйна возникает из за неправильной инервации мышц глаза. “Ошибка”, возможно случается в возрасте около 6 недель беременности и происходит из-за слабого развития тонкой части ствола мозга, который контролирует движения глаз.
При синдроме Дуэйна, шестой черепной нерв, который контролирует латеральную прямую мышцу ( мышцу, которая поворачивает глаз кнаружи) не развивается так как ему положенно. Почему это происходит- непонятно. Проблема не лежит первично в самих мышцах, а возникает из-за неправильной инервации мышц. Так же может быть неправильная инервация ветви третьего черепного невра, которая контролирует медиальную прямую мышцу ( мышца, которая поворачивает глаз к носу) . Синдром Дуэфна может быть обнаружен при взгляде в обе стороны влево и вправо.
Синдром Дуэйна чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. Левый глаз вовлекается чаще чем правый. Большинству пациентов диагноз ставится в возрасте 10 лет, среди всех случаев девочек около 60%. Одностороннее поражение наблюдается в 80% случаев.
Какие наиболее частые симптомы синдрома Дуэйна?
Косоглазие- глаза могут быть отклонены и установлены в различные направления все время Установка головы, она сразу может бросаться в глаза.
Непроизвольная установка головы направлена на то, что бы глаза при взгляде в разные стороны оставались в ровном положении.
Амблиопия и снижение зрения на пораженном глазу.
Может наблюдаться сужение глазной щели , хотя и очень незначительное на стороне поражения.
Часто при движении глаз к носу , глаз может подрагивать или смещаться кверху или книзу.
Синдром Дуэйна всегда врожденный, однако, он может быть не замечен в раннем детстве. Неправильное положение головы и косоглазие, часто потом видно на старых фотографиях уже после установления диагноза. В 90 % случаев у пациентов с синдромом Дуэйна нет никого из близких с таким же синдромом. Десять процентов пациентов, у которых есть родственники с таким же синдром чаще имеют двухстороннее поражение.
Не существует тестов, которые могут помочь определить, какой конкретно случай будет наследственным, а какой нет.
Синдром Дуэйна существует в нескольких типах их различают в зависимости от варианта нарушения движения глаза при нарушении движения к уху- I тип, к носу – II тип , в обе стороны III тип. Первый тип – наиболее распространненная форма синдрома Дуэйна и для таких пациентов наиболее характерен вынужденный поворот головы на сторону поражения и появления эзотропии ( движение глаза к носу ) при прямом положении головы. Патология 6 черепного нерва обычно изолированная патология и дети во всем остальном обычно здоровы, при адекватном наблюдении прогноз для зрения очень хороший.
Случается, синдром Дуэйна может сочетаться с другими глазными проблемами , включая патологию черепных нервов. Обычно пациенты с синдромом Дуэйна , не имеют других проблем. Однако могут встречаться, нарушения слуха, синдром Голденхара (Goldenhar syndrome) , вертебральная патология. Так же чаще встречается синдром Дуэйна у детей с талидомидным синдромом.
Хирургическое лечение не избавляет от проблемы, оно только может помочь компенсировать неправильную инервацию и как следствие работу мышц. Основная задача хирургического лечения, это установка глаз в прямое положение при прямом положении головы, удаление вертикального компонента и ретракции глазного яблока.
Синдром Дуэйна не прогрессирующе заболевание. Дети с синдромом Дуэйна не нуждаются в какой – либо лекарственной или физиотерапии. Кратность осмотров после установки диагноза, не должна быть слишком частая.
Это краткий обзор по синдрому, по мере возможности, я буду дополнять его. Если будут какие – то дополнения, или замечания, мне будет приятно узнать ваше мнение , оставленное в комментарии.
Источник
Ретракционный синдром Дуана (в другой транскрипции — Дуэйна) относится к атипичным видам косоглазия, при которых движения глаз не поддаются законам моторики глазодвигательных мышц (законы Шеррингтона, Геринга, Головина), то есть не выполняются правила классического соотношения глазодвигателей, обусловленного естественными нейрофизиологическими явлениями синергизма и антагонизма [2, 5]. Однако существует ряд закономерностей патологического состояния, которые и позволяют авторам объединить совокупность характерных симптомов и назвать их синдромом.
Комплекс характерных симптомов при синдроме Дуана объединяет следующее: феномен ретракции глазного яблока — «затягивание» глаза вглубь орбиты с явлением суживания глазной щели при определенном направлении взора, ограничение подвижности пораженного глаза и наличие глазного тортиколлиса.
Адаптационное положение головы позволяет больному компенсировать косоглазие и достигать симметричного положения глаз, обеспечивающего фузию и бинокулярный характер зрения, поэтому дисбинокулярная амблиопия при этом виде косоглазия, как правило, не развивается.
Ретракционый синдром Дуана может быть врожденным и приобретенным. Согласно статистике чаще страдают девочки, чаще поражается левый глаз. Основными причинами возникновения врожденного ретракционного синдрома являются парадоксальная иннервация и аномалии развития и прикрепления глазодвигательных мышц [5]. По закону Шеррингтона о взаимной иннервации нервный импульс, обуславливающий сокращение мышцы-агониста, равен импульсу, вызывающему расслабление мышцы-антагониста от ее исходного физиологического тонуса. Таким образом, процесс расслабления мышцы — процесс активный, сопровождающийся ее удлинением. Рассмотрим пример парадоксальной иннервации наружной прямой мышцы. В норме согласно закону Шеррингтона при сокращении внутренней прямой происходит адекватное расслабление наружной прямой мышцы, что обеспечивает беспрепятственную экскурсию глаза в орбите в плоскости действия названных мышц. Парадокс заключается в том, что наружная прямая мышца получает нервный импульс не от отводящего нерва, а от патологической ветви глазодвигательного. Таким образом, при сокращении внутренней прямой мышцы вследствие общей иннервации такой же сигнал на сокращение получает и наружная прямая мышца, отчего глаз при движении кнутри как на вожжах затягивается в орбиту – возникает его ретракция. При попытке повернуть глаз кнаружи, из-за отсутствия эфферентного раздражения отводящего нерва, сокращения наружной прямой мышцы не происходит. Напротив, имея патологическую иннервацию от глазодвигательного нерва, наружная прямая в этот момент расслабляется и удлиняется так же, как и внутренняя прямая, которая получает адекватный импульс. Этот факт объясняет отсутствие движения глаза кнаружи и возникающее при попытке абдукции расширение глазной щели.
Приобретенный ретракционный синдром может развиться в результате травм, воспалений в области орбиты, а также после форсированных резекций глазодвигательных мышц. Информативным в этих случаях является тракционный тест.
Известны три типа ретракционного синдрома Дуана [6]. Положение пораженного глаза в первичной позиции взора и характер нарушений его подвижности определяет тип синдрома.
Наиболее часто встречается I тип, известный в отечественной литературе как синдром Штиллинга-Тюрка-Дуана [1]. Для него характерны эзотропия в прямой позиции взора, отсутствие движения глазного яблока кнаружи и расширение глазной щели при попытке его отведения. Подвижность глаза к носу сохранена, однако при аддукции глазная щель резко суживается, и возникает ретракция глазного яблока. Объяснение характерной картины нарушения подвижности и феномена ретракции глазного яблока при синдроме Дуана I типа следует из теории парадоксальной иннервации, рассмотренной выше. Для I типа синдрома характерно избирательное положение головы – поворот в сторону пораженного глаза. Нередко факт отсутствия движения глаза кнаружи является причиной диагностической ошибки, когда ставят диагноз паралича наружной прямой мышцы и проводят соответствующее паралитическому косоглазию хирургическое лечение, включающее резекцию наружной прямой с возможной пластикой по Гуммельсгейму. В результате получают отрицательный косметический эффект, так как глазная щель пораженного глаза еще более суживается, затягивание глазного яблока в орбиту при аддукции еще более усиливается [3,7].
Для II типа синдрома Дуана также характерно избирательное положение головы, однако поворот происходит в сторону здорового глаза. В первичном положении взора возникает расходящееся косоглазие – экзотропия, отсутствуют движения глаза кнутри при сохранной абдукции. При попытке приведения возникает ретракция глазного яблока.
При III типе синдрома Дуана ограничено как приведение, так и отведение, возникает ретракция глазного яблока, возможен феномен «привязи». Пораженный глаз в первичной позиции чаще отклоняется кнаружи, однако возможно и симметричное положение глаз при взоре прямо.
Нередко в момент ретракции глазного яблока, независимо от типа синдрома, отмечается феномен «привязи», когда глаз отклоняется то кверху, то книзу, совершая так называемые движения «выстрел вверх» и «выстрел вниз» (up-, downshoot) [6,8].
Материал и методы
Под нашим наблюдением находились 64 пациента с ретракционным синдромом Дуана, — 30 девочек и 34 мальчика. Возраст пациентов колебался от 18 месяцев до 18 лет. В 42 случаях (66 %) был поражен левый глаз, у 6 (9%) больных процесс был двухсторонним. У 63 детей патология была врожденной, только один мальчик в возрасте 10 лет имел приобретенную форму заболевания после перенесенной электротравмы. У 44 больных диагностирован I тип синдрома Дуана, у 14 – II тип, у 6 детей – III тип синдрома Дуана (рис.1).
При I типе синдрома Дуана 36 детей имели характерный адаптационный поворот головы в сторону пораженного глаза, у 8 детей отмечалось симметричное положение глаз при взгляде прямо. В избирательном положении определялось нормальное бинокулярное зрение, в то время как в прямой позиции взора возникало сходящееся косоглазие с одноименной диплопией (рис.2). При фиксации больным глазом возникал значительно больший вторичный угол отклонения здорового глаза. У всех 44 больных этой группы выявлено характерное нарушение подвижности глазного яблока кнаружи, в связи с чем проводили дифференциальную диагностику с параличом наружной прямой мышцы. Основными дифференциальными признаками являлись: суживание глазной щели с ретракцией глазного яблока в приведении и резкое расширение глазной щели при попытке отведения, а также отсутствие при синдроме Дуана гипераддукции в пораженном и парном глазу.
При II типе синдрома Дуана у всех обследованных нами пациентов наблюдали экзотропию в первичном положении взора, отсутствие движения глаза кнутри при сохранной абдукции (рис.3) и избирательное положение головы – поворот в сторону здорового глаза. У больных этой группы нередко отмечался феномен «привязи».
III тип синдрома Дуана устанавливали, если было ограничено как приведение, так и отведение пораженного глаза, а при попытке движений возникала ретракция глазного яблока. У одной девочки отмечено характерное двухстороннее поражение. Все 6 пациентов этой группы в первичной позиции взора имели расходящееся косоглазие (рис.4).
Дисбинокулярной амблиопии нами не отмечено ни одном случае наблюдения. Избирательное положение головы у всех пациентов этой группы позволяло достичь нормального бинокулярного зрения.
Оперировано 34 ребенка с различными типами синдрома Дуана: 24 пациента с I типом, 6 детей со II и 4 ребенка с установленным III типом заболевания.
Основными показаниями к операции явились наличие избирательного положения головы как причины развития асимметрии лицевого черепа и выраженная ретракция глазного яблока, сопровождающаяся значительным суживанием глазной щели, что являлось грубым косметическим дефектом.
Цель хирургического лечения было устранение вынужденного положения головы путем достижения симметричного положения глаз в первичной позиции взора с сохранением нормального бинокулярного зрения.
В условиях наркоза, до начала хирургического вмешательства, проводили тракционный тест, исследуя пассивные движения глаз при помощи пинцетов. Тракционный тест был положителен у всех оперированных больных. Этот факт позволил сделать вывод о врожденной аномалии развития глазодвигательных мышц как наиболее частой причине возникновения этого вида патологии.
Для лечения синдрома Дуана мы выполняли исключительно операции ослабления мышц – их рецессии от 5 до 8 мм. Объем вмешательства определяли следующие показатели: величина угла девиации глазного яблока в первичном положении взора, величина угла поворота головы, обеспечивающего фузию, выраженность ретракции глазного яблока, объем движений глаза, биометрические параметры глаза. Вмешательства проводили на пораженном глазу. Однако у 3 детей с односторонним синдромом Дуана I типа, эзотропией в 20 градусов по Гиршбергу потребовалось вмешательство и на парном глазу — рецессия внутренней прямой мышцы.
При I типе в 4 случаях с резко выраженной ретракцией глазного яблока и значительной асимметрии глазных щелей одномоментно с максимальной рецессией внутренней прямой мышцы проводили меньшую по величине рецессию и наружной прямой пораженного глаза, что позволило существенно ослабить ретракционный синдром. Разница величин рецессий внутренней и наружной прямых мышц определяла величину коррекции угла девиации в первичной позиции взора.
Для устранения феномена “привязи” и непрогнозируемых вертикальных смещений мы использовали Y-slit процедуру [4,8]. В этом случае оперируемую мышцу делили на две равные порции, прошивали, отсекали от склеры, разрезали вдоль мышечных волокон на расстоянии 2 см, формируя две “ножки”, которые фиксировали к склере по обе стороны от горизонтальной линии на равном расстоянии, значительно превышающем оригинальную ширину мышцы.
Одной больной с синдромом Дуана I типа и эзотропией 10 градусов с целью улучшения подвижности глаза кнаружи на пораженном глазу мы выполнили операцию полной горизонтальной транспозиции обеих прямых вертикальных мышц в направлении наружной прямой мышцы [4]. Вертикальные мышцы сместили кнаружи на ширину всего сухожилия так, что темпоральный край каждой соприкасался с местом прикрепления наружной прямой мышцы и произвели продольное сшивание краев наружной прямой мышцы с прилегающими смежными краями вертикальных мышц на протяжении 6 мм. В результате вмешательства появилось движение отведения на пораженном глазу с амплитудой в 10 градусов. Остаточный угол сходящегося косоглазия устранили вторым этапом хирургического лечения путем рецессии внутренней прямой мышцы и добились симметричного положения глаз в прямой позиции головы. Одномоментное вмешательство на ипсилатеральной внутренней прямой мышце при данном виде операции представляло опасность развития послеоперационной ишемии переднего отрезка глаза.
Результаты и обсуждение
В результате хирургического лечения глазной тортиколлис удалось устранить у 22 (65%) детей, у 12 (35%) – поворот головы значительно уменьшился. Ретракция глазного яблока уменьшилась у всех оперированных детей.
Органические изменения мышц не позволили достичь нормального объема движений ни в одном случае наблюдения. Однако у 10 (29%) оперированных больных была отмечена положительная динамика в подвижности глазного яблока в пределах 10 градусов. У 4 пациентов после форсированной рецессии отмечено ограничение подвижности глазного яблока в пределах 5 градусов в сторону действия оперированной мышцы при достигнутой ортотропии в прямом положении головы. Однако при хирургической коррекции выраженных углов отклонения глаза в первичной позиции взора и значительном повороте головы, компенсирующем это косоглазие, такой эффект неизбежен.
У всех пациентов после операции сохранялся бинокулярный характер зрения. Во всех случаях достигнут положительный косметический результат.
Выводы
1. Наличие избирательного положения головы является показанием к хирургическому лечению косоглазия, так как представляет риск асимметричного роста лицевого черепа ребенка.
2. Хирургическое лечение синдрома Дуана должно исключать резекции глазодвигательных мышц, так как это может усилить ретракцию глазного яблока и сужение глазной щели, что усугубляет косметический дефект даже при симметричном положении глаз.
3. При планировании объема вмешательства при ретракционном синдроме Дуана требуется компромисс между косметическим и функциональным результатами.
Источник
Синдром Штиллинга-Тюрка-Дуэйна (Stilling-Turk-Duane) – синонимы, авторы, клиникаСинонимы синдрома Штиллинга-Тюрка-Дуэйна. S. Stilling. S. Duane— Stilling—Turk. S. Duane. S. Turk. S. Turk— Stilling. S. Duane—Turk. Глазная ретракция. Retractio bulbi. Синдром врожденной ретракции глазного яблока. Определение синдрома Штиллинга-Тюрка-Дуэйна. Врожденный односторонний паралич прямых мышц глаза с ретракцией глазного яблока и энофтальмией. Авторы. Stilling Jakob — немецкий офтальмолог, Страсбург, 1842—1915. Turk S. — швейцарский офтальмолог. Duane Alexander — американский офтальмолог, Нью-Йорк, 1858—1926. По-видимому, синдром впервые описал в 1875 г. Williams, затем v. Graeffe в 1885 г. и Sinclair в 1895 г. Stilling опубликовал свою обобщающую работу в 1887 г., Turk — в 1896 г. и Duane — в 1905 г. Симптоматология синдрома Штиллинга-Тюрка-Дуэйна: Этиология и патогенез синдрома Штиллинга-Тюрка-Дуэйна. Часто речь идет об аутосомном нерегулярно-доминантном наследственном расстройстве. При наличии распространенных дефектов весь их комплекс укладывается в синдром дисрафии. Глазные расстройства, по-видимому, представляют собой порок развития прямых мышц глаза, их связок или теноновой капсулы. Дифференциальный диагноз. S. Moebius (см.). S. Wildervanck (см.). – Также рекомендуем “Синдром Штока-Шпильмейера-Фогта (Stock-Spielmeyer-Vogt) – синонимы, авторы, клиника” Оглавление темы “Синдромы в медицине”:
|
Источник