Что такое синдром финци контини

Что такое синдром финци контини thumbnail

Лечение организаций на этапе Аристократизма

При лечении организаций, достигших этапа Аристократизма, мы можем столкнуться с трудностями, которых не встречали на других этапах жизненного цикла. Организации–аристократы должны быть освобождены от влияния синдрома Финци–Контини. Симбергисту следует начать свою работу с сеанса групповой диагностики, проводимого с использованием методологии диагноза индивидуального участия. Этот диагноз представляет собой сеанс выработки углубленного сознания, во время которого все участники говорят о проблемах компании. Проблемы, рассматриваемые в таком контексте, покажутся действительно очень трудными, и необходимость изменений станет ясной и очевидной. Необходимо проводить диагностику на разных уровнях компании, чтобы каждый получил представление о текущем состоянии организации и о том, насколько оно отличается от желаемого. Симбергист обязан постоянно привлекать внимание к любым проявлениям синдрома Финци–Контини.

Большинство консультантов начинают работу с организациями–аристократами со следующих слов: «Прежде всего давайте определим ваши цели». Люди, которые пытаются определить цели, чувствуя при этом, что они не в состоянии их добиться, занимаются мартышкиным трудом. Прежде всего они должны почувствовать уверенность в своей способности провести изменения, осознать, что они способны работать вместе, и сказать: «Да, мы в состоянии это сделать». Только после этого они могут приступать к определению того, куда они хотят идти.

Организации, достигшие этапа «Давай–Давай», уже обладают такой энергией, что проведение диагноза может оказаться для них контрпродуктивным. Однако на этапе Аристократизма все становятся расслабленными, пассивными и благодушными. Когда люди открыто называют все проблемы в ходе дискуссии, они легитимизируют потребность в проведении изменений, что придает им дополнительную энергию. После формирования прочной приверженности проведению изменений компания может быстро переходить к решению аномальных проблем.

Определение миссии имеет важнейшее значение для компаний–аристократов, потому что оно позволяет увидеть новые горизонты. Определение миссии должно быть коллективным процессом, основанным на дивергентном мышлении. Компания может делать намного больше, чем она делает сейчас, и у нее существует гораздо больше возможностей, чем она в настоящее время использует. Члены организации в действительности не беспомощны. Они в состоянии влиять на свое будущее. Этот процесс помогает членам группы анализировать технологическую, политическую, экономическую, правовую, социальную и физическую среду, в которой действует организация. Он учит их, как анализировать свои рынки, границы распространения товара и ценности. Все это позволяет им определить благоприятные возможности и угрозы, с которыми сталкивается организация.

Выяснение того, каким хотят видеть свое будущее люди, заставляет их разрабатывать структуру, с помощью которой они смогут сделать свои мечты явью. Они разрабатывают децентрализованную организационную структуру для реализации стратегий, обнаруженных в своей миссии. Организация, достигшая этапа Аристократизма, извлекает все скрытые в ней существующие и потенциальные структурные единицы, находящиеся на этапах Младенчества и «Давай–Давай», и реструктурируется горизонтально в виде семейной, а не типичной колониальной структуры.

После завершения формирования структуры они приступают к перепроектированию информационных систем, обеспечивающих подотчетность децентрализованных единиц. После этого осуществляется распределение ресурсов и перепроектирование системы стимулирования с целью стимулирования прибыльности и возвращения к ориентации на результаты.

Может также оказаться, что организация–аристократ нуждается в смене руководства. Однако было бы ошибкой преждевременно импортировать в такую организацию большое количество Е. Члены организации–аристократа, привыкшие восхищаться друг другом, образуют сообщество, в котором наибольшее значение имеет не рост, а внимание к деталям и сохранение статус–кво. В таких условиях руководителю типа Е будет трудно реализовывать свой потенциал и осуществлять творческое управление организацией. Такая «трансплантация» с большей вероятностью окажется успешной, если организация проведет ее после завершения своей реструктуризации.

Если Е должно быть введено до завершения перестройки структуры или Е требуется для ее проведения, то симбергисту следует использовать систему шунтирования. Работники организаций–аристократов не приветствуют стиль любого нового руководителя, если этот стиль оказывается им чуждым. А отвергает Е потому, что Е порождает турбулентность, которую А не в состоянии контролировать. В конце концов организация либо отвергает Е, либо абсорбирует его как нечто безвредное. В последнем случае Е теряет свою эффективность. Другими словами, на этапе Аристократизма организации вырабатывают иммунитет к чужеродному и необычному. Они отвергают плюрализм, имеющий важное, в том числе и функциональное, значение для их роста и выживания.

Читайте также:  Характеристика синдрома несформированности лобных отделов мозга

Чтобы интегрировать Е в организацию, находящуюся на этапе Аристократизма, симбергист прежде всего ищет в ней людей с активным Е. Найти таких людей нетрудно: именно они жалуются на сложившуюся обстановку. Соответственно они являются теми людьми, от которых организация пытается избавиться. Поэтому симбергисту следует настаивать на том, чтобы эти люди остались. В определенном смысле это остановит утечку Е.

Далее симбергист должен создать целевую группу из этих «диссидентов» и рекомендовать, чтобы ее возглавил недавно взятый на работу руководитель типа Е. Задача группы будет состоять в работе над перспективным проектом — разработки нового продукта или освоения нового рынка, — который мог бы быть завершен в короткие сроки. Поскольку в состав группы входят специалисты разного профиля, работающие на разных уровнях организации, но обладающие высоким Е, то такая группа станет «обходным каналом» для каналов администрирования (А), уже пораженных атеросклерозом. Когда «диссиденты» занимаются выполнением своего задания, то возникает Р и это в какой–то мере омолаживает организацию. Поскольку создается несколько таких групп, то привнесенное Е начинает чувствовать себя достаточно комфортно, структура изменяется, центры власти смещаются, а ожидания получения реальных результатов возрастают.

Когда организация вступает на этап Салем–Сити, задача намного усложняется. Е оказывается замененным на 0, и организация либо полностью отвергает изменения, либо жаждет их и готово заплатить за них любую цену. (Так иногда приходят к власти диктаторы.) Организация находится на грани банкротства. Хирургическая операция — смена менеджмента — может оказаться для такой организации единственным реальным выходом. Однако самой по себе операции будет недостаточно. После ее завершения потребуется проведение восстановления и реабилитации, то есть организационной терапии.

Следующая глава >

Похожие главы из других книг:

Глава 17 ЛЕЧЕНИЕ ОРГАНИЗАЦИЙ НА ТИПИЧНОМ ПУТИ: МЕТОД УЧЕТА НЕПРЕДВИДЕННЫХ ОБСТОЯТЕЛЬСТВ

Лечение на этапе Младенчества
Что происходит и что должно происходить на этапе Младенчества? Организации фокусируют свои усилия на результатах, а вопросы креативности отходят на

Лечение на этапе Младенчества
Что происходит и что должно происходить на этапе Младенчества? Организации фокусируют свои усилия на результатах, а вопросы креативности отходят на второй план. В течение этого периода основатели легко могут лишиться своего прежнего

Лечение на этапе Юности
Чтобы избежать наступления аномального — и потенциально патологического — преждевременного старения, необходимо институционализировать Е, то есть встраивать его в организационную структуру по мере развития А. При этом Е не исчезнет, а

Лечение организации на этапе Упадка (PAel)
Какая терапия требуется на этапе Упадка? На этапе Расцвета произошла децентрализация организации. На этапе Упадка организация должна подвергнуться той же терапии, которая применялась на этапе Аристократизма. Различие

Лечение на этапе Салем–Сити (pAei)
Нездоровая обстановка, складывающаяся на этапе Салем–Сити, требует решительного хирургического вмешательства. Нет никакой альтернативы замене нескольких человек, имеющих негативное отношение к переменам, отравляющих рабочую

Лечение организаций, находящихся на этапе Бюрократии (000А) и в состоянии Смерти (0000)
Довольно часто бюрократические oрганизации обращаются к консультантам по компьютерным системам и аудиторам для усиления своей А, которая и так уже подавила всю организацию, и для решения

Лечение vs. вакцина
Один из способов повысить конверсию продаж – это продавать (или подавать) ваш продукт как лекарство, а не как профилактику. Ни для кого не секрет, что профилактические мероприятия и лекарства, предотвращающие болезни, пользуются гораздо меньшим

Лечение и уход за волосами
Во многих салонах красоты осуществляется профессиональный уход за волосами и кожей головы.Применяются высококонцентрированные формулы для решения приоритетных проблем состояния волос: окрашенные волосы, сухие волосы, ослабленные волосы,

Источник

Анемия Фанкони

Анемия Фанкони – это генетическое заболевание, которое передается по аутосомно-рецессивному типу и характеризуется нарушением кроветворения, формированием злокачественных новообразований, пороками развития, ломкостью хромосом. Проявляется частыми кровотечениями, кровоподтеками на коже, вялостью, бледностью, склонностью к инфекциям. Диагностика проводится лабораторными методами, назначаются цитогенетическое, молекулярно-генетическое и клиническое исследования крови, миелограмма. Основные способы лечения – пересадка костного мозга, медикаментозное поддержание кроветворения, переливание крови.

Читайте также:  Книги о синдром дефицита внимания и гиперактивности

Общие сведения

Синонимичные названия анемии Фанкони – врожденная панмиелопатия Фанкони, наследственная панмиелопатия. Заболевание названо по фамилии швейцарского педиатра Гвидо Фанкони, который в 1927 году описал врожденную апластическую патологию на основе симптомов у трех братьев. Анемия Фанкони является редкой генетической болезнью, наследуется согласно аутосомно-рецессивному принципу. Эпидемиологические показатели низкие – 1 больной ребенок на 350 тысяч новорожденных. Распространенность одинакова среди представителей женского и мужского пола, выше в сообществах с разрешенными близкородственными браками, например, у некоторых южноафриканских народов.

Анемия Фанкони

Анемия Фанкони

Причины

Заболевание является наследственным, развивается при передаче дефектного гена от родителей к ребенку. Выявлено 15 генов, мутации которых проявляются анемией Фанкони. Из них 14 расположены в аутосомах и являются рецессивными, 1 тип гена находится в X-хромосоме (сцепленной с полом). Все эти гены отвечают за производство определенного фермента, участвующего в репарации ДНК.

Аутосомно-рецессивное наследование подразумевает, что и отец, и мать должны быть носителями патологической генетической информации. При этом сами они, как правило, здоровы. Вероятность рождения больного ребенка в такой паре составляет 25%. Генетическая панмиелопатия диагностируется у детей и взрослых, получивших от каждого из родителей один и тот же измененный ген. В крайне редких случаях анемия провоцируется передачей дефектной Х-сцепленной хромосомы. Женщины могут быть носительницами мутации, заболевание проявляется только у мальчиков. Риск развития патологии у сына при наличии у матери мутированного гена – 50%.

Патогенез

В норме в клетках организма существуют специальные ферментные системы, которые исправляют разрывы молекул ДНК, поврежденных в процессе биосинтеза или воздействия химических, физических реагентов. При анемии Фанкони обнаруживается генетический дефект в кластере белков, ответственных за репарацию ДНК, что приводит к повышенной ломкости хромосом. В итоге у пациентов развиваются нарушения функций костного мозга – неоплазии и апластическая анемия. Онкологические заболевания чаще всего представлены острым миелоидным лейкозом – злокачественной опухолью миелоидного ростка крови, провоцирующей накопление измененных белых клеток, подавляющих рост эритроцитов, тромбоцитов и нормальных лейкоцитов. При апластической анемии в результате дисплазии костного мозга резко угнетается рост и созревание всех трех видов клеток крови.

Симптомы анемии Фанкони

Более чем у половины пациентов наблюдаются врожденные аномалии развития внутренних органов и скелета. Костные деформации проявляются специфическим внешним видом: больные низкорослые, с уменьшенным размером головы, отсутствием или заметным укорочением большого пальца на руках, недоразвитием лучевой кости, врожденным вывихом бедра и/или наличием шейного ребра, косолапостью, недоразвитым подбородком («птичьим лицом»). Характерна гиперпигментация кожи в виде светлых и коричневатых пятен.

Неврологические расстройства представлены косоглазием, недоразвитием одного или двух глаз, опущением верхнего века, глазным дрожанием, глухотой, умственной отсталостью. Больные зачастую имеют незрелые половые органы, у них отсутствует одно или оба яичка. К распространенным аномалиям строения органов относятся пороки мочевыделительной системы: удвоение мочеточников или лоханки, подковообразные почки, почечные кисты, смещенное наружное отверстие уретры (гипоспадия). Врожденные пороки сердца включают атрезию трехстворчатого клапана, дефект межпредсердной перегородки, митральный стеноз, дефект межжелудочковой перегородки. Пациенты страдают от почечной и сердечной недостаточности.

Ключевые симптомы связаны с постепенным нарастанием нарушений в работе костного мозга. Чаще они дебютируют в детском возрасте (в 5-10 лет). Из-за снижения количества тромбоцитов развивается повышенная кровоточивость: при ранениях кровь долго не сворачивается, легко возникают носовые кровотечения, выделения при менструациях обильны, на теле обнаруживается много «беспричинных» кровоподтеков. Уменьшение числа эритроцитов проявляется анемией с характерной слабостью, быстрой утомляемостью, головокружениями, обмороками, бледностью кожи, учащенным сердцебиением и одышкой. Недостаток лейкоцитов способствует ухудшению сопротивляемости инфекциям. Впоследствии формируется лейкоз, миелодиспластический синдром, онкологические болезни.

Осложнения

Наиболее распространенным осложнением считаются частые инфекционные заболевания. У пациентов развивается ОРВИ, ангина, ринит, бронхит, грипп, тиф, герпес. Рецидивирующий характер болезней и их тяжелое течение приводят к деструкции органов, сопровождаются риском сепсиса. Другим осложнением наследственной анемии являются злокачественные новообразования – лейкемия, эпителиальные опухоли органов шеи и головы, половых органов. Рак у таких больных тяжело поддается лечению из-за повышенной ломкости и сниженной репарации ДНК. Это явление ограничивает применение лучевой терапии, цитотоксических препаратов. Нарушение свертываемости становится причиной больших кровопотерь.

Читайте также:  Анемия и синдром жильбера одно и то же

Диагностика

Обследование больных проводят онкологи, гематологи, педиатры, врачи-генетики. Диагностика начинается с анализа анамнестических данных и жалоб. Врач выясняет, имеется ли данное наследственное заболевание у близких родственников, уточняет время появления первых признаков болезни, ранние обращения к врачам. При осмотре оценивает общее состояние пациента, выявляет наличие аномалий развития, гиперпигментированных пятен, кровотечений, кровоподтеков. В большинстве случаев не составляет труда обнаружить типичные деформации костей, недоразвитие глаз. Для подтверждения диагноза и различения анемии Фанкони с приобретенной анапластической анемией проводится ряд лабораторных исследований:

  • Клинический анализ крови. Характерны изменения клеточного состава крови. На ранних этапах нарушения кроветворения диагностируется тромбоцитопения и лейкопения, на более поздних – панцитопения (резкое снижение объема эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов). Возможен умеренный гемолиз без гипербилирубинемии, но с ретикулоцитозом. Значение СОЭ увеличено до 60-80 мм/ч.
  • Цитогенетическое исследование клеток. Выполняется проба с диэпоксибутаном, митомицином C, указывающая на частоту и спектр хромосомных аберраций. В пользу генетической анемии рассматриваются показатели ДЭБ-теста более 45%, пограничный уровень – 11-45% (процент клеток с хромосомными разрывами).
  • Молекулярно-генетический анализ клеток. Исследуются гены, мутации в которых могут привести к развитию заболевания. В 60-70% случаев мутации обнаруживаются в паре генов FANCA, в 14% – в аллели FANCC, в 10% – в генах FANCG. Частота мутаций в других парах – 0,2-3%.
  • Миелограмма. По данным исследования определяется увеличение количества плазматических клеток и макрофагов, фагоцитирующих жиры. Содержание недифференцированных клеток – в пределах нормы. Снижена концентрация клеток миелоцитарного ростка, увеличен показатель лимфоцитов.

Лечение анемии Фанкони

Основная терапия направлена на восстановление процесса кроветворения. Методы лечения подбираются индивидуально, зависят от тяжести заболевания, возраста пациента, наличия и выраженности врожденных аномалий. Дополнительно проводится лечение инфекций и онкопатологий, осуществляются реабилитационные мероприятия. Для устранения анемии используются следующие методы:

  • ТКМ. Трансплантация костного мозга является наиболее эффективной в долгосрочной перспективе, но имеет противопоказания, нередко сопровождается развитием осложнений. Оптимальный возраст для проведения операции – до десяти лет. Донорами могут выступать здоровые сестра и братья, подходящие по критериям совместимости. Предварительная интенсивная терапия (кондиционирование) связана с риском токсического воздействия на органы. После трансплантации сохраняется высокая вероятность острого или хронического иммунного конфликта между клетками донора и реципиента.
  • Медикаментозная стимуляция кроветворения. При невозможности проведения трансплантации пациентам показано консервативное лечение, временно улучшающее их состояние. Выработка кровяных клеток стимулируется андрогенами (мужскими половыми гормонами) и гематопоэтическими факторами роста – эритропоэтином, фактором стволовых клеток, интерлейкинами-1-12. Параллельно применяются иммунодепрессанты. Медикаментозная терапия способна на протяжении многих лет поддерживать высокое качество жизни больных, но ее эффективность постепенно снижается.
  • Переливание компонентов крови. При выраженных побочных эффектах или противопоказаниях к этиотропной терапии (трансплантации, стимуляции кроветворения) назначаются процедуры гемотрансфузии. Переливаются отмытые эритроциты – донорские красные кровяные тельца, освобожденные от поверхностных белков. При кровотечениях и снижении уровня тромбоцитов пациентам вводится тромбоцитарная масса.

Прогноз и профилактика

Продолжительность жизни больных определяется степенью нарушения функции костного мозга. Иногда пациенты доживают до 40 лет без лечения, но нередко умирают в детстве от тяжелой анемии или онкологических заболеваний. Прогноз наиболее благоприятен при своевременном проведении аллогенной трансплантации костного мозга, после которой есть шанс полного восстановления нормального кроветворения и увеличения срока жизни. Поскольку заболевание генетическое, предотвратить его развитие невозможно. Профилактика сводится к медико-генетической консультации супружеских пар из групп риска, планирующих беременность, а также к проведению пренатальной диагностики патологии, в ходе которой из пуповинной вены плода производится забор крови и выполняется ДЭБ-тест. При его положительном результате рассматривается вопрос о прерывании беременности.

Источник