Что такое синдром малого сознания
Вегетативное состояние представляет собой отсутствие реактивности и осознания, связанное с грубым нарушением функции больших полушарий головного мозга, при котором функция промежуточного мозга и ствола мозга достаточно сохранна для того, чтобы обеспечивать вегетативные и двигательные рефлексы, а также чередование фаз сна-бодрствования. Могут быть сохранены сложные рефлексы, включая движения глаз, зевание, непроизвольные движения в ответ на болевые раздражители, но осознание себя или окружающего утрачено. Состояние минимального сознания, в отличие от вегетативного состояния, характеризуется некоторыми признаками осознания себя и/или окружающего, и у пациентов имеется тенденция к улучшению. Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение, главным образом, поддерживающее. Прогноз у пациентов с персистирующим неврологическим нарушением, как правило, неблагоприятный.
Вегетативное состояние представляет собой хроническое состояние, при котором сохранена способность поддержания артериального давления (АД), дыхания и сердечная деятельность, но когнитивная функция нарушена. Функции гипоталамуса и продолговатого мозга остаются интактными, и их достаточно для поддержания деятельности сердечно-сосудистой и вегетативной нервной системы, что обеспечивает выживание пациентов при надлежащем лечении и сестринском уходе. Кора больших полушарий у таких пациентов серьезно повреждена, что приводит к выпадению когнитивных функций, однако деятельность ретикулярной активирующей системы остается ненарушенной, и это обеспечивает бодрствование пациентов. Рефлексы, замыкающиеся на уровне среднего мозга или моста, могут быть как сохранены, так и утрачены. У пациентов отсутствует осознание себя, и они могут взаимодействовать с окружающей средой только при помощи безусловных рефлексов. Судорожная активность может присутствовать, но не быть клинически выраженной.
Традиционно, вегетативное состояние, которое длится > 1 месяца, считается устойчивым вегетативным состоянием. Тем не менее, диагноз вегетативное состояние не означает стойкой инвалидности, потому что в очень редких случаях (например, после черепно-мозговой травмы), пациенты могут восстановиться, достигая минимального сознательного состояния (бодрствующей комы) или более высокого уровня сознания.
Наиболее частыми причинами являются:
Диффузная церебральная гипоксия
В то же время, любое заболевание, при котором страдает головной мозг, может привести к формированию вегетативного состояния. Как правило, оно развивается в том случае, когда функция ствола мозга и промежуточного мозга восстанавливается после комы, а функция коры утрачивается.
В отличие от вегетативного состояния, у пациентов в состоянии минимального сознания имеются признаки осознания пациентом себя и/или своего окружения. У пациентов имеется тенденция к восстановлению (т. е., к постепенному улучшению когнитивных функций), но оно ограничено. Такое состояние может развиваться сразу после повреждения головного мозга или отмечаться по мере выхода пациента из вегетативного состояния. Вегетативное состояние и состояние минимального сознания могут сменять друг друга у одного и того же пациента, часто в течение нескольких лет после исходного повреждения головного мозга.
Клинические проявления
Пациенты в вегетативном состоянии не проявляют признаков осознания себя или окружающего мира и не могут вступить в контакт с другими людьми. Устойчивые, целенаправленные ответные реакции на внешние раздражители, понимание и речь отсутствуют.
У пациентов в вегетативном состоянии наблюдается следующее:
признаки сохранности ретикулярной формации (например, открывание глаз) и ствола мозга (например, фотореакции зрачков, окулоцефалический рефлекс).
Циклы «сон–бодрствование» не обязательно соответствуют определенному циркадному ритму и не связаны с окружающей обстановкой.
Более сложные рефлексы ствола мозга, включая зевание, жевание, глотание и, изредка, гортанные звуки.
Иногда рефлексы пробуждения и четверохолмные рефлексы (например, громкие звуки и яркие вспышки света могут вызвать открывание глаз)
Иногда слезоотделение и слезотечение
Иногда появление улыбки или хмурого взгляда
Спонтанные блуждающие движения глаз – обычно медленные, с постоянной скоростью и без саккадических подергиваний
Спонтанные блуждающие движения глаз нередко ложно интерпретируют как осознанное слежение, что дезориентирует членов семьи, которые принимают их за признаки осознания.
Пациенты не могут реагировать на угрожающий стимул и не следуют инструкциям. Конечности могут двигаться, но лишь в рамках примитивных целенаправленных двигательных реакций (например, схватывание предмета при касании его рукой). Боль может провоцировать двигательную реакцию (обычно – принятие декортикационных и децеребрационных поз), но без целенаправленных реакций избегания. Характерно недержание мочи и кала. Функции черепных нервов и спинальные рефлексы обычно сохранены.
В редких случаях, с помощью функциональной МРТ или электроэнцефалографии (ЭЭГ) удается зарегистрировать ответную реакцию на вопросы или команды, хотя видимого ответа, с изменением поведения пациента, не наблюдается. На данный момент неизвестно, до какой степени на самом деле сохранено осознание у таких пациентов. У большинства пациентов, имеющих подобную мозговую активность, вегетативное состояние вызвано травматическим повреждением головного мозга, а не гипоксической энцефалопатией.
У пациентов сохранены элементы осознанного взаимодействия с окружающей средой. Для пациентов в состоянии минимального сознания характерно следующее
Установление зрительного контакта
Целенаправленный захват объектов
Стереотипный ответ на команды
Ответ одним и тем же словом
Клинические критерии, для оценки которых необходимо достаточное наблюдение
Нейротомография
Предположить наличие вегетативного состояния можно, основываясь на характерных симптомах (например, отсутствии целенаправленной активности или понимания) в сочетании с признаками сохранности ретикулярной формации. Диагноз основывается на клинических критериях. Тем не менее, для исключения поддающихся лечению заболеваний необходимо проведение нейровизуализации.
Следует различать вегетативное состояние и состояние минимального сознания. Оба этих состояния могут быть постоянными или временными, и физикального обследования может быть недостаточно для их дифференциации. Необходимо соответствующее обследование. Если наблюдение слишком кратковременно, признаки сознания могут быть пропущены. У некоторых пациентов с болезнью Паркинсона может ошибочно устанавливаться диагноз вегетативного состояния.
С помощью КТ или МРТ можно выявить ишемический инфаркт, внутримозговое кровоизлияние или объемное образование, воздействующее на кору больших полушарий или ствол мозга. Для визуализации сосудов головного мозга после исключения внутримозгового кровоизлияния необходимо провести магнитно-резонансную ангиографию. Предпочтительным методом визуализации для отслеживания продолжающихся ишемических изменений в головном мозге является диффузионно-взвешенная МРТ.
Для оценки функции головного мозга (в противоположность морфологической оценке) могут использоваться позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) и однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ). Если в диагнозе вегетативного состояния имеются сомнения, то проведение ПЭТ или ОФЭКТ является необходимым.
ЭЭГ используется для оценки нарушения функции коры больших полушарий и выявления скрытой судорожной активности.
Прогноз варьирует в зависимости от причины и длительности вегетативного состояния. Он может быть более благоприятным, если причиной вегетативного состояния стало обратимое метаболическое нарушение (например, токсическая энцефалопатия), чем при гибели нейронов вследствие выраженной гипоксии и ишемии или другого состояния. Кром того, у молодых пациентов отмечается более выраженное восстановление двигательных функций, чем у пожилых, но это не касается когнитивных функций, поведения или речи.
Восстановление из вегетативного состояния редко происходит через 1 месяц после нетравматического повреждения мозга и 12 месяцев после травмы. Даже при небольшом улучшении по прошествии этих периодов большинство пациентов остаются тяжелыми инвалидами. В редких случаях, улучшение наступает в более позднем периоде; так, через 5 лет примерно в 3% случаев может восстановиться способность к общению и осмыслению, но возвращение до уровня независимости в повседневной жизни бывает еще реже и никто из пациентов не восстанавливается до нормального состояния.
Если вегетативное состояние сохраняется, большинство пациентов умирает втечение 6 месяцев после начальной травмы головного мозга. Причиной, как правило, является инфекция легких, инфекции мочевых путей либо полиорганная недостаточность, или же смерть может быть внезапной и от неизвестной причины. У большинства остальных пациентов ожидаемая продолжительность жизни составляет примерно 2–5 лет, только около 25% пациентов выживают в течение > 5 лет. Мало пациентов живут десятилетиями.
У большинства пациентов имеется тенденция к восстановлению сознания, но в ограниченном объеме, в зависимости от длительности пребывания пациента в состоянии минимального сознания. Чем дольше был этот период, тем меньше у пациента шансов на восстановление высших корковых функций. Прогноз при травматическом повреждении головного мозга может быть более благоприятным.
В редких случаях, у пациентов после нескольких лет пребывания в коме происходит отчетливое восстановление сознания, однако в ограниченном объеме, что привлекает внимание средств массовой информации.
Поддерживающее лечение является основным направлением терапии пациентов в вегетативном состоянии или в состоянии минимального сознания и должно включать в себя следующие аспекты:
Профилактику системных осложнений, связанных с иммобилизацией (например, пневмонию, инфекции мочевыводящих путей, тромбоэмболические осложнения)
Обеспечение адекватного питания
Физиотерапию с целью профилактики контрактур конечности
Для вегетативного состояния не разработано специфического лечения. Решение о терапии, поддерживающей жизнь, должно приниматься с участием социальных служб, этических комитетов стационаров и членов семьи пациента. Поддержание пациентов, особенно без предварительных указаний по решениям при терминальном лечении в длительном вегетативном статусе, связано с этическими и другими (например, с использованием ресурсов здравоохранения) вопросами.
У большинства пациентов в состоянии минимального сознания отсутствует ответная реакция на специфическое лечение. Тем не менее в некоторых случаях применение золпидема, апоморфина или амантадина может в период приема препарата привести к улучшению ответа на лечение со стороны неврологической симптоматики.
Вегетативное состояние, как правило, характеризуется отсутствием реагирования и осознанности в связи с генерализованной дисфункцией полушарий головного мозга (при этом функционирование ствола мозга остается сохранным), а иногда имитацией сознания, несмотря на его отсутствие.
Состояние минимального сознания отличается от вегетативного состояния тем, что у пациентов имеются минимальное взаимодействие с окружающим и тенденция к улучшению состояния с течением времени.
Для установления диагноза необходимо исключение других заболеваний и часто длительное наблюдение, особенно для того, чтобы дифференцировать вегетативное состояние, состояние минимального сознания и болезнь Паркинсона.
Прогноз обычно неблагоприятный, особенно у пациентов в вегетативном состоянии.
Лечение, главным образом, поддерживающее.
Источник
Вегетативное состояние человека, или иначе – апаллический синдром, – это продолжительное и не связанное со сном специфическое состояние, возникающее при выходе из комы. За счет сохранения функций промежуточного мозга, у человека остается весь набор условных рефлексов, в том числе, сохранение циклов сна и бодрствования. Считается, что в период нахождения в вегетативном состоянии человек не осознает себя и окружающие события, но так ли это на самом деле и что по этому поводу думают крупные специалисты медицины?
Аппалический синдром
Нередко можно даже в научных кругах услышать выражение, что «человек пришел в себя из затяжной (тяжелой) комы», однако такая постановка вопроса неверна в корне, потому что человек из длительной комы может выйти только в вегетативное состояние и никуда больше. Кома – это глубокая спячка мозга, но она не может быть постоянным фактором, она обязательно заканчивается.
При незначительных травмах головы или нетравматичных ситуациях выход из комы действительно возможен без всяких дополнительных промежуточных фаз. Но чем тяжелее и серьезнее было событие, повлекшее выпадение из сознания, тем, соответственно, тернистее будет путь возвращения.
Фазы вегетативного состояния
Условно вегетативное состояние человека после комы (что значит – после перехода из острого периода в выжидательный) делится на две последовательные фазы:
- персистирующую – когда аппалическая форма длится менее 30 дней и врачами даются самые оптимистичные прогнозы;
- перманентную – срок нахождения в овощеподобном положении свыше месяца.
Если сравнить вегетативное состояние человека с комой, то, конечно, это положение можно назвать относительным сознанием, однако всегда ли качество сознания «вегетатика» одинаково? Оказывается, нет.
Типы вегетативного состояния
Неоднородность той промежуточной стадии, в которой оказался беспомощный человек, тоже имеет свою классификацию, привести которую полностью в рамках одной статьи невозможно. Вот только основные случаи, описанные в медицине:
- периоды сон-бодрствование – вся жизнедеятельность больного заключена в основных рефлексах, не связанных с пониманием окружающейся действительности;
- акинетический или гипокинетический мутизм – пациент вполне понимает каждое слово из обращенных к нему, но не в состоянии выразить это внешне;
- тотальная афазия – в мозгу больного создаются собственные образы и события, не связанные с действительностью, ими он живет; реакции на окружающий мир отсутствуют;
- locked-in – одно из самых сложных для больного положений, когда он находится в полном сознании и даже пробует общаться, двигая глазами, но это происходит почти незаметно для окружающих.
О последнем случае вегетативного состояния человека поговорим позже подробнее.
Жизнь после комы – что такое «малое сознание»
Промежуточное состояние между комой и возвращением сознания не определено никакими срокам. Этот период может длиться месяцы, и тогда врачи говорят об «устойчивом» вегетативном процессе, а может завершиться лишь со смертью больного, и тогда речь пойдет уже о «хронической» форме. Правда, в последнее время эта классификация посткоматозных состояний дополнилась еще одним, названным «малым сознанием», когда больной начинает «просыпаться», но вспышками, сложно отделимыми от моторных рефлекторных движений, свойственных аппалическому синдрому.
Переход в «малое сознание» – это уже третье звено в цепочке, определить которое крайне важно, так как это буквально означает, дадут ли человеку шанс на выживание или нет. По нормам современной медицины, пребывание человека в коме или вегетативном состоянии больше года (после черепно-мозговой травмы) или свыше 3 месяцев (если причиной выпадения из сознания был инсульт или инфаркт) означает полное умирание всех функций, отвечающих за возвращение к нормальной жизни. То есть сохранение жизнеобеспечения работы сердца признается неоправданным, и пациента отключают от приборов.
Отделить «малое сознание» от рефлекторного «вегетативного» и по сегодняшний день не представляется возможным. Для примера, приведем статистику врачебных ошибок на момент разделения двух состояний – это 50%, то есть половина всех случаев поставленного диагноза. Подобная шокирующая статистика не может стать допустимой погрешностью медицины, поэтому на данный момент разработке методики для точного определения переходных фаз сознания больного после комы посвящено много научных трудов.
Причины
Среди причин, провоцирующих коматозную, а впоследствии – и вегетативную «спячку», выделяют травматичные и нетравматичные. К первым всегда относятся открытые или закрытые черепно-мозговые травмы от удара или падения, у вторых этиологический список гораздо шире:
- инсульт;
- токсическое отравление;
- следствие аллергии на наркоз или медицинская ошибка при введении анестезирующего препарата;
- инфекционные возбудители, проникшие в мозг;
- кислородное голодание (асфиксия);
- внутреннее кровотечение мозга;
- остановка сердечной деятельности, инфаркт.
По медицинской статистике, люди, вышедшие из вегетативного состояния после ишемического поражения мозга, только в 4% всех случаем могут вернуться к тому образу жизни, который они вели до комы. После черепно-мозговых травм именно ишемия является самой частой причиной перехода человека в аппалическую форму сознания.
Клиническая картина
Физикальная диагностика больного, позволяющая сделать выводы о нахождении последнего в вегетативном состоянии, должна выявить следующие факторы:
- больной не реагирует на обращенную к нему речь, а на боль или прикосновение отвечает рефлекторными движениями конечностей, стонами;
- полное отсутствие речи, в том числе и осмысленных звуков, имеющих целевое назначение;
- даже в тот момент, когда глаза пациента открыты, взгляд не фокусируется ни на окружающих людях, ни на предметах;
- дефекация и мочеиспускания происходят у больного непроизвольно.
При этом отмечаются и оцениваются врачами, как оставшиеся в неизменном виде, следующие функции организма:
- деятельность сердца и сосудов;
- работа органов пищеварения;
- дыхательная активность.
Также физикальная диагностика содержит элементы тестирования моторных функций – анализируется, как больной ест, пережевывая и глотая пищу, двигает конечностями в ответ на болевые раздражители. В норме при аппалическом синдроме такие действия, как подергивания веками, моргание, открывание глаз на световые вспышки или громкие звуки, смеживание век, зевание, присутствуют. Сохраняется рефлекс захвата предмета, которым прикасаются к раскрытой ладони больного, поджимание ног на притрагивание к ступням.
«Закрытый человек»
Синдром locked-in – одно из самых загадочных явлений вегетативного состояния человека. Что чувствует, что слышит и как воспринимает мир больной, попавший в капкан собственного тела, поведал всему миру бельгиец Ром Хоубен. Молодой человек оказался обездвижен после автокатастрофы и более 23 лет провел, подключенный к аппаратуре, как безнадежный «вегетатик», обязанный продолжением своей жизни тому же человеку, который ее и подарил, – матери.
Женщина все это время боролась за то, чтобы ее сына признали жизнеспособным организмом, однако профессору медицины Стивену Лорису удалось доказать большее – что все эти годы сознание больного сохраняло полную ясность. По словам несчастного, 23 года он пытался достучаться до окружающих, подавая им знаки, что все слышит и понимает, но их никто не замечал.
Синдром locked-in визуально даже более похож на кому, чем стандартное вегетативное состояния, и сколько человек может прожить в таком положении – едва сохраняя способность двигать глазными яблоками, не может сказать никто, но скорее, до тех пор, пока консилиумом и родственниками не будет принято решение отключить его от аппарата жизнеобеспечения. И еще один чудовищный факт, приведенный врачебной статистикой, – оказывается, около 40% всех коматозников, которые даже пищу не могут проглатывать самостоятельно и питаются через трубку, понимают все сказанное при них. Так неужели почти половина тех, кто кажется нам безнадежно утраченными, на самом деле отчаянно пытаются достучаться до окружающих из того слоя жизни, что мы называем вегетативным состоянием? Где душа человека, запертого в себе, и как понять, что это не кома?
Диагностика
Даже не взирая на большой процент допустимой погрешности, диагностика на уточнение состояния, в котором находится человек с подозрением на кому, проводится очень тщательно. В первую очередь всесторонне исследуется причина патологического выпадения из сознания, затем – проверка сохранившихся функций организма и рефлексов.
Аппаратная диагностика проводится посредством МРТ-оборудования или КТ, что позволяет рассмотреть уровень повреждения мозга и оценить поступающие электрические импульсы из различных отделов мозга. К моменту постановки окончательного диагноза зачастую привлекаются нейрохирург и реаниматолог. Если подтверждается аппалический синдром, больной полностью поступает в ведомство реаниматолога, который и занимается дальнейшим лечением человека в вегетативном состоянии.
Лечение
Любое лечение подразумевает возвращение больного в первоначальное положение, предшествующее болезни, однако в случае с «вегетатиками» такое возможно только на самых ранних этапах угасания мозговой деятельности. В противном случае, даже если пациента удается «поставить на ноги», полноценную жизнь вести он уже не сможет и придется смириться с потерей многих функций организма.
Препаратное лечение больного заключается в приеме общих поддерживающих и стимулирующих средств:
- ноотропов;
- витаминов;
- препаратов, улучшающих кровообращение;
- нейропротекторов.
Традиционный восстанавливающий курс включает в себя также массажи для предотвращения образования пролежней и для сохранения качества моторных функций, физитерапию. Более современный подход, практикующийся в некоторых клиниках, предусматривает магнитно-волновую стимуляцию и электростимуляцию мозга. Побочные эффекты при этом недостаточно значительны, чтобы опираться на них, отказывая человеку в возможности вернуться к нормальной жизни.
Источник