Что такое синдром сдс сердца
Сердце человека – удивительный орган, благодаря которому возможно нормальное функционирование всех органов и систем. Сокращение сердечной мышцы обеспечивается, благодаря электрическим импульсам, которые проходят через специальные пути. При наличии дополнительных путей проведения этих импульсов происходят определенные изменения, которые можно отследить с помощью электрокардиограммы (ЭКГ). При изменениях желудочкового комплекса речь идет о феномене WPW (преждевременное возбуждение желудочков). При небольших нарушениях, характеризующихся лишь сменой скорости проведения импульсов между желудочками и предсердием, диагностируется синдром CLC.
Что представляет собой заболевание
Синдром Клерка–Леви–Кристеско или CLC – патология строения сердца врожденного характера, одна из разновидностей синдрома преждевременного возбуждения желудочков. Обусловлена аномалия наличием пучка Джеймса. Благодаря этому пучку соединяется атриовентрикулярный узел с одним из предсердий. Эта особенность сопровождается передачей преждевременного импульса к желудочкам.
Диагностировать патологию удается с помощью ЭКГ. Часто синдром CLC встречается случайно у абсолютно здоровых людей, при этом какие-либо признаки у пациента отсутствуют. Известны случаи выявления данного заболевания у детей.
Даже при отсутствии симптомов не стоит полагать, что патология безвредна. Синдром преждевременного возбуждения желудочков способен вызывать аритмию. Состояние сопровождается учащением пульса (иногда свыше 200 ударов в минуту). Особенно это ощущается у людей пожилого возраста, молодые пациенты переносят аритмию легче.
Особенности патологии
Предвозбуждение сердечных желудочков может протекать бессимптомно, в этом случае речь идет о «феномене предвозбуждения». При появлении признаков патологии у пациента заболевание классифицируется как «синдром предвозбуждения».
Различают несколько видов заболевания:
- Брешенмаше (атриофасцикулярный) – здесь правое предсердие соединено со стволом пучка Гиса;
- Махейма (нодовентрикулярный) – при этом правая сторона межжелудочковой перегородки связана с атриовентрикулярным узлом;
- Кента (предсердно-желудочковый) – здесь предсердия и желудочки соединены в обход атриовентрикулярного узла;
- Джеймса (атрионодальный) – импульсы проходят между нижней частью атриовентрикулярного и синоатриальным узлом.
Важно! Иногда встречается наличие нескольких путей аномального проведения импульсов. Количество таких больных составляет не более 10% от всех случаев заболевания.
Синдром CLC четко отслеживается с помощью проведения электрокардиограммы
Что провоцирует CLC
Для того чтобы понять, как возникает синдром CLC, следует вспомнить анатомию. Для нормального наполнения желудочков сердца кровью и их сокращения после сокращения предсердий в строении органа присутствует специальный фильтр, расположенный между ними. Этот фильтр называется атриовентрикулярным узлом. При передаче импульса в этот узел возбуждение проходит медленно, после чего передается на желудочки. Благодаря такому процессу, кровь попадает в аорту и легочный ствол.
При некоторых врожденных патологиях у человека могут присутствовать обходные пути проведения сердечных импульсов. Часто таким путем выступает пучок Джеймса и некоторые другие каналы. При этом ЭКГ показывает незначительные отклонения от нормы или сильные нарушения, например, при серьезной деформации желудочков. Синдром преждевременного возбуждения желудочков в медицинской практике имеет название WPW.
Как протекает заболевание
Патология может проявить себя в любом возрасте пациента. Длительное время болезнь способна протекать без явных признаков и симптомов. Феномен CLC сопровождается сокращением интервала P-Q во время проведения ЭКГ. При этом самочувствие пациента не нарушено, человек ведет полноценный образ жизни.
Признаками патологии часто становятся приступы тахикардии и некоторые другие проявления
При синдроме CLC у многих больных отмечаются внезапные приступы сильного сердцебиения – пароксизмальная тахикардия. Симптомы при этом наблюдаются следующие:
- появление приступа учащенного сердцебиения. Частота сердечных сокращений составляет до 220 ударов в минуту. Начало приступа сопровождается сильным толчком в области грудины или шеи;
- головокружение;
- шум в ушах;
- повышение потливости;
- вздутие живота;
- иногда возникает тошнота, сопровождающаяся рвотой;
- обильное выделение урины в начале или в конце приступа, иногда мочеиспускание непроизвольное.
Реже патология сопровождается мерцательной аритмией предсердий, учащенным сердцебиением неритмичного характера.
Первая помощь во время приступа
Пациентам с синдромом CLC, часто испытывающим приступ повышенного сердцебиения, рекомендуется придерживаться следующих рекомендаций во время приступа:
- Выполнить массаж каротидного синуса. Воздействие на этот участок между разделением сонной артерии на внешнюю и наружную помогает нормализовать частоту сердечных сокращений.
- Мягко надавить на глазные яблоки.
- Для облегчения состояния можно опустить лицо в емкость с прохладной водой, задержав дыхание на 5 – 10 минут.
- Глубоко вдохнуть, натужиться, задержать дыхание на несколько секунд, медленно выдохнуть.
- Присесть несколько раз, напрягая все тело.
Важно! При часто повторяющихся приступах не стоит откладывать с визитом к врачу. Ранняя диагностика патологии поможет предотвратить осложнения, взять заболевание под медицинский контроль.
Диагностика
Главный метод диагностики синдрома CLC – электрокардиограмма. С помощью ЭКГ удается выявить следующие нарушения:
- сокращение интервалов P-Q;
- D-волна при наличии восходящей части R-зубца с одновременным снижением Q-зубца;
- появление комплекта QRS расширенного характера;
- отклонение СТ-сегмента и Т-зубца в обратную сторону от D-волны.
Большое внимание уделяется пространственной вектор-электрокардиограмме. С помощью метода удается с точностью определить месторасположение дополнительных проводимых каналов сердца.
Своевременная диагностика синдрома CLC позволяет взять патологию под медицинский контроль, предотвратить ее осложнения
Для более подробного исследования используют магнитокардиографию. Метод позволяет дать полную оценку деятельности сердечной мышцы. Происходит это благодаря оборудованию, регистрирующему магнитные составляющие в электродвижущей силе сердца.
Точную оценку деятельности сердечной мышцы позволяют дать такие методы инструментального исследования, как электрофизиологическое исследование сердца (ЭФИ), эндокардиальное и эпикардиальное картирование.
Особенности лечения патологии
Пациентам, у которых диагностируется бессимптомное течение патологии, особого лечения не требуется. Внимание уделяется больным, в роду у которых имелись случаи внезапной смерти. В группе риска также находятся люди, занимающиеся тяжелой физической работой, спортсмены, водолазы, летчики.
Если у больного отмечаются пароксизмы наджелудочковой тахикардии, терапия заключается в назначении медикаментозных препаратов, обеспечивающих купирование приступа. При этом обязательно учитывается характер нарушения сердечного ритма, наличие сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой системы.
Для избавления от ортодромной реципрокной наджелудочковой тахикардии применяются блокады, направленные на угнетение проводимости импульсов в атриовентрикулярном узле.
Медикаментозная терапия включает следующие препараты:
- Аденозин;
- Верапамил.
Часто для снижения проявления патологии назначаются b-адреноблокаторы, обладающие способностью расширения бронхов, артериаол и вен. Средства этой группы активируют выработку гликогенолиза печенью и скелетными мышцами, стимулируют секрецию инсулина.
Амиодарон – медикаментозный препарат, часто назначающийся при синдроме CLC
При отсутствии желаемого лечебного результата врачи используют Новокаинамид, помогающий блокировать импульсы, проходящие через дополнительный атриовентрикулярный канал. Лекарство отличается относительной безопасностью и хорошим эффектом при лечении многих сердечных патологий.
Кроме вышеописанных, используются следующие медикаментозные средства:
- Амиодарон;
- Соталол;
- Пропафенон;
- Флекаинид.
Важно! Использовать медикаментозные средства разрешается строго по назначению лечащего врача. Многие из них имеют серьезные противопоказания.
Среди немедикаментозных методов лечения следует выделить трансторакальную деполяризацию и предсердную электрокардиостимуляцию. Хирургическое лечение дополнительных проводящих путей используется в особых случаях, когда консервативная терапия не дает положительного эффекта. Операция проводится открытым методом в экстренных случаях при наличии серьезной угрозы для здоровья и жизни пациента. Метод заключается в разрушении дополнительных проводимых путей сердца.
Положительный прогноз для больных с нарушением проведения сердечных импульсов возможен при четком соблюдении рекомендаций врача
Заключение и прогноз для больного
Синдром CLC – генетическое заболевание, сопровождающееся поражением электрической системы сердечной мышцы. У многих пациентов патология протекает бессимптомно, не влияя на качество жизни. При обнаружении признаков заболевания требуется медикаментозное лечение, заключающееся в приеме определенных препаратов для поддержания нормального функционирования сердца.
При своевременной диагностике заболевания прогноз для больного довольно благоприятный. Медикаментозная терапия и соблюдение правил профилактики патологии позволяют больному вести полноценный образ жизни. К профилактическим мероприятиям относят соблюдение диеты и здорового образа жизни, исключение пагубного влияния стрессов, полноценный отдых, отказ от вредных привычек. Больным с синдромом CLC следует отказаться от трудовой деятельности, связанной с тяжелой физической работой. Не рекомендуется заниматься силовыми видами спорта. Бережное отношение к своему здоровью и четкое выполнение рекомендаций врача – важный аспект полноценной жизни людей с нарушением проводимости сердечных импульсов.
Источник
Если в сердечной мышце после рождения ребенка остаются дополнительные проводящие пути, то возникает преждевременное сокращение желудочков. Одним из вариантов такой патологии является синдром Клерка-Леви-Кристеско. Часто его обнаруживают при ЭКГ-обследовании, так как клинических проявлений у пациентов нет. При присоединении заболеваний миокарда или нарушении нейроэндокринной регуляции ритма может возникнуть приступ наджелудочковой тахикардии.
Что представляет собой заболевание
В норме электрический сигнал, который вызывает сокращение сердца, возникает в синусовом узле, проходит по волокнам проводящей системы сердца в атриовентрикулярный узел. В нем немного задерживается для того, чтобы вначале сократились предсердия. После этого импульс поступает в пучок Гиса и распространяется по желудочкам.
Если между синусовым узлом и пучком Гиса имеется дополнительный пучок Джеймса, то волна возбуждения обходит атриовентрикулярный узел и достигает желудочков без остановки. Одним из вариантов может быть улучшенное проведение в самом предсердно-желудочковом узле. В обоих случаях к миокарду желудочков приходит обычный сигнал, но раньше, чем нужно.
Это заболевание может себя ничем не проявлять. При наличии провоцирующего фактора (болезнь сердца, перенапряжение, гормональный сбой) по дополнительному пути импульсы могут идти не только в прямом, но и в обратном направлении.
Возникает циркуляция возбуждения, приводящая к приступу наджелудочковой пароксизмальной тахикардии.
Пароксизмальная тахикардия вследствие синдрома CLC
При изолированном синдроме Клерка-Леви-Кристеско это осложнение встречается довольно редко.
Рекомендуем прочитать статью о синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта. Из нее вы узнаете о патологии, механизме развития и классификации, клинических проявлениях, проведении диагностики и лечения.
А здесь подробнее о синдроме Фредерика.
Причины развития синдрома CLC
Первое проявление преждевременного возбуждения желудочков может произойти в любом возрасте, или о нем пациент не подозревает на протяжении всей жизни. Он бывает врожденной природы или приобретенным.
У ребенка
В сердце плода существуют дополнительные волокна проводящей системы, которые после 21 недели беременности перестают функционировать. Если этого не происходит, то такие пути приводят к нарушению ритма миокарда. Имеется наследственная предрасположенность к болезни, отмечены семейные формы CLC.
Большинство пациентов имеют только добавочный пучок Джеймса, но описаны сочетания с этой патологии с признаками болезней соединительной ткани (синдром Марфана, пролапс митрального клапана), врожденной кардиомиопатией.
При беременности, у взрослых
Приобретенная форма синдрома может возникнуть и у взрослых пациентов, это связано с повышенным автоматизмом атриовентрикулярного узла. К такому состоянию приводят:
- хронические воспалительные процессы – миокардит, ревматизм;
- ишемия сердечной мышцы – стенокардия, инфаркт;
- нарушение обмена – дисметаболическая кардиомиопатия;
- повышенное давление крови.
Обменные нарушения при недостаточном поступлении витамина В1, а также избыточная функция щитовидной железы могут вызвать или спровоцировать клинические проявления врожденного феномена CLC.
При обнаружении только электрокардиографических признаков у беременных женщин не требуется специфических ограничений или лечения. Чаще такое отклонение не приводит к значимым гемодинамическим нарушениям. Для профилактики аритмии назначают витаминные комплексы.
Виды патологии
Синдром CLC – не единственный вариант преждевременного возбуждения желудочков. В эту группу болезней входят:
- Феномен или синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта – имеется несколько дополнительных путей или/и ускоренное прохождение сигнала по обычным волокнам. Почти у половины больных возникают приступы тахикардии, которые могут трансформироваться в фибрилляцию предсердий. На ЭКГ изменения затрагивают не только интервал PQ, но и желудочковый комплекс.
- Синдром Лауна -Генона -Левине – есть такой же обходной путь, как и при CLC, но течение болезни более тяжелое, отмечены случаи внезапной смерти на фоне пароксизма тахикардии.
Смотрите на видео о синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта и его проявлениях:
Методы диагностики и показания на ЭКГ
Так как у большинства пациентов нет проявлений синдрома, то он является ЭКГ-находкой. Его отличительными признаками – короткий интервал PQ, что отражает быстрое прохождение биоэлектрического импульса от предсердий к желудочкам и нормальный QRS-комплекс. У категории лиц с повышенным риском для жизни (летчики, водители, военные) требуется углубленная диагностика для исключения возможности приступов тахикардии или внезапной остановки сердца.
С этой целью назначают:
- УЗИ грудной клетки,
- мониторирование ЭКГ по Холтеру,
- электрофизиологическое исследование миокарда,
- электростимуляцию чреспищеводным методом.
Два последних исследования позволяют не только обнаружить дополнительные пути проведения импульсов, но и спровоцировать нарушение ритма, определить переносимость нагрузок на сердце при интенсивной стимуляции.
Первая помощь при приступе
Приступы учащенного сердцебиения, как правило, возникают при вторичном синдроме CLC на фоне заболеваний сердца. По своему механизму развития они являются суправентрикулярной (наджелудочковой) тахикардией. Для снятия внезапного пароксизма сердцебиения используют методики, которые усиливают влияние на сердце блуждающего нерва:
- массаж каротидного синуса (расположен вблизи угла нижней челюсти и области пульсации сонных артерий) на протяжении 3 — 5 секунд;
- надавливание на глазные яблоки (ближе к внутреннему углу закрытых глаз);
- задержку дыхания на вдохе с натуживанием (при возможности с глубоким приседанием);
- опускание головы в холодную воду (как при нырянии);
- обкладывание лица льдом.
Лечение синдрома CLC
При отсутствии приступов аритмии лечение этого состояния не проводится. Если возникло частое сердцебиение, превышающее 140 ударов в минуту, то могут быть использованы вагусные пробы (если это рекомендовано врачом).
При любых сомнениях в диагнозе или тяжелом состоянии требуется сразу же вызвать бригаду скорой помощи, так как это может быть признаком ишемии миокарда или головного мозга.
Для медикаментозного купирования нарушения ритма используется введение АТФ, Изоптина, Кордарона или Новокаинамида внутривенно струйно. Если при этом не достигнуто восстановление нормального ритма, применяется кардиоверсия электрическими импульсами. В некоторых случаях разрушение дополнительного пути может быть достигнуто при радиочастотной абляции (прижигании) через катер.
Прогноз при беременности, у взрослых и детей
Из всех аритмий, сопровождающихся преждевременным возбуждением желудочков, синдром Клерка-Леви-Кристеско считается наиболее благоприятным. Он не замедляет развитие ребенка при беременности, не дает выраженных проявлений во взрослом возрасте, не мешает физиологическому течению беременности и родам.
Исключение может быть только при наследственном происхождении, случаях внезапной остановки сердца у близких родственников. Как правило, это бывает при множественных аномалиях строения органов. Появление этого синдрома при инфаркте миокарда или миокардите расценивается как признак ухудшения состояния.
Можно ли в армию
Само наличие синдрома CLC не дает оснований для освобождения от воинской службы. Но призывника направляют на дополнительное обследование с использованием провокационных проб. Если при их проведении не выявлены приступы наджелудочковой тахикардии, то юноша признается годным. В случае нестабильного состояния миокарда дают заключение о возможности нестроевой службы.
Рекомендуем прочитать статью о синдроме Дресслера. Из нее вы узнаете о причинах развития патологии после инфаркта, симптомах у больного, проведении диагностики и лечения.
А здесь подробнее о синдроме Бругада.
Синдром Клерка-Леви-Кристеско возникает, если в миокарде есть дополнительный путь для проведения электрических импульсов. Он не дает возможности задержать волну возбуждения в атриовентрикулярном узле. В большинстве случаев протекает бессимптомно и выявляется на ЭКГ случайно.
При нестабильном состоянии миокарда (из-за ишемии, воспаления, нарушения гормонального баланса) может привести к приступу наджелудочковой тахикардии. Для лечения используют вагусные пробы, медикаменты, реже требуется кардиоверсия или абляция радиоволнами.
Источник
В списке кардиологических патологий присутствует синдром CLC. У этой врожденной сердечной аномалии много других названий – феномен преждевременного возбуждения желудочков, синдром короткого интервала PQ. В англоязычном мире кардиологии используют сокращение LGL.
У нас использоваться аббревиатура СЛС, составленная из первых букв фамилий врачей, впервые описавших патологию в 1938 году.
Проводящая система сердца: норма и аномалия – пучок Джеймса
Синдром Клерка Леви Кристеско – это врожденное нарушение в строении проводящей системы сердца, которое приводит к преждевременному сокращению желудочков. Оно представляет собой дополнительное включение специфической проводящей ткани (на фото вверху) между одним из предсердий, как правило, синоатриальным (C-A) узлом, и атриовентрикулярным (А-В) узлом, которое в нормальном миокарде отсутствует.
Симптомы и диагностика
Преждевременная передача электрических импульсов через пучки Джеймса на пучки Гиса проявляются:
- приступами ускоренного сердцебиения (тахикардией или тахиаритмией);
- возможны – падение артериального давления, обморок.
ЭКГ-схема одного сокращения-расслабления сердца при LGL-аномалии
Синдром СЛС в кардиологии подтверждается с помощью выполнения ЭКГ. Для него типичны укороченный интервал PQ (менее 0,12) с и нормальный комплекс QRS.
Для выявления потенциальной опасности LGL-синдрома выполняется тест ЧПЭКС (чреспищеводная электрокардиостимуляция), которая определяет способность аномальных путей к проведению импульсов с высокой частотой. Цена процедуры колеблется от 1 000 до 12 000 рублей, но по при выполнении по показаниям покрывается ОМС.
К сведению. Пучок Джеймса может пребывать в «спящем состоянии» на протяжение многих лет. Поэтому укороченный интервал pq синдром зачастую проявляет себя только на фоне сердечно-сосудистого заболевания. Если же симптомы или дискомфортные ощущения отсутствуют, то этот электрофизиологический феномен рассматривают как вариант нормы.
Лечение
В случае бессимптомного проявления феномена укороченного интервала PQ лечение не требуется.
РЧА выполняется с помощью эндоскопа, который вводится через бедренную или плечевую артерию.
Корректируется СЛС синдром в кардиологии 2 путями:
- Согласно протокольной инструкции, редкие приступы тахикардии, проявляющиеся не чаще 1 раза в месяц и не имеющие тенденции к увеличению, устраняются вагусными пробами:
- Вальсальвы – глубокий полный вдох с последующей задержкой дыхания и резким натуживанием;
- Ашнера-Данини – ритмичные глубокие надавливания на глазные яблоки;
- Чермака-Геринга – придавливание каротидного синуса на шее (требует специального обучения или выполняется врачом).
- Если пароксизмы тахиаритмии фиксируются чаще 1 раза в месяц, сопровождаются гипотоническим кризом и/или потерей сознания, пациенту предлагают сделать радиочастотную катетерную абляцию (РЧА) – разрушить пучки Джеймса, нагревая их электрическим током.
На заметку. СЛС-патология относится к аномалиям с повышенным риском внезапной смерти. Поэтому пациентам с этой аномалией следует быть внимательными, и при учащении сердцебиения до 200 уд/мин немедленно вызывать бригаду Скорой кардиологической помощи.
Больше информации об этом аномальном строении сердца можно узнать в заключительном видео в этой статье.
Источник