Что такое синдром святого альфреда

Покачивания головы в такт пульсу – симптом Альфреда де Мюссе, который возникает при недостаточности аортального клапана.

Этот симптом был назван в честь французского поэта и драматурга, жившего в 19 веке Альфреда де Мюссе. Суть данного заболевания сводится к тому, что у больного в такт с пульсом покачивается голова. Кроме покачивания голову, также прослеживается аномальная пульсация сонных артерий. На терминальной стадии заболевания сонные артерии даже вздымаются над кожным покровом, и пульсация прослеживается невооруженным глазом.

Впервые странные покачивания головы Альфреда заметил его брат во время ужина. Однако Альфред никогда не придавал значения этим кивкам. Поэт лишь слегка придавил на кончик носа, и странные движения головой прекратились. Со временем французскому поэту и драматургу становилось хуже, и в возрасте 47 лет Альфред де Мюссе скончался.

Позже врачами был установлен тот факт, что странные покачивания головы у французского драматурга были из-за недостаточности клапана аорты. Так как Альфред де Мюссе, был первым, у кого была диагностирована эта болезнь, то симптом назвали в его честь.

При недостаточности клапана аорты ее створки сморщиваются и не в состоянии пропускать необходимое количество крови. Таким образом, происходит обратный отток крови в левый желудочек. В итоге дополнительный объем крови заставляет левый желудочек работать в усиленном режиме. Со временем мышца желудочка гипертрофируется (утолщается). На протяжении длительного времени желудочек компенсирует сбои в работе сердца, однако со временем желудочек растягивается и развивается сердечная недостаточность.

Помимо классического симптома Альфреда де Мюссе, больные жалуются на болевые ощущения в области сердца, сердцебиение и одышку. При этом ухудшается кровоснабжение мозга, в силу чего больные могут жаловаться на головокружения и падать в обмороки.

ПРИЧИНЫ

Предположительно, причиной недостаточности аортального клапана у Альфреда де Мюссе послужил не вылеченный сифилис, который постепенно разрушал аорту. Кроме того, причинами недостаточности могут быть другие заболевания, например ревматические болезни или бактериальный эндокардит.

Среди других причин аортальной недостаточности выделяют:

• врожденные дефекты, когда клапан является не трехстворчатым, а 1-2- или 4-створчатым;

• гипертония;

• различные повреждения аортального клапана;

• аневризмы на аорте;

• наследственные заболевания (например, муковисцидоз, синдром Марфана или синдром Элерса-Данло);

• дефекты сердечной мышцы (к примеру, при дефектах межпредсердной перегородки);

• другие причины (еще неизвестные).

ДИАГНОСТИКА

При обследовании пациента врач обнаруживает шумы над аортой. Эти звуки возникают вследствие обратного тока крови в левый желудочек. При проведении рентгенограммы видно увеличение левого желудочка, которое обычно приобретает округлую форму. Электрокардиограмма показывает увеличение левого желудочка. Показана и эхокардиография, при которой становится возможным рассмотреть изменения в структуре аортального клапана. Также эхокардиография помогает установить количество выбрасываемой крови в левый желудочек, и установить степень уменьшения отверстия между левым желудочком и аортой.

ЛЕЧЕНИЕ АОРТАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Здесь нужно отметить, что тактика лечения в первую очередь зависит от степени тяжести заболевания и ее истории. При тяжелых случаях врач обычно направляет пациента на операцию. В случае хронической формы заболевания с медленной прогрессией, назначается медикаментозное лечение. Это мочегонные средства, понижающие давление и выводящие из организма лишнюю жидкость. Также назначаются блокаторы кальциевых каналов, уменьшающие утечку крови и в определенных случаях эти медикаменты предотвращают хирургическое вмешательство. Для предотвращения инфицирования при стоматологических и хирургических операциях назначаются антибиотики.

При недостаточности аортального клапана пациенту нужно регулярно обследоваться у своего лечащего врача. В случае если врач не наблюдает прогрессирования заболевания, то операции, как правило, не требуется.

Оперативное вмешательство при этом заболевании бывает разных видов. Если повреждение аорты незначительное, то возможно проведение пластики аортального клапана. Однако, в таких случаях высок риск повторного развития аортальной недостаточности, и операцию нужно повторить. Поэтому, дабы не делать лишних оперативных вмешательств, врачи чаще всего прибегают к протезированию клапана.

Симптом Мюссе встречается у многих пациентов и имеет важное значение при диагностике. Например, увидев подобную особенность, специалист уже может предположить наличие определенных заболеваний у пациента. Тем не менее сами больные далеко не во всех случаях знают о том, что подразумевается под этим термином.

Немного истории

Симптом Мюссе — нарушение, которое сопровождается неконтролируемым покачиванием головы в такт пульсу. Кстати, сам термин имеет довольно интересную историю. Подобному явлению присвоено имя известного французского драматурга и поэта 19 века Альфреда Мюссе. Согласно истории брат поэта как-то раз за ужином обратил внимание на то, что голова Альфреда ритмично качается и, конечно же, обеспокоился состоянием его здоровья. Сам же драматург отмахнулся от высказываний родственников — он умер в возрасте 47 лет. Тем не менее на страницы медицинской литературы этот симптом впервые вошел именно с именем Мюссе.

Из-за чего возникает?

Как уже упоминалось, это довольно специфическая патология, наличие которой может много о чем рассказать специалисту. Симптом Мюссе наблюдается при недостаточности аортального клапана, что сопровождается аномальной пульсацией стенок сонных артерий, именно с этим и связано покачивание головы пациента. Кстати, повышенное давление и пульсацию в сонных артериях на более поздних стадиях заболевания можно наблюдать даже невооруженным глазом, так как сосуды просматриваются под кожей шеи.

Недостаточность аортального клапана значит, что его створки не могут полностью открываться и закрываться. В результате подобного изменения наблюдается обратный отток крови в левый желудочек. Разумеется, эта часть сердца начинает усиленно работать — мышечный слой левого желудочка гипертрофируется. Постепенно мышцы растягиваются и уже не способны компенсировать сбои и работе миокарда — так развивается сердечная недостаточность.

Причины и симптомы аортальной недостаточности

Теперь вы знаете, что представляет собой симптом Мюссе. Механизм возникновения патологии связан с недостаточностью клапана аорты. Что может привести к нарушению структуры и работы клапанных створок? На самом деле причины могут быть самыми разнообразными.

Например, дефекты у некоторых пациентов является врожденными. К причинам можно отнести и наследственные недуги, в частности муковисцидоз. Недостаточность клапана может развиваться на фоне сифилиса, хронической гипертонии, аневризмы. Кстати, причины и механизм развития клапанной недостаточности все еще находятся на стадии изучения.

Конечно, помимо покачивая головы клапанная недостаточность сопровождается и другими симптомами. Многие пациенты жалуются также на болезненность за грудиной, одышку, которая нередко наблюдается даже в периоды без физической активности, а также учащенное сердцебиение. Из-за того что кровоснабжение мозга нарушено, у человека могут появляться головокружения вплоть до обмороков.

Диагностические и лечебные мероприятия

После внешнего осмотра и сбора анамнеза пациента отправляют на другие обследования. В частности, электрокардиография помогает определить наличие нарушений сердечного ритма. При эхокардиографии специалист может отметить шум над аортой. Рентгенологическое обследование грудной клетки показывает увеличение левого желудочка сердца.

Лечение во многом зависит от стадии развития заболевания и степени повреждения аортального клапана. Если недуг только начал развиваться и прогрессирует медленно, то эффективным может оказаться медикаментозное лечение. Терапия в данном случае направлена на нормализацию работы сердечно-сосудистой системы. Пациенты принимают мочегонные средства, а также препараты для снижения давления. В схему лечения вводят блокаторы кальциевых каналов.

Хирургическое вмешательство показано на поздних стадиях развития недуга. При этом операция может заключаться как в пластической коррекции клапана, так и в его замене специальным протезом.

Симптом Мюссе-Георгиевского и механизм его возникновения

Подобный термин используется не только в кардиологии, но и в гастроэнтерологии, правда, он звучит как симптом Мюссе – Георгиевского. Опять же это очень важный диагностический критерий. Например, довольно часто наблюдается симптом Мюссе при остром холецистите. Во время осмотра пациента врач надавливает на область между ножками правой грудино-ключично-сосцевидной мышцы, что вызывает довольно сильную болезненность.

Почему так происходит? Дело в том, что правый диафрагмальный нерв подходит непосредственно к печени с задней стороны. Кроме того, нервное сплетение у ворот печени связано с обоими диафрагмальными нервами.

Заболевания пищеварительного тракта, вызывающие данный симптом

Не только острый холецистит характеризуется появлением болезненности при давлении на область правого подреберья. Наблюдается симптом Мюссе при панкреатите. К перечню заболеваний относят и язвенную болезнь желудка. При надавливании на область правого подреберья наблюдается не только болезненность — пациент также непроизвольно задерживает дыхание.

В любом случае при наличии вышеописанных симптомов стоит обратиться к специалисту, так как подобные нарушения свидетельствуют о развитии опасных заболеваний — пациенту необходима квалифицированная медицинская помощь.

Однажды, в 19 в., во время ужина, брат известного французского поэта и драматурга А. Мюссе обратил внимание на то, что Альфред постоянно странно покачивает головой. Взволнованный родственник сообщил ему об этом, но тот лишь отмахнулся. А зря! Симптом Мюссе продолжал свое развитие – здоровье поэта ухудшалось, и вскоре в возрасте 47 лет он умер. Как выяснилось позже, названный его именем симптом был ярким признаком недостаточности аортального клапана.

Из-за чего возникает симптом де Мюссе

Недостаточность клапана аорты – это один из пороков сердца, при котором створки самого крупного кровеносного сосуда не могут перекрыть обратное движение крови, и часть ее попадает обратно в левый желудочек сердца, вызывая недостаток объема крови в общем круге кровообращения. Чтобы компенсировать это, сердце вынуждено работать усиленно, из-за чего со временем его мышцы уплотняются, а размеры органа становятся заметно больше.

Симптом Мюссе – покачивание головой в такт с ударами сердца – относится к одним из самых распространенных и, кстати, у мужчин встречается чаще, чем у женщин. Он связан с усилением нагрузки на сердечную мышцу, вынужденную выталкивать в аорту каждый раз больший объем крови, чем в норме, из-за чего ее толчки начинают ощущаться больным, особенно в положении лежа.

К этому присоединяются:

• тахикардия, возникающая как защитная реакция для уменьшения времени между сокращениями сердца и, как следствие, для уменьшения возможности обратного движения крови;
• давящие боли за грудиной, появляющиеся из-за нарушения кровотока;
• головокружения и обмороки, спровоцированные нарушением кровообращения и, соответственно, питания мозга кислородом;
• а также общее состояние слабости.

  

Причины возникновения аортальной недостаточности

Недостаточность аортального клапана и сопутствующий ей симптом Мюссе могут быть и врожденными (заложенными генетически или полученными вследствие неблагоприятных условий развития плода), и приобретенными (клапан изменяется в результате определенных заболеваний).

• Чаще всего причиной патологии является ревматизм – воспалительное заболевание, поражающее различные системы и органы, в том числе и сердце.
• Довольно распространенной причиной является и атеросклероз аорты (отложение на ее стенки жироподобного вещества – холестерина).
• Аневризмы аорты и дефекты сердечной мышцы.
• Наличие хронического сифилиса. Это, кстати, в свое время спровоцировало и роковой симптом Альфреда Мюссе (спустя 5 лет после заражения в органах образуются узелки, вмещающие бледную трепонему, они возникают и в аорте, вызывая поражение клапана и стенок сосуда).

  

Способы диагностики и лечения

При наличии перечисленных выше признаков больному следует обязательно обратиться к кардиологу. При обследовании прослушиваются шумы над аортой, которые вызывает обратный ток крови, а в результате рентгенограммы видно и увеличение левого желудочка сердца. Для уточнения изменений в структуре клапана аорты и количества выбрасываемой крови проводят эхокардиографию.

Лечение проводится в зависимости от причин, вызвавших патологию. В тяжелых случаях больного направляют на операцию, а при медленном прогрессировании недуга ему назначают медикаментозное лечение. Имеющийся симптом Мюссе, одышка и тахикардия подразумевают также ограничение физических нагрузок, тщательное соблюдение режима дня и питания.