Что включает в себя синдром ханта

Синдром Рамсей-Ханта Он состоит из периферического лицевого паралича (PFT), вызванного вирусом опоясывающего лишая (Arana-Alonso, et al., 2011).

Кроме того, это связано с вовлечением наружного слухового прохода и барабанной перепонки (Gómez-Torres et al., 2011).

Синдром Рамсей-Ханта представляет собой заболевание инфекционного характера, а также является второй причиной периферического лицевого паралича без травматического происхождения (Boemo et al., 2010).

Клиническая картина этой патологии очень разнообразна, и часто ее можно разделить на четыре стадии (Arana-Alonso, et al., 2011)..

Тем не менее, некоторые из симптомов и медицинских осложнений, возникающих в результате состояния синдрома Рамсей-Ханта, могут включать в себя: лицевой паралич, головную боль, тошноту, повышение температуры тела, потерю слуха, шум в ушах, головокружение и другие (Boemo et al. al., 2010).

С другой стороны, в случае диагностики этой патологии, история болезни и физическое обследование имеют важное значение (de Peña Ortiz et al., 2007). Кроме того, можно также выполнить различные дополнительные тесты, чтобы уточнить клинические результаты (Boemo et al., 2010).

Лечение синдрома Рамсей-Ханта обычно включает введение кортикостероидов и противовирусных препаратов. Основная цель медицинских вмешательств состоит в том, чтобы избежать вторичных медицинских последствий (Boemo et al., 2010).

Характеристика синдрома Рамсей-Ханта

Это редкое неврологическое заболевание, характеризующееся параличом лица, вовлечением наружного слухового прохода и барабанной перепонки.

Для обозначения этой патологии в медицинской литературе используются разные названия. В настоящее время синдром Рамсей-Ханта (SRH) – это термин, используемый для обозначения набора симптомов, которые встречаются как последовательность поражения лицевого нерва из-за инфекции опоясывающего герпеса (Facial Palsy UK, 2016).

Это медицинское состояние было впервые описано врачом Джеймсом Рамсей Хантом в 1907 году. В одном из его клинических отчетов они представили случай, характеризующийся параличом лица и герпетическим поражением слухового канала (de Peña Ortiz et al., 2007)..

Эту патологию также можно назвать отическим опоясывающим герпесом и считают полиневропатией, вызванной нейротропным вирусом (Plaza Mayor et al., 2016).

Термин «полинейропатия» используется для обозначения наличия поражения на одном или нескольких нервах, независимо от типа поражения и пораженной анатомической области (Colmer Oferil, 2008).

С другой стороны, нейротропы являются патологическими агентами, которые по существу атакуют нервную систему (СН).

Таким образом, синдром Рамсей-Ханта специфически влияет на лицевой нерв.

Лицевой нерв или черепной нерв VII, является нервной структурой, которая выполняет функцию контроля значительной части функций области лица (Devéze et al., 2013).

Кроме того, лицевой нерв представляет собой парную структуру, которая проходит через костный канал, в черепе, ниже области уха, к лицевым мышцам (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2010)..

Когда какое-либо патологическое событие (травма, дегенерация, инфекция и т. Д.) Приводит к развитию повреждений или воспаления в лицевом нерве, мышцы, отвечающие за контроль выражения лица, могут быть парализованы или ослаблены (Американская академия офтальмологии, 2016).

Когда вирус опоясывающего герпеса достигает лицевого нерва и прилегающих областей, может появиться широкий спектр кожных, мышечных, сенсорных признаков и симптомов …

Наиболее важными клиническими особенностями синдрома Рамсей-Ханта являются:

Паралич лицевых нервов.

Вовлечение наружного слухового канала (сыпь).

Привязка барабанной перепонки.

частота

Синдром Рамсей-Ханта является второй причиной атравматического периферического паралича лица (PFT).

Статистические исследования показывают, что синдром Рамсея-Ханта охватывает 12% паралича лица, примерно 5 случаев на 100 000 жителей в год (Boemo et al., 2010).

Что касается пола, то нет существенных различий, поэтому он одинаково влияет на мужчин и женщин (Boemo et al., 2010).

Хотя это заболевание может развиться у любого, у кого была ветряная оспа, оно чаще встречается у взрослых (Mayo Clinic, 2014).

В частности, это может наблюдаться чаще во втором и третьем десятилетии жизни (Boemo et al., 2010).

Синдром Рамсей-Ханта является редким или редким заболеванием у детей (Mayo Clinic, 2014).

Признаки и симптомы

Клинические проявления синдрома Рамсей-Ханта разнообразны, симптомы можно сгруппировать в несколько категорий (Boemo et al., 2010):

Общая Симптоматология: лихорадка, головная боль, тошнота, анорексия, астения.

Чувствительная симптоматика: сыпь, потеря слуха и т. д..

Периферический лицевой паралич

Сопутствующая симптоматика: нестабильность, головокружение, шум в ушах и т.д …

Помимо этой группировки характерные симптомы синдрома Рамсей-Ханта обычно варьируются от случая к случаю.

В большинстве случаев может быть продромальная фаза, характеризующаяся наличием (de Peña Ortiz et al., 2007):

головная боль: сильная и постоянная головная боль.

астения: мышечная слабость, усталость, постоянная усталость, физическое и психологическое истощение.

adinamia: снижение физической инициативы из-за наличия значительной мышечной слабости.

анорексия: Анорексия как симптом используется для обозначения наличия отсутствия аппетита или отсутствия аппетита, которое сопровождает широкий спектр заболеваний.

лихорадка: ненормальное повышение или повышение температуры тела.

Тошнота и рвота.

Сильная боль в глазахэто тип боли в ухе, возникающий в результате давления, которое скопление жидкости в областях среднего уха оказывает на барабанную перепонку и другие смежные структуры.

С другой стороны, различные кожные поражения также появляются во внешнем слуховом павильоне и в задних областях барабанной перепонки (de Peña Ortiz et al., 2007):

Эритематозные пятна: эритемы – это красноватые пятна на коже, возникающие в результате иммунологических процессов, таких как
воспаление.

волдыри: Это небольшие пузырьки на коже, которые состоят из жидкости. Они обычно появляются через 12 или 24 часа после развития инфекционного процесса и обычно становятся пустулами.

Кроме того, из признаков и симптомов, описанных выше, паралич лицевого нерва является одним из наиболее серьезных и заметных..

У пациента, страдающего синдромом Рамсея-Ханта, можно наблюдать уменьшение или отсутствие лицевых подвижностей, половина лица парализована или «упала» (Американская академия офтальмологии, 2016).

Поэтому многие люди, как правило, имеют несколько недостатков, связанных с мышцами, которые контролируют выражение лица: неспособность закрыть глаза, улыбнуться, нахмуриться, поднять брови, поговорить и / или поесть (Benítez et al., 2016).

С другой стороны, вирус опоясывающего герпеса, помимо лицевого нерва или черепного нерва VII, также может поражать вестибулохохлеарный нерв, черепной нерв VIII..

Вестибулохохлеарный нерв играет важную роль в контроле аддитивной функции и баланса. Таким образом, когда поражены некоторые из его двух ветвей (улитковая или вестибулярная), могут появиться различные сенсорные симптомы (Boemo et al., 2010).

Повреждение улитковой ветви: потеря слуха и звон в ушах.

Повреждение вестибулярной ветви: головокружение, тошнота, нистагм.

В частности, симптомы, возникающие в результате вовлечения вестибулохохлярного нерва, указаны в:

Потеря слуха: полное или частичное снижение слуха.

звон в ушах: наличие гудения, гудения или слухового свистка.

головокружение: это специфический тип головокружения, которое мы часто описываем как ощущение движения и поворотов.

тошнитДискомфорт в желудке, срочность рвоты.

нистагм: аритмические и непроизвольные движения одного или обоих глаз.

Поскольку клиническая картина синдрома Рамзея-Ханта очень разнообразна, его обычно классифицируют на 4 стадии (клиническая классификация рамсей-охоты) (Erana-Alonso et al., 2011):

Стадион I: развитие сыпи (везикулы на территории лицевого нерва), инфекционный синдром (лихорадка, головная боль и т. д.) и оталгия.

Этап II: симптомы стадии I присутствуют и, кроме того, лицевой паралич начинает развиваться.

Этап III: все предыдущие симптомы, кроме потери слуха и головокружения.

Этап IV: усиление поражения черепных нервов и развитие вторичных медицинских симптомов.

причины

Синдром Рамсей-Ханта вызывается вирусом Varicella-Zoster (VVZ) (Boemo et al., 2010). Этот вирус является причиной ветряной оспы и опоясывающего лишая.

Различные экспериментальные исследования показывают, что после заражения ветряной оспой вирус может оставаться бездействующим в течение десятилетий. Однако из-за некоторых состояний (стресс, лихорадка, повреждение тканей, лучевая терапия, иммуносупрессия) он может быть реактивирован и в некоторых случаях приводить к развитию синдрома (Ramsay-hunt (National Organization for Rare Disorders, 2011))..

диагностика

Диагноз синдрома Рамсея-Ханта обычно подтверждается анамнезом и клиническим обследованием, дополнительными тестами и методами нейровизуализации (Gómez-Torres et al., 2013).

В дополнение к другим аспектам история болезни пациента должна включать семейную и личную историю болезни, регистрацию симптоматики, время проявления и развитие патологии..

Клиническое обследование должно основываться на тщательном изучении имеющихся симптомов. Кроме того, также важно выполнить неврологическое обследование, чтобы определить наличие повреждения нерва (de Peña Ortiz et al., 2007).

Что касается дополнительных тестов, которые обычно используются, цитологический диагноз или серологическое исследование вируса имеют важное значение для определения наличия продукта инфекции вируса ветряной оспы (de Peña Ortiz et al., 2007).

В случае визуальных тестов магнитно-резонансная томография или компьютерная томография полезны для подтверждения наличия неврологического повреждения.

В дополнение к этому, другие типы дополнительных тестов также используются, такие как аудиометрия, вызванные потенциалы ствола мозга или электронейрография лицевого нерва, чтобы оценить степень вовлечения слухового аппарата и степень вовлечения лицевого нерва (Boemo et al. 2010).

лечение

Лечение, используемое при синдроме Рамсей-Ханта, направлено на остановку инфекционного процесса, уменьшение симптомов и боли и, кроме того, снижение риска развития долгосрочных неврологических и физических последствий..

Фармакологические вмешательства обычно включают в себя:

Противовирусные препараты: цель состоит в том, чтобы остановить прогрессирование вирусного агента. Некоторые из лекарств, которые медицинские специалисты являются Zovirax, Famvir или Valtrex.

кортикостероиды: обычно используется в больших дозах в течение коротких периодов времени для усиления эффекта противовирусных препаратов. Одним из наиболее используемых является перднизон. Кроме того, стероиды также обычно используются для уменьшения воспаления и, следовательно, вероятности возникновения медицинских последствий..

анальгетики: Возможно, что боль, связанная со слуховым павильоном, является серьезной, поэтому некоторые специалисты обычно используют препараты, содержащие оксикодон или гидрокодон, для обезболивающего лечения..

С другой стороны, могут также использоваться другие нефармакологические терапевтические вмешательства, такие как хирургическая декомпрессия (de Peña Ortiz et al., 2007).

Этот тип хирургического подхода все еще очень спорный, он обычно ограничен случаями, которые не отвечают на фармакологическое лечение по крайней мере в течение периода более 6 недель (de Peña Ortiz et al., 2007).

Как правило, лечение выбора для большинства случаев синдрома Рамсей-Ханта – противовирусные препараты и кортикостероиды (Boemo et al., 2010).

прогноз

Клиническая эволюция синдрома Рамсей-Ханта обычно хуже, чем ожидалось при других лицевых параличах. Примерно в ряде случаев, которые колеблются от 24 до 90% от общего числа, обычно проявляются значительные медицинские последствия (Boemo et al., 2010).

Хотя при хорошем медицинском вмешательстве паралич лица и потеря слуха носят временный характер, в некоторых случаях он может быть постоянным (Mayo Clinic, 2014).

Кроме того, мышечная слабость, вызванная параличом лица, препятствует эффективному закрытию века и, следовательно, внешние агенты могут вызвать травмы глаз. Боль в глазу или помутнение зрения могут проявиться как одно из медицинских последствий (Клиника Майо, 2014).

Кроме того, серьезное поражение черепных нервов также может вызывать постоянную боль, долгое время после разрешения остальных признаков и симптомов (Mayo Clinic, 2014)..

ссылки

Арана-Алонсо Э., Контин-Пескасен М., Гильермо-Руберте А. и Мореа Колменарес Е. (2011). Синдром Рамсей-Ханта: какое точное лечение? Semergen, 436-440.
Боемо Р., Наваррете М., Гарсия-Аурми А., Ларео Копа С., Гратерол Д. и Парелло Шердель Е. (2010). Синдром Рамсейской охоты: наш опыт. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
Пенья Ортис, А. Л., Гутьеррес Оливерос, Т., Гварнерос Кампос, А., и Сотомайор Лопес, Д. (2007). Синдром Рамзея Ханта. Дерматология Rev Mex, 190-195.
Лицевой паралич Великобритании. (2016). Синдром Рамсейской охоты. Извлечено от лицевого паралича. Великобритания.
Гомес-Торрес А., Мединилья Вальехо А., Абранте Хименес А. и Эстебан Ортега, ф. (2013). Синдром Рамсей-Ханта, вызывающий паралич гортани. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
Клиника Майо (2014). Синдром Рамзея Ханта. Получено из клиники Майо.
NORD. (2011). Синдром Рамсейской охоты. Получено от Национальной организации по редким заболеваниям.
Plaza-Mayor, G., Лопес Эстебаранц, J., Лопес Лафуэнте, J., & de los Santos Granados, G. (2016). Синдром Рамсей-Ханта. Получено от Revista Clínica Española.
Исходное изображение 1

Источник

Синдром Толоса-Ханта представляет собой офтальмоплегию (паралич глазодвигательных мышц), которая сопровождается сильными болевыми ощущениями. Патология встречается в равной мере у мужчин и женщин, реже – в детском возрасте.

О заболевании

Что включает в себя синдром ханта Пациент с синдромом Толоса-Ханта

Процесс может развиваться справа и слева, однако, чаще всего, односторонний. Пациенты отмечают внезапное начало с появления боли в орбите и ограничения движений глазным яблоком – офтальмопарезом.

Нередко пациенты описывают боль, как «кинжальную» и пронизывающую. Поскольку указанные симптомы встречаются при многих других заболеваниях, Международная ассоциация головной боли (International Headache Society) ввела диагностические критерии, на основании которых выставляется синдром Толоса-Ханта.

Патогенез синдрома связан с неспецифическим воспалением (формированием гранулем) в кавернозном синусе, верхней глазной щели или полости орбиты. Офтальмопарез возникает при гранулематозном воспалении и поражении трех пар черепно-мозговых нервов: глазодвигательного (3-я пара), блокового (4-я пара) и отводящего (6-я пара).

Дисфункция зрачка появляется при повреждении симпатических волокон возле каротидной артерии или же парасимпатических волокон, окружающих глазодвигательный нерв. Вовлечение структур вне кавернозного синуса, верхней глазной щели и орбиты развивается редко. Если происходит поражение тройничного нерва (5-я пара), это приводит к парестезии в области лба.

Причины развития

Этиология синдрома остается до конца не изученной. Воспаление кавернозного синуса и верхней глазной щели имеет не инфекционное происхождение и связано, вероятно, с аутоиммунным компонентом. Спонтанная ремиссия возможна, однако рецидивы возникают у 40% пациентов.

Симптомы

Поскольку синдром Толоса-Ханта имеет множество сходных с другими заболеваниями симптомов, выделяют ряд признаков, на основании которых можно заподозрить патологию. К ним относят:

Появление внезапной, острой ретро- или периорбитальной боли, которая повторяется при отсутствии терапии.
Присоединение диплопии (двоения в глазах) и офтальмопареза, которые следуют за болью и, в редких случаях, могут стать первыми симптомами за несколько дней до боли в глазном яблоке.
Снижение зрения в пораженном глазе – происходит лишь в случае перехода воспалительного процесса на зрительный нерв.
Парестезии в области лба при поражении тройничного нерва.
В подавляющем большинстве случаев характерно одностороннее появление симптомов, но в литературе описаны и билатеральные варианты (с поражением орбит).

Не существует патогномоничных признаков, характерных только для синдрома Толоса-Ханта, что затрудняет диагностику. Поэтому важно исключить другие серьезные заболевания, которые могут приводить к утрате зрения и даже летальному исходу, если не выявлены своевременно. При физикальном обследовании выделяют следующие клинические признаки:

Болезненная офтальмоплегия и офтальмопарез.
Симптом Горнера – птоз (опущение верхнего века) и миоз (сужение зрачка).
Иногда выявляют отек диска зрительного нерва, что характерно для поражения орбиты.

Слабый или отсутствующий роговичный рефлекс на стороне поражения указывает на повреждение тройничного нерва.

Посмотрите видео, на котором демонстрируются главные симптомы синдром Толоса-Ханта.

Диагностика

Диагноз выставляют на основании критериев, предложенных международной ассоциацией головной боли (International Headache Society), которые включают:

эпизоды унилатеральной боли в области орбиты и глаза на протяжении восьми недель, если не проводилась терапия;
парез 3-го, 4-го или 6-го черепно-мозговых нервов, который сочетается с болью или появляется за две недели до нее;
облегчение симптомов на протяжении 72-х часов после начала терапии;
отсутствие других причин по данным магнитно-резонансной томографии/компьютерной томографии с контрастным веществом.

Что включает в себя синдром ханта Синдром Толоса-Ханта на МРТ

Возникновение подобных симптомов может быть связано с множеством других заболеваний. Дифференциальную диагностику обязательно проводят со следующими патологиями:

Опухолями орбиты.
Метастазами в головной мозг.
Аневризмой сосудов мозга.
Диабетической нейропатией.
Эпидуральной гематомой.
Менингиомой.
Мигренью с сильной головной болью.
Лимфомами центральной нервной системы.
Туберкулезным менингитом.
Системной красной волчанкой.
Злокачественными опухолями костных структур черепа.
Нейросаркоидозом.

К дополнительным методам обследования относятся:

лабораторные тесты – общий анализ крови, определение электролитов крови, уровня глюкозы, гормонов щитовидной железы, ANA (антинуклеарные антитела), LE клеток (lupus erythematosus), FTA (трепонемный тест), антинейтрофильных цитоплазматических антител, уровеня ангиотензин-превращающего фермента, ВИЧ – инфекции.
определение Anti-GQ1b (антиганглиозидных антител) помогает дифференцировать раннюю форму синдрома Толоса-Ханта и отличить ее от синдрома Миллера Фишера;
МРТ мозга и орбит с использованием контрастного вещества или него, магнитно-резонансная ангиография, компьютерная томография позволяют визуализировать признаки воспалительного процесса в кавернозном синусе, верхней орбитальной щели и орбите.

С помощью методов визуализации, которые ассоциируются с идиопатическим воспалительным процессом орбиты глаза, выявляют:

увеличение размеров зрительного нерва или внешних глазных мышц;
сужение внутренней сонной артерии внутри кавернозного синуса (при проведении ангиографии).

В тоже время, изменения в указанных структурах могут отсутствовать. Рекомендуются консультации офтальмолога и нейрохирурга для исключения заболеваний с похожей клинической картиной. В некоторых случаях пациентам проводят биопсию, которая позволяет подтвердить присутствие неспецифического воспаления с формированием гранулем или без них. Биопсию кавернозного синуса провести технически сложно, поэтому она используется только в следующих случаях:

при прогрессировании симптомов и слабой ответной реакции на лечение;
для исключения опухолевых процессов;
при нетипичном течении и частых рецидивах.

Стоит отметить, что гистологическая картина гранулематозного или не гранулематозного воспаления не отличается от таковой при псевдо опухолях орбиты глаза.

Методы лечения

Для облегчения боли используют кортикостероиды, которые являются препаратами выбора и улучшают состояние пациента через 24-72 часа после начала терапии. Механизм действия преднизолона связан с подавлением активности гранулоцитов и лимфоцитов, синтеза антител и повышенной проницаемости капилляров.

Важно! Лечение следует продолжать 7-10 дней и, после облегчения болевого синдрома, постепенно снижать дозировку препарата. Если не наступает облегчение симптомов на протяжении 72-х часов от начала лечения, диагноз синдрома Толоса-Ханта ставится под сомнение.

Офтальмопарез не разрешается быстро и, как правило, необходимо несколько месяцев для восстановления двигательной функции мышц глазного яблока. В тяжелых случаях, когда воспалительный процесс вызвал сильное повреждение, функция может не восстановиться до первоначального состояния. Если гормональная терапия неэффективна, используют препараты с иммуносупрессивным действием — метотрексат и азатиоприн, а также лучевую терапию. Азатиоприн оказывает супрессивное действие преимущественно на Т-лимфоциты. Около 10% пациентов имеют идиосинкразию (врожденную повышенную чувствительность к препарату) поэтому необходимо контролировать уровень лейкоцитов и лимфоцитов. Не благоприятным считается снижение лейкоцитов крови до 3000 клеток в микролитре (мкл), а лимфоцитов – до 1000 клеток в мкл.

Хирургическое лечение синдрома Толоса-Ханта применяется редко и используется больше с целью гистологического исследования полученных образцов ткани.

Возможные осложнения связаны с распространением воспалительного процесса на зрительный нерв, что в тяжелых случаях приводит к потере зрения.

Профилактика

Поскольку природа заболевания не изучена, профилактические мероприятия сводятся к ведению здорового образа жизни и своевременному обращению за медицинской помощью. Ранняя диагностика и лечение предупреждают развитие серьезных осложнений.

Прогноз в большинстве случаев благоприятный, так как с помощью лечения удается добиться стойкой ремиссии. Некоторые авторы (Gimenez-Roldan et al.) сообщают о случаях рецидивов через 13 лет после постановки диагноза и успешного лечения.

Что нужно запомнить?

Синдром Толоса-Ханта представляет собой одностороннюю болезненную офтальмоплегию, которая встречается преимущественно во взрослом возрасте.
Причины развития синдрома неизвестны и продолжают изучаться, патогенез связан с развитием неспецифического воспаления в кавернозном синусе, верхней глазной щели и орбите глаза.
Главными симптомами являются внезапная, односторонняя, резкая боль и ограничения движения глазным яблоком вплоть до полного отсутствия произвольных движений – офтальмоплегии.
Диагностика синдрома Толоса-Ханта основана на критериях, предложенных Международной ассоциацией головной боли и, в меньшей степени, на данных магнитно-резонансной томографии и ангиографии.
Наиболее эффективными препаратами являются кортикостероиды, использование которых гарантирует облегчение симптомов через 24-72 часа от начала терапии.
Специфическая профилактика не разработана.

Литература

Zanus C, Furlan C, Costa P, Cosentini D, Carrozzi M. The Tolosa-Hunt syndrome in children: a case report. Cephalalgia. 2009. 29:1232-1237.
Goto Y, Hosokawa S, Goto I, et al. Abnormality in the cavernous sinus in three patients with Tolosa-Hunt syndrome: MRI and CT findings. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1990 Mar. 53(3):231-4.
Yagi A, Sato N, Taketomi A, et al. Normal cranial nerves in the cavernous sinuses: contrast-enhanced three-dimensional constructive interference in the steady state MR imaging. AJNR Am J Neuroradiol. 2005 Apr. 26(4):946-50.
Foubert-Samier A, Sibon I, Maire JP, Tison F. Long-term cure of Tolosa-Hunt syndrome after low-dose focal radiotherapy. Headache. 2005 Apr. 45 (4):389-91.
Cohn DF, Carasso R, Streifler M. Painful ophthalmoplegia: the Tolosa-Hunt syndrome. Eur Neurol. 1979. 18(6):373-81.
Gimenez-Roldan S, Guillem A, Munoz L. [Long-term risk of relapses in Tolosa-Hunt syndrome]. Neurologia. 2006 Sep. 21(7):382-5.
Go JL, Rajamohan AG. Imaging of the Sella and Parasellar Region. Radiol Clin North Am. 2017 Jan. 55 (1):83-101.
Pérez CA, Evangelista M. Evaluation and Management of Tolosa-Hunt Syndrome in Children: A Clinical Update. Pediatr Neurol. 2016 Sep. 62:18-26.

Источник