Что за болезнь синдром меньера что это

Болезнь Меньера носит название по фамилии французского медика, в 1861 году впервые описавшего симптомы заболевания. Приступы головокружения, сходные с описанными Меньером, могут наблюдаться и при вегето-сосудистой дистонии, недостаточности кровообращения головного мозга в вертебро-базилярном бассейне, нарушении венозного оттока, черепно-мозговой травме и пр. заболеваниях. В таких случаях говорят о синдроме Меньера.

Наибольшая заболеваемость болезнью Меньера отмечается среди лиц 30-50 лет, хотя возраст заболевших может находиться в диапазоне от 17 до 70 лет. В детской отоларингологии заболевание встречается крайне редко. В большинстве случаев болезни Меньера процесс носит односторонний характер, лишь у 10-15% пациентов наблюдается двустороннее поражение. Однако со временем односторонний процесс при болезни Меньера может трансформироваться в двусторонний.

Болезнь Меньера

Несмотря на то, что после первого описания болезни Меньера прошло более 150 лет, вопрос о ее причинных факторах и механизме развития до сих пор остается открытым. Существует несколько предположений относительно факторов, приводящих к возникновению болезни Меньера. Вирусная теория предполагает провоцирующее влияние вирусной инфекции (например, цитомегаловируса и вируса простого герпеса), которая может запускать аутоиммунный механизм, приводящий к заболеванию. В пользу наследственной теории говорят семейные случаи болезни Меньера, свидетельствующие о аутосоно-доминантном наследовании заболевания. Некоторые авторы указывают на связь болезни Меньера с аллергией. Среди других триггерных факторов выделяют сосудистые нарушения, травмы уха, недостаток эстрагенов, нарушения водно-солевого обмена.

Последнее время наибольшее распространение получила теория о возникновении болезни Меньера в результате нарушения вегетативной иннервации сосудов внутреннего уха. Не исключено, что причиной сосудистых нарушений является изменение секреторной активности клеток лабиринта, которые продуцируют адреналин, серотонин, норадреналин.

Большинство исследователей, изучающих болезнь Меньера, считают, что в ее основе лежит повышение внутрилабиринтного давления за счет скопления в лабиринте избыточного количества эндолимфы. Избыток эндолимфы может быть обусловлен ее повышенной продукцией, нарушением ее всасывания или циркуляции. В условиях повышенного давления эндолимфы затрудняется проведение звуковых колебаний, а также ухудшаются трофические процессы в сенсорных клетках лабиринта. Резко возникающее повышение внутрилабиринтного давления вызывает приступ болезни Меньера.

По клиническим симптомам, преобладающим в начале заболевания, отоларингология выделяет 3 формы болезни Меньера. Около половины случаев болезни Меньера приходится на кохлеарную форму, начинающуюся слуховыми расстройствами. Вестибулярная форма начинается соответственно с вестибулярных нарушений и составляет около 20%. Если начало болезни Меньера проявляется сочетанием слуховых и вестибулярных нарушений, то ее относят к классической форме заболевания, составляющей 30% всех случаев болезни.

В течении болезни Меньера различают фазу обострения, в которой происходит повторение приступов, и фазу ремиссии — период отсутствия приступов.

В зависимости от продолжительности приступов и временных промежутков между ними болезнь Меньера классифицируют по степени тяжести. Легкая степень характеризуется короткими частыми приступами, которые чередуются с длительными перерывами в несколько месяцев или даже лет, в межприступный период работоспособность пациентов полностью сохраняется. Болезнь Меньера средней степени тяжести проявляется частыми приступами длительностью до 5 часов, после которых пациенты на несколько дней утрачивают трудоспособность. При тяжелой степени болезни Меньера приступ длится более 5 часов и возникает с частотой от 1 раза в сутки до 1 раза в неделю, трудоспособность пациентов не восстанавливается.

Многие отечественные клиницисты используют также классификацию болезни Меньера, которую предложил И.Б.Солдатов. Согласно этой классификации в течении заболевания выделяют обратимую и необратимую стадию. При обратимой стадии болезни Меньера имеют место светлые промежутки между приступами, снижение слуха обусловлено преимущественно нарушением звукопроводящего механизма, вестибулярные нарушения носят преходящий характер. Необратимая стадия болезни Меньера выражается увеличением частоты и длительности приступов, уменьшением и полным исчезновением светлых промежутков, стойкими вестибулярными расстройствами, значительным и постоянным снижением слуха за счет поражения не только звукопроводящего, но и звуковоспринимающего аппарата уха.

Основным проявлением болезни Меньера является приступ выраженного системного головокружения, сопровождающегося тошнотой и неоднократной рвотой. В этот период пациенты испытывают ощущение смещения или вращения окружающих их предметов или же чувство проваливания или вращения собственного тела. Головокружение при приступе болезни Меньера настолько сильное, что больной не может стоять и даже сидеть. Чаще всего он старается лечь и закрыть глаза. При попытке изменить положение тела состояние ухудшается, отмечается усиление тошноты и рвоты.

Во время приступа болезни Меньера также отмечается заложенность, распирание и шум в ухе, нарушение координации и равновесия, снижение слуха, одышка, тахикардия, побледнение лица, повышенное потоотделение. Объективно в период приступа наблюдается ротаторный нистагм. Он более выражен, когда пациент с болезнью Меньера лежит на пораженном ухе.

Длительность приступа может варьировать от 2-3 минут до нескольких дней, но чаще всего находится в диапазоне от 2 до 8 часов. Возникновение очередного приступа при болезни Меньера может провоцировать переутомление, стрессовая ситуация, переедание, табачный дым, прием алкоголя, подъем температуры тела, шум, проведение медицинских манипуляций в ухе. В ряде случаев пациенты с болезнью Меньера чувствуют приближение приступа по предшествующей ему ауре, которая проявляется в появлении небольшого нарушения равновесия или усилении шума в ухе. Иногда перед приступом пациенты отмечают улучшение слуха.

После приступа болезни Меньера у пациентов некоторое время сохраняется тугоухость, шум в ухе, тяжесть в голове, небольшое нарушение координации, чувство неустойчивости, изменение походки, общая слабость. Со временем в результате прогрессирования болезни Меньера эти явления становятся более выраженными и длительными. В конце концов они сохраняются на протяжении всего периода между приступами.

Нарушения слуха при болезни Меньера носят неуклонно прогрессирующий характер. В начале заболевания наблюдается ухудшение восприятия звуков низкой частоты, затем всего звукового диапазона. Тугоухость нарастает с каждым новым приступом болезни Меньера и постепенно переходит в полную глухоту. С наступлением глухоты, как правило, прекращаются приступы головокружения.

В начале заболевания при легкой и среднетяжелой болезни Меньера у пациентов хорошо прослеживается фазность процесса: чередование обострений с периодами ремиссии, в которые состояние пациентов полностью нормализуется, а их трудоспособность восстанавливается. В дальнейшем клиническая картина болезни Меньера часто усугубляется, в период ремиссии у пациентов сохраняются тяжесть в голове, общая слабость, вестибулярные нарушения, снижение работоспособности.

Характерная картина приступов системного головокружения в сочетании с шумом в ухе и тугоухостью обычно позволяет отоларингологу без затруднений диагностировать болезнь Меньера. С целью определения степени нарушения слуха проводятся функциональные исследования слухового анализатора: аудиометрия, исследование камертоном, акустическая импедансометрия, электрокохлеография, отоакустическая эмиссия, промонториальный тест.

В ходе аудиометрии у пациентов с болезнью Меньера диагностируется смешанный характер снижения слуха. Тональная пороговая аудиометрия в начальных стадиях болезни Меньера отмечает нарушение слуха в диапазоне низких частот, на частотах 125-1000 Гц выявляется костно-воздушный интервал. При прогрессировании заболевания отмечается сенсорный тип увеличения тональных порогов слышимости на всех исследуемых частотах.

Акустическая импедансометрия позволяет оценить подвижность слуховых косточек и функциональное состояние внутриушных мышц. Промонториальный тест направлен на выявление патологии слухового нерва. Кроме того, для исключения невриномы слухового нерва всем пациентам с болезнью Меньера необходимо проведение МРТ головного мозга. При проведении отоскопии и микроотоскопии у пациентов с болезнью Меньера отмечается отсутствие изменений наружного слухового прохода и барабанной перепонки, что позволяет исключить воспалительные заболевания уха.

Диагностика вестибулярных нарушений при болезни Меньера проводится при помощи вестибулометрии, непрямой отолитометрии, стабилографии. При исследованиях вестибулярного анализатора наблюдается гипорефлексия, в период приступа — гиперрефлексия. Исследования спонтанного нистагма (видеоокулография, электронистагмография) выявляют горизонтально-ротаторный его вид. В период между приступами болезни Меньера быстрый компонент нистагма отмечается в здоровую сторону, а при приступе — в сторону поражения.

Случаи системного головокружения, не сопровождающиеся понижением слуха относят к синдрому Меньера. При этом для диагностики основного заболевания, с которым связано возникновение приступов, необходима консультация невролога, проведение неврологического обследования, электроэнцефалографии, измерение внутричерепного давления при помощи ЭХО-ЭГ, исследование сосудов головного мозга (РЭГ, транскраниальная и экстракраниальная УЗДГ, дуплексное сканирование). При подозрении на центральный характер тугоухости проводят исследование слуховых вызванных потенциалов.

Диагностику повышенного эндолимфатического давления, лежащего в основе болезни Меньера, проводят при помощи глицерол-теста. Для этого пациент принимает внутрь смесь глицерина, воды и фруктового сока из расчета 1,5г глицерола на 1кг веса. Результат теста считают положительным, если через 2-3 часа при проведении пороговой аудиометрии выявляется снижение слуховых порогов на 10дБ не менее, чем на трех звуковых частотах, или на 5дБ по всем частотам. Если отмечается увеличение слуховых порогов, то результат теста расценивают как отрицательный и свидетельствующий о необратимости происходящего в лабиринте патологического процесса.

Дифференциальный диагноз болезни Меньера проводят с острым лабиринтитом, евстахиитом, отосклерозом, отитом, опухолями слухового нерва, фистулой лабиринта, вестибулярным нейронитом, психогенными нарушениями.

Медикаментозная терапия болезни Меньера имеет 2 направления: долгосрочное лечение и купирование возникшего приступа. Комплексное лечение болезни Меньера включает медикаменты, улучшающие микроциркуляцию структур внутреннего уха и уменьшающие проницаемость капилляров, мочегонные препараты, венотоники, препараты атропина, нейропротекторы. Хорошо зарекомендовал себя в лечении болезни Меньера бетагистин, обладающий гистаминоподобным эффектом.

Купирование приступа осуществляется различным сочетанием следующих препаратов: нейролептики (трифлуоперазина гидрохлорид, хлорпромазин), препараты скополамина и атропина, сосудорасширяющие средства (кислота никотиновая, дротаверин), антигистаминные (хлоропирамин, димедрол, прометазин), диуретики. Как правило, лечение приступа болезни Меньера может быть проведено в амбулаторных условиях и не требует госпитализации пациента. Однако при многократной рвоте необходимо внутримышечное или внутривенное введение препаратов.

Лечение болезни Меньера должно проводиться на фоне адекватного питания, правильного режима и психологической поддержки пациента. При болезни Меньера рекомендовано не ограничивать физическую активность в периоды между приступами, регулярно выполнять упражнения для тренировки координации и вестибулярного аппарата. Медикаментозное лечение болезни Меньера в большинстве случаев способствует уменьшению шума в ухе, сокращению времени и частоты приступов, снижению их тяжести, но оно не способно остановить прогрессирование тугоухости.

Отсутствие эффекта от проводимой медикаментозной терапии является показанием к хирургическому лечению болезни Меньера. Оперативные вмешательства при болезни Меньера подразделяются на дренирующие, деструктивные и операции на вегетативной нервной системе. К дренирующим вмешательствам относятся различные декомпрессионные операции, направленные на увеличение оттока эндолимфы из полости внутреннего уха. Наиболее распространенными среди них являются: дренирование лабиринта через среднее ухо, перфорация основания стремени, фенестрация полукружного канала, дренирование эндолимфатического мешка. Деструктивными операциями при болезни Меньера являются: интракраниальное пересечение вестибулярной ветви VIII нерва, удаление лабиринта, лазеродеструкция лабиринта и разрушение его клеток ультразвуком. Вмешательство на вегетативной нервной системе при болезни Меньера может заключаться в шейной симпатэктомии, резекции или пересечении барабанной струны или барабанного сплетения.

К альтернативным методикам лечения болезни Меньера относится химическая абляция, заключающаяся в введении в лабиринт спирта, гентамицина или стрептомицина. При двустороннем характере поражения слуха пациентам с болезнью Меньера необходимо слухопротезирование.