Цитопенический синдром код мкб 10

Цитопенический синдром код мкб 10 thumbnail

Связанные заболевания и их лечение

Национальные рекомендации по лечению

Стандарты мед. помощи

Содержание

  1. Описание
  2. Симптомы
  3. Диагностика
  4. Дифференциальная диагностика
  5. Причины
  6. Прогноз
  7. Лечение
  8. Основные медицинские услуги
  9. Клиники для лечения

Названия

 Миелодиспластический синдром.

Миелодиспластический синдром

Описание

 Миелодиспластический синдром (МДС) — группа гетерогенных клональных заболеваний, характеризующаяся наличием цитопении в периферической крови, дисплазии в костном мозге и риском трансформации в острый лейкоз.
 МДС сегодня является одной из самых сложных проблем гематологии. Лишь недавно лечение МДС вышло за рамки поддерживающей терапии, проводившейся с целью облегчения симптомов.
 МДС — это патология старшей возрастной группы. 80 % случаев МДС приходится на лица старше 60 лет. МДС в детском возрасте встречается крайне редко. В европейских странах среди лиц 50-69 лет регистрируется 40 новых случаев МДС на 1 млн населения, а среди лиц 70 лет и старше — 150 новых случаев на 1 млн населения. Заболеваемость МДС в РФ в среднем составляет 3-4 случая на 100 тыс. Населения в год и увеличивается с возрастом.

Симптомы

 МДС отличает отсутствие типичной клинической картины. Симптоматику МДС составляют последствия дисмиелопоэза, то есть цитопении: анемия, нейтропения и тромбоцитопения (анемия Hb меньше 110 г/л, нейтрофилы меньше 1,800 на 1 микролитр крови; гематокрит меньше 36 % эритроцитов в общем объёме крови в организме; тромбоциты меньше 100,000 на 1 микролитр крови).
 Наиболее часто МДС манифестирует цитопениями, главным образом анемией.
 Ассоциированные симптомы: Лейкопения. Одышка. Тромбоцитоз. Тяжесть во всем теле. Увеличение лимфоузлов.

Миелодиспластический синдром
Миелодиспластический синдром

Диагностика

 Диагностика МДС базируется исключительно на лабораторно-инструментальных методах, из которых ключевыми являются полный клинический анализ периферической крови, некоторые биохимические исследования и морфологический анализ аспиратов и биоптатов костного мозга.

Дифференциальная диагностика

 Необходимо дифференцировать МДС от железа или B12- дефицитной анемии, постгеморрагической анемии, анемии при хронических заболеваниях и онкологии или связанной с хронической почечной недостаточностью, а также апластической анемией, пароксизмальной ночной гемоглобинурией. У 10 % пациентов имеются признаки инфекции, а у несколько меньшей доли пациентов болезнь проявляется кровотечениями.
 Дифференциальная диагностика МДС также затруднена в силу множества состояний, имеющих общие с МДС клинико-лабораторные проявления.

Причины

 Первичный (идиоптический) тип — 80-90 % случаев, вторичный(вследствие предшествующей химиотерапии и факторов) — 10-20 %. Большинство (80 %) случаев МДС являются первичными — идиопатическими или de novo (лат. — вновь появившийся, новый).
 Вторичный МДС является значительно более неблагоприятным и резистентным к лечению типом МДС, обладающим заведомо более худшим прогнозом в сравнении с первичным МДС. 10-20 % случаев МДС возникают вследствие предшествующей химиотерапии по поводу других новообразований. К препаратам, обладающим доказанной способностью повреждать геном с последующим развитием МДС, относятся алкилирующие агенты (циклофосфан), ингибиторы, топоизомеразы — противоопухолевые агенты растительного происхождения (топотекан, иринотекан и ), антрациклины (доксорубицин) и подофиллотоксины (этопозид). К МДС также могут приводить радиотерапия и контакт с токсическими материалами.
 Факторы риска, первичный МДС:
 • Контакт с токсинами (бензин, органические растворители, пестициды).
 • Радиация.
 • Курение.
 • Врожденные и наследственные заболевания.
 • Пожилой возраст.
 Факторы риска, вторичный МДС:
 Предшествующая химиотерапия онкологического заболевания или после ТКМ.

Прогноз

 Прогноз: 5-летняя выживаемость при МДС не превышает 60 %. Трансформация в острый лейкоз ~30 % случаев.

Лечение

 Не все пациенты с МДС нуждаются в терапии. Пациенты без анемического, геморрагического синдрома, инфекционных осложнений могут наблюдаться и не получать лечения (тактика «watch and wait»).
 Выбор терапевтической тактики во многом определятся возрастом пациента, соматическим статусом, степенью риска по шкале IPSS, WPSS, наличием совместимого донора.
 Можно выделить следующие направления терапии МДС:
 • Сопроводительная терапия включает в себя переливание различных гемокомпонентов (эритроцитарной массы, тромбоконцентрата), терапию эритропоэтином, тромбопоэтином. У больных часто получающих гемотрансфузии развивается перегрузка организма железом. Железо обладает токсическим действием на различные ткани и органы, в первую очередь сердце, печень, поэтому такие пациенты должны получать препараты, связывающие железо — хелаторы (десферал, эксиджад).
 • Иммуносупрессивная терапия наиболее эффективна у пациентов с гипоклеточным костным мозгом, нормальным кариотипом и наличием HLA-DR15. Леналидомид, обладающий иммуномодулирующим и антиангиогенным действием, показал свою эффективность у трети пациентов с рефрактерной анемией (согласно критериям ВОЗ) и низким риском (по IPSS), а также у больных с 5q- синдромом. Эффективность лечения в данном случае весьма высока; 95 % больных достигают цитогенетической ремиссии.
 • Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от совместимых доноров является методом выбора у пациентов с миелодиспластическим синдромом.
 Пациентам с МДС моложе 65 лет, с хорошим соматическим статусом, при наличии HLA-совместимого донора показано проведение аллогенной трансплантации костного мозга, так как трансплантация является потенциально радикальным методом лечения МДС.
 • Химиотерапия.
 • Цитарабин, низкие дозы. Широко используются в России, да и во всей Европе, для лечения пациентов с МДС и ОМЛ, которым не подходит терапия методом ТКМ или применение интенсивной химиотерапии.
 Мнения исследователей относительно целесообразности использования низкоинтенсивной терапии расходятся. Bowen D считает, что нет оснований рекомендовать её рутинное использование при МДС: было выполнено 3 рандомизированных крупных исследования (141 пац. ), которые показали, что применение низких доз цитарабина не увеличивает продолжительность жизни пациентов с МДС. Вместе с тем, в более позднем исследовании у пациентов с ОМЛ и МДС высокого риска было показано, что продолжительность жизни у больных, у которых применялся LDAC более, чем в 1 цикле, выше, чем при поддерживающей терапии.
 Таким образом, необходимость в низкоинтенсивной терапии с доказанной эффективностью и лучшей переносимостью, чем LDAC, которая будет способствовать увеличению выживаемости пациентов с МДС высокого риска, остается актуальной.
 • Высокодозная химиотерапия используется у больных с РАИБ с гипер- и нормоклеточным костным, при трансформации в ОМЛ. Пятилетняя выживаемость составляет около 18 %.
 • Гипометилирующие препараты.
 Новые многообещающие терапевтические подходы, широко обсуждающиеся в последнее время, по поводу которых проводятся многочисленные клинические исследования, возникли в результате глубокого изучения биологии МДС. Среди них следует отметить ингибиторы метилирования ДНК (5-азацитидин, децитабин) и иммуномодулятор — леналидомид. 5-азацитидин обладает двойным механизмом действия. Он встраивается не только в молекулу ДНК, но и в молекулу РНК. В процессе метилирования ДНК гипометилирующие агенты ковалентно связываются с ДНК-метилтрансферазой, что приводит к реактивации генов, после чего восстанавливается дифференцировка гемопоэтических клеток-предшественников и нормальное кроветворение. Азацитидин, встраиваясь в РНК молекулу, тем самым понижает её количество в клетках, что приводит к цитостатическому эффекту вне зависимости от клеточной фазы. На основании результатов исследования 3 фазы AZA-001 — международное, мультицентровое, контролируемое, в параллельных группах, в котором пациенты МДС высокого риска/ОМЛ (ВОЗ критерии) сравнивались со стандартным лечением (сопроводительная терапия, интенсивная химиотерапия, низкие дозы цитарабина), азацитидин был зарегистрирован, в том числе и в РФ, для лечения этих больных. Было показано, что азацитидин в 2,5 раза увеличивает общую выживаемость.

Читайте также:  Код мкб опущение почки

Основные медуслуги по стандартам лечения

Клиники для лечения с лучшими ценами

ЦенаВсего: 283 в 18 городах
Подобранные клиникиТелефоныГород (метро)РейтингЦена услуг
К+31 на Лобачевского+7(499) 999..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(499) 999-31-31+7(800) 777-31-31Москва (м. Проспект Вернадского)

рейтинг: 4.4

362270ք (90%*)
ЦКБ №2 ОАО ‘РЖД’+7(495) 727..показать+7(495) 727-00-03+7(499) 187-08-17Москва (м. Ростокино) 51957ք (80%*)
К+31 Петровские ворота+7(499) 116..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(499) 116-77-31+7(499) 999-31-31Москва (м. Трубная)

рейтинг: 4.4

55550ք (80%*)
Дорожная клиническая больница ОАО «РЖД»+7(812) 679..показать+7(812) 679-70-03Санкт-Петербург (м. Площадь Мужества) 74170ք (80%*)
КДЦ МЕДСИ на Красной Пресне+7(495) 432..показать+7(495) 432-07-59Москва (м. Краснопресненская) 137860ք (80%*)
Перинатальный Медицинский Центр на Севастопольском проспекте+7(495) 331..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 331-85-10+7(495) 331-16-01+7(495) 331-85-10Москва (м. Профсоюзная)

рейтинг: 4.3

159390ք (80%*)
ФМИЦ им. В.А. Алмазова+7(812) 702..показать+7(812) 702-37-06+7(812) 702-37-03+7(812) 702-51-91Санкт-Петербург (м. Удельная) 199480ք (80%*)
Военно-медицинская академия им. С.М.Кирова+7(812) 292..показать+7(812) 292-34-35+7(812) 292-32-86Санкт-Петербург (м. Площадь Ленина) 23470ք (70%*)
ДКБ им. Семашко+7(499) 266..показать+7(499) 266-98-98Москва (м. Люблино) 25898ք (70%*)
ВЦЭиРМ им. А.М. Никифорова МЧС РФ на Ак. Лебедева+7(812) 339..показать+7(812) 339-39-39+7(812) 607-59-00+7(981) 758-89-80Санкт-Петербург (м. Площадь Ленина) 28820ք (70%*)
* – клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.

Источник

Этот блок включает в себя ряд психических расстройств, сгруппированных вместе в связи с наличием явных этиологических факторов,а именно причиной этих расстройств явились болезни головного мозга, травма головного мозга или инсульт, ведущие к церебральной дисфункции. Дисфункция может быть первичной (как при болезнях, травмах головного мозга и инсультах, непосредственно или избирательно поражающих головной мозг) и вторичной (как при системных заболеваниях или нарушениях, когда головной мозг вовлекается в патологический процесс наряду с другими органами и системами)

Читайте также:  Мкб 10 коды болезней атеросклероз

Деменция [слабоумие] (F00-F03) – синдром, обусловленный поражением головного мозга (обычно хронического или прогрессирующего характера), при котором нарушаются многие высшие корковые функции, включая память, мышление, ориентацию, понимание, счет, способность к обучению, речь и суждения. Сознание не затемнено. Снижение познавательной функции обычно сопровождается, а иногда предваряется ухудшением контроля над эмоциями, социальным поведением или мотивацией. Этот синдром отмечается при болезни Альцгеймера, при цереброваскулярных болезнях и при других состояниях, первично или вторично поражающих головной мозг.

При необходимости идентифицировать первоначальное заболевание используют дополнительный код.

F00 Деменция при болезни Альцгеймера (G30.-+)

Болезнь Альцгеймера – это первичная дегенеративная болезнь головного мозга неизвестной этиологии с характерными нейропатологическими и нейрохимическими проявлениями. Болезнь обычно начинается незаметно и медленно, но неуклонно прогрессирует в течение нескольких лет.

Подробнее

F01 Сосудистая деменция

Сосудистая деменция -результат инфаркта головного мозга вследствие заболевания церебральных сосудов, включая цереброваскулярную болезнь при гипертензии. Инфаркты, как правило, небольшие, но проявляется их кумулятивное действие. Болезнь начинается обычно в позднем возрасте.

Включена: атеросклеротическая деменция

Подробнее

F02 Деменция при других болезнях, классифицированных в других рубриках

Случаи деменции, связанные (или предположительно связанные) с причинами, не относящимися ни к болезни Альцгеймера, ни к цереброваскулярному заболеванию. Болезнь может начинаться в любом возрасте, но в старческом возрасте реже.

Подробнее

F03 Деменция неуточненная

Пресенильная(ый):

  • деменция БДУ
  • психоз БДУ

Первичная дегенеративная деменция БДУ

Сенильная(ый):

  • деменция:
     – БДУ
     – депрессивного или параноидного типа
  • психоз БДУ

При необходимости указания на сенильную деменцию с делирием или острую спутанность сознания используйте дополнительный код.

Исключены: старость БДУ (R54)

Подробнее

F04 Органический амнестический синдром, не вызванный алкоголем или другими психоактивными веществами

Синдром, характеризующийся выраженным ухудшением памяти на недавние и давние события, с сохранением способности к ближайшим воспоминаниям, снижением способности изучать новый материал и нарушением ориентации во времени. Характерной особенностью могут быть конфабуляции, однако восприятие и другие познавательные функции, включая интеллект, обычно сохранены. Прогноз зависит от течения основного заболевания.

Корсаковский психоз, или синдром, неалкогольный

Исключены:

– амнезия:

  • БДУ (R41.3)
  • антероградная (R41.1)
  • диссоциативная (F44.0)
  • ретроградная (R41.2)

– корсаковский синдром:

  • алкогольный или неуточненный (F10.6)
  • вызванный употреблением других психоактивных веществ (F11-F19 c общим четвертым знаком .6)

Подробнее

F05 Делирий, не вызванный алкоголем или другими психоактивными веществами

Экологически неспецифический органический церебральный синдром, характеризующийся одновременным нарушением сознания и внимания, восприятия, мышления, памяти, психомоторного поведения, эмоций, цикличности сна и бодрствования. Длительность состояния варьируется, и степень тяжести колеблется от средней до очень тяжелой.

Включены: острый(ое)(ая) или подострый(ое)(ая):

  • мозговой синдром
  • состояние спутанности сознания (неалкогольной этиологии)
  • инфекционный психоз
  • органическая реакция
  • психоорганический синдром
Читайте также:  Эндопротезы коленных суставов код по мкб 10

Исключена: белая горячка алкогольная или неуточненная (F10.4)

Подробнее

F06 Другие психические расстройства, обусловленные повреждением и дисфункцией головного мозга или соматической болезнью

В эту рубрику включены смешанные состояния, причинно связанные с мозговыми нарушениями, обусловленными первичной болезнью головного мозга, системным заболеванием, вторично поражающим головной мозг, воздействием экзогенных токсичных веществ или гормонов, эндокринными расстройствами или другими соматическими заболеваниями.

Исключены:

  • связанные с:
    – делирием (F05.-);
    – деменцией, классифицированной в рубриках F00-F03
  • вследствие употребления алкоголя и других психоактивных веществ (F10-F19)

Подробнее

F07 Расстройства личности и поведения, обусловленные болезнью, повреждением или дисфункцией головного мозга

Изменение личности и поведения может быть остаточным явлением или сопутствующим нарушением при болезни, повреждении и дисфункции головного мозга.

Подробнее

F09 Органическое или симптоматическое психическое расстройство неуточненное

Психоз:

  • органический БДУ
  • симптоматический БДУ

Исключен: психоз БДУ (F29)

Подробнее

Источник

  • D70 Агранулоцитоз. Агранулоцитарная ангина. Детский генетический агранулоцитоз. Болезнь Костманна. Нейтропения: БДУ, врожденная, циклическая, медикаментозная, периодическая, селезеночная (первичная), токсическая. Нейтропеническая спленомегалия. При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нейтропению, используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
    • Исключена: преходящая неонатальная нейтропения (P61.5)
  • D71 Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтросфилов. Дефект рецепторного комплекса клеточной мембраны. Хронический (детский) гранулематоз. Врожденный дисфагоцитоз. Прогрессирующий септический гранулематоз.
  • D72 Другие нарушения белых кровяных клеток.
    • Исключены: базофилия (D75.8), иммунные нарушения (D80 — D89), нейтропения (D70), предлейкоз (синдром) (D46.9)
    • D72.0 Генетические аномалии лейкоцитов. Аномалия (грануляции) (гранулоцита) или синдром: Альдера, Мая — Хегглина, Пельгера — Хюэта. Наследственная лейкоцитарная: гиперсегментация, гипосегментация, лейкомеланопатия.
    • Исключен: синдром Чедиака — Хигаши (Chediak — Higashi syndrome) (- Стейнбринка) (E70.3)
    • D72.1 Эозинофилия. Эозинофилия: аллергическая, наследственная.
    • D72.8 Другие уточнённые нарушения белых кровяных клеток. Лейкемоидная реакция: лимфоцитарная, моноцитарная, миелоцитарная. Лейкоцитоз. Лимфоцитоз (симптоматический). Лимфопения. Моноцитоз (симптоматический). Плазмацитоз.
    • D72.9 Нарушение белых кровяных клеток неуточ­ненное
  • D73 Болезни селезенки
    • D73.0 Гипоспленизм. Аспления послеоперационная. Атрофия селезенки.
    • Исключена: аспления (врожденная) (Q89.0)
    • D73.1 Гиперспленизм.
    • Исключены спленомегалия: БДУ (R16.1), врожденная (Q89.0).
    • D73.2 Хроническая застойная спленомегалия
    • D73.3 Абсцесс селезенки
    • D73.4 Киста селезенки
    • D73.5 Инфаркт селезенки. Разрыв селезенки нетравматический. Перекручивание селезенки.
    • Исключен: травматический разрыв селезенки (S36.0)
    • D73.8 Другие болезни селезенки. Фиброз селезенки БДУ. Периспленит. Спленит БДУ.
    • D73.9 Болезнь селезенки неуточнённая
  • D74 Метгемоглобинемия
    • D74.0 Врожденная метгемоглобиемия. Врожденная недостаточность NADH-метгемоглобинредуктазы. Гемоглобиноз М (болезнь НЬ-М). Meтгeмoглобинемия наследственная
    • D74.8 Другие метгемоглобинемии. Приобретённая метгемоглобинемия (с сульфгемоглобинемией). Токсическая метгемоглобинемия
    • D74.9 Метгемоглобинемия неуточнённая
  • D75 Другие болезни крови и кроветворных органов.
    • Исключены: увеличение лимфатических узлов (R59.-), гипергаммаглобулинемия БДУ (D89.2), лимфаденит; БДУ (I88.9), острый (L04.-), хронический (I88.1), брыжеечный (острый) (хронический) (I88.0)
    • D75.0 Семейный эритроцитоз. Полицитемия: доброкачественная, семейная.
    • Исключен: наследственный овалоцитоз (D58.1)
    • D75.1 Вторичная полицитемия. Полицитемия: приобретённая, связанная с: эритропоэтинами, снижением объёма плазмы, высотой, стрессом, эмоциональная, гипоксемическая, нефрогенная, относительная.
    • Исключены полицитемия: новорождённого (P61.1), истинная (D45)
    • D75.2 Эссенциальный тромбоцитоз. Исключена: эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
    • D75.8 Другие уточнённые болезни крови и кроветворных органов. Базофилия
    • D75.9 Болезнь крови и кроветворных органов неуточнённая
  • D76 Отдельные болезни, протекающие с вовлечением лимфоретикулярной ткани и ретикулогистиоцитарной системы.
    • Исключены: болезнь Леттерера — Сиве (C96.0), злокачественный гистиоцитоз (C96.1), ретикулоэндотелиоз или ретикулез: гистиоцитарный медуллярный (C96.1), лейкемический (C91.4), липомеланотический (I89.8), злокачественный (C85.7), нелипидный (C96.0)
    • D76.0 Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не клас­сифицированный в других рубриках. Эозинофильная гранулема. Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена (Hand — Schuller — Christian. Гистиоцитоз Х (хронический)
    • D76.1 Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Семейный гемофагоцитарный ретикулез. Гистиоцитозы из мононуклеарных фагоцитов, отличных от клеток Лангерганса, БДУ.
    • D76.2 Гемофагоцитарный синдром, связанный с инфекцией
    • D76.3 Другие гистиоцитозные синдромы. Ретикулогистиоцитома (гигантоклеточная). Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией. Ксантогранулема
  • D77 Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках. Фиброз селезенки при шистосомозе [бильгарциозе] (B65.-)

Источник