Crest синдром при системной склеродермии
КРЕСТ-синдром – это системная склеродермия ограниченной формы. Данная разновидность становится причиной того, что организм производит в коже чрезмерное количество коллагена. Заболевание может затронуть практически каждый участок тела. Его признаки чаще всего появляются постепенно и со временем ухудшаются. Склеродермия представляет собой патологию соединительной ткани хронического характера, поражающую кожу и ряд внутренних органов человека. В основе данного заболевания лежит дефект признаков соединительнотканного каркаса, в связи с чем проявляются склеротические изменения, выраженные в виде возникновения грубых фиброзных нефункциональных волокон, то есть рубцовой ткани.
Как проявляет себя КРЕСТ-синдром при склеродермии?
Особенности заболевания
Склеродермия – это ревматологическое аутоиммунное заболевание. Понятие «аутоиммунный» обозначает, что данный недуг возникает из-за нарушений функционирования иммунной системы, которая в силу влияния различных обстоятельств атакует ткани и клетки собственного организма. Как следствие, возникает воспалительная реакция, приводящая к ужесточению и истончению кровеносных сосудов, кожных покровов и некоторых внутренних органов, например пищевода, желудка, почек, легких, сердца, кишечника. Хотя поражение может иметь различную локализацию, точно разграничить формы склеродермии не представляется возможным. Более того, ряд знаменитых исследователей считает, что обе формы заболевания – это результат одного и того же патологического процесса.
Жизнь больных значительно усложняется с появлением склеродермии. Это в первую очередь обусловлено уменьшением физической активности и болевыми ощущениями, которые могут дать о себе знать в ряде случаев. Из-за проблем с пищеварением пациентам приходится придерживаться специальной диеты и питаться небольшими порциями, но часто. Дегенеративно-склеротические кожные изменения заставляют больных все время следить за величиной ее увлажнения и быть особенно осторожными во время спортивных занятий или при любой физической активности. Причины КРЕСТ-синдрома до конца не изучены.
Психологический дискомфорт
Помимо этого, многие пациенты, страдающие склеродермией, чувствуют психологический дискомфорт, вызванный мыслями о заболевании, являющемся в данный момент хроническим и неизлечимым. Поскольку такой недуг способен вызвать значительные внешние изменения, страдает имидж человека и самооценка, вследствие чего возникают разного рода личностные и социальные конфликты.
Крайне важной является психологическая поддержка пациентов со склеродермией со стороны домочадцев, близких и друзей. Она позволит сохранить необходимое качество жизни.
Из-за чего возникает склеродермия
Склеродермия представляет собой хроническую приобретенную патологию соединительной ткани, и ее точная причина до сих пор еще не выяснена. Но благодаря совершенствованию медицины, лабораторной диагностики и молекулярной биологии, в настоящее время стало возможным определение и изучение главных патологических механизмов, которые принимают участие в развитии заболевания. Сейчас существует ряд теорий, описывающих факторы, которые способны спровоцировать склеродермию, и особенности ее воздействия.
Общепринято, что в появлении склеродермии и КРЕСТ-синдрома могут участвовать такие факторы, как:
- воспалительный;
- генетический;
- инфекционный;
- аутоиммунный;
- окружающей среды;
- некоторые медикаментозные средства.
Системная склеродермия
Склеродермия системного характера – это аутоиммунная патология соединительной ткани, которая приводит к стимулированию иммунной системы, вследствие чего образуются жесткие ткань и кожа, содержащие слишком много коллагена. Данная форма склеродермии способна стать причиной истощения организма пациента. В числе ее симптомов отмечаются следующие:
- мышечная атрофия;
- увеличение кишечного объема;
- фиброз легочных тканей;
- увеличение сердца;
- почечная недостаточность;
- приступы кашля и удушья;
- недостаточность кровообращения.
КРЕСТ-синдромом называется такая форма системной склеродермии, которая является ограниченной и мягкой, проявляется преимущественно на коже.
Симптоматика
Наименование синдрома представляет собой аббревиатуру, образованную из первых букв английских названий симптомов, характерных для данной болезни:
- С – кальциноз – это кальциноз, поражающий мягкие ткани.
- R – болезнь Рейно (Raynaud’s phenomenon).
- E – эзофагит (esophageal dysmotility), то есть дефекты моторики пищевода.
- S – склеродактилия (sclerodactyly) – утолщение кожи на пальцах.
- Т – телеангиоэктазия (telangiectasia) – расширение небольших кровеносных сосудов.
Симптомы КРЕСТ-синдрома довольно неприятны.
Отложение кальциевых солей в мягких тканях возможно определить по рентгеновскому снимку. Проявляется кальциноз на лице, пальцах рук, коже локтей и коленей, туловище. Если под воздействием кальцификации кожа лопается, то образуются болезненные язвы.
Болезнь Рейно
Что собой представляет это загадочное заболевание? Болезнь Рейно – это неожиданный артериальный спазм, чаще всего пальцев рук и в более редких случаях – ног, который возникает под влиянием сильных эмоций или холода. Он проявляется в виде охлаждения и побледнения, а затем посинения пальцев или их подушечек. Когда приступ завершается, пальцы краснеют и приобретают воспаленный вид, кроме того, появляется ощущение жара в кистях рук. Это может привести еще и к возникновению ишемии, рубцов, язв и гангрены.
КРЕСТ-синдром включает в себя и дефекты моторики пищевода, которые появляются из-за утраты нормальной подвижности гладких мышц пищевода. У пациента появляются проблемы с проглатыванием, также может образоваться тяжелая изжога и воспаление пищевода.
Из-за огрубения кожного покрова на подушечках пальцев затрудняется сгибание и выпрямление пальцев. На лице и руках появляются небольшие красные пятна, причина которых – расширение мелких кровеносных сосудов. Данные изменения носят локальный характер и представляют собой по большей части косметическую проблему.
КРЕСТ-синдром характеризуется медленным протеканием, при этом прогноз его лучше, нежели при общей склеродермии системного типа, затрагивающей, помимо кожи, также ткани, кровеносные сосуды, внутренние органы, кости и мышцы.
Терапия патологии
Чем же можно помочь пациенту с таким диагнозом?
Назначенная своевременно терапия в значительной степени увеличивает шансы пациента на благополучное завершение и отсутствие инвалидности в будущем. Когда обнаруживаются первые симптомы заболевания, необходимо немедленно обратиться к специалисту. Врачи также рекомендуют периодически проверяться людям, чьи родственники также страдали от аналогичного недуга, поскольку имеется наследственная предрасположенность. Нет четкой терапевтической системы, поскольку имеется большое количество методик и разновидностей, применяющихся в зависимости от характера развития заболевания и его формы. Лечение КРЕСТ-синдрома при склеродермии отличается симптоматическим характером, чаще всего применяются противовоспалительные и общеукрепляющие средства, благодаря которым пациенту постепенно возвращают потерянную двигательную активность.
Медикаменты для скорейшего выздоровления
Если в организме обнаруживаются инфекции, то используются антибиотики. При быстром развитии синдрома Рейно необходимо применять блокаторы каналов кальция, препятствующие разрушению костной ткани, в некоторых случаях требуется хирургическое вмешательство (если скопления кальция большие). Опасность представляет также легочная разновидность болезни. При наличии трудностей с дыханием пациенту назначаются небольшие дозы иммунодепрессантов и кортикостероидов, а также вазодилататоры легких (наблюдение в диспансере). Если специалист осуществляет правильное лечение, то больные могут пойти на поправку и прожить больше десяти дет. При легочном фиброзе прогрессирующего характера прогноз тяжелее. Мы рассмотрели, что такое КРЕСТ-синдром.
Источник
Crest синдром, также известен как ограниченная склеродермия, широко распространенная болезнь соединительной ткани, характеризующаяся изменениями кожи, кровеносных сосудов, скелетных мышц, внутренних органов. Симптомы, связанные с crest синдромом, связаны с обобщенной формой системного склероза (склеродермия).
Общая информация
CREST является акронимом клинических признаков, которые наблюдаются у пациента с этим заболеванием.
(C) – Кальциноз: осадки кальция в соединительных тканях.
(R) – явление Рейно: когда руки и ноги становятся белыми, холодными, затем синими, в ответ на холод или беспокойство.
(E) – дисфункция пищевода, приводящая к затруднению глотания.
(S) – склеродактилия: толстая, плотная кожа на пальцах, вызванная избытком коллагеновых отложений в слоях кожи.
(T) – Телангиэктазия: небольшие красные пятна на руках, лице, вызванные отеком крошечных кровеносных сосудов.
По крайней мере, две из пяти особенностей должны присутствовать, чтобы диагностировать это заболевание. Crest синдром считается аутоиммунным расстройством, иммунная система, стимулирует выработку слишком большого количества коллагена, который накапливается в коже, внутренних органах, нарушая их функцию.
Лечения нет. Текущее лечение фокусируется на снятии симптомов и предупреждении осложнений.
Симптомы
В этой таблице перечислены симптомы, которые имеют люди с этой болезнью. Симптомы варьируются от человека к человеку. Люди с одинаковым заболеванием могут не иметь всех перечисленных симптомов.
| Медицинские термины | Другие названия |
| 80% -99% людей имеют эти симптомы | |
| Аномалия кончиков пальцев | |
| аутоиммунная реакция | Аутоиммунное заболевание |
| кальциноз | |
| водянка | Задержка жидкости |
| Эпигонные ауры | |
| Отсутствие эластичности кожи | |
| Тошнота, рвота | |
| склеродактилия | |
| Жесткая кожа | |
| Встречается у 30% -79% | |
| Дисфагия | Проблемы с глотанием |
| Одышка | |
| Тупингэктазия губ | |
| Язвы кожи | |
| Телангиоэктазия кожи | |
| 5% -29% людей имеют симптомы | |
| Легочная артериальная гипертония | |
| Легочный фиброз | |
| Процент неизвестен | |
| Аномалия морфологии живота | |
| Аутосомное доминантное наследование | |
| Ломкие хромосомы | |
| склеродермия | |
| Телеангиоэктазии | |
Причина
Иммунная система людей, имеющих CREST синдром, стимулирует ячейки называемые фибробласты для получения избыточного количества коллагена. Отличительной чертой склеродермии является прогрессирующий фиброз тканей.
Обычно фибробласты делают коллаген, чтобы помочь залечить раны, но в этом случае белок производится даже тогда, когда не требуется, образуя толстые полосы соединительной ткани вокруг клеток кожи, кровеносных сосудов, внутренних органов.
Хотя аномальная реакция иммунной системы и, как следствие, производство избыточного коллагена, являются основной причиной ограниченной склеродермии, исследователи подозревают, что другие факторы повышают риск заболевания, в том числе:
- Генетические факторы: наличие членов семьи с аутоиммунным заболеванием.
- Пол: чаще встречается у женщин, чем мужчин.
- Раса: Влияет на чернокожих и коренных американцев больше, чем белых.
- Факторы окружающей среды: Воздействие токсинов, таких как поливинилхлорид, бензол, диоксид кремния, трихлорэтилен, вызывают заболевание у людей, имеющих генетическую предрасположенность.
Диагностика
Crest синдром трудно диагностировать. Признаки и симптомы сильно различаются и часто напоминают признаки других соединительнотканных, аутоиммунных заболеваний.
Сложность заключается в том, что ограниченная склеродермия иногда возникает при других аутоиммунных состояниях, таких как полимиозит, волчанка, ревматоидный артрит.
Диагноз обычно основывается на типичных симптомах (кальциноз, феномен Рейно, дисфункция пищевода, склеродактилия, телеангиэктазия). Люди с синдромом CREST обычно представляют по крайней мере три из этих пяти основных клинических признаков. Диагноз может быть сделан, когда присутствуют только два из пяти.
Другие исследования, помогающие при постановке диагноза:
- Анализ крови: образец крови проверяют на антитела (ANA и anticentromere), которые часто встречаются в крови людей имеющих ограниченную склеродермию. Это не окончательный тест, потому что не все с ограниченной склеродермией имеют эти антитела.
- Биопсия кожи: иногда врачи берут небольшой образец кожи, который затем исследуют под микроскопом в лаборатории. Биопсия полезна, но не может окончательно диагностировать ограниченную склеродермию.
- Дополнительные тесты: Наряду с анализом крови и биопсией кожи также могут быть проведены дополнительные тесты для выявления осложнений легких, сердца, желудочно-кишечного тракта.
Диагноз кальциноза (подозреваемый, основанный на нахождении конкреций) подтверждается исследованиями. Для оценки моторики пищевода доступны несколько тестов. Наименее инвазивная оценка включает в себя рентгенологические исследования бария.
Лечение
К сожалению, CREST синдром не имеет известного лечения. Оно обычно фокусируется на снятии симптомов и предотвращении осложнений:
Кальциноз
Никакое лечение не доступно для предотвращения или устранения кальциноза. Большие или болезненные отложения кальция должны быть удалены хирургическим путем, может потребоваться ампутация кончиков пальцев, если язва кожи прогрессирует до гангрены.
Один или комбинация следующих видов лечения рассматривается в каждом конкретном случае; однако для подтверждения эффективности необходимы более крупные исследования.
- Кортикоиды, оральные или инъецированные внутренние поражения (внутриполостные);
- Пробенецид;
- Дилтиазем;
- Варфарин;
- Гидроксид алюминия;
- Bisphosphonate;
- Миноциклин;
- Колхицин;
- Внутривенная иммуноглобулиновая терапия.
Явление Рейно
Для лечения людей с феноменом Рейно предлагается следующее лечение:
- Уменьшить и удалить факторы риска, возможные триггеры, такие как курение, избегать лекарств, известных как бета-блокаторы. Избегать любой другой возможной причины (например, использование вибрационного оборудования);
- Держите руки и тело в тепле;
- Возьмите лекарство, которое представляет собой препараты длительного действия блокаторов кальциевых каналов;
- При необходимости используйте местную нитроглицериновую пасту.
Дисмотильность пищевода
Лечение дисфункции пищевода и рефлюкса у людей со склеродермией такое же, как у пациентов без склеродермии. Лечение включает изменения поведения, лекарства (блокаторы Н2), хирургическую процедуру (дилатацию пищевода) при более тяжелых случаях.
Дилатация пищевода помогает, когда возникают серьезные трудности с кормлением или срыгивание из-за сужения пищевода.
Sclerodactyly
Лечение включает лекарство (кортикостероиды, нестероидные противовоспалительные препараты, D-пеницилламин, IFN-гамма, циклоспорин, цитостатические препараты). Поражение кожи при синдроме CREST обычно не является серьезной; поэтому во многих случаях лечение не требуется.
Телангиэктазия
Лазерное лечение импульсным красителем эффективно для лечения телеангиэктазии на лице, но оно не было специально изучено у пациентов с CREST. Лечение включает эстроген-прогестерон или десмопрессин, лазерную абляцию, склеротерапию.
Другое лечение
Упражнения на растяжку для суставов пальцев, упражнения для лица, которые помогают сохранить гибкость рта под физиотерапевтическим надзором. Если синдром CREST затрудняет выполнение ежедневных задач, профессиональный терапевт может помочь узнать новые способы ведения дел. Например, специальные зубные щетки облегчают уход за полостью рта. Иногда, требуется хирургическое вмешательство.
Около 45% людей с системным склерозом имеют депрессию, 64% развивают тревогу, поэтому рекомендуется провести раннюю оценку и лечение.
Исследования показали, что для лечения боли эффективен оксикодон, он безопасен при сильных язвах кожи. Лидокаин помогает уменьшить боль от язв пальцев у людей с системной склеродермией.
Существуют рекомендации по изменениям образа жизни, которые могут быть полезны для некоторых людей с синдромом CREST.
Например,
- Ношение перчаток, рукавиц – когда погода прохладная, носить шляпу, термо носки, сапоги для поддержания температуры тела и уменьшения симптомов Рейно.
- Бросить курить, потому что никотин сужает кровеносные сосуды, что делает феномен Рейно хуже.
- Употребление мягких, влажных продуктов, тщательное пережевывание при трудностях с глотанием
- Употребление небольших порций, часто; исключение пряных, жирных продуктов, шоколада, кофеина, алкоголя; избегать упражнений непосредственно перед или после еды, чтобы снять симптомы кислотного рефлюкса.
- Использование увлажняющих средств для кожи, использование увлажнителя дома для улучшения уровня влажности, облегчения симптомов кожи, дыхания.
Представленная здесь информация предназначена только для общеобразовательных целей. Лица, заинтересованные в изучении конкретных вариантов лечения для себя или членов семьи, должны поговорить со своими врачами.
Понравилась статья? Поделись с друзьями:
Источник
Что такое CREST-синдром? Каковы признаки заболевания? Как происходит лечение недуга? В чем заключается профилактика? Ответы на эти и прочие вопросы можно получить, ознакомившись с нашей статьей.
Общие сведения
Определение CREST-синдром выступает обозначением для заболевания, известного как лимитированная разновидность склеродермии. Особенностью недуга выступает появление в структуре соединительных тканей пораженных участков в виде своеобразных бляшек.
Механизм развития патологии до сих пор не изучен. Медики полагают, что «отправной точкой» выступают нарушения, которые происходят в эндокринной системе. В частности, к возникновению характерных симптомов приводит чрезмерная выработка такого секрета, как серотонин. На фоне процесса происходят спазмы сосудов, а также изменение состава биологических смазок. Иммунная система начинает воспринимать подобные сбои в качестве атаки на организм чужеродных клеток. Под действием лимфоцитов и лейкоцитов в здоровых тканях начинают протекать воспалительные процессы. Однако активизация кровяных телец, которые играют защитную роль в организме, не приводит к положительным результатам. Организм вновь запускает аналогичные процессы, что вызывает образование новых очагов воспаления тканей.
Лимитированная склеродермия: признаки заболевания
Люди, у которых наблюдается формирование патологии, могут жаловаться на чувство стягивания кожи, болезненность тканей в различных участках тела, а также зуд и покалывания. Признаками развития недуга выступает возникновение отечностей, атрофии и уплотнений на поверхности эпидермиса.
Обычно CREST-синдром проявляется образованием сиреневых и розоватых пятен на коже округлой формы. Размеры подобных бляшек могут варьироваться от величины монеты до детской ладони. Чаще всего такие проявления сосредотачиваются в области верхних и нижних конечностей, поблизости молочных желез, на лице и туловище. В пораженных участках кожу сложно собрать в складки. Здесь наблюдается отсутствие отделения пота, прекращается рост волос.
В последующем такой признак заболевания склеродермия, как уплотнение кожи, практически исчезает. Вместе этого в структуре ткани возникают пигментированные участки. Если лечению недуга не уделяется должное внимание, повреждениям подвергаются мышечные ткани, кости, в редких случаях – внутренние органы.
Предпосылки к развитию недуга
Конкретные причины формирования патологии, характерные для абсолютного большинства клинических случаев, остаются загадкой для исследователей проблемы. Точно известно лишь то, что провоцировать развитие CREST-синдрома могут такие факторы:
- Расстройства в функционировании эндокринной системы;
- Переохлаждение, перегрев и механическое повреждение кожи;
- Попадание в организм чужеродных белков при переливании крови либо вакцинации;
- Регулярное воздействие на человека веществ в составе органических растворителей, попадание в легкие кремниевой пыли;
- Бесконтрольное, самовольное применение тех или иных фармакологических препаратов.
Медикаментозное лечение
Лечение CREST-синдрома предполагает комбинирование препаратов, действующие вещества которых стимулируют иммунитет, оказывают антифиброзное воздействие и способствуют улучшению циркуляции телесных жидкостей. Программа терапии составляет индивидуально. Выбор медикаментов зависит от характера течения недуга, его тяжести и степени развития.
При CREST-синдроме больным чаще всего назначают прием следующих фармакологических препаратов:
- Преднизолон – используется в случаях, когда отмечается существенное распространение очагов склеродермии в различных участках тела. В целях устранения характерных симптомов лекарство принимают по 20-30 миллиграмм в сутки. Если наблюдаются улучшения, доза прогрессивно уменьшается вплоть до полного отказа от использования препарата.
- Натриевая соль – применяется местно и дает возможность купировать очаги поражения тканей. Средство эффективно лишь на начальных стадиях развития недуга.
- Гиалуронидаза – выглядит эффективным решением в борьбе с возникновением уплотнений в структуре кожи. Вещество применяется внутренне и наружно.
- “Диабазол” – препарат с содержанием полиэнзимов. Дает возможность замедлить развитие заболевания, которое еще не имеет существенного прогресса.
- “Копламин” – средство оказывает положительное воздействие на состояние сосудов.
Физиотерапия
Физиотерапевтические процедуры также довольно эффективны при лечении лимитированной склеродермии. Главным достоинством таких решений выступает возможность целенаправленного воздействия непосредственно на очаги поражения тканей.
Терапия на основе физиопроцедур предполагает применение следующих методик:
- Электрофорез.
- Воздействие на ткани диадинамическими токами.
- Ультразвук.
- Прием грязевых ванн.
- Лазеротерапия низкой частотности.
- Магнитная терапия.
- Химиотерапия (при тяжелом течении заболевания).
Профилактика
Людям, которым поставлен диагноз “лимитированная склеродермия”, врачи рекомендуют избегать воздействия на кожу прямых солнечных лучей. Кроме того, таким лицам необходимо не допускать перегрева и переохлаждения тела, получения травм механического характера, стрессов.
Наилучшей профилактикой CREST-синдрома выглядит нахождение под наблюдением лечащего врача. Только так можно отслеживать прогресс либо отступление заболевания, а также не допускать развития на фоне проблемы сопутствующих патологий соединительной ткани. Больному требуется регулярное посещение кабинета дерматолога, венеролога, эндокринолога и невропатолога.
Шансы на выздоровление
В случае развития CREST-синдрома прогнозы довольно благоприятны. Четкое следование рекомендациям врача, сочетание медикаментозного и физиотерапевтического лечения – все это в большинстве случаев дает возможность избежать появления новых очагов рубцевания тканей.
К сожалению, участки кожи, которые уже успели подвергнуться патологическим изменениям, остаются таковыми на всю оставшуюся жизнь. Полностью избежать появления косметических недостатков при неутешительном диагнозе довольно сложно. Виной всему весьма расплывчатые симптомы и причины формирования заболевания, что препятствует своевременному выявлению недуга. Как бы там ни было, лимитированная склеродермия не представляет угрозы для жизни.
Источник