Деменция с тельцами леви код мкб

Содержание

Синонимы диагноза
Описание
Причины
Симптомы
Лечение

Другие названия и синонимы

болезнь диффузных телец Леви.

Названия

Деменция с тельцами Леви.

Деменция с тельцами Леви

Синонимы диагноза

Болезнь диффузных телец Леви.

Описание

Среди нейродегенеративных расстройств деменция с тельцами Леви (другое название – болезнь диффузных телец Леви) занимает особое место, так как гибель клеток в этом случае вызывается появлением в корковых и подкорковых отделах мозга специфических внутрицитоплазматических включений – телец Леви. (Впрочем, характерные для болезни Альцгеймера амилоидные бляшки и нейрофибриллы также могут присутствовать примерно в 30% случаев. ) Свое название эти образования получили по имени их первооткрывателя – немецкого невролога Ф. Г. Леви.

Деменция с тельцами Леви

Причины

Изначально тельца Леви связывали с болезнью Паркинсона, однако во второй половине ХХ века (в первую очередь благодаря работе японских исследователей) была продемонстрирована их связь с деменцией. Позже выяснилось, что случаи деменции, связанные с тельцами Леви, – достаточно распространенное явление (около 15% всех случаев деменции). Среди тяжелых нейродегенеративных расстройств они уступают по частоте только болезни Альцгеймера. К сожалению, в связи со слабой информированностью об этом заболевании врачи нередко диагностируют его то как болезнь Альцгеймера, то как сосудистую деменцию или болезнь Паркинсона с деменцией. Это неразличение выступает серьезной проблемой не столько в теоретическом плане, сколько в прикладном. Пациенты, страдающие деменцией с тельцами Леви, проявляют повышенную чувствительность к нейролептикам, обычно применяемым для купирования психотических расстройств (галлюцинаций, бредовых состояний) у дементных больных. Развитие сильных побочных реакций на нейролептики может приводить больных деменцией с тельцами Леви к летальному исходу.

Симптомы

Деменция с тельцами Леви характеризуется рядом клинических особенностей.
1. Значительные колебания расстройств (врачи называют это флюктуациями): нарушения то становятся сильнее, то снова ослабевают. Небольшие колебания могут быть связаны со временем суток: выраженность расстройств обычно нарастает вечером, когда больной как бы замыкается в себе, переставая реагировать на окружение. Большие колебания (от нескольких дней до нескольких недель) связаны с влиянием инфекционных заболеваний, с проблемами обмена веществ, с травмами, с обострением хронических болезней. В такие периоды больной перестает общаться, испытывает трудности в повседневной двигательной активности. Большая флюктуация обычно начинается с нарушений сна и психотических расстройств – и сопровождается серьезными нарушениями пространственной и временной ориентации, проблемами с некоторыми аспектами речевой деятельности, галлюцинациями. После окончания флюктуации все функции частично восстанавливаются, хотя прежнего уровня могут не достигать.
2. Важная особенность деменции с тельцами Леви на всех стадиях заболевания – более выраженные по сравнению с другими видами деменции нарушения концентрации внимания. Внимание страдает в большей степени, чем, например, речь или память. Проявляются расстройства внимания в том, что больной быстро устает и легко отвлекается от начатого дела. Он не в состоянии долго продолжать работу, требующую умственного напряжения. Невозможность сконцентрироваться негативно сказывается на способности планировать действия и критически контролировать их результат. Наметив цель, пациент легко забывает ее, переключаясь либо на посторонние вещи, либо на несущественные детали. В результате может происходить «зацикливание» на одном и том же действии и его многократное бессмысленное повторение (это отклонение в медицине называют персеверацией).
3. Деменция с тельцами Леви может быть диагностирована еще по одному специфическому симптому – зрительно пространственным расстройствам. Больной испытывает трудности в узнавании предметов (особенно в сложных сочетаниях и при наложении образов), жалуется на ухудшение зрения. На фоне зрительно–пространственных расстройств нередко появляются сначала зрительные иллюзии, а затем и зрительные галлюцинации. Типичный вариант иллюзии состоит в том, что больной принимает неодушевленные предметы за одушевленные. При галлюцинациях, обычно возникающих в вечернее и ночное время, больному являются образы людей – как знакомых, так и незнакомых. В некоторых случаях (довольно редко) зрительные галлюцинации сопровождаются слуховыми, обонятельными и тактильными (осязательными) галлюцинациями.
На ранних этапах деменции с тельцами Леви галлюцинации появляются не более чем у половины пациентов; при этом сохраняется критичность в отношении образов, осознается их нереальность. Вместе с развитием деменции могут возникать и бредовые расстройства (больной утверждает, что окружающие люди желают ему зла и стремятся нанести ущерб или что его кто–то преследует), однако в дальнейшем бредовые идеи угасают. На поздних стадиях галлюцинации возникают примерно у 80% пациентов, критичность при этом снижается.
4. Деменция с тельцами Леви сопровождается двига тельными расстройствами, аналогичными экстрапирамидным нарушениям, развивающимся при болезни Паркинсона. Паркинсонизм проявляется на самых ранних стадиях заболевания, это один из первых клинических симптомов, который может привлечь внимание пациента и его окружения. К типичным нарушениям относятся: повышение мышечного тонуса (специалисты говорят – ригидность), непроизвольное дрожание (тремор), нарушение устойчивости. Еще одно проявление паркинсонизма у больных деменцией с тельцами Леви – изменение походки. Она характеризуется укороченным шагом, шарканьем и нарушением равновесия при начале и завершении движения, а также при смене его направления. Падения – важный диагностический признак деменции с тельцами Леви, оно вызывается не только паркинсонизмом, но и уже отмеченными проблемами концентрации внимания, а также типичной для пациентов вегетативной недостаточностью, сопровождающейся пониженным давлением.
Лечение симптомов паркинсонизма у этих больных сопряжено с затруднениями, так как большинство противопаркинсонических препаратов вызывает у пациентов зрительные галлюцинации.
5. Еще один ранний симптом деменции с тельцами Леви – нарушения в активной фазе сна. На начальном этапе заболевания больной может страдать от ночных кошмаров, отличающихся особой явственностью. Под впечатлением от видений пациент может совершать резкие неконтролируемые движения, чреватые падением с кровати или травмой спящего с ним супруга. У больного также может наблюдаться дневная сонливость, сменяющаяся психомоторным возбуждением по ночам.
Необходимо знать, что опасность деменции с тельцами Леви заключается в ее быстротечности. Наблюдаемые на ее фоне психические расстройства прогрессируют более быстрыми темпами, чем при болезни Альцгеймера. Примерно через пять лет после появления первых признаков наступает стадия тяжелой деменции.
Галлюцинации. Запор. Зрительные галлюцинации. Миоклония. Повышенный аппетит. Понос (диарея). Рассеянность. Слуховые галлюцинации. Тремор.

Лечение

К сожалению, в настоящее время отсутствуют средства, способные приостановить или хотя бы замедлить распространение дегенеративного процесса при ДТЛ.
Симптоматическая фармакотерапия должна быть крайне осторожной – больные исключительно чувствительны к различным фармакологическим средствам: назначение препарата по поводу одного синдрома может вызвать ухудшение другого синдрома.
Учитывая ключевое значение холинергического дефицита в генезе когнитивных, психотических и поведенческих нарушений, при ДТЛ показано назначение ингибиторов холинэстеразы, которые могут положительно влиять не только на когнитивные, но также на психотические, аффективные и поведенческие нарушения, существенно снижают потребность в нейролептиках. Тем не менее у части пациентов ингибиторы холинэстеразы вызывают непереносимые побочные эффекты (например, резкое усугубление ортостатической гипотензии, брадиаритмия, тошнота, рвота) или оказываются недостаточно неэффективными. В связи с этим необходим поиск альтернативных способов лечения ДТЛ.

Источник

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 26 ноября 2019; проверки требуют 2 правки.

Деменция с тельцами Леви (англ. Dementia with Lewy bodies, сокращенно DLB): предположительно является второй после болезни Альцгеймера по частоте среди нейродегенеративных деменций. Согласно нейропатологическим исследованиям, деменция с тельцами Леви (ДТЛ) определялась в приблизительно 30 % случаев всех деменций[3].

Читайте также: Код по мкб е84

Определение[править | править код]

Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) это деменция, клинически определяющаяся синдромом паркинсонизма и возникновением прогрессирующего когнитивного расстройства уже в течение первого года заболевания. Характерны рецидивирующие визуальные галлюцинации и выраженные колебания внимания и интеллекта в течение дня. Патологически — наличие многочисленных телец Леви в кортикальных и субкортикальных нейронах, частично также без наличий этих изменений, большей частью с многочисленными бляшками по подобию таковых при болезни Альцгеймера.

ДТЛ является синуклеинопатией (англ.)русск., так же как и болезнь Паркинсона, доминантные формы болезни Паркинсона, мультисистемная атрофия и болезнь Галлервордена-Шпатца.

Ассоциированные заболевания[править | править код]

Болезнь Альцгеймера (БА): идет «перехлестывание», пересечение ДТЛ с болезнью Альцгеймера — в случае возникновения амилоидных бляшек у больных ДТЛ — что наблюдается у некоторой части пациентов. Нозологические и патогенетические связи с болезнью Альцгеймера неясны.
Болезнь Паркинсона (БП): у большей части пациентов с БП развивается деменция. Классификация этой деменции оспаривается. До сих пор БП подразделялась на «болезнь Паркинсона с деменцией» — если моторные симптомы преобладают на протяжении многих лет и деменция наступает относительно поздно; и на «деменцию с тельцами Леви» — если когнитивные нарушения наступают уже на первом году заболевания и доминируют в клинической картине (Lippa et al. 2007, McKeith et al. 2005). Остается неясным, идет ли речь о двух разных заболеваниях или является одно из них формой развития другого. Исследования осложняются тем, что у многих пациентов с БП при патологических исследованиях после смерти обнаруживаются также изменения, характерные для БА.

История[править | править код]

Заболевание названо в честь немецкого невролога Фридриха Леви (1885—1950), описавшего тельца Леви в 1912 году[4]. В одной из глав его книги о болезни Паркинсона[5] он впервые описал тельца, названные его именем в 1917 году. Работая в одной из берлинских клиник, он обнаружил эти изменения в базальном и в дорсальном ядре вагуса у пациентов с болезнью Паркинсона[6].

Клиника[править | править код]

Клинически определяются синдромом паркинсонизма и прогрессирующее когнитивное расстройство без особенного нарушения памяти. Когнитивные нарушения проявляются прежде всего в прогрессирующем ограничении визуально-пространственного восприятия и внимания. Характерно возникновение нарушений интеллектуальных функций при наличии паркинсонизма не более одного года. Специфичны выраженные колебания когнитивных нарушений и бодрствования в течение дня, частично даже с отсутствием реакции на обращение, «отсутствующим» взглядом. Повторяющиеся, ярко выраженные и запоминающиеся визуальные галлюцинации (животные, люди, сцены). Могут быть ограничены лобные функции, но все же не сильно выраженно, они также не так сильно ухудшаются в течение заболевания. Однако, при начале лечения леводопой — в отличие от визуально-пространственного восприятия, эти нарушения явно улучшаются (Williams-Gray et al. 2009). Видимо, это объясняется дефицитом дофамина в лобных долях, тогда как за визуально-пространственное восприятие ответственны париетально-окципитальные зоны коры.

Диагностические критерии ДТЛ (по McKeith et al. 2005)[править | править код]

1. Предпосылкой для постановки диагноза ДТЛ является прогрессирующий синдром деменции. Выраженные и/или постоянные нарушения памяти необязательны в начальной стадии заболевания, возникают обычно позже. В клинической картине, как правило, доминируют дефицит внимания и визуально-пространственного восприятия.

2. Кардинальными симптомами являются:

колебания функции мозга, особенно то, что касается бодрствования и внимания.
повторяющиеся визуальные галлюцинации, как правило, детализированные и четкие.
синдром паркинсонизма.

диагноз ДТЛ возможен, если в наличии один из кардинальных симптомов;
диагноз ДТЛ вероятен, если представлены как минимум два кардинальных симптома.

3. Типичные симптомы:

нарушение РЕМ-стадии сна (синдром Шенка — разговоры или крики во время РЕМ-стадии сна, моторные выражения снов).
выраженная чувствительность к нейролептикам
пониженное стриатальное связывание DAT на ОФЭКТ или ПЭТ.

Если возникает один или несколько типичных симптомов при наличии одного или более кардинальных симптомов — возможна постановка диагноза «вероятной» ДТЛ. Если кардинальные симптомы отсутствуют, достаточен для постановки диагноза «возможная» ДТЛ уже как минимум один типичный симптом. Диагноз «вероятной» ДТЛ не может быть поставлен на основании одних типичных симптомов.

4. Прочие симптомы:

Повторяющиеся падения или обмороки
Короткие потери сознания
Тяжелая автономная дисфункция
Галлюцинации других органов чувств
Систематизированный бред
Депрессия
Относительное сохранение мезеотемпоральных структур на ОФЭКТ или ПЭТ, включая окципитальные структуры.
Выраженное замедление волн на ЭЭГ с преходящими темпоральными острыми волнами.

5. Диагноз ДТЛ маловероятен:

При церебро-васкулярных заболеваниях с очаговым выпадением функций или структурной аномалией на КТ или МРТ
При других заболеваниях мозга или системных заболеваниях, которые могут объяснить клиническую картину.
При возникновении паркинсонизма в далеко зашедшей стадии деменции.

6. Временная очерёдность симптомов: диагноз ДТЛ правомочен только при возникновении деменции не позже одного года после возникновения симптомов паркинсонизма. Диагноз болезни Паркинсона с деменцией правомочен при возникновении симптомов деменции на фоне далеко зашедшего паркинсонизма.

Аппаратная диагностика[править | править код]

Компьютерная и магнитно-резонансная томография — как правило, обнаруживается незначительная атрофия мозга.
SPECT/PET: характерны гипоперфузия и снижение метаболизма в окципитальных и париетальных отделах, дофамиэргенное нарушение ассоциаций в стриатуме, в FP-CIT-дофамин-транспортном SPECT и во флюорид-дофамин-PET

Дифференциальный диагноз[править | править код]

Проводится прежде всего с болезнью Альцгеймера (БА). Визуальные галлюцинации, ограничения в визуально-пространственном восприятии являются высокоспецифичными для ДТЛ[7]. Также колебания когнитивных функций в течение дня характерны для ДТЛ и нетипичны для БА[8].

Лечение[править | править код]

Возможно лечение леводопой для устранения симптомов паркинсонизма. Дофаминергические препараты, такие как амантадин и другие антипаркинсонические медикаменты обладают высоким потенциалом для провоцирования галлюцинаций.
Классические нейролептики противопоказаны. При необходимости устранения психотических симптомов возможно применение атипичных антипсихотиков, таких как кветиапин; рисперидон применяют с учётом необходимых мер предосторожности. Клозапин не показан в связи с центральным антихолинергическим эффектом.
Антихолинергически действующие медикаменты противопоказаны, прежде всего — прометазин, трициклические антидепрессанты, антигистаминные, медикаменты против тремора, оксибутинин.
Ингибиторы ацетилхолинэстеразы оказывают воздействие против галлюцинаций и когнитивного дефицита. Являются препаратами выбора до назначения психогенных медикаментов. Применяется ривастигмин.
Доказан положительный эффект от приёма мемантина[9].
Показаны перспективы разработки препарата, способного растворять тельца Леви. Так, в исследованиях Assia Shisheva агрегацию α-синуклеина с образованием телец Леви предотвращает комплекс белков ArPIKfyve и Sac3.[10], который может способствовать расплавлению этих патологических включений. На основе указанного механизма появляется перспектива создания лекарства, способного растворять тельца Леви и лечить ассоциированные с ними деменции.

Профилактика заболевания[править | править код]

Поддержание активности — в равной степени телесной и умственной — снижает риск заболевания деменцией в целом.

Примечания[править | править код]

↑ база данных Disease ontology (англ.) — 2016.
↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
↑ Crystal et al. 1990, McKeith et al. 1995, Dodel et al. 2008
↑ Friedrich H. Lewy. Auf: www.whonamedit.com
↑ F. H. Lewy. «Paralysis agitans. I. Pathologische Anatomie». In: M. Lewandowsky (Hrsg.): Handbuch der Neurologie. Berlin: Springer Verlag 1912, 920—933.
↑ Holdorff B. Friedrich Heinrich Lewy (1885—1950) and his work. J Hist Neurosci 2002;11(1):19-28.
↑ P. Tiraboschi, D. P. Salmon, L. A. Hansen, R. C. Hofstetter, L. J. Thal, J. Corey-Bloom: What best differentiates Lewy body from Alzheimer’s disease in early-stage dementia? Brain, März 2006, 129(3): 729—735, 2006; doi:10.1093/brain/awh725.
↑ Fermann TJ et al. DLB fluctuations. Neurology 2004; 62:181-187
↑ Memantine in patients with Parkinson’s disease dementia or dementia with Lewy bodies: a double-blind, placebo-controlled, multicentre trial. The Lancet Neurology, Volume 8, Issue 7, Pages 613—618, July 2009.
↑ Ikonomov O. C. et al. The Protein Complex of Neurodegeneration-related Phosphoinositide Phosphatase Sac3 and ArPIKfyve Binds the Lewy Body-associated Synphilin-1, Preventing Its Aggregation //Journal of Biological Chemistry. — 2015. — Т. 290. — №. 47. — С. 28515-28529.

Литература[править | править код]

Neurologie compact für Klinik und Praxis, herausgegeben von Andreas Hufschmidt 6. Auflage 2013
Thomas Brandt “Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen 6. Auflage 2013 Kapitel «Atypische Parkinson-Syndrome» von A. Münchau und G.K. Wenning
Wolfgang Meins: Diagnose Lewy-Körper-Demenz. Drei Kernkriterien entscheiden, in: Geriatrie-Praxis. Journal für Alternsmedizin 11 (1999), S. 19-23.

Ссылки[править | править код]

Demenzleitlinien (PDF; 741 kB) der Deutschen Gesellschaft für Neurologie — aufgerufen am 14. März 2011
Wegweiser Demenz des Bundesministeriums für Familie, Senioren, Frauen und Jugend

Источник

Медицинский эксперт статьи

Fact-checked

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Деменция с тельцами Леви – это хроническая утрата когнитивных функций, характеризующаяся появлением внутриклеточных включений, названных тельцами Леви, в цитоплазме кортикальных нейронов. Заболевание характеризуется прогрессирующим нарушением памяти, речи, праксиса, мышления.

Отличительными клиническими особенностями деменции с тельцами Леви являются флуктуации психического статуса, преходящие состояния спутанности, галлюцинации (чаще всего зрительные), повышенная чувствительность к нейролептикам. Деменция с тельцами Леви чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Прогрессирование заболевания может быть более быстрым, чем при болезни Альцгеймера.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Код по МКБ-10

G31.8 Другие уточненные дегенеративные болезни нервной системы

Эпидемиология

Деменция с тельцами Леви – третья по встречаемости из видов деменций. Начало заболевания обычно отмечается в возрасте старше 60 лет.

trusted-source [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Патогенез

Патоморфологически деменция с тельцами Леви характеризуется наличием изменений, свойственных болезни Паркинсона (БП) в сочетании с изменениями альцгеймеровского типа или без них. При деменции с тельцами Леви выявляются тельца Леви в корковых нейронах в сочетании с сенильными бляшками либо без изменений альцгеймеровского типа. Термин «деменция с тельцами Леви» был предположен в 1995 году Международным рабочим совещанием по данной проблеме. Ранее заболевание обозначали как болезнь диффузных телец Леви, сенильная деменция с тельцами Леви, вариант болезни Альцгеймера с тельцами Леви.

Корковые тельца Леви – основной патоморфологический признак деменции с тельцами Леви – выявляются у 15-25% больных с деменцией. Патоморфологические исследования показывают, что у больных с деменцией с тельцами Леви клинически нередко ошибочно диагностируют болезнь Альцгеймера.

Болезнь диффузных телец Леви (БДТЛ) проявляется деменцией, психотическими расстройствами и экстрапирамидными (паркинсонизм) симптомами. Сочетание деменции, отличающейся флюктуациями (иногда резкими) её выраженности, психотических расстройств с преходящими зрительными галлюцинациями (более 90 % больных), неспровоцированных антипаркинсоническими средствами, и паркинсонизма, проявления которого не укладываются в рамки диагностических критериев болезни Паркинсона, должно служить основанием для подозрения на болезнь диффузных телец Леви. Болезнь диффузных телец Леви встречается чаще, чем диагностируется.

trusted-source [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Симптомы деменции с тельцами Леви

Начальные когнитивные нарушения имеют сходство с присущими другим видам деменций. Однако экстрапирамидные симптомы отличаются от присущих болезни Паркинсона: при деменций с тельцами Леви тремор не появляется в ранних стадиях болезни, изначально возникают аксиальная ригидность и нарушения походки, неврологический дефицит имеет склонность к симметрии.

Флуктуация когнитивных функций представляет собой относительно специфичный симптом деменций с тельцами Леви.

Периоды пребывания пациента в активном состоянии, объяснимого поведения и ориентации могут сменяться периодами спутанности и отсутствия реакции на задаваемые вопросы, которые обычно длятся дни и недели, но затем вновь сменяются способностью вступать в контакт.

Страдает память, но дефицит ее в большей степени обусловлен изменением уровня бодрствования и нарушением внимания, чем собственно нарушением мнестических процессов, так воспоминания о недавних событиях страдают меньше, чем последовательная память на цифры (способность повторить 7 чисел в прямом и 5 – в обратном порядке). Обычной является избыточная сонливость. Зрительные пространственные и зрительные конструктивные способности (тесты на конструирование, рисование часов, копирование фигур) страдают больше, чем другие когнитивные функции. Поэтому деменцию с тельцами Леви бывает трудно дифференцировать от делирия, и все пациенты, проявляющие указанные выше симптомы, должны быть обследованы по поводу делирия.

Зрительные галлюцинации являются обычным и частым проявлением заболевания, в отличие от доброкачественных галлюцинаций при болезни Паркинсона. Слуховые, обонятельные и тактильные галлюцинации менее типичны.

У 50-65 % больных возникает бред, носящий сложный, причудливый характер, что отличается от болезни Альцгеймера, при которой чаще бывает простой бред преследования. Обычно развиваются вегетативные нарушения с возникновением необъяснимых синкопальных состояний. Вегетативные нарушения могут возникать одновременно с появлением когнитивного дефицита либо после его возникновения. Типичной является повышенная чувствительность к антипсихотикам.

trusted-source [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Диагностика деменции с тельцами Леви

Диагноз устанавливается клинически, однако чувствительность и специфичность диагностики низкие. Диагноз рассматривается (принимается во внимание) как вероятный при наличии 2-3 признаков – флуктуации внимания, зрительных галлюцинаций и паркинсонизма – и как возможный при выявлении только одного из них. Подтверждающими диагноз доказательствами являются повторяющиеся падения, синкопальные состояния и повышенная чувствительность к антипсихотикам. Наслоение друг на друга симптомов деменций с тельцами Леви и болезни Паркинсона может затруднять постановку диагноза. В случае, если двигательный дефицит, присущий болезни Паркинсона, предшествует и более вражен, чем когнитивные нарушения, обычно выставляется диагноз болезни Паркинсона. Если же преобладают ранние когнитивные нарушения и изменение поведения, устанавливается диагноз деменции с тельцами Леви.

КТ и МРТ не выявляют характерных изменений, однако изначально полезны для установления других причин развития деменции. Позитронная эмиссионная томография с фтор-18-меченной дезоксиг-люкозой и однофотонная эмиссионная КТ (SPECT) с 123I-FP-CIT (N-w-флуоропропил-2b-карбометокси-Зb-[4-иодофенил]-тропан) – флуороалкильным производным кокаина может оказаться полезной в идентификации деменции с тельцами Леви, однако не является рутинным методом исследования. Окончательная постановка диагноза требует проведения аутопсии ткани мозга.

Клинические критерии диагноза болезни диффузных телец Леви (БДТЛ):

Облигатный признак: прогрессирующее снижение когнитивных функций в виде деменции лобно-подкоркового типа
Дополнительно необходимы по меньшей мере 2 из следующих 3 признаков для вероятного диагноза болезни диффузных телец Леви и 1 признака для возможного диагноза болезни диффузных телец Леви:
- флуктуации выраженности дефекта когнитивных функций
- преходящие зрительные галлюцинации
- двигательные симптомы паркинсонизма (не связанные с приёмом нейролептиков

К дополнительным диагностическим критериям болезни диффузных телец Леви относят: повышенную чувствительность к нейролептикам, повторные падения, синкопальные состояния, галлюцинации других модальностей.

Достоверный диагноз болезни диффузных телец Леви возможен только при патоморфологическом исследовании.

Диагноз болезни диффузных телец Леви считается маловероятным при наличии симптомов перенесенного инсульта, изменений при нейровизуализации или при выявлении каких-либо других заболеваний мозга либо соматических заболеваний, способных объяснить наблюдаемую клиническую картину.

trusted-source [33], [34], [35], [36], [37]

Дифференциальная диагностика

Признаки, отличающие деменцию с тельцами Леви от болезни Альцгеймера и болезни Паркинсона:

АРОЕ-64 является фактором риска деменции с тельцами Леви. Однако по показателю распространенности генотипа АРОЕ-64 деменция с тельцами Леви занимает промежуточное положение между болезнью Паркинсона и болезнью Альцгеймера. Это может свидетельствовать о том, что деменция с тельцами Леви представляет собой комбинацию болезни Альцгеймера и болезни Паркинсона

У больных с деменцией с тельцами Леви (без сопутствующих альцгеймеровских патоморфологических изменений) возраст развития деменции ниже, а заболевание чаще, чем при комбинации с альцгеимеровскими изменениями, начинается с паркинсонизма, к которому в последующем присоединяется деменция. Больные с деменцией с тельцами Леви хуже выполняют тесты на праксис, но успешнее справляются с тестами на воспроизведение запомненного материала, а также имеют более выраженные колебания уровня бодрствования, чем больные с болезнью Альцгеймера. Зрительные галлюцинации чаще наблюдаются при деменции с тельцами Леви, чем при болезни Альцгеймера, хотя чувствительность этого признака в дифференциальной диагностике деменции с тельцами Леви и болезни Альцгеймера довольна низка. При деменции с тельцами Леви выявляется более низкий уровень гомованильной кислоты в цереброспинальной жидкости, чем при болезни Альцгеймера, что, вероятно, отражает изменения в метаболизме дофамина при деменции с тельцами Леви. При деменции с тельцами Леви, как и при болезни Паркинсона, отмечается существенное уменьшение численности нейронов черной субстанции, продуцирующих дофамин.

Тяжесть деменции при болезни Альцгеймера и деменции с тельцами Леви коррелирует с количеством телец Леви, снижением активности холинацетилтрансферазы, численностью нейрофибриллярных клубочков и невритических бляшек. Но в противоположность болезни Альцгеймера, при деменции с тельцами Леви не выявляется связи между тяжестью деменции и числом нейрофибриллярных клубочков в неокортексе, а также с уровнем антисинаптофизиновой активности, отражающим синаптическую плотность. При деменции с тельцами Леви реже встречается тремор покоя, менее выражена асимметрия паркинсонических симптомов, но отмечается более тяжелая ригидность, чем при болезни Паркинсона.

Лечение деменции с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви – прогрессирующее заболевание, прогноз для него плохой. Лечение в основном носит поддерживающий характер. Ривастигмин в дозе 1,5 мг перорально по показаниям с возрастающей титрацией дозы в случае необходимости до 6 мг может улучшать когнитивные нарушения. Другие ингибиторы холинэстеразы могут также оказаться полезными. Приблизительно 1/2 пациентов отвечают на терапию экстрапирамидных симптомов антипаркинсоническими препаратами, но при этом усугубляются психиатрические проявления болезни. В случае, если необходимо применение антипаркинсонических препаратов, предпочтение следует отдавать левадопе.

Традиционные антипсихотики даже в весьма низких дозировках ведут к резкому усугублению экстрапирамидной симптоматики, и от них лучше отказаться.

Лечение паркинсонизма

Антипаркинсонические средства у больных с деменцией с тельцами Леви часто вызывают психотические нарушения. Если паркинсонизм нарушает жизнедеятельность больного, то для его коррекции могут применяться препараты леводопы, но в среднем они менее эффективны, чем при болезни Паркинсона. В целом, опубликованные к настоящему времени данные об эффективности противопаркинсонических средств при деменции с тельцами Леви, недостаточны. Для уменьшения ригидности предложено также применять баклофен.

Лечение психотических нарушений

Фармакотерапия галлюцинаций и бредовых нарушений у больных с деменцией с тельцами Леви затруднена их повышенной чувствительностью к нейролептикам. При деменции с тельцами Леви лечение типичным нейролептиком начинают с более низкой дозы, а в последующем ее наращивают более медленно, чем при других заболеваниях. Для лечения психотических нарушений может применяться клозапин, но при приеме этого препарата необходим регулярный контроль клинического анализа крови. Рисперидон оказался полезным в одном открытом исследовании, но малоэффективным в другом. В одном из исследований оланзапин уменьшал выраженность психотических нарушений у больных с деменцией с тельцами Леви, но часто вызывал спутанность сознания и сонливость, а также усиление симптомов паркинсонизма. Данные о применении других атипичных нейролептиков, в частности кветиапина, а также ремоксиприда, зотепина, миансерина и ондансетрона у больных с деменцией с тельцами Леви в литературе пока отсутствуют.

Лечение депрессии

Примерно у половины больных с деменцией с тельцами Леви развивается депрессия. При деменции с тельцами Леви она встречается примерно в пять раз чаще, чем при болезни Альцгеймера, но с той же частотой, что и при болезни Паркинсона. Депрессия существенно отягощает состояние больного, увеличивает смертность, обращаемость в службы здравоохранения, но, в отличие от многих других проявлений деменции с тельцами Леви, поддается лечению. Лечение депрессии у больных сдеменцией позволяет также улучшить когнитивные функции и уменьшить апатию.

Фармакотерапия

Выбор антидепрессанта основывается главным образом на профиле побочных действий, так как отсутствуют данные о преимуществе в эффективности того или иного препарата у больных деменцией с тельцами Леви с депрессией. При выборе антидепрессанта важно учитывать его способность вызывать холинолитический эффект, вступать во взаимодействие с другими лекарственными средствами, вызывать сонливость и вегетативные расстройства.

Электросудорожная терапия

Клинических испытаний эффективности электросудорожной терапии (ЭСТ) при лечении депрессии у больных с деменцие с тельцами Леви не проводилось. Тем не менее показано, что ЭСТ может уменьшать проявления депрессии и выраженность двигательного дефекта у больных с болезнью Паркинсона. ЭСТ упоминается в качестве одного и методов лечения депрессии у больных с деменцией и в Практических рекомендациях по лечению деменции, разработанных Американской психиатрической ассоциацией. Таким образом, ЭСТ может применяться для лечения депрессии и у больных с деменцией с тельцами Леви. Размещение электродов, параметры стимуляции, частота процедур должны выбираться таким образом, чтобы свести к минимуму возможное неблагоприятное влияние на когнитивные функции.

trusted-source [38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51]

Холинергические средства при деменции с тельцами Леви

Уровень холинацетилтрансферазы в неокортексе у больных с деменцией с тельцами Леви ниже, чем у больных с болезнью Альцгеймера. Неудивительно, что ингибиторы холинэстеразы при деменции с тельцами Леви в среднем оказываются более эффективными, чем при болезни Альцгеймера. В последние годы проведен рад двойных слепых плацебо-контролируемых клинических испытаний ингибиторов холинэстеразы (ривастигмина, донепезила), доказавших их способность улучшать внимание и другие когнитивные функции, а также уменьшать выраженность поведенческих и психотических нарушений, особенно у больных с легкой или умеренно выраженной деменцией.

trusted-source [52], [53], [54], [55], [56], [57], [58], [59], [60], [61], [62], [63], [64]

Перспективные направления поиска лекарственных средств при деменции с тельцами Леви

Поскольку когнитивный дефект при