Демиелинизирующее заболевание цнс клинически изолированный синдром

[читать] (или скачать)
статью в формате PDF

В настоящее время в клиническую практику введены понятия радиологически изолированного синдрома [РИС] и клинически изолированного синдрома [КИС] (о РИС вы можете прочитать [здесь]).

Совершенствование существующих и внедрение новых методов нейровизуализации, а также разработка новых диагностических критериев рассеянного склероза (РС) обусловили возможность его достаточно раннего выявления. Клиническая манифестация РС не всегда совпадает с реальным временем его начала. Примерно в 90% случаев РС первый эпизод демиелинизации протекает в виде так называемого «клинически изолированного синдрома», когда признаков «диссеминации во времени» еще нет, а признаки «диссеминации в пространстве» либо есть, либо отсутствуют.

Клинически изолированный синдром (КИС) [в настоящее время определяется как] – это монофазно (т.е. впервые с относительно быстрым началом) резвившаяся симптоматика, а точнее – резвившийся отдельный клинический эпизод, который вызван предположительно воспалительным демиелинизирующим заболеванием. «КИС» имеет синоним – «первый демиелинизирующий эпизод» (или «первый эпизод демиелинизации»).

Запомните! КИС характеризуется формированием неврологической симптоматики в течение 2 – 3 недель без какой-либо видимой причины и в отсутствие лихорадки. Характерной чертой КИС является регресс симптоматики.

Чаще всего КИС проявляется односторонним ретробульбарным невритом, невралгией тройничного нерва, поперечным миелитом, симптомом Лермитта, двусторонней межъядерной офтальмоплегией, пароксизмальной дизартрией/атаксией, пароксизмальными тоническими спазмами или нарушением чувствительности.

(!) Не следует забывать о том, что КИС не всегда бывает первой манифестацией РС, а может быть проявлением таких заболеваний, как опухоль головного или спинного мозга, шейный спондилез, церебральный васкулит, саркоидоз, митохондриальная энцефалопатия и др.

Выявляемые при КИС симптомы служат объективными [клиническими] признаками одного или нескольких очагов демиелинизации в головном или спинном мозге (в 50-70% случаев КИС уже при первой МРТ выявляются множественные субклинические очаги демиелинизации [Dalton C.M., Brex P.A., Miszkie K.A. et al., 2002]); иногда при моносимптомном КИС также можно выявить и клинически «немые» очаги демиелинизации (т.е. дополнительно обнаруживаются признаки множественного поражения ЦНС, что подтверждает диссеминацию в пространстве [►]). Таким образом при КИС у пациентов могут наблюдаться различные комбинации неврологических симптомов и данных МРТ; при этом не смотря на то, что возможно одновременное выявление множественных клинических/параклинических проявлений [КИС], однако диссеминация во времени [►] не должна быть очевидной. В связи с этим в современной классификации КИС выделяются следующие его типы (варианты):

тип 1 – клинически монофокальный; по меньшей мере 1 асимптомный МРТ-очаг;
тип 2 – клинически мультифокальный; по меньшей мере 1 асимптомный МРТ-очаг;
тип 3 – клинически монофокальный; МРТ может быть без патологии; нет асимптомных МРТ-очагов;
тип 4 – клинически мультифокальный; МРТ может быть без патологии; нет асимптомных МРТ-очагов;
тип 5 – нет клинических проявлений, предполагающих демиелинизирующее заболевание, но есть наводящие МРТ-данные [Miller D.H. et al., 2008].

Таким образом, критерием «КИС» является не семиотически-топическая (синдромная) изолированность клинической неврологической симптоматики, а ее (т.е. симптоматики) «временная ограниченность» – монофазность (т.е. отсутствие признаков диссеминации во времени); КИС может быть монофокальным или мультифокальным, но всегда без признаков диссеминации во времени, т.е. всегда ограниченным во времени – монофазным.

Предсказать, разовьется ли после первого эпизода РС трудно, однако применяемые в настоящее время критерии МакДональда [►] (благодаря широкому использованию МРТ и повышению ее роли в диагностике РС) позволяют в определенном проценте случаев КИС устанавливать диагноз достоверного РС до развития второй клинической атаки. C. Dalton и соавт. (2003) установили, что применение критериев МакДональда позволяет более чем вдвое чаще диагностировать РС в течение первого года после выявления КИС, не дожидаясь второго эпизода демиелинизации. Выявление на томограмме 9 (девять) очагов и более, не накапливающих контрастное вещество, служит важным прогностическим признаком РС.

Обратите внимание! Все чаще в рутинной клинической практике у пациентов, подвергающихся магнитно-резонансной томографии (МРТ) для обследования по таким показаниям, как, например, черепно-мозговая травма или мигрень, дополнительно выявляют патологию белого вещества в центральной нервной системе (ЦНС). Эти изменения могут быть как неспецифичными (описываются радиологами как «неидентифицированные светлые объекты»), так и высоко характерными для демиелинизирующей патологии с учетом их морфологии и локализации в ЦНС. Последние было предложено выделить в «радиологически изолированный синдром» (РИС), предшествующий клинически изолированному синдрому (КИС) и являющийся первым клиническим проявлением рассеянного склероза.

обратите внимание: часть №2

читайте также:

методические рекомендации «Клинически изолированный синдром при рассеянном склерозе. Дифференциальная диагностика, тактика ведения» Федеральное агентство по здравоохранению и социальному развитию ГОУ ВПО, Амурская государственная медицинская академия, Благовещенск, 2011 (методические рекомендации составлены доцентом кафедры неврологии с курсом нейрохирургии АГМА В.Н. Карнаух и ассистентом, к.м.н. И.А. Барабаш) [читать];

материалы диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук «Первая атака демиелинизирующего процесса (клинически изолированный синдром) в популяции Ростовской области» Сычева Татьяна Васильевна; Москва, 2014 [читать];

лекцию «Дифференциальная диагностика рассеянного склероза и других воспалительных демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы» Макаров Н.С. ГБОУ ВПО «Саратовский государственный медицинский университет им. В. И. Разумовского Минздрава РФ», Саратов, РФ (Неврологический журнал, №6, 2015) [читать];

статью «От клинически изолированного синдрома к достоверной диагностике рассеянного склероза и его эффективной терапии у детей» С.К. Евтушенко, М.А. Москаленко, И.С. Евтушенко; Харьковская медицинская академия последипломного образования; Областной центр демиелинизирующих заболеваний г. Донецк; ДонНМУ им. М. Горького (Международный неврологический журнал, №3, 2015) [читать];

клинические рекомендации (проект) «Рассеянный склероз» МЗ РФ, Всероссийское общество неврологов; год утверждения 2018, частота пересмотра каждые 3 года [читать]

© Laesus De Liro

Источник

Демиелинизирующие заболевания головного и спинного мозга – это патологические процессы, приводящие к разрушению миелиновой оболочки нейронов, нарушению передачи импульсов между нервными клетками мозга. Считается, что в основе этиологии заболеваний лежит взаимодействие наследственной предрасположенности организма и определенных факторов внешней среды. Нарушение передачи импульсов приводит к патологическому состоянию центральной нервной системы.

Демиелинизирующее заболевание ЦНС

Какие это заболевания

Существуют следующие виды демиелинизирующих заболеваний:

к демиелинизирующим заболеваниям центральной нервной системы относится рассеянный склероз. Демиелинизирующее заболевание рассеянный склероз – это наиболее часто встречающаяся патология. Рассеянный склероз характеризуется разнообразной симптоматикой. Первые симптомы появляются в возрасте 20-30 лет, чаще болеют женщины. Рассеянный склероз диагностируется по первым признакам, которые впервые описал врач-психиатр Шарко – непроизвольные колебательные движения глаз, дрожание, скандированная речь. Также у пациентов отмечается задержка мочеиспускания или очень частое мочеиспускание, отсутствие брюшных рефлексов, бледность височных половин дисков зрительных нервов;
ОДЭМ, или острый рассеянный энцефаломиелит. Начинается остро, сопровождается выраженными общемозговыми расстройствами и проявлениями инфекции. Заболевание часто возникает после воздействия бактериальной или вирусной инфекции, может развиться спонтанно;
диффузно-диссеминированный склероз. Характеризуется поражением спинного и головного мозга, проявляется в виде судорожного синдрома, апраксии, нарушений психики. Смерть наступает в период от 3 до 6-7 лет с момента диагностирования заболевания;
болезнь Девика, или острый оптиконевромиелит. Заболевание начинается как острый процесс, протекает тяжело, прогрессирует, поражая зрительные нервы, что вызывает полную или частичную потерю зрения. В большинстве случаев наступает летальный исход;
болезнь Бало, или концентрический склероз, энцефалит периаксиальный концентрический. Начало заболевания острое, сопровождается лихорадкой. Патологический процесс протекает с параличами, зрительными нарушениями, эпилептическими припадками. Течение заболевания быстрое – смерть наступает через несколько месяцев;
лейкодистрофии – в этой группе находятся заболевания, которые характеризуются поражением белого вещества мозга. Лейкодистрофии относятся к наследственным заболеваниям, в результате дефекта генов нарушается формирование миелиновой оболочки нервов;
прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия характеризуется снижением интеллекта, эпилептическими припадками, развитием деменции и другими расстройствами. Продолжительность жизни больного не более 1 года. Заболевание развивается в результате снижения иммунитета, активации вируса JC (полиомавируса человека 2), часто обнаруживается у больных ВИЧ-инфекцией, после трансплантации костного мозга, у болеющих злокачественными заболеваниями крови (хронический лимфолейкоз, болезнь Ходжкина);
диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит. Наследственное заболевание, чаще поражает мальчиков. Вызывает расстройство зрения, слуха, речи, другие нарушения. Быстро прогрессирует – продолжительность жизни чуть больше года;
синдром осмотической демиелинизации – встречается очень редко, развивается в результате нарушения электролитического баланса и ряда других причин. Быстрый рост уровня натрия приводит к потере клетками мозга воды и различных веществ, становится причиной разрушения миелиновых оболочек нервных клеток мозга. Поражается один из задних отделов мозга – Варолиев мост, наиболее чувствительный к миелинолизу;
миелопатии – общий термин для поражений спинного мозга, причины которых разнообразные. К этой группе относятся: спинная сухотка, болезнь Канавана, другие заболевания. Болезнь Канавана – генетическое, нейродегенеративное аутосомно-рецессивное заболевание, поражает детей, вызывает повреждение нервных клеток головного мозга. Заболевание чаще всего диагностируется у евреев ашкенази, проживающих в Восточной Европе. Спинная сухотка (локомоторная атаксия) – это поздняя форма нейросифилиса. Заболевание характеризуется поражением задних столбов спинного мозга и спинальных нервных корешков. Заболевание имеет три стадии развития с постепенным нарастанием симптомов поражения нервных клеток. Нарушается координация при ходьбе, больной легко теряет равновесие, часто нарушается работа мочевого пузыря, появляется боль в области нижней конечности или в нижней части живота, падает острота зрения. Самая тяжелая третья стадия характеризуется утратой чувствительности мышц и суставов, арефлексией сухожилий ног, развитием астереогноза, больной не может передвигаться;
синдром Гийена-Барре – встречается в любом возрасте, относится к редкому патологическому состоянию, которое характеризуется поражением периферических нервов организма собственной иммунной системой. В тяжелых случаях происходит полный паралич. В большинстве случаев больные полностью выздоравливают при адекватном лечении;
невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута. Хроническое наследственное заболевание, которое характеризуется прогрессированием, поражает периферическую нервную систему. В большинстве случаев происходит разрушение миелиновой оболочки нервных волокон, существуют формы заболевания, при которых обнаруживается патология осевых цилиндров в центре нервного волокна. В результате поражения периферических нервов происходит угасание сухожильных рефлексов, атрофия мышц нижних, а затем верхних конечностей. Заболевание относится к прогрессирующим хроническим наследственным полиневропатиям. В эту группу входят: болезнь Рефсума, синдром Русси-Леви, гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта и другие редкие заболевания.

Генетические заболевания

Когда происходит повреждение нервной ткани, организм отвечает реакцией – разрушением миелина. Заболевания, которые сопровождаются разрушением миелина, подразделяются на две группы – миелинокластии и миелинопатии. Миелинокластии – это разрушение оболочки под воздействием внешних факторов. Миелинопатия – это генетически обусловленное разрушение миелина, связанное с биохимическим дефектом строения оболочки нейронов. В то же время, такое распределение на группы считается условным – первые проявления миелинокластии могут говорить о предрасположенности человека к заболеванию, а первые проявления миелинопатии могут быть связаны с повреждениями под воздействием внешних факторов. Рассеянный склероз считают заболеванием людей с генетической предрасположенностью к разрушению оболочки нейронов, с нарушением метаболизма, недостаточностью иммунной системы и наличием медленной инфекции. К генетическим демиелинизирующим заболеваниям относятся: невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута, гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта, диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит, болезнь Канавана и многие другие заболевания. Генетические демиелинизирующие заболевания встречаются реже, чем демиелинизирующие заболевания с аутоиммунным характером.

Код по МКБ 10

Демиелинизирующие заболевания головного мозга МКБ 10 имеют коды:

G35-G37 – демиелинизирующие болезни центральной нервной системы;
G35 – рассеянный склероз;
G37 – другие демиелинизирующие болезни центральной нервной системы. Болезни разные;
G37.9 – демиелинизирующая болезнь центральной нервной системы неуточненная.

Болезни нервной системы проходят в МКБ 10 под кодом G00-G99. Специалисты считают классификацию по МКБ 10 недостаточно совершенной. Была создана еще одна шкала инвалидизации, которую используют при рассеянном склерозе – EDSS. Такая шкала оценивает все состояния при рассеянном склерозе – походку, равновесие, параличи, самообслуживание и другие факторы. Чтобы пользоваться шкалой врач для оценки состояния пациента сдает специальный экзамен.

Классификация заболеваний

Демиелинизирующие заболевания (ДЗ) выделяют первичные (острый рассеянный энцефаломиелит, клинические формы – полиэнцефалит, энцефаломиелополирадикулоневрит, оптикомиелит, диссеминированный миелит, оптикоэнцефаломиелит) и вторичные (вакцинальные – развиваются при вакцинации АКДС, КДС, атирабической вакциной; параинфекционные – энцефаломиелит при гриппе, коклюше, кори, ветряной оспе, других заболеваниях).

Подострые формы заболевания проявляются в виде заболеваний:

рассеянный склероз. Клинические формы – цереброспинальная и спинальная, оптическая, церебральная, стволовая, мозжечковая;
хронические формы ДЗ – энцефалит Даусона, Деринга, Петте, Ван Богарта, периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит Шильдера;
ДЗ с поражением преимущественно периферических нервов – инфекционные полирадикулоневропатии, инфекционно-аллергический первичный полирадикулоневрит Гийена-Барре, токсические полинейропатии, диабетическая и дисметаболическая полинейропатия.

Лечение демиелинизирующих заболеваний нервной системы

Лечение демиелинизирующего заболевания зависит от типа заболевания и степени его тяжести, относится к длительным и сложным процессам. Помимо медикаментозного лечения, больному назначают диету, рекомендуют соблюдать строгий распорядок дня, режим сна и бодрствования, регулярно проходить курс массажа, заниматься лечебной физкультурой. Каждый пациент с демиелинизирующим заболеванием требует индивидуального подхода, поддерживающая терапия пациентов с демиелинизирующим заболеванием занимает долгие годы.

Чем поможет врач Юсуповской больницы

В отделении неврологии Юсуповской больнице работают высококвалифицированные врачи, которые специализируются на лечении демиелинизирующих заболеваний. Врачи постоянно обмениваются знаниями со специалистами других клиник как внутри страны, так и за рубежом. Они посещают конференции на которых знакомятся с современными методиками лечения рассеянного склероза и других заболеваний демиелинизирующей группы.

Специалисты Юсуповской больницы проведут диагностику демиелинизирующего заболевания спинного мозга, головного мозга, назначат эффективное медикаментозное лечение. В больнице можно пройти курс массажа, заниматься лечебной гимнастикой со специалистом. С пациентом и его родственниками работают психологи больницы. В Юсуповской больнице пациент может наблюдаться в течение многих лет, своевременно получать необходимую медицинскую помощь. Записаться на консультацию можно по телефону.

Автор

Список литературы

МКБ-10 (Международная классификация болезней)
Юсуповская больница
Гусев Е.И., Демина Т.Л. Рассеянный склероз // Consilium Medicum : 2000. — № 2.
Джереми Тейлор. Здоровье по Дарвину: Почему мы болеем и как это связано с эволюцией = Jeremy Taylor “Body by Darwin: How Evolution Shapes Our Health and Transforms Medicine”. — М.: Альпина Паблишер, 2016. — 333 p.
A.Н.Бойко, О.О.Фаворова // Молекуляр. биология. 1995. – Т.29, №4. -С.727-749.

Профильные специалисты

Консультация врача-невролога, к.м.н., первичная

5 150 руб.

Консультация врача-невролога, к.м.н., повторная

3 600 руб.

Цены на диагностику демиелинизирующих заболеваний ЦНС

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Мы работаем круглосуточно

Источник

Клинически изолированный синдром (КИС) — результат одного эпизода демиелинизации в одном (монофокальный эпизод) или нескольких отделах центральной нервной системы (мультифокальный эпизод). У 85% больных, которым в конечном итоге диагностируется рассеянный склероз, первое проявление симптомов заболевания или первый рецидив (атака, обострение) носит название клинически изолированного синдрома (КИС).

Если наряду с клиническими проявлениями, на МРТ головного и спинного мозга обнаруживаются повреждения, характерные для РС, то, в некоторых случаях, клинически изолированный синдром может рассматриваться как дебют рассеянного склероза. В случае, если со временем, после КИС развивается клиническая картина второго эпизода обострения заболевания, либо на последующих МРТ обнаруживаются новые очаги демиелинизации, то диагностируется достоверный рассеянный склероз.

Однако, не у всех больных, столкнувшихся с клинически изолированным синдромом в дальнейшем развивается рассеянный склероз. У многих не обнаруживается характерная МРТ-картина демиелинизации и, в последующем, не проявляются новые симптомы.

Диагностика клинически изолированного синдрома

В диагностике клинически изолированного синдрома важно исключить другие возможные причины проявления симптоматики. История болезни, неврологический осмотр, целый ряд клинических анализов в комплексе помогут определить или исключить любые другие потенциальные причины проявления симптома(ов). Однако, наиболее информативным диагностическим методом, позволяющим визуализировать возможные очаги демиелинизации в центральной нервной системе, является МРТ.

Выявляемые при КИС симптомы, зачастую указывают на локализацию очага демиелинизации. Чаще всего очаги обнаруживаются в следующих отделах ЦНС:

спинной мозг — в этом случае, речь идет о поперечном миелите;
зрительные нервы — в этом случае, речь идет о неврите зрительного нерва (ретробульбарном неврите);
ствол мозга

Если повреждение клинически проявляется в какой-либо одном отделе ЦНС, то оно носит название «монофокального», если сразу в нескольких, то речь идет о »мультифокальном» нарушении.

Наиболее распространенные проявления КИС

Поперечный миелит

Поперечный миелит возникает при разрушении миелиновых оболочек, покрывающих нервные волокна спинного мозга.

В зависимости от того, в какой части спинного мозга расположен очаг демиелинизации (шейной, грудной, поясничной, крестцовой) возникают нарушения в работе соответствующих органов, верхних или нижних конечностей.

Выделяют четыре основных симптома поперечного миелита:

Слабость в руках и /или ногах
Боли
Нарушение чувствительности
Нарушение функции мочевого пузыря и толстой кишки

Неврит зрительного нерва (ретробульбарный неврит)

Причиной неврита зрительного нерва (ретробульбарного неврита) является демиелинизация зрительного нерва, который передает изображение с сетчатки к затылочной части коры головного мозга. Острый приступ неврита зрительного нерва характеризует

внезапная потеря остроты зрения,
боль при движении глазных яблок,
нарушение цветового зрения (дисхроматопсия)

Патологические процессы в стволе головного мозга

Иногда патологические процессы демиелинизации затрагивают ствол мозга — часть основания головного мозга, в которой расположены ядра черепных нервов и жизненно важные центры (дыхательный, сосудодвигательный и ряд других) . Симптомы поражения ствола мозга разнообразны и могут включать:

различные глазодвигательные нарушения, нистагм
дизартрию, расстройства глотания
нарушение статики, координации и т.д.

Лечение клинически изолированного синдрома

В зависимости от характера и тяжести симптомов, наблюдаемых при клинически изолированном синдроме, может быть рекомендовано проведение кортикостероидной терапии с целью снижения тяжести и длительности проявления симптомов. В случае необходимости, может быть назначена симптоматическая терапия, направленная на уменьшение выраженности или полную компенсацию симптомов.

Вероятность развития РС

Результаты некоторых долгосрочных клинических исследований указывают на то, что у 50% людей перенесших КИС в течение пяти лет развивается рассеянный склероз. На сегодняшний день не существует ни одного метода, позволившего бы определить индивидуальный риск развития рассеянного склероза после перенесенного клинически изолированного синдрома.

Однако, исследователи попытались определить факторы, которые могут влиять на вероятность развития РС. Наличие или отсутствие этих факторов не может определить абсолютный риск развития РС, тем не менее в некоторых случаях они могут оказаться полезными при принятии решений о дальнейшем лечении.

Неврит зрительного нерва связан с более низким риском развития достоверного РС, и лучшими прогностическими данными в случае развития заболевания, чем другие виды клинически изолированного синдрома.
Изолированные сенсорные симптомы, которые могут включать в себя онемение, покалывание или нарушения зрения, как полагают, связаны с более низким риском развития РС по сравнению с наличием симптомов, указывающих на вовлечение в патологические процессы опорно-двигательного аппарата. При КИС, связанном с двигательными нарушениями риск развития РС повышается .
Отсутствие очагов поражения на МРТ связано с более низким риском развития РС, в то время как результаты сканирования, продемонстрировавшие большое количество или объем повреждений связаны с высоким риском развития достоверного рассеянного склероза.

Иногда с целью подтверждения или исключения диагноза рассеянный склероз необходим лабораторный анализ спинномозговой жидкости (ликвора) — жидкости, которая омывает головной и спинной мозг. Наличие специфических маркеров в ликворе могут указывать на РС.

РИС — радиологически изолированный синдром

Показанием к проведению МРТ являются не только рассеянный склероз, но и такие заболевания как мигрень, черепно-мозговая травма и т.д. Иногда во время этих обследований радиологи дополнительно выявляют патологию белого вещества в центральной нервной системе (ЦНС). В случае, если выявленные изменения характерны для демиелинизирующей патологии, однако отсутствуют их клинические проявления (симптом заболевания), то подобные результаты МРТ, в соответствии с новыми критериями диагностики рассеянного склероза, расцениваются как радиологически изолированный синдром (РИС). Выявленный по результатам МРТ РИС часто является предшественником клинических проявлений заболевания.

Источник