Десмоидный фиброматоз код мкб

Десмоидная фиброма (код по МКБ-10 -D10-D36) представляет собой мягкую доброкачественную опухоль, которая характеризуется высоким риском перерождения в злокачественное новообразование. Если удается предотвратить преобразование, то прогноз хороший, потому что патология не дает метастазов.

Причины

Достоверные причины развития фиброматоза не установлены на данный момент. Но в ходе исследований были выявлены факторы, способные спровоцировать возникновение опухоли. В их перечень входит следующее:

• Повышенный уровень эстрогенов в крови. По этой причине образование нередко возникает у женщин репродуктивного возраста, и реже – в период климакса, когда концентрация половых клеток снижается.
• Повреждения мышц во время родовой деятельности.
• Генетическая предрасположенность.
• Травмы мягких тканей.

Медицинская статистика показывает, что большинство пациентов – это женщины, которые много раз рожали. Реже всего патологический процесс встречается у мужчин и детей.

Клинические признаки

Наличие симптомов зависит от локализации и размера новообразования. Пока опухоль небольшая, клиническая картина не проявляет себя. Но с ростом патологического очага больной начинает замечать неприятные проявления. Они разнятся в зависимости от того, где располагается поражение.

Возможны следующие признаки фибромы десмоида:

• Отечность ног. Наблюдается при формировании уплотнения в нижних конечностях. Отек возникает вследствие того, что образование ухудшает кровообращение.
• Расстройства пищеварения. Они проявляются в виде запоров, повышенного газообразования, урчания в брюшной полости, кишечной непроходимости.
• Увеличение молочных желез, деформация сосков при поражении груди у женщин.
• Смещение яичка, его увеличение при развитии фиброматоза у мужчин в области половых желез.
• Атрофия, переломы костей. Возникают при поражении костной и мышечной ткани.

Если имеет место злокачественное перерождение фибромы, то наблюдается ее стремительное увеличение. Это приводит к существенному ухудшению состояния больного, появлению сильных болей, слабости, нарушениям в работе внутренних органов.

Помимо специфических симптомов, проявляющихся в том или ином месте, у пациента наблюдаются признаки общей интоксикации организма. Это повышение температуры тела, недомогание.

Обследование

Для выявления фибромы требуется проведение диагностики, в которую входит врачебный осмотр, лабораторные и инструментальные методы. При наружном очаге врач осматривает больное место, оценивает его характеристики. Уже в ходе осмотра доктор может поставить предварительный диагноз.

Если патология развивается во внутренних органах, необходимы инструментальные способы обследования:

1. Ультразвуковое исследование.
2. Компьютерная томография.
3. Магнитно-резонансная томография.
4. Биопсия с гистологией.

Также назначается лабораторный анализ крови и мочи, которые дают общие представления о состоянии организма.

Лечебные мероприятия

Борьбой с фибромой является комбинированное лечение, включающее в себя несколько методов терапии. К ним относится следующее:

• Хирургическое вмешательство.
• Лучевая терапия.
• Гормональное лечение.

Лечение десмоидных фибром проводится комплексно. В большинстве случаев применяется операция и лучевая терапия. Сначала удаляется патологический очаг, затем после заживления послеоперационной раны назначается облучение.

Гормональное лечение применяется только в том случае, если у больного наблюдается повышенный уровень эстрогенов.

Если наблюдается злокачественное перерождение, то хирургическим вмешательством и лучевой терапией не обойтись. Пациенту потребуется пройти курс химиотерапии.

Прогноз после оперативного лечения, использованного при фиброме, хороший, если патология не успела приобрести злокачественный характер. Но риск рецидива остается всегда, поэтому после терапии следует регулярно посещать доктора.

Общие сведения

Фиброма — это доброкачественное опухолевидное образование, имеющее фиброзно-соединительнотканную структуру и не обладающее метастатическим потенциалом. В целом, фиброматоз представляет собой патологический процесс, характеризующийся замещением фибропластов и коллагеновых волокон на соединительную ткань. Визуально фиброма представляет собой плотной консистенции эластичное инкапсулированное образование сероватого цвета, для которого характерен медленный экспансивный рост. Благодаря экспансивному росту фиброма легко вылущивается. На разрезе опухоли: поверхность блестящая без кровоизлияний и некрозов, содержит неравномерно распределенные сосуды. Признаки анаплазии отсутствуют, могут встречаться единичные митозы. Микроскопически состоит из полностью дифференцированных беспорядочно расположенных в разнообразных направлениях соединительнотканных клеток, между которыми определяется множество коллагеновых волокон.

Фиброма может развиваться на самых разнообразных тканях: на слизистых оболочках, коже, сухожилиях и локализоваться в самых различных участках тела: молочной железе, яичниках, матке, стенке желудка. Влияние фибромы на организм и значение этой опухоли определяется ее локализацией. Так, фиброма кожи опасности для организма не представляет, а ее локализация в глазнице, на основании черепа, спинномозговом канале может быть причиной неблагоприятного исхода.

Значительно реже встречается десмоидная фиброма (син. десмоид и агрессивный фиброматоз) представляющая собой мезенхимальную опухоль, которая развивается из дифференцированных фибропластов и коллагеновых волокон. Ее отличительной особенностью является высокая склонность к инфильтрирующему (местнодеструирующему) росту и быстрому рецидивированию (в 15–42% случаев), однако метастазы наблюдаются крайне редко. Десмоиды, как правило, локализуются в мягких тканях, чаще в забрюшинном пространстве/передней брюшной стенке и крайне редко десмоидные опухоли встречаются в молочной железе (0,2% от всей патологии).

Десмоидные фибромы относятся к некапсулированным опухолям, для которых характерна тенденция распространения по фасциальной поверхности в виде узких тяжей на значительное расстояние (10-30 см) от основной опухоли, а также способность разрушать прилегающие костные структуры, окружающие нервы и кровеносные сосуды.

Десмоидные фибромы относится к крайне редко встречающей форме (2-4 случая/1 млн человек/ од). При этом в России на сегодняшний день среди страдающих десмоидными фибромами преобладают лица женского пола удельный вес которых составляет порядка 80%. Ускоряет рост опухоли беременность. Десмоидная опухоль возникает преимущественно у женщин в возрасте 20-40 лет, преимущественно у рожавших пациенток (в 94% случаев). У лиц мужского пола десмоид выявляется чаще в детском/подростковом возрасте.

То есть, десмоидная опухоль в той или иной степени является гормонозависимой, поскольку в ее ткани обнаружены эстрогеновые рецепторы. Соответственно к значимым признакам ее диагностики относятся: нарушение соотношения между андрогенами и эстрогенами. На сегодняшний день локальный контроль за десмоидными фибромами осуществляется операционным путем, однако, при каждом последующем рецидиве опухоли десмоид протекает все более агрессивнее (возрастает численность опухолевых зачатков), а безрецидивный интервал укорачивается. При этом, нарастает риск прорастания десмоида в магистральные сосуды, что может приводить к инвалидизации пациента.

По соотношению паренхимы и стромы выделяют два вида фибром:

• Плотную, для которой характерно преобладание коллагеновых волокон. Твердые фибромы располагаются на широком основании, ножки не имеет. Размер может достигать 1,5 см в диаметре с локализацией по всему телу. Встречается в любом возрасте, гендерные отличия отсутствуют.
• Мягкую с преобладанием клеток и немногочисленными волокнами, волокнистая ткань рыхлая, отечная.
• Фибромы мягкого типа — образования мягкой консистенции на тонкой ножке размером до 1 см светло-коричневого цвета. Мягкие фибромы более характерны для зоны под грудью, подмышечных зон, области спины. Одновременно может формироваться несколько фибром. Чаще диагностируются у женщин после 35 лет.

Патогенез

Патогенез обусловлен нарушением процесса дифференциации клеток и до конца не изучен. На развитие фибромы десмоидного типа влияет мутация в гене CTNNB1 (бетакатенина), вследствие чего нарушается процессы метаболизма в ядре фибробластов, что приводит к нарушению дифференцировки клеток, вызывая их избыточную пролиферацию и неконтролируемый рост.

Классификация

По форме выделяют мягкую, твердую фибромы и фибромы десмоидного типа.
В зависимости от локализации: фиброма кожи, фиброма матки, фиброма молочной железы.

Десмоидные фибромы по локализации делятся на:

• Интраабдоминальные (фибромы забрюшинного пространства).
• Абдоминальные (фибромы передней брюшной стенки).
• Экстраабдоминальные (фибромы конечностей, туловища).
• Мультифокальные фибромы (множественные опухоли различной локализации).

Причины

К основным причинам, способствующим развитию фибром, относятся:

• Генетическая предрасположенность.
• Нарушения функций эндокринной системы/гормональный сбой.
• Негативные репродуктивные факторы (ранее начало и нарушение менструального цикла, прерывание беременности/отсутствие беременности и родов, позднее наступление климакса, злоупотребление гормональными средствами контрацепции/препаратами и др.).
• Нарушение метаболизма — ожирение, сахарный диабет, патологии щитовидной железы.
• Частые травмы/повреждения кожного покрова, травмы груди, конечностей.
• Воспалительные заболевания кожи.
• Избыточное потоотделение.
• Длительное/частое воздействие ультрафиолетового излучения.
• Несбалансированное питание.

Симптомы

Клиническая симптоматика определяется локализацией и размерами фибром. Рассмотрим лишь некоторые локализации фибром.

Фиброма молочной железы

Фиброматоз молочной железы, как уже указывалось, достаточно редкое явление. Симптоматически фиброма грудной железы у женщин появляется при пальпации как округлая легкоподвижная безболезненная опухоль плотной консистенции с гладкой поверхностью. Фиброма молочной железы небольших размеров в большинстве случаев субъективно дискомфорта не доставляет. Десмоидные фибромы грудной железы растут с многократно рецидивирующей инвазией в окружающие ткани, прилегающие лимфоузлы в большинстве случаев не увеличены. Реже за счет локальной инфильтрации в процесс вовлекается грудная фасция. Иногда патологический процесс может вызывать втяжение соска, имитируя рак молочной железы.

Фиброма кожи

Клиническим проявлением фиброматоза кожи является возникновение на любом из участков тела мягких/твердых образований в виде бугорков. При пальпации пациент может ощущать незначительную боль. При локализации в некоторых местах могут нарушаться функции конечностей. Так, например, подошвенный фасциальный фиброматоз проявляется болями во время ходьбы, сгибательной контрактурой пальцев ноги с ограничением подвижности стопы.

Чаще встречается мягкая фиброма кожи. Фибромы кожи могут появляться на любом участке тела: на лице, голове, руках и ногах, пальцах (мизинце). Ниже приведены фото фибромы кожи на разных участках тела: на руке под кожей на ладони (ладонный/ладонно-пальцевый фиброматоз), на ноге, на голове, на пальце.

Твердые фибромы жесткие и упругие при пальпации, цвет кожи в пределах новообразования не изменен. Наиболее распространенной их локализацией являются верхние/нижние конечности, встречаются у мужчин.

Мягкая фиброма может располагаться по всему телу, но чаще встречаются на шее, веках, туловище, в подмышечных впадинах, в паху, у женщин в зоне декольте. При расположении в местах трения (на шее, под мышками) они могут воспалиться, что проявляется болезненностью и покраснением.

Экстраабдоминальный десмоидный фиброматоз под кожей при локализации на конечности в поздней стадии проявляется не только болями, но и нарушением чувствительности, что обусловлено сдавлением/вовлечением в процесс нервных окончаний, а также прогрессирующими ограничениями подвижности суставов, разрушением костного вещества.

Анализы и диагностика

Для установления диагноза используются следующие инструментальные процедуры: УЗИ молочных желез, маммография, ренгеногарфия, КТ/МРТ, радиовизиография. При необходимости производят биопсию опухоли и цитологическое исследование биоптата.

Лечение фибром

Лечение фибром сводится преимущественно к их удалению. В настоящее время удаление фибромы может проводится различными методами:

Удаление фибромы лазером

Операция малоинвазивная, проводится в условиях амбулатории под местным обезболиванием. Вначале производится разрез кожи и удаление фибромы лазером, который выпаривает опухолевидную ткань c одновременной коагуляцией сосудов, питающих фиброзную опухоль, что позволяет минимизировать кровотечение в момент деструкции. Воздействие лазерного луча до корня образования (на заданную глубину) исключает риск рецидива. Благодаря минимальной травматизации окружающих тканей послеоперационный восстановительный период очень короткий.

Радиоволновой метод

Основан на бесконтактном испарении фиброзных клеток высокочастотными радиоволнами с одновременной коагуляцией сосудов при практическом отсутствии риска инфицирования.

Хирургическое удаление

Проводится иссечение фибромы скальпелем новообразований значительных размеров и с глубокой локализацией, когда другие методы слабо эффективны. Проводится хирургическая резекция под местной анестезией, после чего накладываются швы.

Электрокоагуляция

Способ применим для небольших/неглубоких образований. В основе воздействие электрического тока на ткани фибромы, что вызывает термическое поражение тканей и отторжение опухоли.

Лечение фибром десмоидного типа проводится с использованием гормонотерапии, методов лучевой и химиотерапии. Такая комбинированная терапия позволяет снизить частоту развития рецидивов. Согласно литературным данным, низкодозная химиотерапия с цитостатиками Метотрексатом/Винбластином в течение 3-4 месяцев в целом по эффективности не уступает другим комбинациям химиотерапии, но при этом нежелательные побочные действия наблюдаются значительно реже. В случаях больших десмоидных опухолей с наличием инфильтрации для достижения быстрого эффекта используется схема VAC (Винбластин, Цисплатин, Ондансетрон, Доксорубицин).

В случаях нарушения гормонального статуса женщинам назначают антиэкстроген Тамоксифен или Золадекс. При лечении гормонозависимых фибром следует ориентироваться на пол пациента, динамику концентрации половых гормонов, объём и локализацию опухоли.

Доктора

Лекарства

• Антиэстрогены: Тамоксифен, Золидекс.
• Цитостатики: Метотрексат, Винбластин, Цисплатин, Ондансетрон, Доксорубицин.

Процедуры и операции

Процедуры отсутствуют в виду низкой эффективности.

Диета

Специфическая диета при фибромах отсутствует. В случаях наличия гормонального дисбаланса у женщин может назначаться Диета при гормональном сбое у женщин. При назначении лучевой/химиотерапии при лечении десмоидов может назначаться Диета (питание) после химиотерапии или Диета при лучевой терапии.

Профилактика

Профилактические рекомендации сводятся к поддержанию здорового образа жизни, рациональному питанию, контролю за массой тела, грамотному использованию гормональной контрацепции, лечению заболеваний эндокринной системы, профилактике травматизма и избеганию излишней инсоляции.

Последствия и осложнения

Частые рецидивы десмоидных фибром и риск прорастания десмоида в окружающие ткани с разрушением прилегающих костных структур, окружающих нервных волокон и кровеносных сосудов.

Прогноз

При поведении радикальной операции по удалению фибромы прогноз благоприятный. При фибромах десмоидного типа в случаях комбинированной терапии (хирургическое удаление и лучевая терапия или химио-гормональная терапия) прогноз относительно благоприятный, поскольку у 10-15% пациентов в течение 2-3 лет выявляются рецидивы. Летальный исход — относительно редкое явление, преимущественно при локализации десмоидной опухоли в жизненно важных органах (в области грудной клетки, головы, живота).

Список источников

• Вершинина С. А. Болезни молочной железы, современные методы лечения / С. А. Вершинина, Е. В. Потянина. — М.: Вектор, — 2016, — 223 с.
• Чиссов В. И., Дарьялова С. Л. Десмоидные фибромы. В кн.: Чиссов В.И., Дарьялова С.Л., ред. Клинические рекомендации. Онкология. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2009:791-810.
• Ковалев Д.В., Копосов П.В. Агрессивный фиброматоз: современное состояние проблемы // Анналы хир. гепатологии 2002. № 4. C. 13-16.
• Новикова О.В. Половые гомоны в этиологии, патогенезе и лечении десмоидных фибром: Дисс. … д-ра мед. наук. М.; 2008:197-199.