Девочка дарина с синдромом мутации
Ìàòåðèàë î äåâî÷êå, êîòîðàÿ ñ ðîæäåíèÿ ñòàëà çàãàäêîé äëÿ ìåäèêîâ è ó÷åíûõ, óæå äàâíî áûë ïîäãîòîâëåí ê ïå÷àòè. Íî ìàìà ÷åòûðåõëåòíåé Äàðèíû Íàòàëüÿ Êèñåëåâà ïðîñèëà, ÷òîáû ïóáëèêàöèÿ ñîñòîÿëàñü ïîñëå òîãî, êàê áóäåò ïîëó÷åíî ïðèãëàøåíèå íà îïåðàöèþ â êðóïíåéøåì ãåíåòè÷åñêîì öåíòðå Ñîåäèíåííûõ Øòàòîâ. È âîò íåäàâíî â áîðèñïîëüñêîé êâàðòèðå Êèñåëåâûõ ðàçäàëñÿ òàêîé äîëãîæäàííûé òåëåôîííûé çâîíîê èç-çà îêåàíà: «Äàðèíêó áåðóò íà îïåðàöèþ! È âñå ñäåëàþò áåñïëàòíî, ðàäîñòíî ñîîáùèëà ìíå Íàòàëüÿ. Ñêàçàëè, íàì íóæíî ëèøü íàéòè äåíüãè íà ïåðåëåò è ïðîæèâàíèå». Ãàçåòà «ÔÀÊÒÛ» íàøëè âîëîíòåðîâ, ãîòîâûõ ïîìî÷ü ñî ñáîðîì äåíåã. À 5 àâãóñòà Äàðèíêè íå ñòàëî. Íàêàíóíå ó íåå ïîäíÿëàñü òåìïåðàòóðà, ðåáåíêà çàáðàëè â áîëüíèöó. Íà ñëåäóþùåå óòðî äåâî÷êà óìåðëà. Âðà÷è ñêàçàëè: îñòðàÿ ïíåâìîíèÿ
Ðåáåíîê ñ ðåä÷àéøåé ãåíåòè÷åñêîé ïàòîëîãèåé (êîãäà óæå íà òðåòüåì ãîäó æèçíè åé âñå- æå óäàëîñü ïîñòàâèòü äèàãíîç, âûÿñíèëîñü, ÷òî òàêîé ñëó÷àé, êàê ó Äàðèíû, âñåãî ëèøü ÷åòâåðòûé çà áîëåå ÷åì ñòîëåòíþþ èñòîðèþ ãåíåòèêè) íå äîæèë äî îïåðàöèè íåñêîëüêî íåäåëü. Ìû ðåøèëè îïóáëèêîâàòü åå èñòîðèþ â êà÷åñòâå èëëþñòðàöèè òîãî, êàê ïîä ïðåäëîãîì íåèçó÷åííîñòè çàáîëåâàíèÿ âðà÷è íåðåäêî îòêàçûâàþò â ïîìîùè, èç-çà ÷åãî äðàãîöåííîå âðåìÿ, íåîáõîäèìîå äëÿ ëå÷åíèÿ è ïîääåðæàíèÿ æèçíè ïàöèåíòà, ìîæåò áûòü íåâîçâðàòíî ïîòåðÿíî.
«Ìåäèêè ãîâîðèëè: «Íó ÷òî âû õîòèòå? Ó âàñ ñèíäðîì». «Êàêîé?» ñïðàøèâàëè ìû. «Íå çíàåì!»
Êîãäà ïîñëå ðîäîâ ìíå ïîêàçàëè äî÷êó, ÿ ñðàçó ïîíÿëà, ÷òî ñ ðåáåíêîì ÷òî-òî íå òàê, ðàññêàçàëà Íàòàëüÿ Êèñåëåâà. Øèðîêàÿ ïåðåíîñèöà, îòå÷íîå ëè÷èêî, ïëîõî âûðàæåííàÿ ìèìèêà. Íà òðåòèé äåíü ïðèøëà âðà÷-íåîíàòîëîã. «Åñòü ïîäîçðåíèå íà ñåðüåçíîå ãåíåòè÷åñêîå íàðóøåíèå», ñêàçàëà îíà. Ñ òåõ ïîð íà÷àëèñü íàøè ìûòàðñòâà ïî âðà÷àì è áîëüíèöàì. Ìåäèêè ðàçâîäèëè ðóêàìè è ãîâîðèëè: «Òàêîå âèäèì âïåðâûå. Êàêîé-òî ñèíäðîì». Äàðèíå ñòàâèëè ðàçíûå äèàãíîçû, îäèí ñòðàøíåå äðóãîãî. Íî òîëêîì íèêòî íè÷åãî ñêàçàòü íå ìîã.
Ñàìûìè òÿæåëûìè áûëè ïåðâûå ìåñÿöû â ïîëòàâñêîé äåòñêîé áîëüíèöå. Âðà÷è çàõîäèëè â áîêñ îäèí-äâà ðàçà â äåíü: «Ïîñìîòðèòå, ó íåå ñëèøêîì ãëóáîêî ïîñàæåííûå ãëàçêè, êâàäðàòíûå óøêè, ñëèøêîì ìàëåíüêèé ïîäáîðîäîê». Ïîòîì ÿ îñòàâàëàñü íàåäèíå ñî ñâîèì ðåáåíêîì è ñêâîçü ñòåêëÿííûå ñòåíêè ñ çàâèñòüþ ãëÿäåëà íà ñîñåäîê ïî îòäåëåíèþ äëÿ íîâîðîæäåííûõ. Ó íèõ òîæå áûëè áîëüíûå äåòêè, ñëàáåíüêèå, íåäîíîøåííûå. Íî îíè ëå÷èëè ñâîèõ ìàëûøåé è ðàäîâàëèñü èì. À ÿ ïëàêàëà, ïîíèìàÿ, ÷òî ðîäèëà êàêîãî-òî ìóòàíòà. Âñå ÷àùå ëîâèëà ñåáÿ íà ìûñëè, ÷òî õî÷ó îòêàçàòüñÿ îò ðåáåíêà, âïàëà â ñîñòîÿíèå æóòêîé äåïðåññèè. Äðóçüÿ ãîâîðèëè: «Ìû òåáÿ íå îñóäèì». Íî ìóæ íå äîïóñêàë òàêîãî âàðèàíòà.
Ïîëòîðà ãîäà ÿ íàõîäèëàñü â ïîëíîé ïðîñòðàöèè. Íå ìîãëà ñàìà ïîäõîäèòü ê ðåáåíêó. Ñêàæóò ïîêîðìèòü, èñêóïàòü ñäåëàþ è ñíîâà ñàæóñü ïëàêàòü. Íå åëà, íå ïèëà, íå ïðè÷åñûâàëàñü. Ñèäåëà è ñìîòðåëà â îäíó òî÷êó. Èç ìåíÿ êàê áóäòî óøëà äóøà. Ìîè ðîäèòåëè äóìàëè, ÷òî ÿ ñîøëà ñ óìà. Ñåìüÿ äåðæàëàñü òîëüêî íà ìîåì ìóæå Þðå, îí ìåòàëñÿ îò ìåíÿ ê äî÷åðè. Òîãäà ÿ óâèäåëà, ñêîëüêî â íåì ëþáâè è òåïëîòû. Íå çíàþ, ÷òî áû ñ íàìè áûëî, åñëè áû íå Þðà! Êàêîå-òî âðåìÿ îí ñòàë äëÿ äî÷êè è ïàïîé, è ìàìîé. Ïîòîì ïî íàñòîÿíèþ ïîäðóãè ÿ âûøëà íà ðàáîòó è ïîñòåïåííî ïðèøëà â ñåáÿ. Ïîíÿëà, ÷òî íàäî æèòü äàëüøå è áîðîòüñÿ çà çäîðîâüå äî÷êè.
Ó Äàðèíû íà÷àëèñü ÷àñòûå ðâîòû, íà ãîëîâå è çà óøêàìè ñòàëè ïîÿâëÿòüñÿ êàêèå-òî øèøêè. Ìû åçäèëè ïî âñåì âîçìîæíûì äåòñêèì ñïåöèàëèñòàì. Îíè óäèâëÿëèñü: «Íó ÷òî âû õîòèòå? Ó âàñ ñèíäðîì». «Êàêîé?» «Íå çíàåì!» Íî èíâàëèäíîñòü äàòü îòêàçûâàëèñü, ïîæèìàëè ïëå÷àìè: «À ÷òî ìû âàì íàïèøåì? Ó âàñ æå íå óñòàíîâëåí äèàãíîç».
Åçäèòü ïî âðà÷àì â îáùåñòâåííîì òðàíñïîðòå ñ òàêèì áîëüíûì ðåáåíêîì áûëî íåâîçìîæíî. Êàæäûé ðàç ïðèõîäèëîñü âûçûâàòü òàêñè. Íàêîíåö, îôèöèàëüíî óñòàíîâèëè èíâàëèäíîñòü. È ôèíàíñîâî ñòàëî íåìíîãî ëåã÷å.
Êîãäà äî÷êå èñïîëíèëîñü äâà ãîäà, íàñ æäàë î÷åðåäíîé óäàð: Äàðèíà ñòàëà õóæå âèäåòü. Âðà÷è ïðåäóïðåæäàëè, ÷òî ó íåå ìîãóò áûòü ïðîáëåìû ñî çðåíèåì. Íî äî÷êà âèäåëà, ýòî òî÷íî. Ðàçëè÷àëà öâåòà, çíàëà, ãäå ó íàñ âèñèò êàðòèíà, ãäå ðàñòóò öâåòî÷êè. Îòëè÷àëà êóáèê îò ìÿ÷èêà. È äëÿ íàñ ýòî áûëî êàêèì-òî óòåøåíèåì. Ìû óæå ñìèðèëèñü ñ ìûñëüþ, ÷òî äî÷êà íå òàêàÿ, êàê âñå. ×òî îíà íèêîãäà íå ñìîæåò æèòü ïîëíîöåííîé æèçíüþ. Ñàìà ñåáÿ íå îäåíåò, íå ïîêîðìèò. Íî âåðèëè, ÷òî, îêðóæèâ Äàðèíêó ëþáîâüþ è çàáîòîé, ñäåëàåì åå æèçíü êîìôîðòíîé. Ïóñòü Äàðèíêà íå ñìîæåò ñàìîñòîÿòåëüíî âûõîäèòü èç äîìà, íî îíà áóäåò ñìîòðåòü ìóëüòèêè, ëèñòàòü êíèæêè. Ó íåå õîðîøèé ñëóõ, çàìå÷àòåëüíàÿ ïàìÿòü. Ê òðåì ãîäàì íàøà ìàëûøêà óæå çíàëà íàèçóñòü ìíîãî äåòñêèõ ñêàçîê, êîòîðûå åé ÷èòàëè âñëóõ. Âñåãäà ïîïðàâëÿëà, åñëè èçìåíèøü õîòü ñëîâî. À òóò ìû ñòàëè çàìå÷àòü, ÷òî, ïûòàÿñü âêëþ÷èòü ñâåò, îíà ïðîìàõèâàåòñÿ ìèìî âûêëþ÷àòåëÿ, ïðîòÿãèâàåò ðó÷êó çà èãðóøêîé è ìèìî.
Ñäåëàëè íåñêîëüêî ñíèìêîâ ãîëîâíîãî ìîçãà. Âðîäå âñå â ïîðÿäêå. Ïîòîì îêàçàëîñü, ÷òî ìåäèêè ïðîïóñòèëè íàðàñòàþùóþ ãèäðîöåôàëèþ (âîäÿíêó ãîëîâíîãî ìîçãà). Âðà÷è «çàìåòèëè» áîëåçíü ëèøü òîãäà, êîãäà ÿ íàøëà çà óøêîì ó ðåáåíêà íàïîëíåííûé æèäêîñòüþ ïóçûðü. Èç-çà ýòîãî è ïðîèçîøëî ñäàâëåíèå ãëàçíîãî íåðâà. «Âîçìîæíà ïîëíàÿ ñëåïîòà», âûíåñëè î÷åðåäíîé âåðäèêò ìåäèêè. Äî÷êå ïîñòàâèëè øóíò, ñ ïîìîùüþ êîòîðîãî ëèøíÿÿ æèäêîñòü âûâîäèëàñü â áðþøíóþ ïîëîñòü. Íî åñëè áû ñïîõâàòèëèñü ðàíüøå, òî âîçìîæíî, çðåíèå óäàëîñü áû ñïàñòè.
«Åñëè íàøà Äàðèíêà ïðèøëà â ìèð, çíà÷èò, çà÷åì-òî ýòî áûëî íóæíî»
ß ïîçíàêîìèëàñü ñ ìàëåíüêîé Äàðèíêîé ìåñÿö íàçàä. Ìíå, êàê ìàìå äâîèõ äåòåé, ïîêàçàëîñü, ÷òî äåâ÷óøêà åñëè è îòñòàâàëà îò ñâåðñòíèêîâ â ðàçâèòèè, òî íåíàìíîãî. Áîéêî áåãàëà íà õîäóíêàõ, ðàçãîâàðèâàëà õîòü è ïëîõî, íî âïîëíå ïîíÿòíî. Îõîòíî èãðàëà â ïðÿòêè, ðàññòàâëÿëà ïî ìåñòàì èãðóøêè. È ñðåäè ýòèõ äåë âðåìÿ îò âðåìåíè ïîäõîäèëà ê ìàìå, ÷òîáû ïîêðåï÷å ïðèæàòüñÿ ê íåé ãîëîâêîé. Î÷åíü ïîçèòèâíûé, ñâåòëûé ðåáåíîê.
Åñëè îíà ïðèøëà â ýòîò ìèð, çíà÷èò, çà÷åì-òî ýòî áûëî íóæíî, âçäûõàåò Íàòàëüÿ. ß ôîòîãðàôèðîâàëà åå êàæäûé äåíü, ÷òîáû çàäîêóìåíòèðîâàòü, êàê ìåíÿåòñÿ åå ëèöî, òÿæåëåþò ÷åëþñòè, ñóæàåòñÿ ÷åðåï. Ðàññûëàëà äîêóìåíòû ïî âñåì ìåäó÷ðåæäåíèÿì Óêðàèíû. Æèëà íàäåæäîé: ìîæåò, õîòü êòî-íèáóäü çàèíòåðåñóåòñÿ? Íó õîòÿ áû ðàäè íàóêè èëè ñîáñòâåííîé äèññåðòàöèè. Íåò. Ïîëíåéøåå ðàâíîäóøèå. Ïîñòàâèëè äèàãíîç «êðàíèîìåòàôèçàðíàÿ äèñïëàçèÿ». Êàê ëå÷èòü? Íèêàê. Ó íàñ â ñòðàíå òàêîå íå ëå÷àò.
Êðàíèîìåòàôèçàðíàÿ äèñïëàçèÿ èëè ÷åðåïíî-ìåòàôèçàðíàÿ äèñïëàçèÿ ýòî íàñëåäñòâåííîå çàáîëåâàíèå êîñòíîé ñèñòåìû, äëÿ êîòîðîãî õàðàêòåðíû óòîëùåíèå ñâîäà è ñêëåðîç îñíîâàíèÿ ÷åðåïà, óòîëùåíèå êîñòåé ëèöåâîãî ÷åðåïà, ìàêðîöåôàëèÿ, îòíîñèòåëüíî êîðîòêèé íîñ, òîëñòûé êîñòíûé âûñòóï íàä ïåðåíîñèöåé. Ó òàêèõ ïàöèåíòîâ íàáëþäàåòñÿ ãèïåðòåëîðèçì (âûïó÷åííîñòü) ãëàç, ñäàâëåíèå ÷åðåïíûõ íåðâîâ, ãîëîâíàÿ áîëü, óçêèå íîñîâûå õîäû è çàëîæåííûé íîñ.
Äåëî ñäâèíóëîñü ñ ìåðòâîé òî÷êè ëèøü òîãäà, êîãäà ñåìüÿ áîëüíîãî ðåáåíêà ïîçíàêîìèëàñü ñ æóðíàëèñòàìè ïðîãðàììû «Êàñàåòñÿ êàæäîãî» íà òåëåêàíàëå «Èíòåð».
Ìû ñîâåðøåííî íåîæèäàííî ïîïàëè íà ýòó ïåðåäà÷ó, ïðîäîëæèëà Íàòàëüÿ. Òåëåâèçèîíùèêè ñîáèðàëèñü äåëàòü ïðîãðàììó î ìîøåííèêàõ, ñïåêóëèðóþùèõ íà òåìå «áîëåçíü áëèçêîãî ÷åëîâåêà». Èñêàëè ïî ñòàíöèÿì ìåòðî ëþäåé ñ òàêèìè òàáëè÷êàìè, ðàññïðàøèâàëè èõ. Îäíà æåíùèíà, ó êîòîðîé ÿêîáû óìèðàëà îò ðàêà äî÷ü, ðàññêàçàëà èì ïðî ìåíÿ. Íåçàäîëãî äî ýòîãî ÿ ïîçíàêîìèëàñü ñ ýòîé æåíùèíîé, ñïðîñèëà, ãäå è êàê îíè ëå÷èëèñü, êàê ìîæíî âûéòè íà áëàãîòâîðèòåëüíûå ôîíäû, êîòîðûå ïîìîãëè áû íàéòè äåíüãè íà îáñëåäîâàíèå çà ðóáåæîì. Îíà îáåùàëà ïîìî÷ü è èñ÷åçëà. Îêàçàëîñü, êàê âûÿñíèëè æóðíàëèñòû, ýòà æåíùèíà êàæäûé ðàç ðàññêàçûâàåò ðàçíûå èñòîðèè. Òåëåâèçèîíùèêè âíà÷àëå äàæå ïîäóìàëè, ÷òî íàñ öåëàÿ øàéêà. Ïîçâîíèëè ìíå, ïîïðîñèëè ðàçðåøåíèÿ âñòðåòèòüñÿ. Íî êîãäà óâèäåëè Äàðèíó, ïîíÿëè, ÷òî íàøà èñòîðèÿ ïðàâäà.
Æóðíàëèñòû ïîçíàêîìèëè ðîäèòåëåé äåâî÷êè ñ ðóêîâîäèòåëåì Õàðüêîâñêîãî ìåäèêî-ãåíåòè÷åñêîãî öåíòðà Åëåíîé Ãðå÷àíèíîé. Ïî ñëîâàì ïðîôåññîðà, ïàöèåíòîâ ñ äèàãíîçîì êðàíèîìåòàôèçàðíàÿ äèñïëàçèÿ â ìèðå íåñêîëüêî ñîòåí, íî òàêèõ òÿæåëûõ ñëó÷àåâ, êàê ó Äàðèíû, â ìåäèöèíñêîé ëèòåðàòóðå óïîìÿíóòî âñåãî òðè. Æèçíåííàÿ èñòîðèÿ îäíîãî èç áîëüíûõ, óìåðøåãî â âîçðàñòå 21 ãîäà â 1985 ãîäó â ÑØÀ áûëà ïîëîæåíà â îñíîâó ôèëüìà «Ìàñêà» ñ àêòðèñîé Øåð â ãëàâíîé ðîëè. Òàêóþ áîëåçíü â íàðîäå íàçûâàþò «ëüâèíàÿ ìîðäà».
Íàâåðíîå, ýòî î÷åíü ñòðàøíî çíàòü, ÷òî òâîé ðåáåíîê, ñêîðåå âñåãî, ïðîæèâåò íåäîëãî
Íàäî áîðîòüñÿ, òâåðäî îòâåòèëà ìíå Íàòàëüÿ. Âðåìÿ, îòïóùåííîå íàøåé ìàëûøêå, îíà äîëæíà ïðîæèòü õîðîøî. È ìû âñå äëÿ ýòîãî ñäåëàåì.
Âî âðåìÿ ñúåìîê ïðîãðàììû Êèñåëåâûõ ïîäæèäàëè íåñêîëüêî ñþðïðèçîâ. Ïîääåðæàòü èõ ïðèåõàëà àìåðèêàíñêàÿ ñåìüÿ, ãäå ìàìà èìååò òàêîé æå äèàãíîç, êàê Äàðèíà. Îíà ïîêàçàëà ñâîè äåòñêèå ôîòîãðàôèè, ðàññêàçàëà, ÷òî åå ëå÷èëè, ñäåëàëè íåñêîëüêî îïåðàöèé.
Ñåé÷àñ ýòî ñîâåðøåííî ñèìïàòè÷íàÿ è óõîæåííàÿ æåíùèíà ñðåäíèõ ëåò, çàìåòèëà Íàòàëüÿ. Îíà çàìóæåì, èìååò òðåõ äåòåé. Îäíîé èç äî÷åðåé áîëåçíü ïåðåäàëàñü ïî íàñëåäñòâó, íî ìåäèêè ïîìîãëè è åé. È ó íàñ ïîÿâèëàñü íàäåæäà! Ïóñòü ó íåå ñëó÷àé íå òàêîé òÿæåëûé, êàê ó ìîåé äî÷êè, íî âñå æå
Íî ñàìîå ãëàâíîå: æóðíàëèñòû òåëåêàíàëà ñâÿçàëèñü ñ îäíèì èç âåäóùèõ ãåíåòèêîâ ÑØÀ Ýðìñîì Ðàéõåíáåðãåðîì, êîòîðûé çàÿâèë, ÷òî èõ êëèíèêà â Äàëëàñå î÷åíü çàèíòåðåñîâàíà â îáñëåäîâàíèè äåâî÷êè. Ó÷åíûé äàæå ïðèêèíóë êîëè÷åñòâî îïåðàöèé, ïåðâîé èç êîòîðûõ (è êàê ìîæíî ñêîðåå) äîëæíî ñòàòü ðàñøèðåíèå ÷åðåïà, êîñòè êîòîðîãî ñåé÷àñ ñäàâëèâàþò ðàñòóùèé ìîçã.
Ìû òîãäà ðàñïëàêàëèñü ïðÿìî â ñòóäèè, ãîâîðèò ìàìà Äàðèíêè. Ïðîôåññîð ñêàçàë, ÷òî äîëæåí óëàäèòü ôîðìàëüíîñòè ñ ðóêîâîäñòâîì. Äîëãèõ äâà ìåñÿöà îò íåãî íå áûëî èçâåñòèé. È âîò, íàêîíåö, 22 èþëÿ íàì ïîçâîíèëè èç êëèíèêè. Êàê æå ìû îáðàäîâàëèñü!
Ðîâíî ÷åðåç òðè íåäåëè Äàðèíêè íå ñòàëî
Ìàðèÿ Âàñèëü
Источник
Елена и Юрий с дочкой с больнице. Дарине предстоит еще несколько операций – по одной каждые два года
Фото: Виктор ГУСЕЙНОВ
В Клиническом центре челюстно-лицевой, реконструктивно-восстанови-тельной и пластической хирургии Московского государственного медико-стома-тологического университета прошла сложная операция. Хирурги колдовали над лицом трехлетней Дарины Шпенглер из Красноярского края.
Дарина родилась 18 июня 2013 года с редким диагнозом: «акрофациальный дизостоз Нагера». У нее большая расщелина рта, нет губ и подбородка… Врачи пытаются помочь девочке обрести нормальное лицо. Историю Дарины «Комсомолке» рассказала ее мама, Елена Шпенглер.
УЗИ отклонений не показало
– До рождения Дарины мы с мужем воспитали троих здоровых детей, – говорит Елена. – Сыну Алексею 28 лет. Дочке Любаше – 27. Есть приемный сын 17 лет.
Одна дочка у нас умерла при родах. Это было 18 лет назад. Я очень переживала… С тех пор детей у нас с мужем больше не было, хотя нам очень хотелось!
Шло время. 42-й год мне пошел – уже не возраст для родов. И вдруг новость – как снег на голову – беременность! Мы с мужем не сомневались: будем рожать!
Раз УЗИ прошли, два, три. Никаких патологий внутриутробно не обнаружили. И беременность проходила прекрасно, никакого токсикоза.
Муж понял и поддержал
– Дарина родилась семимесячной. Когда малышка появилась на свет, я поняла: что-то не так. Врачи стали куда-то звонить, волновались. Новорожденную завернули, бочком ее мне показали – я не успела разглядеть.
Когда я немного отошла, попросила показать дочку. Медсестра меня так странно спрашивает: «А вы готовы увидеть? Она в кювезе».
Подхожу, глаза поднимаю и вижу… этот распахнутый ротик! У меня все в глазах потемнело. Упала в обморок. Я потеряла сознание, меня отправила в реанимацию. Когда пришла в себя, врачи предложили написать отказную на ребенка. Но я твердо решила, что Дариша будет с нами.
– Какой была реакция мужа?
– За два дня до рождения Дарочки наш папа (муж Юрий. – Ред.) чуть не погиб в ДТП. Поехал на машине за цветами, а ось оторвалась. Попал в больницу. Поэтому сразу после моих родов он не смог прийти ко мне. Но когда стало получше, примчался. На его лице ни мускул не дрогнул, когда ему показали Даришу. «Наша! Родная!» – только и сказал. Это испытание нас только сплотило.
Дарина родилась 18 июня 2013 года с редким диагнозом: «акрофациальный дизостоз Нагера
Фото: Виктор ГУСЕЙНОВ
Родня отвернулась
– Врачи не объяснили, как ухаживать за таким ребенком. Никому не пожелаю испытания – когда видишь изуродованного, плачущего младенца и не знаешь, что делать. Дарочка плакала сутками. И я ревела, видела, что ей больно.
У нее же нет губ. Рот постоянно открыт, весь кровил. Покупала абрикосовое масло, ромашку отварю и делаю ей марлевые аппликации. Пыталась, как могла, помочь, по наитию. Сосать грудь, конечно же, дочка не могла. По полтора-два часа сидела и сцеживала ей молоко. Так мы промучились три месяца. Потом пришла педиатр и посоветовала: поезжайте в челюстно-лицевую хирургию. Оказалось, беда исправима – такие операции делают в Москве!
У Дарины выявили серьезный генетический сбой, восемь мутаций в организме. Ротик кровил постоянно. Твердую пищу она до сих пор есть не может – только жидкую.
– Из-за чего этот сбой? Возраст не мог повлиять?
– Мне сейчас 46 лет. Мужу будет 10 ноября – 48. Но говорят, в любом возрасте может родиться такой ребенок.
По словам женщины, после рождения Дарины родственники от их семьи отвернулись.
– Только одна моя сестра меня поддержала, остальные родные – нет, – вздыхает Елена. – Братья, их дети, мама мужа не приняли Даришу. Не замечали ее с рождения.
Мы Дарочку не прячем, везде с ней ходим. И вот представьте: мы заходим в магазин и сталкиваемся с родными – они тут же выходят, в нашу сторону не смотрят. Делают вид, что не видят. И своих детей просят отвернуться.
Нам не нужна была война с родственниками. Мы вынуждены были уехать из родного поселка Вольного подальше.
Зато наши дети и их семьи нас поддерживают. Они любят Дариночку. Признавались, что сначала тяжело было смотреть на нее, но теперь привыкли.
Муж Юра ничуть не стесняется – везде гуляет с дочкой. Некоторые говорили, мол, наденьте ребенку маску противогриппозную. Муж отвечает: «Не хотите – не смотрите, а мы принимаем нашу дочку такой, какая она есть».
Не взяли в детский сад
– В детский сад по месту жительства Дариночку не приняли, – продолжает Елена. – Мол, другие дети испугаются. Но сейчас из местного социального центра приезжают воспитательницы, раз в неделю занимаются с дочкой. Она девочка компанейская. Мы накупили ей игрушек – ходящих, говорящих. Но это ведь не заменяет ей общения с ребятишками!
Она любит петь, модничает, крутится перед зеркалом. Любит кубики собирать, конструктор. Правда, тяжеловато ей. У Дарочки работают на ручках только по два пальчика: нет суставов. С этим ничего не поделать.
– Вы не работаете?
– Нет. До рождения Дары работала заведующей сельским клубом. Муж на инвалидности по зрению – на работе глаз потерял. Получаем пенсию.
Поклонники из Москвы
Шпенглеры рассказали про Дарину и ее беду в интернете – начали приходить деньги. И семья смогла поехать на операцию в Москву.
– Здесь у дочки друзья появились, – рассказывает Елена. – Про нее узнал один дедушка – москвич, ему 80 лет. Приезжает к ней каждую неделю. В шутку себя поклонником Дары называет.
И еще одна женщина, Валентина Александровна, игрушки в подарок Дарине принесла: «У меня внуков нет. Можно, я буду Даришке бабушкой?» Я говорю: «Конечно!»
Сейчас в московской клинике Дарина проходит реабилитацию после первой успешно проведенной операции. Ей ушили рот, чтобы не было такой большой расщелины.
– В дальнейшем будем делать ей губы, наращивать кость и мышцы, так как у нее нет совсем нижней кости – подбородка, – продолжает Елена. – Каждые два года будет операция…
Историю Дарины «Комсомолке» рассказала ее мама, Елена Шпенглер
Фото: Виктор ГУСЕЙНОВ
«Они сами сломали ей руки и ноги»
– А родственники продолжают доставлять неприятности, – негодует Елена Шпенглер. – В красноярскую полицию пришло заявление: якобы мы мошенники, сами сломали рот ребенку, руки и ноги! Мне из полиции звонили, требовали объяснения. Хирург, который оперировал Дару, был в шоке, когда об этом узнал…
Конечно, по этому заявлению разберутся и поймут, что это полная глупость. Но нервы-то треплют!
А нам Дарочку надо поднимать. И мы, родители, должны нормально себя чувствовать, не дергаться, потому что наши нервы передаются ей. Дарочке еще много всего предстоит выдержать.
МНЕНИЕ ВРАЧА
«Порой бессердечность поражает»
Хирург Орест Топольницкий.
Фото: Виктор ГУСЕЙНОВ
– Девочка сейчас лежит у нас в больнице, – сказал «КП» оперировавший Дару хирург Орест Топольницкий. – Случай очень редкий. Некоторые благотворительные фонды отказались помочь деньгами на операцию – сказали, мол, «все равно она умрет». Но мы по ОМС (полису обязательного медицинского страхования) на свой страх и риск прооперировали ребенка. Девочке предстоит еще много операций. Сейчас сделали самую сложную. Риск был: у ребенка низкая масса тела, кровопотери опасны.
Знаю, что у родителей возникла еще неожиданная проблема, связанная с их родственниками. Невзлюбили они эту девочку. Бессердечность некоторых взрослых просто поражает!
Если кто-то хочет помочь Дарине, вот счет ее мамы:
8-923-292-54-08 Шпенглер Елена Ивановна Карта Сбербанка привязана к номеру телефона. Счет: 40 81 78 10 53 10 00 67 89 96
639002319014629718 номер карты
Источник
Признание Матери Дарины: Когда Я Впервые Увидела Дочку — Упала В Обморок!
В Клиническом центре челюстно-лицевой, реконструктивно-восстанови-тельной и пластической хирургии Московского государственного медико-стома-тологического университета прошла сложная операция. Хирурги колдовали над лицом трехлетней Дарины Шпенглер из Красноярского края.
Дарина родилась 18 июня 2013 года с редким диагнозом: «акрофациальный дизостоз Нагера». У нее большая расщелина рта, нет губ и подбородка… Врачи пытаются помочь девочке обрести нормальное лицо. Историю Дарины «Комсомолке» рассказала ее мама, Елена Шпенглер.
УЗИ отклонений не показало
— До рождения Дарины мы с мужем воспитали троих здоровых детей, — говорит Елена. — Сыну Алексею 28 лет. Дочке Любаше — 27. Есть приемный сын 17 лет.
Одна дочка у нас умерла при родах. Это было 18 лет назад. Я очень переживала… С тех пор детей у нас с мужем больше не было, хотя нам очень хотелось!
Шло время. 42-й год мне пошел — уже не возраст для родов. И вдруг новость — как снег на голову — беременность! Мы с мужем не сомневались: будем рожать!
Раз УЗИ прошли, два, три. Никаких патологий внутриутробно не обнаружили. И беременность проходила прекрасно, никакого токсикоза.
Муж понял и поддержал
— Дарина родилась семимесячной. Когда малышка появилась на свет, я поняла: что-то не так. Врачи стали куда-то звонить, волновались. Новорожденную завернули, бочком ее мне показали — я не успела разглядеть.
Когда я немного отошла, попросила показать дочку. Медсестра меня так странно спрашивает: «А вы готовы увидеть? Она в кювезе».
Подхожу, глаза поднимаю и вижу… этот распахнутый ротик! У меня все в глазах потемнело. Упала в обморок. Я потеряла сознание, меня отправила в реанимацию. Когда пришла в себя, врачи предложили написать отказную на ребенка. Но я твердо решила, что Дариша будет с нами.
— Какой была реакция мужа?
— За два дня до рождения Дарочки наш папа (муж Юрий. — Ред.) чуть не погиб в ДТП. Поехал на машине за цветами, а ось оторвалась. Попал в больницу. Поэтому сразу после моих родов он не смог прийти ко мне. Но когда стало получше, примчался. На его лице ни мускул не дрогнул, когда ему показали Даришу. «Наша! Родная!» — только и сказал. Это испытание нас только сплотило.
Родня отвернулась
— Врачи не объяснили, как ухаживать за таким ребенком. Никому не пожелаю испытания — когда видишь изуродованного, плачущего младенца и не знаешь, что делать. Дарочка плакала сутками. И я ревела, видела, что ей больно.
У нее же нет губ. Рот постоянно открыт, весь кровил. Покупала абрикосовое масло, ромашку отварю и делаю ей марлевые аппликации. Пыталась, как могла, помочь, по наитию. Сосать грудь, конечно же, дочка не могла. По полтора-два часа сидела и сцеживала ей молоко. Так мы промучились три месяца. Потом пришла педиатр и посоветовала: поезжайте в челюстно-лицевую хирургию. Оказалось, беда исправима — такие операции делают в Москве!
У Дарины выявили серьезный генетический сбой, восемь мутаций в организме. Ротик кровил постоянно. Твердую пищу она до сих пор есть не может — только жидкую.
— Из-за чего этот сбой? Возраст не мог повлиять?
— Мне сейчас 46 лет. Мужу будет 10 ноября — 48. Но говорят, в любом возрасте может родиться такой ребенок.
По словам женщины, после рождения Дарины родственники от их семьи отвернулись.
— Только одна моя сестра меня поддержала, остальные родные — нет, — вздыхает Елена. — Братья, их дети, мама мужа не приняли Даришу. Не замечали ее с рождения.
Мы Дарочку не прячем, везде с ней ходим. И вот представьте: мы заходим в магазин и сталкиваемся с родными — они тут же выходят, в нашу сторону не смотрят. Делают вид, что не видят. И своих детей просят отвернуться.
Нам не нужна была война с родственниками. Мы вынуждены были уехать из родного поселка Вольного подальше.
Зато наши дети и их семьи нас поддерживают. Они любят Дариночку. Признавались, что сначала тяжело было смотреть на нее, но теперь привыкли.
Муж Юра ничуть не стесняется — везде гуляет с дочкой. Некоторые говорили, мол, наденьте ребенку маску противогриппозную. Муж отвечает: «Не хотите — не смотрите, а мы принимаем нашу дочку такой, какая она есть».
Не взяли в детский сад
— В детский сад по месту жительства Дариночку не приняли, — продолжает Елена. — Мол, другие дети испугаются. Но сейчас из местного социального центра приезжают воспитательницы, раз в неделю занимаются с дочкой. Она девочка компанейская. Мы накупили ей игрушек — ходящих, говорящих. Но это ведь не заменяет ей общения с ребятишками!
Она любит петь, модничает, крутится перед зеркалом. Любит кубики собирать, конструктор. Правда, тяжеловато ей. У Дарочки работают на ручках только по два пальчика: нет суставов. С этим ничего не поделать.
— Вы не работаете?
— Нет. До рождения Дары работала заведующей сельским клубом. Муж на инвалидности по зрению — на работе глаз потерял. Получаем пенсию.
Поклонники из Москвы
Шпенглеры рассказали про Дарину и ее беду в интернете — начали приходить деньги. И семья смогла поехать на операцию в Москву.
— Здесь у дочки друзья появились, — рассказывает Елена. — Про нее узнал один дедушка — москвич, ему 80 лет. Приезжает к ней каждую неделю. В шутку себя поклонником Дары называет.
И еще одна женщина, Валентина Александровна, игрушки в подарок Дарине принесла: «У меня внуков нет. Можно, я буду Даришке бабушкой?» Я говорю: «Конечно!»
Сейчас в московской клинике Дарина проходит реабилитацию после первой успешно проведенной операции. Ей ушили рот, чтобы не было такой большой расщелины.
— В дальнейшем будем делать ей губы, наращивать кость и мышцы, так как у нее нет совсем нижней кости — подбородка, — продолжает Елена. — Каждые два года будет операция…
«Они сами сломали ей руки и ноги»
— А родственники продолжают доставлять неприятности, — негодует Елена Шпенглер. — В красноярскую полицию пришло заявление: якобы мы мошенники, сами сломали рот ребенку, руки и ноги! Мне из полиции звонили, требовали объяснения. Хирург, который оперировал Дару, был в шоке, когда об этом узнал…
Конечно, по этому заявлению разберутся и поймут, что это полная глупость. Но нервы-то треплют!
А нам Дарочку надо поднимать. И мы, родители, должны нормально себя чувствовать, не дергаться, потому что наши нервы передаются ей. Дарочке еще много всего предстоит выдержать.
МНЕНИЕ ВРАЧА
«Порой бессердечность поражает»
— Девочка сейчас лежит у нас в больнице, — сказал «КП» оперировавший Дару хирург Орест Топольницкий. — Случай очень редкий. Некоторые благотворительные фонды отказались помочь деньгами на операцию — сказали, мол, «все равно она умрет». Но мы по ОМС (полису обязательного медицинского страхования) на свой страх и риск прооперировали ребенка. Девочке предстоит еще много операций. Сейчас сделали самую сложную. Риск был: у ребенка низкая масса тела, кровопотери опасны.
Знаю, что у родителей возникла еще неожиданная проблема, связанная с их родственниками. Невзлюбили они эту девочку. Бессердечность некоторых взрослых просто поражает!
Источник