Диагностика и лечение геморрагических синдромов у детей
В данной статье вы узнаете про:
Понятие о гемостазе.
Геморрагический васкулит. Болезнь Шенлейн – Геноха.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Болезнь Верльгофа.
Гемофилия.
ДВС синдром.
Острый лейкоз.
Гемостаз – это биологическая система, обеспечивающая сохранение жидкого состояния крови, предупреждение и остановку кровотечения.
Три звена гемостаза:
- сосудистое (стенка сосуда);
- тромбоцитарное (тромбоциты);
- плазменное (плазменные факторы свертывания крови).
Провоцирующие факторы: инфекционное заболевание, обострение хронического заболевания, прием медикаментов, неблагоприятная экология.
При повреждении сосудистого звена гемостаза (вазопатии) характерен васкулитно – пурпурный тип повышенной кровоточивости: симметричные, цветущие, эритематозные или геморрагические сыпи, могут быть кишечные кровотечения.
При нарушении второго звена: петехиально – пятнистый тип повышенной кровоточивости – несимметричные, спонтанно возникающие, «цветущие» (меняющие свою окраску) кровоизлияния в кожу и слизистые. Периодически возникают носовые кровотечения, микрогематурия, мелена.
При нарушении коагуляции (3 звено) – гематомный тип повышенной кровоточивости: болезненные кровоизлияния в мягкие ткани, суставы, внутренние органы после минимальных травм, инъекций, длительные кровотечения из ран.
Все геморрагические диатезы и заболевания делят на три группы:
- Вазопатии.
- Тромбоцитопении и тромбоцитопатии.
- Коагулопатии.
- Вазопатии – геморрагический васкулит болезнь Шенлейн – Геноха. Этиология не известна, считают, что под влиянием аллергического фактора идет реакция на стенках сосудов. Болезнь Шенлейн – Геноха развивается через 10 – 14 дней после перенесенной инфекции.
Клиника: начало острое.
Синдромы:
а) кожный – на коже точечная или пятнистая сыпь, красновато – багровая, располагается симметрично вокруг голеностопных суставов, на бедрах, ягодицах, может быть на груди. Характерна волнообразность подсыпаний.
б) суставной – поражаются коленные, голеностопные, локтевые суставы, они отечны, болезненны, движения ограничены.
в) абдоминальный синдром – боли в животе схваткообразные, интенсивные, тошнота, рвота. Стул черного (мелена) или алого цвета.
г) почечный синдром – клиника гломерулонефрита.
Диагностика: кровь на иммунологическое исследование – повышение ЦИК, Ig A, в анализах мочи – изменения характерные для гломерулонефрита.
Лечение геморрагического синдрома у детей:
Базисная терапия: ограничение двигательной активности, гипоаллергенная диета, энтеросорбция (активированный уголь, полифепан, смекта), антикоагулянтная (гепарин, курантил, аспирин), антигистаминная, антибактериальная терапия, макролиды.
Диспансеризация.
- Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Это аутоиммунное заболевание, для которого характерна тромбоцитопения (нарушение образования тромба, вследствие чего появляется повышенная кровоточивость).
Провоцирующие факторы: вирусные инфекции, переохлаждение, медикаменты, физические и психические травмы.
Клиника:
а) подкожные кровоизлияния – мелкая геморрагическая сыпь (петехии) или крупные кровоизлияния (экхимозы), гематомы (кровоизлияния под кожу). Расположены беспорядочно, возникают спонтанно и от травм.
б) кровоизлияния на слизистых полости рта, миндалинах, задней стенки глотки.
в) кровотечения – обильные и длительные (носовые, маточные, из лунки удаленного зуба).
Диагностика: в анализе крови – снижение числа тромбоцитов (в норме 150 – 300 тысяч 10.9/л).
Лечение:
При легком течении возможно спонтанное выздоровление. При тяжелом течении – переливание тромбомассы, преднизолон, внутривенно препараты иммуноглобулины, препараты, улучшающие функцию тромбоцитов (дицинон, этамзилат, андроксон, пантетонат кальция, АТФ). Фитотерапия: сборы трав – тысячелистник, крапива, пастушья сумка, зайцегуб опьяняющий, зверобой, земляника лесная.
При отсутствии эффекта – спленэктомия.
Прогноз: благоприятный, летальность до 1 – 2 %.
Диспансерное наблюдение – 5 лет у гематолога.
- Гемофилия. Это наследственное заболевание, сцепленное с Х – хромосомой. Болеют лица мужского пола, заболевание передается через мать. При гемофилии имеется дефицит VIII или IX плазменных факторов свертывания крови.
Клиника: при рождении обширные кефалогематомы, подкожные и внутрикожные кровоизлияния, поздние пупочные кровотечения.
На втором году длительные носовые кровотечения, массивные гематомы. На первый план выступают геморрагии в крупные суставы, гемартрозы. Суставы очень болезненны, движение затруднено, повышается температура.
Диагностика: в крови – резко замедлено время свертывания (в норме – 8 минут).
Уход и лечение при гемофилии
- Информировать родителей о заболевании и разъяснить куда обращаться ( гематолог ОДКБ , Куйбышева ,77)
Оповещение школы, учителей , воспитателей
Профилактика кровотечений.
Воспитание в домашних условиях, в школе – освобождение от физкультуры, оберегать от травм. Оберегать от контакта с инфекционными больными. Лекарственные препараты вводить внутрь или внутривенно, освобождать от прививок
1 раз в 6 месяцев — комплексное обследование
Исследование крови, гематолог, оценка функции суставов ( ревматолог),стоматолог
- Виды кровотечений, которые можно лечить дома ( дома ввести криопреципитат)
— простые кровоизлияния в суставы, в мышцы
— небольшие открытые раны
— кровь в моче
Если не купируется кровотечение – в стационар
- В стационар обязательно :
— кровотечение в мышцы с явлением онемения, покалывания, потери функции
— кровотечения в полости рта, в области лица и шеи
— травмы головы и необычно сильные головные боли
— продолжительное кровотечение на любом участке
— выраженный отек на любом участке
- 2 раза в год посещать стоматолога
- при случайной потере зуба, если нет криопреципитата – пососать кубик льда до приезда врача
- пломбирование без анестезии , при удалении циклокапрон начать за 24 часа до удаления + 3 дня
- Не допускать удалять молочные зубы- лучше чтобы выпадали сами
- Небольшие порезы — давящая вопязка и пластырь
- Кровоподтёки на ногах в 6-9 месяцев, когда ребенок начинает ползать, на ощупь похожи на шишки- симптом вишневой косточки- брючки на синтепоне
- При кровоизлиянии в сустав ( гемартрозы) – боли при движении в суставе, горячий на ощупь, отек сустава
Лечение:
- Обеспечить покой суставу
- Наложить лед на сустав(в полотенце)
- Сдавить(наложить тугую повязку на сустав)
- Приподнять конечность с проблемным суставом
- Физиолечение : ультразвук, лазер
Медикаментозное лечение:
Нельзя принимать :
Аспирин ( ац к-ту), ибупрофен, индометацин, можно Т парацетамол
Все инъекции только в/венно
- Рекомбинантные фактор VII и IX ( сухой криопреципитат), который можно хранить дома в холодильнике в Англии ( 1963) с конца 20 века — позволило больным жить нормальной жизнью и нормальной продолжительности
- необходимо обучить родителей технике введения антигемофильного фактора
- использовать анестезирующие гели при введении вв — кожа нечувствительна на 30-60 минут
- Имплантант ПОРТ-А- КАТ ( вв катетер на грудной клетке на ребрах – на несколько лет можно оставлять)
- Легкая форма гемофилии А – подкожная или вв инъекция , назальный спрей на несколько дней-десмопрессин (DDAVP)- высвобождение 8 фактора из мест его хранения в эндотелии сосудов
- Циклокапрон ( транексамовая кислота) таблетки или порошок, — можно при носовом кровотечении или из десен применять. Ингибирует белок, который разрушает тромбы
Занятия спортом
Занятия спортом важны:
- более крепкие мышцы
- Увеличение гибкости
- Поддержание здорового веса
- Улучшение координации
Рекомендуют: гольф, парусный спорт, плавание, ходьба
С ограничением
- Стрельба из лука ,баскетбол, беговые лыжи, бег ,роликовые коньки, теннис, бадминтон, волейбол (при игре защитные щитки, кроссовки со стельками для бега, шлем и высокие сапоги
Нельзя
- Бокс, хоккей ,контактные боевые искусства, езда на мотоцикле , реслинг
Синдром дессиминированного внутрисосудистого свертывания. ДВС синдром. Это поражение системы микроциркуляции, связанное с активацией свертывающих факторов крови и патологического фибринолиза (растворение тромбов) с исходом в тромбозы и кровотечения.
Этиология:
- Инфекции, особенно генерализованные, в том числе и внутриутробные – 30-50 %.
- Затяжные гипоксии (синдром дыхательных расстройств, тяжелая асфиксия).
- Острый внутрисосудистый гемолиз (переливание несовместимой крови, гемолитическая болезнь новорожденного, тяжелые гемолитические анемии).
- Травматичные хирургические вмешательства с использованием аппаратов искусственного кровообращения.
- Все терминальные состояния и все виды шока.
- Термические и химические ожоги.
- Некоторые иммунокомплексные болезни ((системная красная волчанка, геморрагический васкулит, гломерулонефрит).
- Отравления змеиными ядами.
Клиника:
Геморрагические расстройства: длительные кровотечения из мест инъекций, венепункций, хирургических травм. На коже – петехии, экхимозы. Спонтанные кровотечения (носовые, легочные, желудочно – кишечные, мелена), кровоизлияния во внутренние органы и мозг.
Проявления тромбозов сосудов: некрозы кожи, увеличение в объеме и цианоз конечностей.
Развивается гемолитико – уремический синдром: гемолитическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура, гломерулонефрит.
Диагностика: в развернутом виде крови – укорочение времени свертывания крови (норма 4 – 8 минут).
Лечение: лечение основного заболевания. Инфузионная терапия, антиагреганты (курантил, трентал), нестероидные противовоспалительные средства, гепарин.
Прогноз серьезный, летальность 30 – 40 %.
Лейкозы. Это общее название злокачественных опухолей, возникающих из кроветворных клеток.
Этиология: не известна.
Факторы риска: вирусные инфекции, ионизирующее облучение, массивная рентгенотерапия, применение некоторых медикаментов.
Клиника. Ряд синдромов:
- Анемический (бледность кожи и слизистых).
- Интоксикационный (вялость, слабость, субфибрилитет).
- Пролиферативный (увеличение лимфоузлов, гепатоспленомегалия).
- Геморрагический (кожные кровоизлияния, носовые кровотечения).
Осложнения острого лейкоза: частые инфекции вследствие иммунодефицита.
Диагностика. Анализы крови: бластные клетки, анемия, тромбоцитопения, ускоренная СОЭ. Пункция костного мозга, в миелограмме обилие бластных клеток.
Лечение и уход: госпитализация в боксированные палаты, режим зависит от состояния. Диета высококалорийная с увеличением белка, витаминов, микроэлементов.
В программы терапии острого лейкоза включают: противоопухолевые препараты (цитостатики) – винкристин, винбластин, 6-меркаптопурин, рубомицин в сочетании с преднизолоном.
Цель медикаментозного лечения – уничтожение опухолевого клона лейкозных клеток.
Симптоматическое лечение: гемотрансфузии (лейкоцитарная масса, компоненты крови, тромбоцитарная масса), свежезамороженная плазма.
Эффективным лечением является трансплантация костного мозга донорского или самого пациента, взятого во время ремиссии.
Лечение цитостатиками дает часто осложнения: угнетение кроветворения, стоматиты, поражение печени, сердца, легких, нервной системы.
Диспансерное наблюдение осуществляется педиатром и гематологом, анализы крови 2 раза в месяц. Освобождают от прививок, физических и психических нагрузок, охлаждений, инъекций.
Уход и наблюдение за детьми с повышенной кровоточивостью. Строгий постельный режим и постоянный контроль медицинской сестры. Кормить в палате, транспортировка на каталке. Профилактика травматизма.
Источник
Геморрагическая болезнь новорожденных – патология, возникающая при дефиците факторов свертывания крови на фоне эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К. Проявляется рвотой с примесью крови, кровавым дегтеобразным стулом, кожными геморрагиями, гематомами и внутренними кровоизлияниями. Редко сопровождается геморрагическим шоком, развитием желтухи и образованием эрозий слизистых оболочек ЖКТ. Диагностика базируется на определении количества тромбоцитов, исследовании коагулограммы, проведении УЗД и нейросонографии. Лечение заключается в заместительной терапии синтетическими аналогами витамина К, остановке внутренних кровотечений и коррекции гиповолемии.
Общие сведения
Геморрагическая болезнь новорожденных – геморрагический диатез, характеризующийся дефицитом II (протромбина), VII (проконвертина), IX (антигемофильного глобулина В) и X (фактора Стюарта-Пауэра) факторов свертывания при недостаточности витамина К в организме ребенка. Впервые патология описана в 1894 году Ч. Товнсендом, однако введенный термин изначально использовался для всех врожденных геморрагических состояний. Распространенность – 0,3-0,5% среди всех новорожденных. После введения обязательный профилактики аналогами витамина К при рождении заболеваемость снизилась до 0,02%. Порядка 3-6% случаев геморрагической болезни новорожденных являются следствием приема матерью фармакотерапевтических средств в период беременности.
Геморрагическая болезнь новорожденных
Причины геморрагической болезни новорожденных
Причина геморрагической болезни новорожденных – недостаточность синтеза II, VII, IX и X факторов свертывания крови. Образование этих факторов проходит в тканях печени путем γ-карбоксилирования глутаминовой кислоты под воздействием витамина К. При эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К вырабатываются функционально незрелые факторы, имеющие более сильный отрицательный заряд на своей поверхности. Подобные факторы не могут связываться с Ca++, а затем и с фосфатидилхолином. В результате не образуется фибрин, и не формируется красный тромб.
Первичный, или экзогенный, дефицит витамина К обусловлен недостаточностью его поступления в организм при вынашивании ребенка. Провоцирующими факторами геморрагической болезни новорожденных выступают нарушения со стороны матери: употребление антиконвульсивных средств (карбамазепина, конвулекса), антикоагулянтов и антибактериальных препаратов широкого спектра действия (цефалоспоринов, тетрациклинов, сульфаниламидов), преждевременные роды, заболевания печени, энтеропатии, эклампсия, дисбактериоз, нерациональное питание.
Вторичный, или эндогенный, дефицит вызван недостаточным синтезом полипептидных предшественников плазменных факторов свертывания (ПППФ) в тканях печени ребенка. Данная форма заболевания, как правило, провоцируется нарушениями со стороны новорожденного: заболеваниями печени (гепатитом), пороками развития (аномалиями строения желчевыводящих путей), функциональной незрелостью паренхимы печени, синдромом мальабсорбции, антибиотикотерапией, отсутствием профилактического введения викасола (аналога витамина К) после родов, искусственным или продолжительным парентеральным вскармливанием. Первые несколько дней жизни ребенка его ЖКТ находится в стерильном состоянии – микрофлора, способствующая усвоению витамина К, еще не успевает сформироваться, что также усугубляет вторичный эндогенный дефицит данного соединения.
Классификация геморрагической болезни новорожденных
С учетом периода возникновения первых симптомов геморрагическая болезнь новорожденных имеет следующие формы:
- Ранняя. Симптомы возникают в первые 12-36 часов с момента родов. Встречается редко. Обычно является последствием медикаментозной терапии матери.
- Классическая. Манифестация симптомов происходит на 2-6 сутки. Наиболее распространенная форма.
- Поздняя. Развивается после 1 недели жизни, редко возникает в возрасте до 4-х месяцев. Как правило, формируется на фоне провоцирующих заболеваний или отсутствия профилактических инъекций витамина К.
Симптомы геморрагической болезни новорожденных
Симптомы геморрагической болезни новорожденных зависят от времени развития заболевания. Ранняя форма дает развернутую симптоматику в первые 24 часа жизни ребенка. Первичным проявлением становится рвота с примесью крови по типу «кофейной гущи» (гематемезис). Могут возникать внутренние кровотечения (чаще – в паренхиму печени, надпочечников, селезенки и легких). В отдельных случаях данная патология возникает еще до родов и проявляется кровоизлияниями в ткани головного мозга, петехиями и экхимозами на коже с момента рождения.
Классическая форма чаще всего манифестирует на 4-е сутки. Ее клиническая картина включает гематемезис, мелену, петехии и экхимозы по всему телу. Первым симптомом обычно становится черный дегтеобразный стул. Часто наблюдаются кровотечения из пупочной ранки и кефалогематомы. При использовании акушерских инструментов при родах и тяжелых асфиксиях на фоне дефицита витамина К могут образовываться подкожные гематомы, подапоневротические и внутричерепные кровоизлияния. При выраженном желудочно-кишечном кровотечении выявляется повышение билирубина (преимущественно за счет непрямой фракции) как следствие массивного гемолиза эритроцитов в пищеварительном тракте под воздействием желудочного сока. Это состояние сопровождается длительной желтухой, эрозиями слизистых оболочек двенадцатиперстной кишки и пилоруса. Последние два осложнения могут усугублять кровопотерю и формировать «порочный круг».
Поздняя форма имеет клинику, аналогичную классической, но обычно возникает на 7-14 день жизни и чаще протекает с осложнениями. Примерно у 15% детей с данной формой существует риск развития геморрагического шока, проявляющегося общей слабостью, бледностью кожных покровов, падением АД и снижением температуры тела.
Диагностика геморрагической болезни новорожденных
Диагностика геморрагической болезни новорожденных заключается в выяснении факторов риска, проведении объективного обследования, изучении результатов лабораторных и инструментальных методов исследования. При сборе анамнеза неонатологу или педиатру удается обнаружить предрасполагающие факторы: прием матерью медикаментов, нарушение диеты, сопутствующие заболевания и т. д. Также при опросе важно установить первые симптомы заболевания ребенка и их выраженность в момент возникновения.
Физикальное обследование дает возможность определить диффузные геморрагии на коже (редко – локально, на ягодицах), желтуху при гипербилирубинемии, нарушение общего состояния и симптомы гиповолемии при геморрагическом шоке. Лабораторные анализы направлены на оценку системы гемостаза. Проводится определение уровня тромбоцитов, тромбинового времени и количества фибриногена. Определяется время ретракции кровяного сгустка (показатели в пределах нормы), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), время свертываемости крови по Бюркеру и время рекальцификации плазмы (результаты указывают на дефицит факторов свертывания). В ОАК возможны признаки анемии. УЗИ и нейросонография могут выявлять кровоизлияния в надкостницу костей черепа, ткани ЦНС и другие органы.
Заболевание дифференцируют с синдромом «заглатывания крови матери», ДВС, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, гемофилиями А и В, болезнью Виллебранда. В ходе дифференциальной диагностики проводят тест Апта, оценку количества тромбоцитов, коагулограмму и определение дефицита факторов свертывания.
Лечение геморрагической болезни новорожденных
Этиотропное лечение геморрагической болезни новорожденных предполагает заместительную терапию аналогами витамина К. В педиатрии используют синтетические препараты витамина К (викасол). Длительность введения – от 2 до 4 дней в зависимости от результатов контрольных тестов. При наличии гематемезиса проводят промывание желудка физиологическим раствором, вводят аминокапроновую кислоту через зонд. При подтвержденном желудочно-кишечном кровотечении показана энтеральная смесь, содержащая тромбин, адроксон и аминокапроновую кислоту. Лечение геморрагического шока подразумевает восстановление ОЦК при помощи инфузионной терапии с использованием 10% раствора глюкозы, 0,9% NaCl, свежезамороженной плазмы и протромбинового комплекса (РР5В).
Прогноз и профилактика геморрагической болезни новорожденных
При неосложненной геморрагической болезни новорожденных прогноз благоприятный. При развитии кровоизлияний в ткани головного мозга у 30% детей наблюдаются тяжелые повреждения ЦНС. В отдельных случаях возможен летальный исход. Рецидивов не возникает. Формирование других нарушений гемостаза после выздоровления не характерно.
Профилактика проводится всем детям, относящимся к группе риска. В группу риска входят недоношенные пациенты со сроком гестации от 22 до 37 недель, дети с родовой травмой новорожденных, больные, находящиеся на искусственном или парентеральном вскармливании, новорожденные, получающие антибактериальные средства, и малыши, рожденные от матери с факторами риска. Профилактические меры заключаются в одноразовом введении викасола, раннем и полноценном грудном вскармливании. На данный момент аналоги витамина К рекомендовано вводить при рождении абсолютно всем детям. Со стороны матери следует максимально ограничить прием провоцирующих медикаментов, проводить адекватное лечение сопутствующих заболеваний во время беременности, регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования (УЗИ, ОАК, ОАМ и другие).
Источник