Диф диагностика геморрагического синдрома у детей

Признак	Геморрагический васкулит	Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура	Гемофилия
Генеал. анамнез	Не имеет значения	Рецессивная передача (истинная ИТП)	Рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой ген
Аллергоанамнез	Отягощен (индивид. и наследственный)	Не имеет значения	Не имеет значения
Наличие очагов хр. инфекции	Характерно	Не имеет значения	Не имеет значения
Возраст	Школьный	До 5 лет	Ранний (до 3 лет)
Пол	Не имеет значения	Чаще девочки	Мальчики. Девочки при б-ом отце и гетерозиготн. матери, при С. Клайнфельтера у ребенка и б-ом отце
Провоцир. ф-ор	Аллерген (чаще лек.), инф-ции	Инф-ции	Травмы

Геморрагический синдром

Сыпь	Папулезная, уртикарная, мелкая, средняя, в тяж. случаях крупная	Полиморфная: петехии, экхимозы, мелкие, средние	Гематомы, крупные
Симметр – сть	Симметрично	Несимметрично	Нет
Локал – ция	Разгиб. пов-сти рук, ягодицы, обл-и голеностопн. суставов	Чаще передн. пов-сти конечн-ей	В месте травмы
Время появл.	Одновременное	Разновременное	На месте травмы

Кровотечения

Кровоточ-сть слиз-ых	Не характерна	Характерна	Не характерна
Полостные	Не характерны	Не характерны	Характерны
После удаления зуба	Не характерно	Сразу после вмешат-ва и длит-но	Отсроченное
Другие синдромы	Суставной (кратковрем. боль, припухлость, летучесть, проходит бесследно)	В остр. периоде может быть л/у	Гемартрозы (резкая боль, сус-ов, в размере, кожа над ним горячая, в дальнейшем может быть деформ-ция суст-а)
Почечный (с разв. в тяж. случ-х)	Почечный (без разв. нефрита)	Почечн. кровотеч.
Абдоминальный (в рез-те кровоизл. в брыжейку, ст-ку киш-ка)	Абдоминальный (в рез-те забрюш. гематом)
Симптом жгута	“-”	“+”	“-”

Лабораторные данные

Тромбоциты	N	кол-во, могут быть морфол. измененные	N
Время свертывания по Ли-Уайту	N
Ретракция кров. сгустка	N	N
Адгезивная ф-ция тромбоцитов	N	N
Другие методы	Протеинограмма (содерж. альфа-2, гаммаглобулинов). Иммунограмма ( содерж. ЦИК)	Иммунограмма ( содерж. Ig G). Обнаруж. антитромбоцитарных АНТ	Коррекционные пробы и тесты смешивания для опред. вида гемофилии

Лейкозы

Клиника
остр. лейкоза

5
периодов: предлейкозный, остр., ремиссии,
рецидив и терминальный.

Предлейкозный
– не диагн-ся. Могут быть подъемы t0,
аппетита, нарастающ. слабость, вялость.
В ряде случаев в периф. крови могут
выявл. анемия, гранулоцитопения,
тромбоцитопения. Однако чаще изм-я
выявл. только в костно-мозг. пунктате.
Острый
– бурное начало и полиморфизм клин.
симп-ов. Наиб. ранними явл-ся симп-мы
общ. интокс-ции и боли в костях, особенно
в бедренных и большеберцовых.

Кожные
покровы бледные, характ-н геморр.С.
(кровоизлияния – от петехий до экхимозов),
кровотеч-я из слиз.об-чек, характ-но
периф-их л/у, особенно шейных, п/мышечных,
паховых. Редкие проявления остр. лейкоза
– изм. кожи и п/ж клет-ки в виде лейкемоидов,
некротич. пораж. кожи и слизистых рта.
При остр. лейкозе возможно вовлечение
в пр-сс легких, ЦНС, пол. органов и глаз,
но это характ-но > для рецидивов заб-ния,
если же эти симп-мы появл. в нач. периоде
– то это плохой прогностич. признак.
Изм-ния в легких протекают под «маской»
бронхита, пневмонии, плеврита. Рентген-ски
выявл-ся диффузн. изм-я в интерстиции
легких в виде затемнений.

Поражение
ЦНС (нейролейкоз) характ-ся лейкозным
“менингитом”, “менингоэнцефалитом”,
или “энцефалитом”. Общими для всех
форм явл-ся общемозг. и менинг. симп-мы,
клонико-тонические судороги. Характ-но
пораж. ЧМН. Лейкозн. пораж. гипотал-ской
обл-ти протекает в виде диэнцефального
С. (жажда, полиурия, ожирение, гипертермия).
Вовлечение в лейк-ый пр-сс пол.органов
опред-ся пальпаторно по и уплотнению
яичек и семенных канатиков у мальчиков
и яичников у девочек.

Синдромы:
интокс-ый,
анеми-ий, костно-суст., пролиф-ный
(гиперпластич-ий), геморр-ий (миелобластн.).

При
лимфоидных вариантах заб-ния пролиф-ция
лейк. к-к имеет место не только в костном
мозге, но и вне его, прояляясь периф.
л/у, печени и селезенки.

При
остр. миел. лейкозах пролиф-ция лейк.
к-к только в костном мозге, > выражен
С. костно-мозговой недост-стис налич.
бластн. инфильтрации, анемии,
гранулоцитопении с инф. осложнением.

Удетей 1-го года жизни признаки отср.
лейкоза могут нач-ся с t0
, резкого аппетита(анорексии), нарастающей
бледности, дисп.явлений. Остр. лейкоз у
детей до 1-го года протекает тяжело с
налич. экстрамедуллярных локализаций
пр-сса, независимо от варианта заб-ния.

Варианты
течения обострения (рецидива) остр.
лейкоза у детей отлич-ся многообразием,
это могут быть случаи аналогичные /I/
острому периоду, но могут быть первые
изм-ния только в костно-мозговом
пунктате,без клиники.

Ремиссии.
Различают клинич. ремиссию – исчезают
клин. проявл-я, но сохр-ся изм-ия в
гемограмме и в миелограмме. Гемат-ская
ремиссия: кол-во НВ не ниже 100 г/л,
тромбоцитов – не ниже 150,0 х 109
/л, лейкоцитов – не ниже 3,0 х 109
/л, исчезают бластные к-ки, нормализ-ся
СОЭ. Костно-мозговая ремиссия: кол-во
бластн. к-к – 5-7% (и всегда клинич-я и
гемат-я ремиссия).
Рецидив
– в отличие от начального периода остр.
лейкоза при N-ом
костно-мозговом пунктате может нач-ся
с появл-я экстрамедуллярных очагов
лейкозн. инфильтрации: в ЦНС, легких,
глазах, пол.органах.
Терминальный
характ-ся не столько органич-ми измен-ми,
сколько выраженным угнетением N-го
кроветворения: гранулоцитопения со
вторичными инф-ми осложнениями,
тромбоцитопения с возм-ю спонтанных
кровотечений и одновременно в возрастающей
прогрессии кол-во бластных к-к.

Диагностика:
основным является значит-ое бластных
к-к в костно-мозговом пунктате и их
появл-е в периф-ой крови. В гемограмме:
НВ, Э-ов, тромбоцитов. В завис-сти от
кол-ва лейкоцитов различают случаи с
N-ым кол-вом лейкоцитов,
снижением (1,0 х 109
/л и <), повышенным (20,0 х 109
/л до 1,0 х 1012
/л) кол-вом лейкоцитов.

Абсолютным
показателем явл-ся появл-е бластных
к-к. Однако могут быть случаи с отсутствием
их в периф. крови.

Соседние файлы в предмете Педиатрия

#
#
#
#
#
#
#
20.06.20141.36 Mб63Клиническая оценка мочевого синдрома у детей.tif
#
#
#
#

Источник

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)

Версия: Клинические протоколы МЗ РК – 2014

Категории МКБ:
Гематемезис новорожденных (P54.0), Геморрагическая болезнь плода и новорожденного (P53), Желудочно-кишечное кровотечение у новорожденного (P54.3), Кровотечение из прямой кишки у новорожденного (P54.2), Мелена новорожденного (P54.1)

Разделы медицины:
Неонатология, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Утверждено на Экспертной комиссии

по вопросам развития здравоохранения

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

протокол №1 от 21 января 2014 года

Геморрагическая болезнь новорожденного – заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие неполноценной активности витамин К-зависимых факторов свертывания крови.

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Геморрагическая болезнь новорожденных

Код протокола

Р53 Геморрагическая болезнь плода и новорожденного.

Р54.0 Гематомезис новорожденного.

Р54.1 Мелена новорожденного.

Р54.2 Кровотечение из прямой кишки у новорожденного

Р54.3 Желудочно-кишечное кровотечение у новорожденного

Сокращения, используемые в протоколе:

ГрБ – геморрагическая болезнь.

ВЖК – внутрижелудочковое кровоизлияние

АЧТВ – активированное частичное тромбиновое время

ПТВ – протромбиновое время

СЗП – свежезамороженная плазма

ПДФ – продукты деградации фибриногена и фибрина

Дата разработки протокола: 2013 год.

Категория пациентов: новорожденные дети.

Пользователи протокола: неонатологи родовспомогательных организаций и педиатры стационаров и ПМСП.

Облачная МИС “МедЭлемент”

Классификация

Клиническая классификация

Ранняя геморрагическая болезнь плода и новорожденного: проявляется в первые сутки после рождения, что обусловлено низким уровнем витамина К у плода (не более 50% уровня взрослого).

Классическая геморрагическая болезнь новорожденного: проявляется на первой неделе после рождения вследствие незначительного поступления витамина К с грудным молоком и отсутствием должной кишечной микрофлоры, участвующей в синтезе витамина К.

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных – проявляется между 2 и 12 неделей жизни и обусловлена вторичным нарушением синтеза полипептидных предшественников факторов свертывания крови вследствие заболевания печени (гепатит, атрезия желчных ходов, длительное парентеральное питание или синдром мальабсорбции и др.).

Диагностика

II МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

А. Анализ факторов риска:

• Прием матерью во время беременности антикоагулянтов непрямого действия (из группы неодикумарина)

• Недоношенность

• Отсутствие или недостаточный объем грудного вскармливания

• Длительное применение антибиотиков широкого спектра действия

• Длительное парентеральное питание

• Заболевания печени

Б. Клинические проявления:

• При ранней форме ГрБ характерно появление кровоточивости в первые часы или сутки после рождения в виде кожных геморрагий, внутричерепных кровоизлияний, кефалогематомы.

• Классическая форма ГрБ новорожденных проявляется кровоточивостью на 2-5 день жизни. Характерно появление мелены, гематомезис, кожные геморрагии (экхимозы, петехии), носовые кровотечения и др. У детей с тяжелой родовой травмой, гипоксией высок риск кровоизлияний под апоневроз, внутренних гематом и др.

• Поздняя форма ГрБ новорожденных реализуется на фоне переносимых заболеваний.

Диагностические критерии

Данные анамнеза, позволяющие еще до рождения выявить новорожденных, у которых возможно появление признаков кровоточивости представлены в пункте 11 А (А. Анализ факторов риска).

Физикальное обследование:

Полный осмотр новорожденного проводится через 2 часа после рождения, при котором можно выявить уже в первые часы или сутки кожные геморрагии, внутричерепные кровоизлияния, кефалогематомы при адекватно проведенных родах.

Лабораторные исследования

Техника забора крови для исследования гемостаза:

• Убедитесь, что при заборе кровь выделяется свободно, без затруднения.

• Необходимо использовать центрифужную пробирку из холодильника.

• Полностью заполнить пробирку кровью до указанной метки (обычно не более 1,5 мл).

• Если при заборе кровь свернулась, то необходимо взять другую пробирку.

• При отсутствии доступа или невозможности забора крови из вены, ее можно взять из артериального катетера в необходимом количестве (1 мл).

Объем исследования:

• Время свертывания крови

• Протромбиновое время

• Активированное частичное тромбопластиновое время

• Фибриноген

• При признаках ДВС синдрома дополнительно исследуют следующие параметры: продукты деградации фибриногена (ПДФ), D-димер.

• Проведение дополнительных исследований зависит от результатов предыдущих исследований и рекомендации консультанта гематолога.

Границы нормы

Параметры	Недоношенный	Доношенный
Протромбиновое время (сек)	11-22	10-16
Активированное частичное тромбопластиновое время (сек)	28-101	31-55
Фибриноген (г/л)	1,5-3,7	1,7-4,0

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводится между следующими заболеваниями: наследственные геморрагические заболевания вследствие дефицита факторов свертывания, болезнями печени, ДВС синдромом.

Онлайн-консультация врача

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб

Интерпретация результатов анализов, исследований

Второе мнение относительно диагноза, лечения

Выбрать врача

Лечение

Цель лечения:

• Остановка кровотечения;

• Стабилизация состояния (гемодинамики, газообмена)

Медикаментозное лечение:

Неотложная помощь

• Всем новорожденным с нарушением гемостаза, которые не получили витамин К на момент рождения, необходимо ввести витамин К из расчета 100 мкг/кг внутримышечно.

• Если протромбиновое и активированное частичное тромбопластиновое время находятся за пределами верхней границы нормы, необходимо ввести СЗП внутривенно в течение 30 минут из расчета 10-15 мл/кг.

• Повторно провести исследование протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени и при сохранении их нарушений – повторить прежнюю дозу СЗП.

• Если отсутствует эффект после введения СЗП, применяют криопреципитат из расчета 5 мл/кг в течение 30 минут.

• Повторно провести исследование протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени и при сохранении их нарушений – ввести криопреципитат в той же дозе.

Мониторинг

• При сохранении показаний необходимо повторять исследование на свертываемость крови каждые 12 часов.

• Необходимо выявлять и лечить причину коагулопатии: сепсис, шок, гипотермия, гипоксия и т.д.

• При сохраняющейся коагулопатии более 24 часов необходима консультация специалиста гематолога.

Другие виды лечения: нет.

Хирургическое вмешательство: нет.

Профилактические мероприятия:

Для профилактики геморрагической болезни новорожденного после рождения необходимо ввести витамина К в/м 1 мг однократно (возможно пероральное применение препарата согласно инструкции).

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

Нормализация показателей свертываемости крови.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Витамин K (Vitamin K )

Криопреципитат

Плазма свежезамороженная

Госпитализация

Показания для госпитализации:

родовспомогательная организация любого уровня, МО педиатрического профиля.

Информация

Источники и литература

Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
1. 1) Bandyopadhyay PK. Eight. In: Vitamins and Hormones. Vol 78. Elsevier Inc; 2008:157-84. [Full Text].
  2) Clarke P, Shearer MJ. Vitamin K deficiency bleeding: the readiness is all. Arch Dis Child. Sep 2007;92(9):741-3. [Medline].
  3) Pichler E, Pichler L. The neonatal coagulation system and the vitamin K deficiency bleeding – a mini review. Wien Med Wochenschr. 2008;158(13-14):385-95. [Medline].
  4) Oldenburg J, Marinova M, Müller-Reible C, Watzka M. The vitamin K cycle. VitamHorm. 2008;78:35-62. [Medline].
  5) Paiva SA, Sepe TE, Booth SL, et al. Interaction between vitamin K nutriture and bacterial overgrowth in hypochlorhydria induced by omeprazole. Am J ClinNutr. Sep 1998;68(3):699-704. [Medline].
  6) Greer FR. Vitamin K status of lactating mothers and their infants. ActaPaediatr Suppl. Aug 1999;88(430):95-103. [Medline].
  7) vonKries R, Shearer MJ, Widdershoven J, Motohara K, Umbach G, Gobel U. Des-gamma-carboxyprothrombin (PIVKA II) and plasma vitamin K1 in newborns and their mothers. ThrombHaemost. Oct 5 1992;68(4):383-7. [Medline].
  8) Booth SL, Suttie JW. Dietary intake and adequacy of vitamin K. J Nutr. May 1998;128(5):785-8. [Medline].
  9) Greer FR, Mummah-Schendel LL, Marshall S, Suttie JW. Vitamin K1 (phylloquinone) and vitamin K2 (menaquinone) status in newborns during the first week of life. Pediatrics. Jan 1988;81(1):137-40. [Medline].
  10) Ozdemir MA, Karakukcu M, Per H, Unal E, Gumus H, Patiroglu T. Late-type vitamin K deficiency bleeding: experience from 120 patients. Childs Nerv Syst. Feb 2012;28(2):247-51. [Medline].
  11) Takahashi D, Shirahata A, Itoh S, Takahashi Y, Nishiguchi T, Matsuda Y. Vitamin K prophylaxis and late vitamin K deficiency bleeding in infants: fifth nationwide survey in Japan. Pediatr Int. Dec 2011;53(6):897-901. [Medline].
  12) Darlow BA, Phillips AA, Dickson NP. New Zealand surveillance of neonatal vitamin K deficiency bleeding (VKDB): 1998-2008. J Paediatr Child Health. Jul 2011;47(7):460-4. [Medline].
  13) Alatas FS, Hayashida M, Matsuura T, Saeki I, Yanagi Y, Taguchi T. Intracranial Hemorrhage Associated With Vitamin K-deficiency Bleeding in Patients With Biliary Atresia: Focus on Long-term Outcomes. J PediatrGastroenterolNutr. Apr 2012;54(4):552-7. [Medline].
  14) [Guideline] American Academy of Pediatrics Committee on Fetus and Newborn. Controversies concerning vitamin K and the newborn. Pediatrics. Jul 2003;112(1 Pt 1):191-2. [Medline].
  15) American Academy of Pediatrics, Committee on Nutrition. Nutrional Needs of Preterm Infants. In: Ronald E. Kleinman, MD. Nutritional needs of preterm infants. In: Pediatrics Nutrition Handbook. 5th. Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics; 1998:23-46.
  16) Greer FR, Marshall SP, Foley AL, Suttie JW. Improving the vitamin K status of breastfeeding infants with maternal vitamin K supplements. Pediatrics. Jan 1997;99(1):88-92. [Medline].
  17) Van Winckel M, De Bruyne R, Van De Velde S, Van Biervliet S. Vitamin K, an update for the paediatrician. Eur J Pediatr. Feb 2009;168(2):127-34. [Medline].
  18) Young TE, Mangum B. Vitamins and Minerals. In: NEOFAX 2008. edition. Montavale, NJ: Thomson Reuters; 2008:288-9.

Информация

III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Чувакова Тамара Курмангалиевна, д.м.н., АО «Медицинский университет Астана», профессор, заведующая курсом неонатологии при кафедре акушерства и гинекологии факультета непрерывного профессионального развития и дополнительного образования.

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.

Павловец Лариса Павловна – главный врач ГКП «Городская детская больница №1», главный внештатный неонатолог г. Астаны.

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Мобильное приложение “MedElement”

Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение “MedElement”

Профессиональные медицинские справочники
Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.

Источник