Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома у детей

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)

Версия: Клинические протоколы МЗ РК – 2014

Категории МКБ:
Гематемезис новорожденных (P54.0), Геморрагическая болезнь плода и новорожденного (P53), Желудочно-кишечное кровотечение у новорожденного (P54.3), Кровотечение из прямой кишки у новорожденного (P54.2), Мелена новорожденного (P54.1)

Разделы медицины:
Неонатология, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Утверждено на Экспертной комиссии

по вопросам развития здравоохранения

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

протокол №1 от 21 января 2014 года

Геморрагическая болезнь новорожденного – заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие неполноценной активности витамин К-зависимых факторов свертывания крови.

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Геморрагическая болезнь новорожденных

Код протокола

Р53 Геморрагическая болезнь плода и новорожденного.

Р54.0 Гематомезис новорожденного.

Р54.1 Мелена новорожденного.

Р54.2 Кровотечение из прямой кишки у новорожденного

Р54.3 Желудочно-кишечное кровотечение у новорожденного

Сокращения, используемые в протоколе:

ГрБ – геморрагическая болезнь.

ВЖК – внутрижелудочковое кровоизлияние

АЧТВ – активированное частичное тромбиновое время

ПТВ – протромбиновое время

СЗП – свежезамороженная плазма

ПДФ – продукты деградации фибриногена и фибрина

Дата разработки протокола: 2013 год.

Категория пациентов: новорожденные дети.

Пользователи протокола: неонатологи родовспомогательных организаций и педиатры стационаров и ПМСП.

Облачная МИС “МедЭлемент”

Классификация

Клиническая классификация

Ранняя геморрагическая болезнь плода и новорожденного: проявляется в первые сутки после рождения, что обусловлено низким уровнем витамина К у плода (не более 50% уровня взрослого).

Классическая геморрагическая болезнь новорожденного: проявляется на первой неделе после рождения вследствие незначительного поступления витамина К с грудным молоком и отсутствием должной кишечной микрофлоры, участвующей в синтезе витамина К.

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных – проявляется между 2 и 12 неделей жизни и обусловлена вторичным нарушением синтеза полипептидных предшественников факторов свертывания крови вследствие заболевания печени (гепатит, атрезия желчных ходов, длительное парентеральное питание или синдром мальабсорбции и др.).

Диагностика

II МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

А. Анализ факторов риска:

• Прием матерью во время беременности антикоагулянтов непрямого действия (из группы неодикумарина)

• Недоношенность

• Отсутствие или недостаточный объем грудного вскармливания

• Длительное применение антибиотиков широкого спектра действия

• Длительное парентеральное питание

• Заболевания печени

Б. Клинические проявления:

• При ранней форме ГрБ характерно появление кровоточивости в первые часы или сутки после рождения в виде кожных геморрагий, внутричерепных кровоизлияний, кефалогематомы.

• Классическая форма ГрБ новорожденных проявляется кровоточивостью на 2-5 день жизни. Характерно появление мелены, гематомезис, кожные геморрагии (экхимозы, петехии), носовые кровотечения и др. У детей с тяжелой родовой травмой, гипоксией высок риск кровоизлияний под апоневроз, внутренних гематом и др.

• Поздняя форма ГрБ новорожденных реализуется на фоне переносимых заболеваний.

Диагностические критерии

Данные анамнеза, позволяющие еще до рождения выявить новорожденных, у которых возможно появление признаков кровоточивости представлены в пункте 11 А (А. Анализ факторов риска).

Физикальное обследование:

Полный осмотр новорожденного проводится через 2 часа после рождения, при котором можно выявить уже в первые часы или сутки кожные геморрагии, внутричерепные кровоизлияния, кефалогематомы при адекватно проведенных родах.

Лабораторные исследования

Техника забора крови для исследования гемостаза:

• Убедитесь, что при заборе кровь выделяется свободно, без затруднения.

• Необходимо использовать центрифужную пробирку из холодильника.

• Полностью заполнить пробирку кровью до указанной метки (обычно не более 1,5 мл).

• Если при заборе кровь свернулась, то необходимо взять другую пробирку.

• При отсутствии доступа или невозможности забора крови из вены, ее можно взять из артериального катетера в необходимом количестве (1 мл).

Объем исследования:

• Время свертывания крови

• Протромбиновое время

• Активированное частичное тромбопластиновое время

• Фибриноген

• При признаках ДВС синдрома дополнительно исследуют следующие параметры: продукты деградации фибриногена (ПДФ), D-димер.

• Проведение дополнительных исследований зависит от результатов предыдущих исследований и рекомендации консультанта гематолога.

Границы нормы

Параметры	Недоношенный	Доношенный
Протромбиновое время (сек)	11-22	10-16
Активированное частичное тромбопластиновое время (сек)	28-101	31-55
Фибриноген (г/л)	1,5-3,7	1,7-4,0

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводится между следующими заболеваниями: наследственные геморрагические заболевания вследствие дефицита факторов свертывания, болезнями печени, ДВС синдромом.

Онлайн-консультация врача

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб

Интерпретация результатов анализов, исследований

Второе мнение относительно диагноза, лечения

Выбрать врача

Лечение

Цель лечения:

• Остановка кровотечения;

• Стабилизация состояния (гемодинамики, газообмена)

Медикаментозное лечение:

Неотложная помощь

• Всем новорожденным с нарушением гемостаза, которые не получили витамин К на момент рождения, необходимо ввести витамин К из расчета 100 мкг/кг внутримышечно.

• Если протромбиновое и активированное частичное тромбопластиновое время находятся за пределами верхней границы нормы, необходимо ввести СЗП внутривенно в течение 30 минут из расчета 10-15 мл/кг.

• Повторно провести исследование протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени и при сохранении их нарушений – повторить прежнюю дозу СЗП.

• Если отсутствует эффект после введения СЗП, применяют криопреципитат из расчета 5 мл/кг в течение 30 минут.

• Повторно провести исследование протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени и при сохранении их нарушений – ввести криопреципитат в той же дозе.

Мониторинг

• При сохранении показаний необходимо повторять исследование на свертываемость крови каждые 12 часов.

• Необходимо выявлять и лечить причину коагулопатии: сепсис, шок, гипотермия, гипоксия и т.д.

• При сохраняющейся коагулопатии более 24 часов необходима консультация специалиста гематолога.

Другие виды лечения: нет.

Хирургическое вмешательство: нет.

Профилактические мероприятия:

Для профилактики геморрагической болезни новорожденного после рождения необходимо ввести витамина К в/м 1 мг однократно (возможно пероральное применение препарата согласно инструкции).

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

Нормализация показателей свертываемости крови.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Витамин K (Vitamin K )

Криопреципитат

Плазма свежезамороженная

Госпитализация

Показания для госпитализации:

родовспомогательная организация любого уровня, МО педиатрического профиля.

Информация

Источники и литература

Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
1. 1) Bandyopadhyay PK. Eight. In: Vitamins and Hormones. Vol 78. Elsevier Inc; 2008:157-84. [Full Text].
  2) Clarke P, Shearer MJ. Vitamin K deficiency bleeding: the readiness is all. Arch Dis Child. Sep 2007;92(9):741-3. [Medline].
  3) Pichler E, Pichler L. The neonatal coagulation system and the vitamin K deficiency bleeding – a mini review. Wien Med Wochenschr. 2008;158(13-14):385-95. [Medline].
  4) Oldenburg J, Marinova M, Müller-Reible C, Watzka M. The vitamin K cycle. VitamHorm. 2008;78:35-62. [Medline].
  5) Paiva SA, Sepe TE, Booth SL, et al. Interaction between vitamin K nutriture and bacterial overgrowth in hypochlorhydria induced by omeprazole. Am J ClinNutr. Sep 1998;68(3):699-704. [Medline].
  6) Greer FR. Vitamin K status of lactating mothers and their infants. ActaPaediatr Suppl. Aug 1999;88(430):95-103. [Medline].
  7) vonKries R, Shearer MJ, Widdershoven J, Motohara K, Umbach G, Gobel U. Des-gamma-carboxyprothrombin (PIVKA II) and plasma vitamin K1 in newborns and their mothers. ThrombHaemost. Oct 5 1992;68(4):383-7. [Medline].
  8) Booth SL, Suttie JW. Dietary intake and adequacy of vitamin K. J Nutr. May 1998;128(5):785-8. [Medline].
  9) Greer FR, Mummah-Schendel LL, Marshall S, Suttie JW. Vitamin K1 (phylloquinone) and vitamin K2 (menaquinone) status in newborns during the first week of life. Pediatrics. Jan 1988;81(1):137-40. [Medline].
  10) Ozdemir MA, Karakukcu M, Per H, Unal E, Gumus H, Patiroglu T. Late-type vitamin K deficiency bleeding: experience from 120 patients. Childs Nerv Syst. Feb 2012;28(2):247-51. [Medline].
  11) Takahashi D, Shirahata A, Itoh S, Takahashi Y, Nishiguchi T, Matsuda Y. Vitamin K prophylaxis and late vitamin K deficiency bleeding in infants: fifth nationwide survey in Japan. Pediatr Int. Dec 2011;53(6):897-901. [Medline].
  12) Darlow BA, Phillips AA, Dickson NP. New Zealand surveillance of neonatal vitamin K deficiency bleeding (VKDB): 1998-2008. J Paediatr Child Health. Jul 2011;47(7):460-4. [Medline].
  13) Alatas FS, Hayashida M, Matsuura T, Saeki I, Yanagi Y, Taguchi T. Intracranial Hemorrhage Associated With Vitamin K-deficiency Bleeding in Patients With Biliary Atresia: Focus on Long-term Outcomes. J PediatrGastroenterolNutr. Apr 2012;54(4):552-7. [Medline].
  14) [Guideline] American Academy of Pediatrics Committee on Fetus and Newborn. Controversies concerning vitamin K and the newborn. Pediatrics. Jul 2003;112(1 Pt 1):191-2. [Medline].
  15) American Academy of Pediatrics, Committee on Nutrition. Nutrional Needs of Preterm Infants. In: Ronald E. Kleinman, MD. Nutritional needs of preterm infants. In: Pediatrics Nutrition Handbook. 5th. Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics; 1998:23-46.
  16) Greer FR, Marshall SP, Foley AL, Suttie JW. Improving the vitamin K status of breastfeeding infants with maternal vitamin K supplements. Pediatrics. Jan 1997;99(1):88-92. [Medline].
  17) Van Winckel M, De Bruyne R, Van De Velde S, Van Biervliet S. Vitamin K, an update for the paediatrician. Eur J Pediatr. Feb 2009;168(2):127-34. [Medline].
  18) Young TE, Mangum B. Vitamins and Minerals. In: NEOFAX 2008. edition. Montavale, NJ: Thomson Reuters; 2008:288-9.

Информация

III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Чувакова Тамара Курмангалиевна, д.м.н., АО «Медицинский университет Астана», профессор, заведующая курсом неонатологии при кафедре акушерства и гинекологии факультета непрерывного профессионального развития и дополнительного образования.

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.

Павловец Лариса Павловна – главный врач ГКП «Городская детская больница №1», главный внештатный неонатолог г. Астаны.

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Мобильное приложение “MedElement”

Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение “MedElement”

Профессиональные медицинские справочники
Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.

Источник

ÑÅÌÈÎÒÈÊÀ ÃÅÌÎÐÐÀÃÈ×ÅÑÊÎÃÎ ÑÈÍÄÐÎÌÀ

Ïîä òåðìèíîì “ãåìîððàãè÷åñêèé ñèíäðîì” ïîíèìàåòñÿ ïîâûøåííàÿ êðîâîòî÷èâîñòü â âèäå êðîâîòå÷åíèé èç ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê íîñà, ïîÿâëåíèÿ êðîâîèçëèÿíèé â êîæó è ñóñòàâû, æåëóäî÷íî-êèøå÷íûõ êðîâîòå÷åíèé è ò.ä. Îòäåëüíûå ýïèçîäû ïîâûøåííîé êðîâîòî÷èâîñòè ìîãóò áûòü îòäåëåíû äðóã îò äðóãà ó ðåáåíêà ñ íàñëåäñòâåííûìè äåôåêòàìè ãåìîñòàçà ìíîãèìè ìåñÿöàìè è äàæå ãîäàìè, à çàòåì âîçíèêàòü äîñòàòî÷íî ÷àñòî. Â ñâÿçè ñ ýòèì äëÿ äèàãíîñòèêè íàñëåäñòâåííûõ äåôåêòîâ ãåìîñòàçà êðàéíå âàæåí òùàòåëüíî ñîáðàííûé àíàìíåç íå òîëüêî ó ñàìîãî áîëüíîãî, íî è ó âñåõ åãî ðîäñòâåííèêîâ. Ïðè ýòîì íàäî âûÿñíèòü è òèï êðîâîòî÷èâîñòè ó áîëüíîãî è ðîäñòâåííèêîâ ïðè òùàòåëüíîì àíàëèçå ìèíèìàëüíûõ ïðèçíàêîâ êðîâîòî÷èâîñòè: ïåðèîäè÷åñêèå êîæíûé ãåìîððàãè÷åñêèé ñèíäðîì, íîñîâûå êðîâîòå÷åíèÿ èëè êðîâîòå÷åíèÿ ïîñëå òðàâì, ïîðåçîâ, äëèòåëüíîñòü ìåíñòðóàëüíûõ êðîâîòå÷åíèé ó äåâóøåê, ãåìàðòðîçû è äð. Â êëèíè÷åñêîé ïðàêòèêå öåëåñîîáðàçíî âûäåëÿòü íåñêîëüêî òèïîâ êðîâîòî÷èâîñòè.

1. Ïðè ãåìàòîìíîì òèïå îïðåäåëÿþòñÿ áîëåçíåííûå îáøèðíûå êðîâîèçëèÿíèÿ â ïîäêîæíóþ êëåò÷àòêó, ïîä àïîíåâðîçû, â ñåðîçíûå îáîëî÷êè, â ìûøöû è ñóñòàâû îáû÷íî ïîñëå òðàâì ñ ðàçâèòèåì äåôîðìèðóþùèõ àðòðîçîâ, êîíòðàêòóð, ïàòîëîãè÷åñêèõ ïåðåëîìîâ. Íàáëþäàþòñÿ äëèòåëüíûå, ïðîôóçíûå ïîñòòðàâìàòè÷åñêèå è ïîñëåîïåðàöèîííûå êðîâîòå÷åíèÿ, ðåæå – ñïîíòàííûå. Âûðàæåí ïîçäíèé õàðàêòåð êðîâîòå÷åíèé, òî åñòü ñïóñòÿ íåñêîëüêî ÷àñîâ ïîñëå òðàâìû. Ãåìàòîìíûé òèï õàðàêòåðåí äëÿ ãåìîôèëèè À è Â (äåôèöèò ôàêòîðîâ VIII è IX).

2. Ïåòåõèàëüíî-ïÿòíèñòûé (ñèíÿ÷êîâûé), èëè ìèêðîöèðêóëÿòîðíûé , òèï õàðàêòåðèçóåìñÿ ïñåõèÿìè, ýêõèìîçàìè íà êîæå è ñëèçèñòûõ îáîëî÷êàõ, ñïîíòàííûìè (âîçíèêàþùèìè ïðåèìóùåñòâåííî ïî íî÷àì íåñèììåòðè÷íûìè êðîâîèçëèÿíèÿìè â êîæó è ñëèçèñòûå îáîëî÷êè) èëè âîçíèêàþùèìè ïðè ìàëåéøèõ òðàâìàõ êðîâîòå÷åíèÿìè: íîñîâûìè, äåñíåâûìè, ìàòî÷íûìè, ïî÷å÷íûìè. Ãåìàòîìû îáðàçóþòñÿ ðåäêî, îïîðíî-äâèãàòåëüíûé àïïàðàò íå ñòðàäàåò. Ïîñëåîïåðàöèîííûå êðîâîòå÷åíèÿ íå îòìå÷àþòñÿ (êðîìå òîíçèëëýêòîìèè). ×àñòû è îïàñíû êðîâîèçëèÿíèÿ â ìîçã; êàê ïðàâèëî, èì ïðåäøåñòâóþò ïåòåõèàëüíûå êðîâîèçëèÿíèÿ â êîæó è ñëèçèñòûå îáîëî÷êè.

Ìèêðîöèðêóëÿòîðíûé òèï íàáëþäàåòñÿ ïðè òðîìáîöèòîïåíèÿõ è òðîìáîöèòîïàòèÿõ, ïðè ãèïî- è äèñôèáðèíîãåíåìèÿõ, äåôèöèòå ôàêòîðîâ X, V è II.

3. Ñìåøàííûé (ìèêðîöèðêóëÿòîðíî-ãåìàòîìíûé) òèï õàðàêòåðèçóåòñÿ ñî÷åòàíèåì äâóõ âûøåïåðå÷èñëåííûõ ôîðì è íåêîòîðûìè îñîáåííîñòÿìè; ïðåîáëàäàåò Ìèêðîöèðêóëÿòîðíûé òèï, ãåìàòîìíûé òèï âûðàæåí íåçíà÷èòåëüíî (êðîâîèçëèÿíèÿ ïðåèìóùåñòâåííî â ïîäêîæíóþ êëåò÷àòêó). Êðîâîèçëèÿíèÿ â ñóñòàâû ðåäêè. Òàêîé òèï êðîâîòî÷èâîñòè íàáëþäàåòñÿ ïðè áîëåçíè Âèëëåáðàíäà è ñèíäðîìå Âèëëåáðàíäà-Þðãåíñà, ïîñêîëüêó äåôèöèò êîàãóëÿíòíîé àêòèâíîñòè ïëàçìåííûõ ôàêòîðîâ (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) ñî÷åòàåòñÿ ñ äèñôóíêöèåé òðîìáîöèòîâ. Èç ïðèîáðåòåííûõ ôîðì òàêîé òèï êðîâîòî÷èâîñòè ìîæåò áûòü îáóñëîâëåí äåôèöèòîì ôàêòîðîâ ïðîòðîìáèíîâîãî êîìïëåêñà è ôàêòîðà XIII, ÄÂÑ-ñèíäðîìîì, ïåðåäîçèðîâêîé àíòèêîàãóëÿíòîâ è òðîìáîëèòèêîâ, ïîÿâëåíèåì â êðîâè èììóííûõ èíãèáèòîðîâ ôàêòîðîâ XIII è IV.

4. Âàñêóëèòíî-ïóðïóðíûé òèï îáóñëîâëåí ýêññóäàòèâíî-âîñ-ïàëèòåëüíûìè ÿâëåíèÿìè â ìèêðîñîñóäàõ íà ôîíå èììóíî-àëëåðãè÷åñêèõ è èíôåêöèîííî-òîêñè÷åñêèõ íàðóøåíèé. Íàèáîëåå ðàñïðîñòðàíåííûì çàáîëåâàíèåì ýòîé ãðóïïû ÿâëÿåòñÿ ãåìîððàãè÷åñêèé âàñêóëèò (ñèíäðîì Øåíëåéíà-Ãåíîõà). Ãåìîððàãè÷åñêèé ñèíäðîì ïðåäñòàâëåí ñèììåòðè÷íî ðàñïîëîæåííûìè, ïðåèìóùåñòâåííî íà êîíå÷íîñòÿõ â îáëàñòè êðóïíûõ ñóñòàâîâ, ýëåìåíòàìè, ÷åòêî îòãðàíè÷åííûìè îò çäîðîâîé êîæè, âûñòóïàþùèìè íàä åå ïîâåðõíîñòüþ, ïðåäñòàâëåííûìè ïàïóëàìè, âîëäûðÿìè, ïóçûðüêàìè, êîòîðûå ìîãóò ñîïðîâîæäàòüñÿ íåêðîçîì è îáðàçîâàíèåì êîðî÷åê. Ìîæåò áûòü âîëíîîáðàçíîå òå÷åíèå, “öâåòåíèå” ýëåìåíòîâ îò áàãðÿíîãî äî æåëòîãî öâåòà ñ ïîñëåäóþùèì ìåëêèì øåëóøåíèåì êîæè. Ïðè âàñêóëèòíî-ïóðïóðíîì òèïå âîçìîæíû àáäîìèíàëüíûå êðèçû ñ îáèëüíûìè êðîâîòå÷åíèÿìè, ðâîòîé, ìàêðî- è ìèêðîãåìàòóðèåé (÷àùå), ÷àñòî òðàíñôîðìèðóþùèåñÿ â ÄÂÑ-ñèíäðîì.

5. Àíãèîìàòîçíûé òèï õàðàêòåðåí äëÿ ðàçëè÷íûõ ôîðì òåëå-àíãèýêòàçèé ïðè àíãèîìàõ, àðòåðèîâåíîçíûõ øóíòàõ. Íàèáîëåå ÷àñòûé òèï – ñèíäðîì Îñëåðà-Ðàíäþ.

Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома у детей

ìàãè÷åñêèõ êðîâîèçëèÿíèè â êîæó, ïîäêîæíóþ êëåò÷àòêó è äðóãèå îðãàíû, íî èìåþòñÿ óïîðíûå, ñòðîãî ëîêàëèçîâàííûå è îáóñëîâëåííûå ëîêàëüíîé ñîñóäèñòîé ïàòîëîãèåé êðîâîòå÷åíèÿ èç ó÷àñòêîâ àíãèîìàòîçíî èçìåíåííûõ ñîñóäîâ – íîñîâîå, êèøå÷íîå, ðåæå – ãåìàòóðèÿ è ëåãî÷íûå.

Àëãîðèòì äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêè ãåìîððàãè÷åñêîãî ñèíäðîìà ïðåäñòàâëåí íà ðèñ.

Îäíîâðåìåííàÿ ñêëîííîñòü è ê òðîìáîîáðàçîâàíèþ, è ê êðîâîòå÷åíèÿì èç-çà ãèïîêîàãóëÿöèè – òèïè÷íàÿ ÷åðòà ñèíäðîìà äèññåìèíèðîâàííîãî âíóãðèñîñóäèñòîãî ñâåðòûâàíèÿ êðîâè. Òðîì-áîôèëèÿ – ñêëîííîñòü ê òðîìáîçàì – òèïè÷íà íå òîëüêî äëÿ ïåðâè÷íûõ (íàñëåäñòâåííûõ) è ïðèîáðåòåííûõ (âòîðè÷íûõ) äåôèöèòîâ àíòèêîàãóëÿíòîâ (àíòèòðîìáèíà III, ïðîòåèíà Ñ), ïëàç-ìèíîãåíà è åãî àêòèâàòîðîâ, íî è äëÿ íåêîòîðûõ íàñëåäñòâåííûõ êîàãóëîïàòèé – äèñôèáðèíîãåíåìèé, äåôèöèòà ôàêòîðà XII, ïðåêàëëèêðåèíà, Cj-ýñòåðàçíîãî èíãèáèòîðà. Òðîìáîôèëèÿ ìîæåò áûòü ñëåäñòâèåì ðåçêîé îòìåíû àíòèêîàãóëÿíòîâ è òðîìáî-ëèòè÷åñêîé òåðàïèè.

Âûÿñíåíèþ ãåíåçà ïðèâåäåííûõ âàðèàíòîâ êðîâîòî÷èâîñòè ïîìîãàåò êîìïëåêñ ëàáîðàòîðíûõ èññëåäîâàíèé.

Ëàáîðàòîðíûé äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç êðîâîòå÷åíèé

Êîëè÷åñòâî òðîìáîöèòîâ	Ïðîòðîìáèíîâîå âðåìÿ (ÏÒÂ)	Àêòóàëüíîå ïðî-òðîìáèíîâîåâðåìÿ (ÀÏÒÂ)	Äèàãíîç
Íîðìàëüíîå	Óäëèíåíî	Íîðìàëüíîå	Äåôèöèò ôàêòîðà V
Íîðìàëüíîå	Íîðìàëüíîå	Óäëèíåíî	Áîëåçíü Âèëëåáðàíäà Ïåðåäîçèðîâêà ãåïàðèíà Äåôèöèò ôàêòîðîâ VII, IX, XI èëè XII
Ñíèæåíî	Óäëèíåíî	Óäëèíåíî	äâå Ãèãàíòñêàÿ ãåìàíãèîìà ÂÏÑ
Ñíèæåíî	Íîðìàëüíîå	Íîðìàëüíîå	Òðîìáîöèòîïåíèÿ
Íîðìàëüíîå	Óäëèíåíî	Óäëèíåíî	Ïå÷åíî÷íàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü Äåôèöèò âèòàìèíà Ê Äåôèöèò ôàêòîðîâ II, ÓèëèÕ Äèñôèáðèíîãåíåìèÿ
Íîðìàëüíîå	Íîðìàëüíîå	Íîðìàëüíîå	Âðåìÿ êðîâîòå÷åíèÿ (ÂÊ)óäëèíåíî Áîëåçíü Âèëëåáðàíäà Òðîìáîöèòîïåíèÿ Ãåìîððàãè÷åñêèé âàñêóëèòÑèñòåìíûå âàñêóëèòû

Îñíîâíûå ìåòîäû îïðåäåëåíèÿ ñâåðòûâàåìîñòè êðîâè

Ìåòîäû	Íîðìàëüíûå ïîêàçàòåëè	Íåïîñðåäñòâåííîå çàêëþ÷åíèå	Ïîñëåäñòâèÿ ïðè ïàòîëîãè÷åñêèõïîêàçàòåëÿõ
×èñëî òðîìáîöèòîâ	Ìàçîê ïî Ôîíèî: 100- 300-109/ëÑ÷åòíàÿ êàìåðà: 150 – 300-109/ë	Àáñîëþòíîå ÷èñëî, îöåíêàôîðìû è âåëè÷èíû (ìàçîê ïî Ïàïïåíãåéìó)	Òðîìáîöèòîïåíèÿ: ÿâíàÿ ïàòîëîãèÿïðè < 100-109/ë. Ïîãðàíè÷íàÿ âåëè÷èíà ïðè îñòðîì êðîâîòå÷åíèè íèæå40 109/ë
Òåñò Ðóìïåëÿ – Ëåäå	Äî 12 ïåòå-õèé íà 4 ñì2	Èñïûòàíèå ðåçèñ-òåíòíîñòèêàïèëëÿðîâ, ÷èñëî ïåòåõèé	Âàçîïàòèÿ. Êðîâîòî÷èâîñòü,îáóñëîâëåííàÿ ïàòîëîãèåé òðîìáîöèòîâ
Ùèïêîâàÿ ïðîáà	Îòñóòñòâèå êðîâîïîäòåêà	Èñïûòàíèå ðåçèñ-òåíòíîñòèêàïèëëÿðîâ	Òîæå
Âðåìÿ êðîâîòå÷åíèÿ	2 – 5 ìèí, âðåìÿ íà÷àëàîñòàíîâêè êðîâîòå÷åíèå	Îáúÿñíåíèå ýôôåê òèâíîéàãðåãàöèè	Êîëè÷åñòâåííûå è (èëè) êà÷åñòâåííûåíàðóøåíèÿ òðîìáîöèòîâ
Âðåìÿ ñïîíòàííîãî ñâåð òûâàíèÿêðîâè	4 – 10 ìèí	Óïëîòíåíèå ñãóñòêà	Íàðóøåíèå îáðàçîâàíèÿ òðîìáîêèíàçû,äåôèöèò ôàêòîðîâ I, II, V, VII. Óâåëè÷åíèå ñîäåðæàíèÿ èíãèáèòîðîâ
Òåñò Êâèêà (òðîìáîïëà-ñòèíîâîåâðåìÿ, ïðî-òðîìáèíî-âîå âðåìÿ)	80-120%* Íîðìà 11- 16ñ**	Íà÷àëî ñâåðòûâàíèÿ äåêàëüöèíèðî-âàííîéïëàçìû ïîñ-ñëå äîáàâëåíèÿ òêàíåâîé òðîìáî-êèíàçû è êàëüöèÿ	Äåôèöèò ïðîòðîìáèíî-âîãîêîìïëåêñà ôàêòîðîâ II, V, VII è X
Ïàðöèàëüíîå òðîìáîïëà-ñòèíîâîåâðåìÿ	35- 40ñ	Öèòðàòíàÿ ïëàçìà ñâåðòûâàåòñÿïðè äîáàâëåíèè êàëüöèÿ, ïàðöèàëüíîãî òðîìáîïëàñòèíà è êàîëèíà (àêòèâàòîð	Äîïîëíèòåëüíî ê ïîêàçàòåëÿìòåñòà Êâèêà ïîçâîëÿåò ñóäèòü î ñîñòîÿíèè ôàêòîðîâ VIII, IX, XI è XII )
Òðîìáèíî-âîå âðåìÿ	25-31 ñ ‘	Ñâåðòûâàíèå öèò-ðàòíîé ïëàçìûïðè äîáàâëåíèè êàëüöèÿ è òðîìáèíà	Ãèïîôèáðèíîãåíåìèÿ (êîàãóëîïàòèÿïîòðåáëåíèÿ), ãèïåðôèáðèíî-ëèç, êîíòðîëü ãåïàðèíî-òåðàïèè (ãåïàðèí òîðìîçèòòðîìáèí)
Àíòèòðîìáèí III	Äî 70% íåçàâèñèìî îò âîçðàñòà	Çàäåðæêà ñâåðòûâàíèÿ èç-çàèíàêòè-âèðîâàíèÿ òðîìáèíà	Ñíèæåíèå ïðè êîàãóëî-ïàòèèïîòðåáëåíèÿ, ãåïàðèíîòåðàïèè
Êîñòíûé ìîçã	Îòäåëüíûå ïðîìåãàêà-ðèîöèòû,â îñíîâíîì ìåãàêàðèî-öèòû ñ ïðèçíàêàìè ïðå-îáðàçîâàíè â òðîìáîöèòû	×èñëî ìåãàêàðèîöè-òîâ, çðåëîñòüìåãà-êàðèîöèòîâ, ÷èñëî òðîìáîöèòîâ	Àïëàñòè÷åñêèå íàðóøåíèÿâ ïðîäóêöèè òðîìáîöèòîâ: ñíèæåíèå ÷èñëà ìåãàêàðèî-öèòîâ, íàðóøåíèå ñîçðåâàíèÿïðîìåãàêàðèî-öèòîâ, ìåãàêàðèîöè-òîâ. Òðîìáîöèòîïåíèÿ èç-çà àíòèòåë: íîðìàëüíîåèëè ñíèæåííîå ÷èñëî ìåãàêàðèî-öèòîâ

Источник