Дифференциальная диагностика гепатомегалии и гепатолиенального синдрома
Заболевания, проявляющиеся преимущественно увеличением печени, можно разделить на три группы.
Болезни печени и ее сосудов: острый вирусный гепатит, хронический гепатит В, С, D, аутоиммунный гепатит, цирроз печени (латентная форма), эхинококкоз печени, рак печени, доброкачественные опухоли печени, непаразитарные кисты печени, туберкулезный гранулематоз, туберкулома печени, болезнь Бадда-Киари.
Болезни накопления: жировой гепатоз, гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерация, амилоидоз.
Болезни сердечно-сосудистой системы: констриктивный перикардит, недостаточность кровообращения II и III степени («застойная печень»).
Дифференциальная диагностика при гепатомегалии
При диагностике заболеваний, проявляющихся увеличением печени, следует помнить, что за край правой доли печени можно принять новообразование желчного пузыря, толстой кишки, правой почки; кроме того, от гепатомегалии необходимо отграничить гепатоптоз. Дифференцировать истинное увеличение печени от этих состояний позволяет пальпация печени в различных положениях и УЗИ.
Для распознавания заболеваний, проявляющихся преимущественно гепатомегалией, важно помнить их диагностические критерии.
Начинать диагностику при гепатомегалии необходимо с выявления опасной для окружающих патологии – безжелтушной и стертой форм острого вирусного гепатита.
Для диагностики острого вирусного гепатита важны сведения о переливании крови и ее препаратов, парентеральных манипуляциях, хроническом гемодиализе, многократных инъекциях, длительном пребывании больного в стационаре, принадлежность больного к группам риска или неблагоприятный эпидемиологический анамнез.
При биохимическом исследовании сыворотки крови выявляется повышение активности аминотрансфераз, альдолазы. Характерно большее повышение активности АЛТ, чем ACT.
Критериями достоверной диагностики служит обнаружение маркеров гепатита А – анти-HAV; гепатита В – HBsAg, HBeAg, анти-HBcIgM; гепатита С – анти-HCV; гепатита D – анти-HDVIgM; гепатита Е – анти-HEVIgM(IgG); гепатита G – PHK-HGV.
После исключения острого вирусного гепатита необходимо исследовать сывороточные маркеры вирусов В, С, D, G для выявления хронического вирусного гепатита – частой причины синдрома гепатомегалии. Данные анамнеза и результаты исследования серологических маркеров позволяют определить этиологический вариант хронического вирусного гепатита и установить фазу репликации вируса. Исследование пунктатов печени выявляет различную степень гистологической активности – от минимальной до резко выраженной.
Хронический гепатит В может протекать бессимптомно, но чаще наблюдаются признаки поражения печени у некоторых больных с системными проявлениями (артралгия, уртикарная сыпь, гломерулонефрит и др.). Характерно наличие маркеров вируса гепатита В в сыворотке крови (HBsAg, HBeAg, анти-НВс класса IgM) и пунктатах печени при окраске орсеином по Шиката. В фазу репликации вируса в сыворотке обнаруживаются HBeAg и/или анти-НВс класса IgM, ДНК-полимераза, ДНК-HBV.
Хронический гепатит С. Характерно бессимптомное или малосимптомное течение заболевания. Типично колебание активности аминотрансфераз в 1,5-5 раз по сравнению с нормой, однако она часто не отражает гистологическую активность заболевания и не коррелирует со стадией фиброза.
Серологическим маркером являются антитела к HCV; PHK-HCV можно обнаружить в сыворотке крови и в ткани печени.
Хронический гепатит D. Присоединение инфекции HDV к гепатиту В приводит к клиническому обострению, ухудшению лабораторных показателей, часто ассоциированных с гистологической картиной хронического гепатита умеренной и тяжелой степени активности. Наличие в сыворотке анти-HDVIgM или PHK-HDV; HDAg можно обнаружить в инфицированных гепатоцитах.
В лечении хронического вирусного гепатита ведущую роль играет противовирусная терапия. При определении показаний учитывают активность процесса, клинико-биохимические и гистологические изменения печени.
Хронический гепатит В. Показанием для назначения препаратов а-интерферона (ИНФ-2Ь, ИНФ-2а) является наличие маркеров репликации вируса (HBeAg, ДНК-HBV). Препарат назначают по 5-10 млн ME З раза в неделю подкожно или внутримышечно в течение 4-6 мес.
Альтернативный препарат для лечения хронического гепатита В – ингибитор вирусной ДНК-полимеразы – ламивудин в дозе 100 мг/сут в течение 12-18 мес. Препарат эффективен и в лечении пациентов с мутантным штаммом HBV (HBeAg, ДHK-HBV+).
Наличие HDV-инфекции снижает возможности противовирусной терапии. Основные трудности возникают при HBV/HDV-суперинфекции хронического течения.
Хронический гепатит С. Показанием для противовирусной терапии является наличие PHK-HCV в сыворотке и выраженной гистологической активности или фиброза. Лечение а-интерфероном проводится в дозе 3 млн ME 3 раза в неделю на протяжении 16-24 мес. Стойкое исчезновение PHK-HCV наблюдается в 25-30% случаев. Повысить эффективность терапии и добиться успеха при наличии lb-генотипа HCV позволяет комбинированная терапия интерфероном с аналогами нуклеозидов (а-интерферон + ребетол) или ингибиторами обратной транскриптазы (а-интерферон + ремантадин). Курс лечения 6 мес. при генотипе lb – 12 мес.
Аутоиммунный гепатит характеризуется наличием значительного титра циркулирующих тканевых аутоантител. В анамнезе и при обследовании отсутствуют другие известные причины хронического гепатита, такие как гепатотропные вирусы, лекарства, токсичные вещества, алкоголь и наследственные метаболические заболевания (болезнь Вильсона-Коновалова и дефицит а,-антитрипсина). Обычно заболевание наблюдается у женщин в возрасте 12-25 лет или в периоде менопаузы после 50 лет. Возможны и другие аутоиммунные расстройства: артралгия, лихорадка, синовит, гломерулонефрит.
Активность аминотрансфераз сыворотки обычно повышена в 10 раз и более, отмечается поликлональная у-глобулинопатия с преимущественным повышением уровня IgG.
I тип характеризуется наличием SMA в титрах 1:40 или выше, ANA гомогенного типа; II тип – наличием анти-LKMl; III тип – наличием анти-SLA.
Гистологическая картина: воспалительные инфильтраты портальных трактов содержат большое количество плазматических клеток; часто наблюдаются полимостовидный некроз и псевдогландулярная трансформация печеночных клеток – так называемые розетки. Даже на ранней стадии заболевания часто присутствуют признаки цирроза.
Цирроз печени представляет хроническое прогрессирующее заболевание с выраженной функциональной недостаточностью печени и портальной гипертензией. У 33% больных выраженная клиническая симптоматика возникает лишь на стадии декомпенсации процесса. Первым симптомом часто является увеличенная, уплотненная печень.
Для диагностики имеют значение указание на острый вирусный гепатит или алкоголизм в анамнезе, внепеченочные сосудистые знаки, гинекомастия, а при биохимическом исследовании – повышение содержания у-глобулинов, активности аминотрансфераз, щелочной фосфатазы, сниженное содержание альбуминов, протромбина сыворотки крови; обнаружение серологических маркеров вирусов гепатита В, С, D. На эхограмме определяются очагово-диффузная акустическая неоднородность ткани, увеличение диаметра портальной селезеночной вены и селезенки. При радионуклидном исследовании отмечается активное накопление 198Аu в селезенке – симптом сканирующейся селезенки.
Для подтверждения портальной гипертензии важна гастроскопия, выявляющая расширение вен пищевода, желудка.
При необходимости выполняют биопсию печени.
Лечение. При компенсированном циррозе печени необходимы ограничение нагрузки, сбалансированная диета с достаточным количеством белка и витаминов, воздержание от приема алкоголя. Ограничивают прием лекарственных средств.
При активном вирусном циррозе В и С с репликацией вируса терапия a-интерфероном улучшает функциональные показатели и предотвращает развитие гепатокарциномы.
У пациентов с активным циррозом печени аутоиммунной природы применяют глюкокортикостероиды.
Больные субкомпенсированным циррозом печени нуждаются в щадящем режиме, диете с ограничением поваренной соли, назначении препаратов, улучшающих обмен печеночных клеток.
При печеночноклеточной недостаточности с асцитом наряду с ограничением натрия хлорида в пище назначают диуретики; у больных с энцефалопатией следует наряду с ограничением белка в пище до 20-40 г/сут применять лактулозу и препараты, усиливающие метаболизм аммиака (гепа-мерц, или орнитина аспартат)). При прогрессирующей и трудно контролируемой печеночной недостаточности на фоне цирроза печени неалкогольной этиологии в возрасте до 60 лет обсуждается возможность трансплантации печени.
Осложнения портальной гипертензии требуют специальной терапии.
Болезни накопления – жировой гепатоз, гемохроматоз, гепатоцеребральная дистрофия, амилоидоз печени могут не иметь в начальной стадии характерных клинических симптомов и гепатомегалия в этих случаях – единственный видимый признак заболевания.
В выявлении жирового гепатоза решающее значение имеют УЗИ и КТ. В диагностике гемохроматоза существенную помощь оказывает значительное повышение содержания железа в сыворотке крови, повышенное насыщение железом трансферрина, резкое повышение уровня ферритина сыворотки. Для диагноза гепатоцеребральной дистрофии важна неврологическая симптоматика: дрожательно-ригидный синдром или гиперкинезы. Осмотр роговицы с помощью щелевой лампы выявляет кольцо Кайзера-Флейшера. Характерны сниженное содержание сывороточного церулоплазмина < 200 нг/л, увеличение содержания не связанной с церулоплазмином меди в сыворотке крови и повышение экскреции меди с мочой. Однако достоверными диагностическими критериями болезней накопления являются данные пунктатов печени.
Источник
Гепатолиенальный синдром – сочетанное увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия), обусловленное вовлечением в патологический процесс обоих органов.
Основные группы заболеваний, при которых встречается гепатолиенальный синдром:
1) острые и хронические заболевания печени (диффузные и очаговые), заболевания, протекающие с расстройствами кровообращения в системах воротной и селезеночной вен (вследствие тромбоза или облитерации сосудов, врожденных и приобретенных дефектов, тромбофлебита, эндофлебита печеночных вен)
Для заболеваний данной группы чаще всего характерны: боль и чувство тяжести в правом подреберье, диспептические расстройства, астенический синдром, кожный зуд, желтуха, печеночные знаки (телеангиэктазии на коже, гинекомастия, пальмарная эритема, «печеночный» язык, контрактура Дюпюитрена, пальцы в виде барабанных палочек, ногти в виде часовых стекол, выпадение волос), признаки портальной гипертензии и геморрагического синдрома.
При эндофлебите печеночных вен наблюдается стойкий асцит, гепатомегалия преобладает над спленомегалией; при тромбофлебите селезеночной вены, стенозе воротной и селезеночной вен спленомегалия преобладает над гепатомегалией, при этом желтуха и признаки печеночной недостаточной отсутствуют.
2) болезни накопления (гемохроматоз, гепато-церебральная дистрофия, болезнь Гоше и др.), амилоидоз
При гемохроматозе симптомы заболевания могут обнаруживаться у нескольких членов семьи, преимущественно у мужчин, характерны гиперпигментация кожи и слизистых, признаки цирроза печени и сахарного диабета, гипогонадизм; печеночные знаки встречаются редко; выраженные симптомы портальной гипертензии и печеночной недостаточности развиваются в терминальной стадии.
При гепатоцеребральной дистрофии к жалобам «печеночного» характера присоединяются признаки поражения нервной системы (гиперкинезы, ригидность мышц, снижение интеллекта и др.); характерно кольцо Кайзера – Флейшера по периферии роговицы; отмечается семейный характер заболевания.
При болезни Гоше синдром имеет прогрессирующий характер; у больных наблюдаются боли в костях, остеолиз большеберцовой и плечевой костей; отставание в физическом и психическом развитии; поражение ЦНС; гиперспленизм, гипохромная анемия.
При амилоидозе гепатолиенальный синдром сочетается с сухой, бледной, «фарфоровой» кожей, макроглоссией, реже – с желтухой холестатического характера (кожный зуд, ахоличный кал).
3) инфекционные и паразитарные заболевания (инфекционный мононуклеоз, малярия, висцеральный лейшманиоз, альвеококкоз, затяжной септический эндокардит, сифилис, бруцеллез, абдоминальный туберкулез и др.)
При заболеваниях данной группы гепатолиенальный синдром протекает на фоне повышенной температуры тела (от субфебрильных до фебрильных цифр) и других признаков интоксикации; отмечаются анемия, артралгии, миалгии.
4) болезни крови и лимфоидной ткани (гемолитические анемии, лейкозы, парапротеинемический гемобластоз, лимфогранулематоз и др.)
При заболеваниях данной группы гепатолиенальный синдром в зависимости от основного заболевания сочетается со слабостью, недомоганием, бледностью или желтушностью кожи, геморрагическим синдромом, лихорадкой, системным или регионарным увеличением лимфатических узлов, изменениями свойств эритроцитов и др.
При острых лейкозах селезенка мало увеличена, при хроническом миелолейкозе селезенка огромных размеров, причем спленомегалия предшествует увеличению печени, при хроническом лимфолейкозе печень увеличивается раньше, чем селезенка.
5) заболевания сердечно-сосудистой системы, протекающие с ХСН (пороки сердца, констриктивный перикардит, ишемическая болезнь сердца)
При заболеваниях данной группы гепатолиенальный синдром сопровождается выраженной одышкой, тахикардией, нарушением ритма сердца, периферическими отеками, накоплением жидкости в полости перикарда, плевральных полостях, асцитом; при пороках сердца, кардиомиопатии, ишемической болезни сердца отмечаются увеличение и изменение конфигурации сердца, при констриктивном перикардите выраженные симптомы хронического венозного полнокровия сочетаются с нормальными или несколько уменьшенными размерами сердца.
Источник
Гепатолиенальный синдром
Гепатолиенальный синдром не болезнь, а совокупность симптомов, которая сопровождает многие заболевания.
Гепатолиенальный синдром — это совокупность симптомов, среди которых основными являются одновременное увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия). Синдром — это не самостоятельное заболевание, а лишь несколько сочетающихся признаков, которые могут быть присущи различным болезням.
Синдром гепатоспленомегалии часто протекает без других выраженных симптомов и выявляется случайно при профилактическом осмотре или на приеме у врача, вызванном другими жалобами. Поскольку это не самостоятельное заболевание, точной статистики относительно гепатолиенального синдрома не ведется. Известно лишь, что большинство пациентов с этой патологией — дети до 3 лет, причем в этом возрасте основная причина проблемы — внутриутробные инфекции1.
Причины синдрома
Заболевания, среди клинических проявлений которых встречается гепатолиенальный синдром, можно разделить на несколько больших групп.
Для выявления причины гепатолиенального синдрома врачи назначают УЗИ брюшной полости
- Острые и хронические заболевания печени. Например, гепатиты любого происхождения, цирроз печени, первичный склерозирующий холангит;
- Заболевания, вызванные нарушением кровообращения в системе воротной вены, печеночной и/или селезеночных вен. К этой группе патологий принадлежит, например, болезнь Бадда-Киари;
- Болезни накопления, характеризующиеся отложением патологических продуктов обмена в различных органах, в том числе в печени и селезенке. Это могут быть: амилоидоз, болезнь Вильсона-Коновалова, болезнь Гоше и другие;
- Инфекционные и паразитарные заболевания, вызывающие реакцию со стороны печени и селезенки. К этой обширной группе болезней относят инфекционный мононуклеоз, сифилис (на поздних стадиях и врожденный), абдоминальный туберкулез, бруцеллез, лейшманиоз, альвеококкоз, септический эндокардит, лептоспироз, малярию и многие другие;
- Патологии крови и системы кроветворения. Например, лейкозы, парапротеинемические гемобластозы, лимфогранулематоз, гемолитическая анемия;
- Заболевания сердечно-сосудистой системы, проявляющиеся недостаточностью кровообращения. Застой крови во внутренних органах из-за неэффективной работы сердца приводит к увеличению селезенки и печени. Так могут проявляться тяжелые пороки сердца, миокардиты, ишемическая болезнь сердца на поздних стадиях и так далее.
Одновременное вовлечение в патологический процесс печени и селезенки обусловлено их тесной функциональной связью, общей системой иннервации (обеспеченности нервными элементами) и лимфооттока. Повышенная частота гепатолиенального синдрома у детей (в сравнении со взрослыми) объясняется возрастными особенностями реагирования тканей печени и селезенки на повреждающие факторы.
Симптомы синдрома
Нередко гепатолиенальный синдром выявляют случайно при пальпации печени
Нередко гепатолиенальный синдром выявляют случайно при пальпации печени
Клиническая картина гепатолиенального синдрома преимущественно обусловлена проявлениями основного заболевания, которое способствовало развитию гепатоспленомегалии. Сам синдром может быть выявлен во время осмотра, когда врач прощупывает край печени значительно ниже правой реберной дуги и обнаруживает в левой части живота увеличенную селезенку (которая в норме не прощупывается).
Кроме того, увеличение селезенки может сопровождаться повышением ее функции — гиперспленизмом. Одно из назначений селезенки — удалять из крови поврежденные и «состарившиеся» кровяные клетки. При гиперспленизме орган начинает разрушать и здоровые клетки крови.
В результате развивается состояние, которое врачи называют панцитопенией – снижение количества всех форменных элементов крови. Это приводит к появлению симптомов анемии (одышка, слабость, головокружение), тромбоцитопении (склонность к кровоточивости, желудочно-кишечные кровотечения, подкожные кровоизлияния) и лейкопении (склонность к развитию инфекционных и гнойных процессов). Но, как и другие проявления гепатолиенального синдрома, эти симптомы неспецифичны и требуют дополнительного диагностического поиска для постановки диагноза.
Диагностика синдрома
Диагностика гепатоспленомегалии не вызывает трудностей: врачу для этого достаточно осмотра и пальпации (прощупывания) внутренних органов. Проблема состоит в выявлении причины гепатолиенального синдрома. Для этого могут применять:
- Клинический и биохимический анализы крови — дают представление о состоянии системы крови, функции печени и некоторых других органов;
- Серологические тесты — исследования для выявления антител к различным инфекциям, которые могут спровоцировать развитие гепатоспленомегалии;
- Методы визуализации состояния внутренних органов: УЗИ печени и селезенки, КТ, МРТ органов брюшной полости, фиброэластография печени, доплерография, ангиография. Позволяют получить представление о структуре измененных органов и характере кровотока в брюшной полости;
- Биопсия печени. Забор ткани органа и исследование ее под микроскопом позволяет получить полное представление о процессах, происходящих в печени. Но поскольку эта процедура инвазивная (травматичная) и требует высокой квалификации специалиста, применяют её относительно редко и по строгим показаниям.
Лечение синдрома
Лечение гепатолиенального синдрома сводится к терапии основного заболевания. Чтобы состояние печени и селезенки нормализовалось, нужно найти и устранить причину нарушений. Так, при вирусных энтеральных гепатитах (А и Е) необходимы дезинтоксикационные мероприятия, при парентеральных гепатитах (В, Дельта) могут быть назначены противовирусные средства.
Заболевания системы крови требуют специфической терапии, может потребоваться трансплантация костного мозга. Инфекции, поражающие весь организм, лечат противомикробными и антипротозойными (лекарствами против простейших) средствами.
При болезнях накопления используют препараты, нейтрализующие действие или препятствующие накоплению токсических продуктов обмена. В тяжелых случаях может быть рекомендована трансплантация органа.
Патологии сердечно-сосудистой системы требуют терапии, направленной на улучшение работы сердца и выведение из организма застойной жидкости.
Независимо от причины возникновения гепатолиенального синдрома, для улучшения функции печени назначают препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты (Урсосан). УДХК стабилизирует мембраны гепатоцитов, предотвращая гибель клеток печени, способствует предупреждению и устранению холестаза (застоя желчи), помогает снизить уровень холестерина в плазме крови.
Прогноз и профилактика
Прогноз при гепатолиенальном синдроме зависит от его причины: при острых вирусных гепатитах он, как правило, благоприятный, при циррозе печени — неблагоприятный.
Профилактики гепатолиенального синдрома не существует. Пользу приносят здоровый образ жизни и регулярные профилактические осмотры у врача для выявления на ранней стадии патологий, способных привести к возникновению синдрома.
Ссылки:
1 Канкасова М.Н., Мохова О.Г., Поздеева О.С. Гепатолиенальный синдром в практике педиатра. Практическая медицина, 2017.
Обращаем ваше внимание! Эта статья не является призывом к самолечению. Она написана и опубликована для повышения уровня знаний читателя о своём здоровье и понимания схемы лечения, прописанной врачом. Если вы обнаружили у себя схожие симптомы, обязательно обратитесь за помощью к доктору. Помните: самолечение может вам навредить.
Источник