Дифференциальная диагностика при синдроме гепатомегалии
Заболевания, проявляющиеся преимущественно увеличением печени, можно разделить на три группы.
Болезни печени и ее сосудов: острый вирусный гепатит, хронический гепатит В, С, D, аутоиммунный гепатит, цирроз печени (латентная форма), эхинококкоз печени, рак печени, доброкачественные опухоли печени, непаразитарные кисты печени, туберкулезный гранулематоз, туберкулома печени, болезнь Бадда-Киари.
Болезни накопления: жировой гепатоз, гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерация, амилоидоз.
Болезни сердечно-сосудистой системы: констриктивный перикардит, недостаточность кровообращения II и III степени («застойная печень»).
Дифференциальная диагностика при гепатомегалии
При диагностике заболеваний, проявляющихся увеличением печени, следует помнить, что за край правой доли печени можно принять новообразование желчного пузыря, толстой кишки, правой почки; кроме того, от гепатомегалии необходимо отграничить гепатоптоз. Дифференцировать истинное увеличение печени от этих состояний позволяет пальпация печени в различных положениях и УЗИ.
Для распознавания заболеваний, проявляющихся преимущественно гепатомегалией, важно помнить их диагностические критерии.
Начинать диагностику при гепатомегалии необходимо с выявления опасной для окружающих патологии – безжелтушной и стертой форм острого вирусного гепатита.
Для диагностики острого вирусного гепатита важны сведения о переливании крови и ее препаратов, парентеральных манипуляциях, хроническом гемодиализе, многократных инъекциях, длительном пребывании больного в стационаре, принадлежность больного к группам риска или неблагоприятный эпидемиологический анамнез.
При биохимическом исследовании сыворотки крови выявляется повышение активности аминотрансфераз, альдолазы. Характерно большее повышение активности АЛТ, чем ACT.
Критериями достоверной диагностики служит обнаружение маркеров гепатита А – анти-HAV; гепатита В – HBsAg, HBeAg, анти-HBcIgM; гепатита С – анти-HCV; гепатита D – анти-HDVIgM; гепатита Е – анти-HEVIgM(IgG); гепатита G – PHK-HGV.
После исключения острого вирусного гепатита необходимо исследовать сывороточные маркеры вирусов В, С, D, G для выявления хронического вирусного гепатита – частой причины синдрома гепатомегалии. Данные анамнеза и результаты исследования серологических маркеров позволяют определить этиологический вариант хронического вирусного гепатита и установить фазу репликации вируса. Исследование пунктатов печени выявляет различную степень гистологической активности – от минимальной до резко выраженной.
Хронический гепатит В может протекать бессимптомно, но чаще наблюдаются признаки поражения печени у некоторых больных с системными проявлениями (артралгия, уртикарная сыпь, гломерулонефрит и др.). Характерно наличие маркеров вируса гепатита В в сыворотке крови (HBsAg, HBeAg, анти-НВс класса IgM) и пунктатах печени при окраске орсеином по Шиката. В фазу репликации вируса в сыворотке обнаруживаются HBeAg и/или анти-НВс класса IgM, ДНК-полимераза, ДНК-HBV.
Хронический гепатит С. Характерно бессимптомное или малосимптомное течение заболевания. Типично колебание активности аминотрансфераз в 1,5-5 раз по сравнению с нормой, однако она часто не отражает гистологическую активность заболевания и не коррелирует со стадией фиброза.
Серологическим маркером являются антитела к HCV; PHK-HCV можно обнаружить в сыворотке крови и в ткани печени.
Хронический гепатит D. Присоединение инфекции HDV к гепатиту В приводит к клиническому обострению, ухудшению лабораторных показателей, часто ассоциированных с гистологической картиной хронического гепатита умеренной и тяжелой степени активности. Наличие в сыворотке анти-HDVIgM или PHK-HDV; HDAg можно обнаружить в инфицированных гепатоцитах.
В лечении хронического вирусного гепатита ведущую роль играет противовирусная терапия. При определении показаний учитывают активность процесса, клинико-биохимические и гистологические изменения печени.
Хронический гепатит В. Показанием для назначения препаратов а-интерферона (ИНФ-2Ь, ИНФ-2а) является наличие маркеров репликации вируса (HBeAg, ДНК-HBV). Препарат назначают по 5-10 млн ME З раза в неделю подкожно или внутримышечно в течение 4-6 мес.
Альтернативный препарат для лечения хронического гепатита В – ингибитор вирусной ДНК-полимеразы – ламивудин в дозе 100 мг/сут в течение 12-18 мес. Препарат эффективен и в лечении пациентов с мутантным штаммом HBV (HBeAg, ДHK-HBV+).
Наличие HDV-инфекции снижает возможности противовирусной терапии. Основные трудности возникают при HBV/HDV-суперинфекции хронического течения.
Хронический гепатит С. Показанием для противовирусной терапии является наличие PHK-HCV в сыворотке и выраженной гистологической активности или фиброза. Лечение а-интерфероном проводится в дозе 3 млн ME 3 раза в неделю на протяжении 16-24 мес. Стойкое исчезновение PHK-HCV наблюдается в 25-30% случаев. Повысить эффективность терапии и добиться успеха при наличии lb-генотипа HCV позволяет комбинированная терапия интерфероном с аналогами нуклеозидов (а-интерферон + ребетол) или ингибиторами обратной транскриптазы (а-интерферон + ремантадин). Курс лечения 6 мес. при генотипе lb – 12 мес.
Аутоиммунный гепатит характеризуется наличием значительного титра циркулирующих тканевых аутоантител. В анамнезе и при обследовании отсутствуют другие известные причины хронического гепатита, такие как гепатотропные вирусы, лекарства, токсичные вещества, алкоголь и наследственные метаболические заболевания (болезнь Вильсона-Коновалова и дефицит а,-антитрипсина). Обычно заболевание наблюдается у женщин в возрасте 12-25 лет или в периоде менопаузы после 50 лет. Возможны и другие аутоиммунные расстройства: артралгия, лихорадка, синовит, гломерулонефрит.
Активность аминотрансфераз сыворотки обычно повышена в 10 раз и более, отмечается поликлональная у-глобулинопатия с преимущественным повышением уровня IgG.
I тип характеризуется наличием SMA в титрах 1:40 или выше, ANA гомогенного типа; II тип – наличием анти-LKMl; III тип – наличием анти-SLA.
Гистологическая картина: воспалительные инфильтраты портальных трактов содержат большое количество плазматических клеток; часто наблюдаются полимостовидный некроз и псевдогландулярная трансформация печеночных клеток – так называемые розетки. Даже на ранней стадии заболевания часто присутствуют признаки цирроза.
Цирроз печени представляет хроническое прогрессирующее заболевание с выраженной функциональной недостаточностью печени и портальной гипертензией. У 33% больных выраженная клиническая симптоматика возникает лишь на стадии декомпенсации процесса. Первым симптомом часто является увеличенная, уплотненная печень.
Для диагностики имеют значение указание на острый вирусный гепатит или алкоголизм в анамнезе, внепеченочные сосудистые знаки, гинекомастия, а при биохимическом исследовании – повышение содержания у-глобулинов, активности аминотрансфераз, щелочной фосфатазы, сниженное содержание альбуминов, протромбина сыворотки крови; обнаружение серологических маркеров вирусов гепатита В, С, D. На эхограмме определяются очагово-диффузная акустическая неоднородность ткани, увеличение диаметра портальной селезеночной вены и селезенки. При радионуклидном исследовании отмечается активное накопление 198Аu в селезенке – симптом сканирующейся селезенки.
Для подтверждения портальной гипертензии важна гастроскопия, выявляющая расширение вен пищевода, желудка.
При необходимости выполняют биопсию печени.
Лечение. При компенсированном циррозе печени необходимы ограничение нагрузки, сбалансированная диета с достаточным количеством белка и витаминов, воздержание от приема алкоголя. Ограничивают прием лекарственных средств.
При активном вирусном циррозе В и С с репликацией вируса терапия a-интерфероном улучшает функциональные показатели и предотвращает развитие гепатокарциномы.
У пациентов с активным циррозом печени аутоиммунной природы применяют глюкокортикостероиды.
Больные субкомпенсированным циррозом печени нуждаются в щадящем режиме, диете с ограничением поваренной соли, назначении препаратов, улучшающих обмен печеночных клеток.
При печеночноклеточной недостаточности с асцитом наряду с ограничением натрия хлорида в пище назначают диуретики; у больных с энцефалопатией следует наряду с ограничением белка в пище до 20-40 г/сут применять лактулозу и препараты, усиливающие метаболизм аммиака (гепа-мерц, или орнитина аспартат)). При прогрессирующей и трудно контролируемой печеночной недостаточности на фоне цирроза печени неалкогольной этиологии в возрасте до 60 лет обсуждается возможность трансплантации печени.
Осложнения портальной гипертензии требуют специальной терапии.
Болезни накопления – жировой гепатоз, гемохроматоз, гепатоцеребральная дистрофия, амилоидоз печени могут не иметь в начальной стадии характерных клинических симптомов и гепатомегалия в этих случаях – единственный видимый признак заболевания.
В выявлении жирового гепатоза решающее значение имеют УЗИ и КТ. В диагностике гемохроматоза существенную помощь оказывает значительное повышение содержания железа в сыворотке крови, повышенное насыщение железом трансферрина, резкое повышение уровня ферритина сыворотки. Для диагноза гепатоцеребральной дистрофии важна неврологическая симптоматика: дрожательно-ригидный синдром или гиперкинезы. Осмотр роговицы с помощью щелевой лампы выявляет кольцо Кайзера-Флейшера. Характерны сниженное содержание сывороточного церулоплазмина < 200 нг/л, увеличение содержания не связанной с церулоплазмином меди в сыворотке крови и повышение экскреции меди с мочой. Однако достоверными диагностическими критериями болезней накопления являются данные пунктатов печени.
Источник
УЗИ при увеличении размеров печени (гепатомегалии)
а) Дифференциальная диагностика гепатомегалии:
1. Распространенные заболевания:
• Печень, переполненная кровью:
о Застойная сердечная недостаточность
о Синдром Бадда-Киари
• Острый гепатит
• Жировой гепатоз
• Стеатогепатит
• Жировой цирроз
• Веноокклюзионная болезнь
• Диффузная инфильтрация раковыми клетками:
о Инфильтративный печеночноклеточный рак
о Лимфома
о Лейкемия
о Метастазы
2. Менее распространенные заболевания:
• Саркоидоз
• Болезни накопления гликогена
(Левый) Косой УЗ срез печени на уровне слияния печеночных вен. Отмечается увеличение печени и выраженное расширение печеночных вен и НПВ, указывающие на застой крови в печени у этого пациента с правосторонней сердечной недостаточностью.
(Правый) Поперечный трансабдоминальный УЗ срез у пациента с синдромом Бадда-Киари. Отмечается неоднородность эхоструктуры паренхимы печени и гипертрофия хвостатой доли. Хвостатая доля часто гипертрофирована при синдроме Бадда-Киари из-за своего обособленного венозного дренажа непосредственно в НПВ.
(Левый) Продольный трансабдоминальный УЗ срез у пациента, страдающего выраженным жировым гепатозом. Отмечается увеличение печени до 21 см в длину, паренхима печени имеет повышенную эхоплотность и сравнима с правой почкой. Также отмечается выраженное затухание УЗ сигнала, что приводит к плохой визуализации диафрагмы.
(Правый) Продольный трансабдоминальный УЗ срез у пациента с острой печеночной недостаточностью на фоне острого алкогольного гепатита. Отмечается выраженное увеличение печени, достигающей уровня значительно ниже нижнего края почки.
(Левый) Поперечный трансабдоминальный УЗ срез у пациента, страдающего веноокклюзионной болезнью печени. Отмечается выраженное увеличение и отечность печени, приводящие к сужению печеночных вен и уменьшению диаметра НПВ. Также отмечается небольшой плевральный выпот справа.
(Правый) Продольный трансабдоминальный УЗ срез у пациента, страдающего веноокклюзионной болезнью печени. Отмечается выраженная гепатомегалия с увеличением краниокаудального размера печени до 22,6 см. О гепатомегалии также свидетельствует то, что край печени находится значительно ниже нижнего полюса почки.
(Левый) Поперечный серошкальный УЗ срез печени. Отмечается увеличение печени и выраженная неоднородность ее паренхимы с множественными преломляющими УЗ затенениями, представляющими собой диффузный, инфильтративный печеночноклеточный рак. Очаговое гиперэхогенное образование представляет собой жиросодержащий очаг печеночноклеточного рака.
(Правый) Поперечная трансабдоминальная цветовая допплерография, визуализируется правая ветвь воротной вены, заполненная эхогенным материалом, что согласуется с опухолевым тромбозом воротной вены. На фоне можно отметить выраженную неоднородность паренхимы, вызванную диффузным печеночноклеточным раком.
(Левый) Поперечный трансабдоминальный УЗ срез у пациента с лимфомой. Визуализируется множество гипоэхогенных образовании во всех сегментах правой доли печени.
(Правый) ФДГ (фтордеоксиглюкоза) – ПЭТ у этого же пациента с лимфомой. Отмечается увеличение печение и диффузное повышение уровня метаболизма во всей ее паренхиме.
(Левый) Поперечный трансабдоминальный УЗ срез. У этого пациента в печении визуализируются метастазы нейроэндокринной опухоли, отмечается увеличение печени и выраженная неоднородность ее паренхимы с множеством преломляющих УЗ затенени, вызванных изоэхогенными метастазами. Ход ветвей воротной вены искажен за счет масс-эффекта.
(Правый) МРТ в режиме Т1ВИ С+ FS (с контра -стированием и подавлением сигнала от жировой ткани) у того же пациента. Неоднородность паренхимы печени при УЗИ обусловлена множественными образованиями, практически полностью заместившими нормальную паренхиму.
(Левый) Поперечный трансабдоминальный УЗ срез. В печени визуализируются множественные метастазы рака толстой кишки. Они имеют вид гиперэхогенных образований, увеличивающих печень. Заднее акустическое затенение, ассоциированное с наибольшим метастазом, вызвано кальцификатами в этом образовании.
(Правый) На поперечном трансабдоминальном ультразвуком срезе у этого пациента, страдающего саркоидозом, отмечается гепатомегалия (26 см в длину) и неоднородность печеночной паренхимы из-за вовлечения печени в патологические процессы при саркоидозе.
б) Важная информация:
1. Дифференциальная диагностика:
• Гепатомегалия:
о Обычно при длине более 15-16 см по средней ключичной линии:
– Размер зависит от пола и размеров туловища
о Измерения объема могут занимать много времени и не подходить для повседневной практики
• Вспомогательные признаки гепатомегалии:
о Увеличение хвостатой доли:
– Дифференциальная диагностика с циррозом
о Увеличение правой доли до уровня ниже правой почки:
– Дифференциальная диагностика с долей Риделя
о Округлый/двояковыпуклый контур поверхности печени
о Притупленный/тупой угол; округлый нижний край правой доли
• Увеличение левой доли (в норме- меньше правой):
о Констатируют, когда левая доля обнаруживается между селезенкой и диафрагмой
2. Распространенные заболевания:
• Печень, переполненная кровью:
о Застойная сердечная недостаточность:
– Расширение печеночных вен и нижней полой вены (НПВ)
– Вид венозной «звезды» в месте впадения печеночной вены в НПВ (вместо «ушей кролика»)
– Расширение печеночных вен может затрагивать и периферию печени
– Венозный кровоток в печени: турбулентный вид и пульсирующая форма волны при допплерографии
– Выраженная пульсация воротной вены
– Гипоэхогенная паренхима, выраженное заднее усиление, мягкая консистенция (динамическая пульсация при сердечных сокращениях)
– Вспомогательные данные: асцит, плевральный выпот, утолщение стенок органов брюшной полости (желчный пузырь, кишечник, желудок), спленомегалия
– Кардиомегалия
о Синдром Бадда-Киари:
– Острая фаза:
Гепатомегалия и неоднородность эхоструктуры паренхимы из-за застоя
Печеночные вены/НПВ: нормальные или увеличенные
в диаметре, частично/полностью заполнены гипоэхогенным материалом
Отсутствие или ограничение кровотока в печеночных венах/НПВ
Измененный или обратный кровоток в видимых участках НПВ из-за стеноза
Развитие малых внутрипеченочных венозных коллатералей
– Хроническая фаза:
Стеноз или окклюзия печеночных вен/НПВ
Компенсаторная гипертрофия хвостатой доли, атрофия вовлеченных сегментов
Крупные узлы регенерации
• Острый гепатит:
о Диффузное снижение эхоплотности
о Эхогенность паренхимы как у коркового вещества почки и селезенки
о Вид «звездного неба»:
– Увеличенная эхогенность стенок триады ворот печени на фоне гипоэхогенной паренхимы
– Вариабельный вид
о Перипортальные гипо-/анэхогенные области из-за отека
о Выраженное утолщение/отек стенки желчного пузыря по всей окружности:
– Ассоциировано с вирусом гепатита А
о Увеличение пиковой скорости кровотока в печеночной артерии при допплерографии
• Жировой гепатоз:
о Увеличение размера печени и изменение ее формы при увеличении объема инфильтрации:
– Нижний край правой доли имеет округлые контуры
– Левая доля становится двояковыпуклой
о Повышение эхогенности:
– Печень значительно более эхогенная, чем почка
– Эхогенность может отличаться в разных сегментах (области умеренной жировой инфильтрации)
о Сохранение архитектоники печени
о Размытые края печеночных вен из-за повышения рефракции и рассеивания ультразвука
о Ход сосудов через печень не искажен:
– Искажение хода может возникнуть вторично вследствие увеличения объема печени
о Задние сегменты печени плохо визуализируются из-за ослабления акустического сигнала
о Участки умеренной жировой инфильтрации могут имитировать гипоэхогенное образование
о Мягкая консистенция: динамическая пульсация в ответ на сердечные сокращения
• Стеатогепатит:
о Характеризуется воспалением, сопровождающим накопление жира:
– Окончательный диагноз ставится на основании биопсии печени
о Может развиваться при алкогольном гепатите или при неалкогольном стеатогепатите (НАСГ [NASH])
о Этиология НАСГ неизвестна, но часто наблюдается при следующих состояниях:
– Ожирение
– Диабет
– Гиперлипидемия
– Наркотики и токсины
о УЗ картина:
– Признаки жирового гепатоза
– Плотная консистенция (из-за воспаления) при динамическом сканировании во время сердечных сокращений
– Неровные края печеночных вен из-за воспаления печени
– Дискретное снижение четкости визуализации печеночных вен
• Жировой цирроз:
о Увеличение левой и хвостатой долей и атрофия правой доли
о Гиперэхогенная, но неоднородная эхоструктура паренхимы печени
о Печеночные вены неправильной формы
о Развитие венозных коллатералей в области ворот печени
о Плотная консистенция
о Вспомогательные признаки портальной гипертензии:
– Асцит, варикоз, гепатофугальный кровоток, спленомегалия
• Веноокклюзионная болезнь печени:
о Гепатоспленомегалия и асцит
о Перипортальный отек и отек стенки желчного пузыря
о Сужение и монофазный тип кровотока в печеных венах из-за отека печени
о Замедленный или обратный кровоток в вороной вене
о Хорошо визуализируемые печеночные артерии и увеличенная пиковая систолическая скорость в артериях
о Аномальный индекс резистентности печеночных артерий
– менее 0,55 или более 0,75 (возможны варианты)
• Диффузная инфильтрация раковыми клетками:
о Инфильтративный печеночноклеточный рак:
– Плохо определяемая область выраженно неоднородной эхоструктуры:
Часто невозможно отличить от фонового цирроза
– Цветовая допплерография: злокачественный тромбоз воротной вены:
Отсутствие нормального кровотока и наличие гипоэхогенного тромба, прорастающего в воротную вену
Наличие артериального кровотока в тромбе воротной вены: высокая пиковая скорость (PPV); чувствительность метода не высока
о Лимфома:
– Диффузная/инфильтративная форма представляет собой бесчисленное множество мельчайших гипоэхогенных очагов
– Просообразный вид
– Перипортальная локализация
– Эхокартина при инфильтративной форме может быть неотличима от нормальной
– Также следует искать лимфаденопатию, спленомегалию или очаги селезенке, утолщение стенки кишечника, асцит
о Метастазы:
– Дискретные узелки и образования или инфильтративный рост
– Рак легкого или молочной железы: метастазы этих типов рака в печень обычно демонстрируют инфильтративный рост
– При инфильтративном росте эхоструктура паренхимы неоднородна и имитирует цирроз
3. Менее распространенные заболевания:
• Саркоидоз:
о Вовлечены печень и селезенка:
– Наиболее частая находка: неспецифическая гепатоспленомегалия
– Диффузная неоднородность эхоструктуры паренхимы
– Множественные мелкие узелки
– На поздних стадиях может вызывать или имитировать цирроз
о Может затрагивать почти каждый орган
– Наиболее частая локализация: легкие
о Нередко наблюдается лимфаденопатия верхней половины живота
• Болезни накопления гликогена:
о Гепатомегалия и множественные аденомы печени у хронически больных молодых пациентов
о Паренхима печени может быть диффузно гиперэхогенной:
– При УЗИ нельзя отличить от жирового гепатоза
о Для постановки диагноза требуется биопсия
в) Список использованной литературы:
1. Faraoun SA et al: Budd-Chiari syndrome: a prospective analysis of hepatic vein obstruction on ultrasonography, multidetector-row computed tomography and MR imaging. Abdom Imaging. ePub, 2015
2. Reynolds AR et al: Infiltrative hepatocellular carcinoma: what radiologists need to know. Radiographics. 35(2):371 -86, 2015
3. Heller MT et al: The role of ultrasonography in the evaluation of diffuse liver disease. Radiol Clin North Am. 52(6):1163-75, 2014
4. Kratzer W et al: Factors affecting liver size: a sonographic survey of 2080 subjects. J Ultrasound Med. 22(1 1):1155-61, 2003
– Также рекомендуем “УЗИ при диффузных изменениях печени”
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 9.12.2019
Источник