Дифференциальный диагноз при геморрагическом синдроме

1. Определение, этиология, типы кровоточивости

2. Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома

3. Общие принципы неотложной помощи, тактика фельдшера при геморрагическом синдроме.
1. Определение, этиология, типы кровоточивости

Геморрагический синдром – склонность к кожной геморрагии и кровоточивости слизистых оболочек, возникает как следствие изменений в одном или нескольких звеньях гемостаза.

Этиология:

1. Геморрагический синдром (ГС) вследствие нарушения свертывания крови (коагулопатии):

Гемофилия, недостаток протромбина, передозировка антикоагулянтами.

2. ГС вследствие нарушения образования тромбоцитов: болезнь Верльгофа, симптоматические тромбоцитопении, тромбоцитопатии.

3. ГС вследствие поражения сосудов (вазопатии): геморрагический васкулит, геморрагические телеангиэктазии.

Различают 5 типов кровоточивости

1. Гематомный. Типичен для гемофилии, характеризуется возникновением массивных болезненных напряженных кровоизлияний в мягкие ткани и суставы, постепенным развитием нарушений функции опорно-двигательного аппарата.

2. Петехиально-пятнистый (синячковый). Болезненные поверхностные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, а также десневыми, носовыми и маточными кровотечениями. Возникает при малейшей травматизации, характерны для тромбоцитопении, тромбоцитопатии, наследственном дефиците факторов свертывания.

3. Смешанный синячково-гематомный. Развивается при дефиците XIII фактора (фибриназа), передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, Характеризуется сочетанием петехиально-пятнистых кожных геморрагии с отдельными большими гематомами в забрюшинном пространстве, стенке кишечника. В отличие от гематомного типа, кровоизлияние в полость суставов возникает крайне редко. Синяки могут быть обширными и болезненными.

4. Васкулито-пурпурный тип. Наблюдается при геморрагическом васкулите и тромбоцитопении. Характеризуется геморрагией в виде сыпи или эритемы на воспалительной основе, возможным присоединением нефрита и кишечного кровотечения.

5. Ангиоматозный тип. Развивается в зонах телеангиэктазий, ангиом, характеризуется упорными локальными геморрагиями, связанными с зонами сосудистой патологии.
^

1. Геморрагический синдром (ГС) вследствие нарушения свертывания крови (коагулопатии):

– Гемофилия (см. терапия)

– Недостаток протромбина

Для обеспечения нормальной концентрации протромбина необходимы два фактора:

1. Достаточное количество витамина К.

2. Нормальная функция печени.

Нарушение одного из этих факторов ведет к снижению концентрации протромбина. а) Авитаминоз К. Витамин К широко распространен в природе (шпинат, белокочанной капусте, цветной капусте, брюссельской капусте; в крапиве, дымянка лекарственная[9], пшеница (отруби), в некоторых фруктах, таких как авокадо, киви и бананы; в мясе; коровьем молоке и молочных продуктах; яйцах, оливковое масло, может также синтезироваться в кишечнике колибактериями). Но авитаминоз К из-за недостаточного всасывания его: витамин К растворим в жирах. Нарушение всасывания жиров сопровождается нарушением всасывания и витамина К. Такие состояния наблюдаются прежде всего при нарушениях всасывания жира из-за отсутствия в кишечнике желчи (механическая желтуха). Такой авитаминоз К можно отличать от авитаминоза К на почве снижения концентрации протромбина при поражении печени (хронический активный гепатит, цирроз печени), если ввести в организм растворимый в воде препарат витамина К (например, синкавит). Если приблизительно через 12—24 часа уровень протромбина вернется почти к норме, то такое понижение вызвано только отсутствием витамина К. Если же уровень протромбина не повышается или повышается незначительно, то авитаминоз К обусловливается недостаточной функцией печени.

– Передозировка антикоагулянтами

Геморрагичекий синдром возникает у больных, принимающих прямые (гепарин), так и непрямые (дикумарин, синкумар) антикоагулянты.

Симптомы: признаки нарастающего кровотечения. Уменьшение времени свертывания крови при приеме гепарина и уменьшение протромбинового индекса (характеризует активацию свертывания при нарушении целостности тканей (ранение) выделяется тканевой тромбопластин, особый белок, содержащийся во всех тканях организма. Он запускает каскадную реакцию, в которую вступают другие факторы свертывания (V, VII, а также X, II,I), последовательно активируя друг друга. В конечном итоге образуется кровяной сгусток.) При приме антикоагулянтов необходим контрольОАМ, анализ кала на скрытую кровь.

2. ГС вследствие нарушения образования тромбоцитов.

– Болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура) см. терапия.

– Симптоматические тромбоцитопении могут наблюдаться при различных заболеваниях: болезни с вовлечением костного мозга (лейкозы, апластические анемии), вследствие токсического воздействия (отравление бензолом, уремия, прием тиаздных диуретиков, эстрогенов), инфекционно-токсические процессы (дифтерия, менингококковая инфекция), СКВ, спленомегалия любого генеза. Во всех случаях необходимо исследование костного мозга.

– Тромбоцитопатии – большая группа заболеваний, характеризующаяся качественным нарушением кровяных пластинок (тромбоцитов). При тромбоцитопатиях у тромбоцитов функции агрегации и снижены или отсутствуют вовсе, поэтому основной признак тромбоцитопатий это повышенная кровоточивость. Наиболее опасными проявлениями заболевания являются кровоизлияния в сетчатку глаза, головной мозг и его оболочки.

^

Тромбоцитопатии разделяются на две большие группы: врожденные и приобретенные в течение жизни.

Врожденные нарушения тромбоцитов характеризуются наследственным дефицитом специальных белков на поверхности тромбоцитов или белковых гранул, находящихся в полости пластинок, а также нарушением формы и размеров тромбоцитов. К врожденным тромбоцитопатиям относятся: тромбоцитопатия Гланцмана, синдром Бернара-Сулье, аномалия Мея-Хегглина, а также крайне редкие дефекты тромбоцитов такие как аномалия Пирсона-Стоба, эссенциальная атромбия и др. При приобретенных тромбоцитопатиях так же, как и при врожденных, имеет место дефицит белков, , но причиной этого является воздействие извне. Клинические проявления те же, что у врожденных тромбоцитопатий.

Причины возникновения приобретенных тромбоцитопатий: заболевания системы крови (острый лейкоз, хронические лейкозы, В12-дефицитная анемия, различные формы дефицитов факторов свертывания крови); заболевания печени, чаще всего – цирроз печени; заболевания почек с нарушением их функций в последних стадиях (тяжелые формы гломерулонефритов, поликистоз и др.); массивные переливания крови и плазмы (в данной ситуации изменения в тромбоцитах ликвидируются, как правило, самостоятельно в течение 2-3 суток); заболевания щитовидной железы, такие как гипотиреоз, лечение которого полностью восстанавливает функции тромбоцитов; применение различных лекарственных препаратов: аспирин, производные нестероидных противовоспалительные средства, такие как индометацин, ортофен; а также трентал, курантил, эуфиллин, некоторые психотропные средства – аминазин, амитриптилин и др. Время действия на тромбоциты каждого из препаратов зависит от времени циркуляции в крови, действие некоторых из них, например, аспирина может сохраняться до 5 суток после однократного приема.

В лечении используются препараты, усиливающие склеивающую способность тромбоцитов (это аминокапроновая кислота, ПАМБА, АТФ, гормональная терапия). При массивных кровотечениях применяется заместительная терапия препаратами крови: свежезамороженная плазма, криопреципитат, в редких случаях концентрат донорских тромбоцитов. При приобретенных тромбоцитопатиях основной задачей является устранение причины повышенной кровоточивости.
3. ГС вследствие поражения сосудов (вазопатии

– Геморрагический васкулит (см. терапию) Наиболее часто встречается болезнь Шенлейн-Геноха (геморрагический иммунный микротромбоваскулит). В основе патогенеза болезни Шенлейн-Геноха лежит иммунопатологический процесс. Процесс поражения сосудов может носить системный характер, но чаще всего (в подавляющем числе случаев), он локализован в рамках одной какой-либо системы.

Клинические проявления: кожная форма, суставная форма, абдоминальная форма, может быть поражение почек и легких.

Клинический анализ крови: снижение количества эритроцитов, гемоглобина, цветного показателя, анизоцитоз, пойкилоцитоз, лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, ускоренная СОЭ. Белковые фракции: снижение альфа-глобулинов, увеличение некоторых фракций гамма-глобулинов. Исследование времени свертывания крови – снижено.

Во всех случаях независимо от степени тяжести болезни назначается гепарин в дозе 150-500 ЕД/кг/сутки в четыре введения. Гепарин вводят подкожно в области живота. При легкой форме гепарин вводят в течение 10-14 дней. При средней степени тяжести и при тяжелой форме гепарин вводят внутривенно в течение первых 2-3 дней, а затем подкожно на протяжении 1-1.5 месяцев. Доза подбирается индивидуально, критерием эффективности при этом является время свертывания, которое должно уменьшаться. При средней и тяжелой формах также применяют преднизолон по 0.5 – 0.7 мг на кг в сутки в течение 5 дней, затем делаются 5-тидневный перерыв, затем проводят еще курс 5 дней и так далее до достижения эффекта. В ряде случаев, особенно при хронических рецидивирующих формах можно использовать препараты аминохинолинового ряда: резохин, плаквинил и др. они обладают иммунносупрессивным, противовоспалительным, обезболивающим эффектом. Также при средней тяжести и тяжелой формах можно подключить антиагреганты (трентал). Можно также использовать плазмаферез, гемосорбцию, энтеросорбцию.

– Геморрагические телеангиэктазии

Могут иметь наследственный (болезнь Рандю-Ослера) и приобретенный (цирроз печени) характер.

Болезнь Рандю-Ослера характеризуется неполноценностью сосудистого эпителия, что приводит в легкой ранимости сосуда, его расширению и удлинению. В результате образуются теленангиэктазии, резко ограниченные, возвышаются над уровнем кожи. Проходит три стадии в своем развитии – стадия пятнышка, звездочки и гемангиомы. Чаще всего проявляется на слизистой рта, ЖКТ, коже лица, губах. Легко травмируются и сопровождаются кровотечением, при надавливании эти образования бледнеют. Клиническая картина характеризуется ангиоматозным типом кровоточивости. Терапия симптоматическая – в ряде случаев эти образования могут иссекаться.

3. Общие принципы неотложной помощи, тактика фельдшера при геморрагическом синдроме.

Неотложная помощь (основные принципы)

Остановка кровотечения (давящей повязкой, введением в рану тампона, смоченного в 3% растворе перекиси водорода, наложением пузыря со льдом, жгута — в зависимости от вида кровотечения).

При внутреннем кровотечении ввести гемостатики: этамзилат (дицинон) 12,5% раствор 2 мл внутривенно,

5% раствор аминокапроновой кислоты 100 мл внутривенно струйно или капельно, кровезаменители внутривенно капельно при длительной транспортировке.

Ввести адроксон 0,025% раствор 1-2 мл внутримышечно при капиллярном кровотечении.

Тактика фельдшера

Госпитализация показана при артериальном, венозном кровотечении и в зависимости от причины и степени кровотечения.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС)

(Тромбогеморрагический синдром)

Определение понятия ДВС .Согласно определению З.С. Баркагана¸ «ДВС- синдром – неспецифический общепатологический процесс, связанный с поступлением в кровоток активаторов свертывания крови и агрегации тромбоцитов, образованием в нем тромбина, активацией и истощением плазменных ферментных систем (свертывающей, калликреин-кининовой, фибринолитической и др.), образованием в крови множества микросгустков и агрегатов клеток, блокирующих микроциркуляцию в органах, что приводит к развитию тромбогеморрагий, гипоксии, ацидоза, дистрофии и глубокой дисфункции органов, интоксикации организма продуктами белкового распада и другими метаболитами и нередко возникновению вторичных профузных кровотечений.». Это довольно громоздкое определение содержит одновременно важные патогенетические моменты¸ но не содержит указаний на генерализованное повреждение эндотелия¸ а акцент делается на коагуляционной составляющей гемостаза. Необходимо подчеркнуть¸ что при ДВС- синдроме страдают все 3 звена гемостаза и активация коагуляции обусловлена внешним путем¸ то есть тканевым тромбопластином. Нам представляется возможным определить ДВС – синдром как синдром полиорганной недостаточности, вызванный блокадой микроциркуляции сгустками и тромбами, эндотоксикозом и дисфункцией клеток в связи с внутрисосудистой активациеи коагуляции с последующим потреблением про- и антикоагулянтов, тромбоцитов, сопровождающийся клиникой тромбозов и геморрагий.

К сожалению¸ ДВС- синдром не всегда диагностируется на ранних стадиях¸ так как не имеет специфических клинических признаков¸ а нарушения функции различных органов врачи приписывают основному заболеванию (сепсису¸ шоку¸ травме¸ эмболии и т д). Постановка диагноза на основании кровотечений из мест инъекции или профузных кровотечений безусловно является поздней и соответственно ухудшает прогноз. Поэтому прежде всего необходимо знать этиологические факторы¸ ведущие к ДВС- синдрому. Большая их часть представляет собой экстремальные состояния. (рис.1)

Этиология ДВС. (рис1) В числе причин ДВС первое место занимают массивные травмы¸ шок любой этиологии и сепсис, который с самого начала включает данный синдром в механизм полиорганной недостаточности. Шок в зависимости от его генеза может осложниться ДВС (например¸ постгеморрагический)¸ а может быть изначально его составляющей (например¸ ожоговый).

Отслойка плаценты¸ внутриутробная гибель плода¸ обширные травмы тканей¸ гемолиз¸ распад опухолевых клеток приводят к массивному поступлению тканевых прокоагулянтов¸ протеаз¸ эндотоксинов, также инициирующих коагуляцию и тромбоз.

ПАТОГЕНЕЗ ДВС-синдрома (рис 2) складывается из механизма тромбо- геморрагических расстройств и механизма полиорганной недостаточности (ПОН)¸ который трудно отделить от клиники основного заболевания¸ явившегося причиной ДВС.     

Целесообразно рассмотреть изолированно гемостазиологические рассстройства¸ так как на основе анализа гемостазиограммы и клиники основана оценка стадии ДВС- синдрома и тактика лечения.

Несмотря на то¸ что при оценке стадии акцент делается на коагуляционном звене¸ надо помнить об участии всех трех компонентов системы гемостаза и¸ следовательно образовании не только сгустков¸ но и тромбов в различных органах.

Ведущим звеном патогенеза тромбо-геморрагических расстройств при ДВС является «протеолитический взрыв»вследствие активации каскадных плазменныхсистем: свертывающей¸ фибринолитической¸ калликреин-кининовой¸ комплемента и поступленияклеточных протеаз в результате повреждения тканей.

В механизме повреждения эндотелия¸ активации внешнего и внутреннего путей коагуляции¸ стимуляции альтернативного пути активации комплемента¸ активации адгезии¸ агрегации и реакции освобождения тромбоцитов ключевую роль отводят ЭТ. Он стимулирует секрецию эндотелиальными клетками эндотелина¸ С- пептида¸ тканевого фактора¸ аденозина¸ ФНОα¸ ИЛ1 и таким образом воздействует на сосудистое¸ тромбоцитарное и коагуляционные звенья гемостаза. ФНОα вызывает образование и высвобождение из эндотелия тканевого тромбопластина и ФАТ, снижает образование тромбомодулина и активность антикоагулянтов протеинов С и S. Это повышает тромбогенный потенциал, ведет к образованию внутрисосудистых тромбоцитарных агрегатов, тромбов и сгустков с последующими ишемическими расстройствами. На этой стадии у больных появляются признаки поражения органов, характеризующиеся сенсорными расстройствами, олигурией, снижением оксигенации тканей, отклонением от нормы показателей печеночных проб, изменениями гемостаза.