Дискинетический синдром у детей это

Дискинетический синдром у детей это thumbnail

Дискинетические синдромы. Виды дискинетических синдромов.

Основным проявлением этих синдромов служат непроизвольные движения, которые пациент не может (или может лишь на короткое время) задержать и которые мешают нормальным двигательным актам или «накладываются» на них. К важнейшим гиперкинетическим/дискинетическим синдромам относятся дистония, тики, тремор, хорея, гемибаллизм. атетоз, миоклония/миоритмия. Решающим для диагностики служит тщательное наблюдение за пациентом и его непроизвольными движениями.

Дистония представляет собой взаимодействие мышц-агонистов и антагонистов, протекающее с патологическим вращением, сгибанием или разгибанием пораженной конечности, которая может при этом принимать патологическую позу.

Дистонию следует отличать от проявлений спастичности (при которой повышение тонуса находится в зависимости от скорости движения и которая сопровождается в большинстве случаев гиперрефлексией, парезами и пирамидными знаками) и от катаплексии (застывания конечности в каком-либо положении, приданном ей другим человеком). Дистонические движения бывают как медленными, так и быстрыми (дистонический тремор). Ограничение дистонического движения с помощью тактильного раздражителя служит важным диагностическим признаком дистонии.

В зависимости от локализации и течения различают следующие формы дистонии: фокальную (самая частая форма, охватывает лишь одну часть тела, например, тортиколлис, блефароспазм, писчий спазм и т.д.), сегментарную (всей головы, всей конечности) и генерализованную.

По этиологическому признаку различают идиопатическую (иногда обусловленную генетическими факторами) и симптоматическую типы дистонии. Последняя может наблюдаться прежде всего при заболеваниях базальных ганглиев (болезнь Паркинсона, кортико-базальная дегенерация, мультисистемная атрофия, инсульт, болезнь Вильсона) или в качестве побочного эффекта лекарственных препаратов (противорвотных, нейролептиков, препаратов леводопы и агонистов дофаминовых рецепторов при болезни Паркинсона). Наследственные дистонии бывают изолированными (фокальными, генерализованными) или сопровождаются другими неврологическими симптомами.

Наиболее важна правильная диагностика курабельных форм наследственной дистонии, таких как пароксизмальный кинезиогенный хореоатетоз (эффективны противоэпилептические средства) и дистонии с дневными колебаниями (синдром Сегавы, при котором эффективны препараты леводопы).

дискинетические синдромы

Тики — это непроизвольные стереотипные движения, которые могут носить преходящий характер. Они могут быть простыми или сложными (вращение головы, гримасы, высовывание языка, пожимание плечами, всхлипывание, вокализации).

Характерно, что пациент способен, по крайней мере, на время «подавить» тики, при этом у него развивается нарастающее чувство внутреннего напряжения. Различают простые и комплексные (сложные), а также моторные и немоторные (прежде всего вокальные) тики. Нередко тики носят непристойный характер (копролалия, копропраксия).

По этиологическому признаку различают идио-патические и симптоматические тики. К последним относится, например, так называемый синдром дефицита внимания и гиперактивности, а также постревматическая хорея и тики при применении некоторых лекарственных препаратов (нейролептики, противоэпилептические средства, кокаин). Генерализованные тики, которые могут быть как моторными, так и вокальными, развиваются в возрасте до 20 лет и продолжаются более одного года, называют синдромом Жиля де ля Туретта. У детей идиопатические тики могут продолжаться всего несколько месяцев (так называемые транзиторные тики).

Тремор представляет собой регулярные ритмичные движения разной частоты и стереотипного характера.

К основным клиническим характеристикам тремора относятся его локализация (конечности, голова, голос и т.д.), частота, регулярность и выраженность в различных ситуациях (в покое, при удержании позы, во время целенаправленного движения, вблизи от цели движения). Постуральный и особенно интенционный тремор нарастают при движении. Тремор покоя при болезни Паркинсона, наоборот, уменьшается, по крайней мере, при начале движения. Тремор с частотой 16—20 Гц в мышцах ног (регистрируется только на ЭМГ!) может приводить к неуверенности при стоянии и ходьбе (так называемый ортостатический тремор).

Хорея — ритмичные нерегулярные, относительно быстрые движения переменной локализации с акцентом в дистальных отделах конечностей.

Слияние непроизвольных хореатических движений с активными движениями или нарушение целенаправленных двигательных актов может вызывать диагностические трудности. Орофациальные гиперкинезы и нарушения ходьбы, по меньшей мере в начале развития хореи, часто ошибочно расцениваются как психогенные. При острых односторонних заболеваниях базальных ганглиев хореатические движения могут носить очень размашистый, «бросковый» характер. При этом иногда диагностируют гемибаллизм-гемихорею).

Атетоз — медленные, «червеобразные» движения, создающие впечатление мучительной судороги, с акцентом в дистальных отделах конечностей.

Возможны переходные формы от атетоза к хорее и/или дистонии.

Миоклония — повторяющиеся движения в форме внезапных, кратковременных подергиваний отдельных мышц, сопровождающихся эффектом движения.

Различают мультифокальные гиперкинезы и дискинезии с различными клиническими проявлениями, которые могут наблюдаться одновременно у одного пациента.

Среди этиологических факторов следует упомянуть перинатальное поражение, так называемую позднюю дискинезию после многолетнего применения нейролептиков или вследствие длительно существующей болезни Паркинсона.

– Вернуться в оглавление раздела “Неврология.”

Оглавление темы “Болезни мозжечка. Апраксии.”:

1. Отсутствие истинной утраты сознания. Состояния спутанности пациента.

2. Приступообразные нарушения вегетативных функций. Нарушения поведения.

3. Расстройства произвольных движений. Атаксия.

4. Наследственные заболевания мозжечка. Виды наследственных заболеваний мозжечка.

5. Ненаследственные заболевания мозжечка. Виды ненаследственных заболеваний мозжечка.

6. Акинезии и гипокинезии. Имперсистенция, персеверации и каталепсия.

7. Виды апраксий. Идеомоторная апраксия.

8. Акинетико-ригидные синдромы. Идиопатический синдром паркинсонизма – болезнь Паркинсона.

9. Симптоматический паркинсонизм. Атипичный паркинсонизм.

10. Дискинетические синдромы. Виды дискинетических синдромов.

Источник

Дискинезией называют комплекс патологий пищеварительной системы, связанных с нарушениями координированных двигательных актов, как правило гладких мышц. В начале заболевание может не вызывать неприятных ощущений, но впоследствии оно ведет к серьезным осложнениям и затруднениям в работе ЖКТ. Подробнее о дискинетическом синдроме в этой статье.

Дискинезия желудка

Это заболевание ведет к нарушению функций сокращения желудка и считается одним из самых частых гастроэнтерологических недугов. Чаще всего развивается в молодом возрасте. Также болезнь присуща больным с патологиями центральной нервной системы.

Дискинезия пищевода

прием таблеток

Дискинетический синдром пищевода проявляется нарушениями в его двигательной функции, что ведет к медленному перемещению еды из глотки в желудочный отдел и может сопровождаться ее обратным продвижением. Это достаточно распространенная болезнь, чаще всего ей подвержены женщины старше 30 лет.

Дискинезия желчевыводящих путей

Еще одна форма дискинетического синдрома – это дискинезия желчевыводящих путей. В основе патологии лежит нарушение в работе сфинктеров желчных протоков, а также самого пузыря. Чаще всего недуг можно встретить у женщин в возрасте от двадцати до сорока лет, которым присущ астенический тип телосложения.

Дискинезия кишечника

Эта патология характеризуется функциональным расстройством кишечника, зачастую развивается в среднем возрасте. Недуг характеризуется болевым синдромом, дискомфортными ощущениями в кишечнике и изменением стула. Критерием дискинетического синдрома кишечника является сохранение симптомов на протяжении трех дней и более. В этом случае требуется медицинская помощь.

Дискинетический синдром у детей

Так же, как и у взрослых, у детей могут возникнуть симптомы дискинезии. Основными причинами развития патологии у детей являются неправильное питание, не соблюдение режима дня и стрессовые состояния.

Помимо этого, патология может возникнуть на фоне приема лекарственных средств при нарушении дозировки. Один из препаратов, вызывающих, как побочное действие, дискинетический синдром у детей, – “Церукал”. После приема этого лекарства возможен еще ряд осложнений. При первых признаках побочных эффектов необходимо прекратить прием лекарства и обратиться к врачу.

Дискинетическая форма ДЦП

ДЦП – это целая группа неврологических нарушений, которые возникают в результате поражения структур мозга у ребенка во время беременности, а также в первые недели жизни.

Одной из форм проявления заболевания является дискинетическая. Она характеризуется наличием гиперкинезов – непроизвольных движений. Зачастую симптомы начинают проявляться после года жизни. При эмоциональном перенапряжении гиперкинезы увеличиваются, а в состоянии покоя или во время сна и вовсе исчезают. Также при такой форме ДЦП у ребенка нарушается речь, обычные слова произносятся медленно и не совсем внятно. Но интеллект при этом не страдает.

Причины

консультация врача

К причинам развития дискинезии пищевода можно отнести:

  • врожденные патологии;
  • злоупотребление алкоголем;
  • частые стрессы;
  • возрастные изменения.

Также патология может проявляться на фоне других заболеваний, таких как грыжа, новообразование, язва, эзофагит, мышечная дистрофия, сахарный диабет и нарушения функций ЦНС.

Причины дискинетического синдрома желудка:

  • заболевания ЦНС;
  • нарушения в работе желудочно-кишечного отдела;
  • патологии сердца и сосудов;
  • ревматические болезни;
  • аллергии;
  • авитоминозы;
  • неправильное питание;
  • стрессы;
  • вредные привычки;
  • применение некоторых медикаментозных препаратов.

К причинам дискинезии желчевыводящих путей относятся:

  • врожденные пороки развития;
  • глистные инвазии;
  • частые стрессы;
  • патологии желудочно-кишечного тракта;
  • сексуальные расстройства;
  • заболевания эндокринной системы;
  • аллергические реакции;
  • лишний вес.

    лечение таблетками

Основными факторами, при которых развивается дискинезия кишечника считаются: острый или хронический стресс. К категориям риска относят людей с :

  • генетической предрасположенностью;
  • невротическим складом;
  • повышенной тревожностью;
  • с инфекционными заболеваниями ЖКТ.

Лечение

Для лечения патологии пищевода применяют седативные и спазмолитические препараты. При недостаточной эффективности медикаментозной терапии и наличии осложнений может быть применена хирургическая операция.

Дискинезия желудка лечится при помощи седативных средств, а при патологии секреторной функции желудка назначается прием ферментов. Также эффективна физиотерапия: электрофарез, парафинотерапия, грязевые аппликации, озокеритотерапия.

Лечение дискинезии желчевыводящих путей начинают с выяснения и устранения причины ее возникновения. При лечении лекарственными препаратами назначают желчегонные, ферментные препаратов и нейротропные средства. Положительный эффект дает физиотерапия:

  • аппликации парафина и озокерита;
  • массажные процедуры;
  • электрофорез;
  • СВЧ-терапия.

Лечение дискинезии кишечника зависит от течения заболевания. При преобладании запоров применяются слабительные средства, в случае преобладания диареи – противодиарейные препараты. При смешанной форме назначаются спазмолитические и антихолинергические лекарства. В некоторых случаях лечащий врач может назначить прием нейропрепаратов и антидепрессантов, а также отправить на прием к психологу.

Симптомы

врач и пациент

Дискинезия пищевода имеет следующие признаки:

  • отрыжка;
  • чувство тяжести после приема пищи;
  • проникновение пищи в дыхательные пути;
  • воспаления слизистой оболочки пищевода.

При гипермоторной форме дискинезии обычно присутствуют следующие симптомы: боли в грудине, затруднения во время глотания. Болевые ощущения напоминают приступ стенокардии, и прекращаются после принятия глотка воды. Также может появляться чувство инородного тела в пищеводе. Симптомы усугубляются при злоупотреблении алкоголем и курением.

Дискинезия желудка диагностируется по болевому признаку, без четкой локализации. Боль может длиться от нескольких минут до нескольких недель, и быть схваткообразной, давящей и ноющей. В клинической картине также присутствуют: изжога, отрыжка и тошнота. В ночное время симптомы утихают.

При любой форме дискинезии прописывается щадящая диета и дробное питание.

Основным признаком дискинезии желчевыводящих путей считается болевой синдром в эпигастрии, а также со стороны правого подреберья. Боль может отдавать в правую лопатку и плечо.

При гипокинетической форме дискинезии желчных путей боль постоянная и неинтенсивная, может быть тупой, ноющей, сопровождаться чувством тяжести.

При дискинетическом синдроме кишечника появляются: диарея, запоры, боли в животе, чувство неполного опорожнения кишечника. Болевые ощущения могут усиливаться после еды, утихать после дефекации и отхождения газов. В каловых массах может присутствовать слизь.

Осложнения

лечение у врача

При дискинетическом синдроме пищевода серьезным осложнением может быть проникновение содержимого желудка в дыхательные пути. Это может привести к пневмонии и развитию бронхита.

На фоне дискинезии желчевыводящих путей могут развиваться: гастрит, холецестит, холангит и желчекаменная болезнь.

Дискинезия кишечника грозит язвами, гастритом и новообразованиями.

Профилактика

лечение дискинезии

Специалисты рекомендуют следующие профилактические мероприятия с целью предупреждения дискинетического синдрома:

  • правильно питаться;
  • избегать чрезмерных физнагрузок;
  • уменьшить влияние стресса на организм;
  • соблюдать режим дня;
  • избавиться от вредных привычек.

Отзывы

По отзывам в Сети можно сделать вывод, что болезнь поддается успешному лечению. Многие люди, столкнувшиеся с дискинезией, говорят о том, что, соблюдая все рекомендации врачей, вылечили патологию. Большое значение в терапии имеет выполнение всех рекомендаций медиков и ведение здорового образа жизни.

Источник

Пароксизмальные дистония, дискинезия, хореоатетоз у детей

Пароксизмальные дискинезии — это группа различных состояний с основным признаком в виде наличия транзиторных атак экстрапирамидных движений, но с разными условиями возникновения и этиологией. Lance (1977) разделил первичные пароксизмальные дистонии на два подтипа: кинезигенный хореоатетоз и пароксизмальный дистонический хореоатетоз. Позже по предложению Demirkiran и Jankovic (1995) в классификацию были введены дополнительные типы: промежуточные случаи, провоцируемые длительным физическим напряжением, некинезигенные дискинезии и гипногенная дискинезия.

Большинство из 64 их пациентов имели приобретенные дискинезии, и, в отличие от большинства предшествующих публикаций, семейный анамнез был выявлен лишь в 13 семьях.

а) Пароксизмальный кинезигенный хореатетоз. Это расстройство характеризуется преимущественно односторонними или двусторонними атаками дистонических движений или хореей, провоцируемыми внезапными движениями (Bhatia, 2001). Атаки обычно длятся от одной до нескольких минут и могут повторяться до 100 раз в день. Некоторые пациенты описывают ауру в виде скованности или покалывания в пораженном сегменте. Сознание сохранено, но неестественные, часто извивающиеся и иногда агрессивные яростные движения могут привести к падению.

Примерно три четверти случаев составляет семейная заболеваемость, с доминантным типом наследования. Остальные случаи — это вновь возникшие мутации или случаи приобретенного заболевания. Gay и Ryan (1994) исследовали причины приобретенных дискинезий и сообщили о случае, вызванном метилфенидатом. Zorzi et al. (2003) сообщили, что 5 из 14 изученных ими случаев были вызваны приобретенными заболеваниями, такими как церебральный паралич, инсульт или воспалительные заболевания. Hart et al., (1995) сообщил о случае пароксизмальной дискинезии у пациента, у которого также были эпизоды гемиплегии, что представляет собой промежуточную форму между дистониями и альтернирующей гемиплегией. Эпизоды пароксизмального баллизма, спровоцированные лихорадкой у детей с дискинетическим церебральным параличом, описаны Harbord, Kobayashi (1991).

У взрослых пароксизмальный хореоатетоз в редких случаях может быть первым проявлением сахарного диабета (Haan et al., 1989). Пароксизмальная дистония также была отмечена у пациентов с цистинурией (Cavanagh et al., 1974) и с болезнью Хартнупа (Darras et al., 1989).

Идиопатические пароксизмальные кинезигенные дискинезии часто хорошо поддаются лечению антиконвульсантами, особенно карбамазепином и фенитоином (Lance, 1977; Bhatia, 2001). Это расстройство не влияет на продолжительность жизни, но может снижать социальную активность пациента. В некоторых резистентных случаях атаки удается контролировать с помощью флунаризина (Lou, 1989), но иногда болезнь остается резистентной ко всем известным препаратам.

МРТ при хореатетозе
Магнитно-резонансная томограмма, аксиальный срез на уровне полосатого тела.

Двухлетняя девочка, страдающая тяжелым хореоатетозом, вследствие внутриутробного повреждения базальных ганглиев при токсоплазмозе.

Скорлупа с обеих сторон частично замещена кистами.

б) Пароксизмальный дистонический хореатетоз Маунта-Ребека. При этой форме атаки вызываются не движениями, а стрессом, кофе или алкоголем (Lance, 1977; Bressman et al., 1988). Атаки обычно значительно более продолжительны, чем при кинезигенных формах, длятся от 10 минут до нескольких часов, и случаются реже. Это состояние встречается редко, и представляется наследуемым по доминантному менделевскому механизму. Был идентифицирован ген (FPD1), картированный на хромосоме 2q, но есть данные, что болезнь вызывается еще как минимум одним геном 1p (Hofele et al., 1997).

Пароксизмальный хореоатетоз обычно не поддается лечению антиконвульсантами, за исключением бензодиазепинов, особенно клоназепама и оксазепама. Ацетазоламид успешно применялся у пациента с сопутствующей семейной атаксией, также может быть эффективным лоразепам сублингвально.

в) Пароксизмальная дискинезия физического напряжения. При этой нечасто встречающейся форме (Lance, 1977) дискинетические/дистонические атаки провоцируются длительным физическим напряжением. Атаки обычно развиваются при физическом напряжении в течение 30-60 минут и длятся 5-30 минут. Они также могут поддаваться лечению карбамазепином. Описаны такие же случаи, связанные с эпилептическими припадками. Margari et al. (2000) описали 6 пациентов по большей части с генерализованной доброкачественной эпилепсией и дискинезией физического напряжения; Guerrini et al. (2002) наблюдали трех детей с рано дебютировавшими абсансными припадками в возрасте до 6 месяцев, у которых развилась дискинезия физического напряжения, и Zorzi et al. (2003) сообщил о некинезигенной пароксизмальной дискинезии у 14 детей.

г) Пароксизмальный хореатетоз и доброкачественные инфантильные припадки. У детей с доброкачественными инфантильными припадками через несколько месяцев или лет могут развиться пароксизмальные дискинетические атаки, обычно кинезигенного типа, поддающиеся лечению карбамазепином (Szepetowski et al., 1997). Дискинезия не связана с рецидивом припадков, и ее исход представляется доброкачественным. Этот синдром, как было продемонстрировано, связан с несколькими локусами на 16 хромосоме (Valente et al., 2000), но соответствующие гены не были идентифицированы. Интересно, что по результатам нескольких исследований инфантильных судорог, как изолированных, так и с развивающимися впоследствии или сопутствующими идиопатическими эпилептическими синдромами, включая доброкачественную роландическую эпилепсию (Guerrini, 2002), генетическое картирование той же хромосомы указывает на вероятное наличие кластера генов, определяющего нейрональную возбудимость.

д) Другие идиопатические пароксизмальные дискинезии. Описаны случаи разнообразных по проявлениям и фармакологической чувствительности дистоний (Bressman et al., 1988). О гемидистонии, вызванной холодом и продолжительными упражнениями, сообщил Wali (1992). Редкий отдельный тип, известный как аутосомно-доминантный пароксизмальный хореоатетоз со спастичностью (CSE), картирован на 1р хромосоме вблизи от кластера генов калиевых каналов (Auburger et al., 1996). Встречается симптоматические формы пароксизмальной дистонии; Zorzi et al. (2003) наблюдал пять симптоматических случаев в группе из 14 пациентов.

Пароксизмальные кинезигенные дистонии нужно дифференцировать от других типов атак, особенно когда они провоцируются сенсорными стимулами. Они включают в себя катаплексию-нарколепсию, болезнь Ниманна-Пика типа С, гиперэкплексию и синдром Коффина-Лоури (Nelson и Hahn, 2003; Stephenson et al., 2005).

Ночная пароксизмальная дистония обсуждается в отдельной статье на сайте.

Пароксизмальная дистония младенцев описана у 9 младенцев в возрасте 1-5 месяцев (Angelini et al., 1988). Она представляет собой короткие часто повторяющиеся эпизоды опистотонуса и/или симметричной или асимметричной дистонии верхних конечностей. С возрастом ее частота снижается, и атаки прекращаются между 8 и 22 месяцем.

Шейно-язычный синдром (Orrell и Madsen, 1993) представляет собой пароксизмальную дистонию при повороте головы.

е) Доброкачественный миоклонус младенцев. Доброкачественный миоклонус младенцев отличается от доброкачественного неонатального миоклонуса сна. Это состояние описано в отдельной статье на сайте, так как оно имитирует инфантильные спазмы, но без ЭЭГ-нарушений и с прекраснейшим прогнозом. Сообщалось о семейных рецидивах (Galletti et al., 1989).

– Также рекомендуем “Последствия чрезмерного испуга ребенка (болезнь испуга, гиперэкплексия)”

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 7.1.2019

Источник

Читайте также:  Синдром энигмы у эублефаров видео