Дисплазия правого желудочка код по мкб 10
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
В России аритмогенная дисплазия правого желудочка впервые описана Г.И Сторожаковым и соавт.
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (АПЖК), или аритмогенная дисплазия правого желудочка, – заболевание, при котором нормальный миокард правого желудочка замещается жировой или фиброзно-жировой тканью. Обычно происходит изолированное поражение правого желудочка, однако в процесс могут вовлекаться межжелудочковая перегородка и миокард левого желудочка.
Код по МКБ-10
142.8. Другие кардиомиопатии.
Эпидемиология
Заболеваемость в популяции зависит от региона и колеблется от 6 до 44 случаев на 10 000 населения. Наиболее часто аритмогенная дисплазия правого желудочка встречается в средиземноморских регионах. В 80% случаев ее обнаруживают в возрасте до 40 лет, чаше у мужчин.
Аритмогенная дисплазия правого желудочка – причина 5-20% случаев внезапной смерти в молодом возрасте (второе место после ГКМП).
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]
Причины аритмогенной дисплазии правого желудочка
Причина заболевания остается до настоящего времени неясной. Есть данные о наследственном характере АПЖК. Установлены генетические нарушения нескольких хромосом в семейных случаях аритмогенной дисплазии правого желудочка.
Предполагают, что изменения в хромосомах приводят к патологии белков, формирующих межклеточные соединении. Нарушения этих соединений приводят к гибели кардиомиоцитов и их фиброзно-жировому замещению. Генетические нарушения при аритмогенной дисплазии правого желудочка (ESC, 2008) связывают с семейным геном, мутацией белка вставочного диска (плакоглобин, десмоплакин, плакофилин 2, десмоглеин 2, десмоколлин 2). Существует также воспалительная теория формирования аритмогенной дисплазии правого желудочка в исходе вирусного миокардита у генетически предрасположенных лиц с измененным миокардом.
Макроскопически у больных с АПЖК наблюдают локальную или генерализованную дилатацию правого желудочка с истончением миокарда. Типичная локализация изменений – верхушка, инфундибулярная и субтрикуспидальная область («треугольник дисплазии»).
Микроскопическим критерием диагноза считают наличие очагов фиброзно-жировой ткани, перемежающихся с неизмененным миокардом.
Симптомы аритмогенной дисплазии правого желудочка
Симптомы аритмогенной дисплазии правого желудочка варьируют от бессимптомных форм до случаев внезапной смерти или тяжелой бивентрикулярной сердечной недостаточности.
Аритмогенная дисплазия правого желудочка обычно дебютирует желудочковыми нарушениями ритма сердца: экстрасистолией различных градаций, короткими «пробежками» желудочковой тахикардии, в ряде случаев – пароксизмами устойчивой желудочковой тахикардии. Поскольку аритмогенный очаг находится в правом желудочке, эктопические желудочковые комплексы имеют вид блокады левой ножки пучка Гиса.
Возможно наличие нетипичных болей в груди, слабости, повышенной утомляемости, эпизодов учащенного сердцебиения при физической нагрузке. Аритмогенные коллапсы возникают во время нагрузки иди спонтанно.
При физикальном исследовании в половине случаев никаких отклонений не обнаруживают.
На поздних стадиях у больных может развиться недостаточность кровообращения, что вызывает серьезные трудности при дифференциальной диагностике АПЖК с дилатационной кардиомиопатией.
Диагностика аритмогенной дисплазии правого желудочка
Рядом международных кардиологических обществ приняты предложенные W.J. McKenna диагностические критерии аритмогенной дисплазии правого желудочка. Выделяют большие и малые критерии. О наличии аритмогенной дисплазии правого желудочка свидетельствует установление 2 больших критериев, 1 большого и 2 малых критериев или 4 малых критериев из разных групп.
Критерии диагностики аритмогенной дисплазии правого желудочка (McKenna W.J. et аl., 1991)
Критерии | Большие признаки | Малые признаки |
Глобальная и/ или региональная дисфункция и структурные изменения | Значительная дилатация и снижение фракции выброса правого желудочка при отсутствии изменений (или незначительном изменении) левого желудочка | Умеренная дилатация правого желудочка и/или снижение его фракции выброса при нормальном левом желудочке |
Характеристика ткани стенок | Фиброзно-жировое перерождение миокарда при эндомиокардиальной биопсии | – |
Аномалии реполяризации | – | Инверсия Т-волны в правых V2 и VЗ грудных отведениях у пациентов старше 12 лет при отсутствии блокады правой ножки лучка Гиса |
Аномалии деполяризации / проведений на ЭКГ | Волны эпсилон или локальное увеличение длительности комплекса QRS (>110 мс) в правых грудных отведениях (V1-VЗ) | Поздние потенциалы желудочков на ЭКГ высокого разрешения |
Аритмии | – | Устойчивая или неустойчивая желудочковая тахикардия (с комплексами типа блокады левой ножки пучка Гиса) по данным ЭКГ, суточного монигорирования и пробы с нагрузкой |
Семейный анамнез | Семейный характер заболевания, подтвержденный данными аутопсии или при операции | Внезапная смерть родственников моложе 35 пет с предполагаемой аритмогенной дисплазией правого желудочка |
Для уточнения характера нарушений ритма и оценки риска фатальных аритмий проводят электрофизиологическое исследование.
Для диагностики аритмогенной дисплазии правого желудочка большое значение имеют методы визуализации.
При эхокардиографии (о том числе контрастной) устанавливают аномалии сократимости правого желудочка.
Магнитно-резонансная томография помогает обнаружить повышенное содержание жировой ткани в миокарде.
«Золотым стандартом» диагностики аритмогенной дисплазии правого желудочка является вентрикулография.
Достоверные диагностические признаки аритмогенной дисплазии правого желудочка могут быть определены при эндомиокардиальной биопсии, которую проводят в области межжелудочковой перегородки и свободной стенки правого желудочка. Чувствительность метода около 20%, так как не всегда удается взять биопсию именно из пораженного участка.
[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]
Лечение аритмогенной дисплазии правого желудочка
Заболевание имеет неуклонно прогрессирующий характер, однако при своевременной диагностике и адекватном лечении прогноз может быть существенно улучшен.
Воздействие при АПЖК направлено на предупреждение внезапной смерти и лечение сердечной недостаточности.
Лечение ХСН при АПЖК предполагает стандартное применение диуретиков, ингибиторов АПФ, дигоксина и, при наличии показаний, антикоагулянтов.
Среди антиаритмиков наибольший опыт накоплен в отношении амиодарона и соталола. Последний имеет наибольшую эффективность, поэтому с целью лечения желудочковых аритмий и профилактики внезапной смерти начинать лечение рекомендуется именно с соталола. При его неэффективности следует использовать немедикаментозные методы, в частности имплантацию кардиовертера-дефибрилятора.
Проведение радиочастотной абляции имеет низкую эффективность, так как развиваются рецидивы аритмий, вызванные активизацией новых очагов.
Единственным методом лечения аритмогенной дисплазии правого желудочка у пациентов, рефрактерных к консервативному воздействию, служит трансплантация сердца.
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия.
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия
Описание
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия. Заболевание предположительно генетической природы, характеризующееся структурными изменениями правого желудочка и развитием аритмии. Варианты течения варьируются от бессимптомных форм до форм с выраженной тахиаритмией, экстрасистолией, кардиалгией и сердечной недостаточностью. Диагностика осуществляется при помощи эхокардиографических, электрокардиографических, магнитно-резонансных исследований, а также биопсии миокарда. Специфическое лечение отсутствует, терапия сводится к устранению аритмии и застойной сердечной недостаточности. При отсутствии эффекта медикаментозной терапии применяют имплантацию кардиовертер-дефибриллятора.
Дополнительные факты
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (аритмогенная дисплазия правого желудочка, аритмогенная болезнь правого желудочка, АП КМП) – заболевание, поражающее стенку правого желудочка, при котором в толще миокарда формируются патологические очаги жировой и фибринозной инфильтрации, иногда с присоединением воспаления (миокардит). Патология была описана под названием «аритмогенная дисплазия правого желудочка» в 1977 году G. Fontaine, после этого исследования продолжил F. I. Marcus, который в 1982 году дал заболеванию современное название.
Встречаемость в различных регионах колеблется в пределах 1-6:10000 жителей; среди обнаруженных больных подавляющее большинство составляют мужчины младше 40 лет, половое распределение – 4:1. Имеет тенденцию к наследственной передаче, поэтому в настоящее время большинство форм АП КМП определяют как аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью. Интерес к заболеванию резко возрос в связи с выявлением его роли в развитии внезапной сердечной смерти. Так, гистологические исследования миокарда у детей и подростков до 20 лет, причиной смерти которых явилась сердечно-сосудистая патология, показали, что изменения, ассоциированные с АП КМП, были обнаружены в 26% случаев.
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия
Причины
В настоящий момент общепризнанной точки зрения на причины развития АП КМП нет ввиду гетерогенности проявлений заболевания. Возможно, АП КМП объединяет в себе несколько схожих по проявлениям патологий с различной этиологией. Но единственной документально подтвержденной теорией на сегодняшний день является наследственная, объясняющая возникновение аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии генетической мутацией.
При изучении генома больных АП КМП были выявлены аномалии генов в 12-й, 14-й, 17-й и 18-й хромосомах – указанные гены кодируют такие белки миокарда как альфа-актин, десмоплакин, плакоглобин, плакофиллин и другие. Нарушения структуры этих белков ведут к понижению устойчивости кардиомиоцитов к повреждающим факторам, что и приводит со временем к жировой инфильтрации. Однако главную роль в развитии аритмии при АП КМП играет нарушение функций белка десмосом, в результате чего распространение возбуждения по миокарду изменяется.
В некоторых случаях вместо очаговой жировой инфильтрации стенок правого желудочка наблюдается фибринозная, имеющая воспалительный характер и в целом напоминающая картину при вирусном миокардите, вызванном вирусом Коксаки и тд Такая форма имеет тенденцию к распространению на левый желудочек и характеризуется тяжелым течением, часто приводящим к смерти больного. С точки зрения наследственной теории развития АП КМП, считается, что мутации генов повышают предрасположенность миокарда к поражению вирусами.
Большинство мутаций наследуются по аутосомно-доминантному типу с пенетрантностью 30-50%. Одна крайне редкая форма аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии (болезнь Наксоса – описано всего 25 случаев) имеет аутосомно-рецессивный характер и высокую пенетрантность – более 90%. Гомозиготы по мутантному гену страдают от злокачественной желудочковой аритмии и часто умирают в детстве или подростковом возрасте.
Классификация
Ввиду выраженной гетерогенности клинических форм АП КМП неоднократно принимались попытки систематизировать и классифицировать виды этого заболевания. В настоящее время выделяют следующие типы аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии:
• Чистая, или эталонная, форма.
• Болезнь Наксоса, характеризующая аутосомно-рецессивным наследованием и злокачественными желудочковыми аритмиями.
• Венецианская кардиомиопатия – нередко распространяется на стенку левого желудочка, имеет выраженный наследственный характер (пенетрантность около 50%), больные могут умереть в детском возрасте.
• Болезнь Покури – форма АП КМП, выявленная в Японии, служит причиной внезапной сердечной смерти подростков.
• Тахикардия, вызванная очагом возбуждения в правом желудочке без экстрасистол или проявлений сердечной недостаточности.
• Редкие желудочковые экстрасистолы, источник которых – очаг возбуждения в стенке правого желудочка, ассоциируемый с участком воспаления. Такая форма АП КМП может осложняться миокардитом с летальным исходом.
• Аномалия Уля – редкая форма АП КМП, характеризующая нарастанием сердечной недостаточности и смертью. При гистологическом исследовании сердца обнаруживается полное замещение кардиомиоцитов жировой и фибринозной тканью.
• Неаритмогенная форма – в большинстве случаев ничем себя не проявляет, именно с ней ассоциируют бессимптомные случаи внезапной сердечной смерти.
Симптомы
Клинические формы АП КМП разделяются на четыре основные группы. При бессимптомной форме патология никак не проявляет себя при жизни больного, в том числе и при электрокардиографических исследованиях. Аритмическая форма характеризуется развитием тахиаритмии, желудочковой экстрасистолии и появлением других электрокардиографических признаков. Субъективные симптомы, как правило, отсутствуют. При развитии выраженной клинической формы на фоне тахиаритмий возникают кардиалгии, приступы сердцебиения, головокружения. Наиболее тяжелым типом клинических проявлений АП КМП является развитие сердечной недостаточности по правожелудочковому типу с характерным симптомокомплексом – венозным застоем, отеками, асцитом. При этом сердечная недостаточность может протекать как на фоне нарушения ритма сердца, так и без него.
Ассоциированные симптомы: Боль в груди слева. Боль в грудной клетке. Боль в сердце.
Диагностика
Для диагностики АП КМП в кардиологии используется весь спектр современных методик исследования функции сердца. На ЭхоКГ определяется конечный диастолический размер (КДР) и конечный систолический размер (КСР) желудочков, после чего эти данные сравниваются между собой. Если отношение КДР правого желудочка к КДР левого составляет 0,5 и более, это свидетельствует в пользу наличия АП КМП. К ЭКГ-признакам аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии относятся удлинение желудочкового комплекса свыше 110 мс на отведении V1, эпсилон-волна на сегменте ST в отведениях V1-V3, инверсия зубца Т в грудных отведениях из-за замедления деполяризации правого желудочка, а также наличие тахиаритмии и желудочковых экстрасистол.
На рентгеноконтрастной вентрикулографии можно определить дилятацию правого желудочка, причем в ряде случаев прямо визуализируется выпячивание (аневризма) в области очага фибролипозной дисплазии миокарда. В последние годы для специфической диагностики АП КМП применяется магнитно-резонансная томография с гадолиниевым контрастированием, позволяющая не только получить трехмерное изображение сердца, но и дифференцировать жировые и фибринозные очаги от неизмененного миокарда. Для уточнения диагноза практикуют биопсию миокарда с последующим гистологическим изучением тканей – при АП КМП будет наблюдаться жировая инфильтрация, изменение цвета и формы десмосом, а также уменьшение их количества.
Важным признаком является семейный характер симптомов или наличие у больного родственников, скончавшихся от внезапной сердечной смерти или фибрилляции желудочков.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику производят с идиопатическими формами желудочковых тахиаритмий.
Лечение
Медикаментозное лечение АП КМП включает в себя антиаритмические препараты (амиодарон, соталол). Снижение выраженности тахиаритмий играет важную роль в сохранении жизни пациента, контроль эффективности препаратов кардиолог производит при помощи холтеровского мониторинга. В тех случаях, когда медикаментозная терапия малоэффективна, прибегают к имплантации кардиовертер-дефибриллятора или кардиостимулятора. При развитии сердечной недостаточности используют ингибиторы АПФ, карведилол.
Разрабатываются техники хирургического лечения аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии (вентрикулотомия), которые сводятся к удалению патологических очагов с ушиванием миокарда. Первые результаты таких операций оптимистичны, однако рецидивы возникают в 30-40% случаев. При выраженной сердечной недостаточности эффективным методом лечения будет трансплантация сердца.
Прогноз
Прогноз неопределенный по причине высокой вариабельности проявлений АП КМП. Фибрилляция желудочков с летальным исходом может развиться в любой момент, особенно при отсутствии лечения. При регулярной антиаритмической терапии риск летального исхода снижается примерно на треть. Наилучшие результаты показывает сочетание кардиостимуляторов и медикаментозной терапии, которое снижает риск возникновения летальной фибрилляции практически до нуля. При развитии сердечной недостаточности прогноз, как правило, неблагоприятный.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник