Диссеминированные заболевания легких код по мкб

J82 Легочная
эозинофилия, не классифицированная в
других рубриках
Исключено:вызванная:
Аспергиллезом
(В44.-)Лекарственными
средствами (J70.2 J70.4)Системными
поражениями соединительной ткани
(М30-М36)Уточненной
паразитарной инфекцией (В50-Б83)
J84 Другие
интерстициальные легочные болезни
Исключено:
болезни легкого,вызванные внешними
агентами (J60-J70), интерстициальная эмфизема
(J98.2), интерстициальные болезни легкого,
вызванные лекарственными средствами
(J70.2-J70.4), лифоидный интерстициальный
пневмонит, вызванный вирусом иммунодефицита
человека ВИЧ
(В22.1)
J84.0 Альвеолярные
и парието-альвеолярные нарушения
J84.1 Другие
интерстициальные легочные болезни с
упоминанием о фиброзе
Исключено: легочный
фиброз (хронический):
Вследствие радиации
(J70.1)
Вызванный вдыханием
химических веществ, газов, дымов или
паров (J68.4)
J84.8 Другие уточненные
интерстициальные легочные болезни
J84.9 Интерстициальная
легочная болезнь, неуточненная
Классификация диссеминированных процессов в легких (м.М.Илькович, а.Н.Кокосов, 1984):
1.Альвеолиты:
Идиопатический
фиброзирующий альвеолит
1.2. Экзогенный
аллергический альвеолит
1.3. Токсический
фиброзирующий альвеолит
2.Гранулематозы:
2.1. Саркоидоз Бека
2.2.
Гематогенно-диссеминированный туберкулез
легких
2.3. Гистиоцитоз Х
2.4. Пневмокониозы
(силикоз, силикатозы, бериллиоз и др.)
2.5. Пневмомикозы
(актиномикоз, кандидоз, криптококкоз
легких и др.)
3. Диссеминация
опухолевой природы:
3.1. Бронхоальвеолярный
рак
3.2. Карциноматоз
легких
3.3. Раковый лимфангоит
4. Редкие
диссеминированные процессы в легких:
4.1 Идиопатический
гемосидероз легких
4.2. Синдром Гудпасчера
4.3. Альвеолярный
протеиноз
4.4. Лейомиоматоз
легких
4.5. Первичный
амилоидоз легких
5.Интерстициальные
фиброзы легких при поражении других
органов и систем:
Васкулиты или
интерстициальные пневмониты при
диффузных болезнях соединительной
ткани (ревматизм, ревматоидный артрит,
системная красная волчанка, узелковый
полиартериит, в том числе гранулематоз
Вегенера и синдром Черджа-Стросса,
системная склеродермия, дерматомиозит)
5.2. Кардиогенный
пневмосклероз при недостаточности
кровообращения
5.3. Интерстициальный
фиброз при хроническом активном гепатите
5.4. Интерстициальный
фиброз при лучевых поражениях
5.5. Интестициальный
фиброз как исход «шокового легкого»
Пневмокониоз Классификация (мкб, х пересмотр, 1992г.)
J60
Пневмокониоз угольщика
Исключено: с
туберкулезом (J65)
J61
Пневмокониоз, вызванный асбестом и
другими минеральными веществами
Исключено:
плевральная бляшка с асбестозом (J92.0),
с туберкулезом (J65)
J62
Пневмокониоз, вызванный пылью, содержащей
кремний
Включено: силикатный
фиброз (обширный) легкого
Исключено:
пневмокониоз с туберкулезом (J65)
J62.0
Пневмокониоз, вызванный тальковой пылью
J62.8
Пневмокониоз, вызванный другой пылью,
содержащей кремний
J63
Пневмокониоз, вызванный другой
неорганической пылью
Исключено: с
туберкулезом (J65)
J63.0
Алюминоз (легкого)
J63.1
Бокситный фиброз (легкого)
J63.2
Бериллиоз
J63.3
Графитный фиброз (легкого)
J63.4
Сидероз
J63.5
Станноз
J63.8
Пневмокониоз, вызванный другой уточненной
неорганической пылью
J64
Пневмокониоз неуточненный
Исключено: с
туберкулезом (J65)
J65
Пневмокониоз, связанный с туберкулезом
J66
Болезнь дыхательных путей, вызванная
специфической органической пылью
Исключено: багассоз
(J67.1), гиперсенситивный
пневмонит, вызванный органической пылью
(J67.-), легкое фермера
(J67.0), реактивный синдром
дисфункции дыхательных путей (J68.3)
J66.0
Биссиноз
J66.1
Болезнь трепальщиков льна
J66.2
Каннабиоз
J66.8
Болезнь дыхательных путей, вызванная
другой уточненной органической пылью
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
Источник
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Дополнительные факты
- Классификация
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Профилактика
Другие названия и синонимы
Милиарный туберкулез.
Названия
Название: Диссеминированный туберкулез легких.
Диссеминированный туберкулез легких
Синонимы диагноза
Милиарный туберкулез.
Описание
Диссеминированный туберкулез легких. Клиническая форма туберкулезной инфекции, характеризующаяся формированием в легких многочисленных очагов специфического воспаления вследствие гематогенного или лимфогенного распространения микобактерий. Диссеминированный туберкулез легких протекает остро, подостро или хронически; с общим недомоганием, гипертермией, одышкой, влажным кашлем, кровохарканьем. Основными методами выявления диссеминированного туберкулеза легких служат рентгенодиагностика, туберкулинодиагностика, определение МБТ в мокроте и секрете бронхов. Лечение проводится специфическими противотуберкулезными препаратами по специальным схемам.
Диссеминированный туберкулез легких
Дополнительные факты
Диссеминированный туберкулез легких – специфическая бактериальная инфекция, протекающая с развитием многочисленных туберкулезных очагов в легочной ткани в результате рассеивания МБТ по организму. Диссеминированный туберкулез может протекать в генерализованной форме, с преобладающим поражением легких или других органов. Чаще всего (примерно у 90% больных) диагностируется диссеминированный туберкулез легких. Во фтизиатрии на диссеминированный туберкулез легких приходится 8-15% случаев туберкулеза органов дыхания. У детей и подростков данная форма туберкулеза возникает редко, в большей степени заболеваемости подвержены лица пожилого возраста и страдающие иммунодефицитом. Диссеминированный туберкулез легких служит причиной 3% всех смертей, вызванных туберкулезом.
Классификация
В зависимости от путей распространения микобактерий по организму различают гематогенный, лимфогенный и лимфобронхогенный диссеминированный туберкулез. Все три варианта могут носить острое, подострое или хроническое течение, ограниченный или распространенный характер.
Острый диссеминированный туберкулез легких чаще всего имеет гематогенное распространение. По размеру туберкулезных очагов он делится на мелкоочаговый (милиарный, с очагами диаметром 1-2 мм) и крупноочаговый (очаги диаметром до 10 мм). При милиарном туберкулезе на рентгенограммах выявляется густая «просовидная» диссеминация, обычно расположенная симметрично в обоих легких. Может протекать по тифоидному (с лихорадкой и резкой интоксикацией), легочному (с выраженной дыхательной недостаточностью) или менингеальному варианту (с явлениями менингита, менингоэнцефалита). Острый крупноочаговый туберкулез легких протекает в виде долевой казеозной пневмонии; очаги крупные, симметричные, с преимущественной субплевральной локализацией в верхних долях. Прогрессирование крупноочаговых изменений может приводить к деструкции легочной ткани с формированием каверн.
Подострый диссеминированный туберкулез легких может иметь гематогенный и лимфогенный генез. В первом случае очаги диссеминации чаще располагаются в верхних отделах легких; во втором – в нижних и прикорневых отделах, сочетаясь с выраженным лимфангитом. Очаги имеют средние или крупные размеры; характерно их сочетание с тонкостенными «штампованными» кавернами, пневмосклерозом.
Хронический диссеминированный туберкулез легких возникает на фоне повторных эпизодов микобактериемии. Очаги диссеминации в легких полиморфны, имеют различную степень давности и величину (от мелких до крупных); их количество и размеры увеличиваются в периоды обострений. В легких формируется диффузный пневмосклероз, эмфизема, фиброзные и цирротические изменения верхних долей.
Причины
Диссеминированный туберкулез легких может представлять собой осложненный вариант первичного туберкулеза или носить вторичный характер и развиваться у пациентов, ранее перенесших первичную туберкулезную инфекцию. Возникновение диссеминированной формы связано с распространением микобактерий по кровеносным или лимфатическим путям из легочного очага или других органов (внутригрудных лимфатических узлов, костей, мочеполовой системы ). Для развития диссеминированного туберкулеза легких необходимо наличие следующих условий: туберкулезной бактериемии (или бактериолимфии), гиперсенсибилизации к туберкулезной инфекции, резкого снижения общей резистентности.
Рассеиванию МБТ по организму способствуют другие инфекционные заболевания (грипп, корь, ВИЧ), аллергические реакции и иммунодефициты различного генеза, гиповитаминоз, алкоголизм и наркомания, гиперинсоляция или переохлаждение и пр. Довольно часто диссеминированный туберкулез легких развивается у пациентов с эндокринными нарушениями (сахарным диабетом) или физиологическими гормональными изменениями (в период беременности и после родов, в пожилом и старческом возрасте). К группе высокого риска относятся лица, находящиеся в тесном контакте с больными открытой формой туберкулеза (выделяющими микобактерии). Также диссеминированный туберкулез легких может развиваться у детей, не получавших вакцину БЦЖ.
В условиях снижения напряженности общего и противотуберкулезного иммунитета может возникнуть реверсия туберкулезной инфекции в остаточных очагах с выходом микобактерий в кровяное или лимфатическое русло. Оседанию МБТ в легких способствует густая сеть легочных капилляров, артериол и венул, относительно медленный кровоток. При поступлении значительного количества микобактерий в кровь и выраженном снижении противотуберкулезного иммунитета может развиться генерализованный диссеминированный туберкулез с очагами в различных органах или туберкулезный сепсис.
Симптомы
Различные клинические формы диссеминированного туберкулеза легких имеют свои специфические особенности течения. Примерно у трети больных поражение легких является случайно находкой и обнаруживается при прохождении массовой флюорографии. Остальные пациенты целенаправленно обращаются к врачу в связи с ухудшением самочувствия.
Острый диссеминированный туберкулез легких в начальном периоде часто напоминает ОРВИ или внебольничную пневмонию. Он манифестирует внезапно, с резкого недомогания, повышения температуры до 38°С, диспепсических нарушений, головной боли. На фоне неспецифических симптомов возникают сухой кашель, одышка, цианоз. Симптоматика прогрессивно нарастает в течение 1-2 недель: температура может достигать 40°С; кашель становится продуктивным с выделением слизисто-гнойной мокроты; может возникать кровохарканье; выражены адинамия, тахикардия, ночная потливость.
При тифоидной форме преобладает интоксикационный синдром, могут иметь место нарушение сознания и бред. У больных с легочной формой, кроме токсикоза, тяжесть состояния усугубляется резко выраженной дыхательной недостаточностью. В случае перехода туберкулезного воспаления на мозговые оболочки развивается менингеальная форма с соответствующей симптоматикой (ригидностью мышц затылка, симптомами Брудзинского и Кернига).
Редко наблюдается острейшее течение диссеминированного туберкулеза легких – туберкулезный сепсис. Ему подвержены лица со сниженным иммунитетом (тяжелым сахарным диабетом, лейкемией ). Он протекает крайне тяжело с высокой лихорадкой, спутанностью сознания, гепатоспленомегаией, легочно-сердечной недостаточностью.
Клиническая картина подострого диссеминированного туберкулеза легких маскируется под затяжной бронхит; отличается умеренно выраженными проявлениями: раздражительностью, снижением работоспособности, общей слабостью, потерей аппетита и похуданием, периодической гипертермией, несильным влажным кашлем, болью в боку. Нередко развитию симптоматики предшествует туберкулезный плеврит.
Хронический диссеминированный туберкулез легких вне обострения протекает бессимптомно. В период активизации специфического воспаления появляются умеренные симптомы интоксикации; при длительном течении туберкулезного процесса преобладают признаки дыхательной недостаточности. Вследствие редукции сосудистого русла и повышения давления в сосудах малого круга развивается легочное сердце.
Боль в груди слева. Высокая температура тела. Глубокий сухой кашель. Кашель. Кровохарканье. Лейкоцитоз. Лимфоцитопения. Мокрота. Недомогание. Нейтрофилез. Нехватка воздуха. Ночная потливость у мужчин. Одышка. Отсутствие аппетита. Потливость. Раздражительность. Субфебрильная температура.
Диагностика
Физикальное обследование выявляет ослабленное дыхание, влажные мелко- и среднепузырчатые хрипы. Гемограмма на фоне диссеминированного туберкулеза легких претерпевает существенные сдвиги: лейкоцитоз сменяется лейкопенией, развивается лимфопения, эозинопения, нейтрофилез, тромбоцитопения, резко увеличивается СОЭ. В мокроте или смывах с бронхов микобактерии туберкулеза выявляются только у половины больных диссеминированным туберкулезом. При менингеальной форме с целью дифференциальной диагностики прибегают к люмбальной пункции и исследованию спинномозговой жидкости.
Рентгеносемиотика диссеминированного туберкулеза легких зависит от клинической формы заболевания. Признаками острого процесса служат наличие в обоих легочных полях множественных однотипных очагов, расположенных симметрично, в виде цепочки по ходу сосудов. При подострой диссеминации очаги имеют тенденцию к слиянию, возможно образование полостей распада. Для хронической диссеминации характерно асимметричное расположение очаговых теней, которые имеют разную форму, величину, очертания, интенсивность в зависимости от срока давности их возникновения. Рентгенография легких, как правило, дополняется линейной или компьютерной томографией.
В начале острой формы диссеминированного туберкулеза легких реакция Манту у больных бывает умеренно положительной или гиперергической, однако в дальнейшем угасает. При подостром и хроническом процессе выявляется слабоположительная или умеренно выраженная реакция на туберкулин.
При диагностической бронхоскопии на слизистой оболочке бронхов могут обнаруживаться туберкулезные бугорки. Эндоскопическое исследование позволяет произвести биопсию бронха, трансбронхиальную биопсию легкого или лимфатического узла, получить бронхоальвеолярный смыв для исследования на МБТ.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика диссеминированного туберкулеза легких проводится с саркоидозом, лимфогранулематозом, пневмокониозом, пневмомикозом, коллагенозами, очаговой пневмонией, альвеолитом, карциноматозом легких.
Лечение
Больные с диссеминированным туберкулезом легких госпитализируются в стационар противотуберкулезного профиля. Специфическая химиотерапия назначается и контролируется фтизиатром. При впервые выявленном диссеминированном туберкулезе легких, независимо от формы, назначается рифампицин, изониазид и этамбутол (или стрептомицин); при массивном бактериовыделении или тяжелом течении добавляется четвертый препарат – пиразинамид.
Активная терапия продолжается до рассасывания очагов диссеминации, прекращения выделения микобактерий и закрытия каверн. После этого, еще 6-9 месяцев, лечение осуществляется двумя противотуберкулезными антибиотиками (изониазид+этамбутол, изониазид+пиразинамид или изониазид+рифампицин). В схему лечения острого диссеминированного туберкулеза легких включают кортикостероиды (преднизолон) и иммуномодуляторы (препараты тимуса, альфа интерферон). В некоторых случаях (при сохранении полостей распада) прибегают к оперативной коллапсотерапии.
Прогноз
Исход острого диссеминированного туберкулеза легких может быть благоприятным при условии своевременного выявления и проведения полноценного курса этиотропной терапии. Осложнение в виде туберкулезного менингита может привести к гибели больного. Подострое течение может подвергаться обратному развитию или переходить в хроническую форму. Хронический диссеминированный туберкулез имеет длительное, многолетнее течение, может осложняться появлением внелегочных очагов и прогрессированием в фиброзно-кавернозный туберкулез.
Профилактика
Профилактика диссеминированного туберкулеза легких заключается в предупреждении и лечении первичного туберкулезного процесса, своевременной вакцинации детей, проведении профилактического рентгенологического скрининга среди взрослых. Пациенты, перенесшие туберкулез, должны в течение 2-х лет находиться под наблюдением фтизиатра. Снятие с диспансерного учета может быть осуществлено только при отсутствии рецидивов, остаточных изменений (туберкулом, кальцинатов, цирроза легких и пр. ) и отягощающих факторов (иммунодефицитных состояний, хронических заболеваний, вредных зависимостей).
Источник
Также:
Идиопатический легочный фиброз, Хаммена-Рича синдром, Диффузный фиброз легких,
Фиброзирующий криптогенный альвеолит, Идиопатический фиброзирующий альвеолит
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Категории МКБ:
Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе (J84.1)
Разделы медицины:
Пульмонология
Общая информация
Краткое описание
Идиопатический легочный фиброз (Хаммена-Рича синдром) представляет собой хронический диффузный интерстициальный прогрессирующий легочный фибрoз. Заболевание характеризуется исключительно легочной локализацией процесса, отличается малым эффектом терапии и частым летальным исходом.
Период протекания
Описание:
Существует два варианта дебюта процесса: острое начало по типу ОРЗ и постепенное.
Мобильное приложение “MedElement”
– Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
– Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Мобильное приложение “MedElement”
– Профессиональные медицинские справочники
– Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Классификация
Этиология и патогенез
Этиология идиопатического легочного фиброза неясна. Предполагается аутоиммунный патогенез. Основным патоморфологическим субстратом является альвеолярно-капиллярный блок, приводящий к нарушению диффузионной функции легких.
Гистологические изменения могут варьировать от нормы (на ранних стадиях) до классического диффузного “сотового легкого”. Изменения могут быть неоднородными с преимущественным поражением в периферических отделах, субплеврально, чаще в нижних долях.
Для идиопатического легочного фиброза характерны:
– серозно-фибринозное пропитывание альвеолярных перегородок;
– накопление в альвеолах богатого фибрином и макрофагами
экссудата
;
– выраженное разрастание соединительной ткани и ее склерозирование;
– гиалиновые мембраны в альвеолах.
Тяжелая картина “сотового легкого” представляет собой кистозоизмененные воздушные пространства, ограниченные бронхиолярным эпителием. Кисты содержат муцин.
Макроскопически легкие плотны и имеют красно-бурый цвет с сетью сероватых полосок и очагами
буллезной эмфиземы
.
Эпидемиология
Синдром Хаммена-Рича считается редким заболеванием, однако его частота имеет тенденцию к возрастанию. Большинство случае регистрируется в возрасте от 40 до 79 лет. У 2/3 пациентов первые симптомы появляется после 60 лет. Отмечается преобладание заболевания у мужчин. Заболеваемость составляет 11 случаев на 100000 населения у мужчин и 7 случаев на 100000 населения у женщин.
Факторы и группы риска
Основные факторы риска развития синдрома Хаммена-Рича:
– курение (риск пропорционально повышается в зависимости от показателя пачко-лет;
–
гастроинтестинальныйрефлюкс
(механизм связи не ясен);
– факторы загрязнения воздуха (вдыхание древесной и металлической пыли, паров растворителей);
– семейная наследственность (механизм не выяснен).
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
прогрессирующая одышка, непродуктивный кашель, конечно-инспираторная крепитация, рестриктивные нарушения при функциональных тестах, длительность симптомов не менее 3 мес, возраст более 50 лет.
Cимптомы, течение
Идиопатический легочный фиброз может дебютировать остро (по типу ОРВИ) либо развиваться постепенно.
В первом случае характерны лихорадка в течение 7-14 дней, сухой кашель и быстро прогрессирующая одышка. Во втором случае заболевание имеет постепенное начало, не сопровождающееся лихорадкой.
Пациенты рефлекторно снижают свою физическую нагрузку по мере прогрессирования дыхательной недостаточности, адаптируясь таким образом к заболеванию. Но быстрое развитие
легочной гипертензии
и правожелудочковой недостаточности, а также нарастающая
гипоксемия
приводят к инвалидизации пациента.
При постепенном развитии симптоматики пациенты редко обращаются к врачу ранее чем через 6 месяцев после дебюта заболевания. Большинство пациентов на момент обследования имеют анамнез заболевания длительностью до 1–3 лет, и практически никогда – менее 3 месяцев.
Основные симптомы:
1. Постоянная, прогрессирующая и плохо поддающаяся воздействию терапии одышка (100%).
2.
Тахипноэ
– до 50% случаев.
3. Кашель – сухой и непродуктивный. Однако у 20% пациентов в тяжелых случаях кашель может быть с отделением слизистой и иногда слизисто-гнойной мокроты.
4. Нежные, высокие, двусторонние, трескучие, крепитирующие хрипы (т.н. конечно-инспираторная крепитация). Наиболее часто хрипы выслушиваются в заднебазальных отделах, хотя при прогрессировании заболевания крепитация может выслушиваться над всей поверхностью легких и в течение всей фазы вдоха. На ранних этапах болезни базальная крепитация может ослабевать или даже полностью исчезать при наклоне больного вперед.
5. Сухой плеврит.
6. Симптом “барабанных пальцев” у 25-50% больных (колбовидное утолщение концевых фаланг пальцев кистей и стоп с характерной деформацией ногтевых пластинок в виде часовых стекол).
7. Возможно возникновение спонтанного
пневмоторакса
.
8. По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности и легочного сердца: диффузный серо-пепельный цианоз, набухание шейных вен, периферические отеки, усиление II тона над легочной артерией,
тахикардия
, S3 галоп.
Снижение массы тела больных, вплоть до развития
кахексии
, является характерным признаком терминальной стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита.
Лихорадка и кровохаркание для заболевания не типичны.
Диагностика
1. Обзорная рентгенография выявляет изменения уже в ранних стадиях заболевания у всех пациентов с идиопатическим легочным фиброзом. Чувствительность составляет 48-87%. Отсутствие изменений на рентгенограмме при характерных жалобах и анамнезе не исключает заболевания. Стандартная рентгенография выявляет периферические, двусторонние, ассиметричные сетчатые изменения. Плевральный выпот или медиастинальная
лимфаденопатия
не характерны.
2. Компьютерная томография высокого разрешения (КТВР) осуществляется для подтверждения диагноза. Достоверность составляет около 90%.
Характерные признаки: нерегулярные линейные тени, кистозные просветления, фокальные очаги снижения прозрачности легочных полей по типу “матового стекла” (не более 30% от общей площади легких), утолщение и иррегулярность бронхиальных стенок. Часто наблюдаются признаки дезорганизации легочной паренхимы и тракционные бронхоэктазы в областях с наиболее выраженными изменениями.
3. Спирометриявыявляет рестриктивные изменения со снижением жизненной ёмкости легких, остаточного объема, общей ёмкости легких (у курильщиков с эмфиземой легочные объемы могут оставаться нормальными). При отсутствии сопутствующих заболеваний дыхательных путей, скоростные потоки сохраняются изоволюмическими. Некоторые пациенты на ранней стадии могут иметь нормальные результаты функциональных тестов в покое, поэтому при наличии у них одышки в покое требуется проведение нагрузочных тестов.
Суммарно, при отсутствии данных биопсии, предположительный диагноз может быть выставлен, если у пациента присутствуют все перечисленные ниже большие критерии и три малых критерия.
Большие критерии:
– исключены все другие идиопатические заболевания легких;
– имеются признаки нарушения газообмена и/или рестриктивные нарушения при проведении функциональных тестов;
– выявляются двусторонние “сетчатые” изменения в базальных отделах легких при рентгенографии и изменения в виде “матового стекла” при КТВР;
– исследование материала, полученного при
бронхоальвеолярном лаваже
или черезбронхиальной биопсии показало отсутсвие альтернативной патологии.
Малые критерии:
– возраст старше 50 лет;
– постепенно нарастающая, необъяснимая одышка;
– продолжительность заболевания более 3 месяцев;
– двусторонняя базальная конечно-инспираторная крепитация.
Окончательно диагноз выставляется:
– при наличии исследования биопсийного материала, полученного при торакоскопии или ограниченной торакотомии (см. также раздел “Этиология и патогенез”);
– когда исключены все другие идиопатические заболевания легких;
– когда имеются признаки нарушения газообмена и/или рестриктивные нарушения при проведении функциональных тестов;
– выявляются двусторонние “сетчатые” изменения в базальных отделах легких при рентгенографии и изменения в виде “матового стекла” при КТВР.
Рентгеновский снимок пациента с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом
Лабораторная диагностика
Специфические изменения отсутствуют. Выявляемые лейкоцитоз и повышение СОЭ свидетельствуют о присоединении инфекции.
Дифференциальный диагноз
При синдроме Хаммена-Рича осуществляется дифференциальная диагностика со следующими заболеваниями и состояниями:
– другие идиопатические заболевания легких;
– результат воздействия лекарств, факторов окружающей среды (экзогенный аллергический и токсический альвеолит);
– саркоидоз;
– системные васкулиты;
– хроническая обструктивная болезнб легких;
– легочное сердце;
– онкологические заболевания (бронхоальвеолярный рак, карциноматоз легкого);
– гематогенно-диссеминированный туберкулез.
Осложнения
– кахексия;
– спонтанный пневмоторакс.
Лечение
Значимые проспективные исследования эффективности терапии при идиопатическом легочном фиброзе в настоящее время отсутствуют.
Эмпирически назначают следующую терапию:
1. Оксигенотерапия.
2. Методы легочной реабилитации.
3. Медикаментозная терапия.
Кортикостероиды. На ранней стадии заболевания назначают преднизолон 0,5 мг/кг в сутки идеальной массы тела, в течение 4 недель. Затем дозу снижают до 0,25 мг/кг в сутки, в течение 8 недель с постепенным уменьшением дозы до 0,125 мг/кг в сутки, через день.
Цитостатики. В поздний период болезни и при быстро прогрессирующем течении показаны кортикостероиды в комбинации с иммунодепрессантами (азатиоприн 2-3 мг/кг в сутки, максимальная доза – 150 мг/день). Обычно начинают с 25-50 мг/сутки с постепенным повышением дозы каждые 1-2 недели до достижения расчетной. Терапию продолжают в течение 2 месяцев,
затем дозу снижают до 1,5 мг/кг в сутки, в течение 1 года и более).
Альтернативой является циклофосфамид (без комбинации с кортикостероидами) в дозе 2 мг/кг (максимум 150 мг/сутки). Начальная суточная доза в 25-50 мг увеличивается еженедельно до достижения расчетной целевой дозы.
Российские авторы рекомендуют в дополнение к терапии преднизолоном и азатиоприном использовать и пеницилламин, или купренил (300 мг/сутки, затем постепенно дозу увеличивают до 1,8 г/сутки с последующим уменьшением до поддерживающей – 300 мг/сутки).
Мониторинг эффективности терапии
проводят через 6, 12, 18 месяцев (при отсутствии осложнений на применяемые препараты). В него входят клиническая и функциональная оценка, КТВР. Терапию продолжают только тем пациентам, у которых имеется стабилизация состояния или улучшение. Если ответ на терапию отсутствует или состояние ухудшается, лечение прекращают и рассматривают вопрос о трансплантации легких.
Прогноз
Смертность при идиопатическом легочном фиброзе составляет 3,3 на 100 000 – у мужчин и 2,5 на 100 000 – у женщин.
Средняя выживаемость больных от момента установления диагноза составляет 2,8 лет (если не произведена трансплантация легкого).
Средняя пятилетняя выживаемость составляет 30-50%.
Госпитализация
Показания к госпитализации при синдроме Хаммена-Рича:
1. На этапе постановки диагноза госпитализируются больные, которым планируется выполнение сложных, инвазивных вмешательств (бронхоскопия, выполнение биопсии).
2. Больные с установленным диагнозом госпитализируются при быстром прогрессировании заболевания с целью выяснения причины прогрессирования, а также лечения осложнений, связанных с самим заболеванием и побочными эффектами терапии.
Профилактика
Специфическая профилактика не разработана.
Информация
Источники и литература
- The Merk manual. Руководство по медицине. Диагностика и лечение /под ред. Бирс Марк Х./пер. с англ. под ред. Чучалина А.Г., М.:Литтерра, 2011
- Полли Э.Парсонз, Джон Э.Хеффнер Секреты пульмонологии/ пер. с англ. под ред. Колодкиной О.Ф., М.: МЕДпресс-информ, 2004
- Полный справочник практикующего врача /под редакцией Воробьева А.И., 10 издание, 2010
- стр. 194
- Российский терапевтический справочник /под редакцией акад.РАМН Чучалина А.Г., 2007
- стр. 110-112
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник