Для геморрагического синдрома при гемофилии характерны

Для геморрагического синдрома при гемофилии характерны thumbnail

Геморрагический
синдром при гемофилии — это остро
возникшие кровотечения и/или кровоизлия­ния,
в основе которых лежит дефицит одного
из плазменных
факторов свертывания крови.

Причинами,
наиболее часто приводящими к раз­витию
геморрагического синдрома при гемофилии,
являются:

  1. Бытовые травмы
    ребенка.

  2. Малые
    хирургические манипуляции (экстракция
    зуба,
    тонзиллэктомия и др.).

  3. Длительный
    прием медикаментозных препаратов
    (нестероидные
    противовоспалительные средства,
    глюкокортикоиды).

Клиническая
симптоматика гемофилии
преимущественно проявляется в виде
кожного геморрагического синдрома,
кровотече­ний
из слизистых оболочек (носа, полости
рта, желудочно-кишечного
тракта и др.), а также кро­воизлияний
в полость крупных суставов. Характерной
особенностью геморрагического синдрома
при
гемофилии является то, что кровотечения
и кровоизлияния
могут возникнуть не сразу после травмы,
а через некоторое время.

Клиника
кожного геморрагического синдрома при
гемофилии характеризуется наличием
посте­пенно
нарастающих гематом в диаметре от 1 см
и более,
сопровождающихся резким болевым
синдро­мом,
полихромией.

Кровотечения
из слизистых оболочек при гемо­филии
обычно бывают длительными, не купируют­ся
без применения заместительной терапии.

Кровоизлияния
при гемофилии обычно происхо­дят
в полость крупных и средних суставов,
для них характерно
повторное поражение одних и тех же
суставов.
Гемартроз развивается постепенно, объем
сус­тава
увеличивается, кожа над ним гиперемирована,
горячая
наощупь. Резко выражен болевой синдром.

При
частых, повторных курсах заместительной
терапии
гемофилии «А» возможно развитие
ингибиторной
формы заболевания, характеризующейся
отсутствием эффекта или усилением
кровотечения на
фоне введения криопреципитата.

Дифференциальный
диагноз геморрагического синдрома
при гемофилии необходимо проводить в
первую
очередь с кровотечениями при тромбоцитопении
и тромбоцитопатиях (см. соответствующий
раздел).

Лечение
геморрагического синдрома при гемофи­лии
заключается в проведении заместительной
те­рапии в зависимости от вида
гемофилии.

I.
При
гемофилии «А» необходимо назначить:

  1. Перед
    малыми хирургическими манипуляциями
    криопреципитат
    (коэйт-дви) в дозе 15-20 ЕД/кг в сутки в/в
    струйно.

  2. При
    гемартрозах, подкожных и межмышечных
    гематомах,
    полостных операциях криопреципетат
    (коэйт-дви)
    в дозе 35-40 ЕД/кг в сутки в/в струйно.

  3. При
    обширных травмах, макрогематурии,
    профузных
    желудочно-кишечных кровотечениях,
    травматических
    операциях на легких, печени криопреципитат
    (коэйт-дви)
    в дозе 60-100 ед/кг в 1-2 при­ема,
    затем по 25 ед/кг каждые 12 часов в/в
    струй­но
    в течении 5-7 дней.

  4. При
    отсутствии криопреципитата ввести
    антигемофильную
    плазму в разовой дозе 10-15 мл/кг. Су­точная
    доза 30-50 мл/кг распределяется на 3 раза
    с
    интервалом в 8 часов.

  5. При
    отсутствии криопреципитата,
    свежезамороженной
    антигемофильной плазмы провести пря­мую
    трансфузию крови в объеме 5-10 мл/кг.

II.При
гемофилии «В» необходимо назначить:

  1. Антигемофильную
    плазму в дозе 10-15 мл/кг массы
    в/в струйно.

  2. Лиофинизированный
    концентрат PPSB
    (концентрат
    II,
    VII,
    IX,
    X
    факторов) в дозе 30-40 ЕД/кг массы
    в/в струйно.

  3. Ввести
    5% раствор эпсилон-аминокапроновой
    кислоты
    в дозе 0,15-0,2 г/кг в сутки.

Читайте также:  Остеохондроз корешковый синдром что это

III.При
ингибиторной форме гемофилии
необходимо
назначить:

1. Лиофинизированный
концентрат PPSB
в дозе 30-40
ЕД/кг массы в/в струйно.

2. При
отсутствии концентрата PPSB
необходимо вводить
криопреципитат (коэйт-дви)
в дозе 50-100 ЕД/кг массы
в/в струйно в течение 14-21 дней.

Местная
терапия заключается в наложении тампонов
с гемостатической губкой, тромбином,
5% ра­створом
эпсилон-аминокапроновой кислоты или
0,025%
раствором адроксона на место кровотечения.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #

Источник

Гемофилия – наследственное заболевание, обусловленное дефицитом плазменных факторов свёртывания VIII (гемофилия А) или IX (гемофилия В) и характеризующееся кровоточивостью гематомного типа.

Этиология и патогенез

В зависимости от дефицита факторов свёртывающей системы крови выделяют два вида гемофилии: гемофилия А, характеризующаяся дефицитом антигемофильного глобулина – фактора VIII, и гемофилия В, сопровождающаяся нарушением свёртывания крови вследствие недостаточности компонента тромбопластина плазмы – фактора IX. Гемофилия А встречается в 5 раз чаще, чем гемофилия В.

Гемофилии А и В (К, рецессив) болеют в основном мужчины. Патологическая хромосома X с геном гемофилии передаётся от больного отца дочерям. При этом дочери сами гемофилией не болеют, так как изменённая (от отца) хромосома X компенсируется у них полноценной (от матери) хромосомой X. Дочери больного гемофилией служат носительницами гена гемофилии, передавая гемофилию половине сыновей, которые наследуют изменённую (содержащую ген гемофилии) хромосому X. Сыновья, наследующие материнскую хромосому X, гемофилией не болеют. При гемофилии примерно у 25% больных не удаётся выявить семейного анамнеза, указывающего на склонность к кровоточивости, что связано, по-видимому, с новой мутацией гена. Это так называемая спонтанная форма гемофилии. Появившись в семье, она, как и классическая, в дальнейшем становится наследуемой.

Причиной кровоточивости при гемофилии является нарушение первой фазы свёртывания крови – образования тромбопластина в связи с наследственным дефицитом антигемофильных факторов (VIII, IX). Время свёртывания крови при гемофилии увеличено; иногда кровь больных не сворачивается в течение нескольких часов.

Клиническая картина

Гемофилия может проявиться в любом возрасте. Самыми ранними признаками заболевания могут быть кровотечения из перевязанной пуповины у новорождённых, кефалогематома, кровоизлияния под кожу. На первом году жизни у детей, страдающих гемофилией, кровотечение может возникнуть во время прорезывания зубов. Заболевание чаще выявляют после года, когда ребёнок начинает ходить, становится более активным, в связи с чем возрастает риск травматизации. Гемофилии свойственен гематомный тип кровоточивости, для которого характерны гемартрозы, гематомы, отсроченные (поздние) кровотечения.

  • Типичный симптом гемофилии – кровоизлияния в суставы (гемартрозы), очень болезненные и нередко сопровождающиеся высокой лихорадкой. Чаще страдают коленные, локтевые, голеностопные суставы, реже – плечевые, тазобедренные и мелкие суставы кистей и стоп. После первых кровоизлияний кровь в синовиальной полости постепенно рассасывается, функция сустава восстанавливается. При повторных кровоизлияниях образуются фибринозные сгустки, которые откладываются на капсуле сустава и хряще, а затем прорастают соединительной тканью. Полость сустава облитерируется, развивается анкилоз. Кроме гемартрозов при гемофилии возможны кровоизлияния в костную ткань, что приводит к асептическим некрозам, декальцинации костей.

  • Для гемофилии характерны обширные кровоизлияния, имеющие тенденцию к распространению; часто возникают гематомы – глубокие межмышечные кровоизлияния. Рассасывание их происходит медленно. Излившаяся кровь долгое время остаётся жидкой, поэтому легко проникает в ткани и вдоль фасций. Гематомы могут быть настолько значительными, что сдавливают периферические нервные стволы или крупные артерии, вызывая параличи и гангрены. При этом возникают интенсивные боли.

  • Гемофилии свойственны продолжительные кровотечения из слизистых оболочек носа, дёсен, полости рта, реже ЖКТ, почек. К тяжёлым кровотечениям могут привести любые медицинские манипуляции, особенно внутримышечные инъекции. Опасны кровотечения из слизистой оболочки гортани, так как они могут привести к возникновению острой непроходимости дыхательных путей, в связи с чем может потребоваться трахеостомия. К длительным кровотечениям приводят экстракция зуба и тонзиллэктомия. Возможны кровоизлияния в головной мозг и мозговые оболочки, приводящие к летальному исходу или тяжёлым поражениям ЦНС.

  • Особенность геморрагического синдрома при гемофилии – отсроченный, поздний характер кровотечений. Обычно они возникают не сразу после травмы, а спустя некоторое время, иногда через 6-12 ч и более, в зависимости от интенсивности травмы и тяжести заболевания; это связано с тем, что первичную остановку кровотечения осуществляют тромбоциты, содержание которых не изменено.

Читайте также:  У кого из артистов дети с синдромом дауна россии

Степень недостаточности антигемофильных факторов подвержена колебаниям, что обусловливает периодичность в проявлениях кровоточивости. Тяжесть геморрагических проявлений при гемофилии связана с концентрацией антигемофильных факторов.

Формы гемофилии в зависимости от концентрации антигемофильного фактора

Формы гемофилии

Концентрация антигемофильного фактора, %

Тяжёлая

Менее 3

Средней тяжести

3-5

Лёгкая

6-15

Латентная

Выше 15

Субклиническая

16-35

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагностика гемофилии основана на семейном анамнезе, клинической картине и данных лабораторных исследований, среди которых ведущее значение имеют следующие изменения.

  • Увеличение длительности свёртывания капиллярной и венозной крови.

  • Замедление времени рекальцификации.

  • Нарушение образования тромбопластина.

  • Снижение потребления протромбина.

  • Уменьшение концентрации одного из антигемофильных факторов (VIII, IX).

Продолжительность кровотечения и содержание тромбоцитов при гемофилии нормальны, пробы жгута, щипка и другие эндотелиальные пробы отрицательны. Картина периферической крови не имеет характерных изменений, за исключением более или менее выраженной анемии в связи с кровотечением.

Гемофилию дифференцируют с болезнью фон Виллебранда, тромбастенией Глянцманна, тромбоцитопенической пурпурой.

Лечение

Основной метод лечения – заместительная терапия. В настоящее время с этой целью используют концентраты VIII и IX факторов свёртывания крови. Дозы концентратов зависят от уровня VIII или IX фактора у каждого больного, вида кровотечения.

  • При гемофилии А наиболее широко применяется концентрированный препарат антигемофильного глобулина – криопреципитат, который готовят из свежезамороженной плазмы крови человека.

  • Для лечения больных гемофилией В применяют комплексный препарат PPSB, содержащий факторы II (протромбин), VII (проконвертин), IX (компонент тромбопластина плазмы) и X (Стюарта-Прауэр).

Все антигемофильные препараты вводят внутривенно струйно, сразу же после их расконсервирования. Учитывая период полураспада фактора VIII (8-12 ч) антигемофильные препараты при гемофилии А вводят 2 раза в сутки, а при гемофилии В (период полураспада фактора IX 18-24 ч) – 1 раз в сутки.

Читайте также:  Сколько живут люди больные синдромом дауна

При кровоизлияниях в сустав в острый период необходимы полный покой, кратковременная (3-5 дней) иммобилизация конечности в физиологическом положении. При массивном кровоизлиянии рекомендуют незамедлительно провести пункцию сустава с аспирацией крови и введением в полость сустава гидрокортизона. В дальнейшем показаны лёгкий массаж мышц поражённой конечности, осторожное применение физиотерапевтических процедур и лечебной гимнастики. В случае развития анкилоза показана хирургическая коррекция.

Интенсивная заместительно-трансфузионная терапия у больных гемофилией может привести к изоиммунизации, развитию ингибиторной гемофилии. Появление ингибиторов против факторов VIII и IX свёртывания крови осложняет лечение, поскольку ингибитор нейтрализует вводимый антигемофильный фактор, и обычная заместительная терапия оказывается неэффективной. В этих случаях назначают плазмаферез, иммунодепрессанты. Однако положительный эффект возникает не у всех больных. К осложнениям гемостатической терапии при использовании криопреципитата и других средств также относят инфицирование ВИЧ-инфекцией, гепатитами с парентеральным путём передачи, цитомегаловирусной и герпетической инфекциями.

Профилактика

Заболевание неизлечимо, первичная профилактика невозможна. Большое значение имеет профилактика кровотечений. Следует избегать внутримышечного введения лекарственных средств из-за опасности возникновения гематом. Лекарственные препараты целесообразно назначать перорально или вводить внутривенно. Ребёнок с гемофилией должен посещать стоматолога каждые 3 мес, чтобы предупредить возможную экстракцию зуба. Родителей больного гемофилией необходимо ознакомить с особенностями ухода за детьми с этим заболеванием и принципами оказания им первой помощи. Поскольку больной гемофилией не сможет заниматься физической работой, родители должны развивать у него склонность к интеллектуальному труду.

Прогноз

Прогноз зависит от степени тяжести заболевания, своевременности и адекватности терапии.

Источник: Детские болезни. Баранов А.А. // 2002.

Источник