Для синдрома туретта характерны феномен зубчатого колеса

Для синдрома туретта характерны феномен зубчатого колеса thumbnail

Причины феномена зубчатого колеса. Роль клеток Реншоу при треморе

По мнению Альберта, Либета, Райта и Файнштайна, патологический процесс, ответственный за тремор и ригидность, приводит к появлению распространенных облегчающих влияний на нижележащие мотонейроны. Они могут исходить из многих супраспинальных структур и необязательно должны осуществляться в ритме тремора. Конечный эффект этих облегчающих влияний в виде тремора или ригидности определяется собственными механизмами спинального уровня.

При отсутствии синхронизации на спинальном уровне указанные облегчающие влияния могут привести к развитию ригидности. В качестве механизма упомянутой синхронизации, ответственного за возникновение тремора, авторы указывают на сухожильные рецепторы Гольджи. Однако в дальнейшем было показано, что искусственная блокада сухожильных рецепторов не оказывала влияния ни на тремор, ни на феномен «зубчатого колеса».

В связи с изложенным определенный интерес представляет работа В. С. Гурфинкеля, Э. И. Канделя, Я. М. Коца, М. Л. Шика, в которой сделана попытка связать механизмы возникновения тремора с другой тормозной системой спинного мозга — с системой клеток Реншоу, функцией которых является антидромное торможение спинальных мотонейронов.

Как полагают авторы, в результате изменения супрасегментарного контроля повышается порог возбудимости клеток Реншоу, что создает условия для синхронизации, функционального «слипания» мотонейронов и, следовательно, появления тремора.

Вследствие выпадения интегрирующих влияний экстрапирамидной регуляции периферические спинальные аппараты, по мнению Л. С. Петелина, приходят в состояние пониженной лабильности. Это касается также функционирования нервно-мышечного синапса, где в определенных условиях может наступить трансформация ритма проведения импульсов.

феномен зубчатого колеса

Таким образом, результаты многочисленных клинических и экспериментальных наблюдений раскрывают сложную нейрофизиологическую организацию мозговых механизмов тремора при паркинсонизме, в которых непосредственное участие принимают как центральные, так и периферические отделы нервной системы.

По-видимому, в основе дрожания лежит полиструктурная осциллирующая замкнутая система, включающая большой круг морфологических образований мозга и организованная в иерархически соподчиненные функциональные подсистемы. Тремор нельзя рассматривать как симптом узколокального значения. Достаточно сказать, что в его реализации принимают участие такие уровни нервной системы, как кора мозга, подкорково-стволовые и спинальные нейронные системы, мионевральный синапс.

Возникновение патологического тремора отражает фунциональную перестройку многих систем, участвующих в регуляции моторики, и их патологическую интеграцию в новом режиме; Известно, что физиологический тремор рассматривается некоторыми авторами как приспособительный механизм, имеющий полезное, в том числе регулятивное, значение.

Физиологический тремор как «активное» фоновое состояние периферических приборов является, по-видимому, важным фактором оптимизации, повышающим успешность процессов управления двигательными функциями. Представляет интерес тот факт, что частота физиологического тремора (7—10 колебаний в секунду) примерно соответствует частоте фоновой биоэлектрической активности мозга в диапазоне альфа-ритма.

Точка зрения некоторых ученых на физиологический тремор как на «шум» в системе управления, не имеющий никакого информационного или регулятивного значения, в настоящее время не разделяется большинством исследователей.

Генез физиологического тремора связан с «физиологической задержкой», неизбежно возникающей на отдельных этапах следования импульса, в результате суммации которой эффекторный импульс уже не соответствует той ситуации, для которой он был предназначен. Это приводит к возникновению постоянных колебаний сервомеханизма относительно какого-то среднего значения регулируемого параметра.

Феномен «зубчатого колеса» в сущности представляет собой тремор, «накладывающийся» на пластическую ригидность. Однако в отличие от паркинсонического дрожания этот феномен имеет частоту физиологического тремора (6—12 колебаний в секунду). Высказано предположение, что феномен «зубчатого колеса» является отражением гиперактивности механизмов физиологического тремора при паркинсонизме.

– Также рекомендуем “Биохимия тремора. Адренергическая система при треморе”

Оглавление темы “Тремор и ригидность при паркинсонизме”:

1. Тремор при паркинсонизме. Физиологические основы тремора

2. Источник тремора при паркинсонизме. Частота стимуляции мозга при треморе

3. Таламический треморогенный пейсмейкер. Центральный генератор тремора

4. Причины феномена зубчатого колеса. Роль клеток Реншоу при треморе

5. Биохимия тремора. Адренергическая система при треморе

6. Участие ретикулярной формации в треморе. Полибиохимическая теория тремора

7. Факторы стимулирующие паркинсонический тремор. Тремор во время ночного сна

8. Ригидность при паркинсонизме. Причины развития ригидности

9. Определение типа ригидности. Участие спинного мозга в развитии ригидности

10. Патогенез мышечной ригидности. Теория сонных веретен в развитии ригидности

Источник

Для синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колеса

Раздел
дисциплины (тема): Экстрапирамидные
двигательные расстройства (Тема 2).

1.
Изменения
мышечного тонуса при паркинсонизме
(2):

1.
гипотония

2.
феномен
«складного ножа»

3.
спастичность

4.феномен
«зубчатого колеса»

5.ригидность

2.
Тремор при
паркинсонизме (1):

1.наблюдается
в покое

2.
усиливается
при движениях

3.
усиливается
при определённых позах (постуральный)

4.
уменьшается
во сне

5.
дебютирует с
дрожания головы

3.
При паркинсонизме
могут наблюдаться (4):

1.редкое
мигание

2.ортостатическая
гипотония

3.деменция

4.ретро-
и латеропульсии

Для синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колеса16

Для синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колеса

5.
центральный
парез конечностей

4.
Для диагностики
паркинсонизма обязательно наличие (1):

1.
ригидности

2.гипокинезии

3.
тремора

4.
постуральных
нарушений

5.
вегетативных
нарушений

5.
Наиболее
часто паркинсонизм (1):

1.
атеросклеротический

2.
нейролептический

3.
постэнцефалитический

4.
посттравматический

5.идиопатический

6.
Противопаркинсонические
препараты (3):

1.наком

2.мидантан

3.мирапекс

4.
мидокалм

5.
сирдалуд

7.
Для болезни
Паркинсона характерны (2):

Читайте также:  Женщина с синдромом дауна родить здорового ребенка

1.
начало в молодом
возрасте

2.
дебют с дрожания
головы

3.
внезапное
развитие симптомов

4.преобладание
симптомов с одной стороны (гемипаркинсонизм)

5.эффект
от препаратов леводопы

8.
Применение
циклодола у пожилых больных

паркинсонизмом

может
привести к (1):

1.
мышечной
гипотонии

2.когнитивным
нарушениям

3.
вегетативным
нарушениям

4.
психотическим
нарушениям (галлюцинациям)

5.
центральному
парезу конечностей

9.
Побочные
эффекты от приёма препаратов

леводопы
при

паркинсонизме
(3):

1.гиперкинезы

2.тошнота

3.психотические
нарушения (галлюцинации)

4.
эпилептические
припадки

5.
ночной энурез

10.
Достоверный критерий сосудистого
паркинсонизма (1):

1.
пожилой и
старческий возраст больного

2.
отсутствие
эффекта от противопаркинсонических
препаратов

3.
дрожательная
форма паркинсонизма

4.
акинетико-ригидная
форма паркинсонизма

5.выявление
инфарк та в ножке мозга при магнитно
-резонанснойтомографии

11.
Эссенциальный тремор (3):

1.чаще
возникает в молодом возрасте

2.
сочетается с
гипокинезией

3.носит
постуральный характер

4.
усиливается
при приёме алкоголя

5.усиливается
при эмоциональном напряжении

1.
возникает при
приёме нейролептиков

2.
возникает при
приёме транквилизаторов

3.
усиливается
при курении

4.имеет
семейный (наследственный) генез

5.исчезает
во сне.

13.
Лечение эссенциального тремора (2):

1. Наком

2.
мидантан
(амантадин)

3.
циклодол

Для синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колеса

4.пропранолол
(анаприлин)

5.антелепсин
(клоназепам)

14.
Невротические тики (4):

1.начинаются
в детском возрасте

2.усиливаются
при волнении

3.локализуются
в мимических мышцах

4.проходят
во сне

5.
сочетаются с
копролалией

15.
Невротические тики связываются с (1):

1.
поражением
чёрной субстанции

2.
поражением
зрительного бугра

3.
поражением
хвостатого ядра

4.
поражением
лобной доли

5.эмоциональным
напряжением

16.
В зрелом возрасте невротические тики
обычно (1):

1.
появляются
впервые в жизни

2.
усиливаются

3.ослабевают
или исчезают

4.
осложняется
присоединением гипокинезии

5.
осложняются
присоединением тремора

17.
Для синдрома Туретта характерны (4):

1.вокальные
тики

2.генерализованные
тики

3.эффект
от приёма нейролептиков

4. Феномен «зубчатого колеса»

5.копролалия

18.
Для мышечной дистонии наиболее характерно
(1):

Для синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колеса

  1. Спастичность

  1. Ригидность

  1. дрожание

  1. патологические
    позы

  1. центральные
    парезы конечностей

19.
Функции экстрапирамидной системы (4):

1.плавность
движений

2.темп
движений

3.согласованность
движений

4.
мышечная сила

5.активность
движений

20.
Экстрапирамидная система оказывает
регулирующее влияние на

(4):

1.двигательный
аппарат спинного мозга

2.ствол
мозга

3.периферические
нервы

4.мозжечок

5.соматосенсорную
кору

21.
Структуры экстрапирамидной системы
(3):

1.черная
субстанция

2.бледный
шар

3.
внутренняя
капсула

4.хвостатое
ядро

5.
лучистый венец

22.
К экстрапирамидной системе относятся
(4)

1.стриатум

2.красное
ядро

Для синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колеса

3.зрительная
лучистость

4.черная
субстанция

5.субталамическое
ядро

23.
В полосатое тело (стриатум) объединяют
(3):

1.скорлупу

2.хвостатое
ядро

3.красное
ядро

4.бледный
шар

5.
премоторную
кору

24.
Проявления экстрапирамидных нарушений
(4):

1.гипокинезия

2. Ригидность

3.
чувствительные
нарушения

4. Гиперкинезы

5.мышечная
гипотония

25.
Основные синдромы при экстрапирамидных
нарушениях (2):

1.акинетико-ригидный

2.
центральный
парез

3.гипотоно-гиперкинетический

4.
периферический
парез

5.
ригидно-гиперкинетический

26.
Акинетико-ригидный синдром возникает
вследствие (3):

1.дефицита
дофамина при поражении дофаминергических
нейронов

2.
поражения
корково-мышечного пути

3.снижения
чувствительности к дофамину нейронов
полосатого тела

4.
повышения
синтеза дофамина дофаминергическими
нейронами

5.чрезмерной
активности aльфа- и гамма-мотонейронов
спинного мозга

27.
Гиперкинезы возникают в результате
(3):

1.усиления
эффектов дофаминергических нейронов

2.
дефицита
дофамина при поражении дофаминергических
нейронов

3.гибели
тормозных ГАМКергических нейронов
стриатума

4.избыточной
активации моторной коры

5.активации
корково-мышечного пути

28.
Виды гиперкинезов (4):

1.тики

2.хорея

3.
рефлексы
спинального автоматизма

4.баллизм

5.
миоклонус

29.
Гипокинезия характеризуется (3):

1.замедленностью
движений

2.затруднением
инициации движений

3.
снижением
мышечной силы

4.
насильственными
движениями

5.уменьшением
амплитуды движений

30.
Проявления гипокинезии (4):

Для синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колеса

  1. гипомимия

  1. замедление
    походки

  2. повышение
    тонуса в мышцах

  3. микрография

  4. сложности
    при поворотах в постели

31.
Гипокинезия в руках проявляется (3):

1.
микрографией

2.
дрожанием

3.гипо-
или ахейрокинезом

4.трудностями
при застегивании пуговиц

5.
снижением силы
в руках

32.
Для диагностики гипокинезии проводят
оценку (2):

1.
мышечной силы

2.длины
и высоты шага при ходьбе

3.темпа
и амплитуды движений при постукивании
пяткой по полу

4.
пластического
тонуса

5.темпа
и амплитуды движений при пронации-супинации
рук

33.
Проявления ригидности (3):

1.
гипотония

2.преобладание
тонуса в сгибателях конечностей и
туловища

3.пластическое
повышение тонуса

4.феномен
«зубчатого колеса»

5.
спастичность

34.
Изменения мышечного тонуса при
паркинсонизме (3):

1.
сопровождаются
парезом

2.преобладание
в сгибателях конечностей

3.пластическое
повышение тонуса

4.
сопровождается
снижением рефлексов

5.феномен
«зубчатого колеса»

35.
Проявления тремора (1):

1.
произвольные
ритмичные движения части тела

2.
разнойамплитуды
хаотичные движения

3.непроизвольные
ритмичные движения части тела

4.
сокращения
мышц, приводящие к патологической позе
конечности

5.
нарушения
координации движений

36.
Тремор покоя (2):

1.наблюдается
при отсутствии движений

2.
усиливается
при активных движениях

3.усиливается
при эмоциональном напряжении

4.
усиливается
при поддержании определённой позы

Читайте также:  Холестатический синдром у собак лечение

5.
уменьшается
при движении

37.
Тремор действия (3):

1.появляется
или усиливается при активных движениях

2.
наблюдается
в покое

3.уменьшается
при отсутствии движений

4.появляется
или усиливается при поддержании позы

5.
уменьшается
при волнении

38.
Физиологический тремор (3):

Для синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колеса

  1. уменьшается
    при волнении

  2. усиливается
    при гипергликемии

  3. усиливается
    при гипогликемии

  4. усиливается
    в период прекращения приема алкоголя
    (абстиненции)

  5. усиливается
    при тиреотоксикозе

39.
Тики (3):

2,4,5

1.
ритмичные
колебательные движения

2.стереотипныебыстрые
гиперкинезы, напоминающие произвольные
движения

3.
хаотичные
разноамплитудные гиперкинезы

4.отличаются
возможностью временного произвольного

сдерживания
гиперкинеза

5.проявляются
непроизвольным покашливанием, свистом

40.
Простые тики проявляются (2):

1.морганием,
зажмуриванием

2.покашливанием,
свистом, хрюканьем

3.
повторением
собственных или чужих слов

4.
насильственными
жестами

5.
насильственным
произнесением фраз

41.
Для тиков характерно (4):

1.начало
в возрасте до 12 лет

2.
начало в среднем
возрасте

3.усиление
при волнении

4.уменьшение
тяжести или прекращением в среднем
возрасте

5.преимущественный
возраст начала от 4-х до 6 –ти лет

42.
Для синдрома Туретта характерно (3):
1,3,5 ТК, ПА

1.
начало в детском возрасте

2.
изолированная копролалия

3.
сочетание генерализованных моторных
тиков с вокальными тиками

4.
интенционный тремор в руках

5.
уменьшение тяжести или прекращение в
среднем возрасте

43.
Тики часто сочетаются с (3):

1.нарушением
внимания

2.избыточной
двигательной активностью

3.
падениями

4.
другими
гиперкинезами

5.навязчивыми
действиями

44.
Лечение тиков (2):

1.психопедагогическая
коррекция

2.
препараты
леводопы

3.
ботулотоксин

4.нейролептики

5.
бета-блокаторы

45.
Мышечная дистония проявляется (1):

Для синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колесаДля синдрома туретта характерны феномен зубчатого колеса

  1. хаотичными
    непроизвольными движениями

  2. повышением
    мышечного тонуса

  3. кинетическим
    тремором

  4. непроизвольными
    сокращениями мышц, приводящими к
    патологическим позам

  1. парезами
    конечностей

46.
Для мышечной дистонии характерно (3):

1.
ритмичное
дрожание конечности

2.усиление
при эмоциональном волнении

3.
движения,
напоминающие произвольные

4.корригирующие
жесты

Источник

Синдром Туретта

Синдром Туретта – нервно-психическое расстройство, манифестирующее в детском возрасте и характеризующееся неконтролируемыми двигательными, вокальными тиками и нарушениями поведения. Синдром Туретта проявляется гиперкинезами, выкриками, эхолалиями, эхопраксиями, гиперактивностью, которые периодически, самопроизвольно возникают и не поддаются контролю со стороны больного. Синдром Туретта диагностируется на основании клинических критериев; с целью дифдиагностики проводится неврологическое и психиатрическое обследование. В лечении синдрома Туретта используется фармакотерапия нейролептиками, психотерапия, акупунктура, БОС-терапия; иногда – глубокая стимуляция мозга (DBS).

Общие сведения

Синдром Туретта (генерализованный тик, болезнь Жиль де ла Туретта) – симптомокомплекс, включающий пароксизмальные моторные тики, непроизвольные выкрики, навязчивые действия и другие двигательные, звуковые и поведенческие феномены. Синдром Туретта встречается у 0,05% населения; дебют заболевания обычно приходится на возраст от 2 до 5 или от 13 до 18 лет. Две трети случаев синдрома Туретта диагностируются у мальчиков. Подробная характеристика синдрома была дана французским неврологом Ж. Жиль де ля Туреттом, в честь которого он и получил свое название, хотя отдельные сообщения о заболеваниях, подходящих под описание синдрома известны со времен средневековья. До настоящего времени вопросы этиологии и патогенетических механизмов синдрома Туретта остаются дискуссионными, а само заболевания изучается генетикой, неврологией и психиатрией.

Синдром Туретта

Синдром Туретта

Причины синдрома Туретта

Точные причины патологии неизвестны, однако установлено, что в подавляющем большинстве случаев в развитии синдрома Туретта прослеживается роль генетического фактора. Описаны семейные случаи заболевания у братьев, сестер (в т. ч. близнецов), отцов; у родителей и близких родственников больных детей нередко имеются гиперкинезы. По наблюдениям, преобладает аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью, хотя возможен аутосомно-рецессивный путь передачи и полигенное наследование.

Нейрорадиологическими (МРТ и ПЭТ головного мозга) и биохимическими исследованиями доказано, что наследственный дефект, обусловливающий возникновение синдрома Туретта, связан с нарушением структуры и функций базальных ганглиев, изменениями нейротрансмиттерных и нейромедиаторных систем. Среди теорий патогенеза синдрома Туретта наиболее популярна дофаминергическая гипотеза, исходящая из того, что при данном заболевании имеет место либо увеличение секреции дофамина, либо повышение чувствительности рецепторов к нему. Клинические наблюдения показывают, что назначение антагонистов дофаминовых рецепторов, приводит к подавлению моторных и голосовых тиков.

Среди возможных пренатальных факторов, увеличивающих риск развития синдрома Туретта у ребенка, называются токсикозы и стрессы беременной; прием во время беременности лекарственных препаратов (анаболических стероидов), наркотических веществ, алкоголя; внутриутробная гипоксия, недоношенность, внутричерепные родовые травмы.

На манифестацию и тяжесть течения синдрома Туретта оказывают влияние инфекционные, экологические и психосоциальные факторы. В ряде случаев возникновение и обострение тиков отмечено в связи с перенесенной стрептококковой инфекцией, интоксикацией, гипертермией, назначением психостимуляторов детям с синдромом гиперактивности и дефицита внимания, эмоциональными нагрузками.

Симптомы синдрома Туретта

Первые проявления синдрома Туретта чаще всего относятся к возрасту 5-6 лет, когда родители начинают замечать странности в поведении ребенка: подмигивание, гримасничанье, высовывание языка, частое моргание, хлопки ладонями, непроизвольные сплевывания и т. д. В дальнейшем, по мере прогрессирования заболевания гиперкинезы распространяются на мышцы туловища и нижних конечностей и становятся более сложными (прыжки, приседания, выбрасывание ног, прикосновения к частям тела и пр.). Могут иметь место явления эхопраксии (повторения движений других людей) и копропраксии (воспроизведения оскорбительных жестов). Иногда тики носят опасный характер (удары головой, прикусывание губ, надавливание на глазные яблоки и пр.), в результате чего пациенты с синдромом Туретта могут наносить себе серьезные травмы.

Читайте также:  Как предотвратить синдром эмоционального выгорания

Вокальные (голосовые) тики при синдроме Туретта так же многообразны, как и двигательные. Простые вокальные тики могут проявляться повторением бессмысленных звуков и слогов, свистом, пыхтением, вскрикиванием, мычанием, шипением. Вплетаясь в речевой поток, вокальные тики могут создавать ложное впечатление запинок, заикания и других нарушений речи. Навязчивый кашель, сопение носом нередко ошибочно воспринимаются как проявления аллергического ринита, синусита, трахеита. К звуковым феноменам, сопровождающим течение синдрома Туретта, также относятся эхолалии (повторение услышанных слов), палилалии (многократное повторение одного и того же собственного слова), копролалии (выкрикивание нецензурных, бранных слов). Вокальные тики также проявляются изменением ритма, тона, акцента, громкости, скорости речи.

Пациенты с синдромом Туретта отмечают, что перед началом тика они испытывают нарастающие сенсорные феномены (ощущение инородного тела в горле, зуд кожи, резь в глазах и пр.), вынуждающие их издать звук либо совершить то или иное действие. После окончания тика напряженность спадает. Эмоциональные переживания оказывают индивидуальное влияние на частоту и выраженность моторных и вокальных тиков (уменьшают или увеличивают).

В большинстве случаев при синдроме Туретта интеллектуальное развитие ребенка не страдает, однако отмечаются трудности в обучении и поведении, связанные, главным образом, с СГДВ. Другими поведенческими нарушениями могут служить импульсивность, эмоциональная лабильность, агрессия, обсессивно-компульсивный синдром.

Те или иные проявления синдрома Туретта могут быть выражены в различной степени, на основании чего выделяю 4 степени заболевания:

  1. (легкая) степень – пациентам удается хорошо контролировать проявления болезни, поэтому внешние признаки синдрома Туретта не заметны для окружающих. В течение заболевания имеются короткие асимптомные периоды.
  2. (умеренно выраженная) степень – гиперкинезы и вокальные нарушения заметны для окружающих, однако относительная способность к самоконтролю сохраняется. «Светлый» промежуток в течение заболевания отсутствует.
  3. (выраженная) степень – проявления синдрома Туретта очевидны для окружающих и практически не поддаются контролю.
  4. (тяжелая) степень – вокальные и моторные тики преимущественно сложные, ярко выраженные, их контроль невозможен.

Проявления синдрома Туретта обычно достигают наивысшего пика в подростковом возрасте, затем, по мере взросления, могут уменьшаться или прекращаться совсем. Однако у части больных они сохраняются в течение всей жизни, усиливая социальную дезадаптацию.

Диагностика синдрома Туретта

Диагностическими критериями, позволяющими говорить о наличии синдрома Туретта, служат дебют заболевания в молодом возрасте (до 20 лет); повторяющиеся, непроизвольные, стереотипные движения нескольких мышечных групп (моторные тики); не менее одного вокального (голосового) тика; волнообразный характер течения и длительность заболевания более года.

Проявления синдрома Туретта требуют дифференциации с пароксизмальными гиперкинезами, характерными для ювенильной формы хореи Гентингтона, малой хореи, болезни Вильсона, торсионной дистонии, постинфекционного энцефалита, аутизма, эпилепсии, шизофрении. Для исключения данных заболеваний необходимо обследование ребенка детским неврологом, детским психиатром; динамическое наблюдение, проведение КТ или МРТ головного мозга, ЭЭГ.

Определенную помощь в диагностике синдрома Туретта может оказать определение уровня катехоламинов и метаболитов в моче (увеличение экскреции норадреналина, дофамина, гомованилиновой кислоты), данные электромиографии и электронейрографии (увеличение скорости проведения нервных импульсов).

Лечение синдрома Туретта

Вопрос о методах лечения синдрома Туретта решается в индивидуальном порядке, исходя из возраста пациента и степени выраженности проявлений. Хорошим эффектом при легких и умеренно выраженных проявлениях синдрома Туретта обладает детская арт-терапия, музыкотерапия, анималотерапия. Одним из ключевых звеньев терапии является психологическая поддержка и создание благоприятной эмоциональной атмосферы, окружающей ребенка.

Во всех случаях предпочтение отдается немедикаментозным методикам: акупунктуре, сегментарно-рефлекторному массажу, лазерорефлексотерапии, ЛФК и др. Основным методом лечения синдрома Туретта является психотерапия, позволяющая справиться с возникающими эмоциональными и социальными проблемами. Перспективными методами лечения синдрома Туретта являются БОС-терапия, инъекции ботулинического токсина для предотвращения голосовых тиков и др.

Фармакологическая терапия показана в тех случаях, когда проявления синдрома Туретта препятствуют нормальной жизнедеятельности больного. Основными применяемыми препаратами являются нейролептики (галоперидол, пимозид, рисперидон), бензодиазепины (феназепам, диазепам, лоразепам), адреномиметики (клонидин) и др., однако их прием может быть сопряжен с длительными и кратковременными побочными эффектами.

Имеются сообщения об эффективности лечения лекарственно резистентных форм синдрома Туретта хирургическими методами с помощью глубокой стимуляции мозга (DBS). Однако в настоящее время метод рассматривается как экспериментальный и не применяется для лечения детей.

Течение и прогноз синдрома Туретта

На фоне лечения синдрома Туретта у половины пациентов отмечается улучшение или стабилизация состояния в позднем подростковом или взрослом возрасте. При сохранении постоянных генерализованных тиков и невозможности их контроля требуется пожизненная лекарственная терапия.

Несмотря на хроническое течение, синдром Туретта не оказывает влияния на продолжительность жизни, но может значительно ухудшать ее качество. Пациенты с синдром Туретта склонны к депрессии, паническим атакам, антисоциальному поведению, поэтому нуждаются в понимании и психологической поддержке со стороны окружающих.

Источник