Другие паралитические синдромы мкб 10
Рубрика МКБ-10: G83.8
МКБ-10 / G00-G99 КЛАСС VI Болезни нервной системы / G80-G83 Церебральный паралич и другие паралитические синдромы / G83 Другие паралитические синдромы
Определение и общие сведения[править]
Синдром запертого внутри
Синонимы: синдром запертого человека, locked-in syndrome, церебромедуллоспинальное отключение
Синдром запертого человека неврологическое состояние, характеризующееся наличием постоянно открытых глаз, тетраплегией или тетерапарезом, анартрия при полной сохранности когнитивного функционирования и контакта с окружающими с помощью мигания и вертикального движения глаз.
Сведения о распространенности отсутствуют, к 2009 году в литературе были описаны 33 случая заболевания.
Этиология и патогенез[править]
Наиболее распространенными причинами возникновения синдрома “запертого внутри” являются сосудистые или травматические повреждения (поражения ствола головного мозга, повреждение или обтурация позвоночной или базилярной артерии либо компрессия ножки мозга в результате тенториального вклинения). Более редкими причинами его возникновения являются поражения среднего мозга, субарахноидальное кровоизлияние, сосудистый спазм базилярной артерии, опухоль ствола головного мозга, центральный понтинный миелинолиз, энцефалит (см. определение), понтинный абсцесс, токсическое лекарственное воздействие, поствакцинальная реакция, продолжительная гипогликемия.
Клинические проявления[править]
Синдром “запертого внутри” может развиться в любом возрасте, но у детей он возникает редко. Данное состояние имеет две в две фазы: острую, которая имеет различную продолжительность и характеризуется анартрией, нарушением функции дыхания, частым бессознательным или коматозным состоянием и полным параличом, и хроническую, во время которой полностью или частично восстанавливаются дыхательная функция, глотательная способность и сознание.
Случаи синдрома “запертого внутри” можно разделить на три формы: классическую, неполную, полную. При классической форме у пациентов наблюдается тетраплегия и анартрия с сохранением сознания, движений верхними веками и вертикальных движений глаз. При неполной форме вертикальные движения глаз отсутствуют, но сохраняются ограниченные произвольные движения головы, пальцев рук и ног. При полной форме пациенты находятся в ясном сознании, но при этом полностью неподвижны, включая движения глаз. Во всех случаях ощущения и когнитивные способности сохраняются, даже если возникают затруднения зрительного характера (затуманивание, двоение в глазах, нарушение аккомодации глаз). Сообщается об эмоциональной нестабильности с патологическим плачем или смехом.
При любой из форм в редких случаях синдром “запертого внутри” может иметь временный характер, протекать с постепенным регрессом неврологических симптомов, иногда с полным восстановлением.
Другие уточненные паралитические синдромы: Диагностика[править]
Диагностика базируется на клинических признаках. Родственники пациентов и ухаживающий медперсонал часто замечают готовность пациентов общаться. Поэтому в случаях кажущегося вегетативного состояния необходимо систематически проверять реакцию пациента (движения глаз) в ответ на вербальные команды. Недвусмысленные, но минимальные признаки сознания (произвольные движения глазами или моргание), дополнительный когнитивный или сенсорный дефицит (глухота или дизакузия) приводят к затруднениям при диагностике. Нормальный и реактивный ритм ЭЭГ должен насторожить врача, но его недостаточно для того, чтобы отличить синдром “запертого внутри” от посткоматозного бессознательного состояния. Методы функциональной нейровизуализации, например, позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), демонстрируют нормальную метаболическую активность, то есть, более высокую, чем при вегетативном состоянии. Методы визуализации мозга (оптимально проведение МРТ) позволяют обнаружить изолированные очаги поражения (двусторонний инфаркт, кровотечение или опухоль) вентральной части варолиева моста или среднего мозга.
Дифференциальный диагноз[править]
К числу дифференциальных диагнозов относятся кома, вегетативное состояние/бодрствование при отсутствии реакции или состояния минимального сознания.
Другие уточненные паралитические синдромы: Лечение[править]
Начальный этап лечения базируется на обеспечении больного искусственным дыханием, проведении гастростомии и профилактике таких осложнений, как неподвижность, дисфагия и недержание. В хронической фазе реабилитация направлена на восстановление самостоятельного глотания, регуляцию функции мочевого пузыря, кишечника и разработки крупной и мелкой моторики. С пациентом необходимо на ранней стадии установить зрительный контакт с использованием кодовых знаков. Более прямое и непринужденное общение можно установить с помощью нейро-компьютерного интерфейса.
Прогноз для жизни и выздоровления во многих случаях неблагоприятный, так как некоторые пациенты не выживают после острой фазы или восстанавливаются в очень небольшой степени. Благоприятными прогностическими факторами являются молодой возраст возникновения заболевания и интенсивная реабилитация на раннем этапе. Было замечено, что моторные функции лучше восстанавливаются у пациентов, перенесших травму головного мозга, при которой не пострадали сосуды. Ожидаемая продолжительность жизни сильно сокращается за счет заболевания.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Постприпадочный паралич Тодда
Описал английский врач Todd R., 1809-1860
Этот паралич длится от нескольких минут до 8-12 ч. В течение этого времени сохраняются проявления центрального пареза, позволяющие судить о локализации в противоположном полушарии мозга эпилептогенного очага.
Синдром Броун-Секара
Синонимы: синдром половинной перерезки спинного мозга
Клиническая картина половинной перерезки спинного мозга была описана в последней четверти XIX в., после франко-прусской войны, в ходе которой впервые вместо трехгранных стали применяться штыки в виде ножа с широким лезвием. В полном объеме картина половинного поражения спинного мозга выявляется редко, чаще обнаруживается редуцированный вариант. Причинами формирования синдрома Броун-Секара могут быть травмы, инфекции, сосудистые процессы, опухоли спинного мозга или его корешков, позвоночника и прилежащих тканей.
Клиническая картина складывается из симптомов половинного поражения серого вещества одного-двух (редко – больше) сегментов спинного мозга и восходящих и нисходящих проводников на этом уровне.
При синдроме Броун-Секара неврологические расстройства обнаруживаются с обеих сторон. На стороне поражения выявляется спастическая геми- или моноплегия (при очаге ниже шейного утолщения), нарушение глубокой и тактильной чувствительности. На противоположной стороне обнаруживается болевая и температурная гипестезия вследствие того, что волокна, образующие спиноталамический тракт, совершают перекрест и поднимаются контралатерально.
В зоне поражения наблюдается нарушение всех видов чувствительности, боль, распространяющаяся в области того же сегмента, и атрофия мышц.
Источники (ссылки)[править]
Частная неврология [Электронный ресурс] / А. С. Никифоров, Е. И. Гусев. – 2-е изд., испр. и доп. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970426609.html
Основы клинической неврологии. Клиническая нейроанатомия, клиническая нейрофизиология, топическая диагностика заболеваний нервной системы [Электронный ресурс] / Котов С.В. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011. – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970418864.html
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источники (ссылки):[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
Названия
G83,8 Другие уточненные паралитические синдромы.
G83.8 Другие уточненные паралитические синдромы
Описание
Паралич Тодда (постиктальный паралич). Транзиторный центральный парез или плегия в одной или двух конечностях, появляющиеся после эпилептического пароксизма. Является симптомом истощения ЦНС и может указывать на наличие опухоли головного мозга и дисметаболических расстройств. Диагностировать постиктальный паралич можно только при исключении острого нарушения мозгового кровообращения при помощи МРТ или КТ головного мозга. Дополнительно проводится электроэнцефалография, исследование церебральных сосудов, оценка состояния соматических органов, биохимический анализ крови. При отсутствии органической патологии специфическая терапия не требуется, осуществляется лечение эпилепсии.
Дополнительные факты
Впервые случай двигательных нарушений, возникающих после эпилептического пароксизма, был описан английским неврологом Бенкли Тоддом в 1855 году. Впоследствии расстройства движений в конечностях, появляющиеся вслед за эпиприступом и носящие транзиторный характер, были выделены в отдельный клинический синдром. В настоящее время в отношении него в неврологии употребляется несколько синонимичных названий: «паралич Тодда», «постиктальный паралич», «постэпилептический паралич». Наиболее часто паралич Тодда встречается в детском возрасте, что связывают с незрелостью нейротрансмиттерных систем и неоконченными процессами миелинизации нервных волокон у детей. Как клинический синдром, паралич Тодда всегда вызывает у врачей онкологическую настороженность, поскольку зачастую он возникает при вторичной эпилепсии, обусловленной опухолью головного мозга. Кроме того, эпилептический пароксизм в сочетании с двигательными нарушениями может быть проявлением острого нарушения мозгового кровообращения, в связи с чем все пациенты с впервые возникшим эпизодом постиктального паралича подлежат срочной госпитализации.
G83.8 Другие уточненные паралитические синдромы
Причины
Этиопатогенез постэпилептического паралича находится в стадии изучения. Исследователи исходят из того, что постиктальные двигательные расстройства связаны с чрезмерно развивающимися процессами торможения, возникающими в ЦНС. Большинство авторов склонны считать это результатом нейротрансмиттерной недостаточности и истощения церебральных функций. Действительно, паралич Тодда наблюдается преимущественно при органической патологии головного мозга (энцефалите, опухолях ЦНС, нарушениях церебральной гемодинамики) или у пациентов с тяжелым сопутствующим заболеванием (сердечной недостаточностью, печеночной недостаточностью, ХПН, септическими состояниями, сахарным диабетом, туберкулезом ), обуславливающим токсическое, дисметаболическое или ишемическое поражение ЦНС. Клинические наблюдения показывают, что паралич Тодда бывает спровоцирован эпилептическим статусом, продолжительностью свыше 30 мин. У некоторых пациентов диагностируются нарушения липидного обмена с повышением уровня триглицеридов и снижением концентрации холестерина.
Симптомы
Основной симптом — следующая за эпиприступом блокировка произвольных движений конечностей. Чаще всего наблюдается гемипарез — мышечная слабость одноименной руки и ноги, реже монопарез — слабость только в одной из конечностей. Парез носит центральный характер, сопровождается повышением тонуса мышц и снижением чувствительности пораженной конечности. Выраженность мышечной слабости широко варьирует от легкого пареза до полной плегии. Длительность двигательных расстройств обычно не превышает 24 часа, но может составлять до 2-х суток. Затем наблюдается постепенное восстановление мышечной силы и, соответственно, произвольных движений. В отдельных случаях, после повторных эпизодов постиктальный паралич не регрессирует полностью, у пациента наблюдается некоторый остаточный двигательный дефицит.
Диагностика
В пользу постиктального паралича может свидетельствовать эпилептический анамнез и указания на ранее наблюдавшиеся постиктальные парезы. При впервые возникшем эпизоде постэпилептического паралича неврологу крайне сложно отличить его от ОНМК. Это возможно только при проведении ургентной МРТ или КТ головного мозга. Помимо выявления/исключения очагов ишемического или геморрагического инсульта эти исследования могут определить наличие опухолевого образования головного мозга, гидроцефалию, признаки энцефалита. При отсутствии данных за органическую церебральную патологию проводится динамическое наблюдение пациента. Полный регресс двигательного дефицита в течение не более чем 48 часов позволяет диагностировать паралич Тодда.
С целью оценки церебральной гемодинамики назначается ангиография или МРТ сосудов головного мозга. Исследование биоэлектрической активности головного мозга проводится с применением электроэнцефалографии, при необходимости, дополненной функциональными пробами. Немаловажное значение имеет оценка состояния соматических органов. В первую очередь проводится электрокардиография и УЗИ сердца, биохимический анализ крови, исследование липидного обмена; по показаниям — консультация кардиолога и тд специалистов.
Лечение
Основу терапии составляют противоэпилептические фармпрепараты (антиконвульсанты), позволяющие купировать эпилептический пароксизм и уменьшить частоту эпиприступов. Индивидуальный подбор антиконвульсантов осуществляется эпилептологом. Препаратами выбора являются вальпроевая кислота, лоразепам, фенитоин, диазепам. При наличии патологии внутренних органов и дисметаболических нарушений параллельно с лечением эпилепсии проводится их терапия и коррекция.
При исключении патологии ЦНС дополнительное лечение паралича не требуется. При выявлении гидроцефалии назначается курсовая терапия мочегонными средствами (ацетазоламидом, фуросемидом) совместно с препаратами калия. Если данные КТ и МРТ головного мозга свидетельствуют о наличии церебральной опухоли, пациент направляется на консультацию нейрохирурга для решения вопроса дальнейшей лечебной тактики.
Источник
G83 Другие паралитические синдромы
G83.0 Диплегия верхних конечностей
G83.1 Моноплегия нижней конечности
G83.2 Моноплегия верхней конечности
G83.3 Моноплегия неуточненная
G83.4 Синдром конского хвоста
G83.8 Другие уточненные паралитические синдромы
G83.9 Паралитический синдром неуточненный
Действующие вещества применяемые для лечения “G83 Другие паралитические синдромы”
Гиповитаминоз, мышечная дистрофия, дегенеративные изменения связочного аппарата (в т.ч. позвоночника), суставов и мышц, посттравматическая и постинфекционная вторичная миопатия, дерматомиозит, состояние реконвалесценции после заболеваний, протекающих с лихорадочным синдромом, дисменорея, угрожающий аборт, климакс, гипофункция половых желез у мужчин, астенический и неврастенический синдром, неврастения при переутомлении, красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит, миокардиодистрофия, спазм периферических сосудов, атеросклероз, гипертоническая болезнь, сердечно-сосудистая недостаточность, стенокардия, заболевания печени, дерматозы, трофические язвы, псориаз, пожилой возраст, гипотрофия.
.
В качестве седативного, анксиолитического и снотворного средства.
Неврология и психиатрия.
Паралитический илеус, послеоперационная атония кишечника (профилактика и лечение), хронический запор, атония мочевого пузыря и мочеточников, нейрогенные расстройства мочеиспускания, связанные с функциональной недостаточностью сфинктера мочевого пузыря, миастения.
Гипокальциемия, повышенная потребность в кальции (беременность, кормление грудью, период усиленного роста организма), недостаточное поступление кальция с пищей, нарушение обмена кальция, в т.ч. в постменопаузном периоде, повышенное выведение кальция (хроническая диарея, вторичная гипокальциемия, в т.ч. на фоне длительного приема некоторых диуретиков, противосудорожных ЛС или глюкокортикоидов), кровотечения различной этиологии и локализации (легочные, желудочно-кишечные, носовые, маточные и др.
), аллергические заболевания и реакции, в т.ч. сывороточная болезнь, крапивница, зуд, отек Квинке, бронхиальная астма, воспалительные и экссудативные процессы, в т.ч. пневмония, плеврит, аднексит, эндометрит, повышенная проницаемость сосудов (геморрагический васкулит, лучевая болезнь), дистрофические алиментарные отеки, гипопаратиреоз, гипокальциемия, спазмофилия, свинцовые колики, тетания, гиперкалиемическая форма пароксизмальной миоплегии, туберкулез легких, рахит и остеомаляция, гепатит (паренхиматозный, токсический), нефрит, эклампсия, отравление солями магния, щавелевой и фтористой кислотами, экзема, псориаз, слабость родовой деятельности.
Миастения, двигательные нарушения после травмы мозга, при параличах, восстановительный период после перенесенного менингита, полиомиелита, энцефалита, слабость родовой деятельности (редко), открытоугольная глаукома, атрофия зрительного нерва, неврит; атония ЖКТ, атония мочевого пузыря.
Устранение остаточных нарушений нервно-мышечной передачи недеполяризующими миорелаксантами.
Парезы, параличи, быстрая утомляемость, функциональные нарушения зрительного аппарата.
Гиповитаминоз и авитаминоз B1 (в т.ч. у пациентов, находящихся на зондовом питании, на гемодиализе, страдающих синдромом мальабсорбции), сниженное поступление витамина в организм— нарушение всасывания в кишечнике, голодание, хронический алкоголизм, выраженные нарушения функции печени, тиреотоксикоз, повышенная потребность в витамине— беременность, лактация, период интенсивного роста; неврит, радикулит, невралгия, периферический парез или паралич, атония кишечника, миокардиодистрофия, дерматозы, лишай, псориаз, экзема, интоксикация.
.
Болезненные спазмы мышц при заболеваниях позвоночника, (включая остеохондроз, спондилез, сирингомиелию, гемиплегию, шейный и поясничный синдромы), после хирургических операций по поводу грыжи межпозвоночного диска или остеоартрита бедра, спастичность и боли, обусловленные неврологическими заболеваниями: рассеянный склероз, хроническая миелопатия, дегенеративные заболевания спинного мозга, нарушения мозгового кровообращения, инсульт, черепно-мозговые травмы, церебральный паралич, судороги центрального происхождения.
Паркинсонизм (идиопатический, атеросклеротический, постэнцефалитный, лекарственный), болезнь Литтля, спастические параличи, связанные с поражением экстрапирамидной и пирамидной (реже) системы.
Эпилепсия, хорея, спастический паралич, спазм периферических артерий, эклампсия, возбуждение, нарушение сна, гемолитическая болезнь новорожденных.
Перечень лекарственных препаратов, входящие в состав терапии заболевания – G83 Другие паралитические синдромы:
Фармакопея России
ФГУП “МОСКОВСКИЙ ЭНДОКРИННЫЙ ЗАВОД” (Россия)
таблетки; 100 мг;
ООО “ПИК-ФАРМА” (Россия)
таблетки; 20 мг;
Симпекс Фарма Пвт. Лтд. (Индия)
таблетки; 2 мг; 4 мг; 6 мг;
ОАО “ДАЛЬХИМФАРМ” (Россия)
таблетки; 15 мг;
Фармакопея Франции
Источник