Двс синдром при промиелоцитарном лейкозе

Двс синдром при промиелоцитарном лейкозе thumbnail

Среди системных коагулопатий, свойственных лейкозам, одно из ведущих мест занимают диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром), при котором происходит нарушения равновесия между свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической систем организма. Согласно современному представлению ДВС-синдром — это приобретенный неспецифический динамически патологический процесс, в основе которого лежит резкое увеличение свертывающего потенциала крови и агрегации тромбоцитов, ведущий к образованию микросгустков и агрегатов клеток, блокирующих микроциркуляцию в жизненно важных органах с развитием гипоперфузии, ишемии и последующей дисфункций. ДВС диагностируется согласно критериям Международного сообщества по тромбозам и гемостазу (см. приложение 1).
Раньше других и в наибольшей степени при ДВС страдают легкие, блокада микроциркуляции в которых с периваскулярным отеком приводит к неэффективному дыханию, гипоксии и другим метаболическим нарушениям. В наиболее тяжелых случаях этот процесс доходит до развития легочного дистресс-синдрома. Органами-мишенями являются также почки, что проявляется уменьшением диуреза вплоть до полной анурии с прогрессирующей азотемией, а также печень с развитием в части случаев гепаторенального синдрома. Также основным органом-мишенью является ЖКТ, в котором возникают участки некротизации слизистой оболочки (острые эрозии и язвы), вызывающие нередко обильную кровопотерю. Процесс может сопровождаться вторичной активацией фибринолиза или его ингибицией, что вносит определенный вклад в развитие геморрагических проявлений или в прогрессирование процесса тромбообразования с развитием полиорганной недостаточности.
Основополагающее событие в генезе острого ДВС-синдрома — чрезмерная активация свертывающей системы крови с образованием избыточного содержания тромбина, которая сопровождается падением уровня тромбоцитов и факторов свертывания крови, в особенности фибриногена. Это объясняется их потреблением в процессе образования тромбов, а также недостаточным восполнением за счет нового синтеза. В настоящее время доказано, что в большинстве случаев эта активация осуществляется комплексом «ТФ/ФУПа, но при некоторых видах патологии и другими активаторами процесса свертывания крови, в частности, РП, прямо воздействующим на ФХ в обход эффектов ТФ (Falanga А, 2001; Gale A.J, Gordon S.C, 2001). Результатом действия этих субстанций является повышенное соединение в плазме больных продуктов расщепления фибриногена (фибринопептидов А и В, фибрин-мономеров и РФМК), а также трансформации протромбина в тромбин (фрагменты 1+2 протромбина) и плазминового расщепления фибрина (Д-димер). Второй важнейшей чертой ДВС-синдрома является то, что при этом виде патологии истощение резервов физиологических антикоагулянтов (ПС, AT III, Р2-гликопротеина I, ТМ, TFPI и др.) существенно преобладает и намного обгоняет депрессию плазменных факторов свертывания крови, что приводит к еще более интенсивному образованию тромбина и соответственно большему превращению фибриногена.в фибрин. Учитывая, что AT и ПС синтезируются в печени, их плазменные уровни частично отражают печёночную функцию: продемонстрировано, что при ДВС на фоне дисфункции печени, эти маркеры снижены, в то время, как при нормальной функции печени, они находятся в пределах нормы (Rodeghiero F. et al, 1984; Harper P.L. et al, 1990). Потребление факторов коагуляции, тромбоцитов и других клеток в многочисленных тромбах наряду с активацией фибринолиза, и накоплением в кровотоке продуктов протеолиза, оказывающих антикоагулянтное и токсическое действие на стенки-капилляров, приводят к значительной, убыли этих компонентов из циркулирующей крови, в связи с чем она может частично или полностью утратить способность к свертыванию. Развивается гипокоагуляция вследствие коагулопатии-потребления. Характер течения ДВС синдрома обусловлен скоростью поступления в кровоток активирующих гемостаз субстанций. Быстрое, лавинообразное поступление в кровь активирующих субстанций определяют клинику острого ДВС-синдрома. Постоянный избыток тромбина в кровотоке с малой скоростью его генерации характеризует хронический ДВС-синдром.
ДВС — это приобретенный-синдром, наблюдаемый при разнообразной клинической патологии: инфаркт миокарда, осложненный кардиогенным шоком, различные виды злокачественных новообразований, обширные оперативные вмешательства, тяжелую гипоксию, переливание несовместимой крови, иммунокомплексные заболевания, цирроз печени, акушерскую патологию и т.д. (Рябов F.A, 1994; Баркаган З.С, 1999; Bick R.L. et al, 1999; Баркаган З.С, 2002).
ДВС-синдром — почти постоянный спутник гемобластозов. При остром промиелоцитарном лейкозе (ОПЛ, FAB МЗ) и в ряде случаев других ОМЛ этот синдром может наблюдаться уже в дебюте заболевания, доминировать в клинической картине последнего, предопределять неблагоприятный исход болезни и стать причиной смерти пациентов до завершения индукции ремиссии. ДВС-синдром при ОЛ отличается от других разновидностей указанного синдрома и рядом других характеристик: значительно более ранней и выраженной тромбоцитопенией, более глубоким снижением уровня в плазме протеина С и антитромбина III, что связывается не только с их потреблением, но и со снижением синтеза в печени значительно большей активацией фибринолиза, в том числе из-за дефицита а2-антиплазмина (Ерин Е.Н, 1999). ДВС-синдром при гемобластозах может иметь двоякий генез. Изначально он чаще обусловлен самим неопластическим процессом — активной продукцией бластными клетками тканевого тромбопластина (ТТ) и ракового прокоагулянта (РП), отличающегося от ТТ прямым активирующим действием на фактор свертывания X, а также продукцией опухолевых цитокинов (ФНО-а, ИЛ-1 и др.), усиливающих экспрессию бластными клетками ТТ и РП. При повреждении эндотелия его антитромботические свойства трансформируются и у них появляются прокоагулянтные и провоспалительные свойства. (Бокарев И.Н, 1997; Баркаган З.С, 1999; Kaplan J.E, 1987; Dittman W.A, 1990) Они реализуются следующими основными механизмами:
• На стимулированных эндотелиальных клетках снижается количество тромбомодулиновых рецепторов.
• Они начинают секретировать ингибиторы тканевого активатора плазминогена PAI-1 и PAI-2, вследствие чего снижается фибринолититическая активность
• Продукцией стимулятора агрегации тромбоцитов циклического простагландина — тромбоксана А2 путем активации в мембране ЭК фосфолипазы А2 и фермента тромбоксан-синтетазы, в результате чего в зоне поврежденных сосудов начинает преобладать эффект тромбоксана над действием его антагониста — простациклина.

  • Из пула хранения эндотелиоцитов секретируется мощный активатор адгезии тромбоцитов к субэндотелию (коллагену) ФВ. Наиболее активными стимулами высвобождения ФВ являются тромбин и гистамин.
  • Происходит изменение фосфолипидного состава наружной поверхности мембраны эндотелиальных клеток с появлением рецепторов для ферментных комплексов коагуляционного каскада.

Немаловажное значение имеет и то обстоятельство, что при этом снижаются активность компонентов калликреин-кининовой системы (Елыкомов В. А, 1998). К этому часто присоединяется интенсивное приклеивание бластных клеток и лейкоцитов к эндотелию из-за повышенной продукции факторов адгезии.
Наиболее выражен дебютный ДВС-синдром при остром промиелоцитарном лейкозе, при котором бластные клетки отличаются способностью вызывать не только интенсивное свертывание крови, но и активировать фибринолиз и калликреин-кининовую систему (Лычев В.Г. 1998; Barbui Т,1998). Это ведет к остро протекающему «протеолитическому взрыву» и к быстрой трансформации диссеминированного свертывания крови в крайне тяжелую кровоточивость с геморрагиями в ткань головного мозга, желудочно-кишечными кровотечениями и др, которые нередко обрывают жизнь больных уже в самом начале развития болезни. В ряде случаев с этой катастрофой удаётся справиться интенсивной комплексной терапией трансфузиями свежезамороженной плазмы, назначением очень высоких доз антипротеаз (контрикала, трасилола и др.), внутривенными введениями концентратов тромбоцитов (Баркаган З.С, 1988; Елыкомов В.А, 1988).
В связи с тем, что основополагающим принципом терапии ОЛ является применение цитостатических препаратов в адекватной дозе и за определенный отрезок времени с целью как можно более быстрого и полного уничтожения лейкемического клона, она так же являются частой причиной развития, ZIBC (Chojnowski К. et al, 1999). К основным механизмам индукции ДВС на фоне химиотерапии относятся:

  1. высвобождение прокоагулянтов и цитокинов из опухолевых клеток при их разрушении (Falanga A. et al,1995)
  2. прямая токсичность химиопрепарата в отношении эндотелия ( блеомицин, адриамицин) (Nicolson G.L,1985)
  3. прямая индукция моноцитов или опухолевых клеток тканевым фактором (Aoki N,1984)
  4. снижение физиологических антикоагулянтов (L-аспарагиназа) (Harper P.L. et al., 1990; Tamaki S. et al, 2002)

Другой частой причиной возникновения ДВС у больных лейкозами является присоединение к основному процессу инфекционно-септических осложнений. Важно подчеркнуть, что при ДВС-синдроме, обусловленном ОЛ, как и при других видах этого синдрома, начальная асептическая его форма часто трансформируется в инфекционно-септическую. Переход одной формы ДВС-синдрома в другую может быть связан с высокой чувствительностью больных лейкозами к различным видам экзогенной инфекции, а также с аутоинфицированием — нарушением барьерной функции слизистой оболочки желудка и кишечника и проникновением кишечной микрофлоры в кровоток (Баркаган З.С, 2002; Deich Е.А, 1990), что усугубляет гемодинамические расстройства и микротромбообразование, ведет к развитию так называемой системной, воспалительной реакции (Barkagan Z.S, Momot А.Р, 1992). Диагностика бактериемии свидетельствует о том, что такая трансформация асептического ДВС-синдрома в инфекционно-септический является не каким-то исключительным феноменом, а достаточно частым и закономерным явлением, особенно при лейкозах, изначально характеризующихся значительным ослаблением неспецифической сопротивляемости организма и иммунитета.
По данным разных авторов встречаемость ДВС-синдрома при ОЛ достаточна высока. Sarris А.Н. et al. (1992) наблюдал при ОЛЛ в дебюте заболевания у 12%, а в индукции ремиссии у 78%, а при Ph+ОЛЛ ДВС отмечен 80% в индукции ремиссии, в то же время Higuchi Т. et al. (2005) диагностировал в дебюте заболевания у 22%, а в индукции ремиссии у 42%. У детей ДВС синдром встречается гораздо реже в дебюте заболевания у 5% и в индукции ремиссии у 15%. Другое соотношение при ОМЛ демонстрирует Uchiumi Н. et al. (2007) 53% в дебюте заболевания и 47% в индукции ремиссии. Возможное объяснение этому кроется в выраженном гиперлейкоцитозе при ОМЛ, так как секретируется большее количество прокоагулянтов, инициирующих ДВС. При мультивариантном анализе были выявлены признаки, ассоциированные с развитием ДВС: лейкоцитоз, повышенный СРБ, негативная экспрессия CD 13 и HLA-DR. Поэтому особенно важно проводить скрининг на наличие ДВС у таких больных, особенно в период индукции ремиссии. К факторам, предрасполагающими к развитию ДВС Zuazu I. et al.(1989) считает: тип лейкоза (70%-МЗ вариант), интенсивность гранулярности бластов (р<0,004), наличие колец Ауэра и геморрагического диатеза (р<0,007).
Наличие ДВС опасно в плане развития тромбогеморрагического синдрома и кровотечений: Sletnes К.Е. et al. (1995) достоверно показал, что соотношение пациентов с выраженным кровотечением было более выражено в группе больных с документированным ДВС (р < 0.001). У 35% больных ОЛЛ Sarris А.Н. et al. (1992) отмечал тяжёлый тромбогеморрагический синдром (ТЭЛА, тромбоз сагиттального синуса), являвшийся основной причиной смерти. В тоже время при ОМЛ ДВС чаще ассоциировался с геморрагическим синдромом (Dixit A. et al, 2007).
Диагностика ДВС с помощью молекулярных маркеров коагуляции включает в себя исследование уровня тромбин/антитромбинового-комплекса (ТАТ), комплекс плазмин/ингибитор плазмина (ПИП), растворимый фибрин-мономер (РФМ), Д-димеры. Плазменный уровень ТАТ, ПИП, РФМ и Д-димеров был значительно выше у пациентов с документированным ДВС (Wada Н. et al, 2000). В .большом исследовании (240 пациентов) было выявлено, что за 5 дней до развития ДВС у пациентов с ОЛ повышался уровень РФМ, за 3 дня — ТАТ, за 1 день — Д-димера. Остальные маркеры значимо не менялись. Плазменный уровень РФМ и Д-димеров был низким в группе без ДВС и повышался перед развитием ДВС. Эти находки предполагают, что гемостатические молекулярные маркеры, такие как РФМ, Д-димеры и ТАТ являются ценными в ранней диагностике ДВС. (Wada Н. et al, 1999). Этого мнения придерживается и Velasco F. et al. (1992) показавший, что уровень Д — димера достоверно выше в группе с ДВС (р<0,01), причем найдена положительная корреляционная связь между уровнями Д-димера и ТАТ (р<0,01). Уровень фибриногена не явился значимым. У пациентов с высоким фибриногеном выявлена низкая активация вторичного фибринолиза, что может объяснять более частую встречаемость органной недостаточности и плохой прогноз (Wada Н. et al, 2003).

Источник

Читайте также:  Синдром гербера что за болезнь

Лечение острого промиелоцитарного лейкоза (ОПЛ). Прогноз

Острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ) до недавнего времени считался наиболее неблагоприятным вариантом острого миелоидного лейкоза (ОМЛ): ранняя летальность составляла 20-30%. Важность быстрой диагностики острого промиелоцитарного лейкоза (ОПЛ) обусловлена его ассоциацией с синдромом ДВС, часто приводящим к внутричерепным кровоизлияниям на фоне проведения цитостатической терапии.

Применение транс-ретиноевой кислоты (all-trans-retinoic acid, ATRA) — пример использования первого дифференцирующего агента, эффективного при лечении злокачественных заболеваний. В отличие от цитостатических препаратов, ATRA индуцирует пролиферацию патологического клона, его созревание и конечную дифференцировку. При этом полная ремиссия (ПР) достигается у 90-95% больных, причем дифференцирующая терапия лишена побочных эффектов, свойственных химиотерапии (прежде всего не развивается аплазия кроветворения).

Стабилизация и улучшение состояния пациентов достигается в течение нескольких дней. Биологический эффект ATRA не ограничивается de novo острым промиелоцитарным лейкозом (ОПЛ); при использовании препарата у больных с рецидивом заболевания после проведения химиотерапии полной ремиссии (ПР) достигается в 85-90% случаев.

Несмотря на очевидные преимущества, терапия ATRA не лишена потенциальных осложнений. У 10% больных может развиться летальный исход вследствие тромботических осложнений и развития так называемого синдрома ретиноевой кислоты, в 25% случаев возникают острый респираторный дистресс-синдром или эндотоксический шок. Для синдрома ретиноевой кислоты характерны лихорадка, одышка, появление периферических отеков с увеличением массы тела, плеврального и перикардиального выпота; гипотензия, иногда развивается почечная недостаточность.

Современная терапия острого миелобластного лейкоза

При отсутствии лечения осложнение всегда фатально. С целью профилактики и лечения используются короткие курсы глюкокортикостероидов в высоких дозах (дексаметазон по 10 мг дважды в сутки в течение 3 и более дней).

Монотерапия ATRA не является достаточной: у большинства больных на фоне продолжающегося лечения персистирует молекулярный маркер болезни PML/RAR-a, и в течение нескольких месяцев развивается рецидив заболевания. В связи с этим на фоне индукции или в раннем постиндукционном периоде применяется химиотерапия, обычно комбинация антрациклинового антибиотика и цитарабина.

В последние годы для индукции ремиссии часто используется идарубицин в комбинации с ATRA. Больные, получающие длительную поддерживающую терапию в виде химиотерапии или альтернирующей терапии ATRA в сочетании с цитостатическими препаратами, имеют более высокую длительную безрецидивную выживаемость. Это является принципиальным отличием от других форм ОМЛ, при которых проведение поддерживающей терапии после интенсивной консолидации обычно не улучшает показатели выживаемости.

Несмотря на впечатляющие результаты, достигнутые после введения в практику ATRA, у 40% больных острым промиелоцитарным лейкозом (ОПЛ) развивается рецидив. Достижение второй полной ремиссии (ПР) у таких пациентов, так же как и при других вариантах ОМЛ, является сложной задачей. При раннем рецидиве (в течение 6-12 месяцев) больные, как правило, резистентны к ретиноидам. При достижении второй полной ремиссии (ПР) единственным шансом на излечение может быть интенсификация в виде аллогенной или аутологичной миелотрансплантации.

Читайте также:  Специфическое поражение почек при сахарном диабете синдром

Внедрение в клиническую практику ATRA настолько улучшило результаты терапии, что в последние годы острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ) расценивается как наиболее прогностически благоприятный вариант острого миелоидного лейкоза (ОМЛ) (при комбинации ATRA и химиотерапии 5-летняя безрецидивная выживаемость достигает 50-60%).

– Также рекомендуем “Принципы лечения острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ)”

Оглавление темы “Лечение острых лейкозов”:

  1. Стадии течения острого лейкоза – критерии
  2. Профилактика и лечение инфекционных осложнений острого лейкоза. Лечение инфекций при лейкозе
  3. Переливание крови при остром лейкозе – гемокомпонентная терапия
  4. Лечение метаболических нарушений при остром лейкозе – форсированный диурез
  5. Прогноз лечения острого миелоидного лейкоза – прогностические факторы
  6. С чего начать лечение острого миелоидного лейкоза? – индукционная терапия
  7. Постремиссионная терапия острого миелоидного лейкоза – трансплантация костного мозга
  8. Лечение рецидива острого миелоидного лейкоза – эффективность схем
  9. Лечение острого промиелоцитарного лейкоза (ОПЛ). Прогноз
  10. Острый лимфобластный лейкоз у детей: диагностика, лечение
  11. Принципы лечения острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ)

Источник

Что такое Острый промиелоцитарный лейкоз –

Острый лейкоз промиелоцитарного подтип острого миелолейкоза (ОМЛ), рак из крови и костного мозга . Он также известен как острый лейкоз progranulocytic; APL; ОМЛ с Т (15, 17) (q22; q12), PML-РАРА и варианты; FAB подтип M3  и М3 вариант.

В APL, есть ненормальное накопление незрелых гранулоцитов называется промиелоциты . Заболевание характеризуется хромосомной транслокации с участием рецептора ретиноевой кислоты альфа(RARα или РАРА) гена и единственно от других форм борьбы с отмыванием денег в его способности реагировать на все транс-ретиноевой кислоты (ATRA) терапии.

Острый промиелоцитарный лейкемии был впервые характеризуется в 1957 году. В 1950-1970-х годов APL была 100% смертность и не было никакого эффективного лечения. Никто не знал, как рак образуется.

Что провоцирует / Причины Острого промиелоцитарного лейкоза:

Острый лейкоз промиелоцитарного представляет 5-8% ОМЛ у взрослых. Средний возраст составляет примерно 40 лет, что значительно моложе других подтипов ОМЛ (70 лет). Без надлежащего лечения и лекарства, APL приводит к летальному исходу. Заболеваемость повышается у пациентов возникла в странах Латинской Америки. 

APL имеет высокий уровень рецидива с обычной химиотерапией . 

Нормальный дифференциации белых клеток крови в костном мозге начинается с несколькими мощными hematopietic стволовых клеток (ГСК). Несколько транскрипции таких факторов, как PU.1 и С / Е. Б. белка альфа были выявлены чрезвычайно важное значение в белых кровяных клеток процесс дифференциации. HSC порождает лимфоидных (В-клетки и Т-клетки нашей иммунной системы ) клеточной линии и миелоидных клеточных линий. Миелоидных клеточных линий у гранул в их цитоплазме , и они называются гранулоцитов и играют важную роль в борьбе с инфекциями. 

Накопление промиелоциты в костном мозге результатов в сокращении производства нормальных красных кровяных клеток и тромбоцитов, в результате чего анемия и тромбоцитопения . Костный мозг не в состоянии производить здоровых красных кровяных клеток. Либо лейкопения (низкое содержание белых телец) или лейкоцитоз (высокое количество лейкоцитов) может наблюдаться в периферической крови.

Патогенез (что происходит?) во время Острого промиелоцитарного лейкоза:

Острый промиелоцитарный лейкемии характеризуется хромосомной транслокации с участием ретиноевой кислоты рецептора альфа- гена на хромосоме 17 (RARα). В 95% случаев APL, ретиноевой кислоты рецептор-альфа (RARα) гена нахромосоме 17 участвует в взаимные транслокации с промиелоцитарного ген лейкемии (PML) на хромосоме 15 , транслокация обозначается как T (15; 17) (q22 ; q12). RAR рецепторов зависит от ретиноевой кислоты для регуляции транскрипции.

Четыре других перестановок гена были описаны в сплавления RARα APL в промиелоцитарного пальцем цинка лейкемии (PLZF), нуклеофозмина (НПМ), ядерного матрикса связаны (NUMA), или преобразователь сигнала и активатор транскрипции 5б (STAT5B) генов. Все эти перестановки ATRA-чувствительной, за исключением PLZF / RARα, который устойчив к ATRA.

Слияние PML и RAR создает гибридный белок с измененными функциями. Этот гибридный белок связывается с повышенным сродством к сайтам на ДНК клетки, блокируя транскрипцию и дифференциации гранулоциты. Это достигается путем усиления взаимодействия ядерных совместно репрессор (NCOR) молекулы и гистондеацетилазы (HDACL). Хотя хромосомные транслокации с участием RARα Считается, что исходное событие, дополнительных мутаций, необходимых для развития лейкемии.

APL наиболее различимы черта настоящего явной коагулопатии (ДВС) на момент постановки диагноза. Геморрагический диатез связано с расширенной фибринолитической активности в связи с аннексина II гиперэкспрессия и экспрессия тканевого фактора аномальным промиелоциты.

Hypergranular форме APL особенности педик клетки . Этот термин применяется к этим бластных клеток из-за наличия многочисленных стержней Auer в цитоплазме . Накопление этих стержней Ауэр дает появление хвороста, из которых клетки получают свое имя.

Симптомы Острого промиелоцитарного лейкоза:

Симптомы включают в себя:

  • Усталость, слабость, одышка (от анемии )-снижение нормальных красных кровяных клеток производства или отсутствия там.
  • Легко синяки и кровотечения (от тромбоцитопении и коагулопатии ), который вызывает свертывание крови
  • Лихорадка и инфекции (из-за отсутствия нормальных белых клеток крови)
  • Увеличение селезенки может вызвать незначительные неприятные ощущения в животе

Кроме того, острый лейкоз промиелоцитарного часто ассоциируется с кровотечения, вызванные диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС). Он характеризуется быстрым ростом незрелых белых кровяных клеток в результате быстрого прогрессирования злокачественных клеток и толпы костного мозга. Это приведет к очень низким красных кровяных клеток ( анемия ) и низкие тромбоциты, которые могут привести к серьезным кровотечением.

Диагностика Острого промиелоцитарного лейкоза:

Острый лейкоз промиелоцитарного можно отличить от других видов борьбы с отмыванием денег на основе морфологического изучения костного мозга или биопсии, а также установить характерные перестановки. Для постановки окончательного диагноза необходимо тестирование для PML / слияния генов RARα. Это может быть сделано путем полимеразной цепной реакции (ПЦР), люминесцентные в гибридизация (FISH), или обычный цитогенетики периферической крови или костного мозга. Эта мутация включает транслокации хромосом долго руку от 15 до 17.

RARα является членом ядерного семейство рецепторов, его лиганд, ретиноевой кислоты является одной из форм витамина А и действует как регулятор транскрипции ДНК на нескольких сайтах. 

Мониторинг рецидивов с использованием ПЦР тесты для PML / стенограмма RARα позволяет раннего повторного лечения которых успешно во многих случаях.

Лечение Острого промиелоцитарного лейкоза:

Эффективно лечение рубомицином либо рубомицином в комбинации с цитозаром, проведение которого в полной дозе возможно при уменьшении кровоизлияний и повышении уровня тромбоцитов.

При остром промиелоцитарном лейкозе врачу следует иметь в виду частоту ДВС-синдрома, существование в связи с ним тримбоцитопении потребления, необходимость использования контрикала, гепарина, свежезамороженной плазмы для подавления ДВС-синдрома.

Поскольку нередко при этой форме острого лейкоза наблюдается глубокая нейтропения, больного госпитализируют в палату-изолятор. В первые дни наблюдения за таким больным, если нет тромбоцитной массы, для снижения кровоизлияний используют большие дозы преднизолона, препятствующего выходу протеолитических ферментов из клеток, и контрикал по 80 000–100 000 ЕД несколько раз в сутки внутривенно капельно как антипротеолитическое средство и средство, помогающее поддерживать нормальную гемодинамику, что необходимо в случаях тяжелой интоксикации. ДВС-синдром требует применения гепарина по 1000-2000 ЕД каждые 2-4 ч внутривенно. Кровотечения, обусловленные ДВС-синдромом, останавливает наряду с большими дозами контрикала и гепарина переливание больших количеств свежезамороженной плазмы – 600 мл и более одномоментно струйно.

Переливания тромбоцитной массы по 2-4 дозы 2-3 раза в неделю – мероприятие, необходимое для достаточной цитостатическои терапии как при промиелоцитарном, так и при других формах лейкоза с глубокой тромбоцитопенией (ниже 20 Ч 103 в 1 мкл). При повышении уровня тромбоцитов применение рубомицина или рубомицина с цитозаром в комбинации «5 + 2» или «7 + 3» становится менее опасным. Рубомицин в этих курсах вводят в суммарной дозе 120-200 мг на курс за 3-5 дней. При отсутствии тромбоцитной массы приходится вводить рубомицин в малых дозах (20-40 мг в день), добавляя преднизолон, переливая контрикал; можно использовать 6-меркаптопурин в сочетании с преднизолоном и винкристином, но достижение ремиссии становится существенно менее вероятным.

Читайте также:  Ван вика хеннеса росса синдром

Переливания эритроцитной массы или отстоя цельной крови при остром промиелоцитарном лейкозе производят лишь по жизненным показаниям (появление гемодинамических нарушений); они возможны лишь после подавления геморрагического синдрома, так как усиливают ДВС-синдром. При остром промиелоцитарном лейкозе цитостатические препараты, ведущие к ликвидации лейкемических клеток, являются основным средством стойкого подавления ДВС-синдрома.

Плохие результаты дает цитостатическая терапия при острых нелимфобластных лейкозах, которые какое-то время текут с относительно невысоким процентом бластов в костном мозге, но с парциальной цитопенией или с панцитопенией, а именно те формы, которые по классификации относят к так называемой миелопоэтической дисплазии. На стадии невысокого бластоза и в период лейкемизации процесса он, как правило, не контролируется цитостатиками, назначаемыми в комбинации или по отдельности. Процент улучшений при этих формах острого лейкоза – не более 20%.

Лишь в 10% случаев удается достичь улучшения при так называемых вторичных острых нелимфобластных лейкозах, развивающихся у лиц, лечившихся цитостатиками и облучением или только цитостатиками от лимфогранулематоза, рака и других заболеваний. Такие улучшения короткие и продолжаются примерно 3 месяца.

Малопроцентная форма острого лейкоза не требует активного лечения цитостатическими препаратами. Лечение ограничивается назначением небольших доз стероидных гормонов (20 мг/сут), или подключением на 10-14 дней каждого месяца к этому лечению небольших доз 6-меркаптопурина (100 мг), если он не вызывает нарастания нейтропении, или небольших доз цитозара (10 мг/сут). Чаще всего такие больные нуждаются в поддержании показателей красной крови, гемоглобина приблизительно на уровне 8,3 г/л с помощью повторных переливаний эритроцитной массы (лучше замороженной).

К каким докторам следует обращаться если у Вас Острый промиелоцитарный лейкоз:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Острого промиелоцитарного лейкоза, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу.
Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм:

B12-дефицитная анемия
Анемии, обусловленные нарушением синтеза утилизацией порфиринов
Анемии, обусловленные нарушением структуры цепей глобина
Анемии, характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов
Анемия Фанкони
Анемия, связанная со свинцовым отравлением
Апластическая анемия
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами
Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининами
Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами
Болезни тяжелых цепей
болезнь Верльгофа
Болезнь Виллебранда
болезнь Ди Гулъелъмо
болезнь Кристмаса
Болезнь Маркиафавы-Микели
Болезнь Рандю – Ослера
Болезнь тяжелых альфа-цепей
Болезнь тяжелых гамма-цепей
Болезнь Шенлейн – Геноха
Внекостномозговые поражения
Волосатоклеточный лейкоз
Гемобластозы
Гемолитико-уремический синдром
Гемолитико-уремический синдром
Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом витамина Е
Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ)
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного
Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов
Геморрагическая болезнь новорожденных
Гистиоцитоз злокачественный
Гистологическая классификация лимфогранулематоза
ДВС-синдром
Дефицит К-витаминзависимых факторов
Дефицит фактора I
Дефицит фактора II
Дефицит фактора V
Дефицит фактора VII
Дефицит фактора XI
Дефицит фактора XII
Дефицит фактора XIII
Железодефицитная анемия
Закономерности опухолевой прогрессии
Иммунные гемолитические анемии
Клоповое происхождение гемобластозов
Лейкопении и агранулоцитозы
Лимфосаркомы
Лимфоцитома кожи (болезнь Цезари)
Лимфоцитома лимфатического узла
Лимфоцитома селезенки
Лучевая болезнь
Маршевая гемоглобинурия
Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)
Мегакариобластный лейкоз
Механизм угнетения нормального кроветворения при гемобластозах
Механическая желтуха
Миелоидная саркома (хлорома, гранулоцитарная саркома)
Миеломная болезнь
Миелофиброз
Нарушения коагуляционного гемостаза
Наследственная a-fi-липопротеинемия
Наследственная копропорфирия
Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Леш – Найана
Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов
Наследственный дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы
Наследственный дефицит фактора X
Наследственный микросфероцитоз
Наследственный пиропойкилоцитоз
Наследственный стоматоцитоз
Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)
Наследственный эллиптоцитоз
Наследственный эллиптоцитоз
Острая перемежающаяся порфирия
Острая постгеморрагическая анемия
Острые лимфобластные лейкозы
Острый лимфобластный лейкоз
Острый лимфобластный лейкоз
Острый малопроцентный лейкоз
Острый мегакариобластный лейкоз
Острый миелоидный лейкоз (острый нелимфобластный лейкоз, острый миелогенный лейкоз)
Острый монобластный лейкоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Острый эритромиелоз (эритролейкоз, болезнь Ди Гульельмо)
Отдельные формы лейкозов
Пароксизмалъная холодовая гемоглобинурия
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркьяфавы-Микели)
Парциальная красноклеточная аплазия
Патологическая анатомия поражения оболочек
Плазмоклеточный острый лейкоз
Полиорганная недостаточность
Поражение нервной системы
Порфирии
Принципы разделения злокачественных и доброкачественных опухолей системы крови
Приобретенные геморрагические коагулопатии
Причины гемобластозов