Двс синдром у новорожденных мкб

Медицинский эксперт статьи

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

ДВС-синдром – одна из самых распространённых причин геморрагического синдрома и кровотечений и наблюдается у 8-15% больных новорождённых.

В развитии различных патологических состояний ДВС-синдрома играет существенную роль. Это неспецифическая общебиологическая реакция организма возникает в ответ на проникновение в кровоток тромбопластических субстанций, активирующих гемостаз; она сопровождается резкими нарушениями в микроциркуляторном русле. Кровотечения при ДВС-синдроме отличаются упорным характером.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Код по МКБ-10

D65 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]

Причины ДВС-синдрома у ребенка

Причины развития ДВС-синдрома у детей следующие:

тяжёлые вирусные и бактериальные (особенно вызванные грамотрицательной и смешанной микрофлорой) инфекции;
гипотермия;
гипоксия/асфиксия;
ацидоз;
шок, острая гипотензия;
травмы и деструктивные поражения органов (тяжёлый гемолиз, лейколиз, массивная травма, ожоги, деструкция паренхиматозных органов, некроз).

В подавляющем большинстве случаев стартовый механизм ДВС-синдрома у новорождённых – сердечно-сосудистый коллапс или шок, с последующей активацией и повреждением сосудистого эндотелия, что приводит к повышению сосудистой экспрессии, выделению в кровь тканевого фактора, повышенных количеств интерлейкинов 1, 6 и 8, фактора активации тромбоцитов и фактора некроза опухолей.

[7], [8], [9], [10]

Патогенез

Вызванная этиологическими факторами избыточная активация свёртывающей системы крови приводит к образованию распространённых тромбов мелких сосудов и, как следствие, к развитию микроциркуляторной блокады паренхиматозных органов, их ишемии, истощению запасов плазменных факторов свёртывания и тромбоцитов. Чрезмерная активация свёртывания индуцирует фибринолиз, усугубляя кровоточивость. При истощении факторов свёртывания, дефиците тромбоцитов и развитии вторичной депрессии фибринолиза могут возникнуть профузные кровотечения и полная несвёртываемость крови. Таким образом, можно выделить следующие звенья патогенеза ДВС-синдрома у детей:

«протеолитический взрыв» – чрезмерное образование тромбина и плазмина в крови, вазоактивный эффект кининов;
системное поражение эндотелия (ацидоз, эндотоксикоз, экзотоксикоз и т.д.);
гиперкоагуляцию, связанную с активацией как внутреннего, так и внешнего путей коагуляции;
блокаду микроциркуляции на ранних стадиях ДВС за счёт образования растворимых комплексов фибрин-фибриноген и развития фибриновых микротромбов и далее – реологической окклюзии капилляров (повышение вязкости крови, сладж, сгустки);
гипоксию и деструкцию клеток с дисфункцией ЦНС, почек, лёгких, печени, сердца – полиорганную недостаточность;
коагулопатию и тромбоцитопению потребления с истощением в крови уровней как прокоагулянтов (факторы I, II, V, VIII, XIII, Виллебранда), так и естественных антикоагулянтов – ингибиторов активных сериновых протеаз (антитромбин III, протеины С, Б и др.);
патологический фибринолиз со значительным повышением ПДФ, деградацией фибриногена, протеолизом факторов V, VIII, XII, XI, XIII, Виллебранда, изменениями гликопротеинов тромбоцитарной мембраны, что нарушает как первичный, так и вторичный гемостаз, приводя к одновременному развитию тромбозов и повышенной кровоточивости. Предрасположенность новорождённых к развитию ДВС-синдрома объясняют низкой способностью ретикулоэндотелиальной системы удалять промежуточные продукты свёртывания крови; неспособностью печени при необходимости адекватно повышать синтез прокоагулянтов и антикоагулянтов; трудностью поддержания адекватной перфузии в малых сосудах; уязвимостью и лёгкой повреждаемостью большинства пусковых механизмов, приводящих к ДВС-синдрому.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Симптомы ДВС-синдрома у ребенка

Клинически выделяют три фазы развития ДВС-синдрома у детей.

Первая – фаза гиперкоагуляции. В клинической картине доминируют симптомы основного заболевания, с присоединением признаков нарушения микроциркуляции: мраморность кожных покровов, дистальный цианоз, пятна стаза, гипотермия, умеренное увеличение размеров печени, селезёнки, тахикардия, снижение АД, тахипноэ, уменьшение диуреза.
Вторая – фаза коагулопатии и тромбоцитопатии потребления. Возникают петехии и кровотечения из мест инъекций, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, страдают функции жизненно важных органов в виде острой лёгочноциркуляторной и острой почечной недостаточности, отёка мозга, поражений миокарда. Одновременно возникают кровоизлияния, в том числе кровоизлияния в мозг; лёгочные и желудочно-кишечные кровотечения.
Фаза восстановления. Если вторая фаза не приводит к летальному исходу, ДВС-синдром переходит в третью фазу – восстановления. Данная фаза сопровождается прекращением кровоточивости и постепенным восстановлением функций поражённых органов.

ДВС-синдром у детей – серьёзное осложнение тяжёлых заболеваний, приводящее к летальному исходу в 30-50% случаев.

[18], [19]

Диагностика ДВС-синдрома у ребенка

Для фазы гиперкоагуляции типичны следующие изменения лабораторных показателей:

время свёртывания крови и время кровотечения нормальны или слегка укорочены;
число тромбоцитов в пределах нормы;
ПВ укорочено;
ЧТВ укорочено;
уровень фибриногена повышен;
ПДФ повышено;
положительный этаноловый тест.

Для фазы потребления характерны следующие лабораторные показатели:

время свёртывания крови и время кровотечения увеличены;
число тромбоцитов снижено;
ПВ укорочено или нормальное;
ЧТВ увеличено;
уровень фибриногена снижен;
ПДФ повышено;
этаноловый тест резко положительный;
анемия и появление фрагментированных эритроцитов в мазке крови.

В третьей фазе лабораторные показатели приходят в норму.

[20], [21], [22], [23], [24]

Лечение ДВС-синдрома у ребенка

Характер и объём лечебных мероприятий зависят от фазы.

Фаза гиперкоагуляции

Основное внимание следует уделять адекватной терапии основного заболевания. Обязательно восполнение ОЦК методом инфузионной терапии с включением свежезамороженной плазмы (донатор плазменных факторов свёртывания и антитромбина III) из расчёта 10-20 мл/кг внутривенно капельно, 10% раствора глюкозы в объёме, определяемом физиологическими потребностями новорождённого. Также назначают антиагрегант пентоксифиллин (трентал) 0,1-0,2 мл 2% раствора в 5% растворе глюкозы (медленно капельно, 2-4 раза в сутки). По показаниям вводят ингибитор протеаз апротинин по 25 000-50 000 ЕД внутривенно медленно. При микроциркуляторной блокаде применяют ингибитор моноаминооксидазы допамин [5-10 мкг/кгхмин), внутривенно, капельно].

Фаза потребления

Необходимы трансфузии фактора свёртывания крови VIII каждые 12 ч, по показаниям – трансфузии эритроцитной массы и тромбоконцентрата. Необходимы оксигенотерапия, коррекция ацидоза, согревание ребёнка, восполнение ОЦК, гепаринотерапия. Гепарин натрия вводят (под контролем времени свёртывания крови!) внутривенно каждые 4-6 ч или подкожно каждые 8 ч в начальной дозе 10-25 ЕД/(кгхсут), при необходимости дозу увеличивают до 50-150 ЕД/(кгхсут).

Гепарин натрия назначают лишь после переливания фактора свёртывания крови VIII и восстановления уровня антитромбина III (кофактора действия гепарина) внутривенно капельно или микроструйно. Отмена гепаринотерапии возможна только на фоне назначения тромбоцитарных ингибиторов (пирацетам или никотиновая кислота, дипиридамол и др.) и при постепенном снижении дозы гепарина.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Фаза восстановления

Необходима посиндромная терапия, направленная на восстановление нарушенных функций органов и систем. Тромболитические препараты применяют крайне редко, преимущественно при тромбозе крупных сосудов.

Источник

Описание
Причины
Симптомы (признаки)
Диагностика
Лечение

Краткое описание

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (синдром дефибринизации) (ДВС) — синдром, возникающий при различных заболеваниях и характеризующийся образованием нерастворимого фибрина в крови и утилизацией прокоагулянтов и тромбоцитов с развитием геморрагического и/или тромботического синдромов, что приводит к нарушению микроциркуляции и тканевой гипоксии. Деление на фазы гипер – и гипокоагуляции не совсем верно, т.к. оба процесса протекают одновременно и наличие клинических проявлений того или иного синдрома зависит от конкретной ситуации.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

D65 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]
P60 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови у плода и новорожденного

Классификация • Острое ДВС (генерализованное) — характерен выраженный геморрагический синдром вследствие остро возникающих тромбоцитопении и истощения плазменных факторов свёртывания. Возможно отложение фибрина в микроциркуляторном русле и возникновение геморрагических некрозов • Подострое ДВС — более характерен тромбоэмболический синдром, кровоточивость наблюдают реже.

Причины

Этиология • Выброс тканевых факторов •• Акушерские синдромы ••• Отслойка плаценты ••• Эмболия амниотическими водами ••• Мёртвый плод ••• Аборт во II триместре беременности •• Гемолиз (в т.ч. внутрисосудистый) •• Онкологические заболевания, особенно муцинпродуцирующие аденокарциномы и острый промиелоцитарный лейкоз •• Жировая эмболия •• Повреждение тканей ••• Ожоги ••• Отморожения ••• ЧМТ ••• Огнестрельные ранения • Повреждение эндотелия •• Аневризма аорты •• Гемолитико – уремический синдром •• Острый гломерулонефрит •• Лихорадка скалистых гор • Сосудистые мальформации и сниженная тканевая перфузия • Инфекции.

Факторы риска • Беременность • Хирургические вмешательства на предстательной железе • ЧМТ • Воспалительные состояния • Онкологические заболевания.

Патогенез • Истощение факторов свёртывания и тромбоцитов — тенденция к кровоточивости • Образование депозитов фибрина в микроциркуляторном русле •• Тенденция к кровоточивости •• Ишемическое поражение органов •• Микроангиопатическая гемолитическая анемия.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина • Повышенная кровоточивость (наблюдают чаще) • Тромботические нарушения •• Акроцианоз •• Боли в животе • Кашель • Одышка • Локализованные хрипы в лёгких • Тахипноэ • Шум трения плевры • Спутанное сознание, дезориентация • Олигурия, анурия • Иногда при хроническом ДВС (например, при злокачественных новообразованиях) возможно отсутствие повышенной кровоточивости и тромбозов.

Диагностика

Лабораторные исследования • ОАК — тромбоцитопения, анемия, лейкоцитоз, шизоцитоз • Коагулограмма •• Повышенное ЧТВ •• Повышенное ПВ •• Снижение содержания фибриногена •• Повышение содержания продуктов распада фибрина •• Снижение содержания антитромбина III •• Повышение времени кровотечения •• Снижение содержания факторов V, VIII (возможно также его повышение), Х, XIII •• Снижение содержания белка С • Биохимический анализ крови — повышение содержания ЛДГ, мочевины, гемоглобинемия • ОАМ — гематурия • Положительная проба Грегерсена.

Инструментальные исследования — рентгенография органов грудной клетки выявляет двустороннее прикорневое усиление лёгочного рисунка.

Дифференциальная диагностика • Массивный некроз печени • Дефицит витамина К • Тромбоцитопеническая пурпура • Гемолитико – уремический синдром.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ

Цели • Попытка воздействовать на обратимые причины возникновения ДВС •• Антибактериальная терапия при сепсисе •• Родоразрешение, удаление матки при отслойке плаценты • Коррекция возникших нарушений (геморрагических или тромботических) •• При кровоточивости — свежезамороженная плазма, тромбоцитарная масса •• При признаках тромбоза — гепарин в/в •• При субклиническом течении ДВС — гепарин в/в, переливание тромбоцитарной массы и свежезамороженной плазмы (эффективно для профилактики дальнейшего прогрессирования ДВС) • Профилактика повторного возникновения ДВС — длительная терапия гепарином.

Осложнения • ОПН • Шок • Тампонада сердца • Гемоторакс • Внутримозговое кровотечение.

Течение и прогноз. Летальность — 50–80%. Зависит от тяжести основного заболевания, вызвавшего развитие ДВС (при отслойке плаценты, осложнившейся ДВС — менее 1%, при шоке и инфекции — более 90%).

МКБ-10 • D65 ДВС [синдром дефибринации] • P60 ДВС крови у плода и новорождённого

Примечание. Недостаточность антитромбина III (*107300, не менее 45 мутантных аллелей, 1q23–q25, ген AT3, Â). Повышенная свёртываемость крови, венозные тромбозы, тромбофлебит, тромбоз мезентериальных вен. Синонимы: тромбофилия наследуемая, диатез геморрагический.

Лекарственные средства и Медицинские препараты применяемы для лечения и/или профилактики “Свёртывание внутрисосудистое диссеминированное”.

Источник

Рубрика МКБ-10: P60

МКБ-10 / P00-P96 КЛАСС XVI Отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде / P50-P61 Геморрагические и гематологические нарушения у плода и новорожденного

Определение и общие сведения[править]

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром, тромбогеморрагический синдром, коагулопатия потребления или синдром дефибринизации) – это генерализованный патологический процесс, развивающийся при различных заболеваниях, сопровождающийся повсеместным свертыванием крови в циркуляторном русле с образованием нерастворимого фибрина и развитием блокады микроциркуляции, гипоксией тканей, нарушением функции органов, проявлениями геморрагического и/или тромботического синдромов.

Летальность детей в перинатальном периоде при синдроме составляет от 36 до 50% случаев. У новорожденных ДВС-синдром обычно протекает в острой и молниеносной формах.

Различают четыре стадии ДВС-синдрома:

I стадия – гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов;

II стадия – гипокоагуляционная стадия;

III стадия – глубокой гипокоагуляции – фибринолитическая;

IV стадия – восстановительная.

Этиология и патогенез[править]

Причины ДВС-синдрома у детей:

• незрелость ретикулоэндотелиальной системы;

• повышенная проницаемость и слабость сосудистой стенки у новорожденных и недоношенных с хронической внутриутробной гипоксией;

• недостаточная способность компенсаторного синтеза печенью факторов свертывания крови, фиброгеногена, витамин К-зависимых факторов, АТ-III и плазминогена;

• асфиксия у новорожденных, родившихся от матерей с различными формами гестозов;

• эмболия околоплодными водами;

• тяжелые формы гемолитической болезни новорожденных;

• синдром дыхательных расстройств (СДР), сепсис;

• травмы с размозжением тканей;

• шок тяжелой степени (геморрагический, травматический, ожоговый, анафилактический, септический и кардиогенный);

• кровотечения, коллапс, массивные переливания крови;

• терминальные состояния;

• применение лекарственных препаратов, повышающих адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов.

Клинические проявления[править]

Клинические проявления:

• симптомы основного заболевания;

• признаки развившегося шока;

• гемокоагуляционный шок;

• геморрагический синдром (кровоточивость, обильные кровотечения, постгеморрагическая анемия);

• острая почечная или гепаторенальная недостаточность;

• гемолитико-уремический синдром Гассера;

• шоковое легкое;

• тромботические или геморрагические инсульты, явления менингизма;

• при стадии гиперкоагуляции (I стадия) – кровь из вены сразу свертывается в игле или в пробирке, патологических кровотечений нет, геморрагическая сыпь отсутствует;

• при гипокоагуляционной стадии (II стадия) – сгустки крови либо не образуются, либо рыхлые и малые, увеличено тромбиновое время, углубляется тромбоцитопения, геморрагическая сыпь может быть при механическом сдавлении кожи, могут быть патологические кровотечения;

• при коагулопатии с активацией фибринолиза (III стадия) – патологическое кровотечение из мест инъекций, сгустков крови нет, отчетливая геморрагическая сыпь, полиорганная недостаточность;

• полная несвертываемость крови (IV стадия) – обильная геморрагическая сыпь, сгустков крови нет, патологическое кровотечение из мест инъекций, слизистых оболочек полости рта, конъюнктив, носовые кровотечения, спонтанные гематомы и т. д.; в случае неблагоприятного течения ДВС-синдрома в этой стадии формируются осложнения, приводящие к летальному исходу; при благоприятном исходе – постепенно нормализуются основные витальные функции и показатели гемостаза.

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови у плода и новорожденного: Диагностика[править]

Диагностика на догоспитальном этапе. Экспресс-метод – однопробирочный тест с определением времени свертывания крови (ВСК) по Ли-Уайту (забор 1 мл крови из вены – самотеком):

• ВСК равно 5-10 мин – норма;

• ВСК меньше 3-4 мин – I стадия ДВС-синдрома;

• ВСК больше 10 мин и отсутствуют петехиальные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки и может быть кровоточивость из мест инъекции – начало II стадии ДВС-синдрома;

• ВСК больше 10 мин и петехиальные кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровоточивость из мест инъекции и раневых поверхностей – II стадия с коагулопатией потребления ДВС-синдрома;

• ВСК до 30 мин – III стадия коагулопатии с активацией фибринолиза;

• ВСК больше 30 мин – IV стадия полной несвертываемости крови.

Дифференциальный диагноз[править]

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови у плода и новорожденного: Лечение[править]

Основные положения оказания помощи при ДВС-синдроме:

• диагностика заболевания, сопровождающегося ДВС-синдромом;

• прекращение введения любого препарата, усиливающего кровоточивость, кровотечение;

• лечение острого ДВС-синдрома следует начинать немедленно после взятия крови на исследование;

• немедленное устранение всех причин развития и поддержания ДВС-синдрома:

– противошоковые мероприятия;

– ликвидация септической интоксикации;

– учитывать возможную опасность проводимых лечебных мероприятий, которые могут потенцировать усиление ДВС-синдрома и развития кровотечений.

Неотложная помощь на догоспитальном этапе

а) При ДВС-синдроме I стадии (гиперкоагуляция):

• доступ к вене;

• коррекция нарушений кровообращения и дыхания (ИВЛ, интубация и т. д.);

• забор 1 мл крови из вены (самотеком) на экспресс-диагностику;

• внутривенно капельно 5% раствор декстрозы из расчета 10-30 мл/кг в час, подросткам до 500-800 мл;

• гепарин 25-50 ЕД/кг массы тела внутривенно капельно 60 кап./мин в 100,0-150,0 мл изотонического раствора натрия хлорида;

• внутривенно глюкокортикоидные гормоны из расчета по преднизолону 1 мг/кг;

• внутривенно капельно Реополиглюкин в дозе 10 мл/кг и для профилактики повышенной агрегации тромбоцитов 0,5% раствор дипиридамола;

• при отсутствии противопоказаний – внутривенно капельно вести 2,4% раствор аминофиллинав дозе 2 мг/кг или 2% раствор папаверина;

• экстренная госпитализация в стационар.

б) При ДВС-синдроме II стадии (гипокоагуляция):

• инфузионная терапия: внутривенно капельно 5% раствор декстрозы из расчета 10 мл/кг;

• гелофузин или полиоксифумарин из расчета 10-15 мл/кг;

• 5% раствор альбумина из расчета 5-10 мл/кг;

• глюкокортикоидные гормоны из расчета по преднизолону 2-3 мг/кг;

• коррекция ацидоза;

• проведение местного гомеостаза с использованием гемостатической губки или гемостатической смеси: 5% аминокапроновая кислота 100 мл, сухой тромбин 400- 600 ЕД, раствор этамзилата натрия;

• введение антифибринолитиков – апротининиз расчета 5000 ЕД на 1 кг в сутки в 2-3 приема внутривенно капельно в изотоническом растворе натрия хлорида или внутривенно капельно из расчета суточной дозы 500-1000 ЕД/кг массы одномоментно;

• экстренная госпитализация в стационар для проведения массивной трансфузионной терапии.

в) При ДВС-синдроме III стадии:

• венозный доступ;

• инфузионная терапия, рекомендации при ДВС синдроме стадии II (см. подраздел 2.4);

• эндотрахеальная интубация, ИВЛ;

• коррекция нарушений кровообращения и дыхания;

• забор 1 мл крови из вены на экспресс-диагностику – ВСК >30 мин;

• ограничение инфузионной терапии – внутривенно капельно 5% раствор декстрозы из расчета 5-10 мл/кг в час;

• апротинин из расчета 10 000 ЕД на 1 кг в сутки в 2-3 приема внутривенно капельно в изотоническом растворе натрия хлорида или внутривенно капельно из расчета 1000 ЕД/кг массы одномоментно;

• глюкокортикоидные гормоны из расчета по преднизолону 5 мг/кг внутривенно;

• коррекция ацидоза;

• экстренная госпитализация в отделение реанимации и интенсивной терапии стационара.

г) При ДВС-синдроме IV стадии:

• см. рекомендации при ДВС-синдроме III стадии;

• при кровотечении или свежей травме – гепарин не вводить!

• ДВС-синдром IV стадии на догоспитальном этапе встречается крайне редко.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Примечания.

На догоспитальном этапе у детей ДВС-синдром отмечается редко, может быть I стадии (гиперкоагуляции и агрегации тромбоцитов), еще реже – II стадии (гипокоагуляции).

дипиридамол не рекомендуют назначать детям в возрасте до 12 лет в связи с отсутствием достаточного клинического опыта его применения у детей.

При ДВС-синдроме II стадии (коагулопатия потребления с начинающейся генерализацией фибринолиза) не вводить гепарин, декстраны, дезагреганты и реокорректоры!

Назначение эпсилон-аминокапроновой кислоты при ДВС-синдроме резко ограничено из-за опасности усугубления блокады микроциркуляции и развития острой почечной недостаточности.

Этамзилатв качестве гемостатического и антигеморрагического средства можно применять до тех пор, пока имеется риск кровотечения, до исчезновения нарушений микроциркуляции.
В условиях оказания помощи в отдаленных районах (длительное «плечо» госпитализации и невозможность быстро начать трансфузионную терапию) показано введение активированного фактора VII – эптаког альфа, Факторы свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации.

Осложнения гепаринотерапии возникают из-за введения высоких доз при индивидуально повышенной чувствительности к препарату.

У новорожденных признаком передозировки гепарина является усиление геморрагического синдрома (массивные экхимозы, гематомы, появление гематурии).

При передозировке гепарина его антагонистом является 1% раствор протамина сульфата, который вводят внутривенно капельно в изотоническом растворе натрия хлорида из расчета 1 мг на 1 мг (т. е. на 100 ЕД) гепарина, введенного 30-60 мин тому назад.

Источники (ссылки)[править]

Скорая и неотложная медицинская помощь детям : краткое руководство для врачей [Электронный ресурс] / В.М. Шайтор. – 2-е изд., испр. и доп. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970436868.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источник